Download Diagnóstico y actuación ante un caso de hernia diafragmática

DIAGNÓSTICO Y ACTUACIÓN
ANTE UN CASO DE
HERNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA
XXI REUNIÓN DE LA SOCIEDAD GINECOLÓGICA MURCIANA 23/10/2010
Varillas Berlandi,L.; Madrid Ros A.; MorenoGonzález, M.B;
Pina Montoya M.A.; López Banacloche Cecilia; Mas Ruiz S.P. ;
Costa Andreo M. (Hospital Rafael Méndez, LORCA)
INTRODUCCIÓN
- HDC: desarrollo defectuoso del diafragma que permite que vísceras
abdominales se hernien hacia el tórax, interfiriendo en el correcto
desarrollo de los pulmones.
- Incidencia: 1/22.000 R.N.
- Más frecuente: lado izquierdo ; derecho 11%, bilateral 2%.
posterolateral (Bochdalek); anterior (Morgagni)
- Causa: desconocida. (La mayoría: mutaciones genéticas esporádicas)
- 40-50 % se asocian a otras anomalías: cromosomopatías (1020%), patología cardiaca congénita, y defectos del tubo neural.
- El diagnóstico prenatal se basa en la exploración ecográfica.
- Los factores pronósticos prenatales de mayor relevancia son:
la presencia de hígado en tórax, cuyo hallazgo representa un mal
pronóstico y la valoración del grado de hipoplasia pulmonar
mediante LUNG-TO-HEAD RATIO (LHR<1 mal pronóstico)
CASO CLÍNICO:
• Primigesta nulípara de 27 años sin A.P. de
interés. Gestación bien controlada.
• FPP corregida por ecografía de: 24/11/2009.
• Ecografía 35+1 semanas de gestación:
• Estómago, intestino, e hígado en tórax
• desviación del mediastino
• dextrocardia.
• Resto del rastreo morfológico fetal sin alteraciones.
• ILA 27.6.
CASO CLÍNICO:
corte axial del torax: dextroposición cardíaca, a su lado (izda)
cámara gástrica rodeada de un tejido más hipoecogénico que el
pulmón (hígado)
corte sagital: observamos la
cámara gástrica rodeada de
parénquima hepático en
hemitórax izquierdo
DOPPLER
COLOR
vascularización hepática
hacia hemitórax izdo.
CASO CLÍNICO:
Se realizó RMN confirmándose el diagnóstico de HDC:
CASO CLÍNICO:
• La gestación finalizó a las 37s.g. mediante cesárea
programada.
• R.N.: 2590g, APGAR 5/9/9. Ingresó en UCI con
insuficiencia respiratoria secundaria.
• A las 24h fue intervenido encontrándose un defecto
diafragmático izquierdo con saco membranoso
amplio que contenía lóbulo hepático izquierdo, bazo,
y estómago. Dicho contenido se redujo a abdomen, se
realizó exéresis del saco y cierre diafragmático.
• La evolución posoperatoria fue correcta. Fue dado de
alta a los 7 d de la intervención, actualmente es
controlado por su pediatra.
CONCLUSIONES:
El estudio prenatal de pacientes con
sospecha de HDC debería incluir:
1- Cariotipo fetal
2- Ecocardiografía fetal y rastreo morfológico.
3- RMN fetal para valorar presencia hepática en tórax
4- TNS o perfil biofísico desde las 33-34sg
5- Ecografía fetal seriadas en semanas 28, 30, 32 y 34 a 35 de
gestación para valorar crecimiento fetal y volumen de L.A.
6- Finalización del embarazo:
- centro de tercer nivel
- Servicios de cirugía pediátrica y neonatólogos preparados para
hacerse cargo del recién nacido.
- G. a término:entre las semanas 38-39 (no evidencias de E.G. optima)
- Vía: Inducción de parto programado, parto espontáneo (grado 2C)
VS cesárea programada según indicaciones obstétricas.
(no evidencias de qué vía aporta mayores beneficios: individualizar)
GRACIAS