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Efectos de 9 semanas de
entrenamiento muscular inspiratorio
sobre la fuerza y fatigabilidad de la
musculatura respiratoria y función
de la tos, en pacientes con distrofias
musculares progresivas
Investigador responsable:
Orlando Esteban Flores G.
Kinesiólogo, Teletón Valparaíso. Docente Escuela de Kinesiología PUCV.
Coinvestigadores:
Álvaro Reyes P.
Kinesiólogo Pontificia Universidad Católica de Valparaíso (PUCV).
Jenniffer García R.
Terapeuta Ocupacional, Teletón Valparaíso.
Eduardo Abarca V., Carolina Catalán C., José Madrid A., Freddy Pérez R.
Estudiantes Kinesiología, PUCV.
Proyecto de investigación aprobado y financiado por Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón y Escuela de Kinesiología PUCV.
RESUMEN
Introducción: el entrenamiento de la musculatura inspiratoria es una alternativa para mantener o mejorar la funcionalidad del sistema respiratorio en pacientes con distrofias
musculares. Experiencias chilenas en la aplicación de este
tipo de entrenamiento son escasas y la publicación de resultados prácticamente inexistente.
Objetivo: analizar el efecto del entrenamiento de la musculatura inspiratoria sobre fuerza y fatigabilidad de la musculatura respiratoria y flujo espiratorio máximo en tos, en
pacientes portadores de distrofia muscular de Duchenne
y Becker.
Materiales y método: se entrenaron 17 pacientes con diagnóstico de Duchenne (13) y Becker (4), con válvulas entrenamiento umbral, con carga de 30% de la presión inspiratoria
máxima, durante 9 semanas. Se compararon resultados obtenidos en presión inspiratoria máxima y presión espiratoria máxima, tolerancia a la fatiga y flujo espiratorio máximo
en tos, inicial y luego de 9 semanas de entrenamiento.
Resultados: el promedio de la presión inspiratoria
máxima para el grupo completo aumentó de 58,6±8,3
a 76±8,5 cmH2O (p=0,0012), la presión espiratoria máxima aumentó de 51,8±7,8 a 66,1±8,9 cmH2O
(p=0,0056). La tolerancia a la fatiga
aumentó de
172±31,3 a 395,8±57,4 segundos (p=0,0005), con carga
aumentada de 22,3±2,4 a 28,3±1,9 cm H2O (p=0,0028).
El flujo espiratorio máximo en tos no mostró cambios
significativos.
Conclusión: el entrenamiento de la musculatura inspiratoria muestra mejorar la fuerza muscular respiratoria y
tolerancia a la fatiga de pacientes con distrofias musculares. Las primeras 9 semanas de entrenamiento muestran
avances considerables y validan la carga y densidad de entrenamiento empleado. Es necesario mantener en entrenamiento al grupo de estudio para valorar permanencia de
los beneficios y monitorizar los efectos de un periodo de
desentrenamiento.
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Rehabilitación Integral › Diciembre 2008
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades neuromusculares representan un heterogéneo grupo de patologías causadas por la disfunción del asta
anterior de la médula espinal, nervio periférico, unión neuromuscular o músculos del paciente (1,2). La expresión clínica
de este grupo de patologías habitualmente incluye debilidad
muscular, como signo cardinal de estas afecciones, fatigabilidad, dolor muscular, hipotonía, miotonía, atrofia y retracciones
musculares (2).
Aún cuando las alteraciones motoras son las más características y reconocibles en los pacientes con enfermedades neuromusculares, está profusamente descrito que el progreso de
la enfermedad lleva al compromiso de la función respiratoria,
siendo ésta la principal causa de muerte en algunas de estas
patologías (1, 3-7).
La debilidad de la musculatura respiratoria tiene importantes
consecuencias funcionales, tales como la alteración de los volúmenes y capacidades pulmonares, alteraciones del mecanismo
de la tos y desaturaciones nocturnas que pueden tener efectos
de diversa consideración en la vida de los pacientes.
Estas alteraciones dan cuenta de la función anormal de la
musculatura respiratoria, en especial del diafragma que, a
pesar de iniciarse en fases tempranas de la enfermedad, sólo
producen hipercapnia leve y otras alteraciones más sensibles
para el paciente en etapas preterminales (5). La American Thoracic Society expresa que uno de los criterios principales para
valorizar la enfermedad restrictiva es la merma en la capacidad pulmonar total (CPT). Este concepto no debe ser aplicado en pacientes con enfermedad neuromuscular, ya que una
caída importante en la función muscular puede reflejar sólo
una pequeña baja en la CPT. La capacidad vital forzada (CVF),
por su característica de esfuerzo-dependencia, es mucho más
sensible y aparece entonces como una herramienta fundamental en la valoración y seguimiento de estos pacientes (8).
