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CAPÍTULO 17 SÍNDROMES VASCULARES COMPRESIVOS Daniella Ferraro Fernandes Costa Pinho Introducción Los síndromes vasculares compresivos comprenden un espectro de enfermedades en las que hay una implicación de las estructuras vasculares, tanto como factor causal como un objetivo de la c ompresión extrínseca por otras estructuras anatómicas. Pueden causar isquemia (compresión arterial o visceral) o estasis (compresión venosa). Las enfermedades ateroscleróticas y la insuficiencia venosa componen la mayoría práctica de las enfermedades vasculares. Las enfermedades causadas por la compresión de los vasos son poco frecuentes, sin embargo, cuando están presentes y son sintomáticas afectan principalmente a pacientes jóvenes y llevan al comprometimiento de la calidad de vida. El diagnóstico de los diferentes síndromes compresivos es complejo, ya que la gran mayoría presenta manifestaciones clínicas y hallazgos inespecíficos en el examen f ísico, lo que complica algunos escenarios; a veces el hallazgo anatómico de compresión vascular es encontrado accidentalmente en los estudios de imagen en los individuos asintomáticos. Por lo tanto, el diagnóstico preciso depende de una cuidadosa correlación clinicoradiológica. La ultrasonograf ía es el método de elección para gran parte de estas enfermedades, ya que es un examen rápido, de bajo costo, no invasivo y que no incurre en la exposición a la radiación ionizante. Como ventajas adicionales, puede ser repetido varias veces y es realizado de forma dinámica, siendo esta ultima característica muy útil en la investigación de los síndromes compresivos. Además, la utilización del mapeo Doppler permite la evaluación no invasiva de patrones fisiológicos y patológicos del flujo sanguíneo. Este capítulo tiene como objetivo describir los hallazgos clínicos y de imagen de los principales síndromes vasculares compresivos, destacando conceptos referentes a la etiología y la evaluación diagnóstica, con una breve discusión sobre las modalidades de tratamiento que actualmente están disponibles. Síndrome de la arteria mesentérica superior El síndrome de la arteria mesentérica superior (SAMS) engloba los síntomas clínicos que resultan de la compresión de la tercera porción del duodeno entre la aorta y la arteria mesentérica superior, lo que resulta en distensiones duodenal y gástrico. Inicialmente, fue descrita en 1842 por Carl Von Rotikansky,1 y es también conocida como Síndrome de Wilkie,2-4 compresión aortomesentérica del duodeno5 y Síndrome de Cast.6 La prevalencia estimada de la SAMS varía entre 0,27 y 0,78%.8 Por lo general, las mujeres son afectadas más comúnmente y dos tercios de los pacientes tienen edad entre 10 y 39 años.9 La SAMS se caracteriza por una reducción del espacio entre la aorta y la arteria mesentérica superior, lo que resulta en la compresión vascular de la tercera porción del duodeno, que es relativamente inmóvil. A pesar de que las personas delgadas y longilíneas tienen mayor predisposición a la SAMS, probablemente son necesarias ciertas condiciones adicionales para su manifestación y parecen estar relacionadas con la progresión de una compresión asintomática a una sintomática (Tablas 17-1).3 El principal síntoma clínico es dolor o incomodidad epigástrica intermitente o postprandial (59-81%) con nauseas y vómitos y la pérdida de peso asociadas.10,11 El dolor, por lo general, presenta mejoría en decúbito ventral, en decúbito lateral y en posición fetal, siendo que todas estas posiciones reducen la tensión mesentérica en el espacio aortomesenterico.12 Los síntomas a menudo se atribuyen a patologías más comunes, como el reflujo gastroesofágico, la enfermedad péptica o la colecistopatía crónica. Dese el punto de vista clínico, la sospecha debe ser mayor en individuos con síntomas gastroesofágicos persistentes asociados o no a la pérdida de peso, que presentan una investigación inicial negativa. Diagnóstico Considerando la sintomatología por lo general inespecífica y exámenes de laboratorio negativos, la investigación de una sospecha de SAMS es realizada esencialmente por métodos de imagen. La ultrasonograf