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Lunes 22 de Octubre de 2007
El exceso de azúcar en las neuronas podría provocar
enfermedades degenerativas
Según un estudio publicado en 'Nature Neuroscience' el exceso de glucosa provoca la
muerte neuronal y es la causa de la enfermedad de Lafora, un tipo de epilepsia
mortal que afecta a los adolescentes. Este mecanismo, desconocido hasta ahora,
hace pensar a los expertos que la acumulación de azúcar en las neuronas podría
explicar el origen de algunas patologías neurodegenerativas.
El descubrimiento se realizó estudiando la enfermedad de Lafora, una patología poco
común que provoca una neurodegeneración irreversible en los adolescentes y para la
que no se conoce tratamiento.
Se transmite de forma hereditaria y suele manifestarse entre los 10 y los 17 años en
forma de crisis epilépticas y posteriormente con sacudidas involuntarias de brazos y
piernas. Su evolución está relacionada con una degeneración del sistema nervioso
que deja al paciente en estado vegetativo terminal unos diez años después de su
aparición.
Los genes portadores de la enfermedad son la laforina y la malina. El estudio
describe la función de estos genes, que actúan como "guardianes" del nivel de
glucógeno de las neuronas, estimulando la degradación de las proteínas responsables
de la acumulación de glucosa.
En caso de que uno de los dos genes pierda su función, el glucógeno se acumula y
las neuronas se deterioran. Forman parte del equipo de investigadores el director del
Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) y catedrático de la Universitat
de Barcelona (UB), Joan Guinovart, y por el profesor de investigación del Consejo
Superior de Investigaciones Científicas (CSIC), Santiago Rodríguez.
22/10/2007 10:08