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L EPRA
Enfermedad de Hansen
Hanseniasis
UNIVERSIDAD DE SONORA
Departamento de Medicina
HERNÁNDEZ RODRÍGUEZ JORGE
DERMATOLOGÍA
• ENFERMEDAD INFECCIOSA CRÓNICA, DE NULA
TRANSMISIBILIDAD CUANDO ESTÁ
DEBIDAMENTE TRATADA,QUE AFECTA
PRINCIPALMENTE PIEL Y NERVIOS
PERIFÉRICOS.
DEFINICIÓN
MÉDICO NORUEGO GERHARD ARMAUER HANSEN, DESCUBIERTA EN 1874
• RECONOCIDA DESDE EL AÑO 1400 A.C
• PROBLEMA DE SALUD PUBLICA
• SE IGNORA DONDE Y CUANDO APARECIÓ
•
“SÍMBOLO DE TODO SUFRIMIENTO, DE TODO CASTIGO, LA MAS TEMIBLE,
LA MAS CONTAGIOSA, INCURABLE ”
INTRODUCCIÓN
• HAY MÁS DE 213 000 PERSONAS AFECTADAS,
PRINCIPALMENTE EN ASIA Y ÁFRICA, Y QUE EN 2008 SE
HABÍAN NOTIFICADO APROXIMADAMENTE
249 000 NUEVOS CASOS.
• 2009 FUERON DE 213 036 CASOS
• DESDE 1995, LA OMS PROPORCIONA
GRATUITAMENTE A TODOS LOS PACIENTES DEL
MUNDO TRATAMIENTO
MULTIMEDICAMENTOSO (TMM)
LEPRAEPIDEMIOLOGÍA
ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD OMS
• Mycobacterium leprae
(Bacilo Hansen)
• BACILO ACIDO ALCOHOL RESISTENTE
• INTRACELULAR OBLIGADO (células fagocitarias
mononucleares y en las células de Shwan de los nervios)
• FORMA DE BASTON
• PERIODO DE INCUBACION MÁS LARGO DE
TODAS LAS BACTERIAS CONOCIDAS 5 AÑOS
• SINTOMATOLOGIA APARECE
APROXIMADAMENTE EN 20 AÑOS
LEPRAENFERMEDAD INFECCIOSA
• TEJIDOS AFECTADOS TIENEN GRAN CANTIDAD
DE BACILOS
• 1 cm3 tiene 7 mil millones de bacilos
• NO SE CULTIVA EN MEDIOS ARTIFICIALES
•
•
•
•
ENFERMEDAD MAS DIFÍCIL DE ADQUIRIR
MENOS TRANSMISIBLE
ÍNDICE DE ATAQUE ES MENOR A 5%
MECANISMOS DE TRANSMISIÓN INCIERTO
•
¿PAPEL DE VECTORES, FOMITES?, SE NIEGA LA EXISTENCIA DE
PORTADORES Y RESERVORIOS
• LA ÚNICA FUENTE DE LEPRA HUMANA ES EL
HOMBRE ENFERMO
• GOTITAS DE FLUGE (INCIERTO)
•
10 MINUTOS SE ELIMINAN MAS DE 200 000 GOTAS
LEPRAENFERMEDAD POCO TRANSMISIBLE
• BACILO ALTAMENTE ABUNDANTE EN MUCOSAS
• NASAL, RESPIRATORIA Y PIEL.
• SANGRE, LECHE MATERNA, SEMEN, ORINA Y HECES.
