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Figueredo María A1,Vadala M1,Jomñuk C1,Catalfamo S2,Sancholuz F3,Dacal
P4,Cristalli D1,Golberg M1
1Neurología Hospital San Roque LP,2 Neurología Hospital Mi Pueblo
Florencio Varela , 3 Clínica Médica Hospital Rossi LP, 4 Neurología H
Alejandro Korn LP
MIASTENIA OCULAR PURA, RESPUESTA AL
TRATAMIENTO EN RELACION A SUBTIPOS
INMUNOLOGICOS Y ENFERMEDADES AUTOINMUNES
ASOCIADAS
INTRODUCCION
La Miastenia Gravis es una enfermedad mediada
por anticuerpos que afecta la membrana
postsináptica de la unión neuromuscular.
Incidencia 14/100.000
Los Anticuerpos anti receptor de acetilcolina
(ACRA) están frecuentemente presentes y los
receptores de acetil colina están
funcionalmente disminuidos
También se identifican Anticuerpos anti tiroscina
espécifica del músculo (Musk)
INTRODUCCION
COMIENZO
Miastenia Gravis Generalizada (MGG)
Miastenia Gravis Ocular (MG)
EVOLUCION
en 2 años
INTRODUCCION
 Los subgrupos serológicos, de edad de
comienzo, asociación con enfermedades
autoinmunes son las variables que con más
frecuencia se intentan correlacionar con la
evolución clínica y respuesta al tratamiento
de los dos subgrupos clínicos más clásicos de
la enfermedad, MG generalizada y MGO pura
a la fecha con diferentes resultados.
OBJETIVOS
Miastenia Ocular Pura
Respuesta Tratamiento
Relación
Subtipos Inmunológicos y
Clínico Epidemiológico
Enfermedades
Autoinmunes Asociadas
MATERIALES Y METODOS
 Se trata de un trabajo observacional y retrospectivo
 HC 32 (N32) pacientes con diagnóstico de Miastenia





Gravis (MG)
Hospital San Roque de La Plata en los últimos 6 años
6 pacientes (19%) MOPura (seguimiento > a 30 meses)
Miastenia Gravis Grado I de la Clasificación de Miastenia
Gravis de la fundación americana de MG
2 mujeres 4 varones
Edad de comienzo entre 16 y 71 años
MATERIALES Y METODOS



Diagnóstico:
 Cuadro clínico
 Electrofisiológico
Fibra Unica para los pacientes Dobleseronegativos
Dosaje de Anticuerpos

Antireceptor de Acetilcolina (ACRA)

Antitirosincinasa del músculo específica (MUSK)

Presentación/ Severidad/ Respuesta al Tratamiento se evaluaron mediante la
Clasificación Clínica, Estado Terapéutico y Estado Postintervencional de la Fundación
Americana de Miastenia Gravis

TAC o RMN de torax para evaluar patología tímica
TABLA PACIENTES MOPura
Pacientes
Edad
Piridostig
Esteroides Comienzo
G Inmunol
Enf Auto
1 PL
16
x
x
EO
Doble S -
No
2 CD
32
x
x
EO
Acra +
Vitiligo
3 GD
33
x
x
EO
Acra +
No
4 CV
54
x
x
LO
Acra +
A Reumat
5 GR
54
x
LO
Acra +
No
6 AN
71
x
VLO
Acra +
Hip n
perif
x
RESULTADOS
Estado Terapéutico
Piridost
34% N1
Piridost y E
66%
N5
Resultados
Estado Post intervencional
Manifestaciones
Mínimas y
Exacerbaciones
50%
N3
Remisión
Completa
Estable
50%
N3
Estado Post Intervencional
Fundacion Americana de MG

Remisión Completa Estable (RCE)
 El paciente no ha tenido síntomas o signos y no ha recibido tratamiento
en el último año.
 No hay debilidad en ningún músculo. Aislada debilidad de la oclusión de
los párpados.

Manifestaciones Mínimas (MM)
 El paciente no tiene síntomas funcionales limitantes por su MG pero
tiene cierta debiliad muscular en el examen


MM 3 han recibido anticolinesterásicos o inmunosupresores en el último año
Exacerbaciones (E)

Pacientes RCE , RF (Remisión Farmacológica) o MM que luego desarrollan hallazgos clínicos
mayores de los que permiten esos criterios.
RESULTADOS
Estado Terapéutico
100
N3
80
100 %
N2
60
Piridost
66 %
Piridost y Esteroides
40
20
0
N1
34 %
Remisión Completa
Estable
Manif Minimas /
Exacerbaciones
RESULTADOS
Comienzo de la Miastenia
100
80
N2
Temprano
60
Muy tardío
N1
40
20
Tardío
N1
66 %
N1
34 %
Muy tardío
N1
0
Remisión Completa
Estable
Tardío
Temprano
Manif Min/Exac
RESULTADOS
Subgrupo Inmunológico/Enf
Autoinmunes
100
N3
80
Artritis Reumatoidea
Vitiligo
Hiperexitabilidad del
Nervio Periferico
N
3
N2
66 %
60
Doble S ACRA +
40
20
0
Enf autoinm
N1
34 %
Remisión
RC
Completa
Estable
ACRA +
Doble S Manif Min/
MM
yE
Exacerbaciones
Enf autoinm
Discusión
 Bajo porcentaje de pacientes que mejoran solamente con
Piridostigmina

La piridostigmina mejora la ptosis pero no la diplopía
 No se observa un subgupo inmunológico relacionado con la edad de
comienzo y la respuesta al tratamiento si bien los de peor evolución
fueron todos ACRA +
 La asociación de enfermedades autoinmunes parece tener
relevancia como predictor de exacerbaciones duante el retiro de los
esteroides, esto puede significar que la respuesta autoinmune en
estos pacientes es mas severa adhiriendo a lo expuesto en trabajos
anteriores en relación a Enfermedades Autoinmunes asocidas
(Christensen PB y col). Estudios más amplios son necesarios para
validar aun más estas observaciones en el subgrupo clínico MGO
Pura
BIBLIOGRAFIA
 Christensen PB. Associated autoimmune in Myasthenia Gravis.
Acta Neurol Scand 1995: 91: 192-195. 0 Munksgaard 1995.
 Gilbert Molly E. Ocular Myasthenia Gravis Treatment. Arch
Neurol/Vol 34 (No 12), Dec 2007
 Mazia,C. Miastenia Grave y Síndrome miasténico de LambertEaton.Neuroinmunología Clínica.Correale J, Villa A, Garcea
O.Editorial Médica Panamericana.2011p 285-297
 Uladzimir Luchanok and Henr J.Kaminski.Ocularmyasthenia:
diagnostic and treatment recommendations and the evidence
base. Current Opinion in Neurology 2008, 21:8–15
 Vincent A. Clinical and serological subgroups of Myasthenia
gravis and their relevance to formulating treatment. Acta
Myologica.2010 p 86.