Download Esclerosis Sistémica

Abigail M. Pérez 91372
Susana Hernández 94346
Claudia Lastra 91549
Esclerodermia
• Enfermedad multisistémica crónica de
causa desconocida que clínicamente se
caracteriza por un engrosamiento
cutáneo debido a la acumulación de
tejido conjuntivo y por la afección de
distintos órganos como el SGI,
pulmones, corazón y riñones
19-75/100 00
Factores
ambientales
Infecciones
Genética
Otras
enfermedades
AI
3-5 década de
la vida
Mujeres 3:1
Afroamericanos
Trastornos
afines a la afines
esclerodermia
Otros
trastornos
a
la
Esclerodermia
sistémica
Esclerodermia
circunscrita
inducidos
por productos químicos
esclerodermia
Enfermedad
Fibrosis
producida
por
Enfermedad Enfermedad
Fibrosis
inducida
Amiloidosis
Forma
cutánea
Forma
sin
indiferenciada
Esclerodermia
Esclerosis de losSíndromes
Síndrome
del aceite Forma cutánea
Síndrome
dede
Fascitisepoxihidrocarburos
injerto contra
primaria y
inducida
por
por
bleomicina/
Escleromixedema
del
adulto
de
dedos en la eosinofilia-mialgias
toxico
circunscrita
difusa
esclerodermia
superposición
tejido
hospedador
vinculada a
Eosinofílicae del
hidrocarburos
cloruro
de vinilo
pentazocina
Buschke
diabetes
crónica
mieloma
múltiple
conjuntivo
aromáticos
Morfea
Esclerodermia
lineal
En golpe de
sable
 Daño
vascular
 Activación inmunitaria
 Síntesis y depósito excesivo de matriz
extracelular
Granzima 1
Vasoconstricción
e isquemia
Prostaciclina
Tromboxano,
PDGF, TGF β
Colágeno IV, y
laminina
IL-1, IL-8, MCP
Fibrosis
AECA
VCAM-1, ICAM1, E-selectina, Pselectina







Delgada
Cubriendo haces compactos de
colagena situados paralelamente a la
epidermis.
Las prolongaciones digitiformes d la
colagena se extienden desde la
dermis hasta el TCSC, y mantienen
adherida piel al tejido subyacente.
Anejos cutáneos atrofiados
Crestas epidérmicas inexistentes
Celulas T
Monocitos, cel plasmáticas y cel
cebadas.
2/3 inf del esófago,
adelgazamiento de la
mucosa, aumento de la
colagena en la lamina
propia, submucosa y
serosa.
 Atrofia de la capa muscular,
suele haber ulceras
 Reflujo: esofago de barret
 Parecido en la 2da y 3ra
porción del duodeno,
yeyuno, colon, divertículos
en la boca ancha.

Fibrosis intersticial difusa,
engrosamiento de la
membrana alveolar, fibrosis
peribronquial.
 Proliferacion del epitelio
bronquiolar
 Rotura de los tabiques,
formación de quistes y
zonas de enfisema
ampolloso
 Arterias y arteriolas con
engrosamiento de la intima,
fragmentación de la túnica
elástica, hipertrofia de la
capa muscular.

Sinovial en las primeras fases
similar a la de la artritis
reumatoide.
 Edema, con infiltración de
linfocitos y células
plasmáticas.
 Gruesa capa de fibrina que
recubre e infiltra la sinovial.
 Fase avanzada: sinovial fibrosa
 Crepitaciones audibles con
movimiento de los tendones.
 Engrosamiento de las
arteriolas y disminución de
capilares.

 Degeneración
de las
fibras miocárdicas y zonas
de fibrosis intersticial mas
evidentes alrededor de los
vasos.
 Espasmo intermitente de
los vasos: necrosis, similar
IAM.
 Afecta sistema de
conducción: arritmias.
 Pericarditis fibrinosa y
derrame pericardio.







En mas del 50% de los px, se
observan lesiones.
Hiperplasia de la intima de las
arterias interlobulillares,
necrosis fibrinoide de las
arteriolas aferentes incluido el
ovillo glomerular.
Engrosamiento d la membrana
basal de los glomérulos.
Infarto cortical y
glomeruloesclerosis
Indistinguible de la
hipertensión maligna
En vasos: IgM, complemento,
fibrinogeno.
Vasoconstricción arterias
interlobulillares.








Comienzo gradual
fenómeno de raynaud y
tumefacción de los
dedos.
95% presenta
provocados por
exposición al frio,
vibraciones o estrés
emocional.
Palidez, cianosis, al
calentarse
enrojecimiento.
Dolor y hormigueo
Preceder años o meses,
mas tarde forma cutánea
circunscrita.
Difusa: lesiones en piel
primer año
 Fase edematosa
 Hinchazón de los
dedos
de las manos.
 Hinchazón de antebrazos,
pies, parte inferior
piernas y cara.
 Semana, meses o mas.
 Edema fóvea o no ,
eritema.
 Alteraciones de la piel
de los miembros,
comienzan distalmente,
avanza proximal.
FASE INDURATIVA
Piel dura, gruesa, se
adhiere uniformemente
al TCSC subyacente
 Esclerodermia difusa:
afecta miembros, luego
cara y tronco. máxima
intensidad 3 a 5 años ,
mejoran lentamente.
 Empeoramiento rápido
en 3 años, mayor
afectación visceral







Esclerodermia circunscrita: Lesión
cutánea empeora mas lentamente,
dedos de manos, cara, parte distal
de los miembros.
Engrosamiento de la piel mas
intenso en parte distal de los
miembros.
Después de muchos años la piel
puede reblandecerse.
La piel tirante de los dedos limita
poco a poco los movimientos de
extensión completa y aparecen
contracturas en flexión.
Pueden verse ulceras en pulpejo de
los dedos y protuberancias Oseas.
Yema de los dedos
cicatrices deprimidas con
perdida de tejidos blandos.
 Resorción de falanges
distales.
 Pigmentación de piel de
miembros, cara y tronco.
 Hiperpigmentacion de la
piel que cubre los vasos y
tendones.
 Tmb zonas
hipopigmentadas como en
vitíligo.

