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Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos y tratamos Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndrome Mielodisplásicos 1. Definición - Causas - Síntomas 2. Diagnóstico - Clasificación - Valoración de riesgo 3. Opciones de tratamiento: – Soporte – Farmacológico – Trasplante de médula ósea: Definición e indicaciones ¿Qué son los Síndromes Mielodisplásicos? Un conjunto de enfermedades malignas, • •Son un conjunto heterogéneo de en las que las células de la médula enfermedades demadre las células ósea tienen un defecto y producen células progenitoras hematopoyéticas anómalas: -caracterizados Son producidas en menorpor cantidad hematopoyesis - No realizan adecuadamente sus funciones ineficaz. Hematología: Rama de la medicina que diagnostica y trata enfermedades de la sangre Células madres producirán Medula Ósea = Fábrica de la sangre 3 líneas celulares ¿Qué causa un Síndrome Mielodisplásico? • Causa primaria o “de novo” • Causas secundarias • Quimioterapia • Radioterapia • Tóxicos: • Benceno • Pesticidas • Insecticidas ¿Qué puedo sentir si tengo un Síndrome Mielodisplásico? • Lo mas frecuente es no tener síntomas al principio • El síntoma mas frecuente es: CANSANCIO • Conforme se afecta la médula ósea, y dependiendo del tipo de Síndrome Mielodisplásico, se puede tener: Anemia: Podría presentar: - Debilidad - Dificultad para respirar - Mareos Leucopenia-Neutropenia: Presentan mayor riesgo de infecciones Plaquetopenia: Presentan mayor riesgo de sangrado ¿Cómo se diagnostica un Síndrome Mielodisplásico? 1. Estudio de sangre periférica Descartar otras causas de analítica alterada: - Déficit vitaminas - Infecciones - Enfermedades de riñón, hígado, tiroides - Enfermedades autoinmunes Frotis de sangre periférica: - Estudiar las células de la sangre periférica al microscopio ¿Cómo se diagnostica un Síndrome Mielodisplásico? 2. Estudio de médula ósea • Aspirado • Biopsia ¿Qué estudios le hacen a la médula ósea? • Morfología: Estudiar la forma de las células y contarlas al microscopio. Buscar blastos (células inmaduras). • Biología Molecular • Citogenética • Citometría de flujo • Biopsia medular: Anatomía patológica Se busca clasificar el Síndrome Mielodisplásico ¿Y qué se persigue con estas pruebas? • Queremos saber el RIESGO que tiene una persona con un Síndrome Mielodisplásico de progresar a leucemia aguda. • Leucemia: Producción no controlada de UN tipo de célula, no madura y no útil, que desplaza a las células normales de la médula ósea. • Aguda: Crecimiento rápido de las células inmaduras. Síndrome Mielodisplásico: Enfermedades de la médula ósea con producción insuficiente e ineficaz de una o varios tipos de células Escalas para valorar el riesgo de progresión • International Prognostic Scoring System (IPSS) • International Prognostic Scoring System – Revised (IPSS-R) • WHO prognostic scoring system (WPSS) • MD Anderson Cancer Center MDS model (MDACC) • Sistema Española de Clasificacion IPE Escalas para valorar el riesgo de progresión • La mas utilizada: IPSS (1997) e IPSS-R (2012) Pueden tomar en cuenta: – International Pronostic Scoring System-Revised - Tipo de Síndrome Mielodisplásico - % células inmaduras a Puntuación - Variable Genética medir líneas celulares están afectadas - Cuantas 0 0.5 1 1.5 2 - Edad Muy Bueno Intermedio Citogenética - Transfusiones bueno 2-5 Blastos (células 0-2 inmaduras) en Todo MO % esto, para llegar a una conclusión: Hemoglobina >10 g/dl 8-10 g/dl Plaquetas >100.000 50.00099.000 Neutrófilos >800 <800 <50.000 <8 g/dl 5-10 3 4 Riesgo alto de Pobre Muy pobre progresar >10 a leucemia Riesgo de progresar: -Muy bajo -Bajo -Intermedio Riesgo bajo de progresar a leucemia -Alto -Muy alto Y, ¿Cómo lo podemos tratar? • Individualizado: • Tipo de Síndrome Mielodisplásico • RIESGO de progresar • Síntomas de la persona • Edad • Otras enfermedades Opciones de tratamiento • Vigilancia • Bajo riesgo: No todos necesitan tratamiento desde el principio • Soporte • Bajo y Alto riesgo, dependiendo de la línea celular que este afectada: • Roja • Blanca • Plaquetas • • • • Azacitidina