ía tiene un papel importante en el diagnóstico de la SAMS. El estudio es realizado con el paciente en ayunas de por lo menos 4 horas. El ángulo aortomesentérico es medido en imágenes sagitales durante la expiración normal, a partir de 2 cm debajo de la emergencia de la arteria mesentérica superior. La distancia aortomesentérica debe ser medida en las imágenes axiales del abdomen, en el lugar en que el duodeno se localiza entre las dos arterias. Ambos deben ser medidos con el paciente en posiciones supina, ortostática y en 197 198 Capítulo 17 Tabla 17-1. Condiciones que predisponen al síndrome de la arteria mesentérica superior9 Causas estructurales ■■ ■■ ■■ ■■ Inserción alta del ligamento de Treitz Mala rotación intestinal, adhesiones peritoneales Origen bajo de la arteria mesentérica superior Lordosis lumbar acentuada Causas adquiridas ■■ Estados hipercatabólicos (reducción de la grasa mesentérica): ●● Neoplasias ●● Parálisis cerebral ●● Paraplejía ●● Artritis reumatoide juvenil ●● Caquexia cardíaca ●● Drogas ilícitas ■■ Disturbios nutricionales: ●● Anorexia nerviosa ●● Enfermedades de mala absorción ■■ Traumatismos: ●● Grandes quemaduras ●● Lesión neurológica ●● Múltiples lesiones ■■ Postoperatorio: ●● Cirugía bariátrica ●● Funduplicatura gástrica ●● Corrección de aneurisma de la aorta abdominal ●● Cirugía de la columna (escoliosis) ■■ Enfermedades locales: ●● Tumor en la raíz del mesenterio ●● Disección de aneurisma de la aorta abdominal Adaptada de Welsch, T. et al. (2007). Recalling Superior Mesenteric Artery Syndrome. Digestive Surgery, 24(3):149-156. A decúbito lateral derecho, pues estas dos últimas posiciones aumentan la sensibilidad de los hallazgos.13 En individuos normales, el ángulo aortomesentérico varía entre 25-60º2,12-16 y la distancia aortomesentérica entre 10-28 mm.12-16 El diagnóstico de la SAMS se sugiere cuando encontramos un ángulo aortomesentérico inferior a 22º y una distancia aortomesentérica menor a 8 mm (Fig. 17-1A y B) en un individuo con síntomas clínicos sugestivos.9 Otras modalidades de imagen son utilizadas también para el diagnóstico del SAMS. Estudios contrastados con bario muestran dilatación del duodeno proximal con un final abrupto de la columna de bario en la tercera porción duodenal. Este hallazgo, sin embargo, es inespecífico.9 Las mediciones del ángulo y de la distancia aortomesentérica pueden ser realizadas por la angio-TC y la angio-RM del abdomen, siendo los criterios diagnósticos similares a los usados en la ultrasonograf ía (Fig. 17-2A y B). Además, pueden demostrar signos sugestivos adicionales como dilatación duodenal y potenciales causas de compresión extrínseca.9 Un estudio con 32 pacientes con sospecha de SAMS que correlacionó los hallazgos de TC con los de la USG mostró una alta correlación entre los valores obtenidos en ambos métodos.7 Tratamiento El tratamiento de la SAMS es inicialmente conservador e involucra la modificación de los factores precipitantes y la reposición de fluidos, electrolitos y nutrición parenteral en individuos deshidratados/desnutridos. La alimentación por vía oral debe iniciarse a partir del momento en el que el paciente tiene condiciones de tolerarla. Los síntomas, por lo general, presentan mejoría después de la recuperación del peso normal. B Fig.17-1. Hallazgos ultrasonográficos del síndrome de la arteria mesentérica superior muestran reducción del ángulo entre la aorta (Ao) y la arteria mesentérica superior (AMS) (ángulo de 19º) en plano sagital A y reducción de la distancia entre la Ao y AMS (cabeza de flecha) (4 mm) en plano axial B. SÍNDROMES VASCULARES COMPRESIVOS A 199 B Fig. 17-2. Hallazgos de angioTC en el síndrome de la arteria mesentérica superior. Notar reducción del ángulo aortomesentérico en el plano sagital (ángulo de 14º) A y del espacio aortomesentérico (6 mm) en el plano axial B, destacando además compresión de la tercera porción duodenal con dilatación del estómago (*) y de la primera porción duodenal (D). Ao = aorta; cabeza de flecha = arteria mesentérica superior. En los casos en los que el tratamiento clínico no presenta resultados pueden considerarse las opciones quirúrgicas. La