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GLOMERULOPATÍAS
PRIMARIAS
Dr.Juan Ricardo Cortes
SÍNDROME NEFRÓTICO
Es la consecuencia clínica del aumento de la
permeabilidad de la pared capilar glomerular, que se
traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia.
 Proteinuria nefrótica: > 3.5 gr/24 hs/1.7m2 en adultos
o 40 mg/hs/m2 en niños.
SINDROME NEFRÍTICO
Proceso inflamatorio que daña el glomérulo renal y se
caracteriza por la aparición brusca de:
 Hematuria micro o macroscópica,
 HTA
 Edemas
 Oliguria
 Proteinuria en rango no nefrótico.
 Insuficiencia renal aguda

Evaluación general del paciente
Anamnesis:
Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades
sistémicas
Antecedentes de enfermedades infecciosas
Ingesta de fármacos
 Exploración física:
Signos de enfermedad sistémica
Situación hemodinámica (TA, ortostatismo, FC, IY)
Intensidad de los edemas, peso y diuresis diarios

LBT:
Suero: glucemia, urea, creatinina, ionograma, proteínas
totales, albúmina, perfil lipídico, citológico completo,
APP, KPTT, rto de plaquetas.
Reactantes de fase aguda
Orina de 24 hs: FG, proteinuria, ionograma
Sedimento urinario
Proteinograma por inmunoelectroforesis
 Pruebas serológicas específicas:
Fracciones del complemento
ANA
ANCA
Anti DNA
Anticuerpos frente a Streptococo
HIV, HB, HC

Técnicas de imágen:
Ecografía renal y vesicoprostática con medición de
residuo postmiccional.
Rx de torax
TAC
 Biopsia renal: indicaciones
Fallo renal agudo o insuficiencia renal crónica
inexplicada
Síndromes nefríticos agudos;
Proteinuria y hematuria inexplicada;
Lesiones previamente identificadas y tratadas para
definir un plan de tratamiento;
Enfermedades sistémicas asociadas con disfunción
renal, como lupus eritematoso sistémico (LES),
síndrome de Goodpasture, y granulomatosis de
Wegener, para confirmar la extensión del
compromiso renal y una guía para el manejo.

NEFROPATÍA DE CAMBIOS
MÍNIMOS



Responsable del 80% de los síndromes nefrótico de
la infancia y de un 15-20% en adultos.
Proteinuria selectiva. Se debe a una alteración
electroquímica.
Se caracteriza por presentar cambios mínimos en la
MO.
Manifestaciones clínicas:





Proteinuria selectiva, hipoalbuminemia y edemas.
Hipo-normo-hipervolemia.
Mayor susceptibilidad a las infecciones.
Dislipemia.
Hipercoagulabilidad.
Tratamiento:

CORTICOTERAPIA: Dosis única matinal de 6Metilprednisolona durante 8 semanas con pauta
descendente hasta suspender.



Dieta: normocalórica y normoproteica.
Vacunación: se debe cumplir el calendario de
vacunación completo para virus inactivados,
para virus atenuados (sarampión, rubeola,
parotiditis, varicela) se debe esperar 3 meses
luego de finalizar la corticoterapia.
Edemas: restricción moderada de sodio.
GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL
Definición:

Característica del sindrome nefrótico
corticorresistente del niño, con evolución a la
Insuficiencia Renal.
Existe una forma Primaria
Idiopática
Hereditaria: debido a mutaciones de los genes que
codifican para proteínas de la MBG y/o en la
diferenciación podocitaria.
 Secundarias

PRIMARIAS
SECUNDARIAS
(hiperfiltración)
 Lenta instauración de la
Curso clínico de
proteinuria en años.
rápida instauración.
 Ausencia de edema.
 Edema evidente.
 LBT: ausencia de
 LBT: sindrome
hipoalbuminemia.
nefrótico
 Biopsia:
 Biopsia: volumen
glomerulomegalia y
glomerular normal
fusión podocitaria
con fusión podocitaria
limitada a la zona de
difusa.
esclerosis.

