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NORMAS TÉCNICAS DE EPILEPSIA
AÑO 2002
Normas Administrativas en Epilepsia
Primera Edición
700 ejemplares
Resolución Exenta Nº 840 del 7-10-2002
INDICE DE LOS CONTENIDOS
PRÓLOGO
5
I
INTRODUCCIÓN
II
DEFINICIÓN
11
III
EPIDEMIOLOGÍA
15
IV
ETIOPATOGENIA
17
V
CLASIFICACIÓN
• Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas ( I L A E 1981)
• Clasificación de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos ( I L A E 1989)
19
VI
DIAGNÓSTICO DE LA EPILEPSIA
• Clínico
• Exámenes Complementarios
25
VII
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS EPILEPSIAS
• Crisis no epilépticas de mecanismo orgánico
• Crisis no epilépticas de mecanismo mixto
• Crisis no epilépticas sin mecanismo orgánico
31
VIII
TRATAMIENTO
• Medidas generales
• Fármacos antiepilépticos
• Dieta cetogénica
• Cirugía
37
IX
STATUS EPILÉPTICO Y CRISIS EPILÉPTICAS FRECUENTES
55
X
DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS
PSICOPATOLÓGICOS EN LA EPILEPSIA
59
XI
EPILEPSIA Y TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS EN LA NIÑÉZ
61
XII
NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA
63
XIII
EPILEPSIA Y RETARDO MENTAL
65
XIV
EMBARAZO EN LA MUJER CON EPILEPSIA
67
XV
EPILEPSIA POST TRAUMÁTICA
71
XVI
CRISIS FEBRIL
73
XVII
GLOSARIO DE TÉRMINOS MÉDICOS
77
XVIII
BIBLIOGRAFÍA
79
ANEXO I
ANEXO II
ANEXO III
ANEXO IV
ANEXO V
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División de Rectoría y Regulación Sanitaria
9
83
89
99
101
105
3
PROLOGO
En el contexto del Proceso de Reforma del Sector Salud en que está empeñado el Ministerio de
Salud, una de las tareas esenciales de la División de Rectoría y Regulación Sanitaria ha sido la
detección de áreas falentes o con obsolescencia de regulación y el desarrollo consiguiente de las
Normas Técnicas o Técnico-Administrativas correspondientes. Ello ha significado el desarrollo de
dos líneas de trabajo en el área regulatorio; por un lado la organización de la normativa vigente
en un Catastro Nacional difundido al sistema de salud y por otro la puesta en marcha de Grupos
Normativos Nacionales Asesores del Minsal, cuyo objetivo ha sido revisar y reactualizar las normas
preexistentes o elaborar normativas en áreas definitivamente falentes.
Desde esta perspectiva, en febrero de 2000 se constituyó, mediante Resolución Exenta Nº 31, el
Grupo Normativo de Epilepsia, cuyo objetivo fue: revisar la Norma Técnica del año 1990; elaborar
la Norma Administrativa que no existía y la Política y Plan Nacional para la Epilepsia en Chile,
documentos que entregamos en esta ocasión a los equipos técnicos de nivel Directivo y Operativo
de todo el Sistema de Salud. Estos documentos regulatorios van acompañados de la propuesta que
permitirá evaluar y monitorear conjuntamente la calidad de la atención, en el proceso de implementación de dicha regulación a nivel de país.
Para su elaboración, el Grupo Normativo contó con la elaboración de un significativo número de
expertos tanto del Sistema Público como Privado y Universitario procedentes de diferentes Regiones
del país y el material fue sometido a un proceso de revisión y aporte de los niveles locales como
paso previo a su sanción definitiva, con el objetivo de lograr la mayor participación posible de los
profesionales y técnicos que serán responsables de su aplicación en la práctica diaria.
Estamos convencidos de que los documentos regulatorios que ponemos hoy a disposición del Sistema
de Salud, se constituirán en una herramienta técnica eficaz para mejorar el acceso, oportunidad,
calidad técnica, efectividad, eficiencia, continuidad y seguridad en la atención de los pacientes con
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División de Rectoría y Regulación Sanitaria
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epilepsia, en los diferentes niveles de atención. Estos documentos permitirán, además, mejorar el
proceso de referencia-contrareferencia entre niveles de atención, así como establecer los mecanismos que faciliten el registro adecuado, continuo y confiable de datos relacionados con la atención
de este grupo de usuarios y su grupo familiar, proporcionando información válida para la toma de
decisiones, tanto a nivel operativo como de mandos medios y niveles directivos superiores.
Desde la perspectiva del proceso de Reforma del Sector y del Plan Auge en particular en que la
Epilepsia está siendo incorporada progresivamente a través de acciones concretas, garantizables,
es esencial contar con regulación que permita estandarizar procesos administrativos y clínicos, así
como instrumentos que faciliten la evaluación y el monitoreo por una parte y permitan comparar
resultados entre Servicios de Salud, Establecimientos y Programas por otra.
Para el Ministerio de Salud constituye un motivo de orgullo entregar el presente cuerpo normativo
al Sistema de Salud, esperando constituya un aporte técnico valorado por los equipos de salud.
Finalmente, vayan mis agradecimientos muy especiales a los Autores y Colaboradores en la elaboración de estos documentos regulatorios. Los Profesionales participantes han destinado a esta
tarea lo mejor de su esfuerzo y generosidad, lo que pone de manifiesto su compromiso real con las
personas que sufren de epilepsia, con sus grupos familiares y con el Sistema de Salud, y representa
además, un ejemplo de trabajo participativo y de integración de equipos técnicos y expertos a nivel
nacional.
Santiago de Chile, octubre de 2002.
6
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División de Rectoría y Regulación Sanitaria
PARTICIPANTES
GRUPO NORMATIVO DE EPILEPSIA DEL MINISTERIO DE SALUD
Coordinador(a):
Secretario(a) de actas:
Participantes:
Dra. Cuadra Olmos Lilian
Dra. Carvajal Gamé Maritza
Dra. Carvajal Gamé Maritza
Dra. Cuadra Olmos Lilian
Dr. Devilat Barros Marcelo
Dra. Gnecco Tassara Gilda
E.U. Gómez Muñoz Verónica
Dr. Lasso Peñafiel Jorge
AS Lemp Novoa Gelma
Dr. Olivares Power Osvaldo
Dr. Ramírez Carvajal Darío
Dr. Salinas Véliz Juan
SUBCOMISIÓN NORMAS TÉCNICAS
Presidente:
Integrantes:
Dr. Ramírez Carvajal Darío
Dr. Acevedo Schwarzmann Carlos
Dra. Aguilera Olivares Ledda
Dra. Carvajal Gamé Maritza
Dra. Cuadra Olmos Lilian
Dr. Devilat Barros Marcelo
Dr. Novoa Sotta Fernando
Dr. Olivares Power Osvaldo
Dra. Troncoso Azócar Ledia
SUBCOMISIÓN DE RED ASISTENCIAL
Presidente:
Integrantes:
EU Gómez Muñoz Verónica
Dr. Camerati Villar Héctor
Dra. Carvajal Gamé Maritza
Dra. Cuadra Olmos Lilian
Dra. David Gálvez Perla
Dr. Föester Mujica Jorge
Dra. Venegas Silva Viviana
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SUBCOMISIÓN DE COSTOS Y EQUIPAMIENTO
Presidente:
Integrantes:
Dr. Devilat Barros Marcelo
Dr. Aros Ojeda Pedro
Dra. Carvajal Gamé Maritza
Dra. Cuadra Olmos Lilian
Dra. Morales Veloso Mireya
Dr. Napolitano Norero Cayetano Eduardo
Dra. Pavez Ferrada Ruth
SUBCOMISIÓN DE EDUCACIÓN
Presidente:
Integrantes:
Dr. Olivares Power Osvaldo
Dr. Alvarez Urquidi Gonzalo
Dra. Carvajal Gamé Maritza
Dra. Cuadra Olmos Lilian
Dr. Brunie Lozano Emilio
Dr. Rivera Torres Enzo
Dr. Salinas Véliz Juan
Dr. Schlack Poblete Luis
SUBCOMISIÓN DE EPIDEMIOLOGÍA
Presidente:
Integrantes:
Dr. Lasso Peñafiel Jorge
Dra. Carvajal Gamé Maritza
Dra. Cuadra Olmos Lilian
Dr. Lavados Germain Pablo
COLABORADORES
Dr. Adlerstein Schifter Leon
Dr. Born Muler Percy
Dr. Campos Puebla Manuel,
Dr. Cox Vial Pablo,
Dr. De Marinis Palombo Alejandro
Dra. Ferrada Patiño María José
Dr. Ivanovic-Zuvic Ramírez Fernando
P.S. Marín Zepeda Francisco
Dra. Paredes Moreno Marcela
Dra. Ríos Pohl Loreto
Dr. Zuleta Ferreira Arturo
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División de Rectoría y Regulación Sanitaria
I. INTRODUCCIÓN
Con el objetivo de realizar un Plan Nacional para la Epilepsia y a iniciativa de la Sociedad
de Epileptología de Chile, el Ministerio de Salud constituyó en el mes de Enero del año 2000 un
Grupo Normativo en Epilepsia aprobado en la Resolución Exenta Nº 31 y firmada por el Ministro
de Salud de ese momento, Dr. Alex Figueroa. A partir de esa fecha se formaron 6 subcomisiones
de trabajo, una de las cuales, la subcomisión de Normas Técnicas, se integró por un grupo de
profesionales expertos que participaron en la presente actualización de la “NORMA TÉCNICA
DE EPILEPSIA”. Constituyen este Grupo representantes de la Sociedad de Epileptología de Chile,
de la Liga Chilena contra le Epilepsia y del Ministerio de Salud.
A pesar de que en nuestro país tenemos cerca de 300.000 personas con epilepsia y que la
consulta por esta patología constituye alrededor del 30% de las atenciones en un policlínico de
neurología, ésta continúa siendo en gran parte un tema de exclusivo resorte del especialista. Se le
considera escasamente en la educación de pre-grado y de post-grado del médico y de otras profesiones afines, produciendo una carencia en conocimientos sobre epilepsia en los profesionales recién
egresados. Los estudios realizados en diferentes países concluyen que los errores en el diagnóstico
en epilepsia en atención primaria se presentan en alrededor del 50% de los casos.
Aproximadamente el 70% de las personas con Epilepsia pueden ser diagnosticadas en base
a criterios esencialmente clínicos y electroencefalográficos respondiendo bien a los medicamentos
antiepilépticos comunes. El 30% restante requiere el uso de tecnología más compleja y acceso a
antiepilépticos de última generación.
Incluso cuando se ha logrado un diagnóstico adecuado y una buena respuesta al tratamiento,
se presentan limitaciones educacionales y laborales significativas debido a la falta de información de
la población general, los prejuicios existentes y al carácter impredecible de las crisis. Lo anterior,
provoca un menoscabo físico, psicológico, social y económico. Además, la enfermedad tiene un
aumento significativo de riesgo de muerte, llegando a ser dos a tres veces mayor que en la población
general.
Por su alta prevalencia y por la variedad de factores que influyen en su manejo, el cuidado
de los pacientes debe ser de responsabilidad compartida por un equipo multidiciplinario. En este
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aspecto, cabe mencionar el aporte de la asistente social y de la enfermera, presentes siempre en los
3 niveles de atención. También las agrupaciones de voluntarias y grupos de autoayuda de pacientes,
constituyen un aporte irremplazable.
Para mejorar la calidad de la atención del paciente con epilepsia, se ha actualizado la Norma
Técnica y se han incorporado instrumentos destinados a vigilar su adecuado cumplimiento en los
diversos niveles de la atención. Con base a esta NORMA TÉCNICO – ADMINISTRATIVA, se
espera obtener en los establecimientos de Salud Pública del País un adecuado tratamiento de las
personas con epilepsia dentro de un estricto marco de Equidad, Calidad y Eficiencia, otorgándole
a la epilepsia un nivel de prioritario en Salud.
El propósito de esta Norma es ser un instrumento práctico que tiene como finalidad estandarizar
la conducta del equipo de salud para realizar un diagnóstico y tratamiento adecuado, facilitando la
participación de profesionales especialistas y no especialistas debidamente capacitados, así como
constituirse en un apoyo concreto para los Programas Regionales de epilepsia y en el proceso de
acreditación del Plan para la Epilepsia en Chile.
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II. DEFINICIÓN
Introducción:
La epilepsia es esencialmente una alteración de la función de las neuronas de la corteza cerebral.
Se manifiesta en un proceso discontinuo de eventos clínicos denominados crisis epilépticas. Según
el tipo de epilepsia, las crisis varían en su forma de manifestación, frecuencia, relación sueño-vigilia y duración.
Desde el punto de vista clínico y electrofisiológico una persona con epilepsia presenta dos estados:
el estado ictal (durante la crisis de epilepsia) y el estado interictal (periodo de tiempo comprendido
entre las crisis de epilepsia) El cambio de un estado a otro en la misma persona es de carácter
impredecible y autolimitado.
CRISIS EPILÉPTICA:
Es la expresión clínica de una descarga neuronal excesiva y o hipersincrónica que se manifiesta como una alteración súbita y transitoria del funcionamiento cerebral cuya característica va a depender de la región cerebral afectada, pudiéndose encontrar o no alteraciones
de conciencia, motrices, sensoriales, autonómicas o psíquicas.
EPILEPSIA:
Es una afección neurológica crónica, de manifestación episódica, de diversa etiología caracterizada por la ocurrencia de a lo menos 2 crisis epilépticas. Se clasifica dentro de las
enfermedades neurológicas crónicas y no transmisibles.
Las crisis epilépticas únicas o secundarias a una agresión cerebral aguda, no constituyen
una epilepsia.
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SINDROME EPILÉPTICO:
Enfermedad epiléptica caracterizada por una agrupación de signos y de síntomas que se presentan
habitualmente juntos y que incluye: tipo de crisis, etiología, anatomía, factores precipitantes,
edad de comienzo, severidad, cronicidad, ciclo circadiano de las crisis y a veces el pronóstico.
EPILEPSIA INACTIVA:
Epilepsia en la cual la persona afectada tiene una remisión de las crisis por 5 años, recibiendo
o no medicamentos antiepilépticos.
EPILEPSIA ACTIVA:
Epilepsia en la cual la persona afectada ha presentado al menos 1 crisis de epilepsia en los
últimos 5 años, estando o no con tratamiento de medicamentos antiepilépticos.
EPILEPSIA EN REMISIÓN:
Epilepsia que ha dejado de manifestarse por crisis por un período definido (6 meses a un año).
Se expresa habitualmente en “tasa de remisión” y con relación a una población de pacientes.
EPILEPSIA REFRACTARIA O RESISTENTE:
Epilepsia en la cual la persona afectada sigue con crisis a pesar de un tratamiento óptimo, es
decir, con niveles de medicamentos antiepilépticos ingeridos en dosis máximas tolerables por
el paciente y dados en un período de tiempo mínimo de 6 a 24 meses, considerando en este
período la prueba de 2 antiepilépticos de primera línea y de una asociación de 2 de ellos.
