Download Un bebé varo´n con hipotiroidismo y hemangioendotelioma Estudio

Clinical Chemistry 60:6
818–822 (2014)
Estudio de caso clı́nico
Un bebé varón con hipotiroidismo y hemangioendotelioma
Nilika G. Wijeratne,1,2,3* Kung-Ting Kao,4 Peter J. Simm,4,5,6 y James C.G. Doery1,2
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Se sometió a un bebé varón nacido a término a una
ecografı́a abdominal a las 6 semanas de vida para realizar el seguimiento de un diagnóstico prenatal de
hidronefrosis izquierda. Si bien no se detectó hidronefrosis, el ultrasonido abdominal demostró un aumento
de tamaño del hı́gado con múltiples lesiones hipoecoicas con un tamaño de hasta 25 mm de diámetro.
Ingresó al hospital para una evaluación más profunda
de las lesiones hepáticas.
El examen demostró múltiples hemangiomas externos pequeños en el cuero cabelludo, ambas muñecas
y axilas. El bebé presentaba distensión abdominal con
hepatomegalia de 6 –7 cm debajo del margen costal. No
hubo indicios de insuficiencia cardı́aca, observación
confirmada mediante consulta cardiológica. Sus niveles de electrolitos, creatinina, metabolitos de las catecolaminas en la orina, a-fetoproteı́na y enzimas hepáticas
se encontraron dentro de los intervalos de referencia,
excepto por un aumento de g-glutamil-transferasa de
257 IU/l (intervalo de referencia 7– 64 IU/l). Las pruebas funcionales tiroideas (PFT)7 demostraron un aumento en la concentración de la hormona estimulante
del tiroides (TSH) de 37.7 mu/l (intervalo de referencia
según edad, 0.30 –5.00 mu/l), tiroxina libre (fT4) dentro del intervalo de referencia a 17.9 pmol/l (intervalo
de referencia según edad, 12.0 –30.0 pmol/l) y bao nivel
de triyodotironina libre (fT3) de 3.3 pmol/l (intervalo
1
Department of Pathology (Departamento de Patologı́a), Monash Health, Clayton, Victoria, Australia; 2 Department of Medicine (Departamento de Medicina),
Monash University (Universidad de Monash), Clayton, Victoria, Australia; 3 Dorevitch Pathology (Patologı́a), Heidelberg, Victoria, Australia; 4 Department of
Pediatric Endocrinology and Diabetes (Departamento de Diabetes y
Endocrinologı́a Pediátrica), Monash Children’s (Hospital Infantil Monash), Monash Health, Clayton, Victoria, Australia; 5 Department of Endocrinology and
Diabetes (Departamento de Endocrinologı́a y Diabetes), The Royal Children’s
Hospital (Hospital de Niños Children’s Hospital), Parkville, Victoria, Australia;
6
Centre for Hormone Research (Centro de Investigación Hormonal), Murdoch
Children’s Research Institute (Instituto de Investigación Pediátrica Murdoch),
Melbourne, Victoria, Australia.
* Dirigir correspondencia para estos autores a: Department of Pathology, Monash
Medical Centre, 246 Clayton Rd., Clayton, VIC, Australia 3168. Fax ⫹61-395944522; correo electrónico: [email protected].
Recibido para la publicación el 1 de mayo de 2013; aceptado para la publicación
el 18 de julio de 2013.
DOI: 10.1373/clinchem.2013.209189
7
Abreviaturas no estándar: PFT, prueba de la función tiroidea; TSH, hormona
estimulante del tiroides; fT4, tiroxina libre; fT3, triyodotironina libre; rT3, T3
inversa; HHE, hemangioendotelioma hepático; D1, deiodinasa iodotironina tipo
1; SNC, sistema nervioso central; T2, diyodotironina.
818
PREGUNTAS PARA CONSIDERAR
1. ¿Cuáles son las posibles causas de los resultados discordantes de TSH y fT4?
2. ¿Qué pruebas bioquı́micas adicionales serı́an útiles para
interpretar la causa de la discrepancia en la TSH y fT4?
3. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
de referencia según edad, 3.8 – 6.0 pmol/l) (Beckman
DxI, Beckman Coulter). Los resultados de anticuerpos
de tiroglobulina y peroxidasa tiroidea fueron negativos. Los resultados de pruebas de detección de TSH del
recién nacido se encontraron dentro de los intervalos
de referencia. La resonancia magnética abdominal
demostró múltiples lesiones hepáticas coincidentes
con el hemangioendotelioma.
ANÁLISIS
DISCREPANCIA EN LAS PRUEBAS DE LA FUNCIÓN
TIROIDEA E INVESTIGACIONES ADICIONALES
La interferencia analı́tica en el inmunoanálisis de TSH
o fT4, el hipotiroidismo congénito secundario a la
dishormonogénesis y el hipotiroidismo consuntivo
causado por un hemangioendotelioma son las posibles
causas de los resultados discordantes de TSH y fT4 en
este paciente.
Excluimos las posibles interferencias del análisis
de las PFT mediante la realización de un nuevo análisis
de las PFT luego del uso de tubos de bloqueo de anticuerpos heterófilos (Scantibodies Laboratories) y la
nueva verificación de los resultados de las PFT con diferentes analizadores (Siemens Centaur y Roche E602).
Una captación tiroidea con Technetium-99 m
demostró valores normales de ubicación, tamaño y
captación de la glándula tiroidea. La concentración de
T3 inversa (rT3) fue de 20.95 nmol/l (intervalo de referencia en adultos, 0.17– 0.45 nmol/l). La rT3 se midió
con un RIA (RADIM). Las concentraciones de rT3
más altas se observan inmediatamente después del
nacimiento en la sangre del cordón umbilical (0.3–
5.51 nmol/l); sin embargo, estas concentraciones disminuyen gradualmente durante el primer año de vida y
la infancia (1 ).
Estudio de caso clı́nico
PROBABLE DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO
Se consideró el diagnóstico de hipotiroidismo consuntivo relacionado con el hemangioendotelioma hepático (HHE) como la explicación más probable de la
anomalı́a en la función tiroidea en este bebé.
La sustitución de l-T4 se comenzó en 25 mg/dı́a
(4.2 mg/kg por dı́a), que es una dosis estándar (rango
2.5–5 mg/kg por dı́a). Esta dosis se aumentó a 100
mg/dı́a (16 mg/kg por dı́a) durante las siguientes 4
semanas. Se administró tratamiento al paciente para
el hemangioendotelioma con prednisolona y propranolol.
La repetición del ultrasonido abdominal luego de
6 meses de tratamiento demostró regresión del hemangioendotelioma en comparación con las ecografı́as
anteriores. La demanda de la T4 disminuyó en tanto
que se resolvió el hemangioendotelioma. La repetición
de las PFT demostró una TSH de 2.59 mIU/l (intervalo
de referencia 0.5– 4.0), fT4 de 26.2 pmol/l (intervalo de
referencia, 10.0 –19.0 pmol/l) y fT3 de 3.9 pmol/l
(intervalo de referencia 3.5– 6.5 pmol/l). La dosis de
l-T4 se redujo a 50 mg/dı́a y los resultados de las PFT
se mantuvieron dentro de los intervalos de referencia. El paciente continúa reduciendo la T4 y en la
revisión más reciente (9 meses después de comenzar
el tratamiento), se encontraba en 50 mg durante 5
dı́as y 25 mg durante 2 dı́as, equivalente a 43 mg/dı́a
o 4.4 mg/kg por dı́a.
METABOLISMO PERIFÉRICO DE LAS HORMONAS TIROIDEAS
La hormona tiroidea proviene del aminoácido tirosina.
La yodación de los residuos de tirosina en la tiroglobulina finalmente produce la T4 y T3.
La T4 contiene 4 átomos de yodo (posiciones 3, 5
en el anillo interno y posiciones 3⬘, 5⬘ en el anillo externo de la molécula tironina). Prácticamente la totalidad de la T4 se sintetiza mediante la glándula tiroidea.
La T3 biológicamente activa contiene 3 átomos de yodo
en las posiciones 3, 5 y 3⬘. Solo el 20 % de la T3 se
sintetiza mediante la glándula tiroidea y el restante 80
% se produce mediante la desyodación del anillo externo (5⬘) de la T4 en tejidos periféricos. La T3 inversa
biológicamente inactiva (rT3) presenta 2 átomos de
yodo en el anillo externo pero solo 1 átomo de yodo en
el anillo interno (3, 3⬘, 5⬘ de T3). Prácticamente la totalidad de la rT3 se forma por la conversión periférica
de la T4 (2 ).
