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Revisión radiológica de las causas de proptosis ocular
Poster no.:
S-1544
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
1
B. Sobrino Guijarro , A. Alcazar , C. Ordóñez González , J.
1
1
2 1
Montoya Bordón , A. Alonso Torres , R. K. Lingam ; Madrid/ES,
2
London/UK
Palabras clave:
Cabeza y cuello
DOI:
10.1594/seram2012/S-1544
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Objetivo docente
Describir e ilustrar las diversas patologías que conforman el principal diagnóstico
diferencial radiológico de la proptosis ocular.
Para la consecución de este objetivo hemos llevado a cabo una revisión de los estudios
de imagen realizados a pacientes con proptosis durante los últimos tres años en los dos
servicios de Radiodiagnóstico que están ligados a este trabajo.
Revisión del tema
ESQUEMA DE LA PRESENTACIÓN:
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Fig. 2
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
1) RECUERDO ANATÓMICO DE LA ÓRBITA
La órbita es una cavidad ósea piramidal formada por cuatro paredes (lateral, medial,
superior e inferior), las cuales convergen posteromedialmente en el vértice, en el cual se
abre el agujero óptico, por el que pasan el nervio óptico y la arteria oftálmica. La fisura
orbitaria superior da paso a la primera rama del quinto par craneal (V1), a los pares
craneales III, IV y VI, a la vena oftálmica superior y a una rama de la arteria meníngea
media. La fisura orbitaria inferior es atravesada por el nervio infraobitario, la arteria
infraorbitaria y la vena oftálmica inferior (Fig. 3 on page 60 y Fig. 4 on page 61).
El contenido de la órbita está compuesto por: el globo ocular, los músculos extrínsecos
del ojo, la glándula lagrimal, el nervio óptico y los vasos oftálmicos, todo ello rodeado por
tejido adiposo. Los músculos extrínsecos del ojo son siete: recto superior, recto inferior,
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recto lateral, recto medial, superior oblicuo, inferior oblicuo y elevador del párpado
superior (Fig. 5 on page 62 y Fig. 6 on page 63).
El límite anterior de la órbita está constituido por el septo orbitario: un delgado tabique
aponeurótico que se extiende desde el periostium orbitario hasta las láminas del tarso
palpebral superior e inferior. Este septo separa dos espacios relevantes en la valoración
de la patología ocular: el espacio preseptal y el postseptal.
La irrigación arterial de la órbita proviene de la arteria oftálmica. Sus ramas anteriores
se anastomosan con ramas de la carótida externa a nivel de los párpados. El drenaje
venoso de la órbita se lleva a cabo por las venas oftálmica superior e inferior, hasta el
seno cavernoso.
Fig. 3
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 4
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 5
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 6
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
2) DEFINICIÓN DE PROPTOSIS
2.1) Definición clínica.
-La proptosis consiste en el desplazamiento anterior del globo ocular.
-El término exoftalmos es sinónimo de proptosis, si bien suele reservarse para la
proptosis de origen endocrino.
La medida clínica de la proptosis se puede realizar con un exoftalmómetro, siendo el
de Hertel el más utilizado. Este dispositivo consiste en un prisma de 45º de reflexión
apoyado en el borde orbitario temporal, que permite ver el ojo de perfil y leer la distancia
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que existe desde el reborde orbitario al vértice corneal en una regla graduada inscrita
sobre el prisma.
La medida normal de esta distancia es igual o menor a 21 mm.
2.2) Definición radiológica.
La medida radiológica de la proptosis se realiza mediante TC o RM. Se debe seleccionar
un corte en el plano axial donde el globo ocular presente su máximo diámetro. En este
corte se traza una línea uniendo ambos cigomas (línea intercigomática). Usando esta
línea como referencia, existen dos formas de definir proptosis (Fig. 7 on page 64):
- La distancia desde la línea intercigomática al borde corneal es mayor de 21 mm.
- Más de dos tercios del globo ocular se encuentran por delante de la línea
intercigomática.
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Fig. 7
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
3) CONSIDERACIONES CLÍNICAS
A la hora de establecer un diagnóstico diferencial de las causas de proptosis, las
características clínicas de la misma pueden ser de gran ayuda para orientar y acotar las
posibilidades diagnósticas.
-Lateralidad (uni o bilateral): La orbitopatía tiroidea y las malformaciones
craneofaciales suelen cursar con proptosis bilateral. El resto de condiciones, si bien
pueden originar proptosis bilateral, suelen hacerlo de forma unilateral.
-Dolor: La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática, la celulitis orbitaria, las fístulas
carótido-cavernosas, la trombosis de seno cavernoso, las metástasis, la sarcoidosis y la
granulomatosis de Wegener suelen cursar con proptosis dolorosa.
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-Desplazamiento ocular: El desplazamiento del globo ocular suele ser axial en la
orbitopatía tiroidea y en las proptosis secundarias a lesiones intraconales. Por el
contrario, suele ser lateral y en dirección opuesta a la lesión en el caso de lesiones
extraconales.
-Tiempo de desarrollo: Suele ser de instauración rápida en procesos infecciosos
agudos, en la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática y en traumatismos (hematoma
orbitario). Por el contrario, suele ser lenta en las proptosis de origen endocrino y en
tumores.
-Consistencia: En caso de alteraciones vasculares suele ser una proptosis blanda y
reductible, mientras que es de consistencia dura en tumores.
-Constancia: La proptosis suele ser pulsátil en la fístula carótido-cavernosa y en tumores
vasculares arterializados; intermitente en las varices orbitarias, y limitada a pocos días
de evolución cuando haya un componente inflamatorio secundario a procesos como
sinusitis. Es continua en el resto de condiciones, como tumores.
-Sintomatología extraocular: Es inexistente en tumores primarios orbitarios sin
afectación a distancia y en lesiones benignas de localización primaria en la órbita. El
exoftalmos endocrino puede presentarse con o sin alteración tiroidea. Los procesos
sistémicos (sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, etc) suelen cursar con otros
síntomas concomitantes. Los procesos infecciosos graves pueden cursar con afectación
del estado general.
4) CAUSAS DE PROPTOSIS
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Fig. 8
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.1) CAUSAS INFLAMATORIAS / INFECCIOSAS
Revisaremos las siguientes causas inflamatorias / infecciosas de proptosis:
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Fig. 9
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.1.1) Orbitopatía tiroidea:
Es la causa más frecuente de proptosis en el adulto.
Es conocida también con el nombre de oftalmopatía de Graves por su asociación
con la enfermedad de Graves. El 10-12% de los pacientes con enfermedad de
Graves presentan orbitopatía tiroidea. No obstante, la orbitopatía tiroidea es de origen
autoinmune, no relacionada con la función tiroidea, por lo que puede presentarse en
pacientes eutiroideos, hipotiroideos y en asociación a la tiroiditis de Hashimoto. Afecta
predominantemente al sexo femenino (proporción de 5:1).
Las principales manifestaciones clínicas son: retracción palpebral, síntomas
congestivos (quemosis y conjuntivitis), exoftalmos, oftalmoplegia y compresión del nervio
óptico.
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El diagnóstico radiológico puede realizarse tanto con el TC como con la RM. El TC
tiene la ventaja de ser una técnica de mayor disponibilidad. No obstante, siempre que el
contexto asistencial lo permita, es preferible realizar RM, ya que esta técnica cuenta con
la ventaja de ausencia de radiación ionizante y con la posibilidad de valorar la actividad
inflamatoria de la enfermedad.
Los hallazgos de imagen son: (Fig. 10 on page 65, Fig. 11 on page 66 y Fig. 12
on page 67)
-Exoftalmos (generalmente bilateral).
-Engrosamiento de los músculos extrínsecos del ojo, de morfología fusiforme,
respetando la inserción tendinosa anterior del músculo en el globo ocular. La
frecuencia de afectación muscular sigue la regla mnemotécnica "I'M SLOW": Inferior
> Medial > Superior > Lateral > Oblicuos. La afectación suele ser bilateral (75-90%)
y simétrica (70%). En RM, la hiperintensidad en la secuencia STIR de los músculos
traduce edema e inflamación en el contexto de actividad inflamatoria aguda. La atrofia
o infiltración grasa de los músculos indica cronicidad del proceso.
- Aumento de la grasa orbitaria, como resultado de la congestión venosa por
compresión de la vena oftálmica superior y/o por inflamación intrínseca.
- Otros: Aumento de tamaño de las glándulas lagrimales y edema palpebral.
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Fig. 10
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 11: Hallazgos en TC de la orbitopatía tiroidea. A: Imagen axial de TC sin
contraste. Exoftalmos bilateral. Engrosamiento fusiforme de ambos músculos rectos
mediales (flechas), que respetan a los tendones musculares (puntas de flechas). B:
Imagen coronal de TC sin contraste. Engrosamiento de los músculos rectos superiores
bilateralmente y del recto inferior derecho. C: Imagen sagital de TC sin contraste.
Engrosamiento fusiforme de los músculos rectos superior e inferior (flechas). El
músculo recto superior muestra estrías hipodensas en su interior (cabezas de flecha),
en relación con infiltración grasa muscular por cronología crónica del proceso.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 12: Hallazgos en RM de la orbitopatía tiroidea. A: Secuencia potenciada en T1,
plano axial. Exoftalmos bilateral. Engrosamiento fusiforme del músculo recto medial
derecho (flecha), que respeta al tendón muscular (cabeza de flecha). B: Secuencia
potenciada en T2, plano axial. Exoftalmos derecho. Engrosamiento e hiperintensidad
de señal de los músculos rectos medial y lateral derechos (flechas). C: Secuencia
STIR / FLAIR, plano coronal. Engrosamiento e hiperintensidad de los músculos
rectos inferiores (bilateralmente), recto medial y oblicuo superior derechos (flechas).