• NO EXISTE LA TRANSMISIÓN
TRANSPLACENTARIA, NO SE HEREDA NI ES
CONGÉNITA
• SE NIEGAN CONTAGIOS FORTUITOS POR DAR LA
MANO O USAR OBJETOS DE PACIENTES
• PIEL TRAUMATIZADA SI ES HECHO PROBADO
• ROTBERG; LEPROLOGO BRASILEÑO
• FACTOR NATURAL DE RESISTENCIA, FACTOR N 95%
• 5% CARECE DE ÉSTE
• CONCLUSIÓN
• SE REQUIERE RECIBIR POR TIEMPO VARIABLE
GRAN CANTIDAD DE BACILOS EL CUAL SOLO SE
LOGRA POR CONVIVENCIA INTIMA Y
PROLONGADA
•
•
•
•
DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN
TIEMPO DE EVOLUCIÓN ES VARIADO
NO HAY DIFERENTES CLASES DEL BACILO
ESTO SE DEBE A LA RESPUESTA DEL HUÉSPED
CLASIFICACIÓN DE LOS
DATOS
• CLASIFICACIÓN BASADA EN 4 PARÁMETROS
•
•
•
•
CLÍNICO
BASILOSCÓPICO
INMUNOLÓGICO
HISTOPATOLÓGICO
• CONSIDERARON 2 TIPOS POLARES
• LEPROMATOSO Y EL TUBERCULOIDE
• CONSIDERARON 2 GRUPOS INESTABLES
• INDETERMINADOS Y DIMÓRFICOS O
INTERPOLARES (BORDELINE)
CONGRESO INTERNACIONAL DE LEPRA; MADRID 1953
L
L
POLAR
T
BL
BB
BT
R
D
POLAR
• SE INICIA EN 1919 CON LA APLICACIÓN
INTRADÉRMICA DE UN ANTÍGENO
(LEPROMINA) DE BACILOS MUERTOS
• UNOS ENFERMOS DABAN RESPUESTA POSITIVA
A LOS 3 MESES Y OTROS NINGUNA
LEPRAMODELO INMUNOLÓGICO
L
L
POLAR
T
BL
BB
BT
POLAR
IC
IH
• PACIENTE LEPROMATOSO
• IC DETERIORADA
• CAPACES DE PRODUCIR GRAN CANTIDAD DE Ac
• FORMAN COMPLEJOS INMUNES; REACCION
LEPROMATOSA
• LA DEFICIENCIA DE IC FAVORECE LA
REPRODUCCION DENTRO DE MACROFAGOS
L
INCAPACES DE DIGERIRLO
L
T
BL
BB
BT
IC
IH
• FORMA SISTÉMICA, PROGRESIVA E INFECTANTE.
• EN MÉXICO CORRESPONDE AL 60% DE LOS
CASOS
• CUANDO EL ORGANISMO OFRECE UNA
RESISTENCIA DISMINUIDA, QUE PERMITA LA
SUPERVIVENCIA DEL BACILO.
L
• AFECTA PIEL, MUCOSAS Y NERVIOS
PERIFERICOS, MENOS EL SNC
L
T
BL
BB
BT
IC
IH
LEPRALEPROMATOSA (MULTIBACILAR)
• PIEL
• 2 FORMAS CLINICAS: HAY ELEMENTOS
CIRCUNSCRITOS (LLN) Y LA OTRA TODA LA PIEL
SE AFECTA (MEDINA O LLD)
• PREDOMINIO
• CARA, CODO, RODILLAS
• RARAMENTE, EN PALMAS, PLANTAS, GLANDE Y CUERO
CABELLUDO
TAMAÑO
MULTIFACETICO
FINOS COMO LA PUNTA
DE UN ALFILER
GIGANTES
COLORACION
DE LA PIEL
PIGMENTADOS
ERITEMATOSOS
AISLADOS
CONFLUENTES
NUMEROSOS
“FACIE LEONINA”
LLN
CARA, CODO, RODILLAS RARAMENTE EN PALMAS, PLANTAS Y CUERO CABELLUDO
• LEPROMATOSIS DIFUSA: LLD O LEPRA DE LUCIO
• TODA LA PIEL SE AFECTA, NO HAY NÓDULOS,
PLACAS NI MANCHAS.
• PIEL LISA, BRILLANTE, TURGENTE, AL TIEMPO
TORNA SECA, PLEGADO, ESCAMOSO, ATRÓFICO
• ANEXOS: CAÍDA DE CEJAS Y PESTAÑAS
(MADAROSIS), CAÍDA DEL VELLO.