Decitabina Lenalidomida Trasplante de médula ósea Alto Riesgo Tratamiento de soporte Línea roja: Anemia Estimulantes de De eritropoyesis: la médula ósea - DPO - EPO Transfusión De sangre -Sobrecarga Posibles complicaciones de hierro: de tratamiento Tratamiento con quelantes de hierro Comentarios Línea blanca: Neutropenia Línea plaquetar: Plaquetopenia Tratamiento de soporte: Anemia •Estimulantes: –Eritropoyetina –Darbepoetina •Quelantes de hierro: –Deferasirox (EXJADE) –Deferoxamina (Subcutáneo) –Deferiprona (FERRIPROX) •Deferasirox •Puede asociarse hierro oral o intravenoso •Puede no ser útil para todas las personas –Se disuelve en un vaso de agua o zumo –Síntomas digestivos, mejora con ajuste de dosis Tratamiento de soporte Línea roja: Anemia Estimulantes de De eritropoyesis: la médula ósea - DPO - EPO Transfusión De sangre -Sobrecarga Posibles complicaciones de hierro: de tratamiento Tratamiento con Línea blanca: Neutropenia De colonias de granulocitos: - Neupogen - Filgastrim No - Dolor de huesos quelantes de hierro Comentarios Puede necesitar antibióticos Línea plaquetar: Plaquetopenia Tratamiento de soporte: Neutropenia • No se recomienda tratamiento de manera generalizada •Estimulantes: –Neupogen –Filgastrim •Antibioticos –Dirigido a la infección que se sospecha –IMPORTANTE: Debe consultar si presenta fiebre. * Dolor de huesos Tratamiento de soporte Línea roja: Anemia Estimulantes de De eritropoyesis: la médula ósea - DPO - EPO Transfusión De sangre Línea blanca: Neutropenia De colonias de granulocitos: - Neupogen - Filgastrim No 1 persona=1 bolsa -Sobrecarga Posibles complicaciones de hierro: de tratamiento Tratamiento con - Dolor de huesos Línea plaquetar: Plaquetopenia No De plaquetas 4-5 personas = 1 bolsa -Aloinmunización: Transfusiones mas frecuentes y menos eficaces quelantes de hierro Comentarios Puede necesitar antibióticos El objetivo de transfundir es evitar/tratar un sangrado que comprometa la vida. Fármacos Azacitidina Decitabina Lenalinomida Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta modificar el ADN de la célula madre Administración Frecuencia Efectos secundarios Comentario Subcutáneo 1 vez al día por 7 días, cada 28 días - Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea - Afectan las 3 líneas celulares: Anemia, neutropenia, plaquetopenia - No perdida de pelo RECORDAR: Medicamento para nausea Azacitidina • Más síntomas en el 1º - 2º ciclo • Síntomas digestivos • Afecta líneas celulares • Anemia, neutropenia, plaquetopenia • Irritación en sitio de punción – Rotar sitio de punción – Aceite de onagra Fármacos Azacitidina Decitabina Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta modificar el ADN de la célula madre Administración Frecuencia Efectos secundarios Comentario Subcutáneo 1 vez al día por 7 días, cada 28 días IntravenosoSubcutáneo Distintos protocolos Lenalinomida Personas con deleción de 5q Influye el sistema inmunológico Oral 1 vez al día por 21 días, descansando 7 días - Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea - Afectan las 3 líneas celulares: Anemia, neutropenia, plaquetopenia - No perdida de pelo Medicamento para nausea Dosis se ajusta según tolerancia Lenalinomida Fármaco dirigido al cromosoma 5q: • Influencia el sistema inmunológico • Inhibe produccion de substancias que facilitan inflamacion y crecimiento de celulas alteradas • Reduce la necesidad de transfusión de sangre. • Puede alterar las líneas celulares, se puede corregir cambiando dosis. • Lesiones en piel: - Ampollas - Acné - Ulceras - Enrojecimiento Fármacos Azacitidina Decitabina Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta modificar el ADN de la célula madre Administración Frecuencia Efectos secundarios Comentario Subcutáneo 1 vez al día por 7 días, cada 28 días IntravenosoSubcutáneo Distintos protocolos Lenalinomida Personas con deleción de 5q Influye el sistema inmunológico Oral 1 vez al día por 21 días, descansando 7 días - Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea - Afectan las 3 líneas celulares: Anemia, neutropenia, plaquetopenia - No perdida de pelo Medicamento para nausea Dosis se