La hiperintensidad en STIR traduce actividad inflamatoria. D: Secuencia T1-SPIR
tras administrar gadolinio intravenoso, plano coronal. Engrosamiento y realce de los
músculos rectos inferior y medial derechos. El realce traduce actividad inflamatoria. Se
aprecian además cambios inflamatorios en la grasa orbitaria derecha.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.1.2) Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario).
Es la segunda causa más frecuente de proptosis y la causa más frecuente de masa
intraorbitaria en el adulto (5-8% de todas las masas). Es una entidad inflamatoria no
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granulomatosa de origen desconocido. Puede presentarse de forma aguda o crónica.
Generalmente es unilateral (75%).
Las manifestaciones clínicas son: oftalmoplegia dolorosa, tumefacción palpebral,
diplopia, proptosis y disminución de agudeza visual. Puede afectar a cualquiera de los
componentes de la órbita.
En RM, las lesiones de la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática se caracterizan por
mostrar hipointensidad de señal en secuencias T2 e intenso realce tras administrar
gadolinio.
Existen varios patrones clínico-radiológicos: (Fig. 13 on page 68)
-Miositis: Es el patrón más frecuente. Suele ser unilateral. Puede afectar a uno o varios
músculos (50%), sobre todo los rectos inferiores y laterales. El engrosamiento muscular
es difuso, incluyendo la inserción tendinosa anterior del músculo (a diferencia de lo que
ocurre en la orbitopatía tiroidea).
-Epiescleritis, tenonitis, perineuritis: Engrosamiento difuso de la pared del globo
ocular o del nervio óptico (Fig. 14 on page 69 y Fig. 15 on page 70).
-Dacrioadenitis: Engrosamiento de la glándula lagrimal (Fig. 16 on page 71).
-Masa localizada: En cualquier localización de la órbita (Fig. 17 on page 72).
El síndrome de Tolosa-Hunt (oftalmoplegia externa dolorosa) se considera en
la actualidad una forma de enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Dada su
localización característica (fisura orbitaria superior y/o seno cavernoso) presenta unas
manifestaciones clínicas típicas: dolor orbitario y parálisis de uno o más de los nervios
III, IV, V1, V2 y VI.
El diagnóstico de la enfermedad inflamatoria orbitaria inflamatoria se basa en la clínica,
en los hallazgos de imagen y en la respuesta favorable al tratamiento con corticoides.
No obstante, el diagnóstico diferencial es amplio y para la confirmación definitiva es
preciso realizar biopsia.
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Fig. 13
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 14: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón
predominante de perineuritis. Mujer de 48 años con proptosis dolorosa derecha.
A y B: Secuencias de RM potenciadas en T1 y T2 respectivamente, plano axial.
Engrosamiento homogéneo e hipointenso del nervio óptico derecho, de morfología
fusiforme (flechas), que asocia un discreto engrosamiento escleral (punta de flecha
en A) y del músculo recto medial (flecha blanca). C y D: Secuencias T1-SPIR tras
administrar gadolinio intravenoso, planos axial y coronal. Intenso realce del tejido
inflamatorio que rodea al nervio óptico (flechas).
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 15: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón
de epiescleritis y perineuritis. Varón de 16 años con proptosis dolorosa izquierda. A:
Imágenes axiales de TC sin contraste intravenoso. Aumento de partes blandas que
rodea la porción posterior del globo ocular izquierdo y de la porción anterior del nervio
óptico (flechas). B: Secuencias de RM potenciadas en T1, T2 y T1-SPIR con gadolinio,
plano axial. El tejido de partes blandas es hipointenso en T1 yT2 y presenta un intenso
realce con el contraste.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 16: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón
de dacrioadenitis. Mujer de 63 años con inflamación progresiva palpebral izquierda
de varios meses de evolución, que acude a urgencias por aumento brusco de la
inflamación. A: TC axial: Proptosis izquierda. B y C: TC coronal sin CIV y axial con
CIV respectivamente. Aumento de partes blandas en región superolateral de la órbita
izquierda (flechas), predominantemente a expensas de aumento de tamaño de la
glándula lagrimal, con captación de contraste (C). El hallazgo es compatible con
pseudotumor orbitario (patrón de dacrioadenitis). El diagnóstico diferencial radiológico
incluiría proceso linfoproliferativo, granulomatosis y síndrome de Sjögren. La paciente
mejoró tras el tratamiento con corticoides.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 17: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario).
Patrón de masa localizada. Mujer de 28 años con proptosis dolorosa izquierda y
cefalea. A: TC axial sin contraste intravenoso. Masa sólida con epicentro en vértice
orbitario izquierdo, con infiltración de la grasa intra y extraconal (flecha). B (RM, T1
axial) y C (RM, T2 coronal): La masa es hipointensa en T1 y T2 (flechas). Produce
desplazamiento medial del trayecto del nervio óptico y proptosis. D: Axial STIR. La
masa es hiperintensa en STIR. E y F: T1-SPIR con gadolinio, planos axial y coronal
respectivamente. La masa muestra captación intensa, algo heterogénea. Se evidencia
extensión posterior de la masa por el agujero óptico (punta de flecha en D).
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.1.3) Celulitis orbitaria.
La causa más frecuente de celulitis orbitaria es la sinusitis. Otras causas son la
extensión por contigüidad de infecciones faciales, lagrimales o dentales; traumatismos;
cuerpos extraños y cirugía. En el caso de celulitis orbitaria secundaria a sinusitis,
ésta suele ser etmoidal, y la diseminación de la infección puede producirse por dos
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mecanismos: a) a través del sistema venoso avalvular oftálmico y b) directamente a
través de dehiscencias congénitas o adquiridas en la lámina papirácea.
Los agentes microbianos más frecuentemente implicados en la celulitis orbitaria son:
Staphylococcus, Streptococcus y Haemophilus. En pacientes inmunocomprometidos
o pacientes diabéticos, una infección oportunista fúngica o parasitaria puede ser la
causante de la infección nasosinusal - orbitaria.
La celulitis orbitaria se clasifica en diversas categorías (Fig. 18 on page 73) según
el grado y la localización de la afectación inflamatoria: 1) celulitis preseptal, 2) celulitis
postseptal, 3) absceso subperióstico, 4) absceso orbitario y 5) trombosis del seno
cavernoso.
1) La celulitis preseptal es una inflamación limitada a la piel y al tejido subcutáneo
anterior al septo orbitario, por lo que no cursa con proptosis ocular. Su tratamiento se
realiza con antibióticos orales.
2) La celulitis postseptal (Fig. 19 on page 74) afecta a las estructuras posteriores al
septo orbitario, siendo su gravedad mucho mayor que la preseptal. Cursa con proptosis
dolorosa unilateral de rápida evolución, edema palpebral y quemosis. El tratamiento se
realiza con antibióticos intravenosos. Los hallazgos de imagen consisten en aumento
difuso de la densidad de la grasa orbitaria y de los tejidos blandos postseptales, sin
colecciones definidas.
3) El absceso subperióstico (Fig. 20 on page 75) suele ocurrir en la pared medial
de la órbita, secundario a sinusitis etmoidal. Consiste en una acumulación de tejido
inflamatorio / pus entre la lámina papirácea y el periostio orbitario. En este estadio,
la motilidad extraocular se puede ver afectada. El absceso subperióstico y la celulitits
postseptal suelen coexistir. El drenaje del absceso es en ocasiones necesario para evitar
un aumento de la presión intraorbitaria y compromiso de la visión.
4) El absceso orbitario (Fig. 21 on page 76) ocurre por progresión de la celulitis
postseptal o por extensión de un absceso subperióstico al espacio extra o intraconal
orbitario. Desde el uso de antibioterapia, el desarrollo de abscesos orbitarios secundarios
a sinusitis es infrecuente. En la actualidad, son más frecuentes como complicación de
traumatismo orbitario penetrante o cirugía.
5) La trombosis de seno cavernoso es una de las complicaciones de la celulitis
orbitaria. Será comentada en el apartado 4.3 (causas vasculares de proptosis).
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Fig. 18
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 19: Celulitis orbitaria postseptal. Paciente de 84 años con proptosis derecha
de rápida instauración, edema palpebral y quemosis. A (TC axial sin CIV), B (TC
coronal tras administrar CIV) y C (TC axial con ventana ósea): Proptosis derecha.
Tumefacción y edema periorbitario preseptal derecho (punta de flecha en A). Aumento
difuso de la densidad de la grasa postseptal, intra y extraconal, con hipercaptación de
contraste, sin colecciones definidas (flechas en A y B). Signos de sinusopatía maxilar
y etmoidal con defecto óseo en lámina papirácea derecha (flecha en C). Los hallazgos
son compatibles con celulitis orbitaria pre y postspetal secundaria a sinusitis.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 20: Absceso subperióstico. TC sin CIV, cortes con ventana de partes blandas
en el plano axial (A) y coronal (B) y ventana ósea (C). Proptosis izquierda. Ocupación
por secreciones de senos maxilares y celdillas etmoidales en relación con sinusopatía
inflamatoria, que asocia un defecto óseo en la lámina papirácea izquierda (flecha en
C), con formación de absceso subperióstico adyacente (flechas en A y B). El absceso
desplaza medialmente al músculo recto interno.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 21: Absceso orbitario. Paciente con celulitis orbitaria que presenta limitación de
la mirada ocular hacia arriba. TC sin CIV, cortes en el plano axial (A y B) y coronal
(C). Proptosis derecha. Ocupación por secreciones de senos maxilares y celdillas
etmoidales en relación con sinusopatía inflamatoria. Celulitis pre y postseptal (flecha
blanca en A). Colección extraconal en margen superior de la órbita derecha (flechas
en B y C), con burbuja aérea en su interior (punta de flecha en B), que ocasiona
proptosis y desplazamiento caudal del músculo recto superior, compatible con absceso
orbitario.
