Download 1. introducción

En el trabajo de esta unidad didáctica vas a colaborar con la CIENCIA. Sí, como
lo lees: serás partícipe de un ambicioso proyecto de investigación, el proyecto
AMILOIDE.
¿Cómo? Pues verás, es más sencillo de lo que parece.
El proyecto “AMILOIDE” está siendo desarrollado por los científicos del Grupo de
Biología Estructural y Computacional del Centro de Neurociencia y Biología Celular (CNC) de la Universidad de Coimbra. Están tratando de buscar entre millones de posibles fármacos aquellos que puedan evitar la formación de amiloides
causantes de las enfermedades neurodegenerativas. Es como buscar una aguja
en un pajar. Lo hacen simulando por ordenador la interferencia del fármaco con
la formación del amiloide. Para ello necesitan mucha memoria de computación y
por eso este proyecto está encajado en la Plataforma de Computación Voluntaria
Ibercivis.
Esta plataforma (Universidad de Zaragoza) acoge a todos aquellos ciudadanos
que quieran donar la memoria de CPU de su ordenador a la ciencia para desarrollar múltiples proyectos de investigación. El proyecto con el que vas a colaborar
necesita mucha capacidad computacional para ensayar interacciones entre fármacos y la formación de amiloides que causan enfermedades muy graves, casi
siempre mortales y que van creciendo en número de pacientes en la actualidad.
Y no te preocupes, usan la memoria de tu ordenador cuando tú no la necesitas y
sin que tú notes nada en tu trabajo.
Además, en esta unidad vas a aprender muchas cosas sobre el funcionamiento
normal del sistema nervioso humano, su anatomía básica y también los defectos más comunes de su funcionamiento
como las enfermedades infecciosas o la
esquizofrenia.
1. INTRODUCCIÓN
Hasta finales del siglo XIX se sabía muy
poco sobre la estructura y funcionamiento del sistema nervioso. Las teorías a cerca del sistema nervioso más aceptadas
hasta este momento se denominaban
“reticulistas” y sostenían que estaba formado por miles de millones de células,
unidas unas a otras formando una maraña o red con multitud de prolongaciones
que hacían que su estudio resultara muy difícil.
En 1985, Camilo Golgi, puso a punto una técnica de tinción del tejido nervioso
que sin duda modificó para siempre las líneas de investigación en este tema. Em-
1
pleando su técnica consiguió que sólo un pequeño grupo de células se tiñera al
azar y por entero, permitiendo diferenciarlas de los tejidos que se encontraban
alrededor. Fue la primera vez que pudieron verse las estructuras nerviosas.
Sin embargo el descubrimiento de la estructura del sistema nervioso se debe a
los trabajos de un científico español, Santiago Ramón y Cajal, que mejoró las técnicas de Golgi y reveló que el sistema nervioso estaba formado por células separadas, bien definidas y que se comunicaban entre sí a través de espacios vacíos.
El investigador español decidió enfrentarse con su teoría “ antirreticulista” a los
grandes científicos de la época, encontrando en Golgi su más firme detractor.
Los trabajos de Ramón y Cajal sobre el sistema nerviosos se vieron recompensados con la concesión en 1906 del premio Nobel de Fisiología y Medicina, que
compartió con Golgi, a pesar de lo cual nunca respaldó las investigaciones de
Ramón y Cajal.
Si quieres saber algo más sobre estos dos personajes haz clic aquí.
Ramón y Cajal1
Camilo Golgi2
2. EL SISTEMA NERVIOSO ES UN SISTEMA DE
COORDINACIÓN
El hombre, para llevar a cabo los procesos propios de su actividad vital (digestión, movimiento, reproducción, la excreción de sustancias de desecho, etc.),
necesita estar en constante relación tanto con el medio externo como con el
interno.
Mediante la función del relación el hombre ,al igual que el resto de los seres
vivos, recibe información y elabora respuestas.
Para llevar a cabo la función de relación en el ser humano es necesario disponer
de un sistema de coordinación que nos permita detectar los cambios que se
producen en el medio, analizarlos y responder ante ellos elaborando repuestas
adecuadas. Esto se logra gracias a dos sistemas:
• Sistema nervioso: Está formado por tejido nervioso, elabora respuestas
rápidas y poco duraderas. Actúa por medio de impulsos nerviosos, que se
propagan a lo largo de los nervios.
• Sistema endocrino: Está constituido por glándulas endocrinas, elaboran
respuestas muy lentas, pero duraderas. Actúa por medio de mensajeros quí1
2
http://es.wikipedia.org/wiki/Santiago_Ram%C3%B3n_y_Cajal
http://www.iqb.es/historiamedicina/personas/golgi.htm
2
micos, las hormonas, que viajan por la sangre hasta la célula u órgano sobre
el que actúan.
Los dos sistemas dirigen y regulan todas las actividades corporales y se encuentran estrechamente relacionados, actuando de manera integrada.
