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Libro virtual de formación en ORL 1 I. OIDO Capítulo 25 DISTROFIAS DEL HUESO TEMPORAL. OTOSCLEROSIS. CIRUGÍA DE LA OTOSCLEROSIS. Elisabeth Ingrid Genestar Bosch, Jennifer Knäpper Martin, Ana María García-Arumí. Hospital Vall D'Hebróm. Barcelona Definición La otosclerosis es una enfermedad exclusiva de la cápsula ótica del ser humano, y, aunque su causa es desconocida, se caracteriza por una fase inicial de fenómenos líticos y de reabsorción ósea seguida de posteriores depósitos óseos. Afecta, casi exclusivamente, a la raza caucásica. El 10% de la raza blanca presenta otosclerosis histológica aunque solo el 1% presentan síntomas clínicos que son más frecuentes en la mujer que en el varón: 2/1, y con clara influencia hormonal (inicio o empeoramiento con el embarazo). En la raza negra solo se observa otosclerosis histológica en un 1 % de la población. Se transmite de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta. El 60% de pacientes refieren historia familiar de otosclerosis. Es muy raro su debut clínico antes de los 12 años o con posterioridad a la sexta década de la vida, y habitualmente es bilateral (80% casos). Clínicamente puede ser causa de: • Hipoacusia progresiva de tipo transmisivo por anquilosis estapediovestibular. • En su evolución puede extenderse por toda la cápsula laberíntica, ocasionando hipoacusia neurosensorial y sintomatología vestibular. • En otros casos es originariamente responsable de sordera progresiva de percepción pura, que aparece sin etiología precisa, en adultos jóvenes. Historia Antonio María Valsalva (1666-1723) médico anatomista italiano observa la anquilosis estapedial en el cadáver de un paciente sordo. Adam Politzer (1835-1920) nacido cerca de Budapest y uno de los pioneros de la otología moderna, otorga el término de otosclerosis para definir esta enfermedad primaria de la cápsula ótica (del griego, otus = oído, skleros = duro, osis = estado) y describe su histopatología. Recuerdo embriológico La cápsula ótica en sus comienzos embrionarios es cartilaginosa, sufriendo un proceso de osificación durante la vida intrauterina, siendo totalmente ósea al nacer. Una vez osificada, la cápsula ótica consta de tres capas histológicas: Capítulo 25 Distrofias del hueso temporal. Otosclerosis. Cirugía de la otosclerosis. 2 • Interna o endostio, que es como una fina túnica densa constituida por hueso lamelar y que se mantiene así para toda la vida. • Media o endocondral, durante la osificación se reabsorbe pero no del todo, manteniendo toda la vida características de cartílago embrionario. Es en ella donde se originan los focos de otosclerosis. • Externa o periostio, robusta y densa en el nacimiento, se va haciendo progresivamente cada vez más fuerte y voluminosa hasta la edad adulta. En la cápsula ósea laberíntica existen 2 fisuras que comunican la capa encondral con el oído medio, sólo presentes en la raza humana, y es en estas zonas donde preferentemente asientan los focos de otosclerosis. Son: la fisura antefenestram y la postfenestram, siendo esta segunda inconstante. Anatomía macroscópica • Focos jóvenes: hipervascularizados, friables, heterogéneos y fácilmente sangrantes. • Focos antiguos evolucionados: poco vascularizados y muy calcificados, color marfil, consistencia dura, aspecto homogéneo y menos hemorrágico. En un mismo foco pueden observarse áreas de los dos tipos. Anatomía microscópica Los focos de otosclerosis se hallan diseminados y perfectamente delimitados en el espesor de la capa media del hueso, en cualquiera de sus estadios evolutivos, y en su progresión determinan el espesamiento de la cápsula. El foco otosclerótico inicial está formado por osteoblastos, histiocitos y osteoclastos. Estos últimos producen reabsorciones circulares óseas alrededor de los vasos (lagunas vasculares) y se produce un aumento local de la microcirculación mostrando un hueso esponjoso claramente diferenciado del hueso lamelar normal (fase de otospongiosis, término introducido por Siebenmann para definir esta enfermedad pero unicamente utilizado por la escuela francesa). Posteriormente se producen depósitos óseos en estas áreas de reabsorción y se estrechan los canales vasculares (fase otosclerótica). Patogenia El contorno anterior de la ventana oval (Fig 1) es la localización más frecuente y con más repercusión clínica presentándose en el 50% de los casos. Un simple puente óseo otoscleroso en la parte anterior del ligamento anular (parte más móvil) basta para originar una disminución de la movilidad del estribo y una caída de la agudeza auditiva. Puede extenderse por la fisura post-fenestram y diseminarse por el ligamento anular fijándolo. Se produce entonces una anquilosis ósea muy firme que abarca todo el ligamento anular y que se traducirá audiométricamente