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
4.1.4) Mucocele sinusal.
El mucocele es una lesión crónica expansiva de la mucosa de los senos paranasales
caracterizado por retención mucosa, originada por una obstrucción del ostium sinusal.
Los mucoceles son siempre benignos, aunque tienen tendencia a la expansión y
remodelación de las paredes adyacentes. El seno frontal es el más comunmente
afectado (65%), seguido del etmoidal (25%), maxilar (8%) y esfenoidal (2%). Si la
expansión del mucocele se dirige hacia la órbita, puede causar proptosis.
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Los hallazgos de imagen son (Fig. 22 on page 77):
- En TC, lesión expansiva de bordes bien delimitados ocupando el seno paranasal,
generalmente hipodensa (hiperdensa si contiene secreciones desecadas), sin realce o
con fino realce periférico, con posible remodelación ósea asociada.
- En RM, lesión expansiva de bordes bien delimitados ocupando el seno paranasal,
generalmente hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. Si tiene un contenido proteico
elevado, puede presentar hiperintensidad de señal en T1.
Fig. 22: Mucocele frontal. Paciente de 46 años con proptosis izquierda de largo
tiempo de evolución. TC axial sin CIV (A: plano axial con ventana partes blandas,
B: plano axial con ventana ósea y C: plano coronal con ventana de partes blandas).
Lesión expansiva en seno frontal izquierdo (flechas) con remodelación ósea
adyacente, compatible con mucocele frontal, que se extiende hacia el ángulo
superointerno de la órbita, comprimiendo y desplazando inferiormente los músculos
oblicuo superior y recto superior y produciendo proptosis del globo ocular ipsilateral.
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El engrosamiento óseo de las paredes del seno frontal indica cronología crónica
del proceso. En la RM (D: coronal T2 STIR y E: coronal T1-SPIR tras administrar
gadolinio), se confirma ocupación completa del seno frontal izquierdo con contenido
homogéneo hiperintenso en T2 y captación periférica del contraste (flecha). Se asocia
sinusopatía maxilar, etmoidal y frontal derecha.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.1.5) Granulomatosis.
Los trastornos inflamatorios granulomatosos como la sarcoidosis, tuberculosis y
granulomatosis de Wegener pueden afectar a la órbita y producir proptosis (Fig. 23
on page 78).
La sarcoidosis afecta con frecuencia a la órbita. Hasta el 25% de todos los pacientes
presentan afectación oftálmica. La enfermedad exclusivamente orbitaria es infrecuente y
suele limitarse a las glándulas lagrimales. La uveítis es la manifestación más frecuente,
con otras lesiones que afectan a las glándulas lagrimales, nervio óptico o su vaina,
quiasma óptico, músculos extrínsecos del ojo y tejido retrobulbar, produciendo proptosis.
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrosante de arterias
de pequeño y mediano calibre. Puede afectar a la órbita por extensión desde los senos
paranasales o ser una enfermedad orbitaria primaria. La afectación orbitaria (presente
inicialmente en tan sólo el 2% de los casos) produce dolor, proptosis, edema palpebral
y limitación de los movimientos oculares.
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Fig. 23: Probable granulomatosis orbitaria afectando a las glándulas lagrimales. Mujer
adulta joven en tratamiento de TBC pulmonar, con tumefacción de ambas glándulas
lagrimales de dos semanas de evolución. RM de órbitas, con secuencias coronal
T1 (A), coronal STIR (B) y axial T2 (C). Aumento de tamaño difuso y simétrico de
ambas glándulas lagrimales, que no sobrepasa los límites glandulares, sugestivo de
afectación inflamatoria granulomatosa (TBC o sarcoidosis) o síndrome de Sjögren. El
diagnóstico final no se llegó a conocer dado que la paciente no acudió a revisión.
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
4.1.6) Síndrome de Sjögren.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune caracterizada por un infiltrado
de células linfomonocitarias y atrofia acinar de las glándulas exocrinas (salivares,
lagrimales), que producen una disminución o ausencia de las secreciones glandulares
y sequedad de piel y mucosas.
La principal manifestación ocular es la sequedad del ojo o xeroftalmía.
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Las glándulas lagrimales pueden aumentar difusamente de tamaño, ocasionando
proptosis.
4.2) CAUSAS TUMORALES
Fig. 24
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.2.1) Tumores linfoproliferativos
Los linfomas son los tumores malignos más frecuentes de la órbita. Suponen del 10 al
15% de todos los tumores orbitarios y el 55% de los malignos. Afecta predominantemente
a pacientes mayores de 60 años. Pueden ser tumores orbitarios primarios o estar
asociado a un linfoma sistémico. El tipo histológico más frecuente es el linfoma de células
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B, seguido del linfoma no Hodgkin de bajo grado y el linfoma extranodal asociado a las
mucosas (linfoma tipo MALT).
La glándula lagrimal es el lugar de origen más frecuente (25-32%), si bien los linfomas
pueden localizar en cualquier zona de la órbita. Es infrecuente la extensión más allá
de la órbita y la destrucción ósea. Son características la afectación bilateral (25%) y la
existencia de múltiples focos metacrónicos (32-37%).
La presentación clínica puede consistir en: masa conjuntival de color rosado o
hiperemia conjuntival (32%), proptosis indolora (27%), masa palpebral u orbitaria (19%),
disminución de agudeza visual y ptosis (6%), y diplopía (2%).
Radiológicamente, se presentan como masas homogéneas, de márgenes delimitados,
con señal en RM intermedia o baja en las secuencias potenciadas en T1, variable en
T2 y con un realce homogéneo tras administrar contraste. Pueden presentar restricción
de la difusión por su alta celularidad (Fig. 25 on page 79). En TC son discreamente
hiperdensas con respecto a la musculatura adyacente (Fig. 26 on page 80).
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Fig. 25: Linfoma orbitario de Burkitt. RM de órbitas. A: T1 coronal y B: T2 axial.
Masa centrada en ángulo superolateral de la órbita derecha (flechas), englobando
la glándula lagrimal, provocando desplazamiento medial y anterior del globo ocular.
C y D: Estudio de difusión (C: difusión b1000 y D: mapa ADC). La masa muestra
hiperintensidad en b1000 e hipointensidad en el mapa ADC, lo que traduce restricción
de la difusión, hallazgo característico de los linfomas por su elevada celularidad.
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
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Fig. 26: Linfoma orbitario MALT. Mujer de 64 años con la sospecha clínica de
mucocele frontal izquierdo. TC sin CIV (A: plano axial y B: plano coronal): Masa con
componente extra e inraconal en la porción superior de la órbita, hiperdensa, que no
erosiona el hueso y que desplaza anterior e inferiormente el globo ocular. La biopsia
reveló linfoma MALT.
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
4.2.2) Tumores paraorbitarios
Tumores de las estructuras vecinas de la órbita que cursen con destrucción e invasión
orbitaria podrán causar proptosis ocular. Los más frecuentes son los tumores de las
cavidades nasosinusales (Fig. 27 on page 81 y Fig. 28 on page 82).
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Fig. 27: Carcinoma nasosinusal. Secuencia de RM potenciada en T1, plano coronal.
Ocupación de las cavidades nasosinusales derechas por material de partes blandas,
hipointeso, con características de agresividad, infiltrativo, que invade las estructuras
adyacentes, con masa intraorbitaria que desplaza el globo ocular, ocasionando
proptosis.
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
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Fig. 28: Rabdomiosarcoma nasosinusal en niña de 14 años. Secuencias axiales de
RM potenciadas en T2. Masa heterogénea (flechas), predominantemente hiperintensa,
ocupando la fosa nasal, celdillas etmoidales y seno maxilar derechos, con destrucción
ósea e invasión de las estructuras adyacentes. Infiltra la grasa retromaxilar derecha
(punta de flecha en B) y la órbita derecha, ocasionando un marcado desplazamiento
anterolateral del globo ocular.
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
4.2.3) Metástasis
Las metástasis orbitarias pueden ser la primera manifestación de un proceso neoplásico.
En los adultos, los tumores que con mayor frecuencia metastatizan a la órbita son los de
mama (48%) (Fig. 29 on page 83), próstata (12%) (Fig. 30 on page 84), melanoma
(12%), pulmón (8%) y riñón (7%). En los adultos, las metástasis orbitarias son menos
comunes que las que afectan al globo ocular.
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En los niños, el retinoblastoma y el neuroblastoma son las causas más frecuentes.
Las metástasis orbitarias suelen ser unilaterales. Su localización en la órbita es variable,
aunque aparecen más frecuentemente en la parte lateral (39%) y superior (32%) que en
la medial (20%) e inferior (12%). Diferentes estudios muestran cierta predilección por el
tipo de tejido. Así, las metástasis de próstata tienden a localizarse en el hueso, las de
mama en la grasa y el músculo, y las de melanoma en el músculo.
Existen múltiples formas de presentación: infiltración difusa (Fig. 29 on page 83);
masa localizada (Fig. 31 on page 85); afectación de la musculatura extrínseca ocular;
masa en ápex orbitario o lesiones óseas (Fig. 30 on page 84).
