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Síndromes
mielodisplásicos
LEUCEMIA
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Índice
Introducción 2
Sangre y médula ósea normales 3
Síndromes mielodisplásicos 5
Incidencia
6
Causas y factores de riesgo 7
Signos y síntomas 7
Diagnóstico
8
Clasificaciones de los MDS y el Sistema Internacional
de Puntaje Pronóstico
9
Tratamiento 12
Investigación y ensayos clínicos 18
Efectos sociales y emocionales 21
Glosario 24
Recursos 41
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Introducción
Este librito ofrece información sobre los síndromes mielodisplásicos (MDS
por sus siglas en inglés) a pacientes y sus familiares. En los Estados Unidos
se reportaron alrededor de 10,268 casos de MDS entre 2001 y 2004
(fuente: Surveillance, Epidemiology, and End Results [SEER] Program;
2001-2004, National Cancer Institute, 2007). No obstante, algunos
investigadores estiman que es posible que las cifras sean, de hecho, mucho
más altas.
El término “síndromes mielodisplásicos” o MDS se ha utilizado desde fines
de la década del 70 para describir un grupo de enfermedades de la sangre
y de la médula ósea, con grados variados de gravedad, necesidades de
tratamiento y expectativas de vida.
Este librito comienza con una breve descripción de la sangre y la médula
ósea normales como información de respaldo, seguida de una descripción
detallada de los MDS y su tratamiento. El librito incluye un glosario para
ayudar a los lectores a entender los términos médicos. Algunos de los
términos médicos utilizados en este librito pueden ser sinónimos de
otras palabras o frases empleadas por los profesionales de la salud. Por
ejemplo, los MDS se han conocido como “leucemia latente”, “preleucemia”
u “oligoleucemia”. Si tiene preguntas sobre cómo se aplican a su caso los
términos usados en este librito, consulte a su médico. Esperamos que esta
información le resulte útil, y con gusto recibiremos sus comentarios sobre la
información en el librito.
Esta publicación se diseñó para brindar información precisa y fidedigna relacionada con el tema en cuestión. Es
distribuida por The Leukemia & Lymphoma Society (La Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma, LLS por
sus siglas en inglés) como un servicio público, entendiéndose que LLS no se dedica a prestar servicios médicos ni otros
servicios profesionales.
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Sangre y médula ósea normales
Un rol fundamental de la médula ósea es producir glóbulos rojos, glóbulos blancos
y plaquetas. Cada día, la médula ósea libera muchos millones de estas células en
la sangre, para sustituir a las células viejas que son eliminadas de la sangre. Las
enfermedades de la sangre y de la médula ósea, como los MDS, producen una
reducción de las cantidades de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
La sangre está compuesta de plasma y células suspendidas en el plasma. El plasma está
compuesto principalmente de agua, en la cual hay muchas sustancias químicas disueltas.
Entre esas sustancias químicas se incluyen
• Proteínas, tales como la albúmina; anticuerpos, inclusive los que el cuerpo produce
por las vacunas (como los anticuerpos contra el virus de la poliomielitis) y factores de
coagulación
• Hormonas, tales como la hormona tiroidea
• Minerales, tales como el hierro, el calcio, el magnesio, el sodio y el potasio
• Vitaminas, tales como el ácido fólico y la B12.
Las células suspendidas en el plasma incluyen glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos
blancos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos).
• Los glóbulos rojos constituyen entre el 40 y el 45% de la sangre, aproximadamente.
Están llenos de hemoglobina, la proteína que recoge el oxígeno de los pulmones y lo
transporta a las células de todo el cuerpo.
• Las plaquetas son células pequeñas (de un décimo del tamaño de los glóbulos
rojos) que ayudan a detener las hemorragias en el sitio de una lesión en el cuerpo.
Por ejemplo, cuando una persona se corta, se desgarran los vasos sanguíneos que
transportan la sangre. Las plaquetas se adhieren a la superficie desgarrada del vaso
sanguíneo, se amontonan y tapan el sitio de la hemorragia. Posteriormente se forma
un coágulo firme. Entonces la pared del vaso sanguíneo se cura en el sitio del coágulo
y vuelve a su estado normal.
• Los neutrófilos (también llamados “leucocitos polimorfonucleares”, “PMN” o “polis”)
y los monocitos son glóbulos blancos. Se denominan fagocitos (células que ingieren)
porque pueden ingerir las bacterias o los hongos y destruirlos. A diferencia de los
glóbulos rojos y las plaquetas, los glóbulos blancos salen de la sangre y entran en
los tejidos, donde pueden ingerir a los organismos invasores y ayudar a combatir las
infecciones. Los eosinófilos y los basófilos son otros dos tipos de glóbulos blancos
que reaccionan ante los alérgenos.
• La mayoría de los linfocitos, otro tipo de glóbulo blanco, se encuentra en los ganglios
linfáticos, el bazo y los conductos linfáticos, pero algunos entran en la sangre. Existen
tres tipos principales de linfocitos: células T, células B y células citolíticas naturales.
Estas células son parte fundamental del sistema inmunitario.
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La médula ósea es un tejido esponjoso donde tiene lugar la producción de las células
sanguíneas. Ocupa la cavidad central de los huesos. En los recién nacidos, todos los
huesos tienen médula ósea activa. Para cuando una persona comienza su edad adulta,
los huesos de las manos, los pies, los brazos y las piernas ya no tienen médula ósea
en funcionamiento. La columna vertebral (vértebras), los huesos de las caderas y los
omóplatos, las costillas, el esternón y el cráneo contienen la médula ósea que produce
las células sanguíneas de los adultos. La sangre pasa a través de la médula ósea y
recoge los glóbulos rojos y blancos y las plaquetas formados, para la circulación.
El proceso de la formación de células sanguíneas se denomina “hematopoyesis”. Un
pequeño grupo de células, las células madre, se desarrollan para formar todas las células
sanguíneas de la médula ósea mediante un proceso de diferenciación (vea la Figura 1).
Desarrollo de las células sanguíneas y de los linfocitos
Células madre
Células hematopoyéticas
multipotenciales
Células linfocíticas
multipotenciales
Se diferencian y maduran
para transformarse en seis
tipos de células sanguíneas
Se diferencian y maduran
para transformarse en tres
tipos de linfocitos
Glóbulos rojos Basófilos
Neutrófilos
Monocitos
Eosinófilos
Plaquetas
Linfocitos T
Linfocitos B
Células citolíticas naturales
Figura 1. Este diagrama simplificado ilustra el proceso mediante el cual las células madre se
transforman en células sanguíneas funcionales (hematopoyesis) y en células linfáticas.
Cuando las células están formadas y son funcionales, salen de la médula ósea y
entran en la sangre. En las personas sanas hay suficientes células madre para seguir
produciendo nuevas células sanguíneas continuamente. Algunas células madre entran
en la sangre y circulan. Se encuentran en cantidades tan pequeñas que los métodos
típicos de conteo de células sanguíneas no producen resultados confiables ni permiten
identificarlas. Su presencia en la sangre es importante, porque pueden recolectarse
mediante una técnica especial y trasplantarse a un receptor, si se cosechan suficientes
células madre de un donante compatible. La circulación de las células madre, desde la
médula ósea hacia la sangre y de regreso, también ocurre en el feto. Después del parto,
la sangre de la placenta y del cordón umbilical se puede recolectar, almacenar y usar
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como fuente de células madre para trasplante. (Para saber más sobre el trasplante de
células madre, consulte el librito gratuito de LLS titulado Trasplante de células madre
sanguíneas y de médula ósea, y la hoja de información Trasplante de células madre de
la sangre del cordón umbilical).
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Los MDS se originan a partir de mutaciones de una célula madre normal (una célula
hematopoyética multipotencial) en la médula ósea (vea la Figura 1 en la página 4).
En los MDS, la producción de células sanguíneas en la médula ósea suele aumentar,
y la médula ósea se llena de una cantidad de células sanguíneas en desarrollo mayor
a la normal. La sangre suele ser deficiente en cuanto a las células, porque las células
en desarrollo que están en la médula ósea mueren cuando se acercan a la madurez,
antes del momento en el cual normalmente serían liberadas en la sangre. Esto conduce
a una reducción de la cantidad de glóbulos rojos (anemia), neutrófilos (neutropenia) y
plaquetas (trombocitopenia) que hay en circulación.
No obstante, los trastornos celulares en la médula ósea de los pacientes con MDS
pueden ser desde leves a muy graves. En ciertos pacientes, las células mielodisplásicas
siguen funcionando y entran en la sangre. Los glóbulos rojos que se producen
transportan oxígeno, los glóbulos blancos (neutrófilos y monocitos) pueden ingerir y
matar bacterias, y las plaquetas pueden tapar las lesiones de los vasos sanguíneos. En
casos más graves de MDS, la formación de células sanguíneas es más desordenada y
se acumulan células blásticas anormales en la médula ósea y en la sangre. Estas células
no maduran para convertirse en células funcionales. En particular, las células son mucho
menos capaces que sus contrapartes normales de madurar para convertirse en glóbulos
rojos, neutrófilos y plaquetas.
Normalmente, las células inmaduras conocidas como “blastos” constituyen menos del
5% del total de células en la médula ósea. En pacientes con MDS, los blastos a menudo
constituyen más del 5% de las células. La cantidad de células blásticas (de casos con
menores proporciones de células blásticas a casos con mayores proporciones de este
tipo de células) es uno de los principales factores determinantes de la gravedad de la
enfermedad. Un paciente con más de 20% de blastos en la médula ósea tendrá un
diagnóstico de leucemia mielógena (o mieloide) aguda (AML por sus siglas en inglés),
Puede que los MDS sean crónicos o latentes (que no evolucionan o que lo hacen muy
lentamente), y que sean evidentes en primer lugar por una anemia de leve a moderada.
O puede que los MDS se caractericen por graves disminuciones de
• Glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas
• Glóbulos rojos y la presencia de células blásticas leucémicas en la médula ósea y en
la sangre.
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Los MDS pueden evolucionar de tal modo que las células blásticas anormales invadan la
médula ósea y la enfermedad se “transforme” en AML. (Para obtener más información
sobre la AML, consulte el librito gratuito de LLS titulado Leucemia mielógena aguda).
Los MDS se han conocido como “leucemia latente”, “preleucemia” u “oligoleucemia”.
Es posible que estos términos resulten confusos, al implicar que un MDS sólo es
problemático y potencialmente fatal una vez que se transforma en AML. Muchos
pacientes preguntan si los MDS son “cáncer”. Los MDS son un diagnóstico de cáncer.
Cáncer significa que una mutación de una célula normal lleva al desarrollo de células
que ya no se comportan de manera normal. No obstante, el efecto de una enfermedad
en la vida de un paciente es más importante que el término empleado para describir
la enfermedad. Es importante saber que la evolución de los MDS puede ser más lenta
e interferir menos con la calidad de vida que la evolución de enfermedades que no
se consideren “cáncer”, como la insuficiencia cardíaca congestiva, el enfisema o la
enfermedad de Parkinson.
Incidencia
En los Estados Unidos se diagnosticaron alrededor de 10,268 casos de MDS entre
2001 y 2004 (fuente: Surveillance, Epidemiology, and End Results [SEER] Program;
2001-2004 , National Cancer Institute, 2007). No obstante, algunos investigadores
estiman que las cifras sean tal vez mucho más altas.
Incidence (No. per 100,000)
Incidencia (cant. por cada 100,000)
Tasas de incidencia específicas por edad (1975-2004)
de los síndromes mielodisplásicos (MDS)
40
35
30
25
20
15
10
5
0
0
<4
9
-4
40
9
9
-6
-5
60
50
Edad (años)
9
-7
70
+
80
Figura 2. El eje horizontal representa la edad de los pacientes desde menores de 40 años y de ahí en
incrementos de 10 años de edad. El eje vertical muestra la frecuencia de nuevos casos de MDS desde
1975 a 2004 por cada 100,000 personas, por grupo etario. Fuente: Surveillance, Epidemiology and
End Results [SEER] Program; Cancer Statistics Review, 1975-2004; National Cancer Institute, 2007.