en una gran diferencia de las vías aérea-ósea. Fig.1 Libro virtual de formación en ORL 3 Fase de congestión, también llamada de hiperplasia reactiva. El foco se origina en las inmediaciones de la pared de un vaso sanguíneo, se produce una congestión venosa de los capilares de los conductos de Havers próximos, que se dilatan. Los canalículos óseos normalmente visibles desaparecen. Los osteocitos colocados en el borde libre de la lesión comienzan a formar hueso mediante unas proyecciones digitiformes que contienen un vaso en el centro. Este hueso que se va neoformando contrasta con el vecino normal porque contiene más osteoblastos y los espacios medulares son grandes, conteniendo más vasos y tejido conectivo. Fase segunda de reabsorción ósea. La dilatación vascular disminuye. Aparecen osteoclastos que desde el centro de la lesión y sus alrededores realizan una reabsorción ósea de este hueso que se ha neoformado desorganizadamente. Las cavidades osteoclásticas se hacen muy alargadas, se unen por tunelización, y el hueso toma un aspecto de espongiosis característico. Fase de neoformación de hueso en el tejido conjuntivo o de esclerosis. En las zonas destruidas ocupadas por tejido conectivo, comienza a formase tejido osteoide y los fibroblastos se transforman en osteoblastos y éstos en osteocitos. El tejido osteoide se mineraliza, siendo el resultado un hueso en forma de sistema de Havers muy irregular, exuberante, y de tipo escleroso. Estas tres fases se van observan en un mismo foco, lo que hace que las lesiones sean sumamente pleomórficas. Factores relacionados La etiología de la enfermedad no ha sido establecida. Factores heredo-genéticos. En el 50-70% de los casos hay antecedentes familiares de sordera. Se ha descrito un fenotipo protéico genético del suero, denominado GC, que podría ser considerado en un futuro como marcador genético. Hasta la fecha se han localizado 8 locus en diversas familias con otosclerosis (OTSC1 15q25-q26, OTSC2 7q34-36, OTSC3 6p21.3-22.3, OTSC4 16q21-23.2, OTSC5 3q22-24, OTSC7 6q13-16.1, OTSC8 9p13.1-9q21.11). Penetración muy variable que oscila entre el 10 al 100% de los miembros de una familia, existiendo dos teorías: • Herencia autosómica dominante monohíbrida con una penetración del gen patológico incompleta del 25 al 40%. • Herencia autosómica dominante por unión de dos genes, uno A autosómico y otro S que se encuentra en el cromosoma sexual. • Además de estas dos formas dominantes no está descartada otra tercera forma de transmisión recesiva. Factores endocrinos.- El nivel de estrógenos parece estar relacionado con esta enfermedad. Empeora con los cambios hormonales de la mujer. También se ha observado una disminución de los receptores de la hormona paratiroidea en estribos otoscleróticos. Factores inmunológicos.- En modelos animales se ha podido demostrar una respuesta autoinmune de la cápsula laberíntica encondral contra los restos cartilaginosos embrionarios y en el hombre se han detectado Ac anticolágeno y anticondrocitos. En el foco otoscleroso se pueden observar las células de los infiltrados inflamatorios crónicos, leucocitos, macrófagos, etc., en presencia de antígenos de histocompatibilidad, lo que habla a favor de una respuesta inmunológica local. Posible etiopatogénia inmunológica desencadenada por infección de virus de tipo mixovirus y paramyxovirus (sarampión); el hallazgo de los correspondiente Ac y Ag virales específicos en la endolinfa y en torno al foco otoscleroso parece que lo apoya. Capítulo 25 Distrofias del hueso temporal. Otosclerosis. Cirugía de la otosclerosis. 4 Factores bioquímicos – enzimáticos. Papel del flúor: la presencia de células en la cápsula laberíntica con gran actividad lisosomal hace que hay un aumento de determinados enzimas, rompiéndose el equilibrio enzimático en las relaciones tripsina, alfa-1-tripsina y tripsina-alfa-2-macroglobulina. Niveles bajos de tripsina y alto de las otras dos enzimas hacen que la otosclerosis evolucione lentamente; la situación contraria produce una evolución rápida. El fluoruro de sodio inhibe la acción de la tripsina. El flúor inhibe además una serie de enzimas tóxicos proteolíticos que se liberan en la fase osteolítica. Estos enzimas pueden dañar los cilios de las células de Corti, que son de constitución mucopolisacárida, haciéndolas más sensibles al efecto nocivo del ruido, y por tanto, son responsables de la afectación neurosensorial de la cóclea. Factores raciales. Es más frecuente en la raza blanca, con una incidencia con respecto a la negra de 7/1 y conforme aumenta la pigmentación de la piel decrece esta frecuencia. Clínica Habitualmente se inicia a partir de los 20 años con una hipoacusia de conducción acelerada por cambios hormonales. Hipoacusia: Inicio gradual, bilateral o unilateral. Progresión bilateral y