Los elementos que intervienen en el proceso de coordinación son:
• Receptor: Es la estructura capaz de percibir los estímulos y transmitirlos
a los centros nerviosos. Los órganos de los sentidos son receptores que captan estímulos del exterior del organismo. Se denomina estímulo a cualquier
cambio, tanto del exterior como del interior del cuerpo, capaz de provocar
una respuesta del organismo. Puede ser un sonido, un olor, etc.
• Centro nervioso: Es el órgano encargado de recibir la información percibida por los receptores, procesarla y elaborar y transmitir una serie de
respuestas a los órganos efectores.
• Efector: Es el órgano encargado de llevar a cabo la repuesta. Puede haber
dos tipos de efectores que desarrollan dos tipos de respuestas distintas:
- Músculo: produce una respuesta motora, que implica un movimiento.
- Glándula: provoca una respuesta secretora, consiste en la secreción de
alguna sustancia.
ACTIVIDAD 1
Averigua cuanto sabes sobre la función de relación realizando el test que
aparece en el siguiente enlace:
Función de Relación3
3. LOS COMPONENTES CELULARES DEL SISTEMA
NERVIOSO
El sistema nervioso está formado por dos tipos de células: las neuronas y las
células de la glía.
Para comprender la estructura y el funcionamiento del sistema nervioso resulta
imprescindible estudiar cómo son estos dos tipos celulares:
3
http://catedu.es/chuegos/control/relacion.swf
3
3.1. LA NEURONA
Son células especializadas que presentan una estructura muy peculiar en la que
se distinguen los siguientes elementos:
• Las dendritas: son ramificaciones cortas y numerosas que se encargan de
recibir información del entorno interno o externo, o de otras neuronas.
• El cuerpo celular o soma: contiene el núcleo y los orgánulos celulares y
actúa como centro de integración, es decir, suma todas las señales que recibe
y si la excitación es suficientemente elevada, iniciará una respuesta.
• El axón: una fibra larga y fina que transmite la señal producida cuyo extremo final se ensancha y recibe el nombre de botón terminal. Normalmente
sólo existe un axón en cada neurona, y puede medir más de un metro ( como
ocurre en los axones de las neuronas motoras de la médula espinal que se
extienden hasta el final de las extremidades).
Según la función que realicen las neuronas se pueden clasificar en:
• Neuronas sensitivas o aferentes: reciben información de los receptores y
la transmiten a la región del sistema nervioso que se encarga de su procesamiento.
• Neuronas de asociación: conectan unas neuronas con otras.
• Neuronas motoras o eferentes: transmiten las órdenes elaboradas hasta
los órganos efectores ( músculos y glándulas).
1
cuerpo celular
2
dendritas
3
núcleo
4
aparto Golgi
5
cono axónico
6
cuerpos de Nissl
7
mitocondria
8
axón mielínico
9
células de Schwann
10 nódulo de Ranvier
11 colateral del axón
12 telodendro
13 botones terminales
4
Para saber más acerca de la estructura celular de las neuronas haz clic aquí.
NEURONAS4
ACTIVIDAD 2
Señala las respuestas correctas sobre las neuronas:
• Los axones emiten la información.
• Las dendritas emiten la información.
• Las dendritas contienen el núcleo celular.
• Los axones reciben la información.
ACTIVIDAD 3
Pon nombre a las estructuras numeradas:
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
4
http://www.uc.cl/sw_educ/neurociencias/html/frame02.html
5
3.2. CÉLULAS DE LA GLÍA
Son células que se encuentran intercaladas entre las neuronas, a las que
protegen, aíslan o alimentan. Las
principales células gliales son:
1. los astrocitos que nutren a las
neuronas
2. células de Schwann que se enrollan alrededor del axón de determinadas neuronas, formando una cubierta
aislante de mielina.
4. IMPULSO NERVIOSO Y SINAPSIS
4.1. IMPULSO
NERVIOSO
Las neuronas pueden
transmitir
numerosos
mensajes (cambios en el
medio externo e interno,
órdenes de movimiento
hacia los músculos, etc.)
Toda esta información se
transmite en forma de señales eléctricas que reciben el nombre de impulso nervioso. Pero ¿Cómo puede una neurona iniciar una
corriente eléctrica?
El impulso nervioso va recorriendo la
membrana plasmática de la neurona, y
cuando llega al final del axón puede transmitirse a otra neurona.
La membrana plasmática, como la de todas las células vivas, está polarizada, es
decir su superficie interna tiene una diferencia de potencial con respecto al exterior, ya que las cargas eléctricas se reparten de distinta forma dentro y fuera de
la célula. De este modo, en el interior hay
un predominio de cargas ( iones) negati-
6
vas en relación con el exterior ( que
tiene mayor concentración de iones
Na+). Esta diferencia de potencial, de
unos -70 mV, se denomina potencial
de reposo.
Si un determinado estímulo en la neurona es eficaz, provoca una alteración
en la permeabilidad de su membrana que permite la entrada masiva de
iones Na+ en ese punto e invierte la
polaridad, que se hace positiva en el
interior y negativa en el exterior. Este
proceso llamado despolarización, se
aprecia en una brusca variación del potencial de reposos ( desde unos – 70 mV
hasta , aproximadamente + 30 mV), que se conoce como potencial de acción).