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La incidencia de los MDS aumenta con la edad, y la mayoría de los pacientes son
mayores de 60 años (vea la Figura 2 en la página 6). Los hombres se ven un poquito
más afectados que las mujeres. Los MDS son mucho menos comunes en los niños, en
quienes la enfermedad suele asociarse con células anormales que tienen una pérdida
adquirida del cromosoma 7.
Causas y factores de riesgo
Los MDS tal vez sean “primarios” (también llamados “de novo”) o “secundarios” (casos
que surgen después del tratamiento con quimioterapia y radioterapia de otros tipos de
cáncer como el linfoma, el mieloma o el cáncer de seno). La exposición reiterada al
benceno, una sustancia química que daña el ADN de las células madre normales, es
otro factor que predispone el desarrollo de MDS. El benceno del humo de los cigarrillos
actualmente es la causa conocida más común de exposición a esta toxina. El benceno
también se encuentra en determinados entornos industriales. No obstante, la regulación
que restringe su uso ha disminuido la exposición al benceno en los lugares de trabajo.
Sólo una pequeña proporción de personas expuestas a quimioterapia, radioterapia
y/o benceno presentan MDS. Una de las principales teorías sobre por qué los MDS se
presentan en algunas personas y no en otras es que las primeras heredaron genes que
limitan su capacidad de eliminar la toxicidad de los agentes causantes. La amplia mayoría
de los pacientes con MDS tiene MDS primarios, que usualmente no presentan un
evento desencadenante claro.
Signos y síntomas
Lo más frecuente es que los pacientes busquen atención médica debido a síntomas que
incluyen fatiga y falta de aliento durante la actividad física, causados por la disminución
de la cantidad de glóbulos rojos (lo que se llama “anemia”). Algunos pacientes no
tienen síntomas, y se diagnostica MDS como resultado de un examen físico de rutina
acompañado de una prueba de sangre llamada “conteo sanguíneo completo” (CBC por
sus siglas en inglés).
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Diagnóstico
Un diagnóstico de MDS se hace realizando conteos de células sanguíneas a una persona
y examinando la apariencia de las células sanguíneas de la sangre y de la médula ósea
bajo un microscopio. Un CBC confirma la presencia de anemia y, en algunos pacientes,
bajas cantidades de neutrófilos y plaquetas. Se examinan los glóbulos rojos para
descubrir si la anemia se debe a un MDS o a otras causas, tales como deficiencias de
hierro, ácido fólico o vitamina B12, otros tipos de cáncer o afecciones que llevan a una
destrucción acelerada (hemólisis) de los glóbulos rojos. Si las pruebas no confirman una
de estas otras causas de anemia, se obtiene una muestra de médula ósea mediante
aspiración y biopsia de médula ósea, para examinar después.
Un diagnóstico de MDS requiere la presencia en la médula ósea de al menos uno de los
siguientes elementos:
1. Blastos que constituyan más del 5% de las células de la médula ósea
2. Anomalías citogenéticas. “Citogenéticas” se refiere a los cromosomas. Las células
de MDS suelen tener anomalías (daños al ADN) citogenéticas (cromosómicas).
Las anomalías también se describen como “simples” (menos de tres cromosomas
afectados) o “complejas” (tres o más cromosomas afectados). Las anomalías
citogenéticas más comunes que se observan en casos de MDS están relacionadas con
(a) U
na pérdida (deleción) del brazo largo (q) de uno de los dos cromosomas del
par 5 (5q-), o de uno de los dos cromosomas del par 7 (7q-), o uno de los dos
cromosomas del par 20 (20q-).
(b) Una pérdida completa de uno de los dos cromosomas del par 5 (-5) o del
par 7 (-7).
(c) La trisomía 8 (una copia adicional del cromosoma 8, por lo que hay tres copias
en vez de dos).
3. Cambios obvios en la estructura o la forma de la médula ósea (displasia).
La hibridación in situ con fluorescencia (a menudo denominada FISH por sus siglas en
inglés) es un método que se usa para identificar las células cuyos núcleos contienen
anomalías cromosómicas. La FISH puede usarse para identificar células anormales, para
diagnóstico y para seguir los efectos de la terapia.
La presencia de sólo una leve displasia, en ausencia de más del 5% de blastos o de
una anomalía citogenética, posiblemente sea insuficiente para diagnosticar un MDS.
En dichos casos, es importante que las muestras de médula ósea del paciente sean
examinadas por un hematopatólogo, y, en algunos casos, un segundo hematopatólogo, y
asegurarse de que no haya presencia de otras causas de anemia o de bajas cantidades
de plaquetas o neutrófilos.
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Clasificación de los MDS y el Sistema
Internacional de Puntaje Pronóstico
El Sistema Internacional de Puntaje Pronóstico (IPSS por sus siglas en inglés), que se
resume en la Tabla 1 de la página 10, y en la Tabla 2 de la página 11, es utilizado por
una gran cantidad de médicos que tratan a pacientes con MDS. El IPSS, presentado en
1997, fue creado para traducir el grado de gravedad de la enfermedad de un paciente,
partiendo de descripciones amplias y resumiendo a un estándar objetivo. El IPSS asigna
el riesgo del paciente a una de cuatro categorías: bajo, intermedio-1, intermedio-2 o alto.
Las categorías del IPSS bajo e intermedio-1 a veces se combinan en un grupo de menor
riesgo; las categorías intermedio-2 y alto a veces se combinan en un grupo de mayor
riesgo. El puntaje de IPSS de un paciente se integra con las observaciones del paciente
que realiza el médico, porque el IPSS por sí solo no es un pronóstico exacto de riesgo. La
investigación actual está intentando identificar mejor los factores de riesgo del paciente.
Históricamente, los MDS han sido clasificados en cuatro subtipos diferentes basados
en la apariencia de la médula ósea del paciente y en los resultados de los conteos de
células sanguíneas. En 1982, el French-American-British Work Group (Grupo de Trabajo
franco-américo-británico, FAB por sus siglas en inglés) creó una clasificación de los MDS.
La clasificación de los MDS del FAB consiste en cinco subtipos:
1. Anemia refractaria (RA por sus siglas en inglés)
2. Anemia refractaria con sideroblastos anillados (RARS por sus siglas en inglés)
3. Anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB por sus siglas en inglés)
4. Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (RAEB-T por sus
siglas en inglés)
5. Leucemia mielomonocítica crónica (CMML por sus siglas en inglés).
En 1999, la Organización Mundial de la Salud (OMS) modificó la clasificación de los
MDS del FAB. La clasificación modificada por la OMS difiere en varias maneras de la del
FAB. La clasificación de la OMS
• Incorpora datos moleculares y citogenéticos
• Define que los pacientes con más del 20% de blastos en la médula ósea tienen AML
• Tiene una nueva categoría de “síndromes mielodisplásicos/trastornos
mieloproliferativos” (MDS/MPD por sus siglas en inglés) que incluye la leucemia
mielomonocítica juvenil (JMML por sus siglas en inglés) y la leucemia mielomonocítica
crónica (CMML por sus siglas en inglés)
• Añade los subtipos síndrome 5q-, citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD
por sus siglas en inglés) y MDS inclasificable (MDS-u por sus siglas en inglés)
• Considera a la RAEB-T como una leucemia más que como un subtipo de MDS.
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Algunos médicos usan la clasificación del FAB o la clasificación de la OMS de los MDS
en combinación con el IPSS para calcular el riesgo y la supervivencia. El IPSS y otras
clasificaciones también son útiles para interpretar los resultados de los estudios clínicos
cooperativos con participación de pacientes en distintos centros de tratamiento.
Tenga en cuenta que las definiciones de los subtipos de MDS se incluyen en el Glosario
que comienza en la página 24.
Tabla 1. Sistema Internacional de Puntaje
Pronóstico (IPSS)
Factor
Notas
Valor
Puntaje
de IPSS
Blastos
5% o menos
0
5% a 10%
0.5
11% a 20%
1.5
21% a 30%
2.0
=Bueno 0
Anormalidades diferentes a
las de los valores “bueno” o
“malo”
=Intermedio
0.5
Complejo; 3 o más anomalías
o cromosoma 7 anormal
=Malo
1.0
Citopenias
emoglobina <10 g/dl; conteo
H
absoluto de neutrófilos (ANC)
<1,500/µL; cantidad de plaquetas 0/1
<100,000/µL:
Cada cantidad como un valor de 1. 2/3
Citogenética
Normal; –Y sólo;
5q- sólo; o 20q- sólo
0
0.5
Tabla 1. El IPSS se usa para valorar el riesgo y evaluar el tratamiento para pacientes con MDS.
Los pacientes con conteos de blastos superiores al 20% son diagnosticados con AML.
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El método para determinar la categoría de riesgo del IPSS es convertir cada uno de los
siguientes tres factores de enfermedad del paciente en un puntaje numérico:
• El porcentaje de células blásticas leucémicas en la médula ósea
• La gravedad de los cambios cromosómicos en las células de la médula ósea
• La presencia de una o más citopenias, por ejemplo, anemia, anemia con poca
cantidad de glóbulos blancos o anemia con poca cantidad de glóbulos blancos y poca
cantidad de plaquetas.
El puntaje combinado del paciente para todos los factores lo ponen en una de las cuatro
categorías de riesgo.
Tabla 2. Categorías de riesgo del IPSS
Puntaje del IPSS* Categoría de riesgo
0
=bajo según el IPSS
0.5-1.0
=
intermedio 1 según el IPSS
1.5-2.0
=
intermedio 2 según el IPSS
=
alto según el IPSS
≥ 2.5
*Vea la Tabla 1 en la página 10.
Tabla 2. Los puntajes individuales asignados al porcentaje de blastos en la médula ósea, a la
citogenética (cambios cromosómicos) y a citopenias (poca cantidad de glóbulos rojos, poca
cantidad de neutrófilos y/o poca cantidad de plaquetas) se combinan para dar el puntaje total
según el IPSS. Vea a continuación ejemplos de puntajes totales.
Ejemplos de puntajes totales:
• Un paciente con 5% o menos de blastos en la médula ósea, sin anomalías
citogenéticas, con una hemoglobina de menos de 10 gramos por decilitro (<10 g/dL,
anemia), con cantidades normales de plaquetas y de neutrófilos, tendría un puntaje
de 0. Este paciente se consideraría de bajo riesgo según el IPSS.
• Un paciente con 5 a 10% de blastos y deleción del cromosoma 7, y con anemia y
una cantidad de plaquetas inferior a 50,000 por microlitro (µL), tendría un puntaje de
2 según el IPSS. Este paciente se consideraría de riesgo intermedio 2 según el IPSS.
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Tratamiento
Es importante que los pacientes con MDS sean tratados por un médico, por lo general
un oncólogo hematólogo especializado en el tratamiento de trastornos de la sangre,
incluidos los MDS. Los objetivos de la terapia para los MDS varían según los factores del
paciente, incluido si el paciente está en una categoría de bajo o alto riesgo y su edad. En
general, el objetivo del tratamiento para pacientes con MDS de bajo riesgo es controlar
la enfermedad reduciendo la necesidad de transfusiones, disminuyendo el riesgo de
infección y aumentando la cantidad de años con buena calidad de vida.
Actualmente, la única terapia potencialmente curativa para los MDS (quimioterapia de
alta dosis con alotrasplante de células madre) resulta una opción práctica sólo para los
pacientes más jóvenes con MDS de riesgo más alto, que tengan un donante compatible
y cuya expectativa de vida sin un tratamiento exitoso justifica el riesgo de someterse
a un procedimiento de trasplante. Hay muchos pacientes con MDS cuyo pronóstico
se considera lo suficientemente bueno como para que no sea necesario someterse a
un alotrasplante. Para pacientes con MDS de riesgo más bajo, los beneficios de estos
tratamientos generalmente no superan los riesgos implicados.
Hay una serie de enfoques generales para el tratamiento, es posible que se usen solos o
combinados (vea la Tabla 3 en la página 14). Entre ellos se incluyen
• Observación con conteos sanguíneos periódicos (observar y esperar)
• Transfusiones y terapia quelante de hierro
• Administración de eritropoyetina (EPO) y otros factores de crecimiento
• Terapia con globulina antitimocito (ATG por sus siglas en inglés)
• Terapia con medicamentos: azacitidina, decitabina o lenalidomida
• Quimioterapia del tipo usado para tratar la leucemia mielógena aguda (AML)
• Quimioterapia del tipo usado para tratar la AML, seguida de un alotrasplante de células
madre.
