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Azúcar en las neuronas | CONSUMER.es EROSKI
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Azúcar en las neuronas
El exceso de glucógeno en las neuronas induce la muerte celular en la
enfermedad de Lafora, una grave enfermedad neurodegenerativa
Nunca hasta la fecha se había apreciado que las neuronas sintetizaran glucógeno. Tampoco, al
menos hasta ahora, se había visto que la acumulación de este azúcar fuera nociva o tuviera
efecto alguno. Investigadores españoles acaban de demostrar, sin embargo, que el exceso de
glucógeno en las neuronas es el responsable de la enfermedad de Lafora, una patología
neurodegenerativa poco frecuente. El hallazgo, que se publica hoy en Nature Neuroscience,
podría explicar el origen de otras neuropatologías en las que se aprecia muerte celular.
XAVIER PUJOL GEBELLÍ | 22 de octubre de 2007
Los libros de texto clásicos continúan contando que las
neuronas no sintetizan glucógeno. Pese a ello, desde hace casi
un siglo se sabe que en el cerebro de algunos enfermos hay
acumulaciones anómalas de este azúcar. Pero de muy pocos
enfermos, tal vez una quincena actualmente en España y unos
200 registrados en todo el mundo. Son los que sufren la
enfermedad de Lafora, de carácter neurodegenerativo. Hoy por
hoy no tiene cura ni tampoco tratamiento. Quienes la padecen
empiezan a sentir sus efectos en forma de crisis epilépticas y
mioclonías (sacudidas involuntarias de las extremidades) en los
primeros años de la adolescencia o incluso antes. Y fallecen
justo al iniciar la edad adulta tras haber sumido previamente
al joven en un estado vegetativo irreversible.
La enfermedad fue definida en 1911 por el neurólogo español
Joan Guinovart, director del
Gonzalo Rodríguez Lafora, discípulo de Santiago Ramón y
IRB
Cajal. A él se deben el nombre de la enfermedad y el
descubrimiento de acumulaciones de glucógeno en las neuronas
de los pacientes. Hasta ahora no se había visto la vinculación de estos depósitos anormales y la
enfermedad. Y lo que es más importante, la posible asociación entre la síntesis de glucógeno
por parte de las neuronas y otras enfermedades de carácter neurodegenerativo. De
confirmarse esta asociación, explica Joan Guinovart, coordinador de la investigación junto con
Santiago Rodríguez de Córdoba, «estaríamos en las puertas» de la explicación de un
mecanismo que se presume «fundamental» para entender un buen número de demencias
seniles.
Azúcar patológico
«Nadie hasta ahora había visto que el exceso de azúcar en las
La mutación de dos
neuronas puede resultar patológico», resume Guinovart, reconocido
genes provoca la
experto en el metabolismo del glucógeno y director del Instituto de
acumulación mortal
Investigación Biomédica de Barcelona (IRB). A lo sumo, sigue, se
de azúcar en las
habían conseguido identificar dos genes cuya mutación desencadena
neuronas
la enfermedad de Lafora, la enfermedad neurodegenerativa de peor
pronóstico por su temprana aparición. El primero de los genes recibe
el nombre de laforina; el segundo, de nombre malina, fue
descubierto en 1999 por Rodríguez de Córdoba, investigador del Centro de Investigaciones
Biológicas del CSIC en Madrid.
Ambos genes actúan de forma complementaria para mantener los límites de glucógeno de las
neuronas en un nivel no patológico. Cuando funcionan correctamente estimulan la degradación
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de las proteínas responsables de la acumulación de glucógeno. Pero cuando uno de los genes
está alterado, se pierde esta función, por lo que la célula nerviosa acumula el azúcar en su
interior en forma de depósitos. En estas condiciones, se activa el mecanismo de suicidio
celular (apoptosis).
«El azúcar en las neuronas provoca su muerte», insiste Guinovart. «Al menos en la enfermedad
de Lafora», matiza. Nadie sabe a ciencia cierta si este mecanismo es el mismo que se da en
otras enfermedades neurodegenerativas, sigue, pero también es cierto que nadie hasta ahora
había prestado atención a este fenómeno.
Guinovart y su equipo ya han iniciado investigaciones orientadas a ver qué ocurre con otras
demencias en las que se observa muerte neuronal. También hay azúcar acumulado. Pero, por
lo que parece, también lo hay en el cerebro normal, sin patología asociada. La cuestión, pues,
podría residir en la cantidad. Los resultados obtenidos hasta la fecha, no publicados en el
presente trabajo, avalan esta teoría.
EN BUSCA DE UNA ESTRATEGIA
No hay una única demencia. Tampoco hay una
única causa. Pero para los investigadores hallar un
mecanismo genético en el que una mutación, pase
o no de padres a hijos, dé como resultado una
función patológica resulta clave para diseñar una
estrategia terapéutica. Así ocurre con la
enfermedad de Lafora, en la que se han descrito
dos genes cuya mutación desencadena una función
adversa, y con otras enfermedades
neurodegenerativas.
En el caso de la enfermedad de Parkinson, es la
© IRB
proteína Tau la que está implicada en la pérdida
de mielina (proteína que recubre los axones de las
neuronas). Esa pérdida, que se traduce en muerte neuronal en una zona concreta del
cerebro, toma cuerpo en forma de movimientos involuntarios y pérdida de conciencia. En el
caso de la enfermedad de Alzheimer, la muerte neuronal afecta en primera instancia al
área cerebral que controla la memoria a corto plazo.
Aunque no está probado que en parkinson y alzheimer haya acumulación de depósitos de
glucógeno, si se está viendo en otras demencias menos frecuentes. Para ellas hay que
establecer los niveles patológicos de azúcar, señala Guinovart. Pero más allá, lo que
interesa «es el concepto». «Hay una proteína que impide que se forme glucógeno», dice,
«como un policía que mantiene el orden, pero ¿por qué llevan las neuronas esta bomba de
relojería que es preciso vigilar?». La respuesta, sea con o sin azúcar, es lo que abre las
puertas a nuevas investigaciones.
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