ajusta según tolerancia ¿Que es un trasplante de médula ósea? • Procedimiento en el que se infunden células madres sanas a una médula ósea enferma. Primero se debe limpiar la médula ósea de todas las células Para esto se da quimioterapia a altas dosis y/o radioterapia. De la misma Las células madre sanas pueden ser: persona: autólogo De otra Persona: alogénico Emparentado No emparentado Trasplante de médula ósea en los Síndromes Mielodisplásicos • Único tratamiento que da posibilidad de curación. • Existen serias complicaciones asociadas al trasplante, por lo que es una opción para PACIENTES SELECCIONADOS: - Suele considerarse para menores de 65 años - Sin enfermedades previas - Valorando riesgo-beneficio A modo de resumen… • Los síndromes mielodisplásicos son un conjunto de enfermedades malignas de la médula ósea. • El síntoma mas frecuente es el cansancio y conforme se afecta la médula ósea, puede aparecer anemia, neutropenia y plaquetopenia. • Para llegar al diagnostico es necesario estudiar la sangre periférica y la médula ósea. • El tratamiento en los síndromes mielodisplásicos es individualizado, valorando el RIESGO de progresar a una leucemia aguda. Agradecimientos • AEAL y GEPAC • Servicio de Hematologia de Hospital Virgen Macarena – Dra. Carmen Muñoz • Pacientes • Pregunta, pregunta y pregunta… Con una lista en mano es mejor! • El trabajo en equipo es importante. • La analítica nos da solo números… ¡Muchas gracias! Hematología: Rama de la medicina que se dedica al diagnóstico y tratamiento de las enfermedades de la sangre • Sangre periférica Transporta oxígeno Protege de infecciones Evita hemorragia Medula Ósea enferma, Sangre Periférica enferma * Glóbulos Rojos bajos = Hemoglobina baja = Anemia: Podría presentar: - Debilidad - Dificultad para respirar - Mareos * Glóbulos Blancos bajos = Defensas bajas = Leucopenia-Neutropenia: * Plaquetas bajas = Trombopenia = Plaquetopenia: - Presentan mayor riesgo de infecciones - Presentan mayor riesgo de sangrado ¿Quién puede tener un Síndrome Mielodisplásico? • Personas mayores de 65 años. • 8 de cada 10 tienen mas de 60 años. • 1 de cada 4 tienen mas de 80 años • Expuestos a quimioterapia/radioterapia previa • Expuestos a toxicos ¿Cuántas personas tiene un Síndrome Mielodisplásico? • No hay datos exactos, pero en la actualidad, el Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos tiene un registro de: 12.199 pacientes • Se cree que se diagnostican entre 30-50 casos por cada millón de habitantes. Tratamiento de soporte Línea roja: Anemia Estimulantes de De eritropoyesis: la médula ósea - DPO - EPO Transfusión De sangre Línea blanca: Neutropenia De colonias de granulocitos: - Neupogen - Filgastrim No 1 persona=1 bolsa -Sobrecarga Posibles complicaciones de hierro: de tratamiento Tratamiento con - Dolor de huesos Línea plaquetar: Plaquetopenia No De plaquetas 4-5 personas = 1 bolsa -Aloinmunización: Transfusiones mas frecuentes y menos eficaces quelantes de hierro Comentarios Puede necesitar antibióticos El objetivo de transfundir es evitar/tratar un sangrado que comprometa la vida. ¿Cómo se diagnostica un Síndrome Mielodisplásico? 1. Estudio de sangre periférica Descartar otras causas de analítica alterada: Frotis de sangre periférica: - Déficit vitaminas - Estudiar las células de - Infecciones - Enfermedades de riñón, hígado, tiroides - Enfermedades autoinmunes la sangre periférica al microscopio Fármacos Azacitidina Decitabina Lenalinomida Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta modificar el ADN de la célula madre Administración Frecuencia Efectos secundarios Comentario Subcutáneo 1 vez al día por 7 días, cada 28 días IntravenosoSubcutáneo Distintos protocolos - Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea - Afectan las 3 líneas celulares: Anemia, neutropenia, plaquetopenia - No perdida de pelo RECORDAR: Medicamento para nausea Opciones de tratamiento • Vigilancia Bajo riesgo: No todos necesitan tratamiento • Soporte Bajo y Alto riesgo, dependiendo de la línea celular que este afectada: Roja Blanca Plaquetas • • • • Azacitidina Decitabina Lenalidomida Trasplante de médula ósea