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e421-4 & Parte XX El sistema cardiovascular
Los síntomas suelen aparecer en el primer o segundo años de
vida si la estenosis es de moderada a grave. Estos lactantes muestran
fallo de medro y generalmente presentan diversos grados de disnea
y palidez. En algunos pacientes, las sibilancias pueden ser uno de los
síntomas más notorios, por lo que se puede confundir el diagnóstico
con el de bronquiolitis o hiperreactividad de las vías respiratorias.
Es frecuente el aumento de tamaño del corazón como resultado de
la dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho y la aurícula izquierda. La mayoría de los pacientes tiene soplos diastólicos apicales como retumbos, aunque los signos auscultatorios pueden ser
relativamente difíciles de apreciar. El segundo ruido es intenso y
se encuentra desdoblado. Puede existir un chasquido de apertura de
la válvula mitral. El electrocardiograma revela hipertrofia ventricular derecha y pueden verse ondas P bífidas o picudas que indican
aumento de tamaño de la aurícula izquierda. Las radiografías de
tórax suelen mostrar aumento de tamaño del ventrículo derecho y
de la aurícula izquierda, además de congestión pulmonar, siguiendo
un patrón venoso o perihiliar. El ecocardiograma es característico y
muestra engrosamiento de los velos valvulares de la válvula mitral,
una disminución notoria del orificio de ésta, una estructura anormal del músculo papilar (o un músculo papilar único) y un aumento
de tamaño de la aurícula izquierda con un ventrículo izquierdo
normal o pequeño. También puede visualizarse un orificio doble.
Los estudios con Doppler permiten medir el gradiente de presión
medio a través del orificio mitral. Pueden evaluarse anomalías asociadas, como una estenosis aórtica y una coartación. El cateterismo
cardíaco suele realizarse para confirmar el gradiente de presión transmitral antes de la cirugía. Puede apreciarse un aumento de las presiones del ventrículo derecho, de la arteria pulmonar y de la presión de
enclavamiento capilar pulmonar. La angiografía muestra un retraso
en el vaciado de la aurícula izquierda y el orificio mitral pequeño.
Los resultados del tratamiento quirúrgico dependen de la anatomía de la válvula, pero si el orificio mitral es notablemente hipoplásico, puede ser difícil reducir el gradiente. En algunos pacientes
es preciso implantar una prótesis valvular mitral, pero si el orificio
de la válvula es demasiado pequeño, la prótesis debe colocarse en
posición supramitral. No obstante, con independencia de la prótesis
utilizada, ésta debe ser sustituida a medida que el niño va creciendo.
Estos pacientes deben ser tratados con anticoagulación oral con
warfarina, y las complicaciones de la anticoagulación excesiva o
insuficiente son bastante frecuentes en la lactancia. Muchos centros
han utilizado la valvuloplastia mediante catéter con globo como
procedimiento paliativo con resultados desalentadores, salvo en los
casos de estenosis mitral reumática.
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