La despolarización perturba eléctricamente las neuronas adyacentes al punto
donde se aplicó el estímulo y se propaga a lo largo de toda la neurona. Posteriormente, la acción de las enzimas transportadoras que existen en la membrana
extrae el Na+ y hace que se recupere el estado inicial punto por punto ( repolarización). Estas enzimas se conocen como bombas de sodio Na+ /k +, ya que
también participan iones k +.
Para entender como funciona la bomba de Na-K haz clic aquí5
Para que el estímulo recibido sea eficaz, ha de tener una intensidad mínima,
llamada umbral de excitabilidad, por debajo de la cual no se inicia el impulso.
Si se alcanza el umbral, la velocidad de transmisión del estímulo no se incrementa por mucho que aumente la intensidad. Esta afirmación se conoce como la “ ley
del todo o nada”, es decir, cuando un estímulo tiene la intensidad suficiente para
iniciar un impulso, este se conduce independientemente de su naturaleza y de su
intensidad, y la velocidad de propagación depende sólo del tipo de fibra nerviosa
y de su diámetro (cuando mayor sea este mayor es la velocidad).
Después de iniciarse un impulso y durante cierto tiempo (0,5-2 ms), no puede
comenzar otro (período refractario). Este periodo es el tiempo que tarda la neurona en recuperar su polaridad.
4.2. SINAPSIS
Un modo más divertido de ver como se mueven todos estos iones lo encontrarás en el siguiente enlace o BIDI: Sinapsis6
5
6
http://hnncbiol.blogspot.com/2008/01/bomba-de-sodio-y-potasio.html
http://www.youtube.com/watch?v=EdfQlKdU5nA&feature=related
7
En el sistema nervioso las neuronas están separadas unas de otras por un pequeño espacio denominados hendidura sináptica. El impulso nervioso que hemos
visto cómo se genera y cómo se transmite a lo largo de la neurona en el apartado
anterior puede transmitirse también a la siguiente neurona mediante un proceso
conocido como sinapsis.
En el proceso de sinapsis se pueden distinguir varios elementos:
• Zona presináptica: Corresponde al axón de la neurona por la que llega la
información.
• Zona postsináptica: Es la parte especializada de otra neurona a la que va
destinada la información nerviosa.
• Hendidura sináptica: Es el espacio que separa ambas zonas.
La transmisión del impulso nervioso de
una neurona a otra se produce graciasa
la liberación en la hendidura sináptica
de unas sustancias denominadas neurotransmisores . Estas sustancias se producen en unas vesículas producidas en la
neurona presináptica denominadas vesículas sinápticas. Estas vesículas cargadas de neurotransmisores se acumulan
en la zona terminal del axón ( los botones
terminales, como el que ves en la figura).
La llegada de un impulso nervioso a través del axón de la neurona presináptica hace que las vesículas sinápticas liberen
los neurotransmisores que contienen a la hendidura sináptica. Una vez allí difunden hasta encontrar receptores específicos en la neurona postsináptica. Esto
provoca en ella un cambio en el potencial de membrana, que si supera el umbral
de excitación se propaga a través de toda la neurona postsináptica.
Aquí7 podrás ver una animación que describe este proceso.
Una vez que han actuado, los neurotransmisores son eliminados por enzimas
producidas en la neurona postsináptica para que desaparezca la excitación.
Los neurotransmisores son moléculas químicamente muy diferentes y pueden
actuar como activadores o inhibidores dependiendo de la neurona postsinática
con la que contacte.
7
http://www.iqb.es/cbasicas/bioquim/cap9/movie01.htm
8
ACTIVIDAD 4
¿Sabrías decir cuantos grupos de neurotransmisores existen?¿Qué requisitos debe reunir una molécula para que sea considerada un neurotransmisor?
En este enlace8 encontrarás mucha información sobre los neurotransmisores que sin duda te resultará interesante.
Existen dos tipos de sinapsis:
• Sinapsis química: en este tipo de sinapsis los neurotransmisores son liberados a la hendidura sináptica debido a una señal eléctrica (variación de
cargas), esto hace que se libere una sustancia química (el neurotransmisor),
que es capaz de generar nuevamente una señal eléctrica en la neurona postsináptica. Se dice por tanto que este es un proceso electroquímico.
• Sinapsis eléctrica: Es un tipo de sinapsis frecuente en algunos invertebrados en la cual el impulso nervioso de la neurona presináptica produce
una despolarización suficiente en la neurona postsináptica. No intervienen
neurotransmisores.
Cuando el impulso nervioso llega hasta el
órgano efector (glándula o músculo) los neurotransmisores se liberan y entran en contacto con las células de éstos generan una
respuesta, contracción si es un músculo o
secreción si es una glándula.
5. ESTRUCTURA DEL SISTEMA
NERVIOSO EN VERTEBRADOS
El sistema nervioso se divide en sistema nervioso central (SNC) y sistema nerviosos periférico (SNP). El primero constituye los centros nerviosos superiores de
integración, control y coordinación, mientras que el segundo está formado por
las conexiones con los receptores y con los efectores.