cirugía más frecuentemente realizada es la duodenoyeyunostomía, que involucra la creación de una ruta alternativa entre el duodeno y el yeyuno a través de la creación de un bypass. Otros procedimientos quirúrgicos, como la gastroyeyunostomía, la confección de Y de Roux, la transposición anterior de la tercera porción del duodeno y la resección del ligamento de Treitz, son utilizados también en el tratamiento de la SAMS.17 como dolor y parestesias. Los síntomas arteriales son causados por insuficiencia arterial, llevando a síntomas como debilidad, reducción de la temperatura y dolor causado por una neuritis Síndrome del desfiladero torácico El síndrome del desfiladero torácico (SDT) consiste en la compresión de las estructuras neurales y/o vasculares en tres compartimientos: el triángulo interescalénico, el espacio costoclavicular y el espacio retropectoral menor (Fig. 17-3).18,19 Es más frecuente en personas de 20 a 40 años, con predominio por el sexo femenino (4:1).20 Los síntomas son característicamente reproducidos o exacerbados por el movimiento de elevación y de sustentación del miembro superior. La compresión puede ocurrir en cualquiera de los compartimientos citados anteriormente, y clínicamente tres síndromes distintos pueden ser identificados (en conjunto o separadamente), dependiendo del componente neurovascular que es comprimido: síndrome neurogénico, síndrome arterial y síndrome venoso. De acuerdo con la literatura, el SDT neurogénico es observado en 90-95% de los casos y el síndrome vascular en 5-10% de los casos,21,22 sin embargo, tales porcentajes pueden reflejar un sesgo de reclutamiento, ya que algunos autores reportaron series de pacientes en los que el principal síntoma era vascular.23-25 Los síntomas neurogénicos pueden ser sensitivos, motores o autonómicos, con un predominio de los síntomas sensitivos Fig. 17-3. Locales anatómicos de compresión en el síndrome del desfiladero torácico: triángulo interescalénico (azul); espacio costoclavicular (verde) y espacio retropectoral menor (anaranjado). 200 Capítulo 17 isquémica. En los casos de una compresión severa, pueden ocurrir la trombosis de la arteria subclavia y una embolización periférica. El síndrome venoso consiste en edema y cianosis del miembro superior, dolor, sensación de “peso” y ectasia de los vasos superficiales en el hombro y miembro superior; también puede haber trombosis venosa de las venas axilar y subclavia. En la mayoría de los casos, la distinción entre los tres síndromes es dif ícil, porque a menudo los síntomas son vagos, inespecíficos y se sobreponen. Por consiguiente, el uso de los exámenes de imagen es casi siempre necesario para ayudar en el diagnóstico y para direccionar mejor el tratamiento, identificando el lugar y muchas veces la causa de la compresión. Las causas de la SDT son divididas en anormalidades anatómicas y enfermedades adquiridas del sistema musculoesquelético en los compartimientos citados anteriormente, causando compresión mecánica o una irritación directa de las estructuras neurovasculares (Tabla 17-2).26 El triángulo interescalénico es el compartimiento más medial, limitado anteriormente por el músculo escaleno anterior, posteriormente por los músculos escalenos medio y posterior e inferiormente por el primer arco costal. Contiene la arteria subclavia y tres troncos del plexo braquial: superior (C5 y C6), medio (C7) e inferior (C8-T1). La vena subclavia no pasa por el triangulo interescalénico, presentando un trayecto anterior en relación al músculo escaleno anterior.27 El espacio costoclavicular es el compartimiento intermedio del desfiladero torácico. Presenta la clavícula como límite superior, el músculo subclavio como límite anterior y el primer arco costal y el músculo escaleno medio como límite posterior. Este espacio contiene la arteria y la vena subclavia y los tres fascículos del plexo braquial. Es lugar más frecuente de compresión en la SDT.26 El espacio retropectoral menor es el más lateral de los tres compartimientos. Presenta como límites: anterior, el borde posterior del músculo pectoral menor; posterior y superior, el músculo subescapular; y posterior e inferior, la