Fig. 29: Metástasis orbitaria de carcinoma de mama. Paciente de edad avanzada
con carcinoma de mama metastásico, que acude por proptosis izquierda indolora y
parálisis de los pares craneales IV y VI izquierdos. RM de órbitas (A: T1, B: T2 y C:
T1 tras administrar gadolinio). Lesión infiltrativa difusa intraconal orbitaria izquierda
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(flechas), hipointensa en T1 y T2 y con intenso realce con el contraste, que ocasiona
discreta proptosis del globo ocular.
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
Fig. 30: Metástasis de carcinoma de próstata. Varón con carcinoma de próstata
metastásico conocido. RM de órbitas (A: T1 y B: T2) y TC de órbitas con algoritmo
óseo (C). Extensa afectación metastásica ósea blástica de los huesos faciales
izquierdos y base del cráneo (flechas), con efecto de masa sobre el contenido orbitario
izquierdo, ocasionando pérdida de la esfericidad normal del globo ocular y proptosis.
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
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Fig. 31: Metástasis de leiomiosarcoma retroperitoneal. Mujer de 66 años con
antecedente de leiomiosarcoma retroperitoneal avanzado, que acude por proptosis
derecha. Imágenes de TC con contraste (A: plano axial, B: plano coronal y C: plano
sagital). Masa localizada en la porción superior de la órbita derecha, de morfología
ovadala, márgenes bien delimitados, con realce heterogéneo (áreas internas
hipocaptantes sugestivas de degeneración quístico-necrótica), que contacta con el
techo orbitario, el cual muestra una zona de erosión (punta de flecha en B), y que
ocasiona proptosis derecha.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.2.4) Glioma del nervio óptico
El glioma del nervio óptico es un tumor infrecuente que representa aproximadamente el
1,5-3,5% de los tumores orbitarios. En su mayoría se presentan en la primera década
de la vida, existiendo en estos casos una asociación clara con la neurofibromatosis tipo
1. Son lesiones neurogliales de muy bajo grado (astrocitomas pilocíticos juveniles) o
incluso hamartomatosas. En pacientes adultos, sin embargo, es importante realizar el
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diagnóstico diferencial con el glioma maligno, una forma poco frecuente, rápidamente
progresiva y de mal pronóstico.
La apariencia radiológica consiste en un engrosamiento fusiforme del nervio óptico
intraorbitario, con trayectoria tortuosa del mismo, pudiendo extenderse al quiasma, las
cintas ópticas y las radiaciones ópticas.
•
•
En TC, dicho engrosamiento es isodenso con respecto al nevio óptico,
siendo infrecuente la calcificación (al contrario que en el meningioma del
nervio óptico).
En RM, suele ser iso o hipointenso con respecto al nervio óptico en T1 e
hiperintenso en T2. En las secuencias T1 con contraste generalmente no es
posible diferenciar el nervio óptico de la lesión (a diferencia del meningioma,
en el que se suele distinguir el nervio óptico atravesando el tumor). La RM
es la técnica de elección para el estudio de imagen.
4.2.5) Tumores neurogénicos
Los tumores de origen neurogénico son raros en la órbita.
- Los schwannomas representan aproximadamente del 1 al 6% de todos los
tumores orbitarios. Son más frecuentes en el sexo femenino y con una edad
media de presentación de 40 años. Los schwannomas son tumores de crecimiento
lento, encapsulados, normalmente unilaterales y raramente malignos. En la órbita
pueden desarrollarse desde los nervios supraorbitario, infraorbitario, supratroclear, ciliar,
oculomotor, troclear o abducens.
Clínicamente, los schwannomas orbitarios son normalmente asintomáticos cuando
son pequeños. Con el crecimiento progresivo del tumor, los signos más frecuentes de
presentación son proptosis, restricción de la motilidad ocular y diplopia.
Radiológicamente, se presentan como lesiones homogéneas, encapsuladas, con
realce moderado o intenso, áreas quísticas o hemorrágicas y, raras veces,
calcificaciones.
- Los neurofibromas están consituidos por una mezcla de células de Schwann,
axones, fibroblastos y células perineurales. Pueden ocurrir en uno de los siguientes
patrones: 1) plexiforme, 2) difuso y 3) localizado. Los neurofibromas plexiformes son
tumores de bajo grado característicos de la neurofibromatosis tipo I (enfermedad de
von Recklinghausen) que afectan con mucha frecuencaia la región órbito-facial. Se
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producen en las dos primeras décadas y producen proptosis unilateral, estrabismo y
masa multilobulada vermiforme palpable. Radiológicamente son lesiones infiltrantes muy
vascularizadas, no encapsuladas, con realce moderado o intenso.
4.2.6) Tumores de la glándula lagrimal
Pueden ser de origen:
- Epitelial (50%). La mitad de los casos son adenomas y la otra mitad carcinomas.
El adenoma pleomorfo o tumor mixto benigno es el tumor benigno más frecuente de
la glándula lagrimal, presentándose como una masa bien definida. El carcinoma más
frecuente es el carcinoma adenoide quístico.
- Linfoide (50%). El linfoma no Hodgkin es el tipo más frecuente. Puede ser uni o
bilateral, con infiltración difusa o focal.
4.2.7) Rabdomiosarcoma orbitario
Es el tumor primario orbitario maligno más frecuente en la infancia. Deriva de las células
indiferenciadas del mesénquima. Tiene un comportamiento biológico muy agresivo. Es
más frecuente en varones y en el 75% de los casos son menores de 10 años.
Clínicamente se manifiesta en la mayoría de los casos como una masa en el cuadrante
nasal superior de la órbita, con desplazamiento del globo ocular y ptosis palpebral de
rápida evolución.
Radiológicamente se presenta como una masa sólida generalmente extraconal, con
signos de agresividad (destrucción ósea e infiltración de las estructuras vecinas).
Los principales diagnósticos diferenciales son el hemangioma capilar, la malformación
venolinfática, los quistes dermoides, los procesos linfoproliferativos y las metástasis
orbitarias.
4.2.8) Lesiones quísticas congénitas
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Los quistes dermoide, epidermoide y dermolipoma son las lesiones congénitas más
frecuentes de la órbita. Suelen ser lesiones extraconales de márgenes bien delimitados,
localizadas en el margen superolateral (sutura frontocigomática) o superomedial (sutura
frontolacrimal) de la órbita.
Los quistes dermoides (Fig. 32 on page 86) contienen grasa intralesional y
pueden mostrar niveles líquido-grasa. No presentan realce con el contraste. Pueden
presentar focos puntiformes de calcio (15%) y remodelar la cortical ósea adyacente, sin
erosionarla.
Fig. 32: Quiste dermoide orbitario. Paciente con diplopia y proptosis izquierda. RM
de órbitas. A y B: Secuencias potenciadas en T1 en el plano coronal (siendo A un
corte anterior a B). C: Secuencia potenciada en T2, plano axial. D: Secuencia FLAIR,
plano axial. Lesión en el aspecto medial de la órbita izquierda que poduce proptosis
secundaria del globo ocular. La lesión es ovalada, bien delimitada, y muestra en
el margen anterior un contenido hiperintenso en todas las secuencias, en relación
con grasa intralesional (punta de flecha en A). Presenta dos niveles, uno anterior
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líquido-grasa (flecha blanca en D) y otro posterior líquido-líquido (flecha roja en D),
probablemente por sedimento en la porción más declive.
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
4.3) CAUSAS VASCULARES
Fig. 33
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.3.1) Fístula carótido-cavernosa
Una fístula carótido-cavernosa consiste en una comunicación anormal entre el seno
cavernoso venoso y el sistema carotídeo arterial. Esta conexión aberrante puede
ser secundaria a traumatismo, cirugía, trombosis de los senos venosos durales,
aterosclerosis o bien ocurrir de forma espontánea. Las fístulas carótido-cavernosas
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espontáneas han sido descritas en pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos y
osteogénesis imperfecta. Son más frecuentes en las mujeres, y suelen ocurrir en la edad
adulta.
La triada clínica clásica de las fístulas carótido-cavernosas consiste en proptosis
aguda pulsátil, quemosis conjuntival y soplo orbitario. Sin embargo, la pérdida
progresiva de agudeza visual, con o sin parálisis de los pares craneales III, IV, V y VI,
puede ser el único signo.
En TC y RM, los hallazgos de imagen que se describen son:
-Proptosis.
-Dilatación de la vena oftálmica superior (por congestión venosa).
-Engrosamiento de los músculos extraoculares (por congestión venosa).
-Distensión del seno cavernoso, con borde convexo de su pared lateral hacia la fosa
craneal media.
-En los estudios de angio-TC puede evidenciarse un relleno precoz del seno
cavernoso en la fase arterial (Fig. 34 on page 87).
No obstante, un estudio normal de TC o RM no excluye el diagnóstico, por lo que
es preciso realizar una arteriografía (Fig. 35 on page 88) para localizar la fístula,
determinar su tamaño, valorar el patrón de drenaje y la suplencia arterial, de cara a la
planificación del tratamiento.
La clasificación de las fístulas carótido-cavernosas se basa en la aferencia arterial,
distinguiéndose cuatro tipos: a) arteria carótida principal, b) rama dural de la arteria
carótida interna, c) rama dural de la arteria carótida externa, d) ramas durales tanto de
la arteria carótida interna como externa.
Las complicaciones de las fístulas carótido-cavernosas inluyen pérdida de visión y, en
raros casos, necrosis isquémica ocular.
