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Caso Clínico Hospital Ángeles del Pedregal Iliana González Pezzat Residente de Tercer año Cirugía General Ficha de Identidad Nombre: CIMA Edad: 31 años Estado Civil: Soltera Religión: Católica Ocupación: Chef Fecha de ingreso: 12 de agosto 2010 Antecedentes Heredofamiliares Padre: Cáncer de próstata Hermanos: 1 finada a los 32 años por leucemia linfocítica Abuela materna: finada por cáncer de mama Tía materna: leucemia Abuelo paterno: finado por cáncer no determinado Antecedentes Personales no Patológicos Originaria y residente de Veracruz, ver. Hábitos higiénicos adecuados Alimentación adecuada en cantidad y calidad. Convivencia con animales negada COMBE negativo Grupo O RH positivo Esquema de vacunación básico completo Tabaquismo, alcoholismo y otras toxicomanías negadas Antecedentes Personales Patológicos Alérgicos, traumáticos y transfusionales negados Niega enfermedades cronicodegenerativas Niega ingesta de medicamentos en forma diaria como aspirina y antiinflamatorios Quirúrgicos: Rinoplastia por sinusitis a los seis años y lipoescultura hace dos años. Donación de médula ósea a su hermana hace dos años. Antecedentes Ginecoobstétricos Menarca a los 13 años, ciclos regulares sin dismenorrea. Fecha de última menstruación: 8 de mayo 2010 Gestas: 1 con embarazo actual de 10 semanas de gestación. Partos: 0 Abortos:0 Cesáreas: 0 Método de planificación familiar: Ninguno Padecimiento Actual Lo inició nueve meses antes de su ingreso con trastornos de la digestión caracterizados por sensación de plenitud postprandial y dolor abdominal difuso más aparente en epigastrio y cuadrantes derechos de tipo opresivo, punzante e intermitente. Fue manejada con procinéticos e inhibidores de la bomba de protones. Sin remisión de la sintomatología Padecimiento Actual Esta sintomatología se acompañó de dolor en región lumbar derecha de tipo punzante, intermitente, que se irradiaba a hipocondrio ipsilateral, que no se modificaba con la posición. En la última semana este dolor se intensificó. No se presentó sintomatología agregada. Por este motivo su médico tratante le realizó ultrasonido de control prenatal. Padecimiento Actual US abdominal: masa en riñón derecho, que se extiende a tejidos adyacentes con cambios en la grasa perirrenal y probable afectación de la vena cava ipsilateral. Embarazo alteraciones. de 10 semanas de gestación sin Signos Vitales Presión arterial: 110/70mmhg Frecuencia Cardiaca: 80ppm, Frecuencia Respiratoria: 20rpm Temperatura: 36.5°C. Peso: 65Kg Talla: 1.60 IMC: 25.2 Exploración Física Paciente de edad aparente igual a la cronológica, angustiada, fascies dolorosa con actitud libremente escogida, palidez de mucosas y tegumentos, neurológicamente íntegra, orientada en las tres esferas, cabeza y cuello sin alteraciones, torax simétrico adecuados movimientos de amplexión y amplexación, murmullo vesicular presente Exploración Física Abdomen globoso asimétrico con aumento de volúmen en hipocondrio y flanco derecho con red venosa colateral congestiva. A la palpación blando depresible, se identifica masa en región lumbar e hipocondrio derecho de consistencia dura, dolorosa y fija a planos profundos que llega hasta el borde de la cresta iliaca anterosuperior ipsilateral. Giordano derecho positivo. Exploración Física Se palpa útero aumentado de volúmen por embarazo de 10 semanas de gestación. Peristalsis presente sin datos de irritación peritoneal. Extremidades con edema ++ eutróficas sin otras alteraciones. Manejo Se decide realizar Legrado uterino instrumentado el día 10 de agosto 2010 sin complicaciones. la paciente presenta dolor intenso en región lumbar derecha y hematuria. Biometría Hemática Hgb: 9.3g/dL Hct: 27.6% Plaquetas: 362.000u/L Leucocitos: 10.4u/L (81/8) Bandas:0 Metamielocitos, anisocitosis y microcitosis SMA 18 Ca: 7.2mg/dL K: 3.4mEq/L P:3.23mg/dL Cl: 105mEq/L Mg: 1.8mg/dL Alb. 2.9g/dL Gluc: 151mg/dL Bilirrubinas: 0.49mg/dL BUN: 5.7mg/dL FA: 57U/L Urea:12.1mg/dL TGP:30.1 U/L TGO:76.3U/L DHL436U/L Cr: 0.82mg/dL Gonadotrofina Fracción Beta 2589 mUI/mL Tiempos de Coagulación Tiempo de protrombina 12.2seg INR: 1.00 Tiempo parcial de tromboplastina: 25seg Tiempo de tromboplastina: 24.10seg Agregometría ADP: 59% * Epinefrina:31% * Colagena: 9% * Ristocetina: 