EPILEPSIA QUIRÚRGICA:
Epilepsia en la cual el tratamiento quirúrgico es la mejor alternativa para la mejoría total
o parcial de las crisis de epilepsia. Para ser operado, debe realizarse previamente un evalúo
prequirúrgico según corresponda a cada paciente.
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EPILEPSIA CATASTRÓFICA:
Epilepsia en la cual se ha intentado tratamiento con todos los medios disponibles y que a
pesar de ello el paciente, de cualquier edad, continúa con crisis frecuentes determinando un
severo impacto en sus funciones cerebrales superiores, en el aspecto psico-social y en el aspecto económico, produciendo así una severa alteración de la calidad de vida del paciente y
de su familia. Son personas siempre dependientes de otras, por lo que el diagnóstico debería
implicar una pensión por invalidez.
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III EPIDEMIOLOGÍA
Es el estudio de la distribución de la epilepsia en diferentes países o regiones, las causas que la
provocan y su evolución natural en poblaciones. La información existente permite afirmar que por
cada diez personas con epilepsia, seis requerirán de atención en un nivel primario de salud, tres
necesitarán un manejo especializado y una persona requerirá cuidado institucional.
INCIDENCIA
Es el número de casos nuevos por 100.000 personas por año. La información actual es la siguiente:
Países desarrollados:
40 a 70 por 100.000 habitantes por año.
Países en desarrollo:
100 a 190 por 100.000 habitantes por año.
Chile:
114 por 100.000 habitantes por año.
PREVALENCIA
Es el número de casos identificados en una población definida en un instante dado. Se expresa
en número de casos por 1000 personas.
Países desarrollados:
5 a 10 por 1.000 habitantes.
Países latinoamericanos:
15 a 20 por 1.000 habitantes.
Chile:
17 por 1.000 habitantes.
INCIDENCIA ACUMULATIVA
Es el riesgo individual de desarrollar epilepsia en un tiempo determinado. En Chile, como en el
resto de Latinoamérica, esta información es desconocida. En países europeos es de 2% a 4%.
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DISTRIBUCIÓN ETAREA
Se estima que tiene una distribución bi-modal siendo mayor en las primeras dos décadas de la
vida y luego a partir de la sexta década.
MORTALIDAD
La mortalidad por epilepsia es 2 a 3 veces mayor que la población general.
La mortalidad por un status epiléptico en niños es de 3-11%
POSIBLES FACTORES ETIOLÓGICOS
•
Genéticas (multigénicas y cromosomopatías)
•
Daño perinatal
•
Infecciones virales, bacterianas y parasitarias del sistema nervioso central.
•
Malformaciones del desarrollo cortical.
•
Traumatismo encefalocraneano complicado.
•
Alcoholismo
FACTORES ETIOLÓGICOS EMERGENTES
•
Enfermedad cerebro vascular
•
Tumores cerebrales
•
Infección por SIDA
•
Demencia
•
Abuso de sustancias
•
Esclerosis temporal mesial
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IV. ETIOPATOGENIA
FISIOPATOLOGÍA DE LAS EPILEPSIAS: ELEMENTOS BÁSICOS
El fenómeno fisiopatológico básico en las epilepsias consiste en una descarga brusca, excesiva e
hipersincrónica de las neuronas. Desde el punto de vista neurofisiológico, esta hiperexcitabilidad neuronal se observa en registros intracelulares como un cambio paroxístico de depolarización brusca y
sostenida del potencial de membrana, al que se agregan potenciales de acción de alta frecuencia.
En su génesis participan:
•
Cambios que se originan en la neurona como modificaciones a nivel sináptico.
•
Sistemas locales de sincronización sináptica.
•
Modificaciones en el medio extracelular determinadas por la actividad de las células gliales,
las modificaciones en la distribución iónica, las variaciones en el pH y la disminución o
aumento del espacio extracelular.
La actividad epiléptica, por su parte, es capaz de inducir cambios neuronales plásticos permanentes a
través de la activación de mecanismos de plasticidad neuronal que, alteran la expresión de productos
genéticos involucrados en el desarrollo axonal, la formación de sinapsis, la síntesis y liberación de
neurotransmisores y la modulación de canales iónicos.
En el caso de las crisis generalizadas, la actividad epiléptica afecta a gran parte del encéfalo a través
de la hipersincronía y la hiperexcitabilidad que se produce en el sistema tálamo cortical. Los mecanismos fisiopatológicos involucrados son diferentes para cada tipo de crisis generalizada, si bien
todos afectan a este sistema. La sincronización interhemisférica es asegurada fundamentalmente
por el cuerpo calloso y comisuras interhemisféricas anterior y posterior.
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CONCEPTOS FISIOPATOLÓGICOS DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS
•
Los mecanismos que generan la actividad epiléptica son los mismos que determinan la excitabilidad y el sincronismo normal
•
Estos mecanismos se modifican en forma transitoria (crisis epiléptica aislada) o en forma
permanente ( enfermedad epiléptica o sindrome epiléptico)
•
18
En un cerebro normal se puede presentar actividad epiléptica
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V. CLASIFICACIÓN
El propósito de clasificar las crisis, las epilepsias y los síndromes epilépticos, es definir una nomenclatura común a través de un consenso determinado por especialistas internacionales ya que esto
facilita el estudio y tratamiento de las epilepsias.
CLASIFICACION INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS (ILAE 1981) (ANEXO I)
La clasificación actual de las crisis, corresponde a la última revisión de la Liga Internacional contra
la epilepsia (ILAE), efectuada en 1981, donde se analizan aspectos clínicos y electroencefalográficos del punto de partida de la descarga neuronal. Esta clasificación se encuentra actualmente en
revisión y probablemente será modificada. Las crisis se clasifican en:
1.
CRISIS PARCIALES
2.
CRISIS GENERALIZADAS
3.
CRISIS NO CLASIFICABLES
1. CRISIS PARCIALES (FOCALES)
La crisis se origina en un área de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales y su manifestación
clínica dependerá de la función del área afectada.
1.1 CRISIS PARCIAL SIMPLE
CLASIFICACIÓN DE LA CRISIS EPILÉPTICA PARCIAL SIMPLE
CON SIGNOS MOTORES:
•
Motor focal sin marcha
•
Motor focal con marcha (Jacksoniana)
•
Motor focal versiva
•
Motor focal postural
•
Motor focal fonatoria
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CON SÍNTOMAS SENSORIALES:
•
Somatosensitivo
•
Visual
•
Auditivo
•
Olfatorio
•
Gustativo
•
Vertiginoso
CON SÍNTOMAS O SIGNOS AUTONÓMICOS:
•
Malestar epigástrico
•
Palidez
•
Transpiración
•
Rubor
•
Pilo-erección
•
Dilatación pupilar
•
Taquicardia
CON SÍNTOMAS PSÍQUICOS:
•
Disfásicos
•
Dismnésicos
•
Cognitivos
•
Afectivos
•
Ilusiones
•
Alucinaciones estructuradas
1.2 CRISIS PARCIAL COMPLEJA
•
CRISIS CON ALTERACIÓN INICIAL DE CONCIENCIA
•
CRISIS PARCIAL SIMPLE SEGUIDA POR ALTERACIÓN DE CONCIENCIA Y/O AUTOMATISMOS
1.3 CRISIS PARCIAL SIMPLE O COMPLEJA CON GENERALIZACIÓN POSTERIOR
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2. CRISIS GENERALIZADAS
La crisis afecta simultáneamente a ambos hemisferios cerebrales desde el inicio. Esta crisis puede
manifestarse o no como una convulsión.
2.1 CRISIS TÓNICO-CLÓNICA
2.2 CRISIS DE AUSENCIA
2.3 CRISIS MIOCLÓNICA
2.4 CRISIS TÓNICA
2.5 CRISIS CLÓNICA
2.6 CRISIS ATÓNICA
3. CRISIS NO CLASIFICABLES
Son crisis que no es posible clasificar como focales ni generalizadas por falta de elementos clínicos y electroencefalográficos.
CLASIFICACION INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS Y SINDROMES
EPILÉPTICOS (ILAE 1989) ( ANEXO II )
La clasificación Internacional de las Epilepsias y Síndromes epilépticos se basa en dos ejes:
CONSIDERA EL TIPO DE CRISIS:
1. Las epilepsias con crisis focales o parciales
2. Las epilepsias con crisis generalizadas
CONSIDERA LAS EPILEPSIAS SEGÚN ETIOLOGÍA:
1. Las epilepsias Idiopáticas: No son consecuencia de causa conocida, excepto predisposición
genética.
2. Las epilepsias Sintomáticas: Son consideradas como la consecuencia de un trastorno conocido o sospechado del sistema nervioso central.
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3. Las epilepsias Criptogénicas: Son aquellas en las cuales no es posible probar una causa
conocida, pero se presume de que son sintomáticas.
1. EPILEPSIAS FOCALES
1.1 EPILEPSIAS FOCALES IDIOPÁTICAS (CON RELACIÓN A LA EDAD DE INICIO)
1.1.1 Epilepsia Parcial Benigna con Espigas Centro-temporales
1.1.2 Epilepsia del Niño con Paroxismos Occipitales
1.1.3
1.2
Epilepsia Primaria de la Lectura
EPILEPSIAS FOCALES SINTOMÁTICAS
1.2.1 Epilepsia Crónica Progresiva Parcial Contínua del Niño.
1.2.2 Sindromes caracterizados por crisis con modos específicos de precipitación.
1.2.3 Sindromes de gran variabilidad individual que se diferencian principalmente en base al
tipo de crisis, a localización anatómica y etiología
1.2.3.1
Epilepsia del Lóbulo Temporal
1.2.3.2
Epilepsia Lóbulo Frontal
1.2.3.3
Epilepsia de Lóbulo Parietal
1.2.3.4
Epilepsia del Lóbulo Occipital
1.3 EPILEPSIAS FOCALES CRIPTOGÉNICAS
2. EPILEPSIAS GENERALIZADAS
2.1 EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS RELACIONADAS A LA EDAD DE
INICIO
2.1.1 Convulsiones Neonatales Familiares Benignas
2.1.2 Convulsiones Neonatales Benignas.
2.1.3 Epilepsia Mioclónica Benigna de la Infancia
2.1.4 Epilepsia Ausencia de la Niñez
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2.1.5 Epilepsia Ausencia Juvenil
2.1.6 Epilepsia Mioclónica Juvenil
2.1.7 Epilepsia con Crisis Tónico Clónicas Generalizadas del Despertar.
2.1.8 Epilepsia Idiopáticas no Diferenciadas.
2.1.9 Epilepsia con Crisis Precipitadas por Modos Específicos de Activación.
2.2 EPILEPSIAS GENERALIZADAS CRIPTOGÉNICAS O SINTOMÁTICAS SEGUNEDAD
DE PRESENTACIÓN.
2.2.1. Síndrome de West
2.2.2. Síndrome de Lennox-Gastaut
2.2.3. Epilepsia con Crisis Astático - Mioclónicas o Síndrome de Doose
2.2.4. Epilepsia con Ausencias Mioclónicas o Síndrome de Jeavons
2.3 EPILEPSIAS GENERALIZADAS SINTOMÁTICAS
2.3.1. De etiología no especificada:
2.3.1.1 Encefalopatía Mioclónica Precoz
2.3.1.2 Encefalopatía Infantil Precoz con Patrón Estallido – Supresión o Síndrome de Otahara.
2.3.1.3 Otras Epilepsias Sintomáticas no definidas
2.3.2. Síndromes Específicos
3. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES INDETERMINADOS FOCALES Y GENERALIZADOS.
Esta categoría reconoce que no siempre es posible determinar un origen generalizado o focal de
las crisis.
Con crisis generalizadas y focales simultáneas:
3.1. Convulsiones Neonatales
3.2. Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia
3.3 Estado Epiléptico Eléctrico del Sueño Lento
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3.4 Afasia Epiléptica Adquirida o Síndrome de Landau-Kleffner
3.5 Otras epilepsias indeterminadas no definidas.
4. SÍNDROMES ESPECIALES
4.1 Crisis Febriles
4.2 Crisis Epilépticas Aisladas o Estados Epilépticos Aislados
4.3 Crisis Epilépticas Ocasionales
4.4 Epilepsias Reflejas
NUEVOS SINDROMES EN EL NIÑO
Últimamente se han descrito nuevos síndromes en el niño. Presentan crisis epilépticas con características típicas para cada síndrome y se acompañan de algunas alteraciones concomitantes como:
trastornos de la migración celular, alteraciones oculares, anomalías vertebrales, retraso del desarrollo neurológico, encefalopatía progresiva, alteraciones del EEG típicas para cada uno de ellos,
dismorfias, sindrome de mala absorción, calcificaciones cerebrales, alteraciones endocrinológicas
y edad de presentación establecida para cada tipo de síndrome.
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VI. DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA
1. CLÍNICO
El diagnóstico de crisis epiléptica y de epilepsia es esencialmente clínico. Por esta razón la anamnesis
es fundamental y debe ser relatada por el paciente y por una persona que observó por lo menos una
crisis. Es importante los detalles del relato y saber la secuencia temporal de los hechos que conforman la crisis, su ocurrencia en sueño - vigilia y la búsqueda de factores desencadenantes para
reconocer la localización cerebral lo más exacta posible. Una vez iniciada la crisis, su evolución es
inmodificable por factores ambientales externos. Los exámenes complementarios como EEG y neuroimágenes sólo pueden ayudar a la información clínica y son interpretables con relación a ella.
Obtención de la información:
•
De personas fiables
•
Puede ser a través del paciente y testigos de la crisis como familiares, amigos o personal
médico.
Diagnóstico de una crisis parcial simple cuando:
•
La historia revela un síntoma o de signo neurológico focal durante la crisis
•
Hay duración breve de cada episodio ( inferior a 5 minutos y en general inferior a 3 minutos)
•
En el curso de cada episodio es posible reconocer una secuencia de síntomas y/o de signos
y si el conjunto de manifestaciones descritas y su orden de aparición, son congruentes con
la semiología de algún tipo de crisis.
•
Rotación cefálica, desviación de la comisura bucal
•
Asimetría de los movimientos clónicos, ya sea en cara o en extremidades.
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Información de desconexión con el medio externo, es probable que sea una crisis de epilepsia
cuando:
•
El paciente describe laguna mental breve.
•
Los testigos describen interrupción de la actividad en curso e inmovilidad, pérdida de la
expresión facial, ausencia de respuesta al medio.
•
Se describe desplazamientos o de realizar actos durante la ruptura de contacto. El diagnóstico
diferencial es con distracción, olvidos o fugas.
Información de presentar caídas con pérdida de conocimiento breve, es crisis de epilepsia cuando:
•
Se descarta primero un tropiezo o desequilibrio de otra causa.
•
El paciente describe amnesia de la caída misma.
•
Se constata secuelas traumáticas de la caída.
Descripción de un testigo de una crisis tónico - clónica generalizada:
•
Grito frecuente e inarticulado
•
Caída brusca con altas posibilidades de presentar traumatismo corporal
•
Fase tónica breve de no más de 30 segundos, postura simétrica que compromete a todo el
cuerpo en flexión o en extensión.