Observación (observar y esperar). Observación con conteos sanguíneos periódicos
(obsevar y esperar). Se suele recomendar el enfoque de “observar y esperar” en casos
de pacientes con un riesgo bajo o intermedio 1 según el IPSS, un nivel de hemoglobina
superior a 10 g/dL y una cantidad de plaquetas superior a 50,000 por microlitro (µL)
a 100,000 por microlitro (µL) sin necesidad de transfusión. Dichos pacientes tal vez
puedan mantener sus niveles habituales de actividad sin tratamiento.
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Es importante contar con un médico familiarizado con los MDS para que evalúe al
paciente y examine sus células sanguíneas periódicamente. Es posible que su estado
cambie poco en años o décadas. No obstante, es importante examinar al paciente
periódicamente, ya que existe un riesgo de evolución a un trastorno más grave en la
formación de células sanguíneas, que se convierte en AML en caso extremo.
Transfusiones. En algunos pacientes, el tratamiento para mejorar las cantidades de
células sanguíneas tal vez alivie los síntomas. Es posible que se necesiten transfusiones
periódicas de glóbulos rojos o plaquetas. La decisión de administrar transfusiones de
glóbulos rojos se basa en una combinación de factores, entre los que se incluyen el nivel
de hemoglobina del paciente, sus síntomas (por ejemplo, sensación de fatiga o dificultad
para respirar) y cualquier otra complicación de salud, como una enfermedad del corazón.
Los glóbulos rojos contienen hierro, y puede que los pacientes con necesidad de
transfusiones constantes (de menos de 2 unidades a 4 o más unidades de sangre
en un mes) corran riesgo de padecer una “sobrecarga de hierro”, un problema que
potencialmente puede dañar el corazón y el hígado. Para examinar al paciente se usa
una prueba de sangre llamada “nivel de ferritina en suero” que mide las reservas de
hierro del cuerpo. Hay dos medicamentos llamados “quelantes de hierro” aprobados por
la Administración de Alimentos y Fármacos (FDA por sus siglas en inglés) para eliminar
el exceso de hierro del cuerpo debido a anemias dependientes de las transfusiones.
El deferasirox (Exjade®) es un medicamento oral (una tableta para disolver en líquido)
que se toma una vez al día. El mesilato de deferoxamina (Desferal®, DFO) se administra
como infusión subcutánea o intramuscular lenta, durante 8 a 12 horas por día, de cinco a
siete días por semana.
Las transfusiones de plaquetas son necesarias, habitualmente, una vez que la cantidad
de plaquetas de un paciente es inferior a 10,000/µL. No obstante, las indicaciones
principales de la necesidad de una transfusión de plaquetas son una hemorragia inusual
o hematomas.
La LLS ofrece un librito gratuito titulado Blood Transfusion que proporciona información
completa sobre la transfusión de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y demás
componentes sanguíneos para los pacientes con MDS y otros tipos de cáncer de la
sangre.
Eritropoyetina (EPO) y otros factores de crecimiento. En algunos pacientes con
disminuciones problemáticas de la cantidad de células sanguíneas, es posible que los
agentes que estimulan la producción de células sanguíneas, llamados “factores de
crecimiento”, sean útiles.
La EPO es una hormona producida en los riñones que estimula la producción de glóbulos
rojos. Los factores de crecimiento de glóbulos rojos, llamados “agentes estimulantes de
eritropoyetina (ESA por sus siglas en inglés)”, tales como Procrit® y Aranesp®, son formas
sintéticas de EPO y se administran mediante inyección por debajo de la piel (inyección
subcutánea). Aranesp® es una forma de EPO de acción más prolongada que Procrit®.
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Los ESA pueden usarse para tratar entre el 10 y el 20% de los pacientes con MDS que
tienen anemia asociada con bajos niveles de EPO. Para este subgrupo, generalmente de
pacientes de riesgo bajo o intermedio-1 según el IPSS, el tratamiento con EPO disminuirá
la necesidad de transfusiones y posiblemente mejore la supervivencia.
La mayoría de los pacientes con MDS no tienen niveles bajos de EPO, y la administración
de ESA no resulta útil en el tratamiento de su anemia. No obstante, todos los pacientes
con MDS deben consultar a sus médicos para que examinen sus niveles de EPO. Algunos
pacientes con MDS con bajos niveles de EPO tal vez no se beneficien de los ESA por
sí solos, sino de la combinación de éstos con el factor estimulante de colonias de
granulocitos (G-CSF por sus siglas en inglés), una hormona que aumenta la producción
de glóbulos blancos, tal vez aumente sus niveles de hemoglobina.
Usados solos, el G-CSF u otro factor de crecimiento de glóbulos blancos llamado factor
estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF por sus siglas en inglés)
no desempeñan papel alguno en el tratamiento de los MDS. No obstante, puede que
se usen el G-CSF o el GM-CSF para tratar pacientes con poca cantidad de neutrófilos
que presenten infecciones. Es importante atender con prontitud las infecciones o fiebres
inexplicadas. Cuando se identifican infecciones bacterianas o fúngicas, o se sospecha de
ellas, puede que sea necesario administrar los debidos antibióticos. Para el tratamiento de
determinadas infecciones virales es posible usar ciertos medicamentos antivíricos.
El AMG 531 es un fármaco nuevo que se está investigando en ensayos clínicos para
pacientes con MDS que tienen poca cantidad de plaquetas.
Globulina antitimocito (ATG por sus siglas en inglés; Thymoglobulin®; Atgam®).
Tabla 3. Algunos tipos de terapia para síndromes
mielodisplásicos
Factores de crecimiento
(Ejemplos: epoetina alfa, darbepoetina alfa y factor estimulante
de colonias de granulocitos [G-CSF])
Farmacoterapia
(Ejemplos: azacitidina, decitabina, lenalidomida)
Quimioterapia del tipo AML
(Ejemplos: citarabina y daunorubicina, citarabina,
idarubicina, mitoxantrona y talidomida)
Trasplante de células madre
(Ejemplos: alotrasplante, alotrasplante de intensidad reducida)
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Algunos pacientes con MDS tienen una enfermedad caracterizada por linfocitos que
destruyen a los precursores de glóbulos rojos, neutrófilos y plaquetas normales. La ATG
es una inmunoglobulina que se obtiene de conejos o caballos y se administra en forma
intravenosa, que destruye estos linfocitos y mejora los conteos sanguíneos de algunos
pacientes con MDS. Es común que se presenten fiebre y escalofríos inmediatamente
después de la administración de ATG. Es posible identificar pacientes con mejores
(por lo general, pacientes con riesgo bajo o intermedio-1 según el IPSS) o peores
posibilidades de respuesta a la ATG. Los pacientes deben hablar con sus médicos sobre
si se beneficiarían del tratamiento con ATG.
Farmacoterapia. Hay tres enfoques de fármacos individuales, azacitidina, decitabina y
lenalidomida, que fueron aprobados por la FDA para el tratamiento de los MDS.
• Azacitidina (Vidaza®). Este fármaco, conocido como “hipometilante” o “agente
demetilante”, está aprobado por la FDA para el tratamiento de pacientes de bajo y
alto riesgo. Aparentemente, ayuda a que la médula ósea del paciente comience a
funcionar con más normalidad. También mata las células enfermas de la médula ósea
que se han reproducido en forma anormal. La azacitidina se administra por inyección
debajo de la piel, por lo general durante siete días consecutivos, cada cuatro semanas.
En promedio, alrededor del 40% de los pacientes responde a la azacitidina. Se ha
demostrado que el tratamiento con este fármaco conduce a una mejor calidad de vida,
según los grupos de comparación de pacientes en dos estudios de asignación al azar en
varios centros. Un grupo de pacientes estuvo en observación y se administraron transfusiones
según fueron necesarias. El otro grupo de pacientes estuvo en observación y se administraron
transfusiones según fueron necesarias y azacitidina. En ambos estudios, la adición de
azacitidina redujo la necesidad de transfusiones. La azacitidina causa efectos secundarios, tales
como náuseas, vómitos y diarrea, y también reduce temporalmente las cantidades de células
sanguíneas. No obstante, las cantidades de células sanguíneas suelen volver a los niveles
previos al tratamiento, o sobrepasarlos, antes de la siguiente serie semanal de inyecciones.
La azacitidina oral se está estudiando en ensayos clínicos de fase 1 para determinar la dosis
más adecuada y su efectividad.
• Decitabina (Dacogen®). Este fármaco, otro agente hipometilante/demetilante aprobado
por la FDA para pacientes de riesgo bajo y alto, se administra en forma intravenosa. La
decitabina también se ha estudiado en un estudio de asignación al azar que comparó el
tratamiento mediante observación y transfusiones solamente con observación y transfusiones
con decitabina. Al igual que la azacitidina, la decitabina redujo la necesidad de transfusiones
y mejoró las cantidades de células sanguíneas en aproximadamente del 30 al 40% de los
pacientes. No obstante, se necesitan más estudios para determinar las dosis más efectivas
de decitabina. Esto se está investigando actualmente en otros ensayos de asignación al azar.
• Lenalidomida (Revlimid®). Este es un fármaco aprobado por la FDA para el
tratamiento de pacientes con anemia dependiente de transfusiones debido a MDS de
riesgo bajo o intermedio 1 asociado con la eliminación del brazo largo del cromosoma
5 (deleción 5q), con o sin anomalías citogenéticas adicionales, y es la terapia
de preferencia para tales pacientes. Puede que la deleción de 5q esté implicada
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en el 20 al 30% de todos los casos de MDS. La lenalidomida es un fármaco
inmunomodulador, derivado no neurotóxico y no sedante de la talidomida.
Produce y mantiene la independencia de la transfusión de glóbulos rojos en la mayoría
de los pacientes con deleción 5q de bajo riesgo durante aproximadamente dos años. La
lenalidomida reduce también los requisitos de transfusión de glóbulos rojos en pacientes
de bajo riesgo sin deleción 5q, pero no en forma tan efectiva como en los pacientes con
deleción 5q. Se necesitan más estudios para comprender el efecto de la lenalidomida
sobre la expectativa de vida y sus beneficios para pacientes con MDS con riesgo
intermedio 2 o alto según el IPSS, con o sin deleción 5q.
Se necesitan más estudios para determinar cuáles de estos fármacos (azacitidina,
decitabina o lenalidomida) son mejores para pacientes con MDS de bajo riesgo sin
deleción 5q que tengan niveles altos de EPO y que, por ende, sea improbable que
respondan a los ESA.
Quimioterapia. Puede que los pacientes en las categorías de riesgo intermedio 2 y alto
según el IPSS requieran tratamiento con el mismo tipo de quimioterapia que se usa para
tratar la leucemia mielógena aguda (AML). La planificación de esta forma de tratamiento
también toma en cuenta la edad del paciente y todo problema médico coexistente.
Estos son algunos de los fármacos que es posible usar:
• Citarabina (citosina arabinosida, ara-C, Cytosar-U®)
• Idarubicina (Idamycin®)
• Daunorubicina (Cerubidine®)
• Mitoxantrona (Novantrone®).
Los fármacos tal vez se administren solos o en combinaciones de dos o tres agentes diferentes
(quimioterapia de combinación). En algunos casos, se usan protocolos de dosis bajas.
Al principio, la aplicación de quimioterapia empeorará las cantidades de células
sanguíneas del paciente. Esto quiere decir que el médico deberá asesorar si se justifica
una quimioterapia intensiva, teniendo en cuenta tanto la gravedad de los trastornos
celulares como el potencial del paciente para responder a la quimioterapia con una
remisión.
La quimioterapia rara vez ha curado pacientes con tipos comunes de MDS (aquellos
pacientes con anomalías de cromosomas 5 y/o 7). Los fármacos nuevos, como la
clofarabina (Clolar®) están siendo estudiados en ensayos clínicos para tratar tanto a
los pacientes con MDS como a los pacientes con AML. (Vea la sección Investigación y
ensayos clínicos que empieza en la página 18).
