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L EPRA Enfermedad de Hansen Hanseniasis UNIVERSIDAD DE SONORA Departamento de Medicina HERNÁNDEZ RODRÍGUEZ JORGE DERMATOLOGÍA • ENFERMEDAD INFECCIOSA CRÓNICA, DE NULA TRANSMISIBILIDAD CUANDO ESTÁ DEBIDAMENTE TRATADA,QUE AFECTA PRINCIPALMENTE PIEL Y NERVIOS PERIFÉRICOS. DEFINICIÓN MÉDICO NORUEGO GERHARD ARMAUER HANSEN, DESCUBIERTA EN 1874 • RECONOCIDA DESDE EL AÑO 1400 A.C • PROBLEMA DE SALUD PUBLICA • SE IGNORA DONDE Y CUANDO APARECIÓ • “SÍMBOLO DE TODO SUFRIMIENTO, DE TODO CASTIGO, LA MAS TEMIBLE, LA MAS CONTAGIOSA, INCURABLE ” INTRODUCCIÓN • HAY MÁS DE 213 000 PERSONAS AFECTADAS, PRINCIPALMENTE EN ASIA Y ÁFRICA, Y QUE EN 2008 SE HABÍAN NOTIFICADO APROXIMADAMENTE 249 000 NUEVOS CASOS. • 2009 FUERON DE 213 036 CASOS • DESDE 1995, LA OMS PROPORCIONA GRATUITAMENTE A TODOS LOS PACIENTES DEL MUNDO TRATAMIENTO MULTIMEDICAMENTOSO (TMM) LEPRAEPIDEMIOLOGÍA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD OMS • Mycobacterium leprae (Bacilo Hansen) • BACILO ACIDO ALCOHOL RESISTENTE • INTRACELULAR OBLIGADO (células fagocitarias mononucleares y en las células de Shwan de los nervios) • FORMA DE BASTON • PERIODO DE INCUBACION MÁS LARGO DE TODAS LAS BACTERIAS CONOCIDAS 5 AÑOS • SINTOMATOLOGIA APARECE APROXIMADAMENTE EN 20 AÑOS LEPRAENFERMEDAD INFECCIOSA • TEJIDOS AFECTADOS TIENEN GRAN CANTIDAD DE BACILOS • 1 cm3 tiene 7 mil millones de bacilos • NO SE CULTIVA EN MEDIOS ARTIFICIALES • • • • ENFERMEDAD MAS DIFÍCIL DE ADQUIRIR MENOS TRANSMISIBLE ÍNDICE DE ATAQUE ES MENOR A 5% MECANISMOS DE TRANSMISIÓN INCIERTO • ¿PAPEL DE VECTORES, FOMITES?, SE NIEGA LA EXISTENCIA DE PORTADORES Y RESERVORIOS • LA ÚNICA FUENTE DE LEPRA HUMANA ES EL HOMBRE ENFERMO • GOTITAS DE FLUGE (INCIERTO) • 10 MINUTOS SE ELIMINAN MAS DE 200 000 GOTAS LEPRAENFERMEDAD POCO TRANSMISIBLE • BACILO ALTAMENTE ABUNDANTE EN MUCOSAS • NASAL, RESPIRATORIA Y PIEL. • SANGRE, LECHE MATERNA, SEMEN, ORINA Y HECES. • NO EXISTE LA TRANSMISIÓN TRANSPLACENTARIA, NO SE HEREDA NI ES CONGÉNITA • SE NIEGAN CONTAGIOS FORTUITOS POR DAR LA MANO O USAR OBJETOS DE PACIENTES • PIEL TRAUMATIZADA SI ES HECHO PROBADO • ROTBERG; LEPROLOGO BRASILEÑO • FACTOR NATURAL DE RESISTENCIA, FACTOR N 95% • 5% CARECE DE ÉSTE • CONCLUSIÓN • SE REQUIERE RECIBIR POR TIEMPO VARIABLE GRAN CANTIDAD DE BACILOS EL CUAL SOLO SE LOGRA POR CONVIVENCIA INTIMA Y PROLONGADA • • • • DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN TIEMPO DE EVOLUCIÓN ES VARIADO NO HAY DIFERENTES CLASES DEL BACILO ESTO SE DEBE A LA RESPUESTA DEL HUÉSPED CLASIFICACIÓN DE LOS DATOS • CLASIFICACIÓN BASADA EN 4 PARÁMETROS • • • • CLÍNICO BASILOSCÓPICO INMUNOLÓGICO HISTOPATOLÓGICO • CONSIDERARON 2 TIPOS POLARES • LEPROMATOSO Y EL TUBERCULOIDE • CONSIDERARON 2 GRUPOS INESTABLES • INDETERMINADOS Y DIMÓRFICOS O INTERPOLARES (BORDELINE) CONGRESO INTERNACIONAL DE LEPRA; MADRID 1953 L L POLAR T BL BB BT R D POLAR • SE INICIA EN 1919 CON LA APLICACIÓN INTRADÉRMICA DE UN ANTÍGENO (LEPROMINA) DE BACILOS MUERTOS • UNOS ENFERMOS DABAN RESPUESTA POSITIVA A LOS 3 MESES Y OTROS NINGUNA LEPRAMODELO INMUNOLÓGICO L L POLAR T BL BB BT POLAR IC IH • PACIENTE LEPROMATOSO • IC DETERIORADA • CAPACES DE PRODUCIR GRAN CANTIDAD DE Ac • FORMAN COMPLEJOS INMUNES; REACCION LEPROMATOSA • LA DEFICIENCIA DE IC FAVORECE LA REPRODUCCION DENTRO DE MACROFAGOS L INCAPACES DE DIGERIRLO L T BL BB BT IC IH • FORMA SISTÉMICA, PROGRESIVA E INFECTANTE. • EN MÉXICO CORRESPONDE AL 60% DE LOS CASOS • CUANDO EL ORGANISMO OFRECE UNA RESISTENCIA DISMINUIDA, QUE PERMITA LA SUPERVIVENCIA DEL BACILO. L • AFECTA PIEL, MUCOSAS Y NERVIOS PERIFERICOS, MENOS EL SNC L T BL BB BT IC IH LEPRALEPROMATOSA (MULTIBACILAR) • PIEL • 2 FORMAS CLINICAS: HAY ELEMENTOS CIRCUNSCRITOS (LLN) Y LA OTRA TODA LA PIEL SE AFECTA (MEDINA O LLD) • PREDOMINIO • CARA, CODO, RODILLAS • RARAMENTE, EN PALMAS, PLANTAS, GLANDE Y CUERO CABELLUDO TAMAÑO MULTIFACETICO FINOS COMO LA PUNTA DE UN ALFILER GIGANTES COLORACION DE LA PIEL PIGMENTADOS ERITEMATOSOS AISLADOS CONFLUENTES NUMEROSOS “FACIE LEONINA” LLN CARA, CODO, RODILLAS RARAMENTE EN PALMAS, PLANTAS Y CUERO CABELLUDO • LEPROMATOSIS DIFUSA: LLD O LEPRA DE LUCIO • TODA LA PIEL SE AFECTA, NO HAY NÓDULOS, PLACAS NI MANCHAS. • PIEL LISA, BRILLANTE, TURGENTE, AL TIEMPO TORNA SECA, PLEGADO, ESCAMOSO, ATRÓFICO • ANEXOS: CAÍDA DE CEJAS Y PESTAÑAS (MADAROSIS), CAÍDA DEL VELLO. • CASO NODULAR: SOLO EN REGIÓN NODULAR • CASO DIFUSO: EN TODO EL CUERPO • MUCOSAS: CARACTERIZADO POR AFECCIÓN NASAL, PRODUCIENDO CONSTIPACIÓN NASAL CON EPISTAXIS. TODO TERMINA CON ATROFIA DE LA MUCOSA Y LA NARIZ SE HUNDE, (EN SILLA DE MONTAR)Y PERFORACIÓN DEL TABIQUE CARTILAGINOSO • SOLO CASOS LEPROMATOSOS • 60 – 75% • DESCONOCIDO POR LOS MÉDICOS • SINTOMATOLOGÍA CONFLICTIVA • SÍNTOMAS GENERALES, NEURALES, VISCERALES Y CUTÁNEOS • ETIOLOGÍA L • INCIERTA, HIPERSENSIBILIDAD