•
Fase clónica prolongada por 1 a 3 minutos, con movimientos generalizados, rítmicos, que
afectan a extremidades, tronco y cara. Es frecuente la cianosis, la hiperventilación, salivación
abundante a veces con sangre y/o posible micción o defecación.
Fenómenos que se presentan en etapa post ictal de una crisis de epilepsia:
•
Amnesia prolongada por 20 minutos o más, confusión o agitación.
•
Secuelas traumáticas corporales.
•
Evidencia física de mordedura de lengua en el borde de esta o de mordedura de mejillas,
mialgias y/o cefalea.
Signos sospechosos de mecanismo no epiléptico:
•
Lengua protruída
•
Opone resistencia activa.
26
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Cuando el médico es testigo de una crisis epiléptica debe:
•
En fase clónica observar la presencia de midriasis bilateral y signo de babinski.
•
En fase post ictal pesquisar eventuales déficit neurológicos como défitit motor, alteraciones
de lenguaje, alteración del campo visual, objetivar el estado confusional realizando prueba
de retención de dígitos, mencionar meses del año en forma inversa, etc.
2. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)
El EEG es el examen más importante en el estudio de las crisis epilépticas y sindromes epilépticos.
La epilepsia se traduce en el EEG como una hiperexitabilidad eléctrica que refleja una descarga
anormal de la corteza cerebral. El signo electroencéfalográfico distintivo y específico del fenómeno
epiléptico es la evidencia de actividad eléctrica anormal consistente en la aparición de “espiga”,
“poliespigas” y “complejo espiga-onda” en el trazado.
Un EEG será solicitado en todo paciente que ha sufrido una crisis epiléptica o es sospechoso de
haberla presentado.
El EEG es el registro objetivo, amplificado de la diferencia de potenciales eléctricos generados
por las neuronas cerebrales y obtenido mediante electrodos colocados en la superficie del cuero
cabelludo.
Los electrodos deben colocarse de acuerdo al “Sistema Internacional 10-20”. En adultos y en niños
mayores de 7 años de edad deben colocarse todos los electrodos. La duración mínima para un EEG
estándar es de 20 minutos de registro y en privación de sueño es de 45 minutos. Todo examen debe
contar con los métodos habituales de activación como la hiperventilación de al menos 3 minutos
de duración y la fotoestimulación, ambas posibles de realizar en todo paciente mayor de 4 años
de edad. La hiperventilación está contraindicada en personas de edad muy avanzada, enfermedad
cardiaca o pulmonar severa, infarto agudo del miocardio, estados de poliglobulia, hipertensión
arterial no controlada, hiperglicemia, embarazo en el tercer trimestre, hemorragia subaracnoídea,
traumatismo encéfalo craneano, accidente vascular encefálico hemorrágico reciente y síndrome de
hipertensión endocraneana.
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27
El estudio se inicia con un EEG estándar. Si el registro es normal o dudosamente normal, en una
persona sospechosa de tener epilepsia, requiere ser complementado con un EEG obtenido por privación de sueño, esto fundamentalmente con el sueño superficial. El personal técnico en electroencefalografía debe tener un adecuado adiestramiento y poseer la acreditación necesaria que permita
obtener exámenes técnicamente adecuados en niños, sin necesidad de sedación.
Un registro EEG interictal puede ser normal, mostrar alteraciones inespecíficas o signos específicos
de epilepsia.
Un EEG normal no descarta el diagnóstico de epilepsia y es necesario efectuar exámenes seriados para aumentar la oportunidad de encontrar elementos específicos en alguno de ellos. Existen
epilepsias en las que la activación por medio de la privación de sueño, aumenta la positividad del
estudio EEG.
Las alteraciones interictales en un EEG (realizado en período de tiempo comprendido entre las crisis
presentadas por el paciente) pueden sugerir el diagnóstico de epilepsia, pero, si este es normal no lo
descarta. El EEG ictal (realizado durante la ocurrencia del fenómeno de crisis clínicas), sin embargo, es de gran valor ya que la presencia o ausencia de actividad epiléptica específica en el registro,
permite asegurar con gran certeza el origen epiléptico o no del episodio, da alta seguridad en el
diagnóstico sindromático de la epilepsia, orienta a localización del foco epiléptico o certifica otros
eventos paroxísticos no epilépticos. La dificultad está en que es muy difícil asistir a las crisis y lograr
que estas se produzcan durante el registro electroencefalográfico. Este problema ha sido superado
por el estudio de MONITOREO VIDEO EEG CONTINUO, donde las crisis se correlacionan con
los posibles cambios electroencefalográficos y se comparan con las crisis habituales del paciente.
En los eventos paroxísticos no epilépticos no hay actividad específica de epilepsia.
La utilidad del examen EEG puede resumirse en los siguientes puntos:
• Apoya el diagnóstico clínico de epilepsia o de crisis epiléptica.
• Sugiere un sindrome electroclínico.
• Ayuda en el diagnóstico etiológico de la epilepsia.
• En pacientes con deterioro cognitivo puede orientar a toxicidad de medicamentos antiepilépticos.
28
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• Sugiere enfermedad degenerativa del SNC o estado epiléptico subclínico.
• Apoya el monitoreo de la respuesta a fármacos antiepilépticos.
• Identifica focos epileptogénicos en personas candidatas a cirugía de la epilepsia.
La interpretación de este examen debe estar a cargo de un médico con experiencia en electroencefalografía, así como su ejecución debe ser realizada por personal debidamente entrenado
en electroencefalografía.
MONITOREO VIDEO-EEG
El monitoreo video EEG establece correlaciones electroclínicas a través del registro de crisis epilépticas utilizando simultáneamente la electroencefalografía y la filmación en video.
Indicaciones:
•
Evaluación pre-quirúrgica en pacientes candidatos a cirugía de la epilepsia. La meta es
registrar al menos 2 eventos, cuya expresión clínica, mostrada a los testigos de las crisis,
es semejante a la semiología habitual de las crisis del paciente. Para alcanzar esta meta es
preciso realizar registros prolongados, cuya duración dependa inversamente de la frecuencia
de crisis. Para facilitar la ocurrencia de crisis es habitualmente necesario reducir progresivamente la dosis del tratamiento con fármacos antiepilépticos. Esto también aumenta el riesgo
de status epiléptico, por lo que esta medida solo debe hacerse en situación de hospitalización
de la persona en estudio. El examen alcanza su valor máximo cuando la crisis ocurre en
presencia de un profesional médico entrenado en el análisis de la semiología de las crisis.
•
Diagnóstico diferencial en eventos con sospecha de no ser epilépticos, cuando la aproximación clínica-anamnéstica es insuficiente.
NEUROIMAGEN
Los avances en neuroimágenes han mejorado notablemente la evaluación y manejo de las personas
con epilepsia, siendo en la práctica pocas las excepciones en que su uso no estaría indicado, tales
como en pacientes con ausencias típicas, epilepsia mioclónica juvenil y en epilepsias benignas a
puntas rolándicas.
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29
RESONANCIA MAGNÉTICA DE CEREBRO
Es el procedimiento de imágenes de elección para el estudio de pacientes con epilepsia refractaria.
Ventajas:
•
No uso de radiaciones ionizantes
•
Mas alta sensibilidad y especificidad en relación a la Tomografìa Axial Computarizada
•
Mejor contraste de tejidos blandos cerebrales
•
Gran capacidad de cortes y alta resolución anatómica.
•
Permite realizar mediciones (volumetría) hipocampales.
•
Altamente específica y sensitiva para diagnosticar esclerosis mesial temporal.
•
Sensibilidad se aproxima al 100% en pacientes con tumores y malformaciones vasculares.
•
Detecta malformaciones del desarrollo del Sistema Nervioso Central
•
Detecta alteraciones cerebrales pre y perinatales.
TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA DE CEREBRO
Es útil para detectar tumores cerebrales, hemorragias, infartos, malformaciones de mayor tamaño,
patologías del sistema ventricular y lesiones calcificadas. En períodos peri-operatorios muestra
hemorragias recientes, hidrocefalia, cambios estructurales mayores y lesiones óseas. Este examen
no es útil en estudiar la epilepsia secundaria a esclerosis temporal mesial.
30
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VII. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS EPILEPSIAS.
Hasta el 30% de los pacientes tratados por epilepsia presentan crisis cuyo mecanismo no es epiléptico, llamadas crisis pseudo-epilépticas.
Las crisis no epilépticas pueden clasificarse en tres grupos:
1. CRISIS NO EPILÉPTICA DE MECANISMO ORGÁNICO
1.1 SÍNCOPE
•
Síncope Cardiogénico:
Pérdida de conocimiento instantánea con caída al suelo, en atonía
Inmovilidad en el suelo
Palidez intensa
Midriasis
Duración total del episodio breve
Plena conciencia de la realidad desde el comienzo al fin del evento.
•
Síncope Neurocardiogénico:
Sensación de piernas débiles
Desmayo inminente
Oscurecimiento visual
Audición lejana
Factores precipitantes: dolor físico, emoción fuerte, ortostatismo prolongado, calor excesivo,
tos, maniobra de Valsalva.
•
Síncope que ocurre en circunstancias especiales:
Miccional
Por hipersensibilidad del seno carotídeo.
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31
Para todos los tipos de síncope un grado mayor de complejidad existe cuando el paciente presenta
movimientos anormales (generalmente tónicos) durante la fase de inconciencia. El patrón de dichos movimientos es muy diferente al de las crisis epilépticas tónico-clónicas, pero puede inducir a
confusión con algunas crisis frontales.
Dado que algunas crisis de epilepsia pueden a su vez inducir síncopes, el diagnóstico diferencial
requiere una evaluación cardiológica de especialidad
1.2
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
•
Tics: el paciente puede inhibir el movimiento a voluntad, al menos transitoriamente.
•
Temblores: son de larga duración y estables en su frecuencia. La ausencia de componente
somestésico, de marcha y de déficit motor post crítico los diferencia claramente de las crisis
epilépticas. El temblor es a veces muy intenso, ocasionalmente generalizado, planteando el
diagnóstico diferencial con status epilepticus. En este caso el diagnóstico diferencial se hace
mediante el registro EEG.
•
Clonus de extremidades en pacientes con daño piramidal: aparece en determinadas posiciones
que provocan estiramiento de tendones.
•
Corea, coreoatetosis paroxística y síndrome opsoclono-mioclono: movimientos involuntarios
paroxísticos que son habitualmente lo bastante característicos cómo para permitir su diagnóstico clínico. No tienen correlato eléctrico EEG.
•
Mioclonías no epilépticas del sueño, espinales y mioclono esencial: son habitualmente
características, aunque pueden necesitar la confirmación EEG.
1.3 SOBRESALTO
• La reacción de sobresalto y la hiperplexia deben ser diferenciadas de las crisis de sobresalto
epiléptico. Estos episodios ocurren exclusivamente en pacientes con daño severo de la corteza
motora y en los espasmos del Sindrome de West. En caso de persistencia de duda clínica, el
EEG permite el diagnóstico diferencial.
1.4 JAQUECA
•
La migraña con aura visual (migraña clásica o migraña oftálmica) es diagnóstico diferencial
de la epilepsia occipital. La diferenciación clínica se basa en la duración que es de segundos
a pocos minutos en las crisis epilépticas y de 15 a 30 minutos en el aura migrañosa. También
pueden diferenciarse en los síntomas o signos asociados, como el nistagmo epilético o en la
cefalea característica en migrañas.
32
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•
La migraña hemiplégica (migraña acompañada con síntomas sensitivo-motores) comparte
síntomas con la epilepsia parietal durante la fase de instalación de los síntomas. El déficit
motor consecutivo puede sugerir parálisis de Todd. En cualquier caso, la ausencia de crisis
motora previa permite descartar esta posibilidad.
•
La migraña basilar es diagnóstico diferencial del status parcial complejo, particularmente
antes de la aparición de la cefalea o cuando no puede ser informada por el paciente. En tales
caso el EEG en curso del episodio puede ser indispensable.
1.5 ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR.
•
Accidente isquémico transitorio
•
Accidente vascular constituído por sintomatología confusional debe ser diferenciado
de status epilepticus parcial complejo
1.6 TRASTORNOS DEL SUEÑO.
•
Síndrome de piernas inquietas
•
Despertar confusional
•
Sonambulismo
•
Mioclono del sueño
•
Apnea del sueño
•
Trastorno conductual del sueño REM
•
Terror nocturno en niños
1.7 TRASTORNO TÓXICO METABÓLICO
• Síndrome de abstinencia de alcohol
• Envenenamientos
• Alucinógenos
• Hipoglicemia
• Hipocalcemia
• Porfiria aguda
• Feocromocitom
• Reacción a drogas
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33
1.8 TRASTORNO DIENCEFÁLICO Y DE TRONCO.
•
Postura de decorticación o de decerebración.
•
Crisis diencefálicas.
•
Síndrome de Kleine-Levin.
1.9 TRASTORNOS MISCELÁNEOS.
•
Drop Attack del anciano.
•
Crisis paroxísticas asociadas a esclerosis múltiples.
•
Agitación en el paciente con daño cerebral severo, incapaz de comunicación verbal
1.10 TRASTORNOS PROPIOS DE LA NIÑEZ
•
Apnea emotiva (cianótica o pálida)
•
Masturbación del lactante
•
Vértigo paroxístico benigno
•
Tortícolis espasmódica
•
Hemiplegia alternante
•
Sindrome de déficit atencional
•
Alucinación por fiebre
2. CRISIS NO EPILÉPTICA DE MECANISMO MIXTO (MEDIADAS POR LA HIPERVENTILACIÓN PSICÓGENA)
Son crisis cuya ocurrencia es consecuencia de factores psíquicos, pero cuyas manifestaciones clínicas
son mediadas en medida importante por el factor orgánico de la hiperventilación.
2.1 CRISIS DE PÁNICO:
Aparición temporal de miedo o malestar intenso, lo que se inicia bruscamente y que alcanza su
expresión máxima en los primeros 10 minutos. Se asocia 4 o más de los siguientes síntomas:
palpitaciones o taquicardia, sudoración, temblores o sacudidas, sensación de ahogo, sensación de atragantarse, opresión torácica, náuseas o molestias abdominales, mareos o desmayos,
desrrealización o despersonalización, miedo a perder el control o a volverse loco, parestesias,
escalofríos o sofocaciones.
La duración de las crisis es próxima a los 30 minutos.
34
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2.2 SÍNDROME DE HIPERVENTILACIÓN
Semejante a las crisis de pánico e incluye manifestaciones visuales, auditivas y cefalea tensional.
2.3 ESPASMOFILIA
Es un síndrome donde predominan las manifestaciones motoras explicables por la alcalosis respiratoria secundaria a la hiperventilación ansiosa ( espasmo carpo-pedal, contracturas musculares
con hiper extensión cervical)
2.4 CRISIS DE PÁNICO ATÍPICA
Algunas crisis de pánico de corta duración plantean dificultades diagnósticas particularmente con
crisis temporales.