El metabolismo periférico de las hormonas tiroideas se cataliza por las enzimas deiodinasas. Existen
tres tipos principales de deiodinasas: tipo 1, tipo 2 y
tipo 3. La deiodinasa iodotironina tipo 1 (D1) presenta
actividad deiodinasa del anillo interno y externo y se
expresa principalmente en hı́gado, riñón y glándula tiroidea. La deiodinasa iodotironina tipo 2 (D2) se expresa principalmente en el sistema nervioso central
(SNC), la adenohipófisis, la grasa parda, el músculo
esquelético y cardı́aco, la placenta y la glándula tiroidea. La D2 es responsable de la desyodación del
anillo externo y presenta mayor afinidad con la T4 que
la D1. La T3 generada por D2 es necesaria para la autorregulación de la secreción de la TSH (2 ). La deiodinasa iodotironina tipo 3 (D3), que presenta actividad
deiodinasa del anillo interno, inactiva las hormonas tiroideas mediante la conversión de la T4 a rT3 y la T3 a
diyodotironina (T2). La D3 se encuentra principalmente en placenta, útero, SNC y piel, y es la principal
fuente de rT3 (2 ) (Fig. 1).
En el estado eutiroideo, la D1 es la menor fuente de
T3 en suero. Sin embargo, en el contexto del hipertiroidismo, alrededor del 50 % de la producción de la T3
en suero se atribuye a la D1. Terapéuticamente, la D1 se
ve inhibida por el propiltiouracilo, que se usa para el
tratamiento del hipertiroidismo. Por el contrario, la D2
es insensible a la inhibición por propiltiouracilo. La
actividad de la D1 disminuye en la enfermedad aguda,
lo que causa baja T3 en suero y alta rT3 (debido a la baja
depuración de rT3 a T2 por D1 y reactivación de D3 en
el hı́gado y músculo esquelético) (2 ). La alta expresión
de la D en la unidad uteroplacentaria y el feto en desarrollo limitan la transferencia de las hormonas tiroideas
maternas al feto. La expresión de la D3 desciende y no
se detecta en la mayorı́a de los tejidos fuera del SNC y la
piel luego del nacimiento. Sin embargo, permanece
como la principal vı́a de la inactivación de la hormona
tiroidea (2 ).
HHE INFANTIL
El HHE infantil es el tumor vascular más común en el
hı́gado de los niños, responsable del 12 % de todos los
tumores hepáticos. A la mayorı́a de los pacientes se les
realiza el diagnóstico dentro de los primeros 6 meses de
vida, con predominio de las mujeres (3 ). Los pacientes
usualmente se presentan con una masa abdominal
pero otros signos y sı́ntomas pueden incluir hepatomegalia, insuficiencia cardı́aca de alto gasto, hemangiomas cutáneos, trombocitopenia, anemia hemolı́tica
y hemorragia peritoneal. Si bien las lesiones asintomáticas pueden regresar espontáneamente dentro
del año, aquellos pacientes con lesiones sintomáticas
requieren un tratamiento intensivo. Las opciones de
tratamiento médico incluyen corticoesteroides, interferón a y propanolol por vı́a oral (4 ). Los tratamientos de intervención incluyen la embolización y ligadura de la arteria hepática, resección y trasplante de
hı́gado (3 ).
HIPOTIROIDISMO CONSUNTIVO
La relación entre el hipotiroidismo consuntivo y el
HHE infantil se describió por primera vez en el año
Clinical Chemistry 60:6 (2014) 819
Estudio de caso clı́nico
Fig. 1. Metabolismo periférico de las hormonas tiroideas.
Se considera que el hipotiroidismo consuntivo es la causa de la expresión tumoral de la D3 en el HHE.
2000 (5 ). La mayorı́a de los casos de hipotiroidismo
consuntivo se describieron en niños con hemangioendoteliomas; sin embargo, también se informaron casos
en adultos con tumores fibrosos y vasculares de gran
volumen (6 – 8 ).