El SNC está protegido por dos cubiertas: una ósea (el cráneo y la columna vertebral) y otra membranosa, las meninges llamadas piamadre, aracnoides y duramadre. Entre las dos primeras se encuentra el espacio subaracnoideo, por donde
circula el líquido cefalorraquídeo.
8
http://www.iqb.es/cbasicas/bioquim/cap9/c9s01_31.htm#acetilcolina
9
La estructura general del sistema nervioso podría resumirse en el siguiente cuadro:
ESTRUCTURA DEL SISTEMA NERVIOSO
MÉDULA ESPINAL
ENCÉFALO
SISTEMA
NERVIOSO
CENTRAL
TRONCO
BRAL
CERE-
MIELENCÉFALO
MESENCÉFALO
CEREBELO
METENCÉFALO
CEREBRO
DIENCÉFALO
TELENCÉFALO
SOMÁTICO
SISTEMA
NERVIOSO
PERIFÉRICO
NERVIOS CRANEALES
NERVIOS ESPINALES
AUTÓNOMO
SIMPÁTICO
PARASIMPÁTICO
10
5.1. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:
La función de los diferentes componentes del sistema nervioso central la resumimos a continuación:
ESTRUCTURA DEL SISTEMA NERVIOSO
ENCÉFALO
CEREBRO
DIENCÉFALO
FUNCIÓN
EPITÁLAMO: Región que contiene la glándula pineal que
segrega una hormona llamada melatonina cuya función
es regular los ciclos circadianos. Esta glándula recibe el
nombre de “tercer ojo” en algunos vertebrados inferiores
por su función fotorreceptora.
TÁLAMO: Es una zona de paso de la información y el cen-
tro de interpretación de muchos estímulos sensitivos que
van hacia el cerebro
HIPOTÁLAMO: regula la sensación de sed, el equilibrio hí-
drico, el hambre y la saciedad, los impulsos sexuales, los
ritmos biológicos y del sueño, regula diferentes estados
emocionales y se relaciona con la hipófisis para la pro-
ducción y liberación de hormonas. Del hipotálamo parte
el tallo hipofisario que conecta con la glándula hipófosis .
TELENCÉFALO
Analiza la información sensorial y el control de los movi-
CEREBELO
METENCÉFALO
Compone el centro del equilibrio, de los reflejos postura-
TRONCO
CEREBRAL
MESENCÉFALO
En esta zona se desarrollan los tubérculos cuadrigéminos
mientos voluntarios, la memoria y la inteligencia
les y de la coordinación motora.
a los que llegan fibras de los nervios ópticos y auditivos,
que hacen sinapsis y continúan hasta el área correspon-
diente de la corteza cerebral.
MIELENCÉFALO
Controla muchas actividades vitales automáticas de las
vísceras, ya que contiene centros nerviosos encargados
de regular el latido del corazón, el ritmo respiratorio, la
contracción y la dilatación de los vasos sanguíneos, los reflejos de deglución y el vómito. Aquí se produce el cruce
de muchas vías nerviosas que unen el encéfalo y la médula. Debido a este cruzamiento, el lado izquierdo del cere-
bro controla las actividades y recibe información del lado
derecho del cuerpo, y viceversa.
MÉDULA
ESPINAL
Es la parte menos especializada del SNC.
Tiene dos funciones características:
- Se encarga de conducir las corrientes sensitivas desde los receptores sensoriales hasta
los centros nerviosos, y respuestas motoras, desde estos hasta los órganos efectores.
- Elabora los actos reflejos, repuestas innatas y rápidas frente a determinados estímulos.
En la elaboración de na acto reflejo no intervienen los centros nerviosos del encéfalo.
11
5.2. SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO
Se forma a partir del SNC y su misión es conectar todos los receptores y efectores del organismo con los centros nerviosos. Está constituido por una parte
aferente (está formada por neuronas que llevan la información desde los receptores al SNC) y otra eferente (conduce las respuestas desde el SNC
hasta los efectores).
Se pueden diferenciar dentro del
SNP:
El sistema somático: inerva los
músculos esqueléticos, que son de
control voluntario. Las neuronas
que constituyen esta parte del sistema nervioso periférico presentan
sus cuerpos neuronales agrupados
dentro del encéfalo (nervios craneales) y la médula (nervios raquídeos) y sus largos axones mielínicos llegan hasta los músculos
esqueléticos.
El sistema autónomo: es el encargado de regular las funciones que
se realizan de forma involuntaria,
es decir, el cerebro no tienen control sobre él.
12
En el SNA pueden diferenciarse dos sistemas:
1. Sistema nervioso simpático: Sus fibras salen de las regiones torácica y
lumbar de la médula. Los ganglios, que se intercalan entre la fibra preganglionar y la posganglionar, se localizan cerca de la médula y a ambos lados de
esta. Las fibras preganglionares son cortas, mientras que las posganglionares
son largas.
2. Sistema nervioso parasimpático: Sus fibras salen del encéfalo y de la
zona sacra de la médula. En él, los ganglios autónomos se sitúan cerca de los
órganos efectores o incluso en ellos, por lo que se hallan dispersos y no se
disponen en cadenas. Por esta razón, sus fibras preganglionares son largas,
mientras que las posganglionares son cortas.