2.5 CRISIS DE PÁNICO ASOCIADAS A PSEUDOCONVULSIONES
En la población de los hospitales públicos chilenos, la causa más frecuente de error es un tipo de
crisis de pánico que incluye los síntomas del síndrome de hiperventilación y que es dominada por
manifestaciones motoras de la alcalosis respiratoria. Luego de 10 minutos de iniciado el cuadro,
evoluciona a la pérdida de conocimiento real o aparente con acentuación del temblor, de las sacudidas musculares y de las posturas tónicas.
3. CRISIS NO EPILÉPTICA SIN MECANISMO ORGÁNICO
Según su mecanismo pueden distinguirse las siguientes categorías:
3.1 TRASTORNOS SOMATOMORFOS.
Se caracterizan por la existencia de síntomas físicos que son sugestivos de un trastorno médico, pero
que no son resultado de una condición médica, efecto directo de substancias o de otro trastorno
mental. Se considera que los síntomas físicos no están bajo el control de la voluntad.
Una posible manifestación son las crisis pseudo convulsivas, cuyas manifestaciones motoras son
muy polimorfas. Ellas pueden incluir movimientos que expresan emociones (cómo defenderse,
lanzar golpes) y signos incompatibles con un mecanismo epiléptico auténtico – como el mantener
la lengua apretada entre los dientes mientras el cuerpo se sacude. El tratamiento es habitualmente
difícil, en pacientes que generalmente presentan adhesión al síntoma – del cual obtienen beneficios
secundarios.
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35
3.2
TRASTORNO DISOCIATIVO.
Alteración de funciones integradas de la conciencia, memoria, identidad o percepción del medio. El
trastorno puede ser súbito, transitorio o crónico. Es diagnóstico diferencial de las crisis parciales
complejas, del status epilepticus no convulsivo y de los estados post críticos.
3.3
TRASTORNO CON SÍNTOMAS PSICÓTICOS.
•
esquizofrenia y otros trastornos psicóticos.
•
trastorno severo del ánimo.
3.4
TRASTORNO POR FINGIR Y PRODUCIR ENGAÑO
•
Habitualmente simulan crisis convulsiva, cuyo diagnóstico correcto puede ser muy difícil
en
pacientes con conocimientos médicos.
3.5
CONDUCTAS ANÓMALAS EN DEFICIENTES MENTALES.
3.6
MISCELÁNEOS
•
Simulación: una persona que se sabe sana busca obtener del médico un certificado de enfermedad y con objetivos gananciales.
•
Actos delictuales: el diagnóstico de epilepsia es postulado para obtener una resolución judicial de no imputabilidad
CRITERIOS QUE PERMITEN SOSPECHAR QUE LAS CRISIS ANALIZADAS NO
SON DE MECANISMO EPILÉPTICO (ANEXO III)
RECOMENDACIONES EN EL DIAGNÓSTICO SEGÚN GRADO DE EVIDENCIA
(ANEXO IV)
36
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VIII TRATAMIENTO
PROPÓSITO: Eliminar las crisis y permitir que el paciente desarrolle una vida normal. Para
ello se requiere efectuar un tratamiento integral que comprenda medicamentos anti-epilépticos,
el manejo de aspectos psico-sociales y mantener un control periódico de la persona de parte de
un equipo multidiciplinario. Si la epilepsia es refractaria, debe plantearse además el estudio y
tratamiento quirúrgico.
TIPO DE TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
MEDICAMENTOS ANTIEPILÉPTICOS
DIETA CETOGÉNICA
CIRUGÍA
ESTIMULADOR VAGAL
MEDIDAS GENERALES
• Insistir en la importancia de asumir responsabilidades en el manejo de su enfermedad cumpliendo
las indicaciones del médico, conociendo los medicamentos y las dosis que ingieren, cumpliendo
con la toma de exámenes y de interconsultas, asistiendo a los controles y llevando un calendario
de crisis.
• Informar a la persona con epilepsia sobre la naturaleza de su enfermedad y las reglas de vida
deseables para una adecuada integración social. Esta información también se debe entregar a
un familiar responsable. En ausencia de éste, solicitar al paciente ubicar en su entorno alguna
persona que pueda acompañarlo para compartir dicha información y para entregar datos que el
paciente mismo no pueda responder como sobre los signos clínicos críticos que ocurren mientras
el paciente está inconsciente.
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37
• Informar que la evolución de la enfermedad es habitualmente compatible con una vida normal.
• Incentivar la inserción escolar y laboral y el cumplimiento de las responsabilidades familiares y
sociales.
• Mantener hábitos adecuados de sueño.
• Controlar las enfermedades infecciosas y evitar temperatura corporal elevada.
• Evitar la luz intermitente solo si hay fotosensibilidad.
• Restringir el uso de televisión en pacientes que presentan una fotosensibilidad severa y que tengan el antecedente de haber sufrido crisis frente al televisor. Normalmente basta con recomendar
mantener una distancia mínima de 4 a 5 metros de la pantalla y en ambiente bien iluminado.
• Los video-juegos deben ser desaconsejados en pacientes que presenten fotosensibilidad conocida
En cambio, debe hacerse lo posible por mantener la posibilidad de trabajar con computadores,
ajustando la dosis de medicamentos o indicando lentes polarizados.
• Prohibir el consumo de drogas psicotropas.
• Restringir el consumo de alcohol debido a que desciende el umbral convulsivo. Se puede autorizar un consumo social excepcional en pequeñas cantidades. Debe prohibirse absolutamente
en pacientes que no siguen las indicaciones médicas, en bebedores anormales o en aquellos con
una sensibilidad anormal al alcohol etílico.
• Supervisar la natación u otros deportes acuáticos que exponen a asfixia por inmersión, incluyendo
baño en tina.
• Evitar el trabajo sobre andamios, escalar montañas u otras situaciones de alto riesgo en caso de
caídas.
• Supervisar las actividades en proximidad del fuego.
• Prohibir la conducción de vehículos de transporte público. La conducción de vehículos particulares puede autorizarse sólo en pacientes libres de crisis durante un año por lo menos.
• Informar a toda mujer en edad fértil sobre la necesidad de planificar sus embarazos, de adoptar
medidas de contracepción adecuadas a este fin y de consultar en urgencia en caso de embarazo
no planificado.
• Enseñar al menos a un familiar del paciente la aplicación de los primeros auxilios en caso de
crisis epiléptica.
• Algunos pacientes con epilepsia tienen déficit motor, retardo mental o presentan crisis de difícil
control. En ellos hay que efectuar las medidas de rehabilitación física y psico-social adecuadas
a cada caso y recomendar una actividad laboral compatible con sus limitaciones. El médico debe
reservar la solicitud de jubilación o de pensión asistencial ajustándose a la legislación vigente
38
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vinculada a beneficios otorgados por la ley a personas con epilepsia y discapacidad. Los niños
asistirán a escuelas para niños normales y solo cuando presentan retardo mental serán evaluados
para escuelas especiales.
MEDICAMENTOS ANTIEPILÉPTICOS
El tratamiento farmacológico está indicado después de que el paciente ha presentado 2 o más crisis
de epilepsia no provocadas. En algunos casos se indica luego de crisis única, pero solo si es muy
alta la posibilidad de recurrencia o cuando ésta pueda tener riesgo para la persona.
Los fármacos antiepilépticos pueden disminuir o suprimir las crisis epilépticas, pero no modifican
la problemática psicosocial, laboral o secundaria a
daño neurológico
preexistente.
Aproximadamente el 50% de las epilepsias se controlan con el primer fármaco ensayado, un 25%
es controlado con el segundo medicamento en monoterapia o por asociación de medicamentos. El
tratamiento con antiepilépticos tendrá una duración de 2 a 3 años sin crisis y deberá ser suspendido
en un período de 6 meses. En pacientes con EEG alterado, con patología orgánica cerebral y en
epilepsia Mioclónica Juvenil, el tratamiento deberá ser más prolongado. Los pacientes dados de alta
deben continuar en control hasta 2 años después de la suspensión de los antiepilépticos.
PRINCIPIOS GENERALES:
• Desarrollar un plan de tratamiento antes de comenzar o de modificar el uso de antiepilépticos.
Considerar el tipo de crisis, clasificación de la epilepsia, edad, factores de riesgo y la posibilidad
de que el seguimiento sea adecuado.
• Antes de iniciar el tratamiento, solicitar hemograma, pruebas hepáticas y creatininemia.
• Indicar monoterapia
• Iniciar tratamiento con dosis bajas de medicamento antiepiléptico
• Incrementar la dosis hasta controlar las crisis o aparición de efectos colaterales.
• Considerar las posibles interacciones con otros medicamentos o fármacos antiepilépticos.
• Considerar el riesgo de recaída con el cambio o suspensión de fármaco antiepiléptico.
• Si el paciente está libre de crisis y sin efectos colaterales del fármaco antiepiléptico, la dosis no
debe ser modificada sea cual sea su nivel plasmático.
• Informar al paciente y a su familia sobre los efectos colaterales que podrían presentarse.
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39
• Insistir en la necesidad de no suspender la continuidad del tratamiento sin indicación médica.
• Suspensión paulatina de los fármacos antiepilépticos.
• Prevenir la prescripción de medicamentos que bajen el umbral convulsivo, poniendo al médico
al corriente de su enfermedad epiléptica.
•
Evitar la automedicación.
NIVEL PLASMÁTICO DE FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS
Se utiliza en:
•
fenobarbital
•
primidona
•
fenitoína
•
carbamazepina
•
ácido valproico
•
ethosuximida
•
benzodiazepinas
Indicaciones para solicitar niveles plasmáticos de fármacos antiepilépticos:
•
luego de 2 meses de iniciado el tratamiento
•
persistencia de crisis
•
en período de crecimiento o aumento importante de peso
•
sospecha de probable efecto tóxico
•
ingesta de otros fármacos
•
embarazo y lactancia
•
adherencia terapéutica dudosa
•
ajuste de politerapia antiepiléptica
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colaterales, lo cual ha ido desplazando de la primera línea el fenobarbital y la fenitoína.
Son medicamentos disponibles antes del año 1970. No hay diferencias significativas entre ellos pero si con relación a sus efectos
TRATAMIENTO CON FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS DE LA PRIMERA LÍNEA
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45
ELECCIÓN DEL MEDICAMENTO (ANEXO IV)
1. El tratamiento debe iniciarse en monoterapia según tipo de crisis y/o según tipo de epilepsia o
sindrome epiléptico.
2. Si se ha alcanzado la dosis máxima tolerable del medicamento, sin control de las crisis, es preciso
chequear las siguientes hipótesis:
•
Diagnóstico o elección del medicamento incorrecto.
•
Incorrecta clasificación de las crisis
•
Entrega de información incompleta al paciente o familiares
•
Falta de cumplimiento en el tratamiento
•
Medicamento en malas condiciones
•
Dosis sub-óptima
•
Interacción con drogas
•
Enfermedad neurológica progresiva
•
Epilepsia refractaria
3. Ensayo de medicamentos sucesivos:
•
En caso de fracaso de un primer medicamento dado a dosis máximas tolerables, se intentará
un segundo medicamento en monoterapia.
•
Se introducirá el segundo medicamento a dosis media eficaz.
•
Fenobarbital se introducirá a dicha dosis desde el primer día.
•
La dosis total de fenitoína puede darse desde el primer día. Si no existe un alto riesgo de
crisis es preferible alcanzarla en unos 5 días.
•
Acido valproico o carbamazepina se alcanzará la dosis deseada en 7 a 15 días.
•
Antes de comenzar a retirar el primer medicamento se esperará que el segundo haya alcanzado el nivel de equilibrio (al cabo de 10 a 12 días).
•
Se retirará luego el primer medicamento, en 7 a 15 días.
•
Si el segundo medicamento, dado a dosis media eficaz tampoco suprime las crisis, se aumentará progresivamente la dosis, en controles sucesivos, hasta lograr su control o hasta
la aparición de efectos secundarios intolerables.
•
46
Si se fracasa con 2 monoterapias consecutivas, se procederá a tratamiento bi-asociado.
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4. Ensayos de politerapia.
•
Si no se ha logrado controlar las crisis con ningún medicamento dado en monoterapia y si
se tiene la certeza de que la ocurrencia de crisis se debe a persistencia de actividad de la enfermedad, se procederá a ensayar asociaciones de medicamentos, primero dos medicamentos
y luego tres.
•
Si persisten las crisis con los antiepilépticos clásicos, se iniciarán ensayos con medicamentos
noveles, adicionándolos, uno por uno. La dosis del medicamento escogido será aumentada
progresivamente, hasta lograr el control total de las crisis o hasta la aparición de efectos
secundarios intolerables.
•
Si todos los ensayos han fracasado debe acordarse con el paciente y su familia una solución
sub-óptima, consistente en tratar de reducir al mínimo posible la frecuencia de crisis manteniendo los efectos secundarios a un nivel tolerable.
OTROS MEDICAMENTOS:
•
La suplementación de la dieta con ácido fólico, 4 mg. por día es necesario en toda mujer
susceptible de embarazo.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS EN CURSO DE LOS CONTROLES.
OBJETIVO: Detectar anomalías que pueden escapar a la evaluación clínica.
•
Repetir el hemograma y las transaminasas en plasma, al menos una vez por año en pacientes
bajo monoterapia y al menos dos veces por año en pacientes en politerapia.
•
Otros exámenes, tales cómo calcemia-fosfemia , electrolitos plasmáticos, tiempo de protrombina, o perfil tioroídeo se pedirán sólo en casos especiales.
•
Repetir el EEG después de iniciado el tratamiento puede ser útil para confirmar su normalización después de obtenido el control de las crisis, pero no se justifica mientras el paciente
está sin ellas. Debe solicitase otro EEG cuando se plantee la suspensión del tratamiento.
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Aproximadamente un 50% de las epilepsias es controlada con el primer medicamento ensayado.
Un 25% restante es controlado por el segundo medicamento en monoterapia o por asociaciones de
los antiepilépticos clásicos.
Los pacientes que siguen con crisis deben acceder a otras alternativas:
•
Ensayo de medicamentos antiepilépticos no convencionales, teniendo en cuenta de que ellos
aportan sólo un 5% de controles adicionales.
•
Dieta cetogénica
•
Cirugía de la epilepsia
•
Estimulador vagal
48
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* Medicamentos aprobados por el ISP.
ANTIEPILEPTICOS NO CONVENCIONALES O NOVELES*
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* Medicamentos aprobados por el ISP.
*
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* Medicamentos aprobados por el ISP.
*
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DIETA CETOGÉNICA EN LA EPILEPSIA DE DIFICIL MANEJO
La dieta cetogénica se indica a personas que no han podido controlar las crisis a pesar del tratamiento médico. Esta dieta consiste en ingerir un gran porcentaje de grasas y con escaso aporte en
hidratos de carbono.
•
En pacientes tratados más de 12 meses con antiepilépticos de primera línea, indicado para
ese tipo de epilepsia, llegando a niveles terapéuticos adecuados sin lograr el control de las
crisis.