asimétrica, siendo el oído más afectado el primero que da síntomas. La hipoacusia comienza por los tonos graves, por lo que los pacientes comienzan oyendo mejor la voz de mujeres y niños que la de hombres adultos. Presentan precozmente, en el 75% de los casos, la paracusia de Willis (oyen mejor con ruido) y la paracusia de Weber (dificultad para oír durante la masticación). Acúfenos: Uni o bilaterales, son muy frecuentes (80% de los casos). Su significado fisiopatológico es la afectación del oído interno por el foco otosclerósico. Lo más frecuente es que sean de tono grave y de poca intensidad, 5 dB, predominando en el lado más afectado. Con el tiempo pueden desaparecer o ir en aumento, pudiendo llegar a hacerse tan intensos que sean insoportables. Trastornos del equilibrio: aparecen en el 10-25%. En general aparece desequilibrio leve sin verdadero vértigo, de carácter posicional. Con menos frecuencia, en los casos de laberintización, aparecen auténticas crisis de vértigo rotatorio agudo, con aumento de los acúfenos y de la hipoacusia, si bien raramente llegan a constituir crisis graves. Puede coexistir otosclerosis con enfermedad de Ménière, probablemente por obstrucción otosclerótica del acueducto vestibular. No es aconsejable intervenir hasta cese de la clínica. Alteraciones psíquicas: Por la hipoacusia tendencia al aislamiento, la depresión y la tristeza. Forma clínica y evolución La forma clínica clásica, estapedio-vestibular, tiene una evolución progresiva no lineal ya descrito, conductivo, mixto, y severa afectación coclear al final. La forma juvenil evoluciona más rápida que la del adulto, debido a que los focos tienen más actividad. Plantea problemas de diagnostico diferencial sobre todo con anomalías congénitas: síndrome congénito de fijación del martillo y anquilosis congénita del estribo. Los resultados posquirúrgicos son peores que en el adulto, debido a que la microcirugía activa la re-vascularización de la cápsula laberíntica. No obstante, esto no contraindica la intervención, ya que es el único tratamiento curativo/preventivo frente al proceso. Forma poco evolucionada, de comienzo tardío, después de los 40 años, pueden permanecer estables durante años y cuando consultan es ya por superposición a una presbiacusia. Progresión lineal de la hipoacusia en un oído, mientras que en el otro el proceso permanece estabilizado de forma aparentemente indefinida. Sordera brusca: su explicación fisiopatológica es la ruptura brusca de una membrana endolaberíntica por parte de un foco otoscleroso. Libro virtual de formación en ORL 5 De Lermoyez: la hipoacusia es siempre de transmisión pura. Otosclerosis coclear o endolaberíntica de Manasse.- El crecimiento del foco otoscleroso puede expandirse tanto hacia la capa perióstica de la cápsula ótica como también hacía la estrecha capa endóstica, acabando hundiéndola e invadiendo el canal lateral, el coclear y los órganos vestibulares, dañando el ligamento espiral, la estría vascular y hasta los órganos terminales vestibulares. La invasión por parte del foco del conducto vestibular o del saco endolinfático, entorpecen el funcionamiento de los líquidos laberínticos, y los cambios secundarios son similares a las del hidrops laberíntico de Ménière. La asociación de estas dos entidades ocurre en un cierto número de casos, estando sujeta a controversias la causa y relación de esta asociación. Cuando la otosclerosis produce alteraciones del equilibrio, éstas pueden ser origen de un Ménière. La aparición de vértigo en la otosclerosis endolaberíntica es del 25%.de los casos. Otosclerosis obliterante: La platina está sumamente engrosada, rellenando todo el nicho de la ventana oval sin poder delimitar sus márgenes. Este es el grado IV. Su incidencia varía según diferentes autores entre el 1’2 y el 4%, aumentando en las áreas con aguas pobremente fluoradas hasta el 25%. Cuando aparece en un lado, existe un 30% de probabilidades de que en el lado contrario también sea obliterativa. Otosclerosis unilateral: Histológicamente, sólo un 10-15% de los casos son unilaterales. Clínicamente, sólo un 10-15% de las otosclerosis son unilaterales al final de su evolución. Exploración Otoscopia.- Suele ser normal, con poco cerumen en el CAE y escasos reflejos tusígenos al introducir el otoscopio, tríada de Hollgrem (piel poco sensible, seca y sin cerumen). En un 10% de los casos se puede comprobar a través del tímpano la existencia de una mancha rojiza sobre el promontorio: mancha vascular o signo de SCHWARTZE (Schwartze,1837–1910, destacado otólogo alemán) que corresponde a una hiperemia localizada de la mucosa de la caja sobre la que asienta un foco activo, considerándose un signo de mal pronóstico en la evolución de la enfermedad. Acumetría.