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Síndromes Mielodisplásicos:
Como lo diagnosticamos y
tratamos
Dra. Krysta Kestler
Servicio de Hematología y Hemoterapia
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla
Síndrome Mielodisplásicos
1. Definición
- Causas
- Síntomas
2. Diagnóstico
- Clasificación
- Valoración de riesgo
3. Opciones de tratamiento:
– Soporte
– Farmacológico
– Trasplante de médula ósea: Definición e indicaciones
¿Qué son los Síndromes
Mielodisplásicos?
Un conjunto
de enfermedades
malignas,
• •Son
un conjunto
heterogéneo
de
en
las que las células
de la médula
enfermedades
demadre
las células
ósea tienen un defecto y producen células
progenitoras hematopoyéticas
anómalas:
-caracterizados
Son producidas en menorpor
cantidad
hematopoyesis
- No realizan adecuadamente sus funciones
ineficaz.
Hematología:
Rama de la medicina que diagnostica y trata
enfermedades de la sangre
Células madres producirán
Medula Ósea = Fábrica
de
la sangre
3 líneas celulares
¿Qué causa un Síndrome
Mielodisplásico?
• Causa primaria o
“de novo”
• Causas secundarias
• Quimioterapia
• Radioterapia
• Tóxicos:
• Benceno
• Pesticidas
• Insecticidas
¿Qué puedo sentir si tengo
un Síndrome Mielodisplásico?
• Lo mas frecuente es no tener síntomas al principio
• El síntoma mas frecuente es: CANSANCIO
• Conforme se afecta la médula ósea, y dependiendo
del tipo de Síndrome Mielodisplásico, se puede
tener:
Anemia:
Podría presentar:
- Debilidad
- Dificultad para
respirar
- Mareos
Leucopenia-Neutropenia:
Presentan mayor riesgo
de infecciones
Plaquetopenia:
Presentan mayor
riesgo de sangrado
¿Cómo se diagnostica un Síndrome
Mielodisplásico?
1. Estudio de sangre periférica
Descartar otras causas
de analítica alterada:
- Déficit vitaminas
- Infecciones
- Enfermedades de riñón, hígado, tiroides
- Enfermedades autoinmunes
Frotis de sangre
periférica:
- Estudiar las células de la sangre
periférica al microscopio
¿Cómo se diagnostica un Síndrome
Mielodisplásico?
2. Estudio de médula ósea
• Aspirado
• Biopsia
¿Qué estudios le hacen a la médula
ósea?
• Morfología: Estudiar la forma de las células y contarlas al
microscopio. Buscar blastos (células inmaduras).
• Biología Molecular
• Citogenética
• Citometría de flujo
• Biopsia medular: Anatomía patológica
Se busca clasificar el Síndrome
Mielodisplásico
¿Y qué se persigue con estas pruebas?
• Queremos saber el RIESGO que tiene una persona
con un Síndrome Mielodisplásico de progresar a
leucemia aguda.
• Leucemia: Producción no controlada de UN tipo de célula, no
madura y no útil, que desplaza a las células normales de la
médula ósea.
• Aguda: Crecimiento rápido de las células inmaduras.
Síndrome Mielodisplásico:
Enfermedades de la médula
ósea con producción
insuficiente e ineficaz
de una o varios
tipos de células
Escalas para valorar el riesgo de
progresión
• International Prognostic Scoring System (IPSS)
• International Prognostic Scoring System – Revised
(IPSS-R)
• WHO prognostic scoring system (WPSS)
• MD Anderson Cancer Center MDS model (MDACC)
• Sistema Española de Clasificacion IPE
Escalas para valorar el riesgo de
progresión
• La mas utilizada: IPSS (1997) e IPSS-R (2012)
Pueden tomar en cuenta:
– International Pronostic Scoring System-Revised
- Tipo de Síndrome Mielodisplásico
- % células inmaduras
a
Puntuación
- Variable
Genética
medir líneas celulares están afectadas
- Cuantas
0
0.5
1
1.5
2
- Edad
Muy
Bueno
Intermedio
Citogenética
- Transfusiones
bueno
2-5
Blastos (células 0-2
inmaduras) en
Todo
MO % esto, para llegar a una conclusión:
Hemoglobina
>10 g/dl
8-10 g/dl
Plaquetas
>100.000
50.00099.000
Neutrófilos
>800
<800
<50.000
<8 g/dl
5-10
3
4
Riesgo alto de
Pobre
Muy pobre
progresar
>10 a leucemia
Riesgo de
progresar:
-Muy bajo
-Bajo
-Intermedio
Riesgo bajo de
progresar
a leucemia
-Alto
-Muy alto
Y, ¿Cómo lo podemos tratar?