•
Cuando existe efecto adverso grave a los medicamentos antiepilépticos.
•
En los Sindromes epilépticos que se conocen por tener mala respuesta a tratamiento, como
en el Sindrome de Lennox- Gastaut o las epilepsias mioclónicas graves. En estos casos se
debe indicar la dieta de manera precoz, en lo posible no mas de 6 meses de crisis intratables,
para evitar el mayor deterioro del niño.
•
Se deben considerar los requerimientos calóricos según el peso, talla, sexo, edad y actividad
del paciente.
Complicaciones de la dieta:
Muy poco frecuentes. En pocos casos se ha descrito constipación, hipoproteinemia, cálculos renales,
nefropatía, miocardiopatía y alteraciones del ritmo cardiaco.
La nutricionista debe realizar un evalúo cada 3 meses o más frecuente, principalmente en el niño
menor de 2 años. No aplicar esta dieta en el niño menor de 1 año. La dieta debe balancearse según
el incremento pondo-estatural del paciente. También debe vigilarse la adherencia al tratamiento.
En los adultos aún no se ha probado su uso.
Retiro de la dieta:
Es difícil de determinar. Se indica un retiro paulatino en un año, tras 3 o 4 años de dieta, pudiendo
reinstalarla si el paciente recayera sin riesgo de resistencia.
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CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA
INTRODUCCIÓN
La cirugía como tratamiento de la Epilepsia Resistente al Tratamiento Médico constituye una herramienta terapéutica muy efectiva si es empleada en casos adecuadamente seleccionados y en los
cuales se aplique una técnica quirúrgica conocida y estandarizada, empleando para ello un estudio
coherente y recursos poco invasivos que aseguren buenos resultados como son la Resonancia Magnética Nuclear Cerebral y estudio EEG con monitoreo contínuo de las crisis. Esto debe ser realizado
por profesionales que posean experiencia y capacidad técnica en este tema.
La meta de la cirugía de la epilepsia es la misma meta del tratamiento médico con antiepilépticos, es
decir, dejar al paciente sin crisis para mejorar su calidad de vida. La cirugía debe además considerar
que el paciente no debe tener ningún tipo de secuela neurológica que sea atribuíble a ella.
TIPOS DE CIRUGÍA
Los diferentes tipos de cirugía utilizados en la actualidad para tratar la epilepsia, se pueden clasificar
en intervenciones que interrumpen las vías de propagación de la descarga neuronal epileptogénica
e intervenciones quirúrgicas que resecan el foco lesional donde se inicia esta descarga neuronal.
1. CIRUGÍA SOBRE VIAS DE PROPAGACIÓN:
•
Callosotomía
•
Transección Subpial
2. CIRUGÍA RESECTIVA
•
Lesional Anatómica
•
Resección de Foco Epiléptogénico.
•
Resección Multilobar y Hemisferectomía
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IX STATUS EPILÉPTICO Y CRISIS
EPILÉPTICAS FRECUENTES
Definición
Condición caracterizada por una crisis epiléptica que es suficientemente prolongada o repetida a
intervalos breves como para producir una condición fija y duradera. Se ha definido como más de 30
minutos de actividad continua de crisis o con dos o más crisis seguidas, sin completa recuperación
de conciencia entre ellas. Si se desconoce el tiempo de duración de la convulsión, debe tratarse
como un status epiléptico. La causa mas importante es la suspensión brusca de los medicamentos
antiepilépticos.
Clasificación:
Desde el punto de vista clínico se divide en status convulsivo y status no convulsivo.
1. Status Epiléptico convulsivo
•
Generalizado desde el inicio
•
Parcial con generalización secundaria
•
Crisis parcial continua
2. Status Epiléptico no convulsivo
•
Confusional con crisis de ausencia o crisis parcial compleja
•
Comatoso con crisis mioclónicas generalizadas sub- clínicas
Tratamiento del status epiléptico convulsivo
El tratamiento se inicia cuando:
•
Inmediatamente cuando se sospeche que una crisis pueda evolucionar a status
•
En crisis muy prolongada (5 minutos para crisis tónico clónica generalizada)
•
Al comienzo de una nueva crisis en un paciente que ya convulsionó en su domicilio o durante
su traslado
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SECUENCIA SUGERIDA PARA EL TRATAMIENTO DE STATUS EPILÉPTICO DESDE
QUE SE SOSPECHA SU EVOLUCIÓN A STATUS EN EL SERVICIO DE URGENCIA U
HOSPITALIZADO
Tiempo
(minutos)
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Acción
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Evaluación completa:
1. Examen físico.
2. Exámenes de laboratorio
3. Tomografía axial computarizada cerebral si hay indicación médica.
4. Considerar punción lumbar.
Coordinar adecuado traslado a centro de manejo secundario o terciario.
•
Todo niño sin historia de convulsiones febriles o epilepsia en tratamiento, que debuta con
status epiléptico debe ser referido a centro secundario o terciario para su estudio y tratamiento.
•
Signos vitales inestables o incapacidad de controlar crisis requiere traslado a unidad de
cuidados especiales.
Tratamiento del status epiléptico no convulsivo:
•
Puede presentarse sólo como confusión o coma, pero es posible observar en ocasiones
alguna actividad motora focal. Casi todos los pacientes son epilépticos conocidos.
•
Es indispensable hacer una confirmación diagnóstica con EEG
•
Realizar un manejo terapéutico con lorazepam 1 a 4 mg EV o midazolam 15 mg IM,
observándose en estos casos una mejoría clínica y del EEG simultáneo.
•
El manejo farmacológico es en todo sentido igual al status epiléptico convulsivo. Requiere monitoreo clínico y EEG diario en la etapa inicial, así como de niveles plasmáticos
seriados.
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Anticonvulsivantes necesarios en Servicio de Urgencia.
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X. DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS
PSICOPATOLÓGICOS EN LA EPILEPSIA
Frecuencia: Un 40% a 60% de las personas con epilepsia presentan alteraciones
psicopatológicas.
Tipos de alteraciones psicopatológicas que se asocian a epilepsia:
1. Enfermedades del ánimo:
1.1 Depresión
1.2 Manía
1.3 Ansiedad
• El tratamiento consiste en psicoterapia y medicamentos antidepresivos.
• Los antidepresivos pueden ser utilizados a pesar de que la mayoría de ellos disminuyen
el umbral convulsivante, por lo que se recomienda el uso de antidepresivos que menos
bajan el umbral como la fluoxetina, sertralina o paroxetina.
• Los antidepresivos con menor efecto sobre el umbral convulsivante son fluoxetina, sertralina y paroxetina.
• La ansiedad en las personas con epilepsia puede observarse en una amplia variedad de
situaciones. Su tratamiento consiste en psicoterapia y uso de benzodiazepinas.
• Hay benzodiazepinas con efecto antiepiléptico y ansiolítico, como el clonazepam, clobazam y el lorazepam.
2. Psicosis epiléptica
Un 7% a 10% de las personas con epilepsia presenta psicosis
Clasificación de la psicosis epiléptica:
2.1. Estados psicóticos con alteración de conciencia
2.2 Estados psicóticos sin alteración de conciencia
3. Agresividad
• La agresividad formando parte de una crisis de epilepsia es rara de observar.
• La agresividad interictal es de relevancia especialmente si confluyen factores como daño
orgánico cerebral, bajo coeficiente intelectual, bajo nivel de educación, marginalidad social
u otras alteraciones psicopatológicas.
4. Pseudocrisis:
Son alteraciones que semejan una crisis de epilepsia.
El tratamiento dependerá de cada caso en particular.
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XI EPILEPSIA Y TRASTORNOS PSIQUIATRICOS
EN LA NIÑEZ
En el niño con epilepsia existen factores de riesgo para el desarrollo de un trastorno psiquiátrico,
ante los cuales el médico debe hacer un diagnóstico oportuno. Estos factores son:
•
Daño neurológico
•
Persistencia de crisis
•
Alteración en el funcionamiento neuropsicológico
•
Coeficiente intelectual bajo
•
Asociación de medicamentos antiepilépticos
•
Factores sociales y familiares adversos
•
Presencia concomitante de un Trastorno del Desarrollo
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XII NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA
Definición:
La Neuropsicología es el estudio de las relaciones entre lesiones cerebrales y los defectos que ha consecuencia de ellas se producen en la cognición, la afectividad y/o el comportamiento del paciente.
Indicaciones en la persona con epilepsia:
1.
Hacer un diagnóstico pre-operatorio del nivel basal en aspectos neuroconductuales del paciente,
durante el estudio para cirugía de la epilepsia.
2.
Información diagnóstica que ayuda a determinar la localización del punto de partida o foco
epiléptico.
3.
Información pronóstica ante una eventual cirugía.
4.
Seguimiento post quirúrgico para evaluar el impacto de la intervención quirúrgica y establecer
recomendaciones de manejo adaptativo.
Test de evalúo: ANEXO V
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XIII EPILEPSIA Y RETARDO MENTAL
La mayoría de los niños portadores de epilepsia tienen una inteligencia normal a pesar de continuar
con crisis ocasionales, pero un 10% de los niños con epilepsia tienen retardo mental.
Etiología:
La causa del compromiso intelectual habitualmente está relacionada al compromiso cerebral subyacente que provoca la epilepsia. Debe descartarse el compromiso intelectual transitorio, secundario
a efectos colaterales de los medicamentos antiepilépticos y secundario a descargas epileptiformes
sub-clínicas en el Electroencéfalograma.
La evaluación de la inteligencia en las personas con epilepsia se realiza a partir de la aplicación de
test de inteligencia. Test de inteligencia utilizados más frecuentemente: ANEXO V
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XIV EMBARAZO EN LA MUJER CON EPILEPSIA
Introducción:
El manejo de las situaciones relacionadas al embarazo en la mujer que tiene epilepsia plantea
múltiples problemas:
•
Falla de la anticoncepción oral.
•
Riesgo de teratogenesis
•
Riesgo de agravación de la epilepsia (en un 30 a 40% de los casos, mientras que un 10 a 20%
de ellos experimenta mejoría)
•
Riesgo agregado por la ocurrencia de crisis.
•
Riesgo de complicaciones obstétricas y neonatales: aborto, muerte peri-natal, enfermedad
hemorragípara del recién nacido.
Normas de manejo:
•
Educación a toda mujer con epilepsia en edad fértil
•
Prevenir embarazos no planificados
•
Prevenir malformaciones en las seis primeras semanas
•
Prevenir crisis convulsivas durante todo el embarazo
•
Prevenir complicaciones perinatales, en particular la enfermedad hemorrágica del recién
nacido en el curso del último trimestre.
Prevenir embarazos no planificados:
•
Asegurar un método anticonceptivo eficaz.
•
Reforzar la educación y evaluar la conveniencia de prescribir ácido valproico, siendo preferible evitar este medicamento cuando las dosis necesarias sean iguales o superiores a 600
mg por día
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67
Planificación del embarazo
•
Evaluar historia familiar pesquisando dirigidamente malformaciones fetales, para identificar
el grupo de pacientes de mayor riesgo.
•
Reducir el tratamiento antiepiléptico al mínimo necesario
•
Intentar la interrupción del tratamiento antiepiléptico en pacientes que han completado tres
años sin crisis y cuyo electroencefalograma se ha normalizado.
•
En caso de estimar de riesgo la interrupción total del tratamiento, intentar reemplazarlo por
una benzodiazepina como el Clonazepam.
•
Evitar el ácido valproico, excepto si ha demostrado ser el único medicamento capaz de controlar las crisis convulsivas generalizadas. En los casos que sea realmente indispensable, hacer
lo posible por mantenerlo a dosis no superiores a los 500 mg, asociado con clonazepam.
•
Evaluar la indicación de controlar la totalidad de las crisis no convulsivas.
•
Mantener ácido fólico 4 mg. al día.
•
Reforzar las normas de vida: Normalizar las horas de sueño, evitar medicamentos potencialmente epileptógenos y evitar todos los factores que la paciente haya identificado cómo
capaces de favorecer sus crisis.
Manejo del embarazo:
La primera consulta de una mujer con epilepsia embarazada debe siempre considerarse como
urgente
Primera a octava semana:
Es el período de máximo riesgo de teratogénesis y debe considerarse lo siguiente:
1. En caso de embarazo planificado mantener estrictamente la aplicación de los criterios
definidos en el párrafo precedente hasta completar las ocho semanas.
2. En caso de embarazo no planificado en una mujer con epilepsia conocida, confirmar el
embarazo y aplicar los criterios de ajuste del tratamiento indicados.
3. En caso de embarazo no planificado en una mujer con epilepsia desconocida se debe:
•
Confirmar el diagnóstico de epilepsia
•
Evaluar el riesgo de crisis convulsivas.
•
Mantener la asociación de ácido fólico 4 mg al día
•
Si la paciente no recibe tratamiento, hacer lo posible por mantenerla sin tratamiento
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•
Si la paciente recibe tratamiento, intentar su reducción en conformidad a las normas descritas
en planificación del embarazo. Nunca interrumpir el tratamiento, sobre todo en una paciente
que recibe medicamentos con efecto rebote como el fenobarbital o la primidona.
Comienzo de la novena semana al fin del octavo mes:
•
El problema fundamental es la prevención de las crisis convulsivas, que a partir de este
momento constituyen el riesgo mayor. Para ello será necesario utilizar las dosis necesarias
del (o de los) medicamento(s) más apropiados para controlar las crisis.
•
Mantener la asociación de ácido fólico, 4 mg por día.
•
Realizar controles neurológicos mensuales en caso de epilepsia bien controlada
•
Controlar niveles séricos de antiepilépticos cada tres meses, en caso de epilepsia bien equilibrada y a intervalos mas cortos, en caso de epilepsia de difícil manejo.
•
En paciente que consulta por primera vez durante este período:
1. Confirmar el diagnóstico de epilepsia
2. Evaluar la actividad de la epilepsia
3. Hacer los ajustes indicados al tratamiento.
•
No disminuir un tratamiento antiepiléptico eficaz y necesario pasadas las ocho semanas de
gestación.
Noveno mes al momento del parto:
• Continuar el tratamiento en curso.
Momento del parto
•
El monitoreo del ritmo cardiaco fetal debe realizarse por las indicaciones obstétricas
habituales
•
En la mayoría de los casos se puede realizar el parto por vía vaginal.
•
Una de las indicaciones de cesárea será la presencia de malformaciones fetales mayores,
en particular el defecto de cierre del tubo neural.
•
Pueden ocurrir convulsiones tónico-clónicas generalizadas en 1-2 % de las mujeres con
epilepsia durante el parto y en otro 1-2% dentro de las 24 horas post parto. Ello hace
necesario asegurar la mantención del tratamiento antiepiléptico, particularmente durante
el parto prolongado. En caso necesario manejar con medicamentos parenterales como
fenobarbital IM o EV o fenitoína EV.
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69
•
Las crisis que ocurren durante el parto deben ser manejadas con fenitoína EV, bajo
monitoreo cardíaco. Cómo alternativa se pueden usar benzodiazepinas.