De la misma manera, la evaluación de la fuerza muscular respiratoria es fundamental para contribuir en el seguimiento y
establecimiento de estrategias terapéuticas en pacientes con
enfermedades neuromusculares. Se estima que la correlación
entre la medición de la fuerza muscular respiratoria a través
del indicador presión inspiratoria máxima (PIM) y presión espiratoria máxima (PEM) es moderadamente alta (8) y que la
mantención o incremento de la fuerza muscular respiratoria
podría incidir favorablemente en evitar el deterioro agudo de
la función pulmonar y podría, eventualmente, mejorar la sobrevida de este grupo de pacientes. La evaluación de la eficacia
del mecanismo de la tos a través del flujo espiratorio máximo
durante la tos ha sido documentada también como procedimiento de elección para la valoración funcional de la tos en
pacientes con enfermedades neuromusculares (10). Asimismo,
la presión espiratoria máxima muestra un adecuado correlato
con este indicador y podría verse beneficiada del entrenamiento muscular respiratorio (11).
El manejo de la disfunción respiratoria en el paciente con enfermedad neuromuscular difiere en enfoque y perspectivas según
diversos autores. Las intervenciones más ampliamente documentadas y aceptadas son: (4, 9,12)
- Soporte y monitorización de la función ventilatoria. (13, 14)
- Permeabilización de la vía aérea para el control de la secreción
bronquial.
- Entrenamiento muscular respiratorio.
- Entrenamiento aeróbico. (15)
- Terapia farmacológica.
De estos grupos de estrategias orientadas al control de la
disfunción respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares la principal documentación existente, con investigaciones publicadas para diversas patologías de origen
neuromuscular y con resultados alentadores en términos de
resultados que incidan positivamente en la calidad de vida de
los pacientes es el entrenamiento de la fuerza y la tolerancia al
esfuerzo de la musculatura respiratoria.
El entrenamiento muscular inspiratorio (IMT) ha demostrado
incrementar la presión inspiratoria máxima y probablemente
la tolerancia a la fatiga de la musculatura respiratoria medida
a través de la ventilación voluntaria máxima (MVV) en variadas
enfermedades neuromusculares (4, 6, 16-18). Algunos de estos
estudios también revelan discretas mejoras en la capacidad
vital (CV), CVF y percepción del esfuerzo respiratorio (6,16) en
pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne y
Atrofia Espinal.
Asumiendo que el IMT es una alternativa para mantener o
mejorar la funcionalidad del sistema respiratorio en pacientes
con distrofias musculares, y que experiencias nacionales en la
aplicación de este tipo de entrenamiento son escasas con publicación de resultados prácticamente inexistente, el objetivo
de este estudio es analizar el efecto del IMT sobre fuerza y fatigabilidad de la musculatura respiratoria y flujo espiratorio
máximo durante la tos en 17 pacientes portadores de distrofia
muscular de Duchenne (DMD) y Becker (DMB).
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MATERIALES Y MÉTODO
Se seleccionaron aleatoriamente 18 pacientes del universo de
pacientes del IRI Valparaíso, que cumplieran con los requisitos
de ingreso al estudio. Se evaluaron inicialmente 18 pacientes
con diagnóstico de DMD (14 pacientes) y DMB (4 pacientes), todos los cuales aceptaron la participación en el estudio previa
firma de un consentimiento informado aprobado por el Comité
de Bioética de la Escuela de Kinesiología de la Pontificia Universidad Católica de Valparaíso. Los pacientes fueron evaluados de
acuerdo a las variables descritas en Tabla 1. (19-24) Se excluyó
del grupo de estudio a un paciente que no cumplió con criterios de aceptabilidad de su test espirométrico. Se entrenaron
17 pacientes con diagnóstico de DMD (13 pacientes) y DMB (4
pacientes) con válvulas de entrenamiento de umbral regulable
IMT Respironics®, con carga de 30% de la presión inspiratoria
máxima (PIM), durante 9 semanas. Los pacientes entrenaron
con series incrementales de 1, 3 y 5 minutos con descanso de
dos minutos entre cada serie. El protocolo se repitió dos veces al
día y el entrenamiento se realizó 5 días a la semana. Se evaluaron los resultados obtenidos en PIM y PEM , tolerancia a la fatiga (Tlim) y flujo espiratorio máximo en tos (PCF) inicial y luego
de 9 semanas de entrenamiento.