Se considera que la expresión del tumor en la actividad de la enzima D3 en lesiones de hemangiomas
hepáticos y cutáneos causa el hipotiroidismo consuntivo (5, 8, 9 ). Se ha descripto la alta expresión de la
actividad de la D3 en un paciente con un tumor maligno único de gran tamaño e hipotiroidismo (7 ). La
D3 inactiva las hormonas tiroideas al convertir la T4
a rT3 y la T3 a T2. La excesiva degradación de las
hormonas tiroideas por causa de la alta expresión de
la D3 causada por tejido tumoral también se sustenta
por las mayores concentraciones de rT3, la demanda
de dosis extremadamente altas de sustitución de
hormona tiroidea y la mejora del hipotiroidismo luego del trasplante de hı́gado o la involución del HHE
(5, 6, 8, 9 ).
Los pacientes con hipotiroidismo consuntivo habitualmente presentan caracterı́sticas del tumor preexistente pero también pueden presentar hipotiroidismo grave resistente a las dosis habituales de
sustitución de la hormona tiroidea. Bioquı́micamente,
estos pacientes presentan un aumento de la TSH con
820 Clinical Chemistry 60:6 (2014)
concentraciones de fT4 bajas o dentro de los intervalos
de referencia. La concentración de fT3 es habitualmente baja con mayores concentraciones de rT3 y T2.
El control frecuente de las PFT es importante en el
tratamiento del paciente dado que el ı́ndice de degradación de la T4 (y por tanto las concentraciones de
TSH, fT4 y fT3) depende de la masa del HHE. El mayor
ı́ndice de degradación de la T4 se observa durante la
fase de proliferación del HHE (5 ). Es necesaria la sospecha clı́nica para realizar el diagnóstico del hipotiroidismo consuntivo dado que no se realizan de forma
habitual la biopsia y la demostración de actividad de la
D3 en el tejido del HHE debido al riesgo de hemorragia.
La PFT debe solicitarse para un paciente con HHE y eso
es más importante en lactantes dado que el hipotiroidismo puede tener efectos perjudiciales en el desarrollo
de los niños.
Nuestro paciente presentó hipotiroidismo subclı́nico con aumento de la TSH y fT4 dentro del intervalo de referencia, con una fT3 ligeramente baja. Sin
embargo, este requirió altas dosis de T4 para mantener
el estado eutiroideo durante la fase inicial de la enfermedad. Esta demanda de altas dosis se demostró en
casos anteriores y algunos pacientes requieren la sustitución combinada de T4 y T3 o sustitución de T3 in-
Estudio de caso clı́nico
PUNTOS PARA RECORDAR
• El hipotiroidismo consuntivo es una afección poco
frecuente pero importante que se relaciona con los
pacientes con HHE.
2.
• Se requiere un alto ı́ndice de sospecha para realizar el
diagnóstico del hipotiroidismo consuntivo.
4.
3.
• El hipotiroidismo resistente al tratamiento puede constituir
un indicador de tumores vasculares asintomáticos.
5.
• El control regular de las pruebas de la función tiroidea
es importante para el tratamiento del hipotiroidismo
consuntivo dado que la degradación de la hormona
tiroidea depende de la masa tumoral.
6.
travenosa (10 ). Sin embargo, la demanda de hormona
tiroidea se reduce con la involución del tumor.
7.
Contribuciones de los autores: Todos los autores confirmaron que
han contribuido al contenido intelectual de este documento y han cumplido con los siguientes 3 requerimientos: (a) contribuciones significativas a
la concepción y el diseño, la adquisición de datos o el análisis e interpretación de estos; (b) redacción o revisión del artı́culo en relación con su
contenido intelectual; y (c) aprobación final del artı́culo publicado.
Declaración de los autores o posibles conflictos de interés: Ningún
autor declaró ningún conflicto de interés posible.
8.
9.
Referencias
10.
1. Lem AJ, de Rijke YB, van Toor H, de Ridder MA, Visser TJ, Hokken-Koelega
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and in short children born small for gestational age. (Niveles de la hormona
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hypothyroidism: a case report and review of the literature. (Hipotiroidismo
consuntivo: una observación clı́nica y revisión de la documentación). Ann
Clin Biochem 2011;48:186 –9.