Puede encontrar más información sobre estos fármacos en el librito gratuito de LLS
titulado Farmacoterapia y manejo de los efectos secundarios.
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Alotrasplante de células madre. El alotrasplante es un procedimiento de alto riesgo, y
la decisión de realizar un trasplante depende de varios factores. Para pacientes menores
de 55 años en categorías de riesgo intermedio 2 o alto según el IPSS y con un donante
de células madre con HLA compatible (hermano o no emparentado), la radioterapia y/o
quimioterapia intensivas seguidas de un alotrasplante de células madre son las terapias
con el mejor potencial conocido para curar su enfermedad.
Entre el 40 y el 50% de los pacientes con MDS que se somete al alotrasplante se
cura. Los resultados de los trasplantes con células madre de donantes compatibles no
emparentados son buenos en comparación con los trasplantes de donantes compatibles
emparentados. Algunos pacientes recaen luego del trasplante, aunque de hacerlo suele
ocurrir dentro de los primeros años.
El alotrasplante ha estado sumamente limitado para pacientes con MDS de alto
riesgo, debido a las importantes tasas de mortalidad asociadas con el alotrasplante
(del 10 al 30%). Los ensayos clínicos de alotrasplante no mieloablativo (trasplante
de células madre de intensidad reducida) están en curso para determinar la utilidad
de este enfoque en pacientes mayores. Los trasplantes de intensidad reducida son
casi tan efectivos para eliminar los MDS como los alotrasplantes estándar (totalmente
mieloablativos), y puede que tengan tasas de mortalidad inferiores a las asociadas con
el alotrasplante estándar. Como resultado, el trasplante tal vez sea una opción para
pacientes de más de 60 a 70 años, que conforman la gran mayoría de los pacientes
con MDS. La efectividad del trasplante de intensidad reducida se debe al “efecto injerto
contra MDS” de los linfocitos del donante más que a las altas dosis de quimioterapia.
(Vea la sección Investigación y ensayos clínicos en la página 18).
Para obtener información completa sobre el alotrasplante de células madre, vea las
publicaciones gratuitas de LLS tituladas Trasplante de células madre sanguíneas y de
médula ósea y Trasplante de células madre de la sangre del cordón umbilical.
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Resultados del tratamiento. La mejor atención de apoyo, el tratamiento con agentes
más nuevos (lenalidomida, azacitidina y decitabina), los avances en los trasplantes de
células madre y los estudios de nuevos fármacos en los ensayos clínicos contribuyen
con la mejora de los resultados y de la calidad de vida de los pacientes con MDS. Sin
embargo, el pronóstico de los MDS varía ampliamente y se recomienda a todos los
pacientes hablar con sus médicos sobre la información de supervivencia. Los pacientes
tal vez deseen tener en cuenta que las estadísticas de supervivencia existentes quizás
subestimen la supervivencia a un grado bajo, ya que estos datos no incorporan los
resultados de las opciones de tratamiento actuales. Se recomienda a los pacientes
de alto riesgo que hablen con sus médicos sobre si sería beneficioso participar en un
ensayo clínico.
Investigación y ensayos clínicos
La LLS está financiando investigaciones que podrían conducir a tratamientos para reparar
el ADN dañado en los pacientes con MDS.
Ensayos clínicos. El objetivo de los ensayos clínicos para los MDS y otros tipos
de cáncer de la sangre es mejorar el tratamiento y la calidad de vida, y aumentar la
supervivencia. Los ensayos clínicos son estudios de investigación minuciosamente
planificados y supervisados, realizados por médicos. Un tratamiento que se demuestra
como seguro y efectivo en un ensayo clínico suele ser aprobado por la FDA para ser
usado como tratamiento estándar si es más efectivo o tiene menos efectos secundarios
que el tratamiento estándar actual.
Antes del comienzo de un ensayo clínico, a menudo se desarrolla y se prueba
ampliamente una nueva terapia en un laboratorio. Luego se prueba exhaustivamente
en varias especies de animales. Si los ensayos preclínicos demuestran que la terapia es
segura y efectiva, se realizará entonces un ensayo clínico de múltiples fases en seres
humanos. Cada fase tiene un propósito específico, y cuando una fase se completa con
éxito, el ensayo puede pasar a la siguiente fase. En un ensayo de fase 1, se estudia a
una cantidad relativamente pequeña de pacientes, para los cuales no existe una terapia
efectiva conocida, a fin de evaluar la dosis, la tolerancia del paciente y los efectos tóxicos
agudos de un nuevo tratamiento. En un ensayo de fase 2, se estudian más pacientes
y se reúne más información sobre las dosis, los efectos y la toxicidad. En un ensayo
de fase 3, el tratamiento se compara en grandes cantidades de pacientes, quienes son
asignados al azar para recibir el mejor tratamiento existente o el nuevo tratamiento (en
estudio). Los estudios de fase 4 se realizan para nuevos fármacos o tratamientos que ya
fueron aprobados por la FDA; los objetivos son identificar usos adicionales del fármaco o
tratamiento, reunir información adicional sobre la seguridad y eficacia en un grupo más
grande de pacientes y establecer la efectividad en subgrupos específicos de pacientes,
por ejemplo, en pacientes mayores de 65 años.
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La participación de pacientes en los ensayos clínicos es necesaria para mejorar las
terapias estándar, para que todos los pacientes con MDS puedan, algún día, curarse. Hay
ensayos clínicos en proceso para pacientes recién diagnosticados (o pacientes con MDS
refractario o con recaída) con MDS de riesgo bajo, intermedio o alto.
Los ensayos clínicos pueden implicar nuevos fármacos, nuevas combinaciones de
fármacos o fármacos aprobados que están siendo estudiados para tratar pacientes
en nuevas formas, por ejemplo, nuevas dosis de fármacos o planificaciones de
administración (vea la Tabla 4).
Farmacoterapia. Hay varios ensayos clínicos para estudiar tratamientos con
combinaciones de fármacos aprobados por la FDA, tales como azacitidina o decitabina, y
quimioterapia del tipo de la AML. La idea de combinar agentes es que, ya que cada uno
de ellos funciona distinto al matar las células cancerosas, tal vez se maten más células
de MDS al usarlos juntos, o que sean tan efectivos como las terapias estándar de los
MDS pero con menos efectos secundarios tóxicos. La azacitidina también se está usando
como terapia de mantenimiento para los pacientes con MDS que logren una remisión
total o parcial luego de una quimioterapia intensiva. El propósito del estudio es ver si la
duración de la respuesta del paciente mejora con el mantenimiento con azacitidina.
Tabla 4. Algunos fármacos en proceso de estudio en
ensayos clínicos para tratar los síndromes mielodisplásicos
Trióxido de arsénico (Trisenox®)
Clofarabina (Clolar®)
Lonafarnib (Sarasar®)
Tipifarnib (Zarnestra®)
Ácido valproico (Depakene®)
Vorinostat (Zolinza®)
Tabla 4. Algunos de los fármacos en estudio para tratar los MDS ya están aprobados para tratar
otras enfermedades o afecciones. Por ejemplo, el ácido valproico está aprobado para tratar ciertos
trastornos de convulsiones y el vorinostat está aprobado para tratar una forma de linfoma.
Algunos de los ensayos clínicos son para MDS de todo tipo de riesgo; otros son para
MDS de riesgo más bajo o más alto. Los pacientes deben hablar con sus médicos acerca
de los beneficios del tratamiento en un ensayo clínico específico. Que el paciente reúna
los requisitos para los ensayos o no tal vez dependa de su edad, del tipo de riesgo y del
tratamiento previo para los MDS.
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Algunos ejemplos de las combinaciones de fármacos en estudio son
• Trióxido de arsénico (Trisenox®), un fármaco usado principalmente para tratar la
leucemia promielocítica aguda, combinado con azacitidina (Vidaza®) o con tipifarnib
(Zarnestra®), un inhibidor de farnesiltransferasa (FTI por sus siglas en inglés) y
ozogamicina gemtuzumab (Mylotarg®), un anticuerpo monoclonal. El Mylotarg®
está aprobado para tratar pacientes CD33-positivos con leucemia mielógena aguda
(AML) de 60 años en adelante, que padezcan su primera recaída y no se consideren
candidatos para otra quimioterapia citotóxica.
• Clofarabina (Clolar®), un fármaco aprobado para tratar la leucemia linfocítica aguda
(ALL por sus siglas en inglés) refractaria o con recaída en niños, en combinación con
quimioterapia del tipo de la de AML.
• Lonafarnib (Sarasar®), un inhibidor de farnesiltransferasa (FTI por sus siglas en inglés).
Se está estudiando en pacientes con MDS que reciben entre una y ocho transfusiones
de plaquetas cada cuatro semanas.
• El ácido valproico (Depakene®), un inhibidor de la histona deacetilasa (inhibidor de
HDAC por sus siglas en inglés), combinado con decitabina (Dacogen®).
• El vorinostat (Zolinza®), un inhibidor de la histona deacetilasa (inhibidor de HDAC),
combinado con azacitidina (Vidaza®).
Terapia de vacunas. Hay ensayos clínicos en proceso para determinar si una vacuna
contra los MDS podría ser efectiva en el tratamiento de pacientes de 18 años de edad
en adelante con MDS de bajo riesgo. La vacuna está hecha de bloques de construcción
de proteínas (llamados “péptidos”) que tal vez ayuden al cuerpo a lograr una respuesta
inmunitaria efectiva ante las células de MDS.
La terapia de vacunas y las infusiones de linfocitos de donantes también se están
estudiando para tratar a pacientes con MDS (y otros tipos de cáncer de la sangre) cuya
enfermedad sea progresiva o que hayan recaído luego de un alotrasplante de células
madre.
Trasplante de células madre de intensidad reducida. Hay estudios de alotrasplantes
no mieloablativos de células madre en proceso para determinar la utilidad de este
enfoque en pacientes de más edad. Los pacientes que se están acondicionando para un
trasplante no mieloablativo reciben dosis más bajas de fármacos de quimioterapia y/o
radioterapia a modo de preparación para el trasplante. Los fármacos inmunosupresores se
usan para evitar el rechazo del injerto y es posible que el injerto de los inmunocitos del
donante permita que estas células ataquen la enfermedad (efecto injerto contra cáncer).
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Efectos sociales y emocionales
Vivir con una enfermedad grave es un desafío para el paciente, sus familiares y
demás seres queridos. Ninguna de las reacciones al diagnóstico de MDS es universal
ni inesperada. No obstante, muchos pacientes sienten un alivio emocional una vez
que logran restablecer un sentimiento de control sobre sus vidas. Quizás tome algún
tiempo; no obstante, la mayoría de las personas con MDS son capaces de sobrellevar un
diagnóstico que al principio puede parecer demasiado difícil de aceptar. Con información
y apoyo, muchas personas centran su atención en el proceso de la terapia y en las
perspectivas de recuperación.
Al principio es posible que los pacientes quieran concentrarse en aprender sobre el
tipo de MDS y su tratamiento. Se aconseja a los pacientes y a las personas que los
cuidan que hablen sobre la enfermedad y su tratamiento, que hagan preguntas y
expresen sus miedos o inquietudes a los médicos, enfermeras, trabajadores sociales y
demás miembros del equipo de atención médica del paciente; ellos están disponibles
para pasar tiempo con el paciente, responder preguntas, prestar apoyo emocional y
recomendarle otros recursos útiles.
Puede que los pacientes deseen la ayuda de sus amigos, familiares o las personas que
los cuidan para obtener y procesar la información médica y de apoyo. La presencia de
otra persona puede ayudar a aliviar el estrés del paciente. Esta persona también puede
ayudar al paciente a hacer preguntas y a registrar y retener información. Si bien no
siempre es posible tener este tipo de apoyo, los pacientes pueden procurar obtener otro
tipo de ayuda; por ejemplo, los grupos de apoyo locales o por Internet pueden ofrecer
un foro para comentar las consultas de atención médica y otros aspectos de la terapia.
A menudo, los pacientes con MDS se conocen unos a otros, y estas amistades ofrecen
apoyo. Con el tiempo, algunos pacientes forman relaciones de apoyo con su equipo de
atención médica.