Los resultados fueron evaluados utilizando software STATA
9.2. Análisis estadístico mediante dócima de rangos con signos
de Wilcoxon. Se consideraron cambios estadísticamente
significativos con p < 0,05.
Tabla 1. Descripción y operacionalización de variables.
Variable
Indicador
Instrumento de medición
Referencia
Función Pulmonar
CVF, CV, VEF1
Espirómetro
American Thoracic Society. Standardization of spirometry:
1994 Update. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152: 1107-36.(19)
Fuerza Muscular
Respiratoria
PIM, PEM
Pimómetro
Black LF, Hyatt RE. “Maximal respiratory pressures: normal
values and Relationships to age and sex”. Am Rev Respir Dis
1969; 99:696-702. (20) Szeinberg A, Marcotte J E, Roizin H,
Mindorff C, England S, Tabachnik E et al. “Normal values of
maximal inspiratory and expiratory pressures with a portable apparatus in children, adolescents and young adults”
Pediatr Pulmonol 1987;3: 255-8. (21)
Flujo Espiratorio
Máximo durante Tos
PEF Tos
Flujómetro
Gould L, Boynton A. “Relationship between peak cough flow
and spirometry in Duchenne muscular dystrolhy” Pediatr
Pulmonol 2005; 39-5: 457: 460. (22)
Fatigabilidad
Calidad de vida
Test Tiempo Límite
Puntaje IRS
Treshold
IRS Questionnaire
Matecki S, Topin N, Hyot M, Rivier F, Echenne B, Prefaut C,
Ramonatxo m. ”A standardized method for the evaluation
of respiratory muscle endurance in patients with Duchenne
Muscular Dystrophy”. Neuromuscul Discord 2001; 11:171-77. (23)
Windisch W.”The Severe Respiratory Insufficiency (SRI)
Questionnaire A specific measure of health-related quality
of life in patients receiving home mechanical ventilation”.
Jour Clin Epid 2003, 56 :8, 752-59. (24)
RESULTADOS
Las características generales de los pacientes evaluados pueden ser observadas en Tabla 2.
El promedio de la PIM para el grupo completo aumentó de 58,6 ± 8,3 a 76 ± 8,5 cmH2O (p=0,0012). La PEM
promedio aumentó de 51,8 ± 7,8 a 66,1 ± 8,9 cmH2O
(p=0,0056). El Tlim aumentó de 172 ± 31,3 a 395,8 ± 57,4 segundos (p=0,0005) con carga aumentada de 22,3 ± 2,4 a
28,3 ± 1,9 cmH2O. El PCF no mostró cambios significativos
(Gráficos 1- 4).
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Rehabilitación Integral › Diciembre 2008
Tabla 2. Características generales de los pacientes incluidos en el estudio.
Duchenne (n=14)
Becker (n=4)
X ± D.S.
Md (Rango)
X ± D.S.
Md (Rango)
X ± D.S.
Md (Rango)
Edad (años)
12,6 ± 4,03
13 (7-18)
16,75 ± 6,75
18 (8-23)
13,55 ± 4,85
14 (7-23)
Peso (kg)
43,95 ± 15,18
43,5 (26-75,4)
56,45 ± 20,81
58,8 (31,3-76,9)
46,73 ± 16,77
46,4 (26-76,9)
Talla (cm)
149,3 ± 18,6
156 (122-178)
157 ± 18,23
162 (132-172)
151,02 ± 18,28
156 (122-178)
'RfFICO0%-PROMEDIOINICIALY
POSTENTRENAMIENTOSEG{NDIAGNvSTICO
'RfFICO0)-PROMEDIOINICIALY
POSTENTRENAMIENTOSEG{NDIAGNvSTICO
CM(/
CM(/
PIM
PIM
$UCHENNE
PIM
PIM
"ECKER
PIM
PIM
PEM
PEM
"ECKER
PEM
4ODOS
LITROSMIN
PEM
PEM
PCF
PCF
'RfFICO0#&PROMEDIOINICIALY
POSTENTRENAMIENTOSEG{NDIAGNvSTICO
PEM
$UCHENNE
4ODOS
'RfFICO4IEMPOLqMITEPROMEDIOINICIALY
POSTENTRENAMIENTOSEG{NDIAGNvSTICO
SEGUNDOS
Total (n=18)
TLIM
TLIM
$UCHENNE
TLIM
TLIM
"ECKER
TLIM
TLIM
4ODOS
PCF
PCF
$UCHENNE
PCF
PCF
"ECKER
4ODOS
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DISCUSIÓN
Los resultados muestran un significativo incremento en la fuerza de la musculatura inspiratoria, lo que concuerda con estudios
publicados fuera del país (6, 16, 17). A pesar de que este efecto
era ciertamente esperable, no existe consenso en la utilidad del
entrenamiento muscular inspiratorio como parte fundamental
del manejo de los pacientes portadores de distrofias musculares progresivas. El consenso publicado por ATS sobre cuidados
respiratorios en el paciente portador de distrofia muscular de
Duchenne relega al IMT a una posición incómoda, por cuanto
