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AGENESIA DEL DUCTUS
VENOSO
Dra. Luisa María Gaytán Pontaza
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luis
Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
CIRCULACION FETAL
EMBRIOLOGIA DEL DUCTUS
VENOSO
• El ductus, se origina en la parte izquierda del seno
intermedio o portal ahora intrahepático y que se
originó de la anastomosis vitelina subhepática y,
por él, se deriva, hacia el seno venoso, el 30% del
flujo umbilical.
• Morfológicamente parece que es una prolongación
de la vena umbilical izquierda que cruza el hígado
sin ramificaciones, alcanzando las venas de
drenaje hepático, en concreto la futura vena
hepática media.
Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and
review of the literature
Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi,
University of Bologna, Bologna, Italy 2001
Las venas vitelinas
devuelven la sangre desde
el saco vitelino y se
ramifican dentro del
higado para formar el seno
venoso.
Se unen otra vez para
formar las venas vitelinas
proximales las cuales se
unen inicialmente con las
venas umbilicales pares
para entrar en el seno
venoso del corazón.
Evolución de la vena umbilical
que se atrofia del lado
izquierdo, y permanece en el
derecho.
La vena umbilical izquierda
envía una rama larga al hígado
que se anastomosa con el plexo
que deriva de las venas
vitelinas
Las venas vitelinas distales o
extrahepáticas
se
forman
alrededor del intestino y
formarán el sistema porta.
La vena umbilical derecho y
gran parte de la izquierda
desaparecen.
La rama hepática izquierda
de la vena umbilical se ha
convertido en el DUCTUS
VENOSO que atraviesa el
hígado para llevar la sangre
oxigenada desde la placenta
directamente al corazón.
El seno portal lleva algo de
sangre oxigenada al hígado.
Las partes proximales de las
venas vitelinas, se han
convertido en las venas
hepáticas, retornando sangre
desde el hígado hasta el
corazón.
Las porciones distales se han
convertido en el sistema
venoso portal, llevando la
sangre desde el intestino
hasta
los
sinusoides
hepáticos.
Embriología alterada
• Durante esta etapa
anastomosis básicas
embrionaria
ocurren
• Si este desarrollo se altera, la formación del
ductus venoso se desorganiza y no se completa.
• Si el DV esta ausenta otras conexiones deben
desarrollarse para permitir la oxigenación
adecuada y desarrollo fetal.
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Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi,
University of Bologna, Bologna, Italy 2001
DUCTUS VENOSO
•
•
•
Pequeño vaso, diámetro
máximo 2mm
Comunica la vena umbilical
con la vena cava inferior.
12 semanas longitud = 12
mm.
40 semanas longitud = 2
cm
40 semanas diametro = 1.94
mm.
REGULADOR DE LA
CIRCULACION FETAL
•
En su porción ístmica funciona
como “esfínter”,
protege el corazón fetal de un
exceso de flujo placentario
•
Su estrechamiento conduce a
cambios de velocidades
(15cm/seg, hasta 75cm/seg).
Favorece el paso de
la sangre altamente
oxigenada de la
arteria umbilical a
través del foramen
oval hacia el corazón
izquierdo, arterias
coronarias y cerebro.
FISIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO
• 20-30% de la sangre de la vena umbilical llega al ductus venoso
y pasa hacia la aurícula derecha a través del foramen ovale.
• El resto de la sangre oxigenada se distribuye a través del lóbulo
hepático izquierdo hacia la vena porta izquierda.
• El flujo portal se dirige casi completamente al hígado en su
lóbulo derecho.
• El ductus venoso juega un papel muy importante en la
regulación del volumen del flujo dependiendo del gradiente de
presión entre la umbilical y el corazón.
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Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi,
University of Bologna, Bologna, Italy 2001
FISIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO
• Flujo a través del ductus venoso:
- 20 semanas
40-60ml/min/kg
- Término
< de 20ml/min/kg
30
%
• En hipoxemia o hipovolemia, aumenta el
flujo “shunting” de sangre oxigenada hacia el
corazón fetal
• 70-80% de la sangre umbilical irriga el hígado
fetal, en la segunda mitad del embarazo.
The Ductus Venosus, NORWAY, 2001
FISIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO
• EL 40% de la sangre venosa
umbilical, perfunde la porción
izquierda del hígado, lo que se
considera una ALTA fuente de
sangre oxigenada al dejar el
hígado.
