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Rehabilatación Muscular en
enfermedades
neuromusculares: expectativas y
realidades.
Eduardo De Vito
Instituto Lanari. UBA, CONICET
Centro del Parque
2014
¿Qué es rehabilitación respiratoria ?
• Programa multidisciplinario de asistencia a pacientes con
patología respiratoria crónica, individualizado,  máxima
actividad física y social con la mayor autonomía posible
según gravedad . (ATS).
• Ejercicios físicos, educación del paciente y de la familia,
intervención en los aspectos psicológicos y sociales. Todo
esto es implementado por un equipo multidisciplinario de
profesionales de la salud.
El reto es entender que:
Los pacientes con ENM no tienen EPOC, no tienen FP, no
tienen FQ,
Son ENM que tienen sencillamente otras cosas que no
tienen EPOC, no tienen FP, no tienen FQ, .
Las indicaciones de ejercicio para rehabilitación pulmonar
en ENM chocan con el compromiso musculoesquelético asociado a la incapacidad respiratoria.
1) Los resultados del entrenamiento en términos de
adaptaciones fisiológicas son impredecibles.
2) Se debe identificar las bases de esta respuesta
tan heterogénea.
3) Hay factores genéticos y ambientales que limitan
la adaptación.
1) Bases moleculares de la adaptación ??
2) Single gene master regulators – “Busqueda FUTIL” los
genes actúan en forma compleja, no linear, se relacionan
mediante redes redundantes de genes.
3) Es SIMPLISTA pensar que los fenotipos fuerza y resistencia
son espectros moleculares opuestos.
4) Estamos muy lejos de prescribir sobre bases científicas, un
programa de entrenamiento para el publico general.
Principios básicos
• Enfermedades rápidamente evolutivas
• ELA, no cargar los músculos.
• Enfermedades lenta evolución
• Becker, post Polio, Posiblemente útil /posiblemente no útil.
• Enfermedades con secuelas, no evolutivas
• Lesionados medulares, alguna evidencia de utilidad, debe
hacerse.
Entrenamiento de músculos respiratorios (EMR).
• Puede producir aumento de la injuria muscular durante la
utilización de protocolos de entrenamiento.
• De manera que no se pueden emitir recomendaciones sobre
EMR, habrá que esperar otros estudios.
Mantener movilidad
activa sin carga.
Mantener rango articular.
Mechanisms of exercise limitation and pulmonary
rehabilitation for patients with neuromuscular disease
LS Aboussouan
Chronic Respiratory DiseaseNovember 2009 vol. 6 no.
4 231-249
• Nivel II de evidencia de efectividad
(probablemente efectivo)
• Miopatías: ejercicio aeróbico + de
fuerza muscular
Mechanisms of exercise limitation and pulmonary
rehabilitation for patients with neuromuscular
disease
LS Aboussouan
Chronic Respiratory Disease November 2009 vol. 6 no. 4 231-249
• Combinación de farmacoterapia, ejercicios, VNI,
estimulación eléctrica neuromuscular, marcapasos
diafragmático.
• Puede hacer más efectivo un programa de
entrenamiento , pero se requieren más estudios
antes de hacer recomendaciones formales.
Mechanisms of exercise limitation and pulmonary
rehabilitation for patients with neuromuscular disease
LS Aboussouan
Chronic Respiratory DiseaseNovember 2009 vol. 6 no. 4 231-249
La prescripción de ejercicios debería considerar
Suprimir entrenamiento muscular inspiratorio en
presencia de hipercapnia o FVC baja
Cumplir objetivos específicos (MMII, MMSS,
MMRR, si contribuye a la discapacidad ).
• 2 estudios 25 y 27 pacientes
• ALSFRS
mejor
• QL fatiga, fuerza muscular
sin cambios
12 pacientes C5 -C8
6 semanas contracciones isometricas
PECTORAL MAYOR
Mejora el volumen de reserva espiratorio 47 %
Esto persiste por 10 semanas posteriores a la suspensión
del entrenamiento.
Rehabilitación traumatológica y
neurológica.
• Proceso de duración limitada y con un objetivo definido
 alcanzar un nivel físico, mental y/o social funcional
óptimo,  modificar su propia vida.
• Puede comprender medidas encaminadas a compensar
la pérdida de una función o una limitación funcional (por
ejemplo, ayudas técnicas) y otras medidas encaminadas a
facilitar ajustes o reajustes sociales (OMS).
• La filosofía de la rehabilitación toma en cuenta la
dignidad humana y el derecho que tienen las
personas a la calidad de vida, a la participación y a la
igualdad de oportunidades.
• La rehabilitación debe permitir a las personas con
limitaciones las ayudas necesarias para que estas
puedan alcanzar satisfacción personal, desarrollo y
brindar utilidad social.
El reto consiste en entender que:
Los pacientes tecnológicamente
dependientes para vivir, deben ser
incorporados al debate en la
sociedad respecto de las
dificultades y las espectativas.