• Individualizado:
• Tipo de Síndrome Mielodisplásico
• RIESGO de progresar
• Síntomas de la persona
• Edad
• Otras enfermedades
Opciones de tratamiento
• Vigilancia
• Bajo riesgo: No todos necesitan tratamiento
desde el principio
• Soporte
• Bajo y Alto riesgo, dependiendo de la línea celular que este
afectada:
• Roja
• Blanca
• Plaquetas
•
•
•
•
Azacitidina
Decitabina
Lenalidomida
Trasplante de médula ósea
Alto
Riesgo
Tratamiento de soporte
Línea roja:
Anemia
Estimulantes de De eritropoyesis:
la médula ósea - DPO
- EPO
Transfusión
De sangre
-Sobrecarga
Posibles
complicaciones de hierro:
de tratamiento Tratamiento con
quelantes de hierro
Comentarios
Línea blanca:
Neutropenia
Línea plaquetar:
Plaquetopenia
Tratamiento de soporte:
Anemia
•Estimulantes:
–Eritropoyetina
–Darbepoetina
•Quelantes de hierro:
–Deferasirox (EXJADE)
–Deferoxamina (Subcutáneo)
–Deferiprona (FERRIPROX)
•Deferasirox
•Puede asociarse hierro oral o
intravenoso
•Puede no ser útil para todas las
personas
–Se disuelve en un vaso de
agua o zumo
–Síntomas digestivos, mejora
con ajuste de dosis
Tratamiento de soporte
Línea roja:
Anemia
Estimulantes de De eritropoyesis:
la médula ósea - DPO
- EPO
Transfusión
De sangre
-Sobrecarga
Posibles
complicaciones de hierro:
de tratamiento Tratamiento con
Línea blanca:
Neutropenia
De colonias de
granulocitos:
- Neupogen
- Filgastrim
No
- Dolor de huesos
quelantes de hierro
Comentarios
Puede necesitar
antibióticos
Línea plaquetar:
Plaquetopenia
Tratamiento de soporte:
Neutropenia
• No se recomienda tratamiento de
manera generalizada
•Estimulantes:
–Neupogen
–Filgastrim
•Antibioticos
–Dirigido a la infección que se
sospecha
–IMPORTANTE: Debe
consultar si presenta fiebre.
* Dolor de huesos
Tratamiento de soporte
Línea roja:
Anemia
Estimulantes de De eritropoyesis:
la médula ósea - DPO
- EPO
Transfusión
De sangre
Línea blanca:
Neutropenia
De colonias de
granulocitos:
- Neupogen
- Filgastrim
No
1 persona=1 bolsa
-Sobrecarga
Posibles
complicaciones de hierro:
de tratamiento Tratamiento con
- Dolor de huesos
Línea plaquetar:
Plaquetopenia
No
De plaquetas
4-5 personas = 1 bolsa
-Aloinmunización:
Transfusiones mas
frecuentes y menos eficaces
quelantes de hierro
Comentarios
Puede necesitar
antibióticos
El objetivo de transfundir es
evitar/tratar un sangrado
que comprometa la vida.
Fármacos
Azacitidina
Decitabina
Lenalinomida
Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta
modificar el ADN de la célula madre
Administración
Frecuencia
Efectos
secundarios
Comentario
Subcutáneo
1 vez al día
por 7 días,
cada 28 días
- Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea
- Afectan las 3 líneas celulares:
Anemia, neutropenia, plaquetopenia
- No perdida de pelo
RECORDAR:
Medicamento
para nausea
Azacitidina
•
Más síntomas en el 1º - 2º ciclo
• Síntomas digestivos
• Afecta líneas celulares
• Anemia, neutropenia, plaquetopenia
• Irritación en sitio de punción
– Rotar sitio de punción
– Aceite de onagra
Fármacos
Azacitidina
Decitabina
Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta
modificar el ADN de la célula madre
Administración
Frecuencia
Efectos
secundarios
Comentario
Subcutáneo
1 vez al día
por 7 días,
cada 28 días
IntravenosoSubcutáneo
Distintos
protocolos
Lenalinomida
Personas con
deleción de 5q
Influye el sistema
inmunológico
Oral
1 vez al día por
21 días,
descansando 7 días
- Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea
- Afectan las 3 líneas celulares:
Anemia, neutropenia, plaquetopenia
- No perdida de pelo
Medicamento
para nausea
Dosis se ajusta
según tolerancia
Lenalinomida
Fármaco dirigido al cromosoma 5q:
• Influencia el sistema inmunológico
•
Inhibe produccion de substancias que facilitan inflamacion y crecimiento
de celulas alteradas
• Reduce la necesidad de transfusión de
sangre.
•
Puede alterar las líneas celulares, se puede
corregir cambiando dosis.
• Lesiones en piel:
- Ampollas
- Acné
- Ulceras
- Enrojecimiento
Fármacos
Azacitidina
Decitabina
Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta
modificar el ADN de la célula madre
Administración
Frecuencia
Efectos
secundarios
Comentario
Subcutáneo
1 vez al día
por 7 días,
cada 28 días
IntravenosoSubcutáneo
Distintos
protocolos
Lenalinomida
Personas con
deleción de 5q
Influye el sistema
inmunológico
Oral
1 vez al día por
21 días,
descansando 7 días
- Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea
- Afectan las 3 líneas celulares:
Anemia, neutropenia, plaquetopenia
- No perdida de pelo
Medicamento
para nausea
Dosis se ajusta
según tolerancia
¿Que es un trasplante de
médula ósea?
