Download pulmon hiperlucido unilateral congenito en pediatria, hallazgos en

Document related concepts
no text concepts found
Transcript
PULMON HIPERLUCIDO UNILATERAL CONGENITO EN
PEDIATRIA, HALLAZGOS EN IMAGEN A PROPOSITO DE
CINCO CASOS
Dr. Mario Díaz
(1)
, Medico Radiólogo Tratante, Hospital Metropolitano
Dra. Jenni Aguirre
(2)
, Medico Imagenologo, Tratante de la Maternidad Isidro Ayora,
Md. Karina Bonilla
(3)
, Pg. de Radiología, Hospital Metropolitano,
REVISTA DE LA FEDERACION ECUATORIANA DE SOCIEDADES DE RADIOLOGIA
Septiembre de 2015 , N 10 pag 18 a 25
RESUMEN
El pulmón hiperlucido unilateral forman parte de las Anomalías Congénitas del
Intestino Primitivo Anterior, representan un amplio espectro de anomalías congénitas,
que tienen un origen común en un punto concreto del desarrollo embriológico del
intestino anterior/pulmón. (1)
Suelen detectarse en el periodo neonatal o infancia temprana, aunque los casos
asintomáticos pueden diagnosticarse en la edad adulta. Actualmente la mayoría, se
diagnostican en las ecografías prenatales de rutina.(1)
Es una entidad poco frecuente en pediatría que cursan con dificultad respiratoria aguda
progresiva. La radiografía del tórax es la principal modalidad de imagen en el
diagnóstico, se caracterizan por el incremento de la radio lucidez pulmonar unilateral
con desplazamiento de las estructuras del mediastino hacia el lado contralateral y
podrían evidenciarse pequeñas cavidades aéreas de paredes delgadas.
ABSTRACT
The unilateral lung hiperlucido is part of Congenital Abnormalities primitive gut earlier,
representing a broad spectrum of congenital anomalies, which have a common origin at
a particular point of the embryological development of the previous / lung intestine. (1)
Usually they detected in the neonatal period rearly childhood, although a symptomatic
cases may be diagnosed in adulthood. Today most are diagnosed in routine prenatal
ultrasound. (1)
It is a rare condition in children that present with acute progressive respiratory distress.
The chest radiograph is the primary imaging modality in the diagnosis, they are
characterized by increased pulmonary lucidity radio unilateral displacement of the
mediastinal structures to the contra lateral side and may be evidenced small air cavities
thin walls.
Palabras claves: La Malformación Adenomatoidea Quística (MAQ).
Enfisema Lobar Congénito (ELC), Hernia Diafragmática (HD) y Quistes Pulmonares
(QP).
OBJETIVO
Presentar casos clínicos radiológicos que forman parte del pulmón hiperlucido y sus
principales diagnósticos diferenciales por ser patologías poco frecuentes es importante
conocer para poder sospechar y realizar un diagnóstico oportuno, ya que su demora
puede asociarse a mayor morbimortalidad. Se discute la patogenia, diagnóstico, y
pronóstico de esta enfermedad.
Caso Nº 1:
Paciente masculino de 1 mes 19 días de edad, acude a hospital por presentar tos y
dificultad respiratoria de 24 horas de evolución, se administra oxígeno por Hood, por
presentar saturación 78 %, FC 151 x min, taquipnea FR 100xmin, T: 37.5 C, al
examen físico: quejido respiratorio, mal estado general, retracciones subcostales e
intercostales y no se ausculta murmullo vesicular izquierdo. Se realiza RX de tórax y se
interpreta como neumotórax izquierdo (figura 1 A), y se coloca tubo torácico sin
presentar mejoría clínica por lo que es transferido a esta casa de salud presentando
distress respiratorio franco, mala entrada de aire bilateral, no se ausculta murmullo
vesicular izquierdo, desaturación y un tórax expandido en tonel, se repite Rx estándar
de tórax (figura 1 B) y se solicita TC del tórax (figura 1 C) que establece el diagnostico
de Malformación adenomatoidea quística (MAQ) y el paciente es sometido a
lobectomía izquierda.
Figura 1:
A: RX AP DE TORAX: Signos de atrapamiento aéreo en el campo pulmonar izquierdo con gran desviación del
mediastino hacia el lado contralateral, observando la presencia de trama vascular en este hemitórax con lo que
descarta la posibilidad de neumotórax.
B:RX AP DE TORAX: Se aprecia enfisema subcutáneo y tubo torácico en pulmón izquierdo, persiste desviación
mediastinal.
C: TC DE TÓRAX; múltiples espacios quísticos de paredes delgada, mayores a 2 cm distribuidos en el campo
pulmonar izquierdo acompañado de desviación mediastinal derecha, neumotórax marginal y enfisema subcutáneo.
Hallazgos en relación con MAQ.
Figura 2:
Pieza macroscópica del pulmón izquierdo:
Resultado histopatológico:
Macroscópico: Lóbulo pulmonar que pesa 50.5g, mide 10 x 6 x 2cm .Lesión esponjosa.
Microscópico: Parénquima pulmonar con distorsión de su arquitectura por la presencia
de estructuras quísticas revestidas por epitelio cilíndrico ciliado y cuboidal. Estos
quistes se comunican entre sí y se identifican estructuras de tipo alveolar revestidas
por epitelio cuboidal.
Conclusión: MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA DEL PULMON TIPO 1.
Caso N° 2:
Paciente varón de 18 días de nacido, producto de la segunda gesta, controles
prenatales normales, el parto se realiza por cesárea con APGAR al minuto y a los
cinco minutos de 8 y 10 respectivamente, presenta un peso al nacer 3000gr.
Consulta por dificultad respiratoria de 3 días de evolución, se acompaña de tos, aleteo
nasal, tiraje intercostal intenso, taquipnea y cianosis, se auscultan estertores y
crepitantes en el campo pulmonar izquierdo por lo que es traído a esta casa de salud
donde se realiza Rx de tórax (figura 3A ) y TC de tórax (figura 3 B -C ) se sospecha
de Mal formación adenomatidea quística (MAQ) y el paciente es sometido a lobectomía
izquierda.
Figura 3:
A:RXAP DE TORAX: Signos de atrapamiento aéreo con imágenes quísticas radiolucidas de paredes
delgadas que se acompaña de desplazamiento mediastinal a nivel del capo pulmonar izquierdo.
B y C: TC de Tórax: Se confirma presencia de múltiples cavidades aéreas de paredes finidas,
distribuidas de manera difusa, con tamaño variable menor a 2 cm en relación con MAQ
MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA (MAQ).
Revisión del tema
La malformación adenomatoide quística (MAQ) se define como una proliferación
anormal de los tejidos pulmonares secundaria a un error en la maduración de
estructuras bronquiolares. Descrita por primera vez por Bartholin (1697),
posteriormente por Ch’in y Tang (1949) quienes la definen como una malformación
congénita del pulmón originada probablemente por una agresión embriológica ocurrida
entre los 40 a 50 días de gestación, y que consiste en una falta de fusión de los brotes
bronquiales y el mesénquima alveolar, lo que produce un desarrollo anormal y
excesivo, principalmente de los bronquios terminales. Su origen es debido a una falla
en la maduración de estructuras bronquiales (entre las semanas 7 a 17) en la que el
tejido pulmonar adopta un aspecto quístico–adenomatoso. (2)
Es denominada como una malformación congénita de la vía aérea, es una entidad poco
frecuente que constituye el 25 % de todas las anomalías congénitas pulmonares, sin
demostrarse una mayor incidencia por sexo o raza. En un 95% de los casos afecta a un
lóbulo de un pulmón, siendo rara la afectación bilateral. (3)
Frecuencia
Su frecuencia es baja, desde 1 por cada 5,000 hasta 1 por cada 20,000 nacimientos.
Es una alteración pulmonar congénita poco frecuente, entre 80 a 95% de los casos son
detectados en el periodo neonatal y aproximadamente 20% después de este período. (2)
Características
Morfológicamente presenta características de inmadurez pulmonar con dilataciones
quísticas de los bronquíolos. La MAQ comunica con la vía aérea. El aporte arterial se
realiza generalmente a través de las arterias pulmonares, aunque se han descrito
casos de aporte arterial sistémico (en el tipo híbrido MAQ-Secuestro pulmonar). El
drenaje venoso depende generalmente de las venas pulmonares. (3)
Las lesiones expansivas dan lugar a síntomas progresivos. Si son de gran tamaño
pueden comprometer el desarrollo pulmonar en el periodo fetal, apareciendo pulmones
hipoplásicos. Por efecto masa pueden impedir adecuada contractilidad cardiaca y
compresión de la vena cava con aparición de hidrops fetal. Si comprimen el esófago
aparecerá polihidramnios al impedir la deglución del líquido amniótico.(3)
En niños y adultos puede ser asintomática, apareciendo cuadros neumónicos de
repetición como manifestación clínica más frecuente cuando son sintomáticos. Se han
descrito neumotórax de repetición, bronquitis obstructiva y dolor torácico, aunque son
menos frecuentes.(3)
Clasificación
Desde el año 1978 se cuenta con una clasificación anatomopatológica, dada por
Stocker, basada en el tamaño, de lo que derivan sus repercusiones clínicas y
pronosticas:
Tipo I.
Escaso número de quistes grandes que son mayores a 2 cm y pueden
alcanzar 10 cm (50 a 65% de los casos). Es la variedad de mejor
pronóstico.
Tipo II.
Numerosos quistes de tamaño inferior (0.5 a 2 cm), uniformes asociados
a otras malformaciones, entre los cuales es posible encontrar alvéolos
normales (25% de los casos). El pronóstico depende de la existencia de
lesiones asociadas.
Tipo III.
Más raro, masa sólida, formada por múltiples quistes milimétricos (< 0.5
cm).
Su asociación con otras malformaciones es rara (10%). Peor pronóstico. (2)
Desde el año 1999, el mismo autor lo divide en cinco tipos, en la cual se usan también
criterios histopatológicos. Su diagnóstico se puede realizar de forma prenatal mediante
el ultrasonido obstétrico, o bien ser postnatal por medio de las técnicas radiológicas y
anatomopatológicas. (2)
Clínica
Suele ser diagnosticada prenatalmente, en el período neonatal o durante los dos
primeros años de vida, siendo más extraño su diagnóstico tardío (sólo en un 17% de
los casos).(3) Clínicamente se asocia a tres formas frecuentes de presentación: 1)
Muerte perinatal, 2) síndrome de dificultad respiratoria progresivo, 3) diagnóstico tardío.
(2)
En la exploración clínica se puede encontrar disminución de los ruidos respiratorios,
ruidos cardiacos distantes, hiperresonancia del lado afecto y prominencia del hemitórax
ipsilateral. (3)
Hallazgos de imagen.
Se puede sospechar esta entidad prenatalmente (entre la 18 y 24 semanas) cuando al
realizar una ecografía se identifica una masa sólida o quística en uno de los pulmones
fetales. Como hallazgos asociados secundarios al efecto masa de la MAQ puede existir
desviación mediastínica hacia el hemitórax contralateral, polihidramnios e hidrops
fetal.(3)
En el período neonatal e infancia se puede realizar ecografía torácica para diagnosticar
esta entidad, observándose un quiste dominante rodeado de quistes de menor tamaño
en el caso de las MAQ tipo I, quistes de tamaño homogéneo en el caso de las MAQ
tipo II y una masa sólida en el caso de las MAQ tipo III. (3)
De modo análogo a lo que ocurre en ecografía, en radiografía simple y TC las MAQ se
manifiestan como lesiones unilaterales con múltiples quistes aéreos redondeados y de
paredes finas, variando el número y el tamaño de los quistes según el tipo de MAQ, la
expansión del hemitórax correspondiente y desviación del mediastino. La manifestación
clínica más frecuente son los cuadros neumónicos de repetición que en imagen
aparecen como niveles hidroaéreos en el interior de los quistes o apariencia sólida de
los mismos. (3)
Tratamiento y pronóstico.
En individuos sintomáticos el tratamiento de elección es el quirúrgico con extirpación
del lóbulo o segmento donde asienta la lesión, que puede ser realizada intraútero si es
necesario. En caso de ser asintomáticas se postula tratamiento conservador aunque
existen autores que apoyan el tratamiento quirúrgico en estos pacientes por el riesgo
de infecciones recurrentes y, aunque cuestionable, el riesgo de malignización. (3)
CASO N° 3:
RN a término producto de parto céfalo vaginal quien desde el nacimiento presenta
dificultad respiratoria. Al examen físico presenta retracciones subcostales y ausencia
del murmullo vesicular de predominio izquierdo.
Figura 4:
A: RX DE TORAX: hiperinsuflacion pulmonar izquierda se acompaña de herniación pulmonar y desviación de las
estructuras del mediastino hacia el lado contralateral, sugestivo de enfisema lobar congénito.
ENFISEMA LOBAR CONGENITO (ELC).
Incidencia
El ELC constituye de 1.4 a 2.2% de todas las malformaciones congénitas. La incidencia
es de 1 caso por cada 20,000 a 30,000 nacidos vivos y predomina en el sexo
masculino (relación 3:1). (7)
Revisión del tema
Los bronquios permiten la entrada del aire inspirado pero durante la espiración se
colapsan con la subsecuente hiperinsuflación de uno o más lóbulos en un pulmón
histológicamente normal. Esta sobreinsuflación origina una retención focal de aire a la
espiración con la consiguiente distensión del lóbulo afectado y la compresión de
estructuras adyacentes. De acuerdo con la teoría sugerida por Hislop y Reid el defecto
radicaría en un deficiente desarrollo del cartílago (broncomalacia) que sustenta al
bronquio del lóbulo afectado o en una obstrucción intraluminal. En una mitad de los
casos no se encuentra la causa (7)
Habitualmente afecta a un único lóbulo; por orden de frecuencia, el más afectado es el
lóbulo superior izquierdo (42,2%), seguido del lóbulo medio derecho (35,3%) y el lóbulo
superior derecho (20,7%). Los lóbulos inferiores no suelen verse implicados (0,9%). La
lesión multilobar, así como la de todo un pulmón y la bilateral, son formas
extremadamente raras. (8)
Aunque no son raras, su frecuencia es difícil de precisar. Son responsables de una
importante morbilidad en recién nacidos, lactantes, niños e incluso en el adulto y
representan la segunda causa de mortalidad precoz en lactantes tras las anomalías del
sistema cardiovascular. (6)
El ELC se asocia con otras malformaciones congénitas en 14 a 40% de las ocasiones,
siendo las más comunes el ductus arterioso persistente, los defectos del septo
interventricular, las hernias diafragmáticas y las malformaciones renales. (7)
La visión macroscópica muestra un lóbulo pulmonar de aspecto esponjoso y coloración
amarillenta, que no disminuye de volumen con la compresión, y microscópicamente se
aprecian grandes áreas enfisematosas en el interior del lóbulo afectado, sin destrucción
de las paredes alveolares. (8)
Clínica
Se trata de una enfermedad cuya presentación clínica se produce principalmente en la
infancia temprana, si bien se han descrito casos en los que no existía sintomatología
hasta transcurridos 5-6 meses de vida, e incluso casos asintomáticos. (8)
La clínica suele iniciarse en el periodo neonatal, generalmente con taquipnea, disnea,
tos, cianosis, sibilancias, disminución de los ruidos respiratorios en el hemitórax
afectado y roncus, síntomas que obedecen a la hiperinsuflación lobar y la obstrucción
bronquial. En los pacientes en los que la clínica se inicia alrededor del año de edad
puede aparecer en forma de infecciones respiratorias recurrentes.
Aunque puede sospecharse el diagnóstico en la exploración clínica, es preciso
confirmarlo mediante pruebas de imagen. (8)
Clasificación
Se manifiesta normalmente en el periodo neonatal o primera infancia con distrés
respiratorio. Myers describió tres tipos clínicos en función de si el enfisema lobar
congénito se hace evidente en la primera infancia (tipo I), en niños más mayores (tipo
II) o como hallazgo incidental en pacientes asintomáticos (tipo III). Los tipos II y III son
poco frecuentes. (5)
Estudios de imagen
El enfisema lobar congénito es una entidad anatomoclínica caracterizada por la sobre
distensión y el atrapamiento aéreo en el lóbulo afectado, la compresión concomitante
del tejido pulmonar restante y el desplazamiento mediastínico por herniación del lóbulo
enfisematoso hacia el pulmón contralateral. (8)
El ELC es una de las causas de pulmón hiperlúcido unilateral, por lo que las
radiografías anteroposterior (AP) y lateral de tórax son fundamentales en el diagnóstico
y seguimiento de estas entidades. En la radiografía de tórax podemos observar una
sobre distensión del lóbulo o lóbulos afectados con líneas broncovasculares mal
definidas en su interior, atelectasia del pulmón contralateral, aplanamiento del
hemidiafragma ipsilateral y desviación del mediastino hacia el lado contralateral. La
tomografía axial computarizada (TAC) de tórax de alta resolución demuestra la zona
enfisematosa y la compresión del parénquima no afectado. (7)
Los hallazgos radiológicos característicos la hiperinsuflación progresiva del lóbulo
afectado con atrapamiento aérea en espiración y compresión del lóbulo o lóbulos
adyacentes. Existe presencia de marcas broncovasculares en el lóbulo sobre
distendido, hallazgo útil para diferenciarlo de un neumotórax o quiste pulmonar. Si el
lóbulo afectado está marcadamente expandido es posible el desplazamiento
mediastínico, separación de costillas ipsilaterales y depresión del hemidiafragma.
(Figura 2)(5)
Tratamiento
Suele considerarse la cirugía (lobectomía) como primera opción terapéutica en
pacientes sintomáticos (6)
La lobectomía ha sido el tratamiento tradicional en los pacientes con ELC que
presentan síntomas severos o de inicio en la etapa neonatal. En la actualidad, el
tratamiento conservador es el más aceptable en niños asintomáticos de cualquier edad
o que presenten síntomas respiratorios leves o moderados, sobre todo si la exploración
broncoscópica resulta normal. En estos casos la conducta a seguir serán la
observación y la vigilancia estrechas, ya que muchos casos involucionan. El manejo
conservador en niños se puede llevar a cabo bajo un seguimiento estricto, dando
información sobre el padecimiento y sus complicaciones a los padres y adiestrándolos
para identificar los datos de alarma. En caso de persistir los síntomas respiratorios se
deberá realizar una lobectomía en forma electiva, evitando así mayores riesgos para el
paciente. (7)
Caso N° 4:
Figura 5:
A: Esquema representativo de hernia diafragmática.
B y C: RX DE TORAX AP Y LATERAL: se evidencia hernia diafragmática izquierda posterior (BordaleK). Presencia
de estómago y asas de intestino en el hemitórax izquierdo que desplazan el mediastino hacia el lado contralateral.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA (HDC)
Es un defecto anatómico del diafragma de etiología desconocida, que se relaciona con
morbimortalidad importante.(14)
Incidencia:
Es aproximadamente 1 por cada 2 200 a 2 400 nacidos vivos, con una mortalidad que
varía entre un 40 a un 80%.(14)
Revisión del tema:
La HDC es el resultado de la falla en el cierre del conducto pleuroperitoneal, hacia las 9
a 10 semanas de gestación, momento en el cual intestino medio regresa desde el saco
vitelino hacia una cavidad peritoneal relativamente pequeña, lo que favorece su
herniación a través del defecto diafragmático, acompañado de otras vísceras como
estómago, hígado o bazo. (14)
El desarrollo del pulmón fetal es controlado primariamente por fuerzas mecánicas
(distensión o estiramiento), cuyos efectores moleculares son factores de crecimiento,
especialmente aquellos derivados de fibroblastos (FGF). La masa herniada interfiere
con estas fuerzas e induce variaciones en las señales moleculares que se traducen en
hipoplasia pulmonar con pobre desarrollo de la vasculatura, con hiperplasia de las
capas muscular media y adventicia de los vasos pulmonares, La hipoplasia y la
hipertensión pulmonar persistente son la principal causa de la alta morbimortalidad de
esta malformación. (14)
El defecto más frecuente ocurre en la región posterolateral izquierda del diafragma
(hernia de Bochdalek 85 %), pero puede ser derecho en el 15% de los casos o bilateral
en cerca del 1-2%. La agenesia completa del diafragma y la eventración son
manifestaciones muy raras. (15)
Clínica:
La mayoría de los recién nacidos portadores de HDC presentan distress respiratorio
severo en el periodo neonatal, sin embargo, un porcentaje menor de hernias
posterolaterales y la mayoría de las paraesternales permanecen asintomáticas más allá
del periodo de recién nacido y muchas de ellas serán pesquisadas como un hallazgo
radiológico, incluso a edades más avanzadas.(14)
Estudios de imagen:
Las características ecográficas varían dependiendo del lado de la hernia, siendo más
fácil de diagnosticar las HDC izquierdas que las HDC derechas, pues en estas últimas
la ecogenicidad del pulmón e hígado son similares y la cámara gástrica es
intraabdominal. (15)
La detección por Ultrasonografía (US) obstétrica puede realizarse desde alrededor de
la semana 18 de gestación, dependiendo del momento en que ocurra la herniación del
contenido intra abdominal hacia el tórax en la vida intrauterina. Sin embargo, después
de la semana 24, se puede realizar con mayor precisión con una sensibilidad de un 18
a 87%. Los hallazgos típicos son la burbuja gástrica o lóbulo hepático a nivel del
corazón, asas intestinales en el tórax, abdomen excavado, vesícula biliar y vena
umbilical en posición anormal dentro del abdomen. (16)
Una de las utilidades de la US prenatal es la medición de la relación entre el pulmón y
la circunferencia cefálica, que es producto del diámetro ortogonal del pulmón derecho a
nivel del plano auricular cardíaco, dividido por la circunferencia cefálica en milímetros,
Esta relación fue desarrollada como una medida de la hipoplasia pulmonar en las HDC
del lado izquierdo, tratando de correlacionarla con la sobrevida. Una relación menor de
1 se asocia a 100% de mortalidad y una relación mayor de 1,4 con una sobrevida del
100%. Sin embargo, un número considerable de fetos tiene valores intermedios y la
tasa de sobrevida puede variar desde 38 a 61%.(17-18)
La Resonancia magnética (RM) fetal proporciona información adicional a la US en un
38 a 50% y su mayor aporte es la medición del volumen pulmonar. Cuando la medida
del volumen pulmonar fetal es menor del 15 a 25% de lo normal para la edad
gestacional, tiene un riesgo de mortalidad de 19 a 40% y si un pulmón no es visible, de
18 a 62%. (19)
En la etapa postnatal, la Rx de tórax y abdomen es el método diagnóstico por imagen
de elección. Inicialmente muestra falta de aire en el abdomen y opacidad del hemitórax
comprometido, por contenido abdominal herniado sin aire, con efecto de masa y
desplazamiento de las estructuras del mediastino, como ocurrió en nuestro paciente.(19)
Si no es claro el diagnóstico de HDC, puede introducirse una sonda nasogástrica y
obtener una radiografía de tórax evaluando su extremo distal, que se encontrará en el
tórax si hay herniación del estómago. También puede ser útil inyectar un volumen
pequeño de aire a través de la sonda, lo que facilitará aún más el diagnóstico, sin
necesidad de utilizar medios contrastados. Observar el curso de los catéteres
umbilicales es también de ayuda.(20)
Pronostico:
La mortalidad de los pacientes con HDC ha ido disminuyendo a través del tiempo
debido al avance en los métodos diagnósticos prenatales y a una adecuada
planificación del tratamiento postnatal, mejorando la terapia médica antes de la
reparación quirúrgica. Es así, como en algunos centros la incidencia de sobrevida ha
alcanzado un 80%. (20)
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
Siendo la Malformación Adenomatoide Quística, el Enfisema Lobar Congénito y la
hernia diafragmática congénita son enfermedades que forman parte del pulmón
hiperlúcido unilateral, el diagnostico diferencial se debe realizar con todas aquellas
entidades que se manifiesten en las técnicas de imagen como lesiones que originen
signos de atrapamiento aéreo acompañado con áreas de radio lucidez pulmonar las
mismas que pueden llegar o no a originar desviación mediastinica, siendo fundamental
el apoyo de los datos clínicos para realizar el diagnóstico adecuado. Las principales
entidades que habrá que descartar son:
•
•
•
Neumotórax
Secuestro pulmonar
Quiste broncogénico
De estas tres entidades solo nos enfocaremos en el neumotórax ya que en las dos
últimas patologías si bien la clínica es parecida y puede hacernos sospechar en un
plumón hiperlucido este queda descartado por los métodos de imagen ya que no
originan áreas de radio lucidez sino más bien originan imágenes radiodensas.
NEUMOTÓRAX
Es la presencia de aire en la cavidad pleural con el consiguiente colapso pulmonar.
(10).
Incidencia:
El neumotórax espontáneo se presenta en 1 a 2 % de todos los recién nacido,
solamente en el 0.5 % es sintomático.(21)
Etiología:
Generalmente hay historia de dificultad respiratoria, parto dificultoso aspiración de
sangre moco o meconio. Los niños que han sido sometidos a intubación endotraqueal,
reanimación, aspiración de meconio, neumonía o terapia ventilatoria tienen mayor
riesgo. (21)
El 15 al 20 % de los neumotórax son bilaterales, la mayoría son bilaterales y de
predominio derecho. El estudio radiológico es fundamental para establecer el
diagnostico.
Las causas as frecuentes en el periodo neonatal son:
• Espontaneo:
o 1-2 % neonatos dentro del primer día de vida
o 10 % son sintomáticos
o Período neonatal inmediato: por alta presiones transpulmonares (1ras
respiraciones)
• Iatrogénicos:
o Intervenciones quirúrgicas
o Traumatismos
o Maniobras de reanimación intempestivas
o Ventilación mecánica
o Enfermedad cardiorespiratoria
• Secundario a enfermedad pulmonar
o Enfermedad de membrana hialina
o Síndromes de aspiración
o Neumonías
o Taquipnea transitoria
o Atelectasia
o Hipoplasia – agenesia pulmonar
DIAGNÓSTICO
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Disnea de inicio súbito, moderada o severa dificultad respiratoria, cianosis, apnea,
disminución de la perfusión tisular periférica. (21)
EXAMEN FÍSICO: Síndrome de interposición gaseosa, puede aparecer enfisema
subcutáneo, abolición del murmullo vesicular, timpanismo y aumento de las vibraciones
vocales, roce pleural (es raro).(10)
ESTUDIOS DE IMAGEN:
RX TORAX: Se identifica la línea de la pleura visceral (visualización del borde del
pulmón), hiperclaridad y ausencia de la trama vascular. (11)
TC: Es ideal en la detección de neumotórax pequeños, ocultos, tabicados en posición
anterior al pulmón, permite descartar enfermedades asociadas. (9)
Figura 6:
A: Esquema de neumotórax espontaneo en el que se observa la presencia de aire en la cavidad pleural
derecha.
B: RX DE TORAX: Área de hiperlucidez pulmonar izquierda, con ausencia de la trama broncovascular,
asociada a atelectasia pulmonar izquierda secundario a neumotórax.
COMPLICACIONES:
Neumotórax hipertensivo, Neumotórax bilateral, Neumomediastino, Enfisema
subcutáneo, Hemo-neumotórax: Rotura de adherencias, Pio neumotórax, Neumotórax
crónico. (10)
CONFLICTO DE INTERESES:
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
[email protected]
BIBLIOGRAFIA:
1. Malformaciones congénitas broncopulmonares ¿qué debe conocer el radiólogo? O.
Suárez Traba, A. Pérez Vigara, 10.1594/seram2012/S-0666, disponible en:
http://dx.doi.org/10.1594/seram2012/S-0666
2. Malformación adenomatoide quística en un recién nacido. Reporte de un caso y revisión
de la literatura Edgar Reynoso Argueta,* Brenda Alicia Hernández, RevMedHosp Gen
Mex 2008; 71 (1): 36-41, disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/h-gral/hg2008/hg081g.pdf.
3. Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar.C. Ruiz Guerrero1, M. Aguilar
García2,
10.1594/seram2012/S-1163,
disponible
en:
http://dx.doi.org/10.1594/seram2012/S-1163
4. Enfisema lobar congénito en los lóbulos superior y medio del pulmón derecho en una
paciente de 2 meses de edad, Roberto Mijangos Vázquez, Salvador Coronado Aguirre,
Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. vol.68 no.4 México jul./ago. 2011,
disponible en
http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462011000400009.
5. Anomalías broncopulmonares congénitas en adultos: hallazgos radiológicos. Álvarez de
EulateSantacara, Laura; Lecumberri Cortés, SERAM 2010 Poster 329. Disponible en:
http://www.seram2010.com/modules.php?name=posters&file=viewpaper&idpaper=329&
idsection=2&in_window=&forpubli=&viewAuthor=#.
6. Hiperinsuflación lobar congénita: manejo conservador como alternativa terapéutica; C.
Hermoso Torregrosa , E. Moreno Medinilla, E. Pérez Ruiz, Hospital Materno-Infantil
Carlos Haya, Málaga, Espana. ANPEDI-1377; No. of Pages 4 AnPediatr (Barc).
2013;xxx(xx):xxx---xxx. Disponible en: http://www.researchgate.net/profile/Javier_PerezFrias/publication/258852700_Congenital_lobar_hyperinflation_Conservative_manageme
nt_as_an_alternative_therapy/links/00b7d52a079cf0f88b000000.pdf.