• Dicho flujo tiene menos energía
cinética que la sangre que sale
del ductus venoso la cual tendrá
mayor fuerza para abrir el
foramen oval.
The Ductus Venosus, NORWAY, 2001
REGULACION DEL SHUNT
- Diámetro
- Resistencia de la vasculatura
portal
- Fuerzas dinámicas
•>ht, > viscocidad
Determinan el
grado de
“shunting” del
ductus venoso
> resistencia, < flujo, < velocidades en
el circuito hepático
•En el DUCTUS VENOSO, las velocidades del flujo se afectan menos con un
hematocrito alto.
•La disminucion del flujo en la vena umbilical, reduce el flujo para el tejido hepático
y no tanto para el ductus venoso.
The Ductus Venosus, NORWAY, 2001
Otros mecanismos reguladores
•
•
•
•
Oxido nítrico
Prostaglandinas
Control adrenérgico
Dilatación durante
estados de hipoxemia.
• Fuerzas dinámicas
The Ductus Venosus, NORWAY, 2001
Particularidades del ductus venoso
• DV como vaso único debido a:
1. Se conecta a la vena umbilical (y no a un
sistema capilar como otras venas)
2. Diámetro bajo control regulador constante y
activo
3. Junto con la VCI y la VU, genera impulsos
hacia el sistema cardíaco.
Agenesia del ductus venoso
• Ausencia de ductus venoso en la circulación fetal.
• Alta incidencia de anomalías fetales y pronósticos
desfavorables (malformaciones, cromosomopatías, falla
cardiaca y ausencia del sistema venoso portal)
• Incidencia aun no conocida
• En ausencia de DV, la sangre oxigenada proveniente de
la placenta ingresa directamente al corazón derecho (no
RCIU).
Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and
review of the literature
Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi,
University of Bologna, Bologna, Italy 2001
Agenesias
•
En el feto normal el
doppler permite la
visualización del DV
como un vaso
proveniente del sistema
portal izquierdo, así
como la VCI con su
gradiente de velocidad.
•
En los fetos con agenesia
del DV se sospecha de la
misma al evaluar el curso
anormal de la vena
umbilical/o vena porta.
Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portal
venous system
Departments of *Obstetrics and Gynecology, ‡Neonatology, §Pathology, ¶Pediatric Gastroenterology, **Pediatric Radiology and
††Pediatric Cardiology, The Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University and
†Maccabi Health Services, Ultrasound Unit, The Negev Medical Center, Beer Sheba, Israel
Tipos de anomalías del sistema venoso
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 605–609
Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the
literature
G. CONTRATTI, C. BANZI, T. GHI, A. PEROLO, G. PILU and A. VISENTIN
Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University
of Bologna, Bologna, Italy
1.
VU conecta directamente con VCI, o vena
iliaca o renal (3 casos)
2.
VU conecta directamente con la aurícula
derecha (4 casos)
3.
VU conecta con la circulación, sin dar lugar a
ningún ductus venoso (3 casos). No conexión
entre sistema porta y VCI. La VU se conecta
con el sistema porta sin conexión con la VCI
A
B
C
D
(a)Color Doppler of a normal fetus demonstrating the ductus venosus connecting the umbilical vein
(UV) to the subdiaphragmatic venous vestibulum. HV, sagittal hepatic vein; IVC, inferior vena cava.
(b) Absence of the ductus venosus with connection between the umbilical vein (UV) and a dilated
inferior vena cava (IVC) through the right iliac vein.
(c) Absence of the ductus venosus with a direct connection between the umbilical vein (UV) and the
right atrium (RA) through a long aberrant vessel coursing between the liver and the right abdominal
wall.
(d) Absence of the ductus venosus with connection between the umbilical vein (UV) and the portal
vein; despite meticulous scanning, it was impossible to demonstrate any connection between the
portal system and the inferior vena cava.
Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portal
venous system
R. ACHIRON*, L. GINDES*, Z. KIVILEVITCH†, J. KUINT‡, D. KIDRON§, Y. BOYANOVER¶,J. YAKOBSON**and
J. HEGGESH††
Departments of *Obstetrics and Gynecology, ‡Neonatology, §Pathology, ¶Pediatric Gastroenterology, **Pediatric Radiology
and ††Pediatric Cardiology, The Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv
University and †Maccabi Health Services, Ultrasound Unit, The Negev Medical Center, Beer Sheba, Israel 2009
• 4 tipos de agenesia
1. VU drena en AD
2. VU drena en VCI
3. VU drena en vena iliaca o renal
4. VU drena en el sistema porta
UV
AD
VU
VCI
Abnormal insertion of the
umbilical vein (UV) into the
inferior vena cava (IVC)
VU Drenando en AD
Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portalvenous system
R. ACHIRON*, L. GINDES*, Z. KIVILEVITCH†, J. KUINT‡, D. KIDRON§, Y. BOYANOVER¶,J. YAKOBSON**and J. HEGGESH††
Departments of *Obstetrics and Gynecology, ‡Neonatology, §Pathology, ¶Pediatric Gastroenterology, **Pediatric Radiology and
††Pediatric Cardiology, The Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University and
†Maccabi Health Services, Ultrasound Unit, The Negev Medical Center, Beer Sheba, Israel 2009
1. demonstrates the level of the shunt.
2. Three-dimensional image using render mode with high definition flow; note the
enlarged inferior vena cava (ivc) (upperarrow).
3. Three-dimensional image using inversion mode demonstrating the umbilicoiliac shunt. Ao, aorta; ua, umbilical artery.
Transverse section of the fetal chest
demonstrating the umbilical vein (UV)
draining into the right atrium (RA)
Transverse section of the fetal
thorax demonstrating
umbilical vein (UV) draining
into the left atrium (1 de 9 casos)
Agenesis of the ductus venosus associated with direct
umbilical venous return into the heart—case series and review of literature
Ashis Sau1, Gurleen Sharland2 and John Simpson2*
1Fetal Medicine Unit, 8th Floor, North Wing, St. Thomas’ Hospital, London
2Fetal Cardiology Unit, 15th Floor, Guy’s Hospital, London
Pesquisa del ductus venoso
• Al examen ecográfico,
evaluar DV en
presencia de:
- Cardiomegalia
- Anomalías estructurales
cardíacas
- Anomalías
extracardíacas
Agenesis of the ductus venosus associated with direct
umbilical venous return into the heart—case series and review of literature
Ashis Sau1, Gurleen Sharland2 and John Simpson2*
1Fetal Medicine Unit, 8th Floor, North Wing, St. Thomas’ Hospital, London
2Fetal Cardiology Unit, 15th Floor, Guy’s Hospital, London
•Defectos del septo atrial
•Defectos del septo
ventricular
•Coartación de la aorta
•Gastrointestinales:
atresia duodenal, ano
imperforado, fistula
traqueoesofágica
•Genitourinarias:
hidronefrosis, riñón
ectópico, agenesia renal
Sospecha de agenesia del ductus
venoso
• Disfunción cardíaca al
examen ecocardiográfico
• Hydrops no inmune
• Hygroma quistíco
• Aumento de la TN
• polihidramnios
Transverse abdominal
scan showing enlarged inferior vena
cava
Agenesia de ductus venoso
• Descartar presencia de malformaciones
múltiples
• Sx turner, hacer cariotipo
• Falla cardíaca progresiva causada por el
aumento de la PVC por la vena umbilical
Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and
review of the literature
Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi,
University of Bologna, Bologna, Italy 2001
Complicaciones
•
•
•
•
•
•
Falla cardiaca
Edema pulmonar
Hiperplasia hepática
Tumor hepático
Encefalopatía portosistémica
Muerte
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 605–609
Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and
review of the literature
G. CONTRATTI, C. BANZI, T. GHI, A. PEROLO, G. PILU and A. VISENTIN
Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi,
University of Bologna, Bologna, Italy
• Resolver embarazo si:
- Cardiomegalia con insuficiencia
auriculoverntricular, falla cardiaca
- Polihidramnios asociado
• La mayoría de casos de insuficiencia
cardiaca se da en los casos en donde la VU
se conecta directamente al corazón fetal o a
la VCI, no así en los casos en donde la VU
se conecta con el sistema portal.
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 605–609
Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the
literature
G. CONTRATTI, C. BANZI, T. GHI, A. PEROLO, G. PILU and A. VISENTIN
Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University
of Bologna, Bologna, Italy
Conclusiones
• DV papel importante en la distribución adecuada
del flujo proveniente de la vena umbilical
• El pronostico mejora si hay flujo intrahepáticos,
hacia las venas del sistema porta.
• Importante dar consejería
• Indagar sobre otras malformaciones
• Sospechar agenesia del ductus venoso en presencia
de otras anomalías, cardiomegalia, polihidramnios,
falla cardiaca.