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GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS Dr.Juan Ricardo Cortes SÍNDROME NEFRÓTICO Es la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, que se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia. Proteinuria nefrótica: > 3.5 gr/24 hs/1.7m2 en adultos o 40 mg/hs/m2 en niños. SINDROME NEFRÍTICO Proceso inflamatorio que daña el glomérulo renal y se caracteriza por la aparición brusca de: Hematuria micro o macroscópica, HTA Edemas Oliguria Proteinuria en rango no nefrótico. Insuficiencia renal aguda Evaluación general del paciente Anamnesis: Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades sistémicas Antecedentes de enfermedades infecciosas Ingesta de fármacos Exploración física: Signos de enfermedad sistémica Situación hemodinámica (TA, ortostatismo, FC, IY) Intensidad de los edemas, peso y diuresis diarios LBT: Suero: glucemia, urea, creatinina, ionograma, proteínas totales, albúmina, perfil lipídico, citológico completo, APP, KPTT, rto de plaquetas. Reactantes de fase aguda Orina de 24 hs: FG, proteinuria, ionograma Sedimento urinario Proteinograma por inmunoelectroforesis Pruebas serológicas específicas: Fracciones del complemento ANA ANCA Anti DNA Anticuerpos frente a Streptococo HIV, HB, HC Técnicas de imágen: Ecografía renal y vesicoprostática con medición de residuo postmiccional. Rx de torax TAC Biopsia renal: indicaciones Fallo renal agudo o insuficiencia renal crónica inexplicada Síndromes nefríticos agudos; Proteinuria y hematuria inexplicada; Lesiones previamente identificadas y tratadas para definir un plan de tratamiento; Enfermedades sistémicas asociadas con disfunción renal, como lupus eritematoso sistémico (LES), síndrome de Goodpasture, y granulomatosis de Wegener, para confirmar la extensión del compromiso renal y una guía para el manejo. NEFROPATÍA DE CAMBIOS MÍNIMOS Responsable del 80% de los síndromes nefrótico de la infancia y de un 15-20% en adultos. Proteinuria selectiva. Se debe a una alteración electroquímica. Se caracteriza por presentar cambios mínimos en la MO. Manifestaciones clínicas: Proteinuria selectiva, hipoalbuminemia y edemas. Hipo-normo-hipervolemia. Mayor susceptibilidad a las infecciones. Dislipemia. Hipercoagulabilidad. Tratamiento: CORTICOTERAPIA: Dosis única matinal de 6Metilprednisolona durante 8 semanas con pauta descendente hasta suspender. Dieta: normocalórica y normoproteica. Vacunación: se debe cumplir el calendario de vacunación completo para virus inactivados, para virus atenuados (sarampión, rubeola, parotiditis, varicela) se debe esperar 3 meses luego de finalizar la corticoterapia. Edemas: restricción moderada de sodio. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Definición: Característica del sindrome nefrótico corticorresistente del niño, con evolución a la Insuficiencia Renal. Existe una forma Primaria Idiopática Hereditaria: debido a mutaciones de los genes que codifican para proteínas de la MBG y/o en la diferenciación podocitaria. Secundarias PRIMARIAS SECUNDARIAS (hiperfiltración) Lenta instauración de la Curso clínico de proteinuria en años. rápida instauración. Ausencia de edema. Edema evidente. LBT: ausencia de LBT: sindrome hipoalbuminemia. nefrótico Biopsia: Biopsia: volumen glomerulomegalia y glomerular normal fusión podocitaria con fusión podocitaria limitada a la zona de difusa. esclerosis. Tratamiento: Factores pronósticos: *Respuesta al tto. *Grado de proteinuria. *Grado de disfunción renal *Sustrato histológico IECA/ARA Esteroides Corticodependencia Corticorresistencia