La mayoría de los órganos se encuentran inervados por fibras del sistema nervioso autónomo. Ambos sistemas suelen presentar funciones antagónicas. Su
función más destacada es la de intentar mantener el medio interno lo más constante posible, incluso en casos de ataque al organismo.
En general, el sistema nervioso simpático prepara al organismo para la acción en
estados de urgencia, como la lucha, estrés, huida, etc. por ello aumenta la presión sanguínea, los latidos, con el consiguiente consumo de energía. En cambio
la acción del parasimpático se relaciona con el reposo ( disminuye la presión
sanguínea, los latidos del corazón), son fenómenos que permiten la acumulación
de energía.
13
ACTIVIDAD 5
Escribe el nombre de las partes indicadas.
ACTIVIDAD 6.
Señala las respuestas correctas:
El encéfalo es:
• Es una parte del cerebro.
• Es una parte del sistema nervioso periférico.
• Es la zona más interna del cerebro.
• Incluye al cerebro.
6. FUNCIONAMIENTO DEL SISTEMA NERVIOSO
El sistema nervioso central puede responder de dos modos diferentes según sea
la naturaleza de los estímulos que recibe: de forma voluntaria o de forma refleja.
1 Actos voluntarios: Todos ellos se realizan bajo el control del cerebro. Los
actos voluntarios son siempre una respuesta voluntaria y consciente. Cuando
oímos un ruido realizamos un acto voluntario que consiste en mover la cabeza hacia el lugar del sonido. La sucesión de acontecimientos que dan en este
14
caso sería: el estímulo es recogido por el receptor, en este caso los oídos, se
transmite por los nervios sensitivos hasta llegar al cerebro, sonde se analiza
y se elabora una respuesta, como por ejemplo volver la cabeza.
La respuesta elaborada es enviada, en forma de impulsos nerviosos, desde el
cerebro a través de los nervios motores a los músculos (efectores), quienes
mueven la cabeza.
2 Actos reflejos: Los actos reflejos son respuestas involuntarias en cuya
elaboración interviene la médula espinal. Cuando retiramos la mano al pincharnos estamos realizando un acto reflejo. Estos actos se llevan a cabo mediante una estructura nerviosa llamada arco reflejo,
en el que intervienen los
siguientes elementos:
• Un receptor: capta
el estímulo.
• Una neurona sensitiva, que lleva el
impulso nerviosos
desde el receptor
hacia la médula espinal.
• Una neurona de
asociación, situada
en la médula, que
pone en contacto la
neurona sensitiva
con la motora.
• Una neurona motora, que conduce la respuesta hasta el efector.
• Un efector (músculo), que realiza el movimiento dando respuesta ( el
músculo se contrae y retira el brazo)
7. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO
Hoy en día existen numerosas enfermedades relacionadas con el funcionamiento del sistema nervioso. Algunas son infecciosas, otras degenerativas, otras son
traumatismos, trastornos psíquicos, etc. Vamos a centrarnos en algunas que son
motivo de especial preocupación para la población actual como el Alzheimer o el
Parkinson, la esquizofrenia, los traumatismos medulares y algunas infecciones.
15
7.1. ESQUIZOFRENIA
Es un trastorno cerebral grave que afecta a la capacidad de la persona para
pensar con claridad, controlar sus emociones, tomar decisiones o relacionarse
con los demás.
La mayoría de las personas que sufren esquizofrenia tienen síntomas de la enfermedad durante toda la vida. Se desconocen sus causas orgánicas. Sólo se ha
relacionado con niveles altos de dopamina en el cerebro.
Esta enfermedad puede ser controlada mediante el uso continuado de ciertos
fármacos pero no tiene cura definitiva en la actualidad.
ACTIVIDAD 7
En esta página9 puedes informarte sobre este grave trastorno. Busca en
ella:
1. el significado de la palabra esquizofrenia.
2. el porcentaje de personas que la padecen.
3. la edad más frecuente a la que aparece la enfermedad.
7.2. ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Son enfermedades causadas por diversos agentes infecciosos que afectan al sistema nervioso central. La mayoría están causadas por virus y bacterias, como
la poliomielitis o las meningitis, pero últimamente se han descubierto nuevos
agentes infecciosos denominados priones, íntimamente relacionados con los
amiloides, que provocan enfermedades neurodegenerativas conocidas como encefalopatías espongiformes.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL S.N.C.
Enfermedad
Agente causal
Características
El virus causa destrucción
Poliomielitis
Virus de la polio
de las neuronas motoras,
produciendo parálisis y
atrofia muscular.
9
http://es.wikipedia.org/wiki/Esquizofrenia
16
ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL S.N.C.
Enfermedad
Agente causal
Características
La meningitis es una
Virus
inflamación de las meninges causada por virus o
Bacterias
Meningitis
Neisseria meningitidis
bacterias. Produce fiebre,
dolor de cabeza, rigidez de
Hemophilus influenzae cuello, dolor de garganta y
Streptococcus pneumoniae.
vómitos. Las causadas por
bacterias se tratan con antibióticos y suelen ser más
graves que las víricas.