pared torácica anterior. Es el lugar más raro de compresión en la SDT.26 Tabla 17-2. Principales causas del síndrome del desfiladero torácico26 Anormalidades óseas ■■ Costilla cervical ■■ Proceso transverso de C7 alargado ■■ Exostosis, callo óseo o tumor de la primera costilla o clavícula Anormalidades de las tejidos blandos ■■ Bandas fibrosas ■■ Anormalidades musculares congénitas: ●● Variaciones de inserciones ●● Músculos supernumerarios ■■ Anormalidades de tejidos blandos adquiridas: ■■ Cicatriz fibrosa postraumática ■■ Cicatriz postquirúrgica Postura y biotipo Postura inadecuada y soporte muscular insuficiente en mujeres delgadas Adaptada de Demondion, X. et al. (2006). Imaging assessment of thoracic outlet syndrome. Radiographics, 26(6):1735-1750. Diagnóstico En los casos de SDT, la ultrasonograf ía con mapeo Doppler tiene la ventaja de poder ser realizada durante la ejecución de las maniobras utilizadas en la práctica clínica para su diagnóstico y que desencadenan los síntomas de este síndrome. Otra ventaja es la posibilidad de realizar el examen durante la abducción dinámica del brazo. Una desventaja de esta modalidad es que el lugar exacto de la compresión no siempre es identificado, y el diagnóstico se basa en los signos indirectos derivados de una estenosis arterial proximal. La ultrasonograf ía no permite también la caracterización del desfiladero torácico en su totalidad. Por esta razón, la ultrasonograf ía debe ser usada en conjunto con la angio-TC o la angio-RM, principalmente en los pacientes que presentan resultados discordantes, o sea, síntomas clínicos con hallazgos negativos en los otros métodos de imagen. La ultrasonograf ía es utilizada principalmente en pacientes con sospecha clínica de compresión arterial o venosa, siendo útil para la detección de la trombosis venosa resultante de una compresión en la región del desfiladero torácico. El estudio en modo B permite la identificación de algunas anormalidades anatómicas como aneurismas y trayecto anormal de los vasos. El uso del mapeo Doppler, asociado con las maniobras, es útil para demostrar alteraciones del flujo sanguíneo o un aumento de a velocidad en el interior de la arteria. Para la evaluación de los vasos subclavios, el paciente debe estar en decúbito dorsal o sentado con los antebrazos sobre un cojín o una almohada, relajado y en posición neutra. El modo B es utilizado para la identificación inicial de los vasos, siendo el Doppler a color muy útil para su confirmación. El triángulo interescalénico es evaluado posicionándose el transductor en la base del cuello, en el plano sagital. El espacio costoclavicular es evaluado con el transductor posicionado horizontalmente debajo de la clavícula e inclinado cranealmente. El espacio retropectoral menor es caracterizado con el transductor posicionado en plano sagital debajo del proceso coracoide.28-30 Deben ser evaluadas las paredes de toda la extensión de la vena subclavia por la ultrasonograf ía en modo B, y el flujo debe ser evaluado por el mapeo Doppler. Se deben investigar signos de trombos parciales o completos, así como signos de trombosis previa. La arteria subclavia debe ser evaluada con la misma técnica, tanto por el modo B como por el mapeo Doppler; se debe estar atento ante la presencia de estenosis y aneurismas. En el caso de que el examen de la vena y de la arteria realizado en reposo no muestre alteraciones, se deben realizar maniobras provocativas para sensibilizar el estudio. Fueron descritas diferentes maniobras para la evaluación clínica de la SDT,31-33 compuestas de diversas combinaciones de flexión, extensión, abducción y rotación externa. Se cree que tales maniobras sensibilizan el hallazgo de signos (como desaparición del pulso radial) y síntomas (parestesias, dolores) característicos de la SDT. Para la realización del estudio ultrasonográfico con mapeo Doppler, se utiliza la maniobra de abducción del brazo en las posiciones a 90º, 130º y 180º, las curvas del mapeo Doppler deben ser obtenidas en todas las posiciones en los tres puntos potenciales de compresión.28,30 Para conseguir una buena evaluación de la vena subclavia, se recomienda examinar-