Comentario
Stephen A. Huang1,2,3*
El hipotiroidismo consuntivo es una endocrinopatı́a
poco frecuente causada por la inactivación acelerada de
las hormonas tiroideas circulantes a ı́ndices que superan
1
Thyroid Program of the Division of Endocrinology, Boston Children’s Hospital
(Programa sobre Glándula Tiroides de la División de Endocrinologı́a del Hospital
de Niños de Boston), Boston, MA; 2 Thyroid Section of the Division of Endocrinology, Diabetes, and Hypertension, the Brigham and Women’s Hospital (Sección de la Glándula Tiroides de la División de Endocrinologı́a, Diabetes e
Hipertensión, Hospital Brigham y de Mujeres), Boston, MA; 3 Dana Farber
Cancer Institute (Instituto Oncológico Dana-Farber), Boston, MA.
* Dirigir correspondencia para este autor a: Boston Children’s Hospital, 300
Longwood Ave., Boston, MA 02115. Fax 617-730-0244; correo electrónico:
[email protected].
Recibido para la publicación el 10 de noviembre de 2013; aceptado para la
publicación el 14 de noviembre de 2013.
DOI: 10.1373/clinchem.2013.214304
la capacidad sintética incluso del eje hipotalámicohipofisario suprarrenal estimulado. A diferencia de todas
las demás formas de hipotiroidismo, en las que la secreción glandular se reduce, el hipotiroidismo consuntivo se
caracteriza por un aumento en la función glandular que
puede manifestarse en forma de aumentos en la tiroglobulina sérica y captación de yodo radiactivo tiroideo. El
diagnóstico requiere la evidencia de mayor inactivación
de la hormona tiroidea mediante la documentación
de demandas superiores a lo normal de la hormona
tiroidea exógena o disminuciones en la rT3 en suero
(el producto de la desyodación del anillo interno de
la T4). Ambas caracterı́sticas se observaron en el caso
actual.
Clinical Chemistry 60:6 (2014) 821
Estudio de caso clı́nico
Si bien la deiodinasa tipo 3 (D3) se expresa a un
alto valor prácticamente en todos los hemangiomas
que proliferan, se requiere una alta actividad de la enzima especı́fica y una amplia masa tumoral para que
tenga lugar el hipotiroidismo sistémico. Esto se manifiesta en estudios recientes del Liver Hemangioma Registry (Registro de hemangiomas hepáticos) (1 ), que
muestra una relación directa entre la masa tumoral y el
riesgo de presentar hipotiroidismo, y se ha documentado una incidencia del 100 % de hipotiroidismo consuntivo en lactantes con una gran masa tumoral de
hemangiomas hepáticos difundidos (definido como
innumerables tumores con sustitución parenquimatosa hepática prácticamente completa). Al mantener
un ı́ndice de sospecha apropiado, los prestadores de
asistencia sanitaria pueden diagnosticar de inmediato
el hipotiroidismo consuntivo y brindar tratamiento
para este en la población e riesgo a fin de revertir sus
efectos perjudiciales en el equilibrio hidroelectrolı́tico
y la función cardı́aca, ası́ como prevenir el daño neurológico permanente causado por el hipotiroidismo
infantil.
En este caso pueden verse los beneficios del diagnóstico oportuno y el tratamiento en la asistencia de los
lactantes con hipotiroidismo consuntivo. Como ad-
virtieron los autores, ha habido 3 informes de adultos
con hipotiroidismo consuntivo a partir de tumores
vasculares o fibroblásticos que expresan la D3. Si bien
son poco frecuentes, estos casos aislados demuestran
que la fisiopatologı́a del hipotiroidismo consuntivo se
extiende más allá de los lactantes con hemangiomas y
sugieren que la futura investigación puede identificar
otras poblaciones susceptibles de sufrir esta enfermedad endocrina poco frecuente y que podrı́an beneficiarse de la detección y el tratamiento temprano.
Contribuciones de los autores: Todos los autores confirmaron que
han contribuido al contenido intelectual de este documento y han
cumplido con los siguientes 3 requerimientos: (a) contribuciones significativas a la concepción y el diseño, la adquisición de datos o el
análisis e interpretación de estos; (b) redacción o revisión del artı́culo en
relación con su contenido intelectual; y (c) aprobación final del artı́culo
publicado.
Declaración de los autores o posibles conflictos de interés: Ningún
autor declaró ningún conflicto de interés posible.
