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Abigail M. Pérez 91372 Susana Hernández 94346 Claudia Lastra 91549 Esclerodermia • Enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida que clínicamente se caracteriza por un engrosamiento cutáneo debido a la acumulación de tejido conjuntivo y por la afección de distintos órganos como el SGI, pulmones, corazón y riñones 19-75/100 00 Factores ambientales Infecciones Genética Otras enfermedades AI 3-5 década de la vida Mujeres 3:1 Afroamericanos Trastornos afines a la afines esclerodermia Otros trastornos a la Esclerodermia sistémica Esclerodermia circunscrita inducidos por productos químicos esclerodermia Enfermedad Fibrosis producida por Enfermedad Enfermedad Fibrosis inducida Amiloidosis Forma cutánea Forma sin indiferenciada Esclerodermia Esclerosis de losSíndromes Síndrome del aceite Forma cutánea Síndrome dede Fascitisepoxihidrocarburos injerto contra primaria y inducida por por bleomicina/ Escleromixedema del adulto de dedos en la eosinofilia-mialgias toxico circunscrita difusa esclerodermia superposición tejido hospedador vinculada a Eosinofílicae del hidrocarburos cloruro de vinilo pentazocina Buschke diabetes crónica mieloma múltiple conjuntivo aromáticos Morfea Esclerodermia lineal En golpe de sable Daño vascular Activación inmunitaria Síntesis y depósito excesivo de matriz extracelular Granzima 1 Vasoconstricción e isquemia Prostaciclina Tromboxano, PDGF, TGF β Colágeno IV, y laminina IL-1, IL-8, MCP Fibrosis AECA VCAM-1, ICAM1, E-selectina, Pselectina Delgada Cubriendo haces compactos de colagena situados paralelamente a la epidermis. Las prolongaciones digitiformes d la colagena se extienden desde la dermis hasta el TCSC, y mantienen adherida piel al tejido subyacente. Anejos cutáneos atrofiados Crestas epidérmicas inexistentes Celulas T Monocitos, cel plasmáticas y cel cebadas. 2/3 inf del esófago, adelgazamiento de la mucosa, aumento de la colagena en la lamina propia, submucosa y serosa. Atrofia de la capa muscular, suele haber ulceras Reflujo: esofago de barret Parecido en la 2da y 3ra porción del duodeno, yeyuno, colon, divertículos en la boca ancha. Fibrosis intersticial difusa, engrosamiento de la membrana alveolar, fibrosis peribronquial. Proliferacion del epitelio bronquiolar Rotura de los tabiques, formación de quistes y zonas de enfisema ampolloso Arterias y arteriolas con engrosamiento de la intima, fragmentación de la túnica elástica, hipertrofia de la capa muscular. Sinovial en las primeras fases similar a la de la artritis reumatoide. Edema, con infiltración de linfocitos y células plasmáticas. Gruesa capa de fibrina que recubre e infiltra la sinovial. Fase avanzada: sinovial fibrosa Crepitaciones audibles con movimiento de los tendones. Engrosamiento de las arteriolas y disminución de capilares. Degeneración de las fibras miocárdicas y zonas de fibrosis intersticial mas evidentes alrededor de los vasos. Espasmo intermitente de los vasos: necrosis, similar IAM. Afecta sistema de conducción: arritmias. Pericarditis fibrinosa y derrame pericardio. En mas del 50% de los px, se observan lesiones. Hiperplasia de la intima de las arterias interlobulillares, necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes incluido el ovillo glomerular. Engrosamiento d la membrana basal de los glomérulos. Infarto cortical y glomeruloesclerosis Indistinguible de la hipertensión maligna En vasos: IgM, complemento, fibrinogeno. Vasoconstricción arterias interlobulillares. Comienzo gradual fenómeno de raynaud y tumefacción de los dedos. 95% presenta provocados por exposición al frio, vibraciones o estrés emocional. Palidez, cianosis, al calentarse enrojecimiento. Dolor y hormigueo Preceder años o meses, mas tarde forma cutánea circunscrita. Difusa: lesiones en piel primer año Fase edematosa Hinchazón de los dedos de las manos. Hinchazón de antebrazos, pies, parte inferior piernas y cara. Semana, meses o mas. Edema fóvea o no , eritema. Alteraciones de la piel de los miembros, comienzan distalmente, avanza proximal. FASE INDURATIVA Piel dura, gruesa, se adhiere uniformemente al TCSC subyacente Esclerodermia difusa: afecta miembros, luego cara y tronco. máxima intensidad 3 a 5 años , mejoran lentamente. Empeoramiento rápido en 3 años, mayor afectación visceral Esclerodermia circunscrita: Lesión cutánea empeora mas lentamente, dedos de manos, cara, parte distal de los miembros. Engrosamiento de la piel mas intenso en parte distal de los miembros. Después de