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Fig. 34: Fístula carótido-cavernosa. Paciente de 66 años con proptosis derecha aguda
y soplo orbitario. TC de órbitas sin CIV (A y B) y angio-TC de órbitas (C y D). Proptosis
derecha. Dilatación asimétrica de la vena oftálmica superior derecha (flecha roja en
B). En el angio-TC se evidencia en fase arterial un relleno precoz del seno cavernoso
derecho (flecha blanca en C) y de la vena oftálmica superior derecha (flecha roja
en D). Los hallazgos son compatibles con fístula carótido-cavernosa. Las arterias
carótidas intracavernosas están indicadas con las puntas de flecha en C.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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Fig. 35: Fístula carótido-cavernosa. Paciente mujer de 44 años con proptosis aguda
pulsátil y quemosis conjuntival. A. Arteriografía cerebral donde se evidencia un relleno
precoz del seno cavernoso izquierdo (flecha blanca), en relación con fístula dural
carótido-cavernosa irrigada principalmente a través de ramas la arteria meníngea
media izquierda (flecha roja), con drenaje venoso a la vena oftálmica superior (flecha
verde). B. Arteriografía selectiva de ramas meníngeas de la arteria carótida externa
izquierda, con hallazgos similares a los referidos en A.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.3.2) Trombosis del seno cavernoso
La trombosis del seno cavernoso es en la actualidad una forma infrecuente de trombosis
venosa cerebral, representando menos del 5% de ésta. Es una entidad potencialmente
catastrófica. En la mayor parte de los casos se origina por complicación de procesos
infecciosos de origen nasosinusal, orbitario y facial.
El Staphyloccocus aureus es microorganismo etiológico más frecuente.
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Epidemiologicamente, puede ocurrir a cualquier edad pero es más frecuente en adultos
jóvenes. La mortalidad promedio es del 30%. La morbilidad residual puede llegar al 50%
de los casos. El pronóstico se basa en el tiempo de demora en su diagnóstico.
Clínicamente, se presenta con fiebre (90%), cefalea (50%-90%), rigidez nucal (40%) y
signos oftalmológicos (95%) consistentes en: quemosis, edema periorbitario, proptosis,
papiledema, dilatación de las venas retinianas y anormalidades en los movimientos
oculares.
Radiológicamente, tanto en TC y como en RM, existen signos directos e indirectos de
trombosis de senos cavernosos (Fig. 36 on page 89):
-Signos directos: distensión del seno cavernoso, convexidad de la pared lateral del
seno, alteración de la señal (hiperintensidad en T1 y T2) y defectos de llenado del seno
cavernoso tras administrar contraste.
-Signos indirectos: dilatación de la vena oftálmica superior, proptosis, aumento del
realce dural del borde lateral del seno.
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Fig. 36: Trombosis del seno cavernoso. Paciente de 58 años con proptosis ocular
izquierda, cefalea holocraneal y afectación del estado general. A: Secuencia axial
T2, donde se evidencia proptosis izquierda, signos de sinusopatía maxilar y etmoidal
izquierdas, así como distensión y abombamiento de la pared lateral del seno
cavernoso izquierdo. En B (secuencia axial T2 en la porción superior de la órbita) se
aprecia dilatación asimétrica de la vena oftálmica superior izquierda. En C (secuencia
coronal FLAIR) se evidencia distensión asimétrica del seno cavernoso y convexidad
de su pared lateral. Los hallazgos están en relación con trombosis del seno cavernoso
izquierdo como compliación de sinusitis inflamatoria aguda.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.3.3) Variz orbitaria
Representan la causa más frecuente de hemorragia orbitaria espontánea. Típicamente
se manifiestan en la segunda o tercera década de la vida. Resultan de una debilidad
congénita de la pared venosa, lo cual conlleva a una dilatación de las venas orbitarias.
Con frecuencia ocurren en asociación con otras anomalías venosas intracraneales,
contiguas o a distancia.
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- Manifestaciones clínicas: La mayoría de las varices tienen una gran comunicación
con el sistema venoso y se distienden con maniobras que aumentan la presión venosa
(Valsalva, cambios posturales), ocasionando proptosis intermitente y diplopia. Sin
embargo, algunas tienen sólo una pequeña comunicación con el sistema venoso y no
se distienden, sino que se manifiestan con trombosis o hemorragia, produciendo una
proptosis rápida, dolorosa y mantenida.
- Radiológicamente se presentan como estructuras tubulares intraorbitarias de trayecto
tortuoso y serpiginoso, con una señal variable en las secuencias de RM potenciadas
en T1 y alta en T2, con realce intenso tras la administración de contraste intravenoso.
En episodios de trombosis o hemorragia de la variz orbitaria, la señal será variable y,
particularmente en el caso de trombosis, no existirá realce con el contraste (Fig. 37 on
page 90 y Fig. 38 on page 91).
La distensibilidad de las varices con el aumento de la presión venosa puede ser puesta
de manifiesto mediante la exploración con ecografía o en RM en decúbito prono o con
la maniobra de Valsalva.
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Fig. 37: Variz orbitaria (1). Paciente mujer de 71 años con proptosis izquierda y
diplopia de aparición brusca. TC sin CIV, en planos axial (A), coronal (B) y sagital (C y
D). Estructura tubular de trayecto tortuoso y serpiginoso (flechas rojas), de localización
intraconal, que se corresponden con el trayecto de la vena oftálmica superior y ramas
tributarias de la misma, compatibles con variz orbitaria. Nótese también la discreta
ectasia de la vena oftálmica superior derecha (flecha blanca en A), en relación con
dilatación varicosa no complicada.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
Fig. 38: Variz orbitaria (2). Misma paciente que en la figura anterior. E: Ecografía de
ojo izquierdo. La estructura varicosa venosa no muestra flujo en el estudio doppler. RM
de órbitas, con secuencias axial T1 (A), axial T2 (B) y axial T1-SPIR tras administrar
gaolinio. La variz orbitaria ocasiona significativa proptosis izquierda. Presenta
hipointensidad de señal en T1 y T2, sin realce intraluminal (únicamente periférico) tras
la administración del contraste. Estos hallazgos sugieren complicación trombótica de la
variz orbitaria.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.3.4) Hemangioma capilar
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El hemangioma capilar es el tumor orbitario más frecuente en la infancia. Afecta entre
el 3% y el 8% de la población.
Existen tres formas clínicas de presentación: 1) mancha superficial de color vinoso,
2) hemangioma subcutáneo de color oscuro sobre la piel, y 3) tumor orbitario profundo
ocasionando frecuentemente una proptosis y sin cambios de coloración sobre la piel
suprayacente.
Típicamente aparece en las primeras semanas de la vida, presenta una fase de
crecimiento rápido los 4-8 primeros meses, seguido por un período variable de
estabilización, con involución espontánea, parcial o total, a los 4-7 años de edad.
La localización preseptal (palpebral en el 85%) y extraconal son las más frecuentes.
Radiológicamente, se presenta como masa lobulada o infiltrativa, isointensa o
hiperintensa en secuencias de RM potenciadas en T1 e hiperintensa en T2, con
pequeños focos de vacío de señal correspondiente a vasos intratumorales. El realce
es intenso y uniforme. La angio-RM suele ser normal, ya que la afectación vascular es
de tipo capilar. (Fig. 39 on page 92)
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Fig. 39: Hemangioma capilar orbitario. Niña de 3 meses de edad con sospecha
clínica de hemangioma capilar en órbita derecha. RM de órbitas, con secuencias axial
(A) y coronal (B) T1, axial T2 (C) y axial STIR (D). Lesión de partes blandas de la
órbita derecha (flechas), que afecta al párpado superior y se extiende profundamente,
ocupando el margen lateral externo de la órbita, rodeando al globo ocular sin afectarlo.
Es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con imágenes lineales hipointensas de
vacío de señal (puntas de flecha en C). La lesión es compatilbe con la sospecha
clínica de hemangioma capilar.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.3.5) Malformación cavernosa (hemangioma cavernoso)
Es una malformación hamartomatosa de crecimiento lentamente progresivo, que supone
el 10-15% de las lesiones expansivas primarias de la órbita. Es la masa orbitaria más
frecuente del adulto. La edad media de presentación es de 40 años y existe un mayor
porcentaje de afectación del sexo femenino.
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Clínicamente se manifesta con proptosis progresiva e indolora.
Radiológicamente suele ser una lesión solitaria, intraconal, de morfología ovalada,
márgenes bien delimitados, rodeada por una pseudocápsula fibrosa (tejido circundante
comprimido y con un realce centrípeto (de la perifería al centro de la lesión). En RM
muestra isointensidad de señal en T1 e hiperintensidad en T2. En casos de trombosis
de la malformación cavernosa, puede mostrar áreas hiperintensas en T1 e hipointensas
en T2 (Fig. 40 on page 93).
El tratamiento suele ser conservador. La excisión quirúrgica se suele reservar para los
casos que producen una severa proptosis o una compresión del nervio óptico.
Fig. 40: Malformación cavernosa (hemangioma cavernoso). Mujer de 56 años con
proptosis izquierda de pocos días de evolución. TC sin CIV y RM sin y con CIV de
órbitas. Lesión orbitaria intraconal izquierda, ovalada, de márgenes circunscritos.
