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SÍNDROME DE SJÖGREN Nosología y clínica de Reumatología Dra. Elisa Barrera Ramírez Octavio Alejandro Lerma Corral Yasser Eduardo Rayas Bañuelos Francisco Ávila Guerrero Síndrome de Sjögren “Enfermedad autoinmunitaria crónica y de avance lento caracterizado por una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas” Síndrome de Sjögren Enfermedad reumática. 1/3 pacientes presenta manifestaciones generales. Linfomas malignos. Síndrome de Sjögren primario Síndrome de Sjögren secundario Síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren asociado a otras enfermedades inmunitarias Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico Esclerodermia Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Cirrosis biliar primaria Vasculitis Hepatitis crónica activa Incidencia y prevalencia Fundamentalmente mujeres de mediana edad. • Mujeres posmenopáusicas Síndrome de Sjögren primario – 0.5 a 1% 30% pacientes con enfermedad reumática. TOGENIA Caracterizado por inflamación de glándulas exocrinas. Hiperreactividad de Linfocitos B Puede existir factor Reumatoide Ro/SS-A La/SS-B Comienzo precoz de la enfermedad ↑ infiltración linfocitico Mayor duración de la enfermedad Hipertrofia glandular Manifestaciones extraglandulares Infiltración linfocitica Células epiteliales glandulares Linfocitos B y T Disminución de la apoptosis Formación de folículos linfoides Elevación del BAFF Presentan antígenos Xerostomia Sensación subjetiva de sequedad en la boca debido a la disminución de saliva Ardor en la boca Dificultad para masticar y tragar alimentos secos El gusto cambia No puede hablar por mucho tiempo Glándulas difusamente aumentadas de tamaño, firmes e indoloras Xeroftalmia Sensación de cuerpo extraño Ojo rojo Disminución de lagrimas al llorar Fotofobia Agudeza visual disminuida Secreción mucosa Prurito y quemazón Sequedad Dolor punzante Prueba de schirmer • Papel filtro en el parpado inferior y medir la humedad en 5 minutos • Menor de 5 mm sugiere KCS Tinción de rosa de bengala • Muestra lesiones corneales y epiteliales de la conjuntiva bulbar Síntomas generales: fatiga, febrícula, artralgias, artritis no erosiva Otros Dispareunia Sequedad de la nariz, garganta y tráquea Atrofia de la mucosa esofágica, gastritis atrófica CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE SINDROME DE SJOGREN 1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ? b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ? c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ? 2. Síntomas orales a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ? b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ? c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ? 3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld) 4. Hallazgos histopatológicos En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular. 5. Compromiso objetivo de glandulas salivales Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación < 10 mm en 15 min 6. Autoanticuerpos Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR DIAGNOSTICO Xeroftalmia Xerostomía Queratoconjuntivitis seca Presencia de antígenos Ro/SS-A y La/SS-B Tratamiento Sintomático Sustitución o simulación de Secreciones ausentes Evitar medicamentos antihipertensivos y antidepresivos diuréticos, Metilcelulosa 0.5% Agua Pilocarpina Cevimelina Bibliografía Anthony S. Fauci Harrison Reumatologia 2006 McGraw Hill. http://www.ser.es/ArchivosDESCARGABLES/Folletos /05.pdf http://www.rheumatology.org/practice/clinical/pat ients/diseases_and_conditions/sjogrens-esp.pdf