- Hipoacusia de transmisión con la clásica tríada descrita por el Friedrich Bezold (otólogo de Munich, 1842-1908): Schwabach prolongado (comparación de la duración de la percepción sonora por vía ósea del paciente con la del explorador normo oyente), disminución de la percepción de tonos graves, y Rinne negativo. Audiometría tonal liminar.- La hipoacusia se inicia en frecuencias graves y el paciente no refiere hipoacusia hasta que sus umbrales descienden a los 25 dB en las frecuencias conversacionales. Según el proceso avanza se estabilizan los umbrales en las frecuencias bajas con progresión de la pérdida en las frecuencias altas, horizontalizándose la curva y produciéndose un ensanchamiento gradual del Rinne. Si no hay afectación coclear, la hipoacusia conductiva pura puede llegar a un Rinne de 60 dB, pero lo normal es que con el tiempo además empeoren los umbrales de la vía ósea sobre todo en las frecuencias agudas (hipoacusia mixta) (Fig 2) Fig. 2 Capítulo 25 Distrofias del hueso temporal. Otosclerosis. Cirugía de la otosclerosis. 6 En las formas cocleares el diagnóstico audiológico de otosclerosis puede presentar mayores dificultades (Fig 3) Fig. 3 La fijación del estribo produce un descenso mínimo en la curva ósea de 10-15 dB por hipertensión de los líquidos que impide su normal vibración. Esto explica, que tras estapedectomía, puede subir la curva ósea. Una de las características de la curva ósea es la muesca de Carhart (Fig. 4) que se caracteriza por el hundimiento leve de la misma en las frecuencias 1000 y 2000 Hz. Fig. 4 Audiometría vocal.- Orienta el oído peor y el primero aconsejable de operar. Impedanciometría.- En las fases tempranas y medias, la curva es normal, después la curva de compliancia es más baja en el 60% de los casos. Reflejo estapedial.- Aparece como primera manifestación una alteración del reflejo denomina reflejo bifásico o efecto on-off, progresivamente va reduciéndose en amplitud, elevando su umbral, primero ipsilateral y luego contralateral, y desaparece en la fijación estapediovestibular. Pruebas de imagen.- Se utiliza la TC de alta resolución como mejor método existente para la valoración de las ventanas y de la cápsula. La imagen permite visualizar los focos como áreas distintas al hueso normal y además puede apreciar la existencia o no de actividad en los focos: los activos aparecen como una malla de hueso trabecular de menor densidad, debido a las numerosas células y vasos, mientras que los focos maduros aparecen como áreas de mayor densidad por ser prácticamente avasculares y acelulares. Libro virtual de formación en ORL 7 Las dos localizaciones preferentes de otosclerosis son la platina del estribo y la cóclea. Cuando se localiza en el estribo se denomina otosclerosis fenestral, y si se extiende se denomina otosclerosis coclear (Fig 5). Cuando resulta afectada toda la cóclea da la impresión de que existe una vuelta más de sus espiras, recibiendo el nombre de doble anillo coclear. Fig. 5 La TC también es útil para detectar dehiscencias del canal semicircular superior, que se manifiestan con clínica de hipoacusia de transmisión. Asociación con otras enfermedades Síndrome del temblor de barbilla congénito con otosclerosis (hereditaria dominante y rara). Otosclerosis juvenil con la enfermedad de Camurat - Engelmann, lo que hace sospechar una posible transmisión genética de ambas enfermedades por el mismo fenotipo. Diagnóstico diferencial Por la otoscopia y los estudios de imagen, eliminaremos la otitis secretora y el colesteatoma primario de la forma de otosclerosis típica. Por sus antecedentes, la discontinuidad traumática o infecciosa debe descartarse en la forma de afectación unilateral. Por su progresión, la forma juvenil debe diferenciarse de las malformaciones menores de la cadena osicular. En las formas endolaberínticas de Manasse el diagnóstico diferencial de otras causas de hipoacusia neurosensorial puede ser muy difícil si no existe una confirmación radiológica. Se sospechará si presenta un principio insidioso desde la segunda infancia hasta la edad adulta-media, ante una hipoacusia progresiva que se estabiliza después de un largo tiempo de evolución, historia familiar de otosclerosis, presbiacusia precoz o hipoacusias progresivas, signo de Schwartze positivo, curvas audiométricas variables, frecuentemente simétricas en el individuo, pero no en la familia, sintomatología de desequilibrio: puede aparecer en forma de mareo o auténticas crisis de vértigo, tipo Ménière. Tratamiento Existen 3 formas de tratamiento: médico, protésico y quirúrgico. Capítulo 25 Distrofias del hueso temporal. Otosclerosis. Cirugía de la otosclerosis. 8 Tratamiento médico.Fluoruro de sodio.