relativiza su valor y sugiere la evaluación de más experiencias
clínicas para un pronunciamiento más categórico (25). El efecto positivo de la estimulación de la musculatura inspiratoria
ciertamente tiene mucho que ver con la adecuada selección
de la intensidad y especificidad de la carga empleada, haciendo indispensable el uso de sistemas específicos de evaluación
de la fuerza y dispositivos de entrenamiento que permitan un
control estricto de la carga de trabajo (26, 27). Debido a esto, la
utilización de dispositivos dependientes del flujo en el entrenamiento de la fuerza suele ser poco efectivo (Triflo®, Voldyne®).
Además, la densidad del entrenamiento ratifica ser suficiente,
no supone una carga desmedida de trabajo diario y permite periodos de descanso razonables. De esta forma, la adhesión del
paciente y su familia al entrenamiento resulta ser fundamental
en el logro de los objetivos del tratamiento.
Existen escasas publicaciones que valoren los efectos del IMT
sobre la fuerza muscular espiratoria. En nuestro grupo de estudio, las valoraciones iniciales señalan que el compromiso de la
musculatura espiratoria es significativo y que probablemente,
la disminución de la fuerza esté asociada tanto al curso natural
de la enfermedad como a la imposibilidad de los músculos
CONCLUSIÓN
El IMT muestra mejorar la fuerza muscular respiratoria y tolerancia a la fatiga de pacientes con distrofias musculares. Las
primeras 9 semanas de entrenamiento describen avances
considerables y validan la carga y densidad de entrenamiento
empleada. Es necesario mantener en entrenamiento al grupo
de estudio para valorar los efectos sobre la función pulmonar
y calidad de vida y para observar la permanencia en el tiempo
de los beneficios, monitorizando los efectos de un periodo de
desentrenamiento.
AGRADECIMIENTOS
A nuestros pacientes y sus familias, sin cuyo compromiso, esfuerzo y dedicación sería imposible mejorar nuestro quehacer.
inspiratorios de generar condiciones adecuadas para la generación de fuerza máxima durante la espiración.
A pesar de no haberse entrenado en forma específica la musculatura espiratoria, la PEM muestra incrementos igualmente
significativos y los pacientes logran desarrollar un esfuerzo espiratorio indudablemente mayor. Sin embargo, y a pesar de lo
recientemente descrito, no se observan cambios significativos
en el PCF como indicador de la funcionalidad de la tos. Esto
puede ser explicado porque la valoración del flujo espiratorio
máximo durante la tos es fundamentalmente una valoración
de la fase expulsiva, por lo que, a pesar del incremento de la
fuerza espiratoria y su consiguiente efecto en el incremento de
los volúmenes desplazados, no existen incrementos proporcionales de la velocidad del flujo, por lo que la función de la tos no
varía significativamente. Estas observaciones deben ser ratificadas al concluir el periodo de entrenamiento y probablemente avalen la configuración de un protocolo de entrenamiento
que incorpore el entrenamiento selectivo de la musculatura
espiratoria.
Los incrementos funcionales más importantes se verifican al
analizar la tolerancia a la fatiga del grupo de estudio. La mejoría en la tolerancia al esfuerzo no sólo es significativa desde el
punto de vista estadístico sino también es la variable que más
incide en la percepción de limitación de los pacientes y por lo
tanto, la que mejor se correlaciona con las percepciones individuales de mejoría que los pacientes refieren subjetivamente.
Se hace necesario esperar la conclusión del periodo de entrenamiento completo, que consta de 36 semanas, para valorizar los
efectos sobre la función pulmonar y calidad de vida.
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Rehabilitación Integral › Diciembre 2008
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