Rehabilitación también es…
• Rehabilitación motora dispositivos para movilizarse,
comer.
• Rehabilitación de la voz
• Rehabilitación de la deglución
• Comunicación aumentativa y fonación con TQT
• Terapia ocupacional
KS
Distrofia de Cintura
Abogada
AW
Miopatia mitocondrial
maestra escuela secundaria
RG
Duchenne
Periodista deportivo
Sommelier
El reto es entender que hay otros alcances de los
cuidados continuos más allá de los aspectos
respiratorios
• Dolor
• Calidad de vida
• Sufrimiento
• Desesperanza
• Depresión
• Contención social
• Percepción de ser una carga para otros
• Nivel de discapacidad
• Deseos de recibir tratamientos de sostén vital
Modelo de cuidados y rehabilitación centrado en el
paciente
“Complejo modelo multisdisciplinario / secuencial”
“Habilidades/experiencia en diferentes disciplinas”
Transdisciplina
La transdisciplina (Lic. Alicia Stolkiner).
• Es la estrategia que se propone un equipo asistencial
frente a una situación específica y reaparece frente a
cada problema a abordar.
• Es un momento, una instancia o escalón superador, un
producto siempre puntual de lo interdisciplinario.
• La coordinación de un equipo interdisciplinario es una
función decisiva, debe facilitar y generador de los
dispositivos necesarios para la producción del marco
común entre disciplinas.
Alcances, estrategias, Q-L/M,
cuidados contínuos, transdisciplina
La simple yuxtaposición de disciplinas o su encuentro casual no es interdisciplina
Tabla 1: Estrategias consagradas por el uso y sin ninguna
evidencia empírica que avale su efectividad en las ENM.
•
•
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•
•
•
Inspiraciones profundas,
Espiraciones profundas,
Sollozo,
Espirometría incentivada
Drenaje postural rutinario
Palmadas en la espalda
De Vito EL , 2014 en prensa
Tabla 2. Intervenciones evaluadas en el consenso 2012 (9)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Oxigenoterapia
Flujo pico tosido
Técnica de Air Stacking
Tos mecánicamente asistida (MAC) con bajos niveles y altos
niveles de presión
BiPAP a bajos niveles y altos niveles de expansión
VNI con pieza nasal y pieza bucal hasta llegar a 24 hs /dia
Oximetría de pulso para obtener feedback de saturación e
implementar VNI y MAC.
Traqueostomía electiva sin reunir los criterios “clásicos”
Extubación y decanulación de pacientes con incapacidad de
pasar los ensayos de respiración espontánea e
implementación de VNI continua.
Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, Ishikawa Y, De Vito EL, Prado F, Dominguez ME. Changing Trends in the Management of EndStage Neuromuscular Respiratory Muscle Failure: Recommendations of an International Consensus. Am J Phys Med Rehabil.
2013; 92: 267-277.
Tabla 3. Pautas generales para considerar en la rehabilitación de
pacientes con Distrofia Muscular de Duchenne.
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Evitar el decondicionamiento y mantener la capacidad aeróbica
Osteoporosis, fracturas, contracturas, Escoliosis, dolor
Aspectos cognitivos, escolaridad.
Nutrición
Utilización de silla de ruedas
Uso de dispositivos de rehabilitación y soporte respiratorio
Decisiones al final de la vida
De Vito EL , 2014 en prensa
Tabla 4: Aéreas de interés en la rehabilitación de pacientes con Esclerosis
Lateral Amiotrófica.
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Calidad de Vida
Movilidad y actividades de la vida diaria
Ingreso de calorías y deglución
Comunicación
Función respiratoria (tos, hipoventilación)
Desesperanza, depresión, suicidio, ansiedad
Calidad de vida de los cuidadores
Compromiso seudobulbar
Secreciones (sialorrea y moco)
Constipación
Espasticidad, calambres, y otras fuentes de dolor
Laringoespasmo
Fatiga
Disrupción del sueño
Cambios cognitivos
Espiritualidad y religión
Directivas avanzadas
Fase terminal, hospice, muerte
Duelo
De Vito EL , 2014 en prensa
Expectativas y realidades
• Objetivo principal: maximizar el confort y mejorar la calidad de vida.
• Se requieren más estudios para definir los contenidos de un programa óptimo, su
duración y las medidas de evaluación. Evidencias en un nivel por debajo de I y
abundan las recomendaciones de expertos.
• En necesario puntualizar que no se deberían esperar resultados de estudios
multicéntricos, randomizados y controlados para atender a las necesidades
individuales de estos pacientes. Tampoco deben esperarse estos niveles de
evidencia para atender dominios que involucran análisis cualitativos
(espiritualidad, preferencias personales, atención centrada en la persona, etc).
• Para lograr estos objetivos, la interacción fluida de un grupo multidisciplinario es
esencial. Siempre y por sobre todas las cosas, el enfoque debe estar centralizado
en las necesidades individuales.