Download Colesteatoma Congénito: Reporte de un Caso Congenital

Freire, Paz y Miño. Colesteatoma: Caso Clínico
CASO CLÍNICO
Colesteatoma Congénito: Reporte de un Caso
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un niño de 4 años de edad con antecedentes de
infecciones frecuentes de vías respiratorias altas, por lo que
recibe varios ciclos de antibioicoterapia, descongestionantes
y mucolíticos, cuatro cuadros de otitis media con efusión de
oído derecho en el último año. A la exploración se aprecia
masa blanquecina meso-timpánica con tímpano integro, en la
audiometría encontramos hipoacusia conductiva leve en oído
derecho, audición normal en oído izquierdo, fístula auris
congénita inactiva en oído izquierdo, en el TAC de senos
paranasales signos de pansinusitis, la TC de oídos evidencia
en oído derecho una masa ocupativa que compromete antro,
ático, cadena de huesecillos y mastoides que impresiona como
colesteatoma; el oído izquierdo es normal. (Figs.1, 2, 3, 4).
Congenital Cholesteatoma: A Case Report
Dra. Paola Freire A.*
Dr. Wilson Paz y Miño R.**
* Médico ORL Centro Médico AXXIS Quito.
** Médico ORL Hospital Metropolitano Quito
El Colesteatoma es la presencia de epitelio escamoso queratinizado en el oído medio o en otras áreas neumatizadas del hueso temporal. Es
una entidad de baja incidencia en la edad pediátrica, que debe cumplir los criterios de presentación con tímpano íntegro sin antecedentes de
infección de oído medio, tener un origen embrionario de tejido escamoso y con una mastoides normalmente neumatizada. Presentamos el
caso de un niño de 4 años con colesteatoma congénito invasivo en oído derecho y fistula auris inactiva en oído izquierdo, con antecedentes
de infecciones frecuentes de vías respiratorias altas desde los 2 años de edad. Describiremos la técnica quirúrgica y su evolución.
Palabras Clave: colesteatoma congénito, mastoidectomía radical modificada, fístula auris congénita
The cholesteatoma is the presence of keratinized squamous epithelium in the middle ear or another pneumatized areas of the temporal bone.
This is a infrequent entity in children, must meet the criteria for full eardrum presentation with no history of middle ear infection, have an
embryonic origin of squamous tissue and a normally pneumatized mastoid. We report the case of a 4 year old child with right ear invasive
congenital cholesteatoma and an inactive leftt auris fístulas, with frequent infections of upper respiratory tract history from 2 years old.
Describe the surgical technique and evolution.
Fig. 4
Bajo anestesia general procedimos a realizar mastoidectomía radical modificada, encontrando colesteatoma que
ocupa antro, ático y epitímpano; a pesar de la gran invasión
existen áreas de mastoides neumatizadas, se consigue una
limpieza completa del colesteatoma. Figs. 5, 6, 7. Dejamos
cintas de hilera en cavidad, las mismas que se recambian cada
7 días por tres semanas, a las 8 semanas se observa reepitelización de la cavidad y el tímpano integro.
Fig. 1
Key words: congenital cholesteatoma, auris fístula, radical modified mastoidectomy
INTRODUCCIÓN
El colesteatoma es una de las patologías de oído de difícil
control y de hecho recidivante; no se explica el por qué oídos
en los que se ha realizado un completa erradicación del colesteatoma, vuelva a aparecer y otros oídos en los que ha
quedado, a criterio del otólogo, matriz del colesteatoma no
reaparezcan. Es una entidad muy estudiada, suficientemente
tratada pero poco conocida en cuanto a sus mecanismos
íntimos, a su desencadenamiento (F. Olaizola)2.
El colesteatoma congénito es un defecto del desarrollo
consistente en el crecimiento de un quiste epidermoide que se
origina en los restos del epitelio escamoso queratinizado
presentes antes del nacimiento, los pacientes no tienen
antecedentes de enfermedad de oído y presentan una mastoides neumatizada4. Consideramos como congénitos aquellos
que se desarrollan manteniendo un tímpano integro, sin
historia de infecciones de oído medio y que tienen un origen
Rev. Ac. Ec. ORL 2013; (9)1: 41-43
embrionario de tejido escamoso epitelial (DERLACKI)1.
Algunos autores incluyen también en el diagnóstico a
niños que presentan otitis media aguda, por la elevada
prevalencia, lo que incrementa la casuística de colesteatoma congénito.
Fig. 5
Fig. 2
La teoría de que los colesteatomas congénitos son
consecuencia de inclusiones embrionarias de epitelio
escamoso durante el desarrollo del hueso temporal, fue
propuesta primeramente por Korner en 1830, Cushing,
1922; Diamant, 1932; Mackenzie, 1931; Teed, 1936;
Wayoff, 1959; Cowtthorn, 1963.
El colesteatoma congénito tiende a crecer con más
rapidez en aquellos niños que presentan disfunción
tubárica, persistencia de otitis media serosa, y procesos
inflamatorios de vías respiratorias altas frecuentes, que
mantienen esta disfunción6.
41
Fig. 3
42
Fig. 6
Rev. Ac. Ec. ORL 2013; (9)1: 41-43
Freire, Paz y Miño. Colesteatoma: Caso Clínico
El estudio histopatológico confirma el diagnóstico de
colesteatoma. (Figs. 8, 9)
CONCLUSIONES
Debido a la tendencia que tiene el colesteatoma para
producir erosión ósea y por el hecho de no existir un
tratamiento médico que no concluya en una cirugía, es importante entender su patogénesis y realizar un diagnóstico
temprano para lograr un mejor pronóstico.5
Fig. 7
Debe sospecharse colesteatoma congénito en niños con
otitis serosas recidivantes, unilaterales y refractarias al
tratamiento, en los que se detecta hipoacusia conductiva
unilateral, con imagen otoscópica de masa blanquecina y
tímpano íntegro; se recomienda en estos casos realizar TC de
oídos, examen que confirma el diagnóstico. La detección
temprana de esta enfermedad es fundamental, por el poder
expansivo del colesteatoma congénito.
BIBLIOGRAFÍA.
Fig. 8: HE 4X Fragmentos de epitelio escamoso queratinizante
y láminas córneas
1.
Derlacki EL., Clemis JD. Congenital Cholesteatoma of the middle
ear and mastoid. Ann otolarhinolaryngology, 1965; 76: 707-727.
2.
Olaizola Garbea, Fernando. Ponencia Oficial El Colesteatoma. 1985
3.
Sanna Mario. Atlas a Color de Otoscopia Del Diagnostico a la
Cirugía.AMOLCA 2005
4.
Fisch U. Tympanoplasty, Mastoidectomy, and Stapes Surgery.
Stugar: Thieme, 1994
5.
Berger G, Hawke M, Ekem JK: Bone resorption in chronic otitis
media: the role of mast cells. Acta Otolaryngol 100:72-80, 1985.
6.
Bernstein JM: Biological mediators of inflammation in middle ear
effusions, Ann OtolRhinolLaryngol,153-60
Fig. 9: HE 20X Pared y contenido de colesteatoma
Rev. Ac. Ec. ORL 2013; (9)1: 41-43
43