NEFROPATÍA MEMBRANOSA Definición: Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico del adulto. Corresponde a un diagnóstico anátomopatológico caracterizado por cambios en la MBG: MO engrosamiento difuso de la MBG con escasa o nula proliferación y/o infiltración celular. ME se observan depósitos densoeléctricos a nivel subepitelial, de naturaleza inmune, evidenciado en la IF con presencia predominante de IgG y complemento. Etiología: Idiopática (62-86%) Secundaria Nefropatía membranosa secundaria. Causas principales Neoplasias: Tumores sólidos, principalmente (pulmón, colon, mama, etc.) Enfermedades multisistémicas: Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad mixta el tejido conectivo, síndrome de Sjögren Infecciones: Hepatitis B; hepatitis C; sífilis: congénita y secundaria; malaria; esquistosomiasis Drogas: Penicilamina, sales de oro, mercurio Misceláneas: Tiroiditis de Hashimoto, GNM de novo en riñón trasplantado, otras enfermedades glomerulares Raras: Sarcoidosis, captopril, formaldehído Manifestaciones clínicas: S. Nefrótico Predominio de sexo masculino. Mayores de 30 años (máxima incidencia en la 5ta década de vida). Comienzo insidioso. Factores predictivos de mal pronóstico: *Proteinuria persistente *Insuficiencia renal *Compromiso túbulointersticial *Edad avanzada *HTA *Sexo masculino GLOMERULONEFRITIS ENDOCAPILAR AGUDA Definición: Glomerulopatía caracterizada por proliferación celular (mesangiales, endoteliales e inflamatorias) que afecta áreas mesangiales y las luces capilares. Etiología: Idiopática Secundaria: *Infecciones bacterianas, virales *Nefropatía lúpica *Nefropatía IgA *Vasculitis *SUH Patogenia: GNAPE Frecuentemente relacionada a infección por Streptococus piógenes en faringe o piel. Cepas nefritogénicas: VAS 1/2/4/12. Piel: 49/55/57/60. Factores predisponentes individuales. La lesión glomerular no está asociada a infección directa por el microorganismo, sino, a la formación de complejos inmunes. GLOMERULONEFRITIS POST INFECCIOSA: Presetación clínica: Ocurre más frecuentemente en niños, pero no hay edad en la que no pueda presentarse la enfermedad. Período de latencia entre el inicio de la infección y el desarrollo de la GN, 1 a 2 semanas para la faringitis y 3 a 6 para las infecciones de la piel. Sublínico 80% Formas clínicas ◦ S. NEFRÍTICO 95% ◦ S. Nefrótico 4% ◦ GNRP 1% Diagnóstico: Ausencia de signos de enfermedad sistémica. AELO + Complemento sérico ↓ La biopsia renal no está indicada .... Tratamiento: ATB: penicilina benzatínica 1200000 UI im o eritromicina en ptes alérgicos. Restricción de la ingesta de sodio y líquidos. Diuréticos de Asa: 1-2 mg/kg c/12 o 24 hs. HTA: nifedipina10 mg c/12 hs (1/2 dosis en niños); nitroprusiato en caso de encefalopatía hipertensiva. Diálisis. GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR DEFINICIÓN: Grupo de enfermedades glomerulares caracterizadas por: 1. Presencias de semilunas en > 50% de los glomérulos del cilindro renal. 2. De curso clínico con deterioro progresivo de la función renal, con signos de lesión glomerular (Hematuria dismórfica, cilindruria eritrocitaria , proteinuria glomerular). 