7. Enfisema lobar congénito en los lóbulos superior y medio del pulmón derecho en una
paciente de 2 meses de edad; Dr. Roberto Mijangos Vázquez, Salvador Coronado
Aguirre, Departamento de Pediatría, Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías, Bol.
Med.
Hosp.
Infant.
Mex. vol.68 no.4 México jul./ago. 2011
Disponible
en:
http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462011000400009.
8. Enfisema lobar congénito: a propósito de un caso J. Ortolà Puig, S. Negre Policarpo, A.
Sánchez Andrés Servicio de Pediatría. Hospital Infantil «La Fe». Valencia. Acta Pediatr
Esp.
2010;
68(1):
36-38.
Disponible
en:
https://www.google.com.ec/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=12&cad=rja&ua
ct=8&ved=0CCIQFjABOAo&url=http%3A%2F%2Fwww.actapediatrica.com%2Findex.ph
p%2Fsecciones%2Fnotas-clinicas%.
9. Actualizacion sobre Neumotorax, Dr. Benito SaínzMenéndez.Revista Cubana de Cirugía
2012, disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/cubcir/rcc-2013/rcc131i.pdf
10. Pleura y Neumotórax, Dra. Andrea Mariscal de Alba, Servicio Cirugía Torácica,
Noviembre de 2010; disponible en: https://www.ucm.es/data/cont/docs/420-2014-03-2706%20Patologia%20pleural%20y%20neumotorax%20ppt.pdf
11. Neumotorax, GUIA DE PAUTAS CLINICAS RECOMENDADAS SOCIEDAD
ARGENTINA
DE
CIRUGÍA
TORACICA,
disponible
en:
http://www.sact.org.ar/docs/Guia_pautas.pdf.
12. Anomalías bronco pulmonares congénitas, SERAM 2010, disponible en:
http://www.seram2010.com/modules.php?name=posters&file=viewcontent&idpaper=329
&content=2&full=true
13. Malformaciones congénitas broncopulmonares ¿qué debe conocer el radiólogo? O.
Suárez Traba, A. Pérez Vigara,SERAM 2012 / S-0666, disponible en:
http://dx.doi.org/10.1594/seram2012/S-0666
14. Hernia diafragmática congénita: Reporte de un caso de presentación tardía, Alejandro
Álvarez J.1, Fernando Bravo V.2, Rev. chil. pediatr. v.75 n.4 Santiago jul. 2004,
disponible
en:
http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S037041062004000400008&script=sci_arttext
15. Hernia diafragmática congénita, criterios pronósticos y estado actual del tratamiento
prenatal. Raúl García-Posadaa, Olga Gómez, ElsevierVol.23. Núm.03. Julio 2012 -
Septiembre 2012, disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-diagnostico-prenatal327-articulo-hernia-diafragmatica-congenita-criterios-pronosticos-90151663
16. SEAWARD G R. The fetal chest. En: Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW (Eds).
Diagnostic Ultrasound, 3rd Ed. Elsevier Mosby, St. Louis, 2005; pp 1303-21.
17. BUSING K A, KILIAN A K, SCHAIBLE T, ENDLER C, SCHAFFELDER R, NEFF K W.
MR relative fetal lung volume in congenital diaphragmatic hernia: Survival and need for
extracorporeal membrane oxygenation. Radiology 2008; 248: 240-6.
18. LAUDY J A, VAN GUCHT M, VAN DOOREN M F, WLADIMIROFF J W, TIBBOEL D.
Congenital diaphragmatic hernia: an evaluation of the prognostic value of the lung-tohead ratio and other prenatal parameters. PrenatDiagn 2003; 23: 634
19. TAYLOR
G
A,
ATALABI
O
M,
ESTROFF
J
congenitaldiaphragmatichernias. PediatrRadiol 2009; 39: 1-16.
A.
Imaging
of
20.LINA CADAVID D.* y CRISTIAN GARCÍA B**.Caso Clínico Radiológico Pediátrico, Rev.
chil.
enferm.
respir. v.25 n.1 Santiago 2009,
disponible
en:http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-73482009000100006&script=sci_arttext
21.Dr. ANIVAL RAMOS, Neumotórax en el Recién nacido, disponible en:
www.cidbimena.desastres.hn