En el TC es discretamente heterogénea, de atenuación predominantemente similar
a los músculos. En RM muestra hiperintensidad central y halo hipointenso en T1,
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e hipointensidad mayoritaria en T2. Tras administrar gadolinio muestra un realce
heterogéneo. La lesión es compatible con malformación cavernosa, probablemente
complicada con sangrado subagudo intralesional o trombosis parcialque, dada la
hiperintensidad de señal en T1 e hipointensidad en T2.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
4.3.6) Malformación venolinfática (linfangioma)
Malformación venolinfática es el término que en la actualidad se utiliza para
denominar a los linfagiomas, ya que el sufijo -oma debe reservarse para lesiones
que muestran proliferación celular, lo cual no ocurre en el caso de los linfangiomas.
Es una malformación vascular de bajo flujo. Se han descrito anomalías vasculares
intracraneales asociadas. Suele presentarse en niños y adultos jóvenes.
Clínicamente, no se ven afectadas por el incremento de la presión venosa (a diferencia
de las varices orbitarias), ya que no están conectadas a la vascularización normal de la
órbita. Suelen crecer lentamente, produciendo proptosis progresiva y restricción de
la motilidad ocular. Cuando ocurre una hemorragia intralesional, bien sea espontánea
o secundaria a pequeño traumatismo o infección, se pueden manifestar como proptosis
aguda, simulando cuadros inflamatorios.
Radiológicamente se muestran como lesiones no encapsuladas, difusas, polilobuladas,
multiquísticas, que se extienden por diferentes espacios orbitarios (componentes intra y
extraconal, post y preseptal), amoldándose a las estructuras orbitarias y pudiendo causar
remodelamiento óseo. Pueden presentar niveles líquido-líquido de hemorragia en las
regiones quísticas de la lesión. La RM es la técnica de elección para el diagnóstico,
donde muestran una señal variable en T1 y alta en T2.
4.3.7) Hemangiopericitoma
Es un tumor hipervacularizado, localmente invasivo y de lento crecimiento, que puede
ocasionar proptosis ocular. Representa menos del 2% del total de tumores orbitarios.
4.4) CAUSAS TRAUMÁTICAS
Los traumatismos son la causa más frecuente de hemorragia orbitaria. La sangre
acumulada en la órbita puede ocupar diferentes localizaciones anatomicas:
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-Espacio preseptal.
-Espacio postseptal extraconal (Fig. 41 on page 94).
-Espacio postseptal intraconal.
-Espacio subperióstico. Los hematomas subperiósticos se deben a la extensión de
un hematoma subgaleal o a la rotura de un vaso subperióstico, ya sea postraumático o
secundario a grandes esfuerzos (maniobra de Valsalva) (Fig. 42 on page 95).
-Dentro de las vainas del nervio óptico.
El efecto de masa ejercido por los hematomas son causa de proptosis ocular.
Fig. 41: Hematoma orbitario postraumático. Paciente de 66 años que sufre
traumatismo craneoencefálico y facial. TC de órbitas sin contraste intravenoso, con
cortes axiales (A y B, algoritmo partes blandas) y coronales (C: algoritmo partes
blandas y D: algoritmo óseo). Fractura del suelo de la órbita izquierda (flecha en
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D), con voluminoso hematoma orbitario adyacente (flechas en B y C), que provoca
proptosis (A) y desplazamiento superomedial del músculo recto inferior (punta de
flecha en C).
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
Fig. 42: Hematomas subperiósticos bilaterales. Paciente de 36 años que tras un
episodio de maniobra de Valsalva (refería extreñimiento), presentó enrojecimiento
de cara y cuello y proptosis bilateral, que evolucionó a dolor con los movimientos
oculares y diplopia. TC con contraste de órbitas (A y B) y RM de órbitas (C,D, E
y F). Lesiones orbitarias extraconales de bordes bien delimitados, situadas en el
techo de ambas órbitas, desplazando caudalmente al músculo recto superior, con
plano graso de separación entre las lesiones y el músculo, sin cambios inflamatorios
asociados. En RM muestran intensidad de señal heterogénea en T1 (áreas hiper e
hipo) e hipointensidad en T2. Las lesiones regresaron espontáneamente al cabo de
unas semanas. Son compatibles con hematomas subperiósticos bilaterales asociados
a maniobra de Valsalva.
Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
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4.5) OTRAS CAUSAS DE PROPTOSIS
4.5.1) Displasia ósea fibrosa
Es un trastorno óseo benigno de evolución insidiosa, de origen desconocido, en el
que una zona de sustancia esponjosa del hueso se transforma en tejido conjuntivo
proliferante. Se presenta en las primeras tres décadas de la vida. En su forma de
presentación craneofacial puede comprometer las órbitas provocando proptosis y/o
disminución progresiva de la agudeza visual.
La displasia ósea fibrosa puede ser monostótica, poliostótica o asociada al síndrome
McCune-Albright (variante poliostótica con pubertad temprana y áreas de pigmentación
cutánea en forma de manchas café con leche).
Radiológicamente se caracteriza por una expansión ósea y un aumento difuso, en
"vidrio deslustrado", de la densidad del hueso afecto (Fig. 43 on page 96).
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Fig. 43: Displasia fibrosa en mujer de 24 años. TC facial sin CIV, con cortes axiales
(A: ventana de partes blandas y B: ventana ósea) y coronal (C: ventana ósea).
Expansión difusa de la calota frontal, temporal y parietal izquierda, así como del ala
mayor del esfenoides y del clivus, con densidad en vidrio deslustrado, heterogénea
(flechas). Ocasiona proptosis izquierda, compresión de la grasa extraconal y de los
músculos recto superior y lateral, así como reducción de tamaño del vértice orbitario.
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
4.5.2) Malformaciones craneofaciales (craneosinostosis)
Se producen por cierre prematuro de las suturas craneales, pudiendo ocasionar
compromiso del volumen orbitario y proptosis del globo ocular al crecer. El síndrome
de Crouzon y de Apert presentan manifestaciones oftalmológicas como proptosis,
papiledema y atrofia óptica.
4.5.3) Pseudoproptosis
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La pseudoproptosis es una proptosis aparente, en ausencia de alteraciones orbitarias.
Puede presentarse en casos de:
- Aumento de tamaño del globo ocular (miopía axial, buftalmos) (Fig. 44 on page
97).
- Enoftalmos del ojo contralateral (Fig. 45 on page 98).
- Retracción del párpado superior.
Fig. 44: Pseudoproptosis secundaria a aumento de tamaño del globo ocular. A:
RM de órbitas, secuencia axial potenciada en T2. Paciente con miopía magna
bilateral, con aumento del eje anteroposterior de ambos globos oculares y
estafilomas posteriores (flechas rojas). El aumento de tamaño ocular condiciona
una pseudoproptosis. B: TC de órbitas en plano axial. Paciente con miopía magna
izquierda, con aumento del eje anteroposterior del globo ocular izquierdo, que
ocasiona pseudoproptosis de dicho ojo.
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Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
Fig. 45: Pseudoproptosis por enoftalmos contralateral. RM de órbitas (A: coronal
T1, B: coronal T2 y C: axial T2). Paciente que acude a consulta por sensación de
asimetría ocular. Es referido al servicio de Radiodiagnóstico para la realización de
una RM de órbitas por "proptosis izquierda". Sin embargo, la RM demuestra una
ocupación completa por secreciones del seno maxilar derecho (flechas en A y B),
con disminución de tamaño del mismo (colapso/atelectasia por retención crónica
de secreciones), y desplazamiento caudal del suelo de la órbita, todo ello en el
contexto de un "síndrome del seno silente". El resultado es un enoftalmos derecho
(por la disminución del volumen sinusal y el aumento del volumen orbitario) y una
pseudoproptosis izquierda (C).
Referencias: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust,
Londres, UK
Images for this section:
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Fig. 3
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Fig. 4
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Fig. 5
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Fig. 6
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Fig. 7
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Fig. 10
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Fig. 11: Hallazgos en TC de la orbitopatía tiroidea. A: Imagen axial de TC sin
contraste. Exoftalmos bilateral. Engrosamiento fusiforme de ambos músculos rectos
mediales (flechas), que respetan a los tendones musculares (puntas de flechas). B:
Imagen coronal de TC sin contraste. Engrosamiento de los músculos rectos superiores
bilateralmente y del recto inferior derecho. C: Imagen sagital de TC sin contraste.
Engrosamiento fusiforme de los músculos rectos superior e inferior (flechas). El músculo
recto superior muestra estrías hipodensas en su interior (cabezas de flecha), en relación
con infiltración grasa muscular por cronología crónica del proceso.
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Fig. 12: Hallazgos en RM de la orbitopatía tiroidea. A: Secuencia potenciada en T1,
plano axial. Exoftalmos bilateral. Engrosamiento fusiforme del músculo recto medial
derecho (flecha), que respeta al tendón muscular (cabeza de flecha). B: Secuencia
potenciada en T2, plano axial. Exoftalmos derecho. Engrosamiento e hiperintensidad de
señal de los músculos rectos medial y lateral derechos (flechas). C: Secuencia STIR /
FLAIR, plano coronal. Engrosamiento e hiperintensidad de los músculos rectos inferiores
(bilateralmente), recto medial y oblicuo superior derechos (flechas). La hiperintensidad
en STIR traduce actividad inflamatoria. D: Secuencia T1-SPIR tras administrar gadolinio
intravenoso, plano coronal. Engrosamiento y realce de los músculos rectos inferior y
medial derechos. El realce traduce actividad inflamatoria. Se aprecian además cambios
inflamatorios en la grasa orbitaria derecha.
