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Universidad UniversidadAutónoma AutónomaMetropolitana Metropolitana Unidad UnidadXochimilco Xochimilco Energía Energíay yConsumo ConsumodedeSustancias SustanciasFundamentales Fundamentales Tronco Común divisional de CBS Exposición :β- Oxidación Prof. Jorge Joel Reyes Méndez Prof. Jorge Joel Reyes Méndez Integrantes: Integrantes: Fuentes Romero Ivette. Fuentes Ivette. Patricio Romero Anaicela. Anaicela. SalazarPatricio Gutiérrez Adriana. Salazar Gutiérrez Zavaleta González NadiaAdriana. Esther. Zavaleta González Nadia Esther. DEGRADACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS • Al romperse el enlace entre átomos de Carbono α y β se forma acetil-CoA • En algunos organismos el Carbono más lejano del grupo carboxilo puede oxidarse mediante ω-oxidación. • La acil-CoA cataliza y se encuentra en la membrana externa • El transportador dentro de la mitocondria es la carnitina • Cada molécula de acil-CoA se encuentra derivada de la carnitina. TRANSPORTE DE ÁCIDOS GRASOS EN LA MITOCONDRIA Β-oxidación de acil-CoA Formada de 4 reacciones producidas en la matriz mitocondrial. Cada ciclo forma acetil-CoA y 1 acil-CoA con dos Carbonos menos. •Esta la cataliza la carnitina transferasa I. •Una proteína transportadora dentro de la membrana mitocondrial transfiere de acilcarnitina a la matriz mitocondrial. •La acil-CoA se regenera por carnitina acil transferasa II . •La carnitina se devuelve al espacio intermembranal por la proteína transportadora y reacciona con otra acilCoA. • La ruta comienza con una reacción de oxido reducción catalizada por acil-CoA deshidrogenasa. Se separa 1 átomo de Hidrógeno con 1 Carbono α y β y se transfiere a un FAD unido a una enzima. • La segunda reacción que cataliza la enoil- CoA, comporta una hidratación del doble enlace entre los carbonos β y α. • Se oxida el grupo hidroxilo. La producción de una β-cetoacil-CoA la cataliza la βhidroxiacil-CoA deshidrogenasa. • Finalmente, la tiolasa (β-cetoacil-CoA tiolasa) cataliza la rotura Cα-Cβ. Rotula Tiolitica • Durante cada ciclo posterior, se separa un fragmento de dos carbonos. Denominado Espiral de β- Oxidación • Se rompe un acil- CoA de cuatro carbonos para formar dos moléculas de acetil- CoA. Resumen: Oxidación de la palmitoil-CoA • Las moléculas de acetil-CoA producidas por la oxidación de los ácidos grasos se convierte en el ciclo del acido cítrico en CO2 y H2O al formarse NADH y FADH2. • La energía que se libera de estos dos moléculas, posteriormente se utilizan en la síntesis de ATP mediante la fosforilación oxidativa. Oxidación total de un ácido graso • Oxidación aeróbica, genera muchas moléculas de ATP. • La oxidación de cada NADH proporciona 2.5 moléculas de ATP. El rendimiento de ATP por oxidación de la palmiotoil-CoA que genera 7 FADH2, 7 NADH y 8 acetil-CoA para formar CO2 y H2O se calcula de la siguiente manera: • La formación de palmitoil- CoA a partir de ácido palmítico utiliza dos equivalentes de ATP. La síntesis neta de ATP por molécula de palmitoil-CoA es 106 moléculas de ATP. • La oxidación del acido palmítico genera mas energía que el de la glucosa debido a que el acido palmítico es una molécula mas reducida. β OXIDACIÓN EN LOS PEROXISOMAS • La β-oxidación se puede producir dentro de los peroxisomas. • En los animales la β-oxidación corta los ácidos grasos de cadenas muy largas. • Los ácidos grasos de cadena mediana se cortan dentro de la mitocondria. • En la mayoría de los tejidos vegetales los ácidos grasos representan una fuente de energía muy grande. • La acetil-CoA que se produce en la βoxidación de los peroxisomas se convierten hidratos de carbono. • La membrana peroxisómica posee una actividad acil-CoA ligasa que es específica de los ácidos grasos de cadena larga. • Las carnitinas aciltransferasas peroxisómicas catalizan la transferencia de estas moléculas al interior de los peroxisomas, donde se oxidan para formar acetil-CoA y moléculas de acil-CoA de cadena media. • Las acil-CoA de cadena media se degradan mediante β-oxidación dentro de las mitocondrias. • Existen diferencias entre la β-oxidación peroxisómica y la que se realiza en la mitocondria. • La reacción inicial en la ruta peroxisómica está catalizada por una enzima diferente, esta reacción es una deshidratación que cataliza una acil-CoA oxidasa. • En segundo lugar, las dos reacciones siguientes de la βoxidación peroxisómica están catalizadas por dos actividades enzimáticas (enoil-CoA hidrasa y 3hidroxiacil-CoA deshidrogenasa) que se encuentran en la misma molécula proteica. • Finalmente, la última enzima de la ruta (β-cetoacil-CoA tiolasa) tiene una especificidad por el sustrato diferente de la de su versión mitocondrial, ya que no une de forma eficaz las acil-CoA de cadena media. Cuerpos Cetónicos En un proceso que se denomina cetogénesis, las moléculas de acetil-CoA se convierten en acetoacetato, β-hidroxibutirato y acetona, un grupo de moléculas que se denominan cuerpos cetónicos. En la β-oxidación, los ácidos grasos se degradan mediante la ruptura del enlace entre los átomos de carbono α y β. Los cuerpos cetónicos se producen a partir de las moléculas sobrantes de acetil-CoA. La formación de cuerpos cetónicos, que tiene lugar dentro de la matriz de las mitocondrias hepáticas, comienza con la condensación de dos acetil-CoA para formar acetoacetilCoA. A continuación la acetoacetil-CoA se condensa con otra acetil-CoA para formar β-hidroxi-β-metilglutaril-CoA (HMG-CoA). En la reacción siguiente, la HMG-CoA se fracciona para formar acetoacetato y acetil-CoA. Luego el acetoacetato se reduce para formar β-hidroxibutirato. La acetona se forma por la descarboxilación espontánea del acetoacetato cuando la concentración de esta última molécula es elevada. Diversos tejidos, especialmente el músculo cardíaco y el músculo esquelético, utilizan los cuerpos cetónicos para generar energía. Durante la inanición prolongada . ausencia de suficiente glucosa) el cerebro utiliza (en los cuerpos cetónicos como fuente de energía. Debido a que el hígado no tiene β-cetoácido-CoA transferasa, no puede utilizar como fuente de energía los cuerpos cetónicos. Estas reacciones son reversibles Conversión de los cuerpos cetónicos en acetil-CoA. Referencias Bibliográficas • Mckee James R.Bioquímica: LA BASE MOLECULAR DE LA VIDA tercera edición. Madrid: 2003, editorial Mc Graw Hill Interamericana.