El tratamiento contra los MDS implicará cambios en la vida diaria, al menos durante
un tiempo. Algunos pacientes necesitarán ser hospitalizados. Puede que las
hospitalizaciones, los efectos secundarios de la enfermedad y del tratamiento y la
preocupación sobre la supervivencia, las finanzas, el trabajo o la vida familiar hagan
que una persona dude de su propio valor o de su identidad. Estos temas pueden
afectar las relaciones de las personas, incluso las relaciones íntimas. Puede que resulte
tranquilizador reconocer que estos sentimientos son normales, y saber que muchos
efectos secundarios son temporales. La comunicación abierta y honesta sobre los miedos
y las preocupaciones puede resultar útil.
Finanzas. El tratamiento contra el cáncer puede ser difícil para muchas familias
desde el punto de vista económico, debido a la pérdida de ingresos y al alto costo de
muchos medicamentos y procedimientos. La LLS ofrece el reembolso de dinero por
algunos medicamentos, gastos de transporte y costo de procedimientos para quienes
lo necesiten a través del Programa de Ayuda Económica para Pacientes. A través del
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Programa de Asistencia para Copagos, la LLS ofrece a los pacientes ayuda con las
primas de seguro de salud privado, obligaciones de copago de seguros privados, y las
primas u obligaciones de copago de Medicare Parte B, Medicare Plan D, seguro de
salud complementario de Medicare y Medicare Advantage. Los medicamentos recetados
cubiertos bajo este programa incluyen los suministrados al paciente por una farmacia
o los administrados en el consultorio o en el hospital por parte de un profesional de
atención médica. A fin de cumplir los requisitos para este programa es preciso tener
cobertura pública o privada para medicamentos recetados.
Depresión. Es importante consultar con el médico si el estado de ánimo de un
paciente no mejora con el tiempo. Por ejemplo, si un paciente está deprimido todos
los días durante un período de dos semanas. La depresión es una enfermedad que
debe tratarse, incluso cuando una persona está recibiendo tratamiento contra los MDS.
El tratamiento para la depresión ha demostrado aportar beneficios a las personas
con cáncer. Existen muchas fuentes de ayuda a disposición de los pacientes y las
personas que los cuidan. Los aspectos de la atención—como las decisiones en cuanto
al tratamiento, cómo encontrar el tiempo y el dinero para la atención médica, y la
comunicación con familiares y amigos—pueden causar estrés. Póngase en contacto con
la LLS o pida al equipo de profesionales médicos orientación y recomendaciones de
otras fuentes de ayuda, como grupos de apoyo, servicios de orientación o programas
comunitarios. El National Institute of Mental Health (Instituto Nacional de Salud Mental,
NIMH por sus siglas en inglés) cuenta con varias publicaciones sobre la depresión que
pueden resultar útiles. Para obtener más información, visite www.nimh.nih.gov y escriba
“depresión” en la casilla de búsqueda en la parte superior derecha (titulada “Search
NIMH”) de la página web, o llame al NIMH al (866) 615-6464.
Preocupaciones de los niños. Los MDS son poco frecuentes en niños. Cada familia
que vive con un diagnóstico de MDS infantil se ve inmersa en un mundo desconocido. El
niño, sus padres y sus hermanos necesitan apoyo. Recuerde que hay ayuda disponible.
No dude en pedir ayuda para su hijo, para usted o para otros miembros de la familia,
aunque ya esté trabajando con un psicólogo, un trabajador social o un especialista en
vida infantil. Muchas familias obtendrán beneficios del apoyo adicional.
Es posible que un niño con MDS deba ser hospitalizado. Para algunos niños ésta será
la primera vez que se quedan fuera de casa. Pero proporcionar a su hijo información
apropiada para su edad sobre la enfermedad y el tratamiento lo ayudará a confiar tanto
en usted como en el equipo de tratamiento, y a sentirse cómodo al hablar de sus
miedos e inquietudes. Para obtener orientación práctica sobre cómo apoyar a su hijo y
a los demás miembros de la familia, manejar sus propias preocupaciones, compartir las
noticias con el resto de la familia y los amigos y atravesar la transición una vez terminado
el tratamiento, consulte el librito gratuito de LLS titulado Cómo enfrentarse a la leucemia
y el linfoma en los niños.
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Podemos ayudar. La LLS también ofrece asistencia económica y programas de apoyo
a través de su oficina nacional y sus secciones locales, para ayudar a aliviar la presión
económica y emocional que conlleva un diagnóstico de cáncer. Para localizar una sección
en su área, pedir publicaciones gratuitas o hablar directamente con un especialista
en información, visite el sitio web en www.LLS.org, o comuníquese con el Centro de
Recursos Informativos (IRC por sus siglas en inglés) al (800) 955-4572.
Para obtener más información, consulte los libritos y las hojas de información
gratuitas de la LLS.
Nota: Las publicaciones con títulos en español están actualmente disponibles en español. Las que tienen títulos en
inglés sólo están disponibles en inglés en este momento (es posible que estén disponibles en español en el futuro).
Chronic Myelomonocytic Leukemias (hoja de información); 2002.
Cómo enfrentarse a la leucemia y el linfoma en los niños; 2007
Each New Day: Ideas for Coping with Leukemia, Lymphoma or Myeloma; 2006.
Essential or Primary Thrombocythemia (hoja de información); 2007.
Farmacoterapia y manejo de los efectos secundarios; 2007.
Fertility Facts; 2007
Información sobre alimentos y nutrición; 2007
La sexualidad y la intimidad (hoja de información); 2008
Learning & Living With Cancer: Advocating for your child’s educational needs; 2006
Leucemia mielógena aguda: Guía para pacientes y las personas que los cuidan; 2007
Leucemia mielógena aguda; 2007.
Mielofibrosis idiopática (hoja de información); 2007.
Polycythemia Vera (hoja de información); 2007.
Trasplante de células madre sanguíneas y de médula ósea; 2007.
Understanding Clinical Trials for Blood Cancers; 2006.
Para niños:
Pictures of My Journey: Activities for kids with cancer; 2007.
The Stem Cell Transplant Coloring Book; 2007.
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Glosario
ADN
La abreviatura de ácido desoxirribonucleico, el material que está dentro del núcleo
de las células y que transporta la información genética. El ADN tiene cuatro
componentes químicos diferentes, llamados bases, que se arreglan en varias
secuencias. Las cuatro bases se abrevian C, A, T y G. Las secuencias largas de estas
cuatro bases forman un gen. Los genes le dicen a la célula cómo hacer las proteínas
que le permiten llevar a cabo sus funciones. El ADN puede tener un tamaño
extremadamente anormal en las células cancerosas.
Aféresis
El proceso de extraer componentes de la sangre de un donante y devolverle los
que no se necesitan. El proceso, que también se denomina “hemaféresis”, utiliza
la circulación continua de la sangre de un donante a través de un aparato, desde
donde regresa al donante. Este proceso hace posible la extracción de los elementos
deseados de grandes volúmenes de sangre. Se pueden extraer, por separado,
plaquetas, glóbulos rojos, glóbulos blancos y plasma. Por ejemplo, esta técnica
permite recolectar suficientes plaquetas para una transfusión de un solo donante
(en vez de necesitar de seis a ocho donantes individuales). Al hacer eso, el receptor
de las plaquetas está expuesto a menos donantes, o puede recibir plaquetas con
HLA compatible de un solo donante emparentado. Esta técnica también se usa
para extraer las células madre que circulan en la sangre, que pueden congelarse,
almacenarse y utilizarse posteriormente para trasplante, en lugar de utilizar las células
madre de la médula ósea.
Alotrasplante de células madre
Tratamiento que emplea células madre de un donante para restablecer la médula
ósea y las células sanguíneas de un paciente. En primer lugar, el paciente recibe una
“terapia de acondicionamiento” (quimioterapia de alta dosis o quimioterapia de alta
dosis con radioterapia en todo el cuerpo) para tratar la leucemia y para “apagar” el
sistema inmunitario del paciente, para que no rechace las células madre del donante.
Se está estudiando un tipo de trasplante llamado trasplante “no mieloablativo”
(también llamado trasplante de “intensidad reducida”). Para un trasplante de
intensidad reducida, se usan dosis menores de terapia de acondicionamiento, lo cual
quizás sea más seguro, en especial para los pacientes de más edad. (Para obtener
más información, vea el librito gratuito de LLS titulado Trasplante de células madre
sanguíneas y de médula ósea).
Alotrasplante no mieloablativo de células madre Vea “Trasplante de células
madre de intensidad reducida”.
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Análisis citogenético
El proceso de analizar la cantidad y el tamaño de los cromosomas de las células.
Además de detectar alteraciones cromosómicas, en algunos casos es posible
identificar los genes actuales que se vieron afectados. Estos resultados son muy útiles
para diagnosticar tipos específicos de leucemia y linfoma, para determinar enfoques
de tratamiento y para seguir la respuesta al tratamiento. La persona que prepara y
examina los cromosomas e interpreta los resultados se llama “citogenetista”.
Anatomopatólogo
Un médico que identifica enfermedades mediante el estudio de tejidos bajo un
microscopio. (Vea “Hematopatólogo”).
Anemia
Una disminución de la cantidad de glóbulos rojos y, por lo tanto, de la concentración
de hemoglobina en la sangre. Esto reduce la capacidad de la sangre para transportar
oxígeno. Si es grave, la anemia puede causar palidez, debilidad, fatiga y dificultades
para respirar al hacer esfuerzos.
Anemia aplásica
Afección en la cual la médula ósea no puede producir células sanguíneas. Algunas
personas con anemia aplásica tienen células en la médula ósea con características
anormales similares a las células de los MDS y no típicas de la anemia aplásica.
Anemia clonal, Pancitopenia clonal
Términos que pueden ser usados en lugar de anemia “adquirida” o “refractaria”. Los
términos “adquirida” y “refractaria” no señalan la naturaleza maligna (cancerosa) de
estos trastornos. Un trastorno clonal es un cáncer.
Anemia refractaria (RA por sus siglas en inglés)
En algunos sistemas de clasificación, es el nombre de un subtipo de síndromes
mielodisplásicos. La anemia refractaria es un trastorno mieloide clonal que afecta
principalmente la producción de glóbulos rojos en la médula ósea. La RA a menudo
se asocia con disminuciones leves a moderadas de los glóbulos blancos y las
plaquetas. El trastorno también se denomina “mielodisplasia”.
Anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB por sus siglas en inglés)
Vea “Leucemia mielógena oligoblástica”.
Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (RAEB-T por
sus siglas en inglés)
Un subtipo de síndromes mielodisplásicos de la clasificación del grupo francoamérico-británico (FAB) en el cual la cantidad de blastos en la médula ósea oscila
entre el 20 y el 30%.
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Anemia refractaria con sideroblastos anillados (RARS por sus siglas en inglés)
En algunos sistemas de clasificación, el nombre de un subtipo de síndromes
mielodisplásicos caracterizado por anemia refractaria (RA) con acumulación anormal
de gránulos de hierro en torno al núcleo. Estas células se llaman “sideroblastos
anillados”. Todos los glóbulos rojos de desarrollo normal contienen finas partículas de
hierro que se incorporan en la hemoglobina, la proteína transportadora de oxígeno
que da a los glóbulos rojos su color y su función. En el caso de los sideroblastos
anormales, grandes cantidades de hierro quedan atrapadas en los glóbulos rojos
en desarrollo en sitios anormales. Al teñir las células de la médula ósea para
detectar el hierro y examinarlas bajo el microscopio se pueden identificar como
sideroblastos anormales. La RA y la RARS a menudo se asocian con disminuciones
leves a moderadas de los glóbulos blancos y las plaquetas. Este trastorno también se
denomina “mielodisplasia” o “anemia sideroblástica adquirida”.
Anemia sideroblástica adquirida Vea “Anemia refractaria con sideroblastos
anillados”.
Anticuerpos monoclonales
Anticuerpos producidos por células que pertenecen a un único clon. Estos
anticuerpos sumamente específicos pueden ser producidos en el laboratorio. Son
reactivos muy importantes para identificar y clasificar la enfermedad mediante la
inmunotipificación de células. Poseen aplicaciones clínicas para la administración de
fármacos dirigida a las células cancerosas y pueden utilizarse para purificar células
utilizadas para trasplantes de células madre.