TIPO III REACCIÓN LEPROSAINTRODUCCIÓN L T BL BB BT IC IH SÍNTOMAS GENERALES SÍNTOMAS CUTANEOS SÍNTOMAS NEURALES • FIEBRE • LIGERA Y VESPERTINA, 40°C • CEFALEA, ANOREXIA, ARTRALGIAS, ASTENIA Y ADINAMIA • ERITEMA NODOSO • NUDOSIDAD, TRANSITORIAS, PROFUNDAS Y DOLOROSAS • EXTREMIDADES TORÁCICAS, CARA • ERITEMA POLIMORFO • MANCHAS ERITEMATOSAS CON PÁPULAS O AMPOLLAS, ARDOROSAS • ERITEMA NECROSANTE O FENÓMENO DE LUCIO • MANCHAS EN LAS EXTREMIDADES, COLOR ROJO PÁLIDO Y ARDOROSAS, DESPUÉS TORNABAN COMO FIGURAS DE ANIMALES, ASCENDENTES, (MTI A MTS) • NEURITIS QUE AUMENTA EL DOLOR, DISESTESIAS ERITEMA NODOSO FENOMENO DE LUCIO ERITEMA POLIMORFO • CLÍNICAMENTE SE AFECTA SOLO PIEL Y NERVIOS P. • NO SISTÉMICOS L BL • NO REACCIÓN LEPROSA • BASILOSCOPICAMENTE • NO BACILOS • INMUNOLÓGICAMENTE • INMUNIDAD CELULAR NO AFECTADA, HIPERDESARROLLADA LEPRATUBERCULOIDE (PAUBACILAR) L T BB BT IC IH PIEL NERVIOS PERIFERIOS LESIONES ASIMÉTRICAS Y EN ESCASO NUMERO, CARA, EXTREMIDADES, NALGAS Y MIEMBROS. NEURITIS MAS INTENSAS CON SECUELAS IRREVERSIBLES PLACAS NODULARES, INFILTRADAS, ESCAMOSAS BIEN DELIMITADAS NO AFECTA MUCOSAS, NI ANEXOS CARACTERÍSTICAS • QUIESCENCIA: MUY LENTA, ANESTÉSICAS, SIN PRURITO • CASOS INMADUROS QUE AUN NO PRESENTAN CARACTERÍSTICAS POLARES • SIN TRATAMIENTO SE MANIFESTARA COMO TAL • CLÍNICAMENTE • MANCHAS HIPOCRÓMICAS, ANHIDRÓTICAS, ANESTÉSICAS Y ALOPECIA (H.A.A.A.) • TRONCO, MEJILLAS, NALGAS Y REGIÓN ANTERIOR DEL TRONCO L • SIGNO DE LA MUGRE DE CASTAÑEDA CASOS INDETERMINADOS L T BL BB BT IC IH • BACILO TIENE AFINIDAD POR EL TEJIDO NERVIOSO, CÉLULAS DE SCHWANN Y RETÍCULO ENDOTELIALES • NEURITIS 100% • ENGROSAMIENTO DEL TRONCO NERVIOSO • ENGROSADO, DURO, DOLOROSO • NERVIOS SUPERFICIALES; CUBITAL MEDIANO, RADIAL, CIÁTICO POPLÍTEO EXTERNO Y 7MO PAR CRANEAL • DISESTESIAS • TRASTORNO DE SENSIBILIDAD SUPERFICIAL • DOLOR Y CALOR, NO LA DEL TACTO • SOLO EN LAS LESIONES CUTÁNEAS O EN PIEL APARENTEMENTE NO AFECTADA LEPRAMANIFESTACIONES NEUROLOGICAS • MOTILIDAD • PARÁLISIS MUSCULAR Y DESEQUILIBRIO, DEFORMACIÓN • CARA • NERVIO FACIAL, (RAMA SUPERIOR O INFERIOR, UNI O BILATERAL) • PARÁLISIS FACIAL, IGUAL AL RESTO • DIFICULTAR PARA CHIFLAR, DISFAGIA, REFLUJO ALIMENTARIO, DESVIACIÓN BUCAL AL LADO SANO, LAGOFTALMOS, EPIFORA, SIGNO DE BELL. • CUELLO • NERVIO AURICULAR; DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LEPRA • MIEMBROS TORÁCICOS • MANO DEL HANSENIANO • • CUBITAL, MEDIANO