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Síndrome nefrítico agudo y entidades con pérdida rápida de la función renal Dr. Jesús Montenegro Síndrome nefrítico: consideraciones previas • Alrededor de 1 millón de hematíes se excretan por orina al día: 500 hematíes X minuto • Traducido al estudio microscópico suele observarse entre 1-3 hematíes por campo • Prevalencia de hematuria: 6-13% de la población • ¿A quién estudiar? • Causa glomerular: 10% • Cilindros hemáticos • Hematíes dismórficos > 5% (Acantocitos) • Clínica renal Causas de orina roja o marrón Endógenas Alimentos Medicamentos Hematíes Colorantes artificiales Antibióticos Hemoglobina Moras Quinina Mioglobina Arándanos Metil-dopa Bilrrubina Pimientos Levo-dopa Porfirinas Ruibarbo Deferoxamina Melanina Ciertas alubias Adriamicina Síndrome Nefrítico • • • • • • • • Hematuria Glomerular Hematíes dismórficos, acantocitos Cilindros hemáticos Cilindros leucocitarios, menos frecuente Proteinuria leve Hipertensión arterial Oliguria, Insuficiencia renal Edemas Diferencias entre Hematuria glomerular y urológica Glomerular Urológica Color de la orina Desde rojo oscuro a marrón Rojo brillante Coágulos No Sí Proteinuria Sí No Morfología hematíes Dismórficos Isomórficos Hipertensión Sí No Edema Sí No Disuria No Sí Función renal Reducida Normal Infección respiratoria Sí No Ras cutáneo Sí No Síndrome nefrítico: parámetros a estudiar • • • • • • • • • • • • • Hematimetría completa VSG y PCR Función renal Función hepática Complementos: CH50, C3 y C4 Ac. ADNA AC. AntiMB Antiestreptolisinas O Crioglobulinas Ac Hepatitis C y B VIH Cultivos Imagen renal Cilindro hemático y hematíes GN con Síndrome Nefrítico, según C3 y C4 1. C3 y C4 bajos: • LED • Crioglobulinemia (Hepatitis. C) • Endocarditis bacteriana • Nefritis de Shunt • GNMP tipo I 2. C3 bajo y C4 normal: • Postestreptocócica • GNMP tipo II Síndrome Nefrítico: C3 y C4 normales 1. Sistémicas: • PAN • Vasculitis ANCA + • Wegener • Vasculitis por hipersensibilidad • Púrpura de Henoch-Schönlein 2. Locales renales: • IgA • GNRP • GN AC.Anti-MB • Pauci inmune GN Serología según el tipo de GN GN predominando el síndrome nefrítico o nefrótico Tipo de GN S. Nefrótico S. Nefritico Cambios Mínimos ++++ - Membranosa ++++ + GNFS +++ ++ GN Fibrilar +++ ++ Mesangioproliferativa ++ ++ GNMP I y II ++ +++ GN Proliferativa ++ +++ GN Proliferativa difusa + ++++ GN Extracapilar + ++++ Modificado por Jennette JC. The Kidney, capítulo 31 GN primarias, edición 2012 Hematuria: resultado de la biopsia Resultado Biopsia Proteinuria>1 g/D Cr < 1,5 mg/dL Proteinuria 1-3 g/D Cr< 1,5 mg/dL Cr> 3 mg/dL Normal 30 2 0 Membrana delgada 26 4 0 IgA 28 24 8 GN proliferativa 9 26 23 GN extracapilar 2 24 44 Otras: MB, Fy S 5 20 25 Total 100 (n=43) 100(n=43) 100 (n=43) Laoratorio de Nefropatología de la Universidad de Carolina del Norte, excluidos LED Prevalencia del tipo de GN a lo largo de 20 años:registro de Toronto Fracaso renal agudo en el anciano: Causas de la biopsia y resultados de la misma López-Gómez J M , Rivera F CJASN 2008;3:674-681 ©2008 by American Society of Nephrology Registro español: mayor prevalencia de GNRP en mayores de 65 años López-Gómez J M , Rivera F CJASN 2008;3:674-681 ©2008 by American Society of Nephrology Glomerulonefritis rapidamente progresiva (GNRP)o Extracapilar • • • • • • • • Síndrome nefrítico Pérdida rápida de F. renal Oliguria o anuria Cilindruria eritrocitaria Hematíes dismórficos Proteinuria Diferenciar: MAT, ER aterombólica, NTIA y NT Incidencia 7/millón • Diagnóstico es una integración declínica, serología, Inmunohistología y Microscopía electrónica Clasificación de GNRP, mediatizadas por inmunocomplejos 1. Inmunocomplejos circulante • Anticuepos antimembrana Basal glomerular 2. Inmunocomplejos localización glomerular • • • • • • • • • Nefropatía IgA Púrpura de Schönlein-Henoch LED Postinfeciosas Membrano Proliferativa I Membrano Proliferativa II Membranosa Fibrilar Otras 3. Inmunocomplejos localización