Antígeno leucocitario humano (HLA por sus siglas en inglés)
Estas proteínas están en la superficie de la mayoría de los tejidos celulares y
proporcionan a una persona su tipo de tejido característico. Los factores de HLA se
heredan de la madre y del padre, y la mayor probabilidad de tener el mismo tipo de
HLA es entre hermanos/as. En promedio, es de esperar que 1 de cada 4 hermanos/as
comparta el mismo tipo de HLA. La prueba de antígenos HLA se denomina “tipificación
de tejido”. Hay 6 grupos principales de antígenos HLA: A, B, C, D, Dr y Dq. Estas
proteínas sobre la superficie de las células actúan como antígenos cuando son donadas
(trasplantadas) a otra persona, el receptor. Si los antígenos de las células del donante
son idénticos (por ej., gemelos idénticos) o muy similares (por ej., hermanos con HLA
compatible), el trasplante (las células madre donadas) tendrá más probabilidades
de sobrevivir (injertarse) en el receptor . Además, las células del cuerpo del receptor
tendrán menos probabilidades de ser atacadas por las células inmunitarias donadas (el
resultado se llama “reacción injerto contra huésped”).
Antígeno
Una sustancia extraña, usualmente una proteína, que estimula una respuesta
inmunitaria cuando se ingiere, se inhala o entra en contacto con la piel o las
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membranas mucosas. Ejemplos de antígenos son bacterias, virus o alérgenos. Los
antígenos estimulan las células plasmáticas para producir anticuerpos.
Aspiración de médula ósea
Una prueba para examinar células de la médula ósea a fin de detectar anomalías
celulares. La muestra de médula ósea por lo general se toma del hueso ilíaco (de la
cadera) del paciente. Una vez que se administra un medicamento para anestesiar la
piel, se extrae la muestra mediante una aguja especial que se introduce en la médula
ósea a través del hueso. La muestra se observa con un microscopio, para identificar
células anormales tales como células blásticas leucémicas. Las células obtenidas
también pueden emplearse en análisis citogenético, en citometría de flujo y en otras
pruebas.
Autoinfusión de células madre (autotrasplante)
Técnica, a menudo denominada “autotrasplante de células madre” o “autotrasplante”,
que implica: 1) recolectar las células madre de la sangre o de la médula ósea del
paciente, 2) congelarlas para un uso posterior, y 3) descongelarlas e infundirlas a
través de un catéter permanente una vez que el paciente haya recibido quimioterapia
intensiva o radioterapia. La sangre o la médula ósea pueden obtenerse de un
paciente con una enfermedad medular (por ejemplo, leucemia mielógena
aguda) cuando ésta esté en remisión, o cuando la médula ósea y la sangre no
sean manifiestamente anormales (por ejemplo, linfoma). Técnicamente, este
procedimiento no es un trasplante, lo cual implica quitar tejido de una persona
(donante) y dárselo a otra (receptor). El propósito del procedimiento es restablecer
la producción de células sanguíneas usando las células madre conservadas y
reinfundidas después de que la terapia intensiva haya dañado gravemente la médula
ósea que queda en el paciente. Este procedimiento puede realizarse con células
madre de la médula ósea o de la sangre. Éstas últimas pueden recolectarse mediante
aféresis (Para obtener más información, consulte el librito gratuito de LLS titulado
Trasplante de células madre sanguíneas y de médula ósea).
Basófilo
Un tipo de glóbulo blanco que participa en determinadas reacciones alérgicas.
Biopsia de médula ósea
Una prueba para examinar células de la médula ósea a fin de detectar anomalías
celulares. Esta prueba difiere de la aspiración de médula ósea en que se extirpa
una pequeña cantidad de hueso llena de médula ósea, por lo general del hueso
ilíaco (de la cadera). Una vez que se administra un medicamento para anestesiar
la zona, se extirpa una muestra de hueso que contiene médula ósea, mediante
una aguja especial para biopsias. La médula ósea se examina con el microscopio
para determinar la presencia de células anormales. Es posible realizar la aspiración
de médula ósea y la biopsia en el consultorio del médico o en el hospital. Las dos
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pruebas casi siempre se hacen a la vez. Ambas pruebas se hacen también después
del tratamiento, para determinar la proporción de células sanguíneas cancerosas
eliminadas por la terapia.
Cariotipo
El arreglo sistemático, mediante imágenes, de los 46 cromosomas humanos de una
célula en 22 pares complementarios (un cromosoma materno y uno paterno en
cada par) según su longitud, del más largo al más corto, y otras características. Estos
22 pares se llaman “autosomas”. Los cromosomas sexuales se muestran como un
par separado, ya sea XX o XY. (Vea “Hibridación in situ con fluorescencia”).
Catéter permanente
En los pacientes que reciben quimioterapia intensiva o suplementos nutricionales
se utilizan varios tipos de catéteres (por ej., Groshong®, Hickman®, Broviac® y otros).
Un catéter permanente es un tubo especial que se introduce en una vena grande
de la parte superior del tórax. El catéter hace un túnel por debajo de la piel del tórax,
para mantenerse firme en su sitio. El extremo externo del catéter se puede utilizar
para administrar medicamentos, líquidos o hemoderivados, o para extraer muestras
de sangre. Con cuidado meticuloso, los catéteres pueden permanecer firmes en su
sitio por períodos prolongados (varios meses), si fuera necesario. Pueden taparse
y permanecer en su sitio en los pacientes luego de su alta del hospital, y usarse
para quimioterapia ambulatoria o administración de hemoderivados. Otro tipo
de catéter de larga duración incorpora un puerto implantado. El puerto se inserta
quirúrgicamente por debajo de la superficie de la piel en la parte superior de la
pared torácica. Una vez que el sitio cicatriza, no se necesitan vendajes ni cuidados
especiales en casa. Cuando es preciso administrar un medicamento, el médico, el
asistente médico o la enfermera inserta una aguja a través de la piel para acceder al
puerto. El paciente puede optar por que le apliquen una crema adormecedora local
sobre el sitio de la inyección antes de utilizar el puerto. A través de este dispositivo se
puede extraer sangre, y se pueden administrar hemoderivados.
Células blásticas
Las primeras células de médula ósea identificadas mediante el microscopio óptico.
Los blastos representan alrededor del 1 por ciento de las células de la médula ósea
que se desarrollan con normalidad. Son en su mayoría mieloblastos, que son células
que se convertirán en neutrófilos. En los ganglios linfáticos normales, los blastos son
linfoblastos, es decir, células que forman parte del desarrollo de los linfocitos. En las
leucemias agudas, las células blásticas, de apariencia similar a las células blásticas
normales, se acumulan en grandes cantidades, hasta constituir el 20% de la totalidad
de células de la médula ósea. En la leucemia mielógena aguda y en los síndromes
mielodisplásicos se acumulan mieloblastos, y en la leucemia linfocítica aguda se
acumulan linfoblastos. Los mieloblastos normales crean granulocitos (neutrófilos,
eosinófilos y basófilos). Con los síndromes mielodisplásicos, los mieloblastos
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anormales desplazan o interfieren de otro modo con la producción de glóbulos rojos,
glóbulos blancos y plaquetas normales en la médula ósea. A veces, la diferenciación
entre mieloblastos y linfoblastos se puede hacer examinando a través del microscopio
células teñidas de la médula ósea. A menudo, se necesita la inmunofenotipificación o
el uso de una tinción especial de las células de la médula ósea para estar seguros de
la distinción.
Células madre
Son células multipotenciales en la médula ósea, necesarias para la producción
de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. En general, las células madre se
encuentran en gran parte en la médula ósea, pero algunas salen de ella y circulan
en la sangre. (Vea “Hematopoyesis”). Mediante el uso de técnicas especiales, las
células madre de la sangre pueden ser extraídas, conservadas mediante congelación,
y posteriormente descongeladas y utilizadas en terapia de células madre.
Células sanguíneas
Cualquiera de los tres tipos principales de células de la sangre: glóbulos rojos, que
transportan oxígeno; glóbulos blancos, que principalmente previenen o combaten
las infecciones, y plaquetas, que ayudan a prevenir hemorragias. Hay varios tipos
principales de glóbulos blancos en la sangre: cada tipo de célula está representado
en la sangre en la cantidad necesaria para cumplir su función. Una onza líquida de
sangre contiene alrededor de 150,000 millones de glóbulos rojos, 8,000 millones de
plaquetas y 20 millones de glóbulos blancos. Los glóbulos rojos viven durante meses,
las plaquetas viven una o dos semanas y los glóbulos blancos viven algunos días. La
médula ósea debe sustituir más de 500,000 millones de células de la sangre cada
día.
Citocinas
Son sustancias químicas derivadas de las células (citoderivadas) secretadas por
varios tipos de células y que actúan sobre otras células para estimular o inhibir su
función. Las sustancias químicas derivadas de los linfocitos se llaman “linfocinas”.
Las sustancias químicas derivadas de los linfocitos que actúan sobre otros glóbulos
blancos se llaman “interleucinas”, es decir, interactúan entre dos tipos de leucocitos.
Algunas citocinas pueden producirse comercialmente y usarse en los tratamientos.
El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor estimulante
de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) son dos de estas citocinas.
Estimulan la producción de neutrófilos y acortan el período de baja cantidad de
neutrófilos en la sangre después de la quimioterapia. Las citocinas que estimulan el
crecimiento celular se denominan, a veces, “factores de crecimiento”.
Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD por sus siglas en inglés)
Un subtipo de MDS en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS)
que incluye a pacientes con menos del 10% de células anormales en dos o tres
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tipos de células sanguíneas con niveles de blastos de menos del 5% en la médula
ósea y menos de 1% en la sangre, y menos del 15% de sideroblastos anillados en la
médula ósea. La presencia de más del 15% de sideroblastos anillados se denomina
RCMD-RS.
Citopenia
Una reducción de la cantidad de células que circulan en la sangre.
Clonal
La designación de una población de células derivada de una célula original única
transformada. Prácticamente todos los tipos de cáncer derivan de una única célula
que sufre una lesión en su ADN (mutación) y, por lo tanto, son monoclonales. La
leucemia, el linfoma, el mieloma y los síndromes mielodisplásicos son ejemplos de
cáncer clonal, es decir, cáncer derivado de una única célula anormal.
Conteo absoluto de neutrófilos (ANC por sus siglas en inglés)
La cantidad de neutrófilos (un tipo de glóbulo blanco) que una persona tiene para
combatir infecciones. Se calcula multiplicando el número total de glóbulos blancos
por el porcentaje de neutrófilos.
Conteo de células sanguíneas
Una prueba de laboratorio que requiere una pequeña muestra de sangre que se
usa para medir la cantidad y el tipo de células que circulan en la sangre. El término
“conteo sanguíneo completo” (CBC por sus siglas en inglés) se utiliza a menudo para
denominar esta prueba.
Cromosoma
Cualquiera de las 46 estructuras en el núcleo de todas las células del cuerpo humano
(salvo los glóbulos rojos) que contienen un filamento de ADN. Este filamento está
compuesto principalmente de genes, que son extensiones específicas de ADN.
“Genoma” es el término para el conjunto completo de ADN de un organismo. Se
estima que el genoma humano tiene aproximadamente 30,000 genes. Los genes
de los cromosomas X e Y, los cromosomas sexuales, son los que determinan nuestro
sexo: dos cromosomas X en las mujeres y un cromosoma X y otro Y en los hombres.
Cada cromosoma tiene un brazo largo (llamado “q”) y un brazo corto (llamado “p”).
Existe la posibilidad de que la cantidad o la forma de los cromosomas se alteren en
casos de síndrome mielodisplásico como consecuencia de la rotura, deleción u otras
anomalías de los cromosomas.
Deleción
Una anomalía cromosómica en la que se perdió parte o la totalidad de un
cromosoma único.