Y RADIAL MIEMBROS PELVICOS • CIATICO POPLITEO EXTERNO • PIE CAIDO • NIVEL DE ATENCIÓN PRIMARIA DE LA SALUD • EXAMEN CLÍNICO, APOYADO POR BACILOSCOPÍAS PRACTICADAS EN MUCOSA NASAL, LÓBULO DE LA OREJA, ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO DE LAS LESIONES, ASÍ COMO EN EL RESULTADO DE LA LEPROMINO-REACCIÓN. DIAGNÓSTICO Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H. • SIGNOS CLÍNICOS CARDINALES : • A) LESIÓN CUTÁNEA ÚNICA O MÚLTIPLE (HIPOPIGMENTADA O ERITEMATOSA), NO TÍPICA DE ALGUNA OTRA ENFERMEDAD CUTÁNEA • B) PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD (TÉRMICA, DOLOROSA) • C) TRONCOS NERVIOSOS O NERVIOS CUTÁNEOS ENGROSADOS. • SON CONSIDERADOS EQUIVALENTES DE LOS SIGNOS CARDINALES • A) PRESENCIA DE BACILOS ÁCIDO-ALCOHOL RESISTENTES EN FROTIS O BIOPSIAS DE PIEL • B) EVIDENCIA HISTOPATOLÓGICA DIAGNÓSTICOCLÍNICO Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H. • MUESTRAS DE LA DERMIS • INCISIÓN DE LA PARTE AFECTADA CON UNA HOJA DE BISTURÍ ESTERILIZADA • SE EXTIENDE EL PLASMA OBTENIDO SOBRE UNA LÁMINA PORTAOBJETOS • SE FIJA ÉSTE Y SE COLOREA CON EL MÉTODO DE ZIEHL-NEELSEN • SE DETECTAN AL MICROSCOPIO POR CAMPO EXAMEN DIRECTO DE Micobacterias Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H. • LEPROMINA • EXTRACTO CRUDO SEMIESTANDARIZADO DE BACILOS PROCEDENTES DE NÓDULOS LEPROMATOSOS. • SE INOCULAN 0.1 ML DE LEPROMINA INTRADÉRMICAMENTE Y SE EXAMINA EL SITIO DESPUÉS DE 72 HORAS (REACCIÓN DE FERNÁNDEZ) O 3 A 4 SEMANAS DESPUÉS (REACCIÓN DE MITSUDA). PRUEBA CUTANEA Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H. • • • • • • • EL DIÁMETRO SE MIDE Y CALIFICA COMO A) SIN INDURACIÓN, NEGATIVA B) 1-2 MM, ± (DUDOSA) C) 3-5 MM, + D) > 5 MM, ++ E) CON ÚLCERA, +++ REACCIÓN DE FERNÁNDEZ POSITIVA INDICA HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA SUGIERE INFECCIÓN PREVIA. • REACCIÓN DE MITSUDA POSITIVA INDICA QUE LA PERSONA HA SIDO EXPUESTA A LOS ANTÍGENOS O QUE HA SIDO CAPAZ DE MONTAR RESPUESTA ESPECÍFICA MEDIADA POR CÉLULAS, VALOR PRONÓSTICO • DETECCIÓN DE ANTÍGENO • PCR • LA ELIMINACIÓN ES FACTIBLE • SE DEFINE COMO LA DISMINUCIÓN DE LA PREVALENCIA A NIVELES QUE NO REPRESENTEN UN PROBLEMA DE SALUD PÚBLICA • ÚNICA MEDIDA EFECTIVA PARA EL CONTROL DE LA LEPRA HA SIDO LA PQT • RIFAMPICINA, DAPSONA Y CLOFACIMINA QUIMIOTERAPIA La 35a. Reunión del Consejo Directivo OPS/OMS31 • CLASIFICAR EL TIPO DE LEPRA • PAUBACILAR O MULTIBACILAR