Pigmentación de zona
de folículos pilosos:
aspecto sal y pimienta.
 Piel pierde su vello,
grasa y glándulas
sudoríparas,
volviéndose seca y
áspera.
 Sequedad vaginal,
dispareunia.
 Circunscrita: depósitos
calcáreos en el espesor
de la piel, TCSC.
 La piel situada encima
de las zonas calcificadas
puede dar salida a
material calcificado.

Cara
Desaparición d los
pliegues o arrugas
cutáneas, perdida de la
expresión facial, ,
microstomia.
 Nariz ganchuda o
aspecto remangado.
 Arrugas
perpendiculares a los
labios
 Pequeñas arañas
telangiectasicas en los
dedos de las manos,
cara, labios y mucosa
bucal.


Dolor, hinchazón,
rigidez de los dedos de
la mano, y de las
rodillas.
 A veces poliartritis
simétrica parecida a AR
 En fase avanzada:
crepitaciones
 Engrosamiento fibroso
de las vainas
tendinosas. Pueden
sindrome de túnel
carpiano.
 Debilidad muscular,
miositis.

En mas del 50%
Plenitud epigástrica, dolor de
carácter urente en epigastrio y
región retroesternal,
regurgitación del contenido
gástrico.
 Esofagitis péptica, estrechez y
estenosis del esófago inferior.
 Metaplasia de barrett
 Disfagia para alimentos sólidos
 Sensación de plenitud gástrica
precoz al ingerir alimentos.


Hipomotilidad del intestino
delgado: distensión y dolor
abdominal que puede
hacer pensar en
obstrucción intestinal o
íleo.
 Sindrome d mala absorción
con perdida de peso,
diarrea, anemia, debido a
proliferación bacteriana en
un intestino atónico.
 En intestino grueso:
dilatación y divertículos.
 Telngiectasias pueden dar
hemorragias digestivas.

2/3 de los pacientes.
Disnea de esfuerzo
Tos seca no productiva
Fibrosis pulmonar
Estertores en bases
pulmonares
 Pruebas de función
respiratoria anormal.
 En la circunscrita después
de muchos años, progresa a
hipertensión pulmonar.
 Neumonía por aspiración
secundaria a reflujo.





 Cuadro
de pericarditis
que acompaña d
derrames, insuficiencia
cardiaca, bloqueos
cardiacos
 Angina de pecho a
pesar d
coronariografia.
NEFROPATIA IMPORTANTE
Hipertensión maligna
A veces empeora
rápidamente a insuficiencia
renal.
 Encefalopatía hipertensiva,
cefalalgia intensa,
retinopatía, convulsiones,
insuficiencia del ventrículo
izquierdo, hematuria,
proteinuria, seguidas de
oliguria e insuficiencia
renal.



 http://wn.com/es_Esclerodermia
 http://www.youtube.com/watch?v=tf7tk-
yKqvc&feature=player_embedded#!
Además de un análisis general
anticuerpos antinucleares (ANA)
anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP),
anticuerpos antitopoisomerasa I (Slc70)
anticentrómero
Autoanticuerpo
Correlación clínica
Porcentaje
Contra topoisemerasa I
SSc cutánea difusa
40%
Contra centromeros
SSc cutánea circunscrita
60-80
Contra polimerasa I,II,
III de RNA
SSc cutánea difusa
5-40
Contra Th RNP
SSc cutánea circunscrita
14
Contra RNP U1
SSc cutánea circunscrita
Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo
5-10
Contra RNP U3
SSc cutánea difusa y circunscrita,
miopatía esquelética, HTA
5
Contra PM/Scl
Superposiciones (SSc,
polimiositis)
25
95-100
Esclerodermia
cutánea
circunscrita
Variable
• Anticuerpos
anticentrómero
Esclerodermia
cutánea difusa
• Varones
• Edad avanzada
• Afección renal
 No
es posible curar
 Tx
de órganos afectados
Fármacos inmunosupresores o antifibróticos
• D- penicilamina (750- 1000mg/diía)
• Colquicina
• IFN alfa
Antiagregantes plaquetarios
• Dipiridamol 200 a 400mg
• AAS
Glucocorticoides 10mg/día
Eviten
exposición
al frio
Sildenafin
Deje de
fumar
Nifedipino y
diltiazem
Suprima las
causas de
estrés
Antagonistas
del calcio
Ketanserina
(40mg cada
8 hrs)
 Evitar
uso de jabones detergentes
 Usar pomadas hidrófilas y aceite baño
 Hacer ejercicio
 Cubrir extremos de los dedos (ulceras)
• Debridamiento quirurgico
• Antibióticos locales
Sorbos frecuentes de agua
Clorhidrato de pilocarpina
Lagrimas artificiales
Comidas frecuentes y poco voluminosaas
Cimetidina , ranitidina, inhibidores de la bomba de protones
Antibioticos
• metronidazol, neomicina y tetraciclinas
AINES
AFECCIÓN PULMONAR

Cefalosporina
CRISIS RENAL




Glucocorticoides
N acetilsisteina

Reducir presión arterial
Estabilizar o mejorar
insuficiencia renal
No aptos trasplante