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REHABILITATION OF
MUSCLE DYSFUNCTION
IN HEMOPHILIA
REHABILITACIÓN DE DISFUNCIÓN
MUSCULAR EN LAHEMOFILIA
Karen Beeton, Jon Alltree, Jane Cornwall
CASO CLINICO N° 1
VALORACION
DESCRIPCION DE CASO



Paciente de 46 años de edad
con deficiencia de factor IX con
dolor en la rodilla izquierda anterior
y una sensación de debilidad de la
articulación, pero no cediendo el
paso.
Los síntomas habían comenzado hace
6 meses sin razón aparente, y ahora
habían empeorado.
El dolor se agrava por entrar al
carro, de pie después de estar
sentado y subiendo y bajar
escaleras.


No
había
tenido
hemorragias reciente
en la rodilla.
Como
antecedentes
destacaba artrodesis
de
la
rodilla
derecha cuando tenía
26
años.
Él
se
queja
de
hemorragias intermit
entes en los tobillos
CASO CLINICO N° 2
VALORACION



Estudiante de 19 años de edad, con factor IX
con dolor en la cadera derecha que se
irradiaba intermitentemente a la ingle y la parte
superior del muslo.
El dolor se agrava por patear una pelota de
fútbol y caminar sobre todo en una
pendiente. También refiere una sensación
general de debilidad en las piernas y dolor de
espalda intermitente.
Los síntomas estaban presentes durante un año,
pero
había
sido
empeorado en los últimos tres meses con un
pérdida asociada de la función.


Como antecedentes se
destaca una enfermedad
de lewg Perthes de la
cadera
derecha
que había dado lugar a la
cirugía.
En la cadera derecha
Presento hemorragias re
currentes
músculo
Psoas-ilíaco ya que la
remoción
del
metal
fue hace 18 meses.
DESCRIPCIÓN BREVE DE LA
PATOLOGÍA
La hemofilia es un trastorno congénito de la
coagulación, de carácter recesivo, causado por
deficiencias del factor VIII (FVIII) en la
hemofilia A y del factor IX (FIX) en la
hemofilia B1.
 Se
caracteriza
por
sangrados
musculo
esqueléticos, siendo las hemartrosis, los
hematomas y las sinovitis las lesiones musculo
esqueléticas más comunes.

EXAMINACION FISIOTERAPEUTICA
CASO # 1
Se encontró:
 Miembro inferior derecho 2,5 cm más corto
que el izquierdo.
 ROM de 20 a 120 º deflexión de la rodilla.
 El movimiento pasivo de flexión de rodilla se
acompaño con crepitación patelofemoral y el
dolor.
 Derrame presente en la articulación de la rodilla.
 El
músculo del cuádriceps estaba
débil,
especialmente vasto medial oblicuo (VMO).
 Debilidad
de los músculos estabilizadores
del tronco y la pelvis.
 La rotula esta lateralizada.
EXAMINACION FISIOTERAPEUTICA
CASO # 2
Se encontró:
 Miembro inferior derecho 2 cm más corto que el
izquierdo.
 Movimientos de la cadera derecha limitados en
todos los rangos,
 Debilidad de Glúteos, cuádriceps, isquiotibiales
y psoas ilíaco.
 Aumento de la lordosis y la escoliosis en la
unión toraco lumbar.
 Flexión lumbar limitada.
 Estabilidad del tronco y sin déficit neurológico.
AYUDAS DIAGNOSTICAS
CUADRO HEMÁTICO
 En la mayoría de los casos se encuentra en los
límites normales, aunque en algunas ocasiones
ayuda a descartar síndromes
anémicos o
trastornos plaquetario asociados
TIEMPOS DE
COAGULACIÓN
(TP, PTT, INR)
 Tiempo parcial de
tromboplastina activado
TTP via intrínseca puede
ser normal o prolongado.
 Tiempo de protrombina
TP via extrínseca normal
ESTUDIOS MOLECULARES
 Permite conocer la mutación exacta
presente en el (los) afectado(s) y las
portadoras de una familia 14.
 Gran parte de las mutaciones que causan
hemofilia ocurren en regiones esenciales
o críticas de los genes del factor IX,
éstas son la región promotora 5', los
exones, los bordes exón-intrón y la
región 3' cercana a la señal de
poliadenilación.
 El nivel de factor plasmático aumenta
aproximadamente 1% por cada unidad/kg
de Factor IX infundido. El factor
recombinante IX tiene menor reposición
(adultos 0.8 y 0.7% en niños). Vida
media: 18- 24 horas.
ESTUDIOS ADN
 Tiempo de sangría normal
 Hemograma
y
perfiles
bioquímicos,
normales
o
reflejos del estado de salud
del paciente, sin especificar
coagulación.
 Imagenologia, sin signos de
lesiones
secundarias
o
alteraciones
de
partes
blandas
y
duras
por
coagulación
DIAGNOSTICO
FISIOTERAPEUTICO
CASO #1

Paciente de 46 años de edad genero masculino, quien a
la evaluación fisioterapéutica presenta deficiencias
en las categorías de desempeño muscular, rangos de
movilidad incluyendo flexibilidad, marcha locomoción y
balance,
medidas
antropométricas,
circulación,
integridad integumentaria ; que lo limita para los
cambios de posicion, la marcha traslados y
transferencias, que lo restringe para el rol social con
los demás y las actividades de la vida diaria, en
concordancia con el patrón I del dominio musculo
esquelético que corresponde a las alteraciones de la
movilidad articular, función motora, desempeño
muscular y rangos de movilidad asociados por cirugía
de tejidos blandos.
CASO # 2