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Efecto injerto contra tumor (GVT por sus siglas en inglés)
La reacción inmunitaria potencial de los linfocitos T trasplantados para reconocer y
atacar las células malignas del receptor. Este efecto se notó cuando: 1) se observó
que la recidiva de la leucemia luego de un trasplante era más probable si el donante
y el receptor eran gemelos idénticos que si eran hermanos no idénticos; 2) cuanto
más prominente era la reacción injerto contra huésped, menos probable era la
recidiva de la leucemia; y 3) la remoción de los linfocitos T del donante disminuyó
la incidencia de la reacción injerto contra huésped, pero resultó en una mayor
frecuencia de recaída de la enfermedad. Cada una de estas observaciones pudo
explicarse mejor por un ataque inmunitario por parte de los linfocitos del donante
contra las células tumorales del receptor que colaboraron con el tratamiento intensivo
de acondicionamiento para mantener la enfermedad controlada. Este efecto parece
ser más activo en la leucemia mieloide, aunque puede ocurrir también en pacientes
con otros tipos de cáncer en la sangre.
Enfermedad refractaria
Término que designa una enfermedad que no entra en remisión ni mejora
sustancialmente luego del tratamiento inicial con terapia estándar para la enfermedad.
Eosinófilo
Un tipo de glóbulo blanco que participa en reacciones alérgicas y ayuda a combatir
ciertas infecciones parasitarias.
Eritrocitos Vea “Glóbulos rojos”.
Eritropoyetina (EPO)
Hormona necesaria para la producción normal de glóbulos rojos. Es producida
principalmente por los riñones y se libera en la sangre en respuesta al descenso
de niveles de oxígeno en la sangre. La epoetina alfa (Procrit® o Epogen®) y la
darbepoetina alfa (Aranesp®) son formas de la hormona humana eritropoyetina
producidas en el laboratorio, que pueden usarse para tratar la anemia. En oncología,
estos fármacos se usan para ayudar en la recuperación de la anemia inducida por
la quimioterapia o para tratar enfermedades crónicas en las que la anemia es un
hallazgo problemático, por ejemplo en síndromes mielodisplásicos de bajo riesgo.
Estos fármacos estimulan la producción de glóbulos rojos mediante el mismo
mecanismo que la EPO, es decir, interactuando con el receptor de EPO en los
progenitores de glóbulos rojos.
Factor de riesgo
Un factor que científicamente se establece como elemento que aumenta las
probabilidades de una persona de padecer una enfermedad. Los factores de riesgo
pueden clasificarse como genéticos (heredados), relacionados con el estilo de vida
o medioambientales. La presencia de uno o más factores de riesgo no significa que
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una persona necesariamente presente la enfermedad. En el caso de exposición
medioambiental, la extensión de la exposición y su duración son consideraciones
importantes para determinar si aumenta el riesgo.
Factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF por sus siglas
en inglés)
Una citocina que estimula la producción de granulocitos (neutrófilos, basófilos y
eosinófilos), tipos de glóbulos blancos, y acorta el período de poca cantidad de
neutrófilos en la sangre luego de la quimioterapia. Las citocinas que estimulan
el crecimiento celular se denominan, a veces, “factores de crecimiento”. (Vea
“Citocinas”).
Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF por
sus siglas en inglés)
Una citocina que estimula el crecimiento de granulocitos (neutrófilos, basófilos y
eosinófilos) y macrófagos, tipos de glóbulos blancos, y acorta el período de poca
cantidad de neutrófilos en la sangre luego de la quimioterapia. Las citocinas que
estimulan el crecimiento celular se denominan, a veces, “factores de crecimiento”.
(Vea “Citocinas”).
Factores de crecimiento Vea “Citocinas”; “Factor estimulante de colonias de
granulocitos”; “Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos”.
Fagocitos
Células que comen (ingieren) rápidamente los microorganismos tales como bacterias
u hongos y que los pueden destruir como medio de protección del cuerpo contra las
infecciones. Los dos principales fagocitos son los neutrófilos y los monocitos. Salen
de la sangre y entran en los tejidos donde se ha producido una infección. La principal
causa de susceptibilidad a las infecciones en pacientes tratados con radioterapia y/o
quimioterapia intensivas es una grave disminución en la cantidad de estas células
en la sangre. El tratamiento inhibe la producción de células sanguíneas en la médula
ósea, lo que produce una deficiencia de estas células fagocíticas.
Fármacos citotóxicos
Los fármacos anticancerosos que actúan matando o previniendo la división celular.
(Vea “Cromosoma”).
Glóbulos blancos
Un sinónimo de leucocitos. Hay cinco tipos principales de glóbulos blancos en la
sangre: neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos.
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Glóbulos rojos
Células sanguíneas (eritrocitos) que transportan hemoglobina, que se une al
oxígeno y lo transporta a los tejidos del cuerpo. Los glóbulos rojos constituyen
aproximadamente de 40% a 45% del volumen de la sangre en personas sanas.
Granulocito
Un tipo de glóbulo blanco que tiene una gran cantidad de gránulos en el cuerpo de la
célula. Los neutrófilos, los eosinófilos y los basófilos son tipos de granulocitos.
Hemaféresis Vea “Aféresis”.
Hematocrito
La proporción de la sangre ocupada por glóbulos rojos. Los valores normales son de
40 a 54% en hombres y de 35 a 47% en mujeres. Si el hematocrito está por debajo
de lo normal, la afección se llama “anemia”. Si el hematocrito está por encima de lo
normal, la afección se llama “eritrocitosis”.
Hematología
Estudio de las enfermedades de la sangre, incluida la leucemia, el linfoma, el
mieloma, los síndromes mielodisplásicos y los trastornos mieloproliferativos.
Hematólogo
Médico especializado en el tratamiento de las enfermedades de las células
sanguíneas. Esta persona puede ser un internista, que trata a los adultos, o un
pediatra, que trata a los niños.
Hematopatólogo
Patólogos que se especializan en el diagnóstico de enfermedades de las células
sanguíneas y que realizan los análisis de laboratorio especializados, que a menudo se
requieren para dar un diagnóstico concluyente.
Hematopoyesis
El proceso de desarrollo de células sanguíneas en la médula ósea. Las células más
primitivas de la médula ósea son las células madre. Ellas comienzan el proceso
de desarrollo de células sanguíneas. Las células madre comienzan a convertirse en
células sanguíneas jóvenes o inmaduras, como los glóbulos blancos o los glóbulos
rojos de distintos tipos. Este proceso se denomina “diferenciación”. Las células
sanguíneas jóvenes o inmaduras luego se desarrollan aun más para convertirse en
células sanguíneas totalmente funcionales. Este proceso se denomina “maduración”.
Las células entonces salen de la médula ósea, ingresan en la sangre y circulan
por el cuerpo (vea la Figura 1 en la página 4). La hematopoyesis es un proceso
continuo normalmente activo durante toda la vida. El motivo de esta actividad es que
la mayoría de las células sanguíneas tienen un período de vida corto y deben ser
sustituidas constantemente. Los glóbulos rojos mueren a los 4 meses, las plaquetas
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a los 10 días y la mayoría de los neutrófilos después de 2 ó 3 días. Cada día se
producen alrededor de quinientos mil millones de células sanguíneas.
Hemoglobina
Pigmento en los glóbulos rojos que contiene hierro, que transporta el oxígeno a
las células de los tejidos. Una disminución de la cantidad de glóbulos rojos reduce
la cantidad de hemoglobina en la sangre. Una disminución de la concentración de
hemoglobina se llama “anemia”. Una concentración baja de hemoglobina disminuye
la capacidad de la sangre de transportar oxígeno. Si es grave, esta capacidad
disminuida quizás limite la capacidad de una persona de hacer esfuerzos. Los valores
normales de hemoglobina en sangre van de 12 a 16 gramos por decilitro (g/dL). Las
mujeres sanas tienen alrededor de 10% menos hemoglobina en la sangre que los
hombres.
Hibridación in situ con fluorescencia (FISH por sus siglas en inglés)
Una técnica que puede usarse para ver si hay anomalías citogenéticas características
de los MDS, u otros tipos de cáncer de la sangre, en el núcleo de las células
cancerosas del paciente. La FISH usa agentes de unión al ADN que son específicos
para los fragmentos de ADN (partes de cromosomas) de interés. La FISH puede ser
útil para evaluar necesidades de tratamiento y observar la efectividad del tratamiento,
proporcionando una prueba sensible para ver células anormales, tales como las
células con deleción del 5q.
Infusión de linfocitos del donante (DLI por sus siglas en inglés)
Una terapia que implica donar linfocitos del donante de células madre original a
un paciente que se sometió a un alotrasplante de médula ósea con recaída de
la enfermedad. Quizás la DLI induzca una reacción inmunitaria contra las células
cancerosas del paciente. Esta terapia se ha mostrado más efectiva en pacientes con
leucemia mielógena crónica que sufren una recaída luego del trasplante, pero se
está estudiando para tratar pacientes con síndromes mielodisplásicos y otros tipos de
cáncer de la sangre.
Inhibidor de farnesiltransferasa (FTI por sus siglas en inglés)
Un fármaco que tiene el potencial de matar células cancerosas inhibiendo o
revirtiendo el efecto de la farnesiltransferasa, una enzima necesaria para activar
los oncogenes (genes que causan el cáncer). Los FTI, incluyendo el tipifarnib
(Zarnestra®) y el lonafarnib (Sarasar®), están siendo estudiados para tratar los
síndromes mielodisplásicos y otros tipos de cáncer de la sangre.
Inhibidor de la histona deacetilasa (inhibidor de HDAC)
Una sustancia que causa un cambio químico que detiene la división de las células
cancerosas. Los inhibidores de HDAC, por ejemplo el ácido valproico (Depakene®)
y el vorinostat (Zolinza®), están siendo estudiados en el tratamiento de síndromes
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mielodisplásicos y demás tipos de cáncer de la sangre. Los inhibidores de HDAC
parecen tener un mayor efecto sobre las células cancerosas que sobre las células
normales. Como resultado, puede que causen menos toxicidad que otros agentes
quimioterapéuticos.
Inmunofenotipificación
Método que utiliza la reacción de anticuerpos con antígenos celulares para
determinar un tipo específico de célula en una muestra de células sanguíneas, células
de la médula ósea o células de los ganglios linfáticos. Los anticuerpos reaccionan
con antígenos específicos en la célula. Se pone una marca a un anticuerpo para
poder detectarlo. La marca puede ser identificada con los equipos de laboratorio que
se usan para la prueba. Debido a que las células que transportan su conjunto de
antígenos son marcadas con anticuerpos específicos, pueden ser identificadas; por
ejemplo, las células blásticas mieloides pueden distinguirse de las células blásticas
linfoides . El antígeno en una célula se llama “cúmulo de diferenciación” o “CD”, por
sus siglas en inglés, con un número asociado. Por ejemplo, puede que haya CD33 en
los blastos mieloides.
Leucemia mielógena aguda (AML por sus siglas en inglés)
Un cáncer progresivo que comienza con la transformación maligna de una célula
inmadura en la médula ósea. La célula afectada suele ser una célula multipotencial
primitiva, lo que quiere decir que su contraparte normal puede dar origen a una
variedad de tipos de células sanguíneas. La célula transformada se multiplica y se
acumula en la médula ósea como mieloblastos leucémicos. Son sinónimos de AML
“leucemia no linfocítica aguda”, “leucemia mieloide aguda” y “leucemia mielocítica
aguda”. (Vea el librito gratuito de LLS titulado Leucemia mielógena aguda).
Leucemia mielógena oligoblástica
Un término más preciso para describir el trastorno denominado “anemia refractaria
con exceso de blastos”. Este último nombre se usa con frecuencia para designar un
tipo de síndrome mielodisplásico que exhibe una evidencia manifiesta de células
blásticas leucémicas al examinar la sangre o la médula ósea. Puede que la proporción
de células blásticas en la médula ósea sea pequeña pero suficiente como para indicar
la presencia de hematopoyesis leucémica. El término “leucemia latente” también se
ha empleado para esta manifestación, pero la implicancia de progresión muy lenta no
siempre demuestra ser cierta.
Leucocitos Vea “Glóbulos blancos”.
Leucopenia
Disminución de la concentración de leucocitos (glóbulos blancos) de la sangre por
debajo de lo normal.
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Macrófago Vea “Monocito”.
Monoclonal Vea “Clonal”.
MDS no clasificado (MDS-u por sus siglas en inglés)
Un subtipo de MDS en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS)
que incluye a pacientes que no tienen anemia refractaria ni otros subtipos de MDS,
pero que tienen neutropenia o trombocitopenia con características inusuales, por
ejemplo, fibrosis medular. No aumenta la cantidad de blastos en la sangre ni en la
médula ósea.
