Download Miastenia Gravis PP

Dra. Elizabeth Villegas Sotelo
HAP
MIASTENIA GRAVIS

La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune adquirida, de
la unión neuromuscular:
Anticuerpos frente al receptor nicotínico de las subunidades
alfa de la Ach del tipo IgG.
MIASTENIA GRAVIS

Es de 2 a 3 veces más frecuente en mujeres que en
hombres. En 20 % de los casos ocurre entre los 20 y 30
años de edad.

Su prevalencia es de 1 en cada 10, 000 a 50, 000 embarazos.
Efectos del embarazo en
Miastenia Gravis
En un estudio de 217 pacientes:
 40% presentaron exacerbaciones (primer trimestre y
puerperio fisiologico)
 29 % remisión
 31.8 % si cambios
 La remisión está dada por la alfa-fetoproteina que inhibe
la unión de los anticuerpos con el receptor de la Ach y
su antígeno.
MIASTENIA GRAVIS
Inmunopatogenia
•
•
Mecanismos por los que actúan los Ac:
 Aceleración en la degradación de receptores.
 Bloqueo funcional de los receptores.
 Lesión estructural de los receptores
Desencadenante de la respuesta inmunológica: parece que
esta se origina en el TIMO
 65% se relaciona con HIPERPLASIA TIMICA
 10% se relaciona con TIMOMA
MIASTENIA GRAVIS
Otros antígenos en la unión neuromuscular diferentes
a los receptores de acetilcolina pueden jugar un papel
importante en la mistenia gravis.
 Es por esto que aproximadamente en el 10% de los
pacientes con miastenia gravis generalizada, no se
detectan anticuerpos contra acetilcolina en suero.

MIASTENIA GRAVIS

TIMO 
cel.musculares

Con receptores de Ach en su superficie  Presentan
receptor de Ach como AutoAg.  Respuesta Inmune.
Cel “MIOIDES” parecidas las
MIASTENIA GRAVIS
CLASIFICACION CLINICA (OSSERMAN).
GRUPO I
MIASTENIA OCULAR (20%)
 Musculatura extrínseca ocular:
 Diplopia
 Ptosis.
 Músculo orbicular de los párpados.
GRUPO II
A) MIASTENIA GENERALIZADA LEVE (40%)
B) MIASTENIA GENERALIZADA MODERADA. 28%
 Pares craneales
 Músculos oculares: diplopia y ptosis.
 Musculatura respiratoria respetada
 Buena respuesta al tratamiento
farmacológico.
 Forma bulbar:
- Disfagia
- Disfonía
- Disartria
- Dificultad para la masticación.
 Musculatura respiratoria respetada.
MIASTENIA GRAVIS
CLASIFICACION CLINICA (OSSERMAN).
GRUPO III 8%
GRUPO IV
MIASTENIA AGUDA GRAVE
MIASTENIA GRAVIS TARDIA
La enfermedad se inicia de forma brusca
y alcanza su máximo a los 6 meses
-Debilidad en cuello y extremidades.
-Afectación bulbar.
-Dificultada respiratoria.
 Mayor frecuencia de crisis
miasténicas y timomas
 Mortalidad del 11%.
 Desarrollan enfermedad grave
después de una forma LEVE o
MODERADA.
 La progresión suele durar 2 años.
Mortalidad del 9%
MIASTENIA GRAVIS
Diagnostico
PRUEBA FARMACOLOGICA
1.Cloruro de Edrofonio (Test del Tensilón®)
 Administrar 6-8 mg de esta medicación.
 Si a los 30 segundos de la inyección hay una mejoría de la
fuerza muscular el test se considera positivo.
2.
Prostigmina I.M.
MIASTENIA GRAVIS
Diagnóstico
PRUEBA ELECTROFISIOLOGICA
1. Estimulación repetida
2. Electromiografía de fibra única.
DETERMINACION DEL AUTOAc.
 Radioinmunoanálisis.
OTROS ESTUDIOS.
1. Rx de tórax: descartar existencia de timoma
2. Estudio de la función tiroidea: 10% se relaciona con hipo-hipertiroidismo.
3. Detectar otros Auto-Ac: para descartar la coexistencia de otras
enfermedades. autoinmunes
MIASTENIA GRAVIS
TRATAMIENTO
FARMACOS ANTICOLINESTERASICOS
Actúan prolongando la acción de la Ach en la unión NM al evitar su hidrólisis.
 Piridostigmina.
 V.O.
 120-240 mg./día (30-60 mgr./4h.)
 No se recomienda exceder 120 mgr./3h.
 Efectos indeseables:
 CRISIS COLINERGICA cuando se administra por encima del nivel terapéutico.
TIMECTOMIA
 Indicaciones de timectomía como 1ª medida terapéutica:
 Miastenia generalizada
 Edad 14 a 50-60 a.
 No hay respuesta satisfactoria a tratamiento anti-colinesterásico
 Timoma
MIASTENIA GRAVIS
TRATAMIENTO
FARMACOS INMUNOSUPRESORES
 GLUCOCORTICOIDES: Prednisona
Indicaciones:
Miastenia gravis generalizada
Pac. con sintomatología incapacitante que no se controlan con anticolinesterásicos.
Edad mayor de 50-60 a. a los que no se le practica timectomía.
Pacientes que no han mejorado tras timectomía
 AZATRIOPINA
 CICLOSPORINA
PLASMAFERESIS/ INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA
Indicaciones:
 Situaciones graves en las que se desea obtener una rápida respuesta terapéutica
 La PLASMAFERESIS está especialmente indicada en las CRISIS MIASTENICAS
MIASTENIA GRAVIS
Factores desencadenantes
 Empeoramiento acusado de los síntomas que ocasionan
trastornos vitales: INSUFICIENCIA RESPIRATORIA y DISFAGIA
ANESTESIA
INFECCIONES
ESTRÉS
CIRUGIA
MEDICAMENTOS
EMOCIONES
TRAUMATISMO
VACUNAS
PARTO
ANESTESIA
Consideraciones anestésicas:
 Extremadamente sensible a los relajantes despolarizantes
 Resistentes a la Succinil-Colina
 Se ha sugerido que los requerimientos
de BNM en un paciente con miastenia son un 50 % menores
que en un paciente normal. Pero en general, las necesidades
son extremadamente variables debido al gran espectro
en la severidad de la enfermedad que presentan los pacientes.
ANESTESIA
Es recomendable utilizar BNMND de acción corta o intermedia
que no necesiten reversión o que puedan ser revertidos al
finalizar la cirugía.
 El atracurio es uno de los curares mas indicados para los
pacientes miasténicos.
 Fármacos que usualmente potencian los BNM y tienen efecto
depresor mayor en estos pacientes ( aminoglucósidos,
tetraciclinas, quinidina, procainamida, magnesio).