Paciente de 19 años de edad genero masculino, quien
a la evaluación fisioterapéutica presenta alteración
de las categorías de rango de movilidad incluyendo
flexibilidad, integridad articular, desempeño
muscular, características antropométricas, postura,
marcha
locomoción
y
balance,
circulación,
limitándolo en los desplazamientos, postura y
marcha, restringiéndolos en las actividades de la
vida diaria en concordancia con el patrón H del
dominio
musculoesquelético,
donde
hay
alteraciones de la movilidad articular, función
motora, desempeño muscular y rangos de movilidad
asociado con artroplastia.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DEL ARTICULO
CASO # 1
12 sesiones de fisioterapia:
• Movilización pasiva de la articulación tibiofemoral para aumentar la gama de extensión.
• La rótula fue movilizada pasivamente para
alargar las estructuras laterales estrechos
contracciones sostenidas de baja intensidad.
• Estabilización del tronco para mejorar la
función
de
los
músculos
abdominales
profundos.
• Programas de profilaxis para La reducción de
las Hemorragias
• Electroterapia (ultrasonido)
CASO # 2
10 sesiones de fisioterapia:





movilización pasiva a la
cadera
derecha para Aumentar la extensión y
medial rotación.
fortalecimiento
músculos
glúteos y cuádriceps
de
los
ejercicios de cadena cinética para
ayudar a la contratación tónico y
mejorar
la
información
aferente propioceptivo.
programas de profilaxis para
reducción de las hemorragias
Electroterapia (ultrasonido)
la
TRATAMIENTO FISIOTERAPEUTICO
OBJETIVO GENERAL
 Disminuir
la
disfunción
musculo
esquelética
por medio de diferentes
técnicas fisioterapéuticas con el fin de
disminuir los efectos dañinos de la
hemofilia.
OBJETIVOS ESPECIFICOS
 Disminuir edema y evitar la aparición de este.
 Disminuir dolor.
 Aumentar los rangos de movilidad de manera
activa.
 Aumentar la fuerza muscular submaxima y
máxima para ganar mayor trabajo muscular.
 Realizar prevención de la recurrencia del
sangrado agudo.
Manejo y cuidado del hematoma
que se presente
 Disminuir
el dolor mediante
ultrasonido y movilizaciones
 Movilidad articular activa.
 Movimientos activos de manera
continua
 Estiramientos
en
miembros
superiores e inferiores
 Fortalecimiento
cadenas
musculares tronco inferior.

SUSTENTACION CIENTIFICA


El objeto de estudio en el articulo de rehabilitación de la disfunción muscular
fueron los grupos musculares de cada uno de los pacientes del caso clínico
nombrados en el texto, en donde asocian los desbalances musculares a la disfunción
musculo esquelética en la hemofilia, para ello se basan en la experiencia clínica y en
otros trabajos realizados sobre el tema presente, por ejemplo el articulo Hemofilia:
ejercicio y deporte, escrito por Felipe Querola, Sofía Pérez-Alendaa,b, José Enrique
Gallachc, José Devís-Devísc, Alejandra Valencia-Peris c y Luis Millán González
Moreno evidenciándose que el ejercicio físico y el deporte constituyen una base en
el tratamiento integral que se le da al paciente con hemofilia, sin embargo muestra
que “Son escasos los trabajos que, con rigor científico, demuestren la eficacia de
muchas de las actividades generalmente recomendadas”
Por otro lado el articulo Hipertrofia muscular en sujetos hemofílicos tras
estimulación eléctrica muscular escrito por J.E. Gallach Lazcorreta, F. Querol
Fuentes, L.M. González Moreno y M Gomis Bataller realizo un estudio de la
estimulación eléctrica muscular como tratamiento para pacientes hemofílico, siendo
su objetivo observar los cambios producidos por el musculo tras el tratamiento
planteado, mostrando como resultados impacto significativo sobre el tropismo
muscular lo cual da una base bibliográfica al primer articulo presentado. Este a su
vez muestra que la mala postura, actividades repetitivas o la rehabilitación
insuficiente puede conducir a un desequilibrio entre los diferentes grupos
musculares, lo cual deja campo abierto a nuevas investigaciones sobre aquellas
causas ya nombradas que producen el desbalancee muscular en la hemofilia.
BIBLIOGRAFIA
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Felipe querola,b, sofía pérez-alendaa,b, josé enrique gallachc, josé
devís-devísc, alejandra valencia-peris c y luis millán gonzález
morenoc. hemofilia: ejercicio y deporte. 9 de mayo de 2010.
Querol Fuentes F, Aznar Lucea JA. Aspectos históricos de la
ortopedia y la rehabilitación en hemofilia. En: Querol Fuentes F dir.
Guía de rehabilitación en hemofilia. Barcelona: Ediciones Mayo;
[2012]. p. 5-7.
Querol F, Haya S, Aznar JA. Lesiones musculoesqueléticas en
hemofilia. Rev Iberoamer Tromb Hemostasia 2001; 14 (2): 111-117.
Tusell J. Profilaxis primaria en hemofilia. Rev Iberoamer Tromb
Hemostasia 2001; 14: 119-122.
Fernández Palazzi F, Caviglia H, Bernal R. Problemas ortopédicos del
niño hemofílico. Revista de ortopedia y traumatología 2001; 45: 144150.