Médula ósea
Un tejido esponjoso que ocupa la cavidad central hueca de los huesos, y es el sitio
donde se forman las células sanguíneas. Al llegar a la pubertad, la médula ósea de
la columna vertebral, las costillas, el esternón, las caderas, los hombros y el cráneo
es la más activa en la formación de células sanguíneas. En los adultos, los huesos
de las manos, los pies, las piernas y los brazos no contienen médula ósea donde
se produzcan células sanguíneas. En estos sitios, la médula ósea se llena de células
adiposas. Cuando las células de la médula ósea han madurado para transformarse en
células sanguíneas, entran en la sangre que pasa a través de la médula ósea y son
transportadas por todo el cuerpo.
Mielodisplasia Vea “Anemia refractaria”; “Anemia refractaria con sideroblastos
anillados”.
Monocito (Macrófago)
Un tipo de glóbulo blanco que representa entre el 5 y el 10 por ciento de las células
en la sangre humana normal. Los monocitos y los neutrófilos son las dos células
principales que ingieren y destruyen microbios en la sangre. Cuando los monocitos
salen de la sangre y entran en el tejido se convierten en macrófagos. El macrófago
es el monocito en acción, y puede combatir infecciones en los tejidos, ingerir células
muertas (en esta función se llama célula carroñera, “scavenger cell” en inglés) y
ayudar a los linfocitos en sus funciones inmunitarias.
Mutación
Alteración en un gen como consecuencia de un cambio en una parte de la secuencia
de ADN que representa un gen. Una “mutación de célula reproductora” está presente
en el óvulo o el espermatozoide y se puede transmitir de padres a hijos. Una
“mutación de célula somática” tiene lugar en la célula de un tejido específico y puede
provocar la proliferación de células específicas de ese tejido hasta formar un tumor.
La mayoría de los tipos de cáncer comienzan luego de una mutación somática. En la
leucemia, el linfoma o el mieloma, una célula primitiva de la médula ósea o de un
ganglio linfático sufre una o más mutaciones somáticas que llevan a la formación de
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un tumor. La mayoría de los casos de leucemia, linfoma o mieloma son causados
por una mutación somática en una célula primitiva de la médula ósea (productora
de sangre) o del sistema linfático. Si la mutación es consecuencia de una anomalía
cromosómica grave, como una translocación, se puede detectar mediante un examen
citogenético. A veces, la alteración en el gen es más sutil y requiere pruebas más
sensibles para identificar el oncogén.
Neutrófilo
El principal fagocito (célula que ingiere microbios) de la sangre. Esta célula sanguínea
es la principal célula de las que combaten las infecciones. A menudo no hay
cantidades suficientes en pacientes con síndromes mielodisplásicos o después
de una quimioterapia, aumentando por ende la susceptibilidad del paciente a las
infecciones. Un neutrófilo puede llamarse “poli” (por polinuclear) o “seg” (por núcleo
segmentado).
Neutropenia
Disminución de la cantidad de neutrófilos de la sangre, un tipo de glóbulos blancos,
por debajo de lo normal.
Oncólogo
Médico que diagnostica y trata a pacientes con cáncer. Son por lo general internistas
que tratan a adultos o pediatras que tratan a niños. Los oncólogos radiólogos se
especializan en el uso de radioterapia para tratar el cáncer, y los cirujanos oncólogos
se especializan en el uso de procedimientos quirúrgicos para diagnosticar y tratar
el cáncer. Estos médicos cooperan y colaboran para proporcionar el mejor plan de
tratamiento (cirugía, radioterapia, quimioterapia o inmunoterapia) para el paciente.
Pancitopenia
Disminución, por debajo de lo normal, de la concentración de los tres tipos
principales de células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Plaquetas
Pequeñas células sanguíneas (de aproximadamente una décima parte del volumen
de los glóbulos rojos) que se adhieren al sitio de una lesión de vasos sanguíneos,
se unen unas a otras y sellan el vaso sanguíneo dañado para detener la hemorragia.
“Trombocito” es un sinónimo de plaqueta, y se usa a menudo como prefijo en
términos que describen trastornos plaquetarios, tales como “trombocitopenia” o
“trombocitemia”.
Quimioterapia
El uso de sustancias químicas (fármacos o medicamentos) para destruir las células
malignas. A estos efectos se han desarrollado varias sustancias químicas, y la mayoría
actúa dañando el ADN de las células. Cuando se daña el ADN, las células no pueden
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crecer ni sobrevivir. Una quimioterapia exitosa depende del hecho de que las células
malignas sean de algún modo más sensibles a las sustancias químicas que las células
normales. Como las células de la médula ósea, del tracto gastrointestinal, de la piel
y los folículos pilosos son las más sensibles a estas sustancias químicas, los daños
a estos órganos causan los efectos secundarios comunes de la quimioterapia, por
ejemplo, úlceras bucales y pérdida del cabello.
Recaída
Reaparición de la enfermedad después de haber estado en remisión luego del
tratamiento.
Remisión
La desaparición de evidencia de una enfermedad, por lo general como resultado
de un tratamiento. Los términos “completa” o “parcial” se utilizan para modificar
el término “remisión”. Remisión completa quiere decir que ha desaparecido toda
evidencia de la enfermedad. Remisión parcial quiere decir que la enfermedad ha
mejorado notablemente por el tratamiento, pero que aún hay evidencia residual de la
misma.
Resistencia al tratamiento
Capacidad de las células de subsistir y dividirse a pesar de su exposición a una
sustancia química que generalmente destruye las células o inhibe su proliferación. La
leucemia refractaria es la circunstancia en la que una proporción de células malignas
resiste los efectos dañinos de uno o varios fármacos. Las células tienen varias formas
de desarrollar resistencia a los fármacos.
Síndrome 5q-, síndrome 5q menos
Un trastorno de las células mieloides de la médula ósea que provoca anemia
refractaria (resistente al tratamiento) asociada con una deleción del brazo largo
(brazo q) del cromosoma 5 (deleción 5q). Afecta aproximadamente de 20 a 30%
de los pacientes con síndromes mielodisplásicos.
Transfusión de plaquetas
Tal vez sea necesario realizar una transfusión de plaquetas de un donante para
apoyar a los pacientes con MDS. Es raro que se realicen transfusiones de plaquetas,
salvo que la cantidad de plaquetas del paciente esté por debajo de las 10,000
por microlitro de sangre. Las plaquetas pueden extraerse de varios donantes no
emparentados y administrarse como plaquetas extraídas de donantes escogidos al
azar. Se necesitan las plaquetas de aproximadamente 6 donantes que donen una
unidad cada uno, para elevar en forma importante la cantidad de las plaquetas de
un receptor. Pueden obtenerse suficientes plaquetas de un único donante mediante
un procedimiento llamado “aféresis”. Esta técnica extrae las plaquetas de grandes
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volúmenes de sangre que pasan a través de la máquina de aféresis. Los glóbulos
rojos y el plasma son devueltos al donante. La ventaja de recibir plaquetas de un solo
donante es que el paciente no se expone a los distintos antígenos de las plaquetas
de diferentes personas y tiene menos probabilidades de desarrollar anticuerpos
contra las plaquetas del donante. La transfusión de plaquetas con HLA compatible
puede provenir de un donante emparentado con un tipo de tejido con HLA idéntico
o muy similar. (Vea “Antígeno leucocitario humano”).
Trasplante de células madre Vea “Alotrasplante de células madre”; “Autoinfusión
de células madre”.
Trasplante de células madre de intensidad reducida
Trasplante de células madre que implica un acondicionamiento previo con
administración de quimioterapia más o menos radioterapia, que no se administra en
dosis completas en un alotrasplante de células madre estándar. Este término se usa
a veces como sinónimo de trasplante “no mieloablativo” o “minitrasplante”. La teoría
que está a prueba con un minialotrasplante es que, al someter al paciente a métodos
menos tóxicos antes del trasplante, el cuerpo puede tolerar mejor el trasplante. No
obstante, aún se dan injertos completos del donante, y sigue ocurriendo el deseado
efecto injerto contra tumor.
Trasplante de médula ósea Vea “Alotrasplante de células madre” y “Autoinfusión
de células madre”.
Trastornos mielodisplásicos/trastornos mieloproliferativos (MDS/MPD por
sus siglas en inglés) Vea “Trastornos mieloproliferativos”.
Trastornos mieloproliferativos (MPD por sus siglas en inglés)
Un grupo de enfermedades en las que el cuerpo produce un exceso de
determinados tipos específicos de células sanguíneas. La trombocitopenia
esencial, la policitemia vera y la mielofibrosis idiopática son ejemplos de trastornos
mieloproliferativos. Algunas personas con MPD tienen células de apariencia anormal
en la médula ósea similares a las células de los síndromes mielodisplásicos, y
que no son típicas de los MPD. La clasificación de los MDS en la clasificación
de la Organización Mundial de la Salud (OMS) incluye la categoría “trastornos
mielodisplásicos/mieloproliferativos” (también llamados “coincidencia de MDS/
MDP”) que abarca a la leucemia mielomonocítica juvenil (JMML por sus siglas en
inglés) y la leucemia mielomonocítica crónica (CMML por sus siglas en inglés).
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Tratamiento de acondicionamiento
Terapia intensiva de un paciente con fármacos citotóxicos o fármacos y radioterapia
en todo el cuerpo justo antes de someterse a un trasplante de células madre. La
terapia sirve para tres propósitos. En primer lugar, deprime en gran medida los
linfocitos, que son las células clave del sistema inmunitario. Esta acción ayuda a
prevenir el rechazo del injerto. En segundo lugar, disminuye notoriamente las células
de la médula ósea, lo que quizás sea importante para abrir los nichos especiales
donde deben alojarse las células madre trasplantadas a fin de injertarse. En tercer
lugar, si el paciente recibe un trasplante por una malignidad, esta terapia intensiva
sirve para disminuir en gran medida cualquier cantidad de células tumorales que
quede.
Trombocitopenia
Disminución de la concentración de plaquetas en la sangre por debajo de lo normal.
Vía central Vea “Catéter permanente”.
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Recursos
Recursos no técnicos
Houts PS, Bucher JA. Caregiving. A Step-by-Step Resource for Caring for the Person with
Cancer at Home. 2nd ed. American Cancer Society; 2003.
Todd L. Fight Your Health Insurance and Win: Secrets of the Insurance Warrior.
1st ed. Woodinville, WA: Healthwise Publications; 2007.
Para ver los libros sugeridos sobre una amplia gama de temas (en inglés), visite
www.LLS.org, haga clic en el enlace “Stay Informed” del panel izquierdo, y luego en
“Select Reading List” del mismo panel.
Recursos técnicos
Garcia-Manero G, Yang AS, Jagasia M. Evaluating new treatment options for MDS. Clinical
Advances in Hematology & Oncology. 2007;5:1-9.
Kurzrock R, Talpaz M, Zhang F. Myelodysplastic Syndromes. Medscape Portals. February 1,
2001. Disponible en: www.medscape.com/viewprogram/115_pnt. Consultado el 19 de
febrero de 2008.
Lichtman MA, Liesveld JL. Myelodysplastic Syndromes (Clonal Cytopenias and Oligoblastic
Leukemia). En: Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal J,
eds. Williams Hematology, 7th ed. McGraw-Hill Book Co; 2006:1157-1181.
Rizzo JD, Somerfield MR, Hagerty KL, et al. Use of epoetin and darbepoetin in patients
with cancer: 2007 American Society of Hematology/American Society of Clinical
Oncology clinical practice guideline update. Blood. 2008;111:25-41.
Schiffer CA. World Health Organization and International Prognostic Scoring System:
The limitations of current classification systems in assessing prognosis and determining
appropriate therapy in myelodysplastic syndromes. Seminars in Hematology.
2008;45:3-7.
Agradecimientos
LLS agradece mucho las contribuciones de
Elihu H. Estey, MD
Profesor de Medicina
División de Hematología, University of Washington Medical Center
Fred Hutchinson Cancer Research Center, Seattle, WA
por su revisión crítica y sus importantes contribuciones al material presentado
en esta publicación.
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