Los priones son una forma
alterada de una proteína
celular normal que ha per-
encefalopatía
dido su función original y espongiforme
ha adquirido la capacidad
bovina
de transformar la forma
normal en patológica. La
Encefalopatías espongiformes
transmisibles
patología se manifiesta
scrapie de las
ovejas y cabras
Pincha aquí10 para
saber más sobre los
priones.
por la acumulación de
priones (proteínas amiloides).
Estas enfermedades se
caracterizan por daños
graves neurológicos que
llevan a la muerte. Los
enfermedad
cerebros de los enfermos
de Creutzfeldt-
muestran aspecto de
Jakob
esponja por los huecos
dejados por las neuronas
muertas.
10
ACTIVIDAD 8
¿Conoces alguna otra enfermedad causada por priones? Explícala.
10 http://axxon.com.ar/rev/149/c-149Divulgacion.htm
17
7.3. ALZHEIMER
Se trata de una enfermedad neurodegenerativa irreversible que comienza con
pérdidas leves de memoria, orientación y razonamiento. A medida que la enfermedad avanza, se producen dificultades con el lenguaje, incapacidad para seguir
instrucciones, cambios de personalidad y comportamiento y termina con una
grave incapacidad que termina postrando al enfermo hasta su muerte.
La incidencia de la enfermedad aumenta a medida que la población envejece,
siendo más probable su aparición a partir de los 65 años. Fue descrita por primera vez en 1906 por Alois Alzheimer estudiando un cerebro afectado. Descubrió placas extracelulares y ovillos fibrosos intracelulares, una pérdida de masa
cortical y de algunas zonas bajo la corteza. Todos estas características se observan en autopsias de cerebro de enfermos de Alzheimer.
La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por la pérdida de neuronas y sinapsis en la corteza cerebral y en
ciertas regiones subcorticales, en particular de aquellas
neuronas que utilizan acetilcolina como neurotransmisor. Esta pérdida resulta en una atrofia de las regiones
afectadas, que son el hipocampo y las amígdalas. Estas
áreas son las que gestionan nuestra memoria (lo que explica los olvidos) y nuestra vida afectiva, es decir lo que
nos relaciona con el mundo exterior y los demás (lo que
explica el cambio de carácter y de personalidad y gran
parte de las conductas incoherentes e ilógicas).
Más tarde se extienden a otras zonas de la corteza cerebral, en particular los
lóbulos frontales que intervienen en la vida social y relacional.
Pero las causas de la enfermedad de Alzheimer no han sido completamente descubiertas. Las últimas hipótesis plantean la enfermedad como la vía final común
de muchos trastornos de diversa índole, entre los que destacan:
• Toxinas, como los iones de aluminio.
• Virus lentos aun por determinar.
• Trastornos genéticos. Cada vez se detectan más genes implicados en la
enfermedad.
• En este enlace11 explican todo lo que se conoce actualmente sobre las
posibles causas del Alzheimer
Lo que parece evidente es que la vía final de la enfermedad que conduce a la
demencia está siempre relacionada con la aparición de cúmulos anómalos de
11 http://www.fundacionalzheimeresp.org/index.php?option=com_content&task=vie
w&id=71&Itemid=137
18
proteínas beta-amiloide12 y tau13 en el cerebro. Veamos algo más sobre estos
dos componentes proteicos.
Los amiloides son proteínas fibrosas, transformadas a partir de la configuración
globular, que son altamente estables y resistentes a las proteasas, por lo que se
acumulan tanto en el medio intracelular como el extracelular.
Pincha aquí14 si necesitas recordar la naturaleza y estructura de las proteínas.
Beta-amiloide
El β-amiloide es un péptido de 39 a 43 aminoácidos de longitud, un fragmento
de una proteína precursora denominada APP que es una proteína transmembrana en muchas células del organismo y también del cerebro. La función de esta
proteína de membrana es aún desconocida. El β-amiloide es el principal componente de las placas seniles en el tejido cerebral y actualmente, se cree que esta
molécula es la gran responsable de la cascada de eventos que se desencadena
ésta enfermedad.
En el siguiente gráfico puedes observar la disposición transmembrana de la APP
y la posición intramembrana del β-amiloide. En los enfermos de Alzheimer la
APP sufre una proteolisis anómala dando lugar a la aparición de este fragmento
β-amiloide que se va acumulando en placas en los espacios extracelulares.
Revisa la estructura molecular del β-amiloide pinchando aquí15
Existen diversos tipos de proteínas amiloides relacionadas con distintas patologías además del Alzheimer . ¿Quieres saber más sobre los amiloides?