99% Manejo Se decide su ingreso a hospitalización el 12 de agosto 2010 donde fue valorada por oncología quirúrgica Paciente angustiada con palidez de tegumentos abdomen globoso a expensas de distensión abdominal y panículo adiposo, a la palpación bimanual con tumor en fosa renal derecha que se extiende hasta espina iliaca anterosuperior ispilateral. Peristalsis presente, sin datos de irritación peritoneal. Extremidades con congestión venosa y edema. Godete positivo hasta el tercio medio. Resonancia magnética Datos de proceso neoplásico que afecta el cuerpo y polo inferior del riñón derecho, con afectación de la cápsula, la grasa perirrenal y vena renal derecha. Con presencia de ganglios intracavoaórtico. Estadio IIIb Manejo Se solicita Cavografía con arteriografía y embolización renal. Se coloca catéter central subclavio derecho y epidural para control del dolor Cavografía Previa asepsia y antisepsia se realiza cavografía inferior sin encontrar evidencia de trombo posteriormente angiogragía bilateral encontrando el riñón izquierdo en condiciones normales y el derecho con presencia de masa tumoral que cuenta con vasculatura que proviene de dos arterias una en el polo inferior y una en el superior. Las cuales son ocluidas con Gelfoam y coils con disminución significativa de la vasculatura de la masa cirugía Exploración retroperitoneal con linfadenectomía retroperitoneal selectiva y estudio transoperatorio Nefrectomía radical Tiempo quirúrgico: 5hrs Balance neutro Sangrado cuantificado 200ml Cirugía Postoperatorio inmediato: La paciente presentó hipoxemia posterior a la extubación por lo que se decide reintubar para apoyo mecánico ventilatorio, . SaO2: 84% A su ingreso a UTI : Acidosis metabólica hiperclorémica PaO2% 69 TA:90/65mmHg FC: 90ppm T36.8°C FR 16rpm Laboratorios Hgb:10.7g/dL Hct 32.2% PLt:362.000 Leuc: 18.3 Tiempos: En límites normales Manejo en UTI Intubación en modo asistocontrolado Se extubó después de 10hrs. sin complicaciones. Se transfundió 1 PG Permaneció 48hrs. Se decide su egreso debido a que la paciente se mantuvo con estabilidad hemodinámica. Patología Ganglio linfático retoperitoneal; 1.2x0.6x0.3cm para estudio transoperatorio. Patología Producto de nefrectomía radical derecha; se incluye riñón, grasa perirrenal, y segmento de uretero de 6cm. Peso:740grs al corte se observa tumoración intracapsular de 14x10x11 de color rosado con zonas de necrosis Reporte de Patología Ganglio linfático retroperitoneal sin lesión neoplásica Carcinoma renal de tipo cromófobo masivo de 17cm de diámetro (14x10x11 + extensión con segundo tumor de 3x2cm) en el polo inferior, intracapsular, vena renal, pelvecilla y uretero sin alteraciones. Grasa perirrenal sin lesión neoplásica Tumor y corteza renal con infartos recientes secundarios a tromboembolización. Límites quirúrgicos libres de lesión. Manejo hospitalización La paciente evolucionó satisfactoriamente. Creatinina de 1.6mg/dL el día 18 de agosto, fue valorada por nefrología, se incrementó el aporte hídrico y el último valor reportado fue de 0.8mg/dL. Fue valorada por Psiquiatría y Oncología Médica Fue dada de alta sin complicaciones Revisión bibliográfica: Manejo de los tumores renales Tumores Cromófobos Iliana González Pezzat Residente de Tercer Año Cirugía General Hospital Ángeles Pedregal Generalidades En Europa es la neoplasia número 17 en frecuencia. Tabaco, obesidad y dieta baja en fibra Historia familiar de cáncer renal LA triada clásica: dolor, masa renal y hematuria 9% 30% de los pacientes tienen metástasis durante el diagnóstico Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Epidemiología Pacientes de clase socioeconómica alta. Raro antes de los 40 años y después de esa edad es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. Sobrevida al año del 72% y a los cinco años 54% Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Etiología y Factores de Riesgo El tabaco duplica el riesgo de cáncer renal (dosisefecto) Obesidad Dieta baja en verduras y alta en carnes rojas El te negro, café y alcohol no incrementan el riesgo Acetaminofen Factores ambientales: Hierro, Acero e hidrocarburos Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Screening Hasta ahora no hay estudios recomendados para vigilancia del cáncer renal. Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Biología molecular Patrón de herencia autosómico dominante Translocación entre el brazo corto del cromosoma 3 y el brazo largo del 8 Oncogen c-myc Deleción del cromosoma 6 Pérdida de la función del gen supresor VHL Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Tipos Histológicos Término hipernefroma; tejido adrenocortical ectópico Epitelio tubular renal proximal Trabecular, papilar, túbulopapilar y quístico. Células claras 68% Cromofóbico Cromofílico Células en huso Túbulos colectores oncocítico Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Presentación clínica Crecimiento inadvertido Metástasis: pulmón 75%, tejidos blandos 36%, hueso 20%, hígado 8%, piel y SNC 8% Síntomas sistémicos: Anemia, fiebre, hepática, hipercalcemia y policitemia Anemia hipocrómica, hemólisis y hematuria: 29-88% Síndrome de Staufer Disfibrinogenemia disfunción Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Estudios de Imagen Ultrasonido 60-85% de sensibilidad Pielografía intravenosa solo en tumores del urotelio Tomografía sensibilidad del 90%: densidad heterogénea e incrementada Resonancia magnética?? Arteriografía: vena renal Gamagrama Óseo Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Clasificación de Robson I: tumor confinado al riñón II: Se extiende a través de la cápsula renal pero sin salir de la fascia de Gerota IIIa: invade la vena renal o la cava inferior IIIb: Invade nódulos linfáticos regionales IV: metástasis locales o a distancia Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Tratamiento Quirúrgico: Radical quirúrgico Nefrectomía paliativa Resección quirúrgica de las metástasis Inmunoterapia Quimioterapia Tratamiento hormonal Agentes antiangiogénicos e inhibidores de la tirosin cinasa Tratamiento adyuvante Radioterapia Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Tratamiento quirúrgico Nefrectomía radical: Riñón, glándula suprarrenal, grasa perirrenal y linfadenectomía regional. Adrenalectomía opcional La linfadenectomía no ha demostrado aumentar la sobrevida de los pacientes. Nefrectomía paliativa Resección de las metástasis: 25% Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Tratamiento no Quirúrgico Inmunoterapia: Interleucina 2 Interferón alfa Quimioterapia Fluoxoridina 5FU Vinblastina Terapia hormonal: anitestrógenos, progestágenos o testosterona Critical Reviews in Oncology/Hematology 64 (2007) 247–262 Actualizaciones El tamaño del tumor no predice su comportamiento Retrasar el tratamiento quirúrgico no mejora la sobrevida Actualizaciones La sobrevida es igual en pacientes con tumores de 4-7cm haciendo nefrectomia parcial o total Se recomienda la nefrectomía parcial en pacientes con tumores mayores a los 7cm Actualizaciones Las complicaciones son similares en procedimientos abiertos y en laparoscópicos Actualizaciones Gac Méd Méx Vol.138 No. 5, 2002 Carcinoma renal de células cromófobas. Un estudio clínico patológico de 36 casos En México el tumor de celulas cromófobas representa el 14% de todos los tumores primarios de riñón. Se relaciona con mejor pronóstico Tumores cromófobos Es una entidad rara, más frecuente en mujeres Tumor derivado de las células del túbulo renal distal Pronóstico favorable 5% de las masas renales primarias Diagnóstico diferencial con el Oncocitoma Sexta década de la vida Actas Urol Esp. 2008;32(6):662-665 Tumores cromófobos Mejor pronóstico Diagnostico diferencial con el Oncocitoma Células intercaladas de la corteza renal Asintomáticos:58%, masa palpable:30%, hematuria:19% Hipervascularidad Diagnostic Surgical PAthology VoI II Darryl Carter pp1760-1765 Histología Citoplasmas grandes Núcleos binucleados hipercromáticos Bien delimitados No encapsulados Color beige pálidos Necrosis Arch. Esp. Urol., 59, 2 (209-214), 2006 Histología Patrón de crecimiento sólido Septos fibrovasculares Citoplasma perinuclear Necrosis y clacificaciones Citoplasma eosinofílico Núcleo hipercromático Inmunohistoquímica: EMA, CAM 5.2, AE1, CK7, c-kit. Diagnostic Surgical PAthology VoI II Darryl Carter pp1760-1765 Tratamiento El tratamiento de elección es la nefrectomía radical La mayoría de estos tumores se detecta en etapas tempranas Las metástasis son raras La quimioterapia sistémica no ha demostrado mejoría en la sobrevida Chinese Medical Journal 2009;122(15):1826-1830