muchos años la piel puede reblandecerse. La piel tirante de los dedos limita poco a poco los movimientos de extensión completa y aparecen contracturas en flexión. Pueden verse ulceras en pulpejo de los dedos y protuberancias Oseas. Yema de los dedos cicatrices deprimidas con perdida de tejidos blandos. Resorción de falanges distales. Pigmentación de piel de miembros, cara y tronco. Hiperpigmentacion de la piel que cubre los vasos y tendones. Tmb zonas hipopigmentadas como en vitíligo. Pigmentación de zona de folículos pilosos: aspecto sal y pimienta. Piel pierde su vello, grasa y glándulas sudoríparas, volviéndose seca y áspera. Sequedad vaginal, dispareunia. Circunscrita: depósitos calcáreos en el espesor de la piel, TCSC. La piel situada encima de las zonas calcificadas puede dar salida a material calcificado. Cara Desaparición d los pliegues o arrugas cutáneas, perdida de la expresión facial, , microstomia. Nariz ganchuda o aspecto remangado. Arrugas perpendiculares a los labios Pequeñas arañas telangiectasicas en los dedos de las manos, cara, labios y mucosa bucal. Dolor, hinchazón, rigidez de los dedos de la mano, y de las rodillas. A veces poliartritis simétrica parecida a AR En fase avanzada: crepitaciones Engrosamiento fibroso de las vainas tendinosas. Pueden sindrome de túnel carpiano. Debilidad muscular, miositis. En mas del 50% Plenitud epigástrica, dolor de carácter urente en epigastrio y región retroesternal, regurgitación del contenido gástrico. Esofagitis péptica, estrechez y estenosis del esófago inferior. Metaplasia de barrett Disfagia para alimentos sólidos Sensación de plenitud gástrica precoz al ingerir alimentos. Hipomotilidad del intestino delgado: distensión y dolor abdominal que puede hacer pensar en obstrucción intestinal o íleo. Sindrome d mala absorción con perdida de peso, diarrea, anemia, debido a proliferación bacteriana en un intestino atónico. En intestino grueso: dilatación y divertículos. Telngiectasias pueden dar hemorragias digestivas. 2/3 de los pacientes. Disnea de esfuerzo Tos seca no productiva Fibrosis pulmonar Estertores en bases pulmonares Pruebas de función respiratoria anormal. En la circunscrita después de muchos años, progresa a hipertensión pulmonar. Neumonía por aspiración secundaria a reflujo. Cuadro de pericarditis que acompaña d derrames, insuficiencia cardiaca, bloqueos cardiacos Angina de pecho a pesar d coronariografia. NEFROPATIA IMPORTANTE Hipertensión maligna A veces empeora rápidamente a insuficiencia renal. Encefalopatía hipertensiva, cefalalgia intensa, retinopatía, convulsiones, insuficiencia del ventrículo izquierdo, hematuria, proteinuria, seguidas de oliguria e insuficiencia renal. http://wn.com/es_Esclerodermia http://www.youtube.com/watch?v=tf7tk- yKqvc&feature=player_embedded#! Además de un análisis general anticuerpos antinucleares (ANA) anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Slc70) anticentrómero Autoanticuerpo Correlación clínica Porcentaje Contra topoisemerasa I SSc cutánea difusa 40% Contra centromeros SSc cutánea circunscrita 60-80 Contra polimerasa I,II, III de RNA SSc cutánea difusa 5-40 Contra Th RNP SSc cutánea circunscrita 14 Contra RNP U1 SSc cutánea circunscrita Enfermedad mixta del tejido conjuntivo 5-10 Contra RNP U3 SSc cutánea difusa y circunscrita, miopatía esquelética, HTA 5 Contra PM/Scl Superposiciones (SSc, polimiositis) 25 95-100 Esclerodermia cutánea circunscrita Variable • Anticuerpos anticentrómero Esclerodermia cutánea difusa • Varones • Edad avanzada • Afección renal No es posible curar Tx de órganos afectados Fármacos inmunosupresores o antifibróticos • D- penicilamina (750- 1000mg/diía) • Colquicina • IFN alfa Antiagregantes plaquetarios • Dipiridamol 200 a 400mg • AAS Glucocorticoides 10mg/día Eviten exposición al frio Sildenafin Deje de fumar Nifedipino y diltiazem Suprima las causas de estrés Antagonistas del calcio Ketanserina (40mg cada 8 hrs) Evitar uso de jabones detergentes Usar pomadas hidrófilas y aceite baño Hacer ejercicio Cubrir extremos de los dedos (ulceras) • Debridamiento quirurgico • Antibióticos locales Sorbos frecuentes de agua Clorhidrato de pilocarpina Lagrimas artificiales Comidas frecuentes y poco voluminosaas Cimetidina , ranitidina, inhibidores de la bomba de protones Antibioticos • metronidazol, neomicina y tetraciclinas AINES AFECCIÓN PULMONAR Cefalosporina CRISIS RENAL Glucocorticoides N acetilsisteina Reducir presión arterial Estabilizar o mejorar insuficiencia renal No aptos trasplante