•
En caso de empleo de medicamentos depresores de la ventilación deben tomarse las medidas para intubar a la madre o al neonato.
Manejo post parto
•
El neonato debe recibir vitamina K .
•
En el período post parto inmediato puede producirse un aumento de los niveles de fármacos antiepilépticos, incluso a niveles tóxicos. Por ello las dosis deben ser reducidas
a los niveles previos al embarazo, en curso de los dos primeros meses. Se recomiendan
controles de niveles séricos repetidos durante este período.
•
Los hijos de madres tratadas con fenobarbital y/o con benzodiazepinas pueden presentar
inicialmente sedación excesiva. Más tarde están expuestos a síndrome de abstinencia e
incluso a crisis convulsivas. Este último riesgo debe prevenirse administrando al neonato
dosis decrecientes de fenobarbital. Si las condiciones lo permiten, la madre debe iniciar
la lactancia materna y en ese caso no es necesario dar medicamento antiepiléptico al
recién nacido ya que lo estaría recibiendo a través de la lactancia.
•
La sedación excesiva puede contraindicar excepcionalmente la lactancia de niños nacidos de madres en tratamiento con dichos medicamentos. Sin embargo, en la inmensa
mayoría de los casos la lactancia materna mantiene sus indicaciones.
70
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XV EPILEPSIA POST TRAUMÁTICA
Introducción
El Traumatismo de Cráneo que presenta pérdida de conciencia de más de 24 horas, complicaciones
hemorragíparas que requieren de cirugía y/o con secuelas neurológicas, se asocia como causa
frecuente de morbimortalidad, siendo la epilepsia una de las eventuales secuelas que se pueden
presentar posteriormente.
Es necesario diferenciar lo que es la epilepsia post traumática de las convulsiones que se presentan
durante la etapa aguda:
• Las crisis “inmediatas”(primeras 24-48 horas) no guardan relación con la posibilidad de desarrollar epilepsia posterior y se relacionan a los efectos agudos que tiene el traumatismo sobre el
cerebro.
• Las crisis “precoces” (durante la primera semana) y crisis “tardías” (después de la primera semana) pueden relacionarse al desarrollo posterior de una epilepsia.
Pronóstico de desarrollar epilepsia
• El factor más importante es la gravedad del traumatismo, medido por los indicadores habituales
de duración del período de inconsciencia, de la amnesia post traumática y por la existencia o no
de fracturas con hundimiento.
• La localización de la lesión es de importancia considerable, siendo de mayor riesgo aquellas que
comprometen la región rolándica.
• Las infecciones y hemorragias corticales significan un riesgo adicional.
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71
Clínica
• El inicio de las crisis es generalmente después de un lapso de unos meses después del traumatismo
o hasta 10 años mas tarde, aunque el 75% empiezan en el primer año posterior al trauma.
• Las crisis precoces son habitualmente generalizadas, en cambio en la epilepsia suelen ser focales,
frecuentemente motoras o sensitivas con generalización secundaria, en pacientes con hemiparesias residuales.
Tratamiento
• El tratamiento solo debe darse a los pacientes cuando hayan desarrollado crisis.
• Es necesario tener presente que las convulsiones que se presentan en la etapa aguda del traumatismo, agravan el manejo inicial y pueden ser prevenidas con antiepilépticos. Por este motivo
se debe indicar a los pacientes pertenecientes al grupo de riesgo. En este grupo se deben incluir
aquellos con contusión cerebral, inconciencia prolongada, hematomas intracraneanos y heridas
penetrantes. El medicamento antiepiléptico de elección es la fenitoína a dosis de carga y continuar
con dosis de mantención. La duración del tratamiento es de 1 mes en personas que no presenten
crisis. Si es que el paciente tuvo crisis precoces, se debe mantener el fármaco por 3 meses y descontinuarlo de manera progresiva durante 6 semanas.
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XVI. FEBRIL
Definición:
Evento que se presenta en el lactante y preescolar, habitualmente entre los 3 meses y 5 años de edad,
asociado a fiebre en ausencia de infección intracraneana u otras causas definibles. SE EXCLUYEN
AQUELLOS NIÑOS QUE HAN TENIDO CONVULSIONES AFEBRILES PREVIAS Y DEBE
DIFERENCIARSE DE LA EPILEPSIA, LA QUE SE CARACTERIZA POR CONVULSIONES
AFEBRILES RECURRENTES.
Aspectos Clínicos
• Edad de inicio: Lo más habitual es que la primera crisis se produzca entre los 17 y 23 meses y
son muy poco frecuentes después de los 4 años.
• La fiebre responsable de la convulsión habitualmente está relacionada a infecciones respiratorias
altas, otitis, gastroenteritis, neumonia e inmunizaciones previas.
• La mayoría de las veces 1a crisis convulsiva ocurre dentro de las primeras 4-6 horas de iniciada
la fiebre. En el 75% de los casos la temperatura está sobre los 39 grados en el momento de la
convulsión.
• La alta frecuencia de convulsiones con relación a shigellosis y salmonelosis pareciera deberse
a un mecanismo tóxico relacionado a estas infecciones bacterianas y deben considerarse como
un grupo especial cuando se va a decidir la posibilidad de un tratamiento crónico con anticonvulsivantes.
• El episodio convulsivo en forma característica es de breve duración, con manifestaciones generalizadas de tipo tónico, clónico, tónico-clónico y/ o atónico. Lo habitual es que duren menos
de 10 minutos. Excepcionalmente puede presentarse un estado epiléptico con relación al alza
térmica.
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73
Clasificación:
De acuerdo a las características que pueden adoptar las convulsiones febriles, éstas se clasifican
en dos grupos:
•
Se designan crisis febriles simples aquellos episodios que tienen una duración menor de 15
minutos, son generalizadas y únicas en el mismo episodio febril. Este último grupo tiene muy
buena evolución.
•
Se designan crisis febriles complejas aquellas que tienen alguna de las siguientes características:
duración mayor de 15 minutos, crisis parcial, seguida de una parálisis de Todd o se repiten más
de una vez durante el mismo episodio febril.
Pronóstico:
• Las convulsiones febriles en su gran mayoría tienen un buen pronóstico.
• El riesgo de epilepsia, es sólo levemente superior al de la población general, siendo mayor en
niños que presentaron «crisis febriles complejas’ o que tienen antecedentes de epilepsia en sus
padres o hermanos. Un factor importante de riesgo de epilepsia es la presencia de anormalidades
neurológicas previas a las crisis febriles.
• La recurrencia es más probable cuando la primera crisis ocurre en menores de 12 meses, con
anormalidad neurológica y convulsiones febriles complejas.
MANEJO Y TRATAMIENTO
Manejo de la crisis febril en etapa aguda:
• Fármacos antiepilépticos por vía E.V.( fenobarbital) o diazepam vía rectal.
• Bajar temperatura
• Punción lumbar si tiene menos de 12 meses de edad o hay elementos clínicos sospechosos de
infección del Sistema Nervioso Central.
• Investigar etiología de la fiebre
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Manejo profiláctico de la recurrencia de crisis febril:
• Tratamiento con fármacos antiepilépticos después de la segunda crisis febril o antes, si es una
crisis febril compleja o es un niño con daño orgánico cerebral.
• El tratamiento profiláctico de mantención o contínuo se dará durante 2 años.
• Alternativas de fármacos antiepilépticos orales:
Ácido Valproico 10 a 40 mg por Kilo al día
Fenobarbital 5 mg por Kilo al día
• El tratamiento profiláctico no evita el desarrollo de una epilepsia posterior.
• La decisión de instaurar un tratamiento profiláctico continuo con fármacos antiepilépticos deberá
ser tomada evaluando lo que significa la recurrencia de las crisis para el niño, para su familia
y los efectos secundarios de estos fármacos.
Se puede utilizar el tratamiento discontinuo con diazepam rectal a 0,5 mg. por kilo de peso por dosis,
cada 8-12 horas, durante las primeras 24 horas del estado febril.
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XVII. GLOSARIO DE TÉRMINOS TÉCNICOS
•
Área Epileptogénica: Aquella área del sistema nervioso que genera crisis epilépticas cuya
remoción o desconexión elimina las crisis.
•
Convulsión: episodios de contracciones musculares excesivas, anormales, usualmente
bilaterales, que pueden ser sostenidas o interrumpidas
•
Crisis Refleja: Crisis que demostrablemente es provocada de manera objetiva y consistente
por un estímulo aferente específico o por la actividad del paciente. Los estímulos aferentes
pueden ser elementales ( por ejemplo luz), elaborados ( lectura, juegos) o mixtos ( por
ejemplo lectura en voz baja)
•
Crisis Catamenial: crisis que ocurren principalmente o exclusivamente en fase pre - menstrual.
•
Duración de la crisis: tiempo entre el comienzo de las primeras manifestaciones críticas,
tales cómo el aura, hasta el término de la actividad crítica experimentada u observada.
No incluye las premoniciones de crisis no específicas o estados post-ictales.
•
EEG: Electroencefalograma
•
Epilepsia idiopática: Epilepsia en que con los medios tecnológicos actuales no tiene etiología conocida. Generalmente es de causa genética.
•
Epilepsia criptogénica: Se supone de etiología sintomática.
•
Epilepsia sintomática: Epilepsia en la cual hay etiología comprobada
•
Factor provocativo: Elemento transitorio y esporádico, endógeno o exógeno, capaz de
aumentar la incidencia de crisis en personas con epilepsia crónica y que evocan crisis en
individuos no-epilépticos susceptibles.
•
Epileptogénesis Secundaria: Extensión del Área Epileptogénica.
•
Fenómeno pre ictal: Fenómeno sensorial que puede preceder a una crisis de epilepsia.
•
Parálisis de Todd: Parálisis transitoria que puede ocurrir después de una crisis epiléptica
focal con compromiso motor focal o con síntomas somatosensoriales.
•
Fenómeno post ictal: Sintomatología que puede ocurrir luego del cese de la crisis de epilepsia
•
Prodromo: fenómeno pre-ictal debido a una alteración clínica subjetiva u objetiva (por
ejemplo una sensación mal localizada o agitación, que anuncia el comienzo de una crisis
epiléptica pero que no forma parte de ella)
•
Remisión: Período durante el cual las crisis desaparecen espontáneamente o bajo el
efecto del tratamiento. Se expresa habitualmente en “tasa de remisión” con relación a una
población de pacientes.
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77
XVIII BIBLIOGRAFIA
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ANEXO I
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS (ILAE 1981)
1 CRISIS PARCIALES (FOCALES)
La crisis se origina en un área de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales y su manifestación
clínica dependerá de la función del área afectada.
1.1 CRISIS PARCIAL SIMPLE
La conciencia se mantiene durante el episodio. Se conserva la capacidad de responder a estímulos
externos y de recordar lo ocurrido durante la crisis. Si una crisis parcial simple precede inmediatamente a una crisis parcial compleja o a una crisis generalizada y es reconocida por el paciente,
constituye lo que se llama “aura”, que en ocasiones puede pasar desapercibido debido a que quedó
englobado en la amnesia retrógrada de la crisis o porque la anamnesis fue incompleta. El aura
corresponde a una crisis parcial simple y puede tener valor localizatorio. Debe ser distinguida del
“prodromo”, el que corresponde a sintomatología inespecífica, que en ocasiones se presenta horas
antes de una crisis, pudiendo expresarse como irritabilidad, cefalea o astenia, careciendo de valor
clínico y sin orientación del lugar de inicio de la crisis.
El electroencefalograma se caracteriza por descargas epilépticas focales ictales cuya identificación
depende de la localización del foco epiléptico.
CLASIFICACIÓN DE LA CRISIS EPILÉPTICA PARCIAL SIMPLE
CON SIGNOS MOTORES:
•
Motor focal sin marcha: Son crisis tónicas o clónicas limitadas a una parte del hemicuerpo,
tal como la mano, pulgar, cara, labios, párpado, pie, ortejo mayor o llegando a abarcar todo el
hemicuerpo. A veces es seguida por déficit motor que afecta a la extremidad comprometida en
la crisis y que puede durar minutos o varias horas.
•
Motor focal con marcha (Jacksoniana): Son crisis motoras focales pero en la cual los síntomas
pasan sucesivamente de un territorio a otro, siguiendo el orden de la representación somatotópica
pre-central cerebral, con una secuencia característica.
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83
•
Motor focal versiva: Se produce una desviación conjugada de los ojos con giro de la cabeza y
que en ocasiones llega a comprometer el tronco, hacia el lado contrario (contraversiva) o hacia
el mismo lado (ipsiversiva) del hemisferio que está descargando.
•
Motor focal postural: Una extremidad adquiere una postura distónica por algunos segundos
acompañado o no por vocalización o detención del lenguaje.
•
Motor focal fonatoria: Vocalización o detención del lenguaje.
CON SÍNTOMAS SENSORIALES
•
Somatosensitivo como sentir parestesias, disestesias u hormigueo de la extremidad comprometida.
•
Visual como ver luces, escotomas o fosfenos.
•
Auditivo como tinnitus, música o melodías.
•
Olfatorio como sentir olores desagradables difíciles de identificar
•
Gustativo como sentir sabor a algo, generalmente metálico.
•
Vertiginoso como sentir mareo o sensación de rotación de objetos.
CON SÍNTOMAS O SIGNOS AUTONÓMICOS
•
Malestar epigástrico
•
Palidez
•
Transpiración
•
Rubor
•
Pilo-erección
•
Dilatación pupilar
•
Taquicardia o bradicardia
CON SÍNTOMAS PSÍQUICOS (alteración de las funciones cerebrales superiores): Estos síntomas
raramente ocurren aislados y comúnmente van unidos a crisis complejas:
•
Disfásicos: Con alteraciones de lenguaje como palilalia o afasia.
•
Dismnésicos: Distorsión de la memoria. Las más comunes son crisis de “ya visto”o “dejà vu”,
en que se tiene la sensación de que una experiencia nueva ya hubiera sido vivida antes. La
crisis de “jamás visto” o “jamais vu”, es la sensación de que una experiencia previa jamás
fue vivida.
84
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•
Cognitivos: Estados de ensoñación o distorsión del sentido del tiempo o sensaciones de
irrealidad.
•
Afectivos: Sensación de placer, displacer extremo, miedo, ira, angustia o terror diurno no
provocado.
•
Ilusiones: Comprometen a todos los órganos sensoriales.
•
Alucinaciones estructuradas: Al igual que las crisis con ilusiones, las crisis alucinatorias
pueden afectar la visión, el olfato y la audición.
1.2 CRISIS PARCIAL COMPLEJA
Son crisis focales que se acompañan de algún grado de compromiso de conciencia, expresado en
una falta de comprensión y de memoria sobre los acontecimientos ocurridos durante el episodio.
Esto puede ocurrir desde el inicio de la crisis o durante su transcurso, asociado o no a automatismos.
El electroencefalograma se caracteriza por actividad epileptiforme focal ictal, referida a una región
cerebral.
•
CRISIS CON ALTERACIÓN INICIAL DE CONCIENCIA: Puede presentarse sólo con
alteración de conciencia o seguida de automatismos.