• Procedimiento en el que se infunden células madres
sanas a una médula ósea enferma.
Primero se debe limpiar la médula ósea
de todas las células
Para esto se da quimioterapia
a altas dosis y/o radioterapia.
De la misma
Las células madre
sanas pueden ser:
persona: autólogo
De otra
Persona:
alogénico
Emparentado
No emparentado
Trasplante de médula ósea en
los Síndromes Mielodisplásicos
• Único tratamiento que da posibilidad de curación.
• Existen serias complicaciones asociadas al
trasplante, por lo que es una opción para
PACIENTES SELECCIONADOS:
- Suele considerarse para menores de 65 años
- Sin enfermedades previas
- Valorando riesgo-beneficio
A modo de resumen…
• Los síndromes mielodisplásicos son un conjunto de
enfermedades malignas de la médula ósea.
• El síntoma mas frecuente es el cansancio y conforme se
afecta la médula ósea, puede aparecer anemia,
neutropenia y plaquetopenia.
• Para llegar al diagnostico es necesario estudiar la sangre
periférica y la médula ósea.
• El tratamiento en los síndromes mielodisplásicos es
individualizado, valorando el RIESGO de progresar a una
leucemia aguda.
Agradecimientos
•
AEAL y GEPAC
•
Servicio de Hematologia de Hospital Virgen
Macarena
– Dra. Carmen Muñoz
•
Pacientes
• Pregunta, pregunta y pregunta… Con una lista en
mano es mejor!
• El trabajo en equipo es importante.
• La analítica nos da solo números…
¡Muchas gracias!
Hematología: Rama de la medicina que se
dedica al diagnóstico y tratamiento de las
enfermedades de la sangre
• Sangre periférica
Transporta
oxígeno
Protege de
infecciones
Evita
hemorragia
Medula Ósea enferma,
Sangre Periférica enferma
* Glóbulos Rojos bajos =
Hemoglobina baja =
Anemia:
Podría presentar:
- Debilidad
- Dificultad para respirar
- Mareos
* Glóbulos Blancos bajos =
Defensas bajas =
Leucopenia-Neutropenia:
* Plaquetas bajas =
Trombopenia =
Plaquetopenia:
- Presentan mayor riesgo
de infecciones
- Presentan mayor
riesgo de sangrado
¿Quién puede tener un Síndrome
Mielodisplásico?
• Personas mayores de 65 años.
• 8 de cada 10 tienen mas de 60 años.
• 1 de cada 4 tienen mas de 80 años
• Expuestos a quimioterapia/radioterapia
previa
• Expuestos a toxicos
¿Cuántas personas tiene un Síndrome
Mielodisplásico?
• No hay datos exactos, pero en la actualidad, el
Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos tiene
un registro de:
12.199 pacientes
• Se cree que se diagnostican entre 30-50 casos por
cada millón de habitantes.
Tratamiento de soporte
Línea roja:
Anemia
Estimulantes de De eritropoyesis:
la médula ósea - DPO
- EPO
Transfusión
De sangre
Línea blanca:
Neutropenia
De colonias de
granulocitos:
- Neupogen
- Filgastrim
No
1 persona=1 bolsa
-Sobrecarga
Posibles
complicaciones de hierro:
de tratamiento Tratamiento con
- Dolor de huesos
Línea plaquetar:
Plaquetopenia
No
De plaquetas
4-5 personas = 1 bolsa
-Aloinmunización:
Transfusiones mas
frecuentes y menos eficaces
quelantes de hierro
Comentarios
Puede necesitar
antibióticos
El objetivo de transfundir
es evitar/tratar un sangrado
que comprometa la vida.
¿Cómo se diagnostica un Síndrome
Mielodisplásico?
1. Estudio de sangre periférica
Descartar otras causas de
analítica alterada:
Frotis de sangre
periférica:
- Déficit vitaminas
- Estudiar las células de
- Infecciones
- Enfermedades de riñón, hígado,
tiroides
- Enfermedades autoinmunes
la sangre periférica al microscopio
Fármacos
Azacitidina
Decitabina
Lenalinomida
Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta
modificar el ADN de la célula madre
Administración
Frecuencia
Efectos
secundarios
Comentario
Subcutáneo
1 vez al día
por 7 días,
cada 28 días
IntravenosoSubcutáneo
Distintos
protocolos
- Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea
- Afectan las 3 líneas celulares:
Anemia, neutropenia, plaquetopenia
- No perdida de pelo
RECORDAR:
Medicamento
para nausea
Opciones de tratamiento
• Vigilancia
Bajo riesgo: No todos necesitan tratamiento
• Soporte
Bajo y Alto riesgo, dependiendo de la línea celular que este
afectada:
Roja
Blanca
Plaquetas
•
•
•
•
Azacitidina
Decitabina
Lenalidomida
Trasplante de médula ósea