- Reemplaza el ión hidroxilo por el ión fluoruro lo que origina flúor apatita en lugar de hidroxiapatita, disminuyendo la acción de los osteoclastos, y favoreciendo la calcificación del hueso. Se ha observado un aumento de actividad de los transportadores displasia distrófica sulfato en los pacientes con otosclerosis, asociándose a la pérdida auditiva. La actividad de estos transportadores es inhibida por el fluoruro de sodio, probablemente a través de un mecanismo de calcio intracelular. Pauta: 20-60 mg/día, 5 días a la semana durante 1 año, en oído único y otosclerosis muy activa antes y después de la cirugía. No se han detectado diferencias aumentado el período de tratamiento a 4 años. Al fluoruro de sodio puede asociarse 10 mg. carbonato cálcico, y vit D 400 U. Contraindicaciones: insuficiencia renal. Efectos secundarios: intolerancia digestiva. Glucocorticoides.- Estudios recientes han observado la inhibición de estos transportadores sulfato con la dexamentasona, a través de la reducción en la secreción de IL-6. Bifosfonatos.- Se han observado algunos éxitos con este tratamiento que estimula el depósito óseo sin estimular la reabsorción ósea. Prótesis auditivas.- En otosclerosis unilateral o no susceptible de cirugía el audífono es una buena opción. El implante coclear está indicado en la fase auditiva terminal de la otosclerosis sin beneficio audioprotésico; si existe obliteración parcial o completa coclear la cirugía es laboriosa y los resultados más limitados. Tratamiento quirúrgico.- Es el tratamiento sintomático (para mejorar la audición) de elección de la otosclerosis ante una aceptable reserva coclear. Las tres técnicas más empleadas a los largo de la historia han sido la de fenestración del conducto semicircular, la movilización del estribo y la de estapedectomía/ estapedotomía. Boucheron y Miot practicaron en 1888 y 1889 por primera vez la movilización del estribo. Lempert, en 1938, expone la técnica quirúrgica de fenestración en un solo tiempo tras 30 años de múltiples intentos, la cual es introducida en España en 1947 por García-Ibáñez y Antolí-Candela. La movilización directa sobre la platina fue perfeccionada por Rosen en 1952, pero fue Shea quien en 1956 lleva a cabo la primera estapedectomía. En 1970, Myers presenta la platinotomía como innovación quirúrgica. Las principales variaciones de la técnica se relacionan con la diferente forma de eliminar el estribo, diferentes formas de abrir la ventana (estapedotomía, láser), el tipo de material empleado para cubrir la ventana oval y la elección del tipo de prótesis incudoestapedial que conectará el yunque con la ventana. Indicaciones • Hipoacusia socialmente incómoda, superior a 30 dB con un Rinne mínimo de 25-30 dB. • Otosclerosis avanzadas con importante pérdida neurosensorial: Estapedectomía en estos casos, ya que la pequeña mejoría que pueden experimentar, al corregir el componente conductivo de la hipoacusia, mejora la adaptación de un audífono. • Otosclerosis unilateral: se debe de decidir individualmente sopesando la incapacidad que supone la hipoacusia. • Intervención del 2º oído: tras la cirugía con éxito de un oído, dejar el lapso de un año entre ambas intervenciones, pues es el tiempo que se considera oportuno para descartar posibles complicaciones. Libro virtual de formación en ORL 9 • Selección del oído.- Oído funcionalmente peor se ha de operar primero y en hipoacusias simétricas el candidato será el oído con más acúfenos y Weber lateralizado. Contraindicaciones.- En oído único y por enfermedad sistémica general que la contraindique. Preparación del paciente: decubito supino con la cabeza girada unos 45º. Técnica quirúrgica o Extracción y preparación del injerto: el autoinjerto utilizado puede ser de vena, fascia temporal o pericondrio de trago. o Infiltración anestésica. o Apertura de la caja (Fig. 9): mediante incisión cutánea en CAE (fig 6) (6 mm. del anulus timpánico), circular desde las 6 a las 12 horas y despegamiento del colgajo timpanomeatal. Retracción del colgajo cutáneo hacia adelante y hacia abajo (fig 7). Fig. 7 Fig. 9 Fig. 6 o Resección del marco timpánico posterosuperior (aticotomía) (Fig 8) con cucharilla o fresa hasta exponer la fosa oval. La cuerda timpánica se secciona o separa sin estirar para no obstaculizar la visión, y se comprueba la inmovilidad del estribo. Fig. 8 Capítulo 25 Distrofias del hueso temporal. Otosclerosis. Cirugía de la otosclerosis. 