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Capítulo 17
UVEÍTIS POSTERIORES OFTALMOLÓGICAS: SÍNDROMES
DE MANCHAS BLANCAS
Eva Vico Ruiz, Enrique Santos Bueso, José Antonio Gegúndez Fernández
INTRODUCCIÓN
Se denominan síndromes de manchas blancas a una
serie cuadros inflamatorios del segmento posterior que se
caracterizan por la presencia de puntos blancos en las
capas retinianas externas, epitelio pigmentario (EPR) y
coroides, y que comparten unas características comunes:
afectan generalmente a mujeres jóvenes, debutan de una
manera aguda, cursan con pérdida de la agudeza visual,
con fotopsias, metamorfopsias y escotomas, y tienen con
frecuencia una buena recuperación funcional (1). Las
coroidopatías oftalmológicas o síndromes de manchas
blancas incluyen principalmente los cuadros de epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA), coriorretinopatía de Birdshot (CB), síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (SMPBE), coroiditis multifocal con panuveítis (CMP) y coroidopatía serpinginosa
(CS). Otros cuadros que se comentarán en este capítulo
son la coroidopatía punctata interna (PIC), la retinopatía
oculta externa zonal aguda (AZOOR) y el síndrome de
fibrosis subretiniana difusa (SFSD).
La etiología se desconoce y se ha relacionado con
infecciones virales, así como otras causas no infecciosas.
Los síndromes de manchas blancas suelen presentar
algunas características específicas, aunque en ocasiones se
superponen y su diagnóstico diferencial no siempre es
fácil: así, la PIC cursa como la CMP pero sin vitritis con
resolución espontánea y sin recidivas, como si, sin razón
conocida, se hubiera modulado la inflamación o se tratara
de una forma frustre de ésta. En el otro extremo tenemos el
síndrome de fibrosis subretiniana difusa (SFSD) con unos
hallazgos similares pero con una reacción exuberante de
metaplasia fibrosa, ante una grave lesión tisular local, provocada no sabemos por qué mecanismo. Entre las características diferenciales destacan las siguientes: la mayoría de
los cuadros aparecen en pacientes de menos de 50 años,
salvo CB y CS. SMPBE, CMP y CB aparecen más frecuentemente en mujeres. Suelen ser bilaterales salvo SMPBE
que en general es unilateral. No suele existir vitritis o ésta
es mínima, excepto en los casos de CB y CMP. Las lesiones
blanquecinas en fondo de ojo pueden ser discretas como
en SMPBE, CMP y CB o placoides en EPPMPA o CS (2)
(tabla 1).
Hay autores como Gass que piensan que algunos de
estos cuadros podrían ser parte de un espectro de un único
proceso agudo que afectaría la retina externa, de aquí el
término que acuñó para definirlos: retinopatía aguda zonal
oculta externa (acrónimo en inglés AZOOR). Por último se
ha postulado una explicación alternativa y no excluyente:
la retina y la coroides tendrían una capacidad de respuesta limitada con independencia del tipo de insulto que reciban, incluso condicionada genéticamente, pues se ha descrito una mayor frecuencia de ciertos antígenos de superficie del sistema mayor de histocompatibilidad, en concreto
del HLA DR2 y B27 en la EPPMPA y en la CMP, como si
existiera una predisposición inmunogenética a adquirir
estas enfermedades.
En la tabla 1 se presentan las características clínicas,
oftalmoscópicas y angiográficas de los principales síndromes de puntos blancos.
1. COROIDOPATÍA EN PERDIGONADA
O DE BIRDSHOT (CB)
La CB es una patología crónica inflamatoria caracterizada por la presencia de vitritis junto a múltiples lesiones
retinianas hipopigmentadas dispersas a nivel de la retina
externa, EPR y coroides interna (fig. 1). Suele ser bilateral
aunque de curso asimétrico. Su etiología es desconocida
pero se sabe que en su patogenia están implicados facto-
Fig. 1: Coroidopatía tipo Birdshