Download en una alteración miocárdica en la cuál el músculo cardiaco es

Carlos A. Dumont
Departamento de Miocardiopatías y Insuficiencia Cardiaca del
Hospital Italiano
Jefe de Unidad Coronaria del Sanatorio Mapaci
Rosario
MIOCARDIOPATÍAS
Definición de miocardiopatía:
“en una alteración miocárdica en la cuál el músculo
cardiaco es estructural o funcionalmente anormal, en
ausencia de enf. coronaria, HTA, enf. valvular y/o
cardiopatía congénita de magnitud suficiente como
para justificar la anormalidad cardiaca observada”
AVANCES EN MIOCARDIOPATÍAS
Mejor conocimiento de las distintas miocardiopatías
-Screening Familiar
-Técnicas de imágenes:
Ecocardiografía (DTI, contraste)
RMN cardiaca (realce tardío de gadolinio)
-Genética y Biología molecular
CARACTERIZACIÓN
ESTRATIFICACIÓN PRONÓSTICA Y TRATAMIENTO INDIVIDUALIZADO
Resonancia Magnética Cardiaca
Mecanismo del realce tardío con gadolinio
Mec. Común: fibrosis , inflamación, acumulo proteico.
Miocardio normal
Membrana
celular intacta
Infarto agudo
Ruptura
membrana
celular
Fibrosis
Matriz colágena
ISQUÉMICO VS. NO ISQUÉMICO CON RMN CARDÍACA
Fibrosis con distribución
coronaria
Fibrosis sin
distribución coronaria
(subendocardio
(medioventricular o epicárdica)
transmural)
Manesh R, Patel MD, Heitner J, et al. AHA Scientific Sessions 2004
¿Cómo llegamos a sospechar la presencia de una miocardiopatía?
ICC (izq-dcha)-ANGOR
PALPITACIONES-SINCOPE-MUERTE SÚBITA
SCREENING FAMILIAR
-Interrogatorio- ANTECEDENTES FAMILIARES (árbol familiar).
-Examen Físico.
-Laboratorio.
-ECG.
-Ecocardiografía.
-RMN cardiaca.
-Estudio Genéticos.
CLASIFICACIÓN
MIOCARDIOPATÍAS
“ enfermedades primarias del músculo cardiaco de causa
desconocida…”
Genética
Proteómica
Biología molecular
Técnicas de imágenes
Las enf. del músculo cardiaco de causa conocida se clasifican como
secundarias: hipertensión arterial, enf. coronaria, valvular o por enf.
congénita.
“Primarias o secundarias, pero muchas
primarias pueden tener manifestaciones
sistémicas y muchas secundarias pueden
afectar principalmente el corazón”
“clasificar de acuerdo a mecanismos
fisiopatológicos se ajusta mejor a la
investigación que a la práctica clínica
habitual”
Clasificación genética:
misma mutación
diferentes fenotipos
alt. genéticas
sin fenotipo
Clasificación ideal:
Morfología y función del músculo cardiaco
Diagnosticar y tratar a los pacientes y familiares
Ej.:
1) hipertrofia: corazón del atleta, MCH, Fabry, amiloidosis.
2) dilatación: MCPD, hemocromatosis, no compactación.
..de acuerdo al fenotipo morfológico
y funcional y a su vez en familiar y
no familiar:
-familiar: monogénica /de novo o
hereditaria.
-no familiar: idiopática o adquirida
(se excluyen enf. coronaria, HTA,
etc)