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Alteraciones en la síntesis de hormonas esteroides en casos de deficiencia enzimática de 21-hidroxilasa y 11β-hidroxilasa. A) La deficiencia de 21hidroxilasa constituye casi el 95% de las anomalías genéticas en la síntesis de hormonas esteroides suprarrenales. La 21-hidroxilasa convierte la
progesterona a desoxicorticosterona y la 17-hidroxiprogesterona, a 11-desoxicortisol, los metabolitos precursores para la síntesis de cortisol y
aldosterona. Así, mientras más pregnenolona se desvía a la vía de DHEA-androstenediona (más síntesis de andrógenos), se ocasiona virilización
(presencia de rasgos masculinos). Además, la deficiencia de aldosterona ocasiona pérdida de sodio. B) La segunda anomalía más frecuente en la
síntesis de glucocorticoides es la deficiencia de 11β-hidroxilasa, la enzima que convierte el 11-desoxicorticosterona a corticosterona y el desoxicortisol a
De: Glándula suprarrenal, Fisiología médica. Un enfoque por aparatos y sistemas
cortisol. La deficiencia de 11β-hidroxilasa ocasiona un exceso de desoxicorticosterona y la producción de 11-desoxicortisol. Ambos metabolitos tienen
Citación: Raff H, El
Levitzky
Fisiologíaenmédica.
Un enfoque
por aparatosocasiona
y sistemas;
2015 En:
Recuperado:
June 06,
actividad mineralocorticoide.
excesoM.
resultante
la actividad
mineralocorticoide
retención
de http://mhmedical.com/
sal y agua, y puede producir
hipertensión.
Por
2017
la pérdida de la inhibición por retroalimentación negativa en la liberación de ACTH por el cortisol, la estimulación suprarrenal excesiva incrementa la
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síntesis de andrógenos
(androstenediona
y dehidroepiandrosterona).
(Modificada con autorización de Molina PE: Endocrine Physiology, 3rd
ed. New York: McGraw-Hill Medical, 2010.)