• CASO NODULAR: SOLO EN REGIÓN NODULAR
• CASO DIFUSO: EN TODO EL CUERPO
• MUCOSAS: CARACTERIZADO POR AFECCIÓN
NASAL, PRODUCIENDO CONSTIPACIÓN NASAL
CON EPISTAXIS. TODO TERMINA CON ATROFIA
DE LA MUCOSA Y LA NARIZ SE HUNDE, (EN
SILLA DE MONTAR)Y PERFORACIÓN DEL
TABIQUE CARTILAGINOSO
• SOLO CASOS LEPROMATOSOS
• 60 – 75%
• DESCONOCIDO POR LOS MÉDICOS
• SINTOMATOLOGÍA CONFLICTIVA
• SÍNTOMAS GENERALES, NEURALES, VISCERALES
Y CUTÁNEOS
• ETIOLOGÍA
L
• INCIERTA, HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
REACCIÓN
LEPROSAINTRODUCCIÓN
L
T
BL
BB
BT
IC
IH
SÍNTOMAS
GENERALES
SÍNTOMAS
CUTANEOS
SÍNTOMAS
NEURALES
• FIEBRE
• LIGERA Y VESPERTINA, 40°C
• CEFALEA, ANOREXIA, ARTRALGIAS, ASTENIA Y ADINAMIA
• ERITEMA NODOSO
• NUDOSIDAD, TRANSITORIAS, PROFUNDAS Y DOLOROSAS
• EXTREMIDADES TORÁCICAS, CARA
• ERITEMA POLIMORFO
• MANCHAS ERITEMATOSAS CON PÁPULAS O AMPOLLAS, ARDOROSAS
• ERITEMA NECROSANTE O FENÓMENO DE LUCIO
• MANCHAS EN LAS EXTREMIDADES, COLOR ROJO PÁLIDO Y ARDOROSAS, DESPUÉS
TORNABAN COMO FIGURAS DE ANIMALES, ASCENDENTES, (MTI A MTS)
• NEURITIS QUE AUMENTA EL DOLOR, DISESTESIAS
ERITEMA
NODOSO
FENOMENO
DE LUCIO
ERITEMA
POLIMORFO
• CLÍNICAMENTE SE AFECTA SOLO PIEL Y
NERVIOS P.
• NO SISTÉMICOS
L
BL
• NO REACCIÓN LEPROSA
• BASILOSCOPICAMENTE
• NO BACILOS
• INMUNOLÓGICAMENTE
• INMUNIDAD CELULAR NO AFECTADA,
HIPERDESARROLLADA
LEPRATUBERCULOIDE (PAUBACILAR)
L
T
BB
BT
IC
IH
PIEL
NERVIOS
PERIFERIOS
LESIONES ASIMÉTRICAS
Y EN ESCASO NUMERO,
CARA, EXTREMIDADES,
NALGAS Y MIEMBROS.
NEURITIS MAS
INTENSAS CON
SECUELAS
IRREVERSIBLES
PLACAS NODULARES,
INFILTRADAS,
ESCAMOSAS BIEN
DELIMITADAS
NO AFECTA MUCOSAS,
NI ANEXOS
CARACTERÍSTICAS
• QUIESCENCIA: MUY LENTA,
ANESTÉSICAS, SIN PRURITO
• CASOS INMADUROS QUE AUN NO PRESENTAN
CARACTERÍSTICAS POLARES
• SIN TRATAMIENTO SE MANIFESTARA COMO TAL
• CLÍNICAMENTE
• MANCHAS HIPOCRÓMICAS, ANHIDRÓTICAS,
ANESTÉSICAS Y ALOPECIA (H.A.A.A.)
• TRONCO, MEJILLAS, NALGAS Y REGIÓN ANTERIOR
DEL TRONCO
L
• SIGNO DE LA MUGRE DE CASTAÑEDA
CASOS
INDETERMINADOS
L
T
BL
BB
BT
IC
IH
• BACILO TIENE AFINIDAD POR EL TEJIDO
NERVIOSO, CÉLULAS DE SCHWANN Y RETÍCULO
ENDOTELIALES
• NEURITIS 100%
•
ENGROSAMIENTO DEL TRONCO NERVIOSO
• ENGROSADO, DURO, DOLOROSO
• NERVIOS SUPERFICIALES; CUBITAL MEDIANO, RADIAL, CIÁTICO POPLÍTEO
EXTERNO Y 7MO PAR CRANEAL
•
DISESTESIAS
• TRASTORNO DE SENSIBILIDAD SUPERFICIAL
• DOLOR Y CALOR, NO LA DEL TACTO
• SOLO EN LAS LESIONES CUTÁNEAS O EN PIEL APARENTEMENTE NO
AFECTADA
LEPRAMANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS
•
MOTILIDAD
• PARÁLISIS MUSCULAR Y DESEQUILIBRIO, DEFORMACIÓN
•
CARA
• NERVIO FACIAL, (RAMA SUPERIOR O INFERIOR, UNI O BILATERAL)
• PARÁLISIS FACIAL, IGUAL AL RESTO
• DIFICULTAR PARA CHIFLAR, DISFAGIA, REFLUJO ALIMENTARIO,
DESVIACIÓN BUCAL AL LADO SANO, LAGOFTALMOS, EPIFORA, SIGNO DE
BELL.