Los automatismos son actividad motora involuntaria que ocurre durante un estado de alteración de conciencia, mas o menos coordinados y adaptados a las circunstancias del momento,
pueden ser continuación de la actividad que se estaba realizando cuando se produce la crisis
o automatismos nuevos, frecuentemente relacionados con estímulos externos circunstanciales (arreglarse la ropa, caminar, repetir sílabas o palabras) y a veces comportamientos mas
complicados, desajustados o estereotipados.
•
CRISIS PARCIAL SIMPLE SEGUIDA POR ALTERACIÓN DE CONCIENCIA Y/O
AUTOMATISMOS: La crisis parcial simple se refiere al “aura” previa al compromiso de
la conciencia y/o al inicio de los automatismos.
1.3 CRISIS PARCIAL SIMPLE O COMPLEJA CON GENERALIZACIÓN POSTERIOR
Son crisis parciales simples o parciales complejas que progresan hacia una crisis generalizada de tipo
tónico-clónica, tónica o clónica. El electroencefalograma ictal puede evidenciar inicialmente ma-
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nifestaciones correspondientes a la crisis parcial y que evoluciona a una descarga generalizada.
2. CRISIS GENERALIZADAS
La crisis afecta simultáneamente a ambos hemisferios cerebrales desde el inicio. Esta crisis puede
manifestarse o no como una convulsión.
2.1 CRISIS TÓNICO-CLÓNICA:
Es la más conocida y dramática de las crisis generalizadas convulsivas. Empieza súbitamente,
sin aviso, con inconciencia y caída al suelo. El paciente presenta una fase tónica con aumento del tono muscular generalizado inicial, de unos 20 segundos de duración, responsable a
veces del llamado “grito epiléptico”, siempre inarticulado y con mordedura de lengua generalmente lateral. Luego, la fase tónica es interrumpida por cortos períodos de relajación,
que se hacen cada vez más frecuentes y dan lugar a la llamada fase clónica, consistente en
movimientos rítmicos de la cara y de las extremidades loa que duran unos 30 segundos y se
acompañan por cambios vegetativos tales como cianosis, palidez, aumento de la frecuencia
cardiaca y de la presión arterial, salivación e incontinencia esfinteriana.
La duración de la crisis, considerando la fase tónica y clónica, varía entre 1 a 3 minutos. Le
sigue un período de confusión de al menos 5 minutos o de sueño posterior, llamado estado
post-ictal. Cuando el paciente percibe un aviso o aura, lo más probable es de que se trate de
una crisis parcial con generalización secundaria. En el EEG ictal se describe la presencia de
actividad rápida generalizada reclutante de espiga o poliespiga onda generalizada, seguida
de actividad lenta con depresión de voltaje.
2.2 CRISIS DE AUSENCIA:
Es una crisis generalizada no convulsiva que se manifiesta por compromiso de conciencia
de 5 a 20 segundos de duración, con detención de la actividad, parpadeo y otros movimientos faciales menores o automatismos de breve duración. Se pueden producir varias veces al
día. Se presenta principalmente en niños escolares. El EEG ictal describe la presencia de
espiga-onda generalizada, sincrónica a 3 ciclos por segundo.
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2.3 CRISIS MIOCLÓNICA:
Consiste en rápidas sacudidas musculares simultáneas o separadas comprometiendo extremidades, cabeza y/o tronco. Pueden ser uni o bilaterales, de manera simétrica, asimétrica o
de lateralización cambiante y aparecer solas o en salvas. La conciencia generalmente no se
compromete. El EEG muestra actividad de poliespiga y de poliespiga-onda focal o generalizada breve, de morfología y frecuencia variable.
2.4 CRISIS TÓNICA:
Consiste en un repentino aumento del tono muscular de la musculatura axial, de las extremidades o de ambas. Hay compromiso parcial o total de conciencia, asociados a fenómenos
autonómicos, retroversión ocular y cianosis peribucal. El EEG ictal consiste en una actividad
reclutante, rítmica, generalizada, con depresión posterior de voltaje.
2.5 CRISIS CLÓNICA:
Se presenta con movimientos lentos, bruscos y rítmicos, ubicados en cara, tronco y extremidades, acompañados de compromiso de conciencia. El EEG muestra ondas lentas en
rango delta.
2.7 CRISIS ATÓNICA:
Se caracteriza por una repentina pérdida del tono postural, que puede ser extensa o limitada
a la cabeza, mandíbula o a una extremidad. Su duración es de pocos segundos pero tiene el
peligro del daño que puede producir una caída repentina. EL EEG ictal muestra actividad
de ondas polimorfas de frecuencia variable.
3. CRISIS NO CLASIFICABLES
Son crisis que no es posible clasificar como focales ni generalizadas por falta de elementos
clínicos y electroencefalográficos.
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ANEXO II
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILÉPTICOS
1. EPILEPSIAS FOCALES
1.1 EPILEPSIAS FOCALES IDIOPÁTICAS (CON RELACIÓN A LA EDAD DE INICIO)
Se caracterizan por presentarse en niños neurológicamente sanos, con antecedentes familiares de
epilepsia. La epilepsia se inicia en edad preescolar y escolar, con un EEG de base normal y actividad
hipersincrónica específica para epilepsia, constituido por complejos de punta–onda de morfología
y distribución peculiar. La presencia de esta epilepsia no sobrepasa la adolescencia.
1.1.1 Epilepsia Parcial Benigna con Espigas Centro-temporales
Las crisis se manifiestan por inicio somatosensorial con parestesias de la lengua labios, mejillas.
Contracciones tónico-clónicas lateralizadas de la cara, alrededor de la comisura facial, músculo de
la laringe, faringe y lengua y bloqueo del habla. Las crisis duran segundos y pueden ser seguidas de
una manifestación motora contralateral o bilateral. Se presentan en vigilia pero son más frecuentes
durante la noche. El EEG inscribe actividad basal normal y con la presencia de espiga-onda, generalmente bifásica, en dipletes o en tripletes, de localización central (Rolándica), medio temporal
o en ambos. En un 30% las espigas sólo aparecen en el sueño y pueden generalizarse.
La evolución es muy benigna, pero se describen formas atípicas de evolución tórpida. Este es un
síndrome frecuente que se presenta en el 15-24% de las epilepsias del niño.
1.1.2
Epilepsia del Niño con Paroxismos Occipitales
1.1.2.1 Tipo Gastaut: variante de inicio tardío, caracterizada por síntomas visuales, crisis hemiclónicas y automatismos. En el 25% de los casos son seguidas de ataques de migraña. El
EEG inscribe espigas seguidas de onda lenta de alto voltaje o puntas lentas recurrentes en
áreas occipital y temporal posterior, en uno o ambos hemisferios, sólo cuando hay cierre
palpebral. Su pronóstico no bien definido.
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1.1.2.2Tipo Panayiotopoulos: variante de inicio precoz. La edad de inicio es entre los 2 y 8 años. Se
caracteriza por vómitos y crisis parciales poco frecuentes, de duración variable, con desviación
ocular y cefálica, pudiendo comprometer el hemicuerpo o presentar generalización tónico-clónica. Se presentan de preferencia durante el sueño. En el EEG hay actividad de base normal
con espigas en región occipital unilateral o bilateral predominantemente en sueño y que en
general no se modifica con la apertura o cierre palpebral. Su pronóstico es muy bueno.
1.1.3
Epilepsia Primaria de la Lectura
Es muy poco frecuente, las crisis son de tipo parcial motor, comprometiendo los músculos
masticatorios, seguidas de generalización tónico–clónica secundaria o de crisis parciales
visuales. Los episodios son precipitados por la lectura. El EEG muestra paroxismos de
espiga-onda lenta témporo-parietal uni o bilateral.
1.2
EPILEPSIAS FOCALES SINTOMÁTICAS
En esta categoría se incluyen un gran número de epilepsias causadas por lesiones focales específicas,
como por ejemplo tumores y accidentes vasculares encefálicos. Su expresión clínica dependerá del
sitio afectado. En el EEG es significativa la presencia de actividad lenta focal y de espigas focales.
1.2.1 Epilepsia Crónica Progresiva Parcial Continua del niño (Sindrome de Kojewnikow)
Se caracteriza por crisis clónicas, recurrentes, limitadas a una parte del cuerpo y que persisten por
días, semanas o años. Su causa puede ser infecciosa, tumoral, vascular o metabólica. Es más frecuente en adultos y el control con medicamentos antiepilépticos es muy difícil.
1.2.2
Sindromes caracterizados por crisis con modos específicos de precipitación.
1.2.3
Sindromes de gran variabilidad individual que se diferencian principalmente en base al
tipo de crisis, a localización anatómica y etiología:
1.2.3.1 Epilepsia del Lóbulo Temporal
•
90
Area amígdala hipocampo y mesial basal
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Se caracteriza por crisis parcial simple con síntomas psíquicos (deja-vu, jamais-vu, despersonalización, estado de ensoñación), síntomas autonómicos y/o por crisis parcial compleja caracterizada por
detención motora, automatismos oro-alimentarios o automatismos gestuales simples. Su duración
es generalmente mayor de un minuto y es frecuente la confusión post-ictal.
En ocasiones pueden presentarse crisis parcial simple o compleja secundariamente generalizada.
•
Área lateral:Presenta crisis parcial simple como ilusiones o alucinaciones auditivas o vertiginosas.
El EEG interictal puede mostrar:
•
Ausencia de anomalías
•
Asimetría ligera o marcada de la actividad de fondo
•
Espigas temporales, ondas agudas y/o ondas lentas, unilaterales o bilaterales, sincrónicas o
asincrónicas.
Estos hallazgos no siempre están confinadas a la región temporal
El EEG ictal puede mostrar
• Interrupción unilateral o bilateral de la actividad de fondo
• Actividad rápida de baja amplitud, espigas rítmicas u ondas lentas rítmicas
1.2.3.2 Epilepsia Lóbulo Frontal
Existen características comunes a todas las epilepsia que se originan en el lóbulo frontal: duración
breves, confusión post-crítica mínima o ausente, rápida generalización secundaria, manifestaciones
motoras tónico-posturales, y caídas frecuentes.
Las características varían según el área comprometida:
•
corteza motora: detención motora, disfasia, clonías.
•
corteza motora suplementaria: abducción y elevación del miembro superior, desviación de
la cabeza y los ojos en ocasiones con conservación de conciencia.
•
cíngulo: automatismos gestuales, cambios de humor, manifestaciones autonómicas.
•
fronto-medial intermedia: ausencias y crisis parciales complejas.
•
fronto-polar: pensamiento forzado con ruptura de contacto, movimientos versivos de cabeza y ojos.
•
órbito-frontal: automatismos gestuales y alucinaciones olfativas.
•
dorso-lateral: tónicas o clónicas, versión oculocefálica y detención del lenguaje.
•
opercular: masticación, deglución, salivación, sensación epigástrica y miedo.
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El EEG interictal de superficie puede mostrar:
•
Ausencia de anomalías
•
A veces asimetría de la actividad de fondo, espigas u ondas agudas frontales
•
Ondas agudas u ondas lentas ( unilateral o frecuentemente bilateral o unilateral
multilobar)
El EEG crítico puede mostrar varios patrones asociados a los signos clínicos iniciales. Rara vez
la anomalía EEG precede el comienzo de la crisis y entrega importante información localizadora
como:
•
Actividad rápida de baja amplitud
•
Espigas rítmica, espiga-onda rítmica
•
Ondas lentas rítmicas
•
Ondas agudas aisladas bilaterales de alto voltaje seguidas de aplanamiento difuso
Todos estos signos pueden ser frontales, multilobares, frecuentemente bilaterales.
1.2.3.3 Epilepsia de Lóbulo Parietal
Es posible encontrar fenómenos positivos como sensación de electricidad, parestesias, sensación de
movimiento o de dolor y fenómenos negativos como adormecimiento, sensación de ausencia de una
parte del cuerpo, vértigo, trastorno de lenguaje, fenómenos motores rotatorios o posturales
1.2.3.4
Epilepsia del Lóbulo Occipital
Se caracteriza por la presencia de manifestaciones visuales como escotoma, hemianopsia, amaurosis,
fosfenos, rayos, macropsia, micropsia, teleopsia o alucinaciones. Se acompaña de desviación tónica
o clónica de la cabeza o de los ojos y de clonus ocular.
1.3 EPILEPSIAS FOCALES CRIPTOGÉNICAS.
Aquí se incluyen las epilepsias focales sintomáticas con etiología desconocida. Se espera que con
las nuevas técnicas de diagnóstico su número irá disminuyendo.
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2. EPILEPSIAS GENERALIZADAS
2.1 EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS RELACIONADAS A LA EDAD DE INICIO:
2.1.1 Convulsiones Neonatales Familiares Benignas
Las crisis se inician entre el segundo y tercer día de vida en un recién nacido de término, sin etiología demostrable y con examen neurológico normal. Las crisis, generalmente clónicas, son de corta
duración y pueden repetirse hasta el séptimo día. Invariablemente hay historia de crisis similares
en numerosos miembros de la familia.
2.1.2
Convulsiones Neonatales Benignas.
El cuadro se presenta entre el tercer y séptimo día de vida en un recién nacido de término, sin antecedentes patológicos previos y examen neurológico normal. Las crisis son clónicas o multifocales
y cesan a los dos o tres días de iniciadas.
2.1.3 Epilepsia Mioclónica Benigna de la Infancia
El síndrome se inicia alrededor de los 2 años de edad con mioclonías masivas, elevación de brazos,
caída de cabeza y flexión de extremidades inferiores. Generalmente no hay inconciencia. Se asocia
a fotosensibilidad y pueden autoprovocarse.
2.1.4
Epilepsia Ausencia de la Niñez
Las crisis de ausencia se inician entre los 6 a 7 años, muy frecuentes durante el día, diarias, duran
hasta 15 segundos y se desencadenan fácilmente con la hiperventilación. El Electroencefalograma
característicamente inscribe espiga-onda a 3 o 3.5 ciclos por segundo, generalizadas, simétricas y
sincrónicas.
2.1.5
Epilepsia Ausencia Juvenil
Semiológicamente es similar al anterior, pero el síndrome se inicia en la pubertad y las crisis se
agrupan, dejando períodos libres de ellas. Se asocian a crisis generalizadas tónico-clónicas
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2.1.6
Epilepsia Mioclónica Juvenil
Este síndrome aparece generalmente en la pubertad con crisis mioclónicas preferentemente en
hombros y miembros superiores, que ocurren después del despertar, a las que pueden agregarse
ausencias y crisis tónico-clónicas generalizadas. El EEG muestra poliespigas generalizadas y puede
asociarse a fotosensibilidad.
2.1.7
Epilepsia con Crisis Tónico Clónicas Generalizadas del Despertar.
Se inicia generalmente en la segunda década de la vida. Las crisis tónico – clónicas se presentan en
más del 90% de las veces inmediatamente después de despertar o en un período temprano de vigilia.
Pueden precipitarse por privación de sueño o por otros factores externos y existir predisposición genética. El EEG muestra un patrón de epilepsia generalizada y correlaciona con fotosensibilidad.