10 o Sección del tendón del estribo (Fig 10) y desarticulación incudoestapedial (Fig 11). Fig.11 Fig. 10 o Realización del agujero de seguridad: pequeña perforación platinar antes de extraer las cruras (Fig 12). o Fractura de las ramas del estribo y extracción de las mismas (bicrurectomía). Fig. 12 Platinectomía total o parcial o platinotomía (ésta última es preferible si la platina es muy gruesa). Evitar profundizar con los instrumentos (<1mm.), ya que podrían tocar el laberinto membranoso lesionándolo y el hundimiento de algún fragmento en el vestíbulo. No aspirar líquido laberíntico. No se ha observado diferencias significativas si la técnica se realiza con láser. o Colocación del injerto y la prótesis (Fig 13): prótesis de alambre de asa única, pistón de teflón y alambre tipo Schuknecht, prótesis en asa de cubeta tipo McGee, pistón de fluroplastic tipo Causse, pistón de platino y teflón, etc. La prótesis debe de quedar perfectamente acoplada a su enganche en la rama larga del yunque, ni demasiado cerrada, ni demasiado abierta. La apertura en exceso puede no transmitir bien el sonido y corre el riego de desengancharse. Un cierre excesivamente violento puede fracturar la rama larga del yunque. Fig. 13 Libro virtual de formación en ORL 11 o Reposición del colgajo timpanomeatal y sellado con gelfoam. El CAE se ocluye con gasa bordeada impregnada en crema antibiótica durante 48 horas. Procedimiento quirúrgico láser Una vez comprobada la fijación del estribo, empezamos a usar el láser CO2. • Vaporización del tendón del estribo. • Vaporización de la crura posterior (Fig 14) (la crura anterior es mucho más frágil y está sujeta por el foco otoscleroso, por los que se fracturará fácilmente con una leve presión con un gancho). Fig. 14 • Vaporización de fibras mucosas que impiden la visión directa de la platina. • Platinotomía mediante láser CO2 (Fig 15). Fig. 15 • Colocación de la prótesis. Clasificación del foco (Portmann): Tipo I: platina fija de aspecto normal. El estribo se extrae fácilmente. Tipo II: lesión en un polo de la platina, normalmente el anterior. El ligamento anular puede desaparecer en las zonas invadidas. Tipo III: invasión uniforme e importante de todo el contorno de la platina, aunque no completa. Tipo IV: invasión completa. Tipo V: obliterante completa de toda la fosa oval. La platina ha de ser perforada para su extracción. Capítulo 25 Distrofias del hueso temporal. Otosclerosis. Cirugía de la otosclerosis. 12 Dificultades quirúrgicas-anatómicas. • CAE demasiado estrecho que no permite la introducción de un espéculo de 4 mm. Esta circunstancia anatómica puede exigir una incisión de descarga endaural, o incluso el fresado de la pared ósea, para poder tener acceso suficiente a la caja. • Exostosis de CAE: exige intervención previa de la misma. • Platina flotante: es aquella que espontáneamente, o nada más tocarla, presenta una desinserción total del ligamento anular corriendo alto riesgo de que se hunda en el laberinto. Si se ha realizado orificio de seguridad en la platina antes de retirar la supraestructura del estribo, puede extraerse la platina. Si la situación es delicada y no se dispone de técnica de láser lo indicado es desistir y reintervenir con láser. Aparece en el 1% de los casos. • El canal de Falopio dehiscente, una ventana oval muy estrecha o hundida, una platina muy gruesa etc., son otros factores que hacen más incomoda la intervención y pueden influir sobre una pobreza en los resultados. • Platina obliterativa: puede intentar fraccionarse la platina por el centro o por la parte más débil. Si la dureza del hueso no permite extirparlo en su totalidad, se realiza una perforación en el centro hasta alcanzar el vestíbulo colocando una prótesis de pistón. Resultados Auditivos: la valoración del resultado funcional auditivo de la cirugía del estribo viene determinada por el Rinne residual medio de todas las frecuencias. En general, en las series de resultados publicadas, son inmejorables en los 70%, satisfactorios en el 90% y malos en un 5%. Las frecuencias más beneficiadas son las graves. Sólo en casos excepcionales, se consigue anular completamente el componente de transmisión, pudiendo considerarse como satisfactorio cuando este queda reducido a 10 dB en todas las frecuencias. Acúfenos: 68% mejoría, 27% sin cambios, 5% empeoramiento. La mejoría es tanto más importante cuanto menos intensos son y cuando la otosclerosis no tiene afectación coclear. Alteraciones del equilibrio: la intervención unas veces las mejora y otras veces resulta perjudicial. Complicaciones quirúrgicas Membrana timpánica.- Para evitar un desgarro del colgajo timpánico se despega cuidadosamente, identificando el ligamento anular, y en el caso de producirse se ha de reparar al finalizar la intervención mediante miringoplastia, parche de gelfoam o simple aproximación. Puede ocurrir también que al reponer el colgajo quede demasiado corto, por lo que se cerrará con la colocación de un injerto de fascia. Muro timpánico.- Si es preciso su reposición se realiza con cartílago o hueso. Cuerda timpánica.- Su lesión ocasiona sequedad de boca, dolor en la hemilengua y regusto metálico, molestias que suelen ceder en tres o cuatro meses, si bien el gusto no se recupera. Oído medio.