Tratamiento:





Factores pronósticos:
*Respuesta al tto.
*Grado de proteinuria.
*Grado de disfunción renal
*Sustrato histológico
IECA/ARA
Esteroides
Corticodependencia
Corticorresistencia
NEFROPATÍA
MEMBRANOSA
Definición:
Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico del
adulto. Corresponde a un diagnóstico anátomopatológico caracterizado por cambios en la MBG:
 MO engrosamiento difuso de la MBG con escasa o nula
proliferación y/o infiltración celular.
 ME se observan depósitos densoeléctricos a nivel
subepitelial, de naturaleza inmune, evidenciado en la
 IF con presencia predominante de IgG y complemento.

Etiología:
Idiopática (62-86%)
 Secundaria

Nefropatía membranosa secundaria. Causas principales
Neoplasias:
Tumores sólidos, principalmente (pulmón, colon, mama, etc.)
Enfermedades multisistémicas:
Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad mixta el tejido
conectivo, síndrome de Sjögren
Infecciones:
Hepatitis B; hepatitis C; sífilis: congénita y secundaria; malaria; esquistosomiasis
Drogas:
Penicilamina, sales de oro, mercurio
Misceláneas:
Tiroiditis de Hashimoto, GNM de novo en riñón trasplantado, otras
enfermedades glomerulares
Raras:
Sarcoidosis, captopril, formaldehído
Manifestaciones clínicas: S. Nefrótico
Predominio de sexo masculino.
 Mayores de 30 años (máxima incidencia en la 5ta
década de vida).
 Comienzo insidioso.

Factores predictivos de mal pronóstico:
*Proteinuria persistente
*Insuficiencia renal
*Compromiso túbulointersticial
*Edad avanzada
*HTA
*Sexo masculino
GLOMERULONEFRITIS
ENDOCAPILAR
AGUDA
Definición:
Glomerulopatía caracterizada por proliferación
celular (mesangiales, endoteliales e inflamatorias)
que afecta áreas mesangiales y las luces capilares.
Etiología:
 Idiopática
 Secundaria:
*Infecciones bacterianas, virales
*Nefropatía lúpica
*Nefropatía IgA
*Vasculitis
*SUH
Patogenia: GNAPE



Frecuentemente relacionada a infección por
Streptococus piógenes en faringe o piel. Cepas
nefritogénicas: VAS 1/2/4/12. Piel: 49/55/57/60.
Factores predisponentes individuales.
La lesión glomerular no está asociada a infección
directa por el microorganismo, sino, a la formación
de complejos inmunes.
GLOMERULONEFRITIS POST INFECCIOSA:
Presetación clínica:




Ocurre más frecuentemente en niños, pero no hay
edad en la que no pueda presentarse la
enfermedad.
Período de latencia entre el inicio de la infección y
el desarrollo de la GN, 1 a 2 semanas para la
faringitis y 3 a 6 para las infecciones de la piel.
Sublínico 80%
Formas clínicas
◦ S. NEFRÍTICO 95%
◦ S. Nefrótico 4%
◦ GNRP 1%
Diagnóstico:
Ausencia de signos de enfermedad sistémica.
 AELO +
 Complemento sérico ↓
La biopsia renal no está indicada ....

Tratamiento:
ATB: penicilina benzatínica 1200000 UI im o
eritromicina en ptes alérgicos.
Restricción de la ingesta de sodio y líquidos.
Diuréticos de Asa: 1-2 mg/kg c/12 o 24 hs.
HTA: nifedipina10 mg c/12 hs (1/2 dosis en niños);
nitroprusiato en caso de encefalopatía hipertensiva.
Diálisis.
GLOMERULONEFRITIS
EXTRACAPILAR
DEFINICIÓN:
Grupo de enfermedades glomerulares caracterizadas
por:
1. Presencias de semilunas en > 50% de los
glomérulos del cilindro renal.
2. De curso clínico con deterioro progresivo de la
función renal, con signos de lesión glomerular
(Hematuria dismórfica, cilindruria eritrocitaria ,
proteinuria glomerular).
3. Sin intervención terapeútica, el 85% ptes
evolucionan a ERT en días, semanas o meses.

GNRP I: PEOR PRONÓSTICO!!!!
◦ predomina en el sexo masculino
◦ compromiso renal exclusivamente, más frecuentes en mujeres en
la 6 década.
◦ Raza blanca
◦ Los que tienen hemorragia pulmonar tienen APP: infección,
tabaquismo, exposición a hidrocarburos, anti-MBG(+++) ELISA.
◦ Hasta 1/3 de los pacientes se asocian ANCA (80% ANCA P+).