Haz clic aquí16
Más enfermedades amiloides, aquí17
12 http://es.wikipedia.org/wiki/Beta-amiloide
13 http://es.wikipedia.org/wiki/Tau_%28prote%C3%ADna%29
14 http://recursos.cnice.mec.es/biosfera/alumno/2bachillerato/biomol/contenidos14.
htm
15 http://es.wikipedia.org/wiki/Beta-amiloide
16 http://redalyc.uaemex.mx/redalyc/pdf/579/57936307.pdf
17 http://www.ibercivis.es/index.php?module=public&section=channels&action=view
&id_channel=3&id_subchannel=122
19
Proteínas tau
Son proteínas intracelulares que, en condiciones normales, funcionan ensamblando y estabilizando los microtúbulos del axón por interacción con la tubulina . En las neuronas, los
microtúbulos son fundamentales para la movilidad intracelular de proteínas y orgánulos que
hace que las neuronas funcionen correctamente.
Repasa la estructura de los microtúbulos y su
composición en este enlace18.
En el Alzheimer, la función de las proteínas
Imagen microscópica de un enretau se halla alterada impidiendo la asociación
do neurofibrilar, conformado por
de los microtúbulos y provocando una acumuuna proteína tau alterada.
lación anómala insoluble de tau que bloquea el
transporte de orgánulos y proteínas en el citoplasma neuronal. Las tau alteradas
forman fibras insolubles que se unen unas con otras creando ovillos de neurofibrillas, desintegrando el sistema de transporte de la neurona.
Las neuronas que sufren este proceso se localizan principalmente en el hipocampo, corteza cerebral y amígdala al igual que los depósitos extracelulares de
beta-amiloide.
7.4. POLINEUROPATÍA AMILOIDE FAMILIAR (PAF)
La Polineuropatía amiloide familiar (PAF), también conocida como amiloidosis
o enfermedad de Andrade, es una enfermedad degenerativa que origina un
trastorno del sistema nervioso periférico que se caracteriza inicialmente por los
cambios en la sensibilidad a la temperatura y dolor en las extremidades inferiores y progresa a un estado de debilidad física de todos los pacientes, con múltiples complicaciones. Hay varias focos de la enfermedad en el mundo, Portugal
es uno de los principales. El PAF fue identificado en la década de 1950, por el
Profesor Corino de Andrade (1906-2005), y desde entonces los esfuerzos para
caracterizar la enfermedad y la búsqueda de soluciones terapéuticas para los
científicos portugueses y otros alrededor del mundo han sido constantes.
Es una enfermedad autosómica dominante, progresiva e invalidante que se caracteriza por el depósito de material amiloide, cuyo principal componente es
una variante mutada de la proteína transtiretina (TTR). Los depósitos afectan a
las terminaciones nerviosas de los nervios periféricos, al corazón, al hígado y los
18 http://web.educastur.princast.es/proyectos/biogeo_ov/2BCH/B2_CELULA/t23_CITOESQU/diapositivas/Diapositiva14.JPG
20
riñones, impidiendo su normal funcionamiento y pudiendo causar la muerte a
edades tempranas.
El único tratamiento que, hasta ahora, ha demostrado ser eficaz contra la PAF
es el trasplante hepático, ya que este órgano es el principal lugar de síntesis de
la proteína transtiretina (TTR).
El proyecto Amiloide de Ibercivis trata de buscar una alternativa al trasplante
hepático que consiste en la búsqueda de compuestos que estabilicen la forma
tetramérica normal (no tóxica) de la proteína transtiretina (TTR), inhibiendo así
la formación de amiloide
7.5. PARKINSON
La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo crónico producido a consecuencia de la destrucción de las neuronas pigmentadas de la sustancia negra19.
Los síntomas más evidentes son trastornos del movimiento, pero también desencadena alteraciones en las funciones cognitivas, en la expresión de las emociones y en las funciones autónomas.
Esta enfermedad representa el segundo trastorno neurodegenerativo por su frecuencia, después de la enfermedad de Alzheimer. Sus causas son desconocidas y
produce, con el tiempo, una incapacidad progresiva del paciente. Se han observado agregados amiloides de origen desconocido en la enfermedad de Parkinson, similares a los encontrados en el Alzheimer.
La sustancia negra es una zona de unión del cerebro con la médula espinal, en
el tronco del encéfalo. Recibe este nombre por que sus neuronas son oscuras a
consecuencia de la fabricación de melanina, un pigmento oscuro que también
da color al pelo y a la piel. Esta zona controla los movimientos y el tono muscular. En la enfermedad de Parkinson este núcleo palidece por la muerte de sus
neuronas.
Mesencéfalo: sustancia negra 19 http://es.wikipedia.org/wiki/Sustancia_negra
21
L-TIROSINA
La desaparición de las neuronas de la sustancia negra hace que, además de la
melanina, baje mucho la producción del neurotransmisor dopamina. Ambas
sustancias, melanina y dopamina son derivados del aminoácido L-tirosina.
Para saber más sobre los aminoácidos pincha aquí20 .
8. LA CIENCIA NECESITA TU ORDENADOR
Actualmente, las enfermedades amiloides no tienen cura. Sin embargo, en el caso
de la enfermedad de Alzheimer, existen varios medicamentos que alivian los síntomas y reducen el ritmo de progresión de la enfermedad. En el caso de PAF,
el único tratamiento que, hasta ahora, ha demostrado ser eficaz es el trasplante
hepático, ya que este órgano es el principal lugar de síntesis de proteínas (TTR,
transtiretina) responsable de la formación de amiloide en esta enfermedad.