extracapilar • • • • ANCA + Poliangeitis micrscópica Granulomatosis de Weggener Síndrome de Churg-Straus GNRP IC y IF granular IF lineal y AC-AntiMB Hemorragía pulmonar Sí Síndrome Goodpasture No GN ACAnti-MB IgA-No Vasc IgA+Vasculitis LED IgA Púrpura de S-H Nfritis lúpica IF débil ANCA + No sistémica No Asma GN-ANCA Poliangeitis Infección Aguda Postinfecciosa MC GN MP I Depósitos densos GN MP II Granuloma Wegener Depósitos subendoteliales GNMB E-A-G Churg-S Otras Fibrilar y otras GNRP: frecuencia de semilunas según tipo de GN Clase de GN % pacientes con semilunas % Pacientes >50% de Glomérulos con semilunas % medio de glomérulos con semilunas Ac.Anti-MB 97 85 77 GN-ANCA + 90 50 49 IC-LE III y IV 56 13 27 IC-Púrpura S-H 61 10 27 IC-IgA 32 4 21 IC-Postinfecciosa 33 3 19 IC-Fibrilar 23 5 26 IC-GNMP I 24 5 25 IC-Lupus-MB-V 12 1 17 Membranosa(MB) 3 0 15 Datos extraídos de 6000 biopsias del Laboratorio de Nefropatología Universidad de Carolina del Norte GNRP: frecuencia porcentual por edad Clasificación inmunológica Todas las 1-20 (n=73 edades(n= 632) 21-60 (n=303) >60 (n=256) Ac.Anti-MB 15 12 15 15 Inmucomplejos 24 45 35 6 Pauci-inmune 60 42 48 79 Otras 1 0 3 0 Laboratorio de Nefropatología de la Universidad de Carolina del Norte. Dr. JC Jennette Descripción de Anti-Neutrophils Cytoplasmic Antibody (ANCA) • ANCA: proteínas de gránulos de los neutrófilos y lisosomas de los Monocitos • Mayores antígenos: MPO y PR3 • Según la tinción de antígenos: perinuclear (PANCA) y citoplasmática (C-ANCA) • Según tinción con Anticuerpos Anti-MPO da un patrón de P-ANCA y Ac. AntiPR3 causan un patrón de C-ANCA Descripción de Lysosomal membbrane protein-2 (LAMP-2) • LAMP-2: existente en superficie de membrana neutrófilos y células endoteliales • Los Ac. Anti-LAMP-2 se asocian a GN ANCA+ (90%) • Causan lesiones endoteliales • Homólogos a las fimbrias adhesivas de las bacterias • Se relacionan con el comienzo de Vasculitis • Se necesitan más estudios Patogénesis de GNRP Inmunocomplejos circulantes o generados en propio glomérulo Plantados en pared vascular glomerular y mesangio: inflamación Activación de mediadores inflamatorios: coagulación, kininas, complemento y células Rotura de local y focal de la membrana capilar glomerular Paso a espacio de Bowman: Neutrófilos, Moncitos y moléculas inflamatorias Estímulo proliferativo de células de cápsula de Bowman + detritus dan la semiluna Mechanismos de formación de los depósitos de los inmunocomplejos en glomérulo. Couser W G JASN 2012;23:381-399 ©2012 by American Society of Nephrology Nueva clasificación propuesta para GN ANCA + Berden A E et al. JASN 2010;21:1628-1636 ©2010 by American Society of Nephrology Ejemplos típicos de cada una de las 4 categorías de las lesiones glomerulares Berden A E et al. JASN 2010;21:1628-1636 ©2010 by American Society of Nephrology Necesidad de la biopsia en GNRP • • • • • • • Diagnóstico , correlación clínico-patológica Asegurar la reversibilidad de las lesiones Conocer la lesiones irreversibles y crónicas Evaluación del riesgo/beneficio terapéutico Gran beneficio si revierten las lesiones Importante: evitar los riesgos de los fármacos Reconocer nuestra incapacidad para curar la progresión inevitable del estado de GN Estadíos de evolución GNRP Evolución y tratamiento GNRP • La evolución y resultados del tratamiento dependerán de los hallazgos de la biopsia renal, más que de la clínica • Las vasculitis ANCA recidivan hasta 40% y en TR hasta 20% • Mortalidad : derivada de la propia enfermedad y de los efectos indeseables del tratamiento Tratamiento de GNRP, en general • Conocer manejo de inmunosupresores y complicaciones • Tratamientos individualizados para cada GN • GNRP injertadas en GN menor respuesta • Mejor respuesta: Vasculitis y Ac. Anti-MB • Tres pilares del tratamiento: -Antinflamatorio: corticoides -Inmusupresión: Ciclofosfamida o nuevos -Aclarar los IC circulantes: Plasmaféresis Muchas gracias Route effets de neige Pissarro 1879 GNMP