• Infección. Si se produce, es peligroso por el riesgo de laberintitis y meningitis. • Hipoacusia de transmisión temprana. Obedece generalmente (55% de los casos) a un mal funcionamiento de la prótesis por una colocación defectuosa: pistón corto, desplazamiento excéntrico, aplicación inadecuada sobre el yunque, etc. • Hipoacusia de transmisión tardía: puede obedecer a la oclusión ósea secundaria del agujero oval, desplazamiento de la prótesis (1/2 de los casos), discontinuidad de la cadena de huesecillos debida a necrosis del yunque (1/2 casos). Libro virtual de formación en ORL 13 • Disfunción tubárica secundaria a inflamación postquirúrgica de la caja. • Adherencias, secuelas del sangrado y granulomas en torno a la prótesis como reacción inflamatoria extendiéndose hacia el laberinto y destruyéndolo (0’5 al 1’5 %). • Parálisis facial: rara, no suele ser completa y su pronóstico es bueno, siendo la recuperación completa sin necesidad de tratamiento. Puede aparecer una paresia en las primeras horas como consecuencia de la difusión del anestésico hacia el agujero estilomastoideo a partir de una infiltración inferior demasiado profunda, o a través de una dehiscencia de la ceja facial (3-4 % otosclerosis existe dehiscencia del Falopio). Oído interno.• Hipoacusia neurosensorial que puede ser súbitamente inmediata o tardía, es la complicación más importante y temida. desde una cofosis total, hasta una discreta caída en las frecuencias agudas (1-5% de los casos en manos expertas). • Acúfenos: Su agravación postoperatoria suele asociarse a hipoacusia. • Vértigo postoperatorio inmediato: Lo más frecuente es la aparición de nistagmo postoperatorio inmediato con vértigo no muy intenso. Cuando el vértigo es muy intenso y persiste más de 7-10 días, puede plantearse una nueva exploración del oído medio. • Vértigo crónico: Puede ser debido a fístula perilinfática. Excepcionalmente, puede quedar un vértigo persistente con buena audición, esta situación puede hacer considerar una retirada de la prótesis o incluso una sección del nervio vestibular. Enfermedad de Paget La causa de esta enfermedad sigue siendo desconocida. Se caracteriza por una fase activa de reabsorción ósea seguida por una reconstrucción irregular de hueso mineralizado hipertrófico similar a la otosclerosis pero, a diferencia de ésta, la segunda fase no es tan intensa y solo el 10% presentan una localización aislada. En los huesos implicados hay un aumento de la perfusión sanguínea lo que provoca una elevación de la temperatura cutánea y en algún caso un aumento del volumen minuto cardíaco. Es más frecuente en varones y suele aparecer a partir de los 60 años, siendo raras las formas juveniles. Generalmente asintomática, es descubierta fortuitamente en un control radiológico o en una determinación de las fosfatasas alcalinas. Las localizaciones más frecuentes son por este orden: columna vertebral, sacro, cráneo, pelvis y fémures. El agrandamiento del cráneo o del cualquier otro hueso largo, así como su deformidad, son signos clásicos. Las fracturas son las complicaciones más frecuentes. Según la enfermedad avanza pueden aparecer lesiones neurológicas por síndromes radiculares de compresión, producidos por la expansión de hueso. Esta enfermedad puede producir fijación del estribo, pero además, otras lesiones de esclerosis ósea en otras localizaciones del hueso temporal mucho más importantes: vértice petroso, mastoides, trompa, en etapas avanzadas de la enfermedad cápsula laberíntica y más raramente osteitis deformantes de los huesecillos. La sordera comienza siendo de transmisión bilateral y según avanzan las lesiones craneales se va haciendo perceptiva por síndrome radicular sobre el nervio auditivo. La sordera de transmisión se debe no sólo a la fijación del estribo, sino a las demás lesiones osiculares. En su curso evolutivo se han descrito casos en que la enfermedad cursa como un síndrome de Menière. NO se recomienda el tratamiento quirúrgico por la fragilidad ósea, laberintización y progresión del cuadro. Osteogénesis imperfecta La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad producida por anomalías en las fibras de colágeno tipo I, que se encuentran en huesos, cápsulas, fascias, córneas, esclerótica, tendones, meninges y dermis. Estructuralmente, esta proteína está compuesta de un espiral entrelazado de cadenas pro a-1 y pro a-2. Capítulo 25 Distrofias del hueso temporal. Otosclerosis. Cirugía de la otosclerosis. 