2.1.8 Epilepsia Idiopáticas no Diferenciadas.
Corresponden a epilepsias que no son posibles de clasificarlas en los grupos anteriores.
2.1.9 Epilepsia con Crisis Precipitadas por Modos Específicos de Activación.
Son epilepsias poco frecuentes y a veces no requieren tratamiento con fármacos. La epilepsia Fotosensible, se produce con relación a la exposición de estimulación fótica intermitente. En el EEG
se observa la presencia de espigas y espiga-onda con relación al estímulo fótico.
Otras formas son: la epilepsia desencadenada por la lectura, el pensamiento, la alimentación o la música.
2.2 EPILEPSIAS GENERALIZADAS CRIPTOGENICAS O SINTOMÁTICAS SEGÚN EDAD
DE PRESENTACION.
2.2.1
Síndrome de West
Es la epilepsia que en forma más frecuente produce deterioro del desarrollo psicomotor del lactante.
Se inicia entre los 6 meses y 1 año de vida. Hay pocos casos descritos después de los 4 años. Las crisis
se caracterizan por contracción axial en flexión o en extensión del tronco y extremidades pudiendo
ser simétricas o asimétricas, se presentan aisladas y más frecuentemente en salvas, ocasionalmente
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combinadas con fenómenos focales.
El EEG se caracteriza por una marcada desorganización de la actividad de base, ondas lentas,
irregulares de muy alto voltaje y salvas breves de polipuntas y polipunta–onda, generalizadas y
asimétricas, las que pueden ser seguidas por períodos de atenuación de voltaje. Este tipo de trazado
puede ser unilateral y /o alternante y se denomina hipsarritmia.
La etiología puede ser:
a) sintomática: esclerosis tuberosa malformaciones del SNC, enfermedades metabólicas, secuelas de encefalopatía hipóxico-isquémica, etc., b) criptogenética c) idiopática en un lactante previamente sano.
Sólo en un 6% a 16% se recuperan. La gran mayoría evoluciona, a crisis parciales, síndrome de
Lennox Gastaut o a epilepsia generalizada sintomática. Es muy frecuente su asociación a trastornos
cognitivos de diferente magnitud y retardo mental.
2.2.2
Síndrome de Lennox-Gastaut
Se inicia entre el año 6 meses y los 7años de edad. Las crisis se caracterizan por ser polimorfas, con
ausencias, crisis tónicas axiales, atónicas, mioclónicas-atónicas. También pueden presentar crisis
parciales, mioclónicas y tónico-clónicas generalizadas. La frecuencia de las crisis es muy alta y a
menudo presentan estados convulsivos.
El EEG inscribe una actividad de base desorganizada y lenta, con complejos punta-onda lenta difusos de 1.5 a 2.5 Herz (complejos lentos) y brotes rápidos de 10 – 12 Herz durante el sueño; estas
descargas pueden durar segundos a minutos, frecuentemente son asimétricas y asincrónicas.
Presenta retardo psicomotor e intelectual en los niños con daño previo cerebral, aparecen déficits
cognitivos progresivos en su evolución.
2.2.3
Epilepsia con Crisis Astático - Mioclónicas o Síndrome de Doose
Se caracteriza por crisis mioclónicas simétricas, con pérdida del tono postural, en especial de la
cabeza. Se asocian a ausencias con mioclonías de la cara, disminución del tono axial y con crisis
tónico-clónicas. Se inicia en los primeros 5 años de vida y en el 70% hay antecedentes de convulsiones febriles.
En el EEG hay ritmos theta e irregular espiga –onda y poliespiga-onda.
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Al inicio el examen neurológico y las neuroimágenes son normales. El curso es variable.
2.2.4
Epilepsia con Ausencias Mioclónicas o Síndrome de Jeavons
Se caracteriza por múltiples episodios de ausencia asociados a mioclonías palpebrales bilaterales
durante el día, con ocasional sacudida de extremidades. Estos episodios pueden ser desencadenados por la luz intermitente y/ el cierre ocular. Se inicia en edad escolar. En el EEG hay actividad
basal normal y presencia de poliespigas generalizadas y fotosensibilidad. Es un síndrome de difícil
tratamiento.
2.3 EPILEPSIAS GENERALIZADAS SINTOMÁTICAS
2.3.1
De etiología no Especificada:
2.3.1.1 Encefalopatía Mioclónica Precoz
Se inicia desde recién nacido y en los primeros meses de vida, caracterizándose por mioclonías
fragmentarias erráticas, mioclonías, crisis motoras parciales y espasmos tónicos. El patrón eléctrico,
en especial de sueño, es estallido-supresión. Evoluciona con un grave deterioro y su pronóstico es
severo, porque puede asociarse a etiologías como errores innatos del metabolismo. Si no hay muerte
temprana, se comporta como un Síndrome de West o como otras formas severas de epilepsia.
2.3.1.2 Encefalopatía Infantil Precoz con Patrón Estallido-Supresión o Síndrome de
Otahara.
Se inicia en período de recién nacido y en los primeros meses de vida, con frecuentes espasmos
tónicos y a veces crisis parciales. El patrón eléctrico de estallido-supresión se mantiene en etapas
de vigilia-sueño. Su etiología se asocia a malformaciones del SNC. La evolución es estática con
severo compromiso del desarrollo psico motor. Puede evolucionar a Síndrome de West, o a Síndrome
de Lennox–Gastaut.
2.3.1.3 Otras Epilepsias Sintomáticas no definidas
Son aquellas que no cumplen los criterios clínicos de las mencionadas anteriormente.
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2.3.2 Síndromes Específicos
En éste grupo se clasifican aquellas enfermedades en las cuales las crisis epilépticas se presentan
como un hallazgo predominante. Por ejemplo el síndrome de Aicardi y las facomatosis.
3.
EPILEPSIAS Y SÍNDROMES INDETERMINADOS FOCALES Y GENERALIZADOS.
Esta categoría reconoce que no siempre es posible determinar un origen generalizado o focal de
las crisis.
3.1 CON CRISIS GENERALIZADAS Y FOCALES SIMULTÁNEAS.
3.1.1
Convulsiones Neonatales:
Debido a la inmadurez del cerebro en el neonato, las crisis pueden manifestarse como unifocales o multifocales.
Clínicamente se manifiestan con postura tónica, desviación horizontal de la mirada con o sin
espasmo muscular, párpados semi abiertos o con movimientos rápidos en sacudidas, succión,
sonrisa u otros movimientos buco linguales, pedaleo o natación y, ocasionalmente, apneas.
Puede presentarse con posturas tónicas en extensión o semejar posturas de decerebración o
decorticación. Las crisis multifocales se caracterizan por movimientos clónicos de un miembro, el que puede migrar a otras partes del cuerpo. Son raras las crisis mioclónicas.
Los probables factores etiológicos son: encefalopatía hipóxico – isquémica, infecciones o
malformaciones congénitas del Sistema Nervioso Central, hemorragia intracraneal, infarto
cerebral, alteraciones metabólicas o errores congénitos del metabolismo.
3.1.2
Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia:
Se caracteriza por crisis febriles y afebriles, generalizadas y unilaterales, clónicas o tónico-clónicas.
Se presentan el primer año de vida. Son crisis refractarias al tratamiento. Presentan retardo psicomotor y compromiso cognitivo.
3.1.3
Estado Epiléptico Eléctrico del Sueño Lento
Clínicamente hay crisis durante el sueño lento de tipo parciales o generalizadas y ausencias atípicas
con componentes atónicos y mioclonías al despertar. No hay crisis tónicas. a espiga–onda lenta que
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aparece después del inicio del sueño. La duración de la epilepsia es de varios meses o años y su
evolución es benigna. Las manifestaciones clínicas son de retraso del desarrollo y de alteraciones
neuropsicológicas. En el 80% del tiempo de duración del sueño lento el EEG muestra alteraciones
de espiga y espiga onda lenta continua.
3.1.4 Afasia Epiléptica Adquirida o Síndrome de Landau-Kleffner
Se trata de una afasia epiléptica adquirida o agnosia auditiva. Ocurre en un niño entre los 2 y 8
años, previamente sano, con lenguaje normal. Hay deterioro de la función del lenguaje, en asociación con anormalidades electroencefalográficas paroxísticas, sugerentes de epilepsia, con o sin
crisis.
Su inicio es sub-agudo, se acompaña de cambios conductuales, hiperactividad y déficit en la atención. Las crisis tienen un curso benigno, no así la recuperación del lenguaje.
3.1.5
Otras epilepsias indeterminadas no definidas.
4. SÍNDROMES ESPECIALES
4.1 Crisis Febriles (ver capítulo de crisis febril)
4.2 Crisis Epilépticas Aisladas o Estados Epilépticos Aislados
4.3 Crisis Epilépticas Ocasionales
Ocurren con relación a factores agudos metabólicos o tóxicos, como por ejemplo, alcohol,
drogas, eclampsia, hiperglicinemia no cetócica, traumatismo encéfalocraneano, hipoglicemia
y encéfalopatías agudas.
4.4 Epilepsias Reflejas
Las crisis son inducidas por estímulos externos somatosensoriales, propioceptivos, auditivos,
inmersión en agua caliente, comer, leer o algunas funciones de lenguaje.
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ANEXO III
CRITERIOS QUE PERMITEN SOSPECHAR QUE LAS CRISIS ANALIZADAS NO SON DE
MECANISMO EPILÉPTICO
1. Elementos anamnésticos que sugieren origen psicógeno no epiléptico de las crisis:
•
Frecuencia elevada de crisis generalizada, incluso en el mismo día, sin el compromiso del
estado general asociado
•
Historia de escasa o nula respuesta a fármacos antiepilépticos
•
Mejoría aleatoria con medicamentos no anti-epilépticos (antidepresivos, neurolépticos)
•
Indiferencia por la ocurrencia de crisis.
2. Signos clínicos que sugieren origen psicogénico no epiléptico de las crisis:
•
Larga duración de las crisis
•
Fluctuaciones de intensidad de los signos en curso de las crisis.
•
Posibilidad externa de influir sobre el curso de las crisis.
•
Progresión no anatómica o fisiológica de las crisis
•
Hipertonía mantenida por más de tres minutos
•
Atonía mantenida por más de tres minutos (en adultos)
•
Patrones motores incompatibles con mecanismo epiléptico como sacudidas generalizadas
de tronco y extremidades mientras las mandíbulas se mantienen fuertemente apretadas o si
el paciente muestra la lengua, proyectada entre sus incisivos y fijada en esta posición por el
trismus. También en las expresiones faciales emocionales como de sufrimiento o de éxtasis,
en un paciente que parece presentar convulsiones generalizadas.
•
Resistencia activa
•
Gran variedad semiológica entre un episodio y otro.
•
No se debe olvidar que aproximadamente la mitad de los pacientes que tienen pseudo-epilepsia pueden presentar además de una epilepsia auténtica.
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99
3. Diagnóstico de laboratorio de las crisis no epilépticas de origen psicogénico:
3.1 Electroencefalograma.
•
Ictal: No hay cambios en la actividad de base, salvo la presencia de abundantes artefactos
electromiográficos y de movimiento.
•
Post ictal: Sin cambios
•
Interictal: Normal
3.2 Monitoreo video-EEG.
Lograr una correlación electro-clínica de la posible crisis epiléptica constituye el elemento más
confiable para diferenciar una crisis no epiléptica de una crisis epiléptica verdadera.
3.3 Nivel de Prolactina.
Después de las crisis generalizadas tónico-clónicas y de las crisis parciales complejas se produce
un aumento significativo de los niveles séricos de prolactina. Para evaluar este aumento con seguridad la muestra debe ser tomada dentro de los 15 minutos que siguen a la crisis.
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ANEXO IV
RECOMENDACIONES SEGÚN GRADO DE EVIDENCIA
Las definiciones del tipo de evidencia y el grado de recomendación usado en esta norma corresponde a
las guías recomendadas internacionalmente por US Agency for Health Care Policy and Research.
Nivel. Tipo de Evidencia
I a: Evidencia obtenida por Meta- análisis de estudios y /o ensayos randomizados controlados.
I b: Evidencia obtenida de al menos un estudio randomizado y controlado.
II a: Evidencia obtenida por al menos un estudio bien diseñado pero no randomizado.
III: Evidencia obtenida de estudios descriptivos bien diseñados no experimentales, como estudios comparativos, estudios de correlación y estudio de casos.
IV: Evidencia obtenida por reportes hechos por comité de expertos y/o experiencias clínicas
de expertos reconocidos.
Grado de Recomendación
A: Corresponde a un estudio controlado randomizado como parte importante en la literatura
considerando el mantenimiento de una adecuada calidad de vida y que corresponde a una
recomendación específica y consistente.
(Evidencia niveles Ia, Ib)
B: Corresponde a un estudio clínico bien diseñado pero no randomizado.
(Evidencia niveles IIa, IIb, III) Puede ser extrapolado indirectamente a niveles I y II
C: Corresponde a evidencia obtenida por reportes de comité de expertos u opiniones y experiencias clínicas de autoridades reconocida
(Evidencia nivel IV)
Indica la ausencia de estudios clínicos en relación a calidad de vida.
(Extrapolación de evidencia nivel I, II, o III)
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DIAGNÓSTICO DE LAS EPILEPSIAS
GRADO DE RECOMENDACIÓN SEGÚN COCHRANE LIBRARY
DERIVACIÓN
•
TODOS LOS PACIENTES EN QUE SOSPECHA UNA EPILEPSIA DEBE SER REFERIDO
A ATENCION SECUNDARIA PARA LA COMPROBACION DIAGNOSTICA Y TRATAMIENTO
Modificado de “National Clinical Guide” recomendado para el uso en Scotland por Scottish Intercollegiate Guide lines Network Pilot Edition November 1997.
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Clasificación y estudio de las crisis de epilépsia
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Elección de medicamento antiepiléptico
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ANEXO V
Test Psicológicos y Neuropsicológicos en epilepsia
1. Evalúo general:
•
Escala de Inteligencia para adulto de Wechsler (WAIS)
•
Escala de Inteligencia para niños de Wechsler Revisada (WISC-R)
• Test de visopercepción motora para adultos ( BENDER-BIP)
• Test de visopercepción motora para niños (BENDER-KOPPITZ)
2. Test que orientan a localización cerebral:
•
Área Frontal: TEST DE FLUIDEZ VERBAL; TEST DE LURIA; GO-NO-GO.
•
Área Temporal: FIGURA COMPLEJA DE REY; TEST DE RETENCIÓN DE MEMORIA;
TEST DE MEMORIA VERBAL-NO VERBAL.
•
Área Parietal: Praxis constructiva: TEST DE RETENCIÓN VISUAL DE BENTON; CUBOS
Y ROMPECABEZAS DEL WAIS; FIGURA COMPLEJA DE REY; TEST DE PRAXIS TRIDIMENCIONAL.
•
Área Occipital: TEST DE DENOMINACIÓN DE COLORES; TEST DE ASOCIACIÓN FORMA- COLOR.
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