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“PÚRPURAS”
IP KAREN Y. VALLE RUIZ
Plaquetas
 Provienen de los megacariocitos MO
 Discoide 3cm
 Sobreviven 10 días
 Función: Mantener la integridad del sistema
de Hemostasia
PÚRPURAS EN NIÑOS
CLASIFICACIÓN
Trombocitopénica
Desórdenes de la producción.
Daño medular (Aplasia)
Deficiencia de trombopoyetina
Infiltración medular (LLA, tumores)
Distribuciones anormales
Esplenomegalia, Hipotermia
Incremento de la destrucción
Consumo ↑ (SCIVD, angiopatías, etc.)
Inmunomediación (PTI).
Púrpura
No
Trombocitopénica
Disfunciones plaquetarias
Enfermedad de Glaznmann
S. Bernard Soulier
Vasculitis
P. Henoch-Schonlein
“Púrpura
Trombocitopénica
Idiopática Aguda”
Púrpura Trombocitopénica
Idiopatica aguda.
 Trombocitopenía
es el resultado de la
depuración de
plaquetas circulantes
cubiertas por IgM e IgG por parte del sistema
reticuloendotelial.
Púrpura Trombocitopénica
idiopática aguda
 Trastorno hemorrágico más común en la
infancia.
 Incidencia: 2-5 años de edad
 Posterior a una infección( Rubeola,
Sarampión, Parvovirus, Influenza, EBV) 1 y 4
semanas de exposición
 Resolución espontánea  6 meses
Fisiopatología
Manifestaciones Clínicas
 Inicio Agudo
 Petequias generalizadas
 Equimosis
 Epistaxis
 Hemorragia Gingival
 Hepatoesplenomegalia
 Linfadenopatías
Diagnóstico
 HC
 EF (petequias, equimosis)
 Recuento de células sanguíneas
 Extensión de sangre periférica
Exploración Física
Síntomas
leves
Síntomas
moderados
Síntomas
graves
• Equimosis
• Epistaxis leve
• Petequias
• Lesiones mucocutaneas
• Epistaxis
• Menorragía
•
•
•
•
Hemorragía
Menorragía
Epistaxis
Melena
Laboratorio
BH:
 Hb < 10 en caso de sangrado
 Plaquetas < 20, 000
MO:
 Megacariocitos ( aumentada o normal)
 Serie eritroide y mieloide normal
Laboratorio
Tiempos de Coagulación:
 TP y TPT normal
 Estudio de determinación de anticuerpos
antiplaquetarios. (IgG)
 Coombs  Anemia Inexplicable o Síndrome
de Evans
Diagnóstico Diferencial
 Exposición a Fármacos Anticuerpos
 Secuestro esplénico Hipertensión Portal
 Anemia de Fanconi
 Síndrome Hemolítico Úremico
 CID
 Síndrome de Wiskott Aldrich
Complicaciones
 Hemorragia Intracraneal 1%
Plaquetas < 10, 000
Volumen plaquetario < 8
Tratamiento
 Evitar ASA
 Evitar actividad física
 Corticoesteroides

Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5 días
 Inmunoglobulina Intravenosa
Ig 0.8- 1g/kg/día durante 1-3 días
Tratamiento
 Anti –D Intravenoso 50.75mg/kg  Anemia
Hemolítica
 Esplenectomía


Niños > 4 años PTI + 1 año
Hemorragia intracraneal
Púrpura trombocitopénica
Crónica
 Trombocitopenia persistente  + 6 Meses
 Tratamiento:




Esplenectomía remite 64-88%
Inmunoglobulina
Prednisona
Anti -D
Púrpura Trombocitopénica
inducida por fármacos
 Trombocitopenia tipo inmunitario
 Lesión a megacariocitos
 Fármacos:



Ácido Valpróico
Difenilhidantoina
Sulfas
Síndrome Hemolítico-Urémico
 Asociado a la lactancia
 Episodio Gastroenteritis aguda causada 
E.coli
 Anemia Hemolítica, Trombocitopenia, IRA,
síntomas Neurológicos
E.coli  Verotoxina Intestino Flujo
Sanguíneo Destrucción plaquetaria y
Eritrocitaria  Daño Renal
Síndrome Hemolítico Urémico
 Anemia Hemolítica Morfología anormal de
los eritrocitos ( Casco, Esferocitos,
esquistocitos, células espiculadas)
 Trombocitopenía Número total de
megacariocitos en MO  Destrucción
plaquetaria.
Síndrome Hemolítico Urémico
Laboratorio:
 EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros
 Anuria
 Azoemia Lesión renal
Tratamiento:
 Diálisis
 Plasmaféresis  Complicaciones
Neurológicas
Púrpura Trombótica
Trombocitopénica
Presencia:
 Fiebre
 Anemia hemolítica microangiopática
 Trombocitopenia
 Alteración de la función renal
 Manifestaciones del SNC
“Síndrome de KasabachMerritt”
 Hemangioma gigante + Coagulación
intravascular  Trombocitopenia.
Hipofibrinogemia
 Hemangiomas Retroperitoneales,
Intraabdominales
 Hemangioma Plaquetas con activación de la
coagulación Consumo de fibrinógeno
Degradación de Fibrina Malformaciones AV
IC
Síndrome de Kasabach Merritt
Síndrome de Kasabach Merritt
Tratamiento:
 Resección Quirúrgica
 Fotocoagulación con láser
 Corticoesteroides
 Radioterapia local
 Fármacos antiangiogénicos ( Interferón A)
Síndromes Trombocitopénicos
congénitos
Trombocitopenia Amegacariocítica Congénito







Primeros días o semanas de Vida
Petequias
Púrpura en piel y mucosas
EF normal
MO Ausencia de Megacariocitos
Aplasia Medular
Tratamiento: Trasplante de MO
Trombocitopenia y ausencia
de Radio
 Primeras etapas de Lactancia
 Ausencia o hipoplasia de megacariocitos
 Anomalías bilaterales del radio 
Acortamiento del miembro
 Ausencia: Cubito, radio , extremidades
inferiores
 Trombocitopenia remitir en los primero
años de vida.
Síndrome de Wiskott-Aldrich
 Trombocitopenia con plaquetas diminutas
 Eczema
 Infecciones de repetición secundarias 
Deficiencia inmunitaria
 Trastorno ligado X
 MO Megacariocitos Normales
 Tratamiento Esplenectomía, Trasplante de
MO
Alteraciones congénitas de
la Función plaquetaria
 Sindrome de Bernard- Soulier
 Tromboastenia de Glanzmann
Síndrome de Bernard- Soulier
 Ausencia o deficiencia del receptor de FvW
 GPIb en las plaquetas
 Autosómico recesivo
Caracterizado:
 Trombocitopenia
 Plaquetas gigantes
 Prolongación del tiempo de sangrado > 20 min
Diagnostico: Prueba de adhesión plaquetaria
(ristocetina) Unión FvW
Tromboastenia de Glanzmann
 Deficiencia del receptor de fibrinógeno en las
plaquetas GPIIb-IIIa





Autosómica Recesiva
Asociado disfunción plaquetaria
Prolongación del tiempo de sangrado
Recuentro plaquetario normal
Prueba de agregación anormal o ausente
Púrpura Schonlein- Henoch
 Vasculitis Leucocitoclástica
 Caracteriza: Púrpura palpable, artiritis ,
artralgías, dolor colico abdominal, Hemorragia
GI, nefritis
 Etiología: Desconocida
 Patogenía: IgA
 Clínica: Manifestaciones cutáneas, articulares,
GI, renales, neurológicas, hematológicas,
pulmonares, testiculares
Púrpura de Schonlein-Henoch
 Diagnóstico: Clínico, Biopsia cutánea, Renal
 Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis
moderada, presencia de IgA elevada.
 Complicaciones: Síndrome nefrótico
perforación intestinal, hematoma escrotal
(torsión testicular), Manifestaciones
neurológicas
 Tratamiento: Corticoesteroides,
gammaglobulina IV.