El proyecto Amiloide desarrollado sobre la plataforma de Computación Voluntaria Ibercivis pretende buscar compuestos que puedan interferir con la formación
de agregados y fibrillas de amiloide en enfermedades neurodegenerativas como
el PAF y la enfermedad de Alzheimer.
Los investigadores del Centro de Neurociencia Computacional y Biología Celular (CNC) de la Universidad de Coimbra (http://www.cnbc.pt/) necesitan
una gran capacidad de cómputo para determinar la afinidad molecular entre la
proteína implicada en la formación de los amiloides y cada uno de los miles de
sustancias candidatas a actuar como potenciales fármacos.
Es en este punto en el nosotros estamos colaborando ayudando a la ciencia a
encontrar medicamentos que alivien los padecimientos de miles de personas en
el mundo afectadas por estas enfermedades cediendo parte de la potencia de
nuestros ordenadores del centro.
20 http://proteinas.org.es/aminoacidos
22
9. ACTIVIDADES FINALES
ACTIVIDAD 9
Realiza este test de auto evaluación pinchando aquí 21
ACTIVIDAD 10
Realiza la siguiente actividad22
ACTIVIDAD 11
Realiza la siguiente actividad de forma interactiva pinchando en el siguiente enlace23:
CRUCIGRAMA
1
2
3
4
5
6
7
8
10
9
21 http://recursos.cnice.mec.es/biosfera/alumno/1bachillerato/animal/actividades/
act6.htm
22 http://www.barcarrota2011.es/sn/index.php?option=com_wrapper&view=wrapper
&Itemid=69&lang=es
23 http://www.barcarrota2011.es/sn/index.php?option=com_wrapper&view=wrapper
&Itemid=70&lang=es
23
DEFINICIONES
1. Sustancia química que comunica una neurona con la siguiente
2. Tipo de efector que produce una respuesta secretora.
3. Conjunto de células que acompañan a las neuronas.
4. Científico español que descubrió la individualidad de las neuronas
5. Centro nervioso que discurre entre las vértebras
6. Partícula proteíca infecciosa que causa encefalopatías espongiformes
7. Conexión nerviosa entre neuronas
8. Tipo de neurona eferente que lleva la respuesta a los efectores.
9. Ser acelular infeccioso parásito celular obligado
10. Parte de la neurona por donde viaja el impulso nervioso hasta la
neurona siguiente.
10. BIBLIOGRAFÍA
Las páginas web que hemos utilizado en la elaboración de esta unidad didáctica
son:
http://proteinas.org.es/aminoacidos
http://axxon.com.ar/rev/149/c-149Divulgacion.htm
http://es.wikipedia.org/wiki/Esquizofrenia
http://www.alzheimer-online.org/
http://www.fundacionalzheimeresp.org
http://redalyc.uaemex.mx/redalyc/pdf/579/57936307.pdf
http://es.wikipedia.org/wiki/Santiago_Ramón_y_Cajal
http://www.iqb.es/historiamedicina/personas/golgi.htm
http://miclase.wordpress.com/2009/09/02/la-funcion-de-relacion/
http://www.uc.cl/sw_educ/neurociencias/html/frame02.html
http://www.youtube.com/watch?v=Ow2rsSaKaYk&NR=1
http://hnncbiol.blogspot.com/2008/01/bomba-de-sodio-y-potasio.html
http://www.youtube.com/watch?v=EdfQlKdU5nA&feature=related
24
http://www.iqb.es/cbasicas/bioquim/cap9/movie01.htm
http://www.iqb.es/cbasicas/bioquim/cap9/c9s01_31.htm#acetilcolina
http://recursos.cnice.mec.es/biosfera/
Además hemos consultado los siguientes recursos bibliográficos:
• Tratado de fisiología médica. A.C. Guyton. Editorial: Interamericana.
• Atlas de Anatomía humana. Sobotta. Editorial: Panamericana.
• Biología Celular y molecular. Darnell, Lodish, Baltimore. Editorial: Omega
• Biología. Curtis, Barnes. Editorial: Panamericana.
• Microbiología: Stanier, Ingraham,Wheelis, Painter. Editorial: Reverté, s.a.
• Biología y Geología 1º de Bachillerato. Proyecto Tesela. Editorial: Oxford
• Biología y Geología 1º de Bachillerato. .Editorial: Edelvives.
• Biología y Geología 1º de Bachillerato. .Editorial: Mc Graw Hill
• Biología 2º Bachillerato. Editorial: Oxford.
• El cerebelo. Setlef Heck y Fahad Sultan. Investigación y Ciencia Abril
2002.
• Bases bioquímicas de la esquizofrenia. Mente y cerebro. Investigación y
Ciencia. Nº 44 2010.
• Descubrimiento del alzheimer. Mente y cerebro. Investigación y Ciencia.
Nº 44 2010.
• Anticiparse al alzheimer. Stix, Gary. Investigación y Ciencia Agosto 2010
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