Referencia
1. Liver Hemangioma Registry. (Registro de hemangiomas hepáticos). www.
liverhemangioma.org (Acceso en noviembre de 2013).
Comentario
Stefan K.G. Grebe1*
En esta observación clı́nica se resalta una afección
poco frecuente pero importante, el hipotiroidismo
consuntivo causado por el hemangioendotelioma
hepático (HEE).2 Los autores remarcan 4 puntos
clave para recordar, que resumen de manera adecuada las principales oportunidades de aprendizaje
de este caso.
Existen algunos otros temas que vale la pena considerar. En este caso se hace referencia especı́fica al hemangioendotelioma hepático infantil (IHH), el tipo
más común de tumor hepático benigno en niños
pequeños, que quizás no es tan poco frecuente como
1
Department of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic (Departamento de Medicina de Laboratorio y Patologı́a, Clı́nica Mayo), Rochester,
MN.
* Dirigir correspondencia para este autor a: Department of Laboratory Medicine
and Pathology, Mayo Clinic, 200 1st St. SW, Rochester, MN 55905. Fax
507-2849758; correo electrónico: [email protected].
Recibido para la publicación el 8 de octubre de 2013; aceptado para la publicación el 10 de octubre de 2013.
DOI: 10.1373/clinchem.2013.214296
2
Abreviaturas no estándar: 2 HEE, hemangioendotelioma hepático; IHH, hemangioendotelioma hepático infantil.
822 Clinical Chemistry 60:6 (2014)
sugieren los autores. El IHH representa el subgrupo del
HHE que guarda mayor relación con el hipotiroidismo
consuntivo. Es posible que varios de esos niños no presenten sı́ntomas inicialmente y el HHE podrı́a diagnosticarse solo si se realiza un ultrasonido por motivos no
relacionados o si además presentan hemangioendoteliomas cutáneos, que son tumores cutáneos comunes
con frecuencia relacionados con el IHH.
Como destacan los autores, una vez que se realiza
el diagnóstico, la posibilidad de presentar hipotiroidismo consuntivo es proporcional a la masa tumoral,
que es probablemente similar a la actividad de la deiodinasa tipo 3 relacionada con el tumor. Un informe
reciente de un registro de hemangiomas hepáticos detectó que ninguno de los 33 casos focales (lesión única)
mostró evidencia de hipotiroidismo, mientras que los
ı́ndices de hipotiroidismo entre 68 casos multifocales y
20 casos difundidos fueron del 21.4 % y 100 %, respectivamente, y se observaron aumentos considerables en
la TSH de los niños con implicación difundida (1 ).
Estas conclusiones coinciden con la observación de que
ocasionalmente la enfermedad hemangiomatosa no
hepática extendida de origen variable también puede
Estudio de caso clı́nico
relacionarse con el hipotiroidismo consuntivo , incluso
en adultos. Esto también sugiere que los niños con IHH
difundido y multifocal, como el paciente descripto,
deben someterse a la prueba de detección de función
tiroidea.
Desde la perspectiva de las pruebas de laboratorio, esta es una de las pocas instancias en que las
mediciones de triyodotironina inversa en suero son
fundamentales para el diagnóstico definitivo y
podrı́an ser útiles para el control continuo de los
pacientes. Posiblemente, estas incluso podrı́an predecir la resolución espontánea, o relacionada con el
tratamiento, del IHH y el hipotiroidismo relacionado, que es afortunadamente la consecuencia final
en la mayorı́a de los casos (1 ).
Contribuciones de los autores: Todos los autores confirmaron que
han contribuido al contenido intelectual de este documento y han cumplido con los siguientes 3 requerimientos: (a) contribuciones significativas a
la concepción y el diseño, la adquisición de datos o el análisis e interpretación de estos; (b) redacción o revisión del artı́culo en relación con su
contenido intelectual; y (c) aprobación final del artı́culo publicado.
Declaración de los autores o posibles conflictos de interés: Ningún
autor declaró ningún conflicto de interés posible.
Referencia
1. Kulungowski AM, Alomari AI, Chawla A, Christison-Lagay ER, Fishman SJ.
Lessons from a liver hemangioma registry: subtype classification (Lecciones a
partir de un registro de hemangiomas hepáticos: clasificación de subtipos).
J Ped Surg 2012;47:165–70.
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