14 Mutaciones en la codificación de estas cadenas causan OI por defectos cualitativos y cuantitativos de la molécula de colágeno I. Los genes codificadores de estas cadenas se encuentran en los cromosomas 7 y 17. Esto lleva a una osteopenia generalizada, con fragilidad ósea, que además se asocia con escleróticas azules, dentinogénesis imperfecta, estatura baja, hipermotilidad articular y sordera progresiva. Conocida como enfermedad de Lobstein, síndrome de Van der Hoeve, síndrome de Kleyn y osteosatirosis congénita. Se transmite genéticamente con carácter autosómico dominante, aunque existen también formas de la enfermedad que se transmiten con carácter recesivo. Está causada por la mutación de dos genes, COL1A1 y COL1A2, que codifican la síntesis del colágeno tipo 1. Es una enfermedad infrecuente, su prevalencia es de 1 por 10.000 habitantes. Histológicamente ofrece aspectos parecidos a la otosclerosis. El hueso temporal muestra una gran fragilidad de las ramas del estribo, estando descritos fracturas de las mismas por ruidos intensos. Clínica.- Forma congénita y tardía. La forma llamada congénita es muy grave con muerte infantil que no tiene interés para el O.R.L. La tardía, presenta esta tríada: fracturas espontáneas, escleróticas azules y sordera debida a otosclerosis en el 7% de los casos. Existen otras muchas manifestaciones descritas, oculares, dermatológicas, cardiovasculares, hematológicas y osteoneuroarticulares. La hipoacusia es el síntoma más tardío y el menos frecuente en aparecer. Aparece en 20-60% de los pacientes, afectándose especialmente los de tipo I. Se trata de una hipoacusia de transmisión que puede llegar a hacerse perceptiva o mixta. La hipoacusia conductiva de estos pacientes puede deberse a fracturas que causen una discontinuidad en la cadena osicular. Las fracturas pueden afectar a las ramas del estribo o al mango del martillo. Otra situación que puede originar una hipoacusia de conducción es la fijación de la cabeza del martillo. Sin embargo la causa más frecuente de pérdida de audición en estos pacientes es la fijación del estribo por focos otoscleróticos. Una sordera conductiva progresiva en un paciente con osteogénesis imperfecta generalmente se producirá por una fijación del estribo, mientras que si es súbita, será probablemente debida a una fractura de la cadena osicular. La hipoacusia neurosensorial se debe a la entrada de sangre a los espacios del oído interno, las células acumuladas y las proteínas del plasma que pueden alterar la dinámica del oído interno al variar la viscosidad de los líquidos endolaberínticos. Además, alteraciones del laberinto óseo como alteraciones en el metabolismo o fracturas de este hueso, pueden traducirse en pérdidas de audición de tipo neurosensorial. Osteosis paratiroidea u osteitis fibroquística de Recklinghausen Se produce por un adenoma paratiroideo y es muy rica sintomatológicamente: polidipsia, úlceras digestivas, litiasis urinaria, hipercalcemia, hipercalciuria, etc. A nivel óseo se produce una desmineralización con conservación de la trama ósea y lagunas óseas de tamaño diverso. Puede presentar una forma localizada en el hueso temporal originando una anquilosis estapediovestibular. Histológicamente no comporta la misma riqueza celular que un foco de otosclerosis activo. Displasia fibrosa Enfermedad de origen desconocido en la que el hueso se sustituye por tejido fibroso. La afectación del hueso temporal puede darse en la forma poliostótica del síndrome de Mc Cune-Albright (pubertad precoz, pigmentación cutánea anormal, tumoraciones óseas) o más raramente en la forma monostótica. Suele manifestarse como un aumento mastoideo que puede ocluir el CAE con hipoacusia de conducción y precisar eliminación de hueso afectado. Libro virtual de formación en ORL 15 Osteopetrosis Dominante o recesivo. En la forma dominante hay un crecimiento progresivo del cráneo y de la mandíbula produciendo compresiones nerviosas. Da lugar a atrofia óptica, hiperestesia trigeminal, parálisis facial repetida e hipoacusia neurosensorial. La forma recesiva es más grave y añade a lo anterior retraso mental y hepatoesplenomegalia, falleciendo antes de la segunda década de la vida. Puede aparecer hipoacusia de transmisión por fijación de la cadena de huesecillos. La parálisis facial recurrente por compresión se trata mediante descompresión quirúrgica. Síndrome de Crouzon o disóstosis cráneo-facial Malformación congénita, autosómica dominante, limitada al cráneo y a la cara. Entre las malformaciones de oído que pueden asociarse se encuentran, las deformidades de los osículos, anquilosis de los mismos, ventanas estrechas, oído medio muy reducido y trayecto facial anómalo. Sífilis Las lesiones gomatosas de la sífilis terciaría y las extensas osteitis rarificantes de la sífilis congénita tardía producen cambios espongióticos en la cápsula coclear, similares a los que radiológicamente podemos observar en la otosclerosis. Puede encontrarse también un componente esclerótico, debido a la proliferación reactiva del hueso vecino. Capítulo 25 Distrofias del hueso temporal. Otosclerosis. Cirugía de la otosclerosis. 16 BIBLIOGRAFÍA • García-Ibáñez E, Antolí-Candela F, García-Ibáñez L, Harguindey A. Cirugía Otológica. Ponencia oficial Seorl y PCF. 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