•
CUELLO
• NERVIO AURICULAR; DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LEPRA
•
MIEMBROS TORÁCICOS
• MANO DEL HANSENIANO
•
•
CUBITAL, MEDIANO Y RADIAL
MIEMBROS PELVICOS
• CIATICO POPLITEO EXTERNO
•
PIE CAIDO
• NIVEL DE ATENCIÓN PRIMARIA DE LA SALUD
• EXAMEN CLÍNICO, APOYADO POR
BACILOSCOPÍAS PRACTICADAS EN MUCOSA NASAL,
LÓBULO DE LA OREJA, ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO
DE LAS LESIONES, ASÍ COMO EN EL RESULTADO
DE LA LEPROMINO-REACCIÓN.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
• SIGNOS CLÍNICOS CARDINALES :
• A) LESIÓN CUTÁNEA ÚNICA O MÚLTIPLE
(HIPOPIGMENTADA O ERITEMATOSA), NO TÍPICA DE
ALGUNA OTRA ENFERMEDAD CUTÁNEA
• B) PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD (TÉRMICA, DOLOROSA)
• C) TRONCOS NERVIOSOS O NERVIOS CUTÁNEOS
ENGROSADOS.
• SON CONSIDERADOS EQUIVALENTES DE LOS
SIGNOS CARDINALES
• A) PRESENCIA DE BACILOS ÁCIDO-ALCOHOL
RESISTENTES EN FROTIS O BIOPSIAS DE PIEL
• B) EVIDENCIA HISTOPATOLÓGICA
DIAGNÓSTICOCLÍNICO
Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
• MUESTRAS DE LA DERMIS
• INCISIÓN DE LA PARTE AFECTADA CON UNA
HOJA DE BISTURÍ ESTERILIZADA
• SE EXTIENDE EL PLASMA OBTENIDO SOBRE UNA
LÁMINA PORTAOBJETOS
• SE FIJA ÉSTE Y SE COLOREA CON EL MÉTODO DE
ZIEHL-NEELSEN
• SE DETECTAN AL MICROSCOPIO POR CAMPO
EXAMEN DIRECTO DE
Micobacterias
Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
• LEPROMINA
• EXTRACTO CRUDO SEMIESTANDARIZADO DE
BACILOS PROCEDENTES DE NÓDULOS
LEPROMATOSOS.
• SE INOCULAN 0.1 ML DE LEPROMINA
INTRADÉRMICAMENTE Y SE EXAMINA EL SITIO
DESPUÉS DE 72 HORAS (REACCIÓN DE
FERNÁNDEZ) O 3 A 4 SEMANAS DESPUÉS
(REACCIÓN DE MITSUDA).
PRUEBA CUTANEA
Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.
•
•
•
•
•
•
•
EL DIÁMETRO SE MIDE Y CALIFICA COMO
A) SIN INDURACIÓN, NEGATIVA
B) 1-2 MM, ± (DUDOSA)
C) 3-5 MM, +
D) > 5 MM, ++
E) CON ÚLCERA, +++
REACCIÓN DE FERNÁNDEZ POSITIVA INDICA
HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA SUGIERE
INFECCIÓN PREVIA.
• REACCIÓN DE MITSUDA POSITIVA INDICA QUE LA
PERSONA HA SIDO EXPUESTA A LOS ANTÍGENOS O
QUE HA SIDO CAPAZ DE MONTAR RESPUESTA
ESPECÍFICA MEDIADA POR CÉLULAS, VALOR
PRONÓSTICO
• DETECCIÓN DE ANTÍGENO
• PCR
• LA ELIMINACIÓN ES FACTIBLE
• SE DEFINE COMO LA DISMINUCIÓN DE LA
PREVALENCIA A NIVELES QUE NO REPRESENTEN
UN PROBLEMA DE SALUD PÚBLICA
• ÚNICA MEDIDA EFECTIVA PARA EL CONTROL
DE LA LEPRA HA SIDO LA PQT
• RIFAMPICINA, DAPSONA Y CLOFACIMINA
QUIMIOTERAPIA
La 35a. Reunión del Consejo Directivo OPS/OMS31
• CLASIFICAR EL TIPO DE LEPRA
• PAUBACILAR O MULTIBACILAR