3. Sin intervención terapeútica, el 85% ptes evolucionan a ERT en días, semanas o meses. GNRP I: PEOR PRONÓSTICO!!!! ◦ predomina en el sexo masculino ◦ compromiso renal exclusivamente, más frecuentes en mujeres en la 6 década. ◦ Raza blanca ◦ Los que tienen hemorragia pulmonar tienen APP: infección, tabaquismo, exposición a hidrocarburos, anti-MBG(+++) ELISA. ◦ Hasta 1/3 de los pacientes se asocian ANCA (80% ANCA P+). GNRP II: Determinar, ANA, Anti DNAdc, FR, complemento y fracciones, Ig A, crioglobulinas, serología HIV, B, C, evidencia bacteriológica. GNRP III: MAL PRONÓSTICO! ◦ Pacientes mayores de 60 años, ◦ 80% de estas son ANCA (+), ◦ 75% tienen afectación sistémica por lo que es muy bajo el porcentaje que afecta únicamente al riñón (vasculitis limitada al riñón). Las tres entidades asociadas a ANCA son, PAM, CS, GW. Diagnóstico: Sedimento urinario francamente patológico. Anemia, leucocitosis, VSG ↑, PCR+, ↑BUN, ↑creatinina. RX de torax: infiltrados alveolares. Ecografía renal: tamaño conservado, ↑de la ecorrefringencia y pérdida de la relación córtezamédula. Inmunológico: *Tipo I: anti MBG + IgG 95% (colágeno tipo IV) *Tipo II: ANA, anti DNA, ANCA, FR, AELO, Complemento, Serología (HIV, B, C) *Tipo III: ANCA + BIOPSIA RENAL URGENTE! Tratamiento: Tener en cuenta!!! Nivel de creatinina al momento del diagnóstico. Severidad de los hallazgos en la biopsia reanl: porcentaje y características de las de semilunas y compromiso túbulo intersticial. Premisas: Contrarrestar la inflamación – cortioides en “pulsos”. Anticuerpos circulantes – plasmaféresis (Tipo I). Inhibición de la producción de Anti cuerpos – alkilantes (ciclofosfamida). GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA O MESANGIOCAPILAR Clasificación: Formas primarias o idipáticas: Tipo I o variedad de depósitos subendoteliales Tipo II o variedad de depósitos densos intramembranosos Tipo III o variedad de depósitos subendoteliales y subepiteliales Formas secundarias: a procesos autoinmunes, neoplásicos, infecciosos, trombóticos microangiopáticos. Presentación clínica: Las formas primarias son más frecuentes en niños y adolescentes, mientras que las secundarias lo son en adultos. Sin predominio de género. Raza blanca. Hematuria microscópica y proteinuria no nefrótica 35% S. Nefrótico con disfunción renal leve 35% Glomerulonefritis crónica progresiva 20% GNRP 10% DDD precedida de infección respiratoria Degeneración macular relacionada con la edad. Características: Tipo I: PEOR PRONÓSTICO! presencia de CCI y activación de la vía clásica del complemento, con depósito de los CCI en mesangio y subendotelio. HIPOCOMPLEMENTEMIA 80%. Tipo II: no se detectan CCI, hay activación de la vía clásica del complemento por autoanticuerpo circulante o factor nefrítico C3. HIPOCOMPLEMENTEMIA 100% debido a disfunción de la vía del complemento. Tienen depósitos electrodensos a nivel sistémico; el orígen y la composición de los depósitos se desconoce. Tipo III: hay activación de la vía alterna del complemento por un factor nefrítico de la vía terminal del complemento. Pronóstico: Lenta progresión a la IRT en el 50% de los pacientes. Criterios desfavorables: *SN grave persistente *IR al momento de la Bx renal *HTA *Mayor edad *Glomérulos esclerosados *Presencia de semilunas *Compromiso túbulo-intersticial grave NEFROPATÍA IgA Definición: Se caracteriza por el depósito difuso y generalizado de IgA en el mesangio glomerular. La Púrpura de Schonlein Henoch es la forma sistémica de IgA más frecuente. Se presentan formas primarias y secundarias a enf autoinmunes, neoplasias, infecciones. Formas de presentación clínica: Alteraciones urinarias asintomáticas. Hematuria macroscópica aislada o recidivante. S. Nefrótico. Insuficiencia renal aguda. Marcadores de mal pronóstico: Dx en edad adulta Sexo masculino Proteinuria persistente Ausencia de brotes de hematuria recidivante HTA IR al momento del dx Tratamiento: Medidas generales Según el grado de proteinuria se asocian esteroides, inmunosupresores. TRATAMIENTO GENERAL Y ESPECÍFICO MUCHAS GRACIAS