ANESTESIA
Anticolinesterásicos
ANESTESIA
ANTICOLINESTERASICOS
 En miastenia generalizada y dependiente del
anticolinesterásico no se debe suspender la
medicación.
 En pacientes clase I-IIA se puede retirar el
anticolinesterásico la mañana de la intervención.
ANESTESIA

Inmunosupresores: si el paciente toma corticoides
diariamente administrar dosis de hidrocortisona 100
mg antes de la intervención y posteriormente
continuar por via i.v./ 8 horas hasta poder reanudar
la terapia por vía oral. IC a Neurología y valorar
tratamiento médico.
ANESTESIA
Historia clínica y examen físico
• Rx tórax.
• Grado de miastenia.
• Tratamiento médico
• Pruebas de función tiroidea.
• Pruebas funcionales respiratorias.
• Interconsulta a Neurología
•
ANESTESIA


Bloqueo peridural en ausencia de compromiso
respiratorio, se prefieren anéstesicos locales de tipo
amida, por que no son metabolizados por la
colinesterasa plasmática (se metabolizan por citocromo
oxidasa P450).
En el caso de administrar anestesia general, se debe
tomar en cuenta el tipo de miastenia y su respuesta a
tratamiento con anticolinesterásicos.
ANESTESIA
1) Monitorización con neuroestimulador en distintos puntos:
N. cubital
N. peroneo
2) Inducción:
Propofol: 1.5 mg/kg
Fentanilo:0.10-0.15 mg
Atracurio: 0.17 mg/kg
3) Mantenimiento:
Perfusión de propofol más N2O2 y O2 al 50%
Dosis mínimas de morficos
Según monitarización N.M. determinar las necesidades de
relajante: administrar 1/3 de la dosis inicial.
ANESTESIA
Score de Leventhal de riesgo predictivo de uso de ventilador:
1. Duración de MG > 6 años 12 ptos
2. Enfermedad respiratoria crónica 10 ptos
3. Dosis de piridostigmia la 48 antes de la intervención
>750mg/día 8 ptos
4. Capacidad vital preoperatorio < 2.9L 4 ptos
< 10 puntos: extubación en quirófano. En caso contrario plantear
cama de UCI.
MIASTENIA GRAVIS
POSTOPERATORIA
Se requiere un control estricto de la VENTILACIÓN durante un
mínimo de 24-48 h (URP). Sobre todo:
M.G. de más de 6 años de duración
E.P.O.C.
Necesidades diarias de Piridostigmina de 750 mg/día más
debilidad bulbar significativa.
Complicaciones Postoperatorias
RESPIRATORIAS
Debe intensificarse las medidas de fisioterapia respiratoria.
Estimular la tos para eliminar las secreciones bronquiales y evitar la
aparición de atelectasias
NO ADMINISTRAR NUNCA ANTIBIOTICOS excepto en pacientes
inmunodeprimidos por la preparación con Corticoides en los que se
realiza una profilaxis con CEFALOSPORINAS (en el quirófano).
CRISIS MIASTENICA


Diplopia, ptosis, disartria, disfagia, ansiedad, insuficiencia
respiratoria.
Tratamiento: plasmaferesis.
Medicamentos contraindicados
•
•
Procainamida
Tetraciclinas
•
•
•
•
•
•
•
•
Diuréticos
Sulfonamidas
Estreptomicina
Gentamicina
Neomicina
Tobramicina
Norfloxacina
•
•
•
Ciprofloxacina
Anovulatorios
Vacunas
Imipenem