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Universidad Autónoma de Sinaloa Mieloma Múltiple Facultad de Medicina Padilla Arias Jesús Salvador Gpo. III-1 MSP. Maria Guadalupe Ramirez Zepeda Definición Neoplasia de células plasmáticas anormales con capacidad para sintetizar y secretar inmunoglobulinas. Historia • 1845 Solly describe los dos primeros casos de la literatura moderna de esta enfermedad y la denomina “Mollities Ossium”. • 1847 Bence Jones descubre en la orina de uno de los pacientes que describió Solly las proteínas a las que daría su nombre. • 1873 Rustizky utiliza por primera vez el termino mieloma múltiple. • 1889 Kahler publica una revisión de la enfermedad razón por la cual se da a conocer como “Enfermedad de Kahler” Epidemiologia • Su incidencia es de 4 casos/100.000 habitantes al año. • Representa el 1% de todas las neoplasias y alrededor del 10% de las hemopatías malignas. • La edad media se sitúa en los 60-65 años. • Es la 19°causa de muerte mas común en el país y la 17° en el estado. Sin datos Menos de 1.8 Más de 19.8 Tasa por cada 100000 habitantes en 2004 Factores de riesgo • Haber estado expuesto a radioterapia por tiempo prolongado. • Sobrepeso • Familiares con antecedentes de mieloma u otro tipo de cáncer • Las personas de raza negra son mas propensas a contraer la enfermedad Etiologia • Se desconoce la causa exacta del mieloma múltiple aunque en algunos pacientes se han detectado delecciones en los genes 13q14, 17p13 y 11q. • Translocaciones en el gen 14q32 • También se apunta al gen 6p25 y 13q33 Mecanismo • La fisiopatogenia de la enfermedad se encuentra asociada a lesiones genéticas en células de línea linfoide B como translocaciones cromosómicas en la región de cambio de isotipo del gen de la cadena pesada de las Ig. • La producción de IL-6 induce al crecimiento de las celulas plasmáticas y de osteoclastos. • En 5% de los casos la sintesis de IL-1 induce fiebre. Expresión Clínica Dolor Óseo Triada Caracterís tica Anemi a Compone nte M en suero u orina Dato Clínico Dato Clínico Causa Subyacente Mecanismo Patogénico Hipercalcemia, fracturas patológicas, compresión de la medula espinal, lesiones osteoliticas osteoporosis, dolores óseos, etc. Destrucción ósea Expansión tumoral: producción del factor de crecimiento de los osteoclastos (OAF) por las células tumorales. Insuficiencia renal Proteinuria de cadenas ligeras, hipercalcemia, neuropatía por deposito de urato, glomerulopatia amiloidea, pielonefritis Acción toxica de los productos del tumor, productos de fragmentación del ADN, Hipogammaglobulinemia Anemia Mieloptisis Expansión del tumor, producción de factores inhibidores y de anticuerpos de las células tumorales Infección Hipogammaglobulinemia Menor emigración de PMN Menor producción debida a supresión inducida por el tumor, Catabolismo excesivo de IgG Síntomas Neurológicos Hiperviscosidad, crioglobulinas, deposito de amiloide, hipercalcemia, comprensión de la medula espinal Productos del tumor, propiedades del componente M, cadenas ligeras (OAF) Hemorragias Interferencia de los factores de la coagulación , lesión amiloidea de los endotelios, disfunción plaquetaria Productos del tumor , anticuerpos contra los factores de la coagulación, cadenas ligeras, revestimiento de las plaquetas por anticuerpos. Masas tumorales Expansión del tumor Distribusion • • • • • • • Columna 66% Costillas 44% Cráneo 41% Pelvis 28% Fémur 24 % Clavícula 10% Escápula 10% Diagnostico Criterios mayores: menores: • >10-30% 30% células célulasplasmáticas plasmáticasenen médula ósea. • Plasmacitoma Componente Mdemostrado con límites por menores biopsia. de los mencionados previamente. • Componente Lesiones óseasM:líticas. IgG > 3,5 g/dl, IgA > • 2g/dl, Descenso proteína de losBence-Jones niveles normales > 1g/24 de horas. inmunoglobulinas. Pruebas Diagnosticas • • • • • • • Electroforesis Inmunoelectroforesis Química Sanguínea Hibridización fluorescente in situ Citogenética Radiografías Punción aspiración con aguja fina Estadios Estadio Parametros Media de Supervivencia (meses) 1 2 β2M < 3,5 mg/l y albúmina > 3,5 g/dl β2M < 3,5 mg/l y albúmina < 3,5 g/dl, o β2M 3,5-5,5 β2M > 5,5 mg/l 62 44 3 29 Tratamiento • • • • Radioterapia Quimioterapia Trasplante de médula ósea Talidomida Control • • • • Plasmaferesis Administración de Eritropoyetina Aumentar el consumo de agua Talidomida “Conquista tus miedos y te prometo que conquistaras a la muerte” Alejandro Magno