GNRP II: Determinar, ANA, Anti DNAdc, FR, complemento y
fracciones, Ig A, crioglobulinas, serología HIV, B, C, evidencia
bacteriológica.

GNRP III: MAL PRONÓSTICO!
◦ Pacientes mayores de 60 años,
◦ 80% de estas son ANCA (+),
◦ 75% tienen afectación sistémica por lo que es muy bajo el
porcentaje que afecta únicamente al riñón (vasculitis limitada al
riñón). Las tres entidades asociadas a ANCA son, PAM, CS, GW.
Diagnóstico:






Sedimento urinario francamente patológico.
Anemia, leucocitosis, VSG ↑, PCR+, ↑BUN,
↑creatinina.
RX de torax: infiltrados alveolares.
Ecografía renal: tamaño conservado, ↑de la
ecorrefringencia y pérdida de la relación córtezamédula.
Inmunológico:
*Tipo I: anti MBG + IgG 95% (colágeno tipo IV)
*Tipo II: ANA, anti DNA, ANCA, FR, AELO,
Complemento, Serología (HIV, B, C)
*Tipo III: ANCA +
BIOPSIA RENAL URGENTE!
Tratamiento:
Tener en cuenta!!!
 Nivel de creatinina al momento del diagnóstico.
 Severidad de los hallazgos en la biopsia reanl:
porcentaje y características de las de semilunas y
compromiso túbulo intersticial.
Premisas:
 Contrarrestar la inflamación – cortioides en “pulsos”.
 Anticuerpos circulantes – plasmaféresis (Tipo I).
 Inhibición de la producción de Anti cuerpos –
alkilantes (ciclofosfamida).
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA O
MESANGIOCAPILAR
Clasificación:
Formas primarias o idipáticas:
Tipo I o variedad de depósitos
subendoteliales
Tipo II o variedad de depósitos densos
intramembranosos
Tipo III o variedad de depósitos
subendoteliales y subepiteliales
Formas secundarias: a procesos autoinmunes,
neoplásicos, infecciosos, trombóticos
microangiopáticos.
Presentación clínica:
Las formas primarias son más frecuentes en
niños y adolescentes, mientras que las
secundarias lo son en adultos. Sin predominio de
género. Raza blanca.

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



Hematuria microscópica y proteinuria no
nefrótica 35%
S. Nefrótico con disfunción renal leve 35%
Glomerulonefritis crónica progresiva 20%
GNRP 10%
DDD precedida de infección respiratoria
Degeneración macular relacionada con la
edad.
Características:
Tipo I: PEOR PRONÓSTICO! presencia de CCI y activación
de la vía clásica del complemento, con depósito de los CCI
en mesangio y subendotelio. HIPOCOMPLEMENTEMIA
80%.
Tipo II: no se detectan CCI, hay activación de la vía clásica
del complemento por autoanticuerpo circulante o factor
nefrítico C3. HIPOCOMPLEMENTEMIA 100% debido a
disfunción de la vía del complemento. Tienen depósitos
electrodensos a nivel sistémico; el orígen y la composición
de los depósitos se desconoce.
Tipo III: hay activación de la vía alterna del complemento
por un factor nefrítico de la vía terminal del complemento.
Pronóstico:

Lenta progresión a la IRT en el 50% de los pacientes.

Criterios desfavorables:
*SN grave persistente
*IR al momento de la Bx renal
*HTA
*Mayor edad
*Glomérulos esclerosados
*Presencia de semilunas
*Compromiso túbulo-intersticial grave
NEFROPATÍA IgA
Definición:
Se caracteriza por el depósito difuso y generalizado de
IgA en el mesangio glomerular. La Púrpura de
Schonlein Henoch es la forma sistémica de IgA más
frecuente.
Se presentan formas primarias y secundarias a enf
autoinmunes, neoplasias, infecciones.
Formas de presentación clínica:
Alteraciones urinarias asintomáticas.
 Hematuria macroscópica aislada o recidivante.
 S. Nefrótico.
 Insuficiencia renal aguda.

Marcadores de mal pronóstico:
Dx en edad adulta
 Sexo masculino
 Proteinuria persistente
 Ausencia de brotes de hematuria recidivante
 HTA
 IR al momento del dx

Tratamiento:


Medidas generales
Según el grado de proteinuria se asocian esteroides,
inmunosupresores.
TRATAMIENTO GENERAL Y
ESPECÍFICO
MUCHAS GRACIAS