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Fig. 13
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Fig. 14: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón
predominante de perineuritis. Mujer de 48 años con proptosis dolorosa derecha. A y B:
Secuencias de RM potenciadas en T1 y T2 respectivamente, plano axial. Engrosamiento
homogéneo e hipointenso del nervio óptico derecho, de morfología fusiforme (flechas),
que asocia un discreto engrosamiento escleral (punta de flecha en A) y del músculo
recto medial (flecha blanca). C y D: Secuencias T1-SPIR tras administrar gadolinio
intravenoso, planos axial y coronal. Intenso realce del tejido inflamatorio que rodea al
nervio óptico (flechas).
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Fig. 15: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón
de epiescleritis y perineuritis. Varón de 16 años con proptosis dolorosa izquierda. A:
Imágenes axiales de TC sin contraste intravenoso. Aumento de partes blandas que rodea
la porción posterior del globo ocular izquierdo y de la porción anterior del nervio óptico
(flechas). B: Secuencias de RM potenciadas en T1, T2 y T1-SPIR con gadolinio, plano
axial. El tejido de partes blandas es hipointenso en T1 yT2 y presenta un intenso realce
con el contraste.
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Fig. 16: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón
de dacrioadenitis. Mujer de 63 años con inflamación progresiva palpebral izquierda
de varios meses de evolución, que acude a urgencias por aumento brusco de la
inflamación. A: TC axial: Proptosis izquierda. B y C: TC coronal sin CIV y axial
con CIV respectivamente. Aumento de partes blandas en región superolateral de la
órbita izquierda (flechas), predominantemente a expensas de aumento de tamaño de
la glándula lagrimal, con captación de contraste (C). El hallazgo es compatible con
pseudotumor orbitario (patrón de dacrioadenitis). El diagnóstico diferencial radiológico
incluiría proceso linfoproliferativo, granulomatosis y síndrome de Sjögren. La paciente
mejoró tras el tratamiento con corticoides.
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Fig. 17: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón de
masa localizada. Mujer de 28 años con proptosis dolorosa izquierda y cefalea. A: TC
axial sin contraste intravenoso. Masa sólida con epicentro en vértice orbitario izquierdo,
con infiltración de la grasa intra y extraconal (flecha). B (RM, T1 axial) y C (RM, T2
coronal): La masa es hipointensa en T1 y T2 (flechas). Produce desplazamiento medial
del trayecto del nervio óptico y proptosis. D: Axial STIR. La masa es hiperintensa en
STIR. E y F: T1-SPIR con gadolinio, planos axial y coronal respectivamente. La masa
muestra captación intensa, algo heterogénea. Se evidencia extensión posterior de la
masa por el agujero óptico (punta de flecha en D).
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Fig. 18
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Fig. 19: Celulitis orbitaria postseptal. Paciente de 84 años con proptosis derecha de
rápida instauración, edema palpebral y quemosis. A (TC axial sin CIV), B (TC coronal
tras administrar CIV) y C (TC axial con ventana ósea): Proptosis derecha. Tumefacción
y edema periorbitario preseptal derecho (punta de flecha en A). Aumento difuso de la
densidad de la grasa postseptal, intra y extraconal, con hipercaptación de contraste, sin
colecciones definidas (flechas en A y B). Signos de sinusopatía maxilar y etmoidal con
defecto óseo en lámina papirácea derecha (flecha en C). Los hallazgos son compatibles
con celulitis orbitaria pre y postspetal secundaria a sinusitis.
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Fig. 20: Absceso subperióstico. TC sin CIV, cortes con ventana de partes blandas en
el plano axial (A) y coronal (B) y ventana ósea (C). Proptosis izquierda. Ocupación
por secreciones de senos maxilares y celdillas etmoidales en relación con sinusopatía
inflamatoria, que asocia un defecto óseo en la lámina papirácea izquierda (flecha en
C), con formación de absceso subperióstico adyacente (flechas en A y B). El absceso
desplaza medialmente al músculo recto interno.
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Fig. 21: Absceso orbitario. Paciente con celulitis orbitaria que presenta limitación de la
mirada ocular hacia arriba. TC sin CIV, cortes en el plano axial (A y B) y coronal (C).
Proptosis derecha. Ocupación por secreciones de senos maxilares y celdillas etmoidales
en relación con sinusopatía inflamatoria. Celulitis pre y postseptal (flecha blanca en
A). Colección extraconal en margen superior de la órbita derecha (flechas en B y C),
con burbuja aérea en su interior (punta de flecha en B), que ocasiona proptosis y
desplazamiento caudal del músculo recto superior, compatible con absceso orbitario.
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Fig. 22: Mucocele frontal. Paciente de 46 años con proptosis izquierda de largo
tiempo de evolución. TC axial sin CIV (A: plano axial con ventana partes blandas,
B: plano axial con ventana ósea y C: plano coronal con ventana de partes blandas).
Lesión expansiva en seno frontal izquierdo (flechas) con remodelación ósea adyacente,
compatible con mucocele frontal, que se extiende hacia el ángulo superointerno de la
órbita, comprimiendo y desplazando inferiormente los músculos oblicuo superior y recto
superior y produciendo proptosis del globo ocular ipsilateral. El engrosamiento óseo
de las paredes del seno frontal indica cronología crónica del proceso. En la RM (D:
coronal T2 STIR y E: coronal T1-SPIR tras administrar gadolinio), se confirma ocupación
completa del seno frontal izquierdo con contenido homogéneo hiperintenso en T2 y
captación periférica del contraste (flecha). Se asocia sinusopatía maxilar, etmoidal y
frontal derecha.
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Fig. 23: Probable granulomatosis orbitaria afectando a las glándulas lagrimales. Mujer
adulta joven en tratamiento de TBC pulmonar, con tumefacción de ambas glándulas
lagrimales de dos semanas de evolución. RM de órbitas, con secuencias coronal T1
(A), coronal STIR (B) y axial T2 (C). Aumento de tamaño difuso y simétrico de ambas
glándulas lagrimales, que no sobrepasa los límites glandulares, sugestivo de afectación
inflamatoria granulomatosa (TBC o sarcoidosis) o síndrome de Sjögren. El diagnóstico
final no se llegó a conocer dado que la paciente no acudió a revisión.
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Fig. 25: Linfoma orbitario de Burkitt. RM de órbitas. A: T1 coronal y B: T2 axial. Masa
centrada en ángulo superolateral de la órbita derecha (flechas), englobando la glándula
lagrimal, provocando desplazamiento medial y anterior del globo ocular. C y D: Estudio
de difusión (C: difusión b1000 y D: mapa ADC). La masa muestra hiperintensidad en
b1000 e hipointensidad en el mapa ADC, lo que traduce restricción de la difusión,
hallazgo característico de los linfomas por su elevada celularidad.
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Fig. 26: Linfoma orbitario MALT. Mujer de 64 años con la sospecha clínica de mucocele
frontal izquierdo. TC sin CIV (A: plano axial y B: plano coronal): Masa con componente
extra e inraconal en la porción superior de la órbita, hiperdensa, que no erosiona el hueso
y que desplaza anterior e inferiormente el globo ocular. La biopsia reveló linfoma MALT.
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Fig. 27: Carcinoma nasosinusal. Secuencia de RM potenciada en T1, plano coronal.
Ocupación de las cavidades nasosinusales derechas por material de partes blandas,
hipointeso, con características de agresividad, infiltrativo, que invade las estructuras
adyacentes, con masa intraorbitaria que desplaza el globo ocular, ocasionando
proptosis.
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Fig. 28: Rabdomiosarcoma nasosinusal en niña de 14 años. Secuencias axiales de
RM potenciadas en T2. Masa heterogénea (flechas), predominantemente hiperintensa,
ocupando la fosa nasal, celdillas etmoidales y seno maxilar derechos, con destrucción
ósea e invasión de las estructuras adyacentes. Infiltra la grasa retromaxilar derecha
(punta de flecha en B) y la órbita derecha, ocasionando un marcado desplazamiento
anterolateral del globo ocular.
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Fig. 29: Metástasis orbitaria de carcinoma de mama. Paciente de edad avanzada con
carcinoma de mama metastásico, que acude por proptosis izquierda indolora y parálisis
de los pares craneales IV y VI izquierdos. RM de órbitas (A: T1, B: T2 y C: T1 tras
administrar gadolinio). Lesión infiltrativa difusa intraconal orbitaria izquierda (flechas),
hipointensa en T1 y T2 y con intenso realce con el contraste, que ocasiona discreta
proptosis del globo ocular.
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Fig. 30: Metástasis de carcinoma de próstata. Varón con carcinoma de próstata
metastásico conocido. RM de órbitas (A: T1 y B: T2) y TC de órbitas con algoritmo óseo
(C). Extensa afectación metastásica ósea blástica de los huesos faciales izquierdos y
base del cráneo (flechas), con efecto de masa sobre el contenido orbitario izquierdo,
ocasionando pérdida de la esfericidad normal del globo ocular y proptosis.
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Fig. 31: Metástasis de leiomiosarcoma retroperitoneal. Mujer de 66 años con
antecedente de leiomiosarcoma retroperitoneal avanzado, que acude por proptosis
derecha. Imágenes de TC con contraste (A: plano axial, B: plano coronal y C:
plano sagital). Masa localizada en la porción superior de la órbita derecha, de
morfología ovadala, márgenes bien delimitados, con realce heterogéneo (áreas internas
hipocaptantes sugestivas de degeneración quístico-necrótica), que contacta con el techo
orbitario, el cual muestra una zona de erosión (punta de flecha en B), y que ocasiona
proptosis derecha.
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Fig. 32: Quiste dermoide orbitario. Paciente con diplopia y proptosis izquierda. RM de
órbitas. A y B: Secuencias potenciadas en T1 en el plano coronal (siendo A un corte
anterior a B). C: Secuencia potenciada en T2, plano axial. D: Secuencia FLAIR, plano
axial. Lesión en el aspecto medial de la órbita izquierda que poduce proptosis secundaria
del globo ocular. La lesión es ovalada, bien delimitada, y muestra en el margen anterior
un contenido hiperintenso en todas las secuencias, en relación con grasa intralesional
(punta de flecha en A). Presenta dos niveles, uno anterior líquido-grasa (flecha blanca
en D) y otro posterior líquido-líquido (flecha roja en D), probablemente por sedimento en
la porción más declive.
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Fig. 34: Fístula carótido-cavernosa. Paciente de 66 años con proptosis derecha aguda
y soplo orbitario. TC de órbitas sin CIV (A y B) y angio-TC de órbitas (C y D). Proptosis
derecha. Dilatación asimétrica de la vena oftálmica superior derecha (flecha roja en
B). En el angio-TC se evidencia en fase arterial un relleno precoz del seno cavernoso
derecho (flecha blanca en C) y de la vena oftálmica superior derecha (flecha roja en
D). Los hallazgos son compatibles con fístula carótido-cavernosa. Las arterias carótidas
intracavernosas están indicadas con las puntas de flecha en C.
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Fig. 35: Fístula carótido-cavernosa. Paciente mujer de 44 años con proptosis aguda
pulsátil y quemosis conjuntival. A. Arteriografía cerebral donde se evidencia un relleno
precoz del seno cavernoso izquierdo (flecha blanca), en relación con fístula dural
carótido-cavernosa irrigada principalmente a través de ramas la arteria meníngea media
izquierda (flecha roja), con drenaje venoso a la vena oftálmica superior (flecha verde).
B. Arteriografía selectiva de ramas meníngeas de la arteria carótida externa izquierda,
con hallazgos similares a los referidos en A.
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Fig. 36: Trombosis del seno cavernoso. Paciente de 58 años con proptosis ocular
izquierda, cefalea holocraneal y afectación del estado general. A: Secuencia axial
T2, donde se evidencia proptosis izquierda, signos de sinusopatía maxilar y etmoidal
izquierdas, así como distensión y abombamiento de la pared lateral del seno cavernoso
izquierdo. En B (secuencia axial T2 en la porción superior de la órbita) se aprecia
dilatación asimétrica de la vena oftálmica superior izquierda. En C (secuencia coronal
FLAIR) se evidencia distensión asimétrica del seno cavernoso y convexidad de su pared
lateral. Los hallazgos están en relación con trombosis del seno cavernoso izquierdo
como compliación de sinusitis inflamatoria aguda.
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Fig. 37: Variz orbitaria (1). Paciente mujer de 71 años con proptosis izquierda y diplopia
de aparición brusca. TC sin CIV, en planos axial (A), coronal (B) y sagital (C y D).
Estructura tubular de trayecto tortuoso y serpiginoso (flechas rojas), de localización
intraconal, que se corresponden con el trayecto de la vena oftálmica superior y ramas
tributarias de la misma, compatibles con variz orbitaria. Nótese también la discreta
ectasia de la vena oftálmica superior derecha (flecha blanca en A), en relación con
dilatación varicosa no complicada.
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Fig. 38: Variz orbitaria (2). Misma paciente que en la figura anterior. E: Ecografía de ojo
izquierdo. La estructura varicosa venosa no muestra flujo en el estudio doppler. RM de
órbitas, con secuencias axial T1 (A), axial T2 (B) y axial T1-SPIR tras administrar gaolinio.
La variz orbitaria ocasiona significativa proptosis izquierda. Presenta hipointensidad de
señal en T1 y T2, sin realce intraluminal (únicamente periférico) tras la administración
del contraste. Estos hallazgos sugieren complicación trombótica de la variz orbitaria.
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Fig. 39: Hemangioma capilar orbitario. Niña de 3 meses de edad con sospecha clínica de
hemangioma capilar en órbita derecha. RM de órbitas, con secuencias axial (A) y coronal
(B) T1, axial T2 (C) y axial STIR (D). Lesión de partes blandas de la órbita derecha
(flechas), que afecta al párpado superior y se extiende profundamente, ocupando el
margen lateral externo de la órbita, rodeando al globo ocular sin afectarlo. Es hipointensa
en T1 e hiperintensa en T2, con imágenes lineales hipointensas de vacío de señal
(puntas de flecha en C). La lesión es compatilbe con la sospecha clínica de hemangioma
capilar.
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Fig. 40: Malformación cavernosa (hemangioma cavernoso). Mujer de 56 años con
proptosis izquierda de pocos días de evolución. TC sin CIV y RM sin y con CIV de órbitas.
Lesión orbitaria intraconal izquierda, ovalada, de márgenes circunscritos. En el TC es
discretamente heterogénea, de atenuación predominantemente similar a los músculos.
En RM muestra hiperintensidad central y halo hipointenso en T1, e hipointensidad
mayoritaria en T2. Tras administrar gadolinio muestra un realce heterogéneo. La lesión
es compatible con malformación cavernosa, probablemente complicada con sangrado
subagudo intralesional o trombosis parcialque, dada la hiperintensidad de señal en T1
e hipointensidad en T2.
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Fig. 41: Hematoma orbitario postraumático. Paciente de 66 años que sufre traumatismo
craneoencefálico y facial. TC de órbitas sin contraste intravenoso, con cortes axiales (A
y B, algoritmo partes blandas) y coronales (C: algoritmo partes blandas y D: algoritmo
óseo). Fractura del suelo de la órbita izquierda (flecha en D), con voluminoso hematoma
orbitario adyacente (flechas en B y C), que provoca proptosis (A) y desplazamiento
superomedial del músculo recto inferior (punta de flecha en C).
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Fig. 42: Hematomas subperiósticos bilaterales. Paciente de 36 años que tras un episodio
de maniobra de Valsalva (refería extreñimiento), presentó enrojecimiento de cara y cuello
y proptosis bilateral, que evolucionó a dolor con los movimientos oculares y diplopia.
TC con contraste de órbitas (A y B) y RM de órbitas (C,D, E y F). Lesiones orbitarias
extraconales de bordes bien delimitados, situadas en el techo de ambas órbitas,
desplazando caudalmente al músculo recto superior, con plano graso de separación
entre las lesiones y el músculo, sin cambios inflamatorios asociados. En RM muestran
intensidad de señal heterogénea en T1 (áreas hiper e hipo) e hipointensidad en T2. Las
lesiones regresaron espontáneamente al cabo de unas semanas. Son compatibles con
hematomas subperiósticos bilaterales asociados a maniobra de Valsalva.
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Fig. 43: Displasia fibrosa en mujer de 24 años. TC facial sin CIV, con cortes axiales (A:
ventana de partes blandas y B: ventana ósea) y coronal (C: ventana ósea). Expansión
difusa de la calota frontal, temporal y parietal izquierda, así como del ala mayor del
esfenoides y del clivus, con densidad en vidrio deslustrado, heterogénea (flechas).
Ocasiona proptosis izquierda, compresión de la grasa extraconal y de los músculos recto
superior y lateral, así como reducción de tamaño del vértice orbitario.
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Fig. 44: Pseudoproptosis secundaria a aumento de tamaño del globo ocular. A: RM de
órbitas, secuencia axial potenciada en T2. Paciente con miopía magna bilateral, con
aumento del eje anteroposterior de ambos globos oculares y estafilomas posteriores
(flechas rojas). El aumento de tamaño ocular condiciona una pseudoproptosis. B: TC
de órbitas en plano axial. Paciente con miopía magna izquierda, con aumento del eje
anteroposterior del globo ocular izquierdo, que ocasiona pseudoproptosis de dicho ojo.
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Fig. 45: Pseudoproptosis por enoftalmos contralateral. RM de órbitas (A: coronal T1, B:
coronal T2 y C: axial T2). Paciente que acude a consulta por sensación de asimetría
ocular. Es referido al servicio de Radiodiagnóstico para la realización de una RM de
órbitas por "proptosis izquierda". Sin embargo, la RM demuestra una ocupación completa
por secreciones del seno maxilar derecho (flechas en A y B), con disminución de tamaño
del mismo (colapso/atelectasia por retención crónica de secreciones), y desplazamiento
caudal del suelo de la órbita, todo ello en el contexto de un "síndrome del seno silente". El
resultado es un enoftalmos derecho (por la disminución del volumen sinusal y el aumento
del volumen orbitario) y una pseudoproptosis izquierda (C).
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Conclusiones
5) CONCLUSIONES
Existe un amplio diagnóstico diferencial de las causas de proptosis ocular.
Los principales grupos etiológicos son las inflamaciones / infecciones, tumores, lesiones
vasculares y traumatismos.
Es preciso conjugar los hallazogs clínicos y radiológicos para un planteamiento
diagnóstico correcto.
6) BIBLIOGRAFÍA
Fig. 46
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Referencias: B. Sobrino Guijarro; Radiología, Hospital Universitario Fundación
Jiménez Díaz, Madrid, SPAIN
NOTA:
La colaboración entre el Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz (Madrid) y
Northwest London Hospitals NHS Trust (Londres) ha sido posible gracias a la realización
por parte de Beatriz Sobrino Guijarro de un Fellowship de Radiología de Cabeza y
Cuelllo, dentro del programa "Exchange Programme for Fellowships, European
Society of Radiology (ESR)/European School of Radiology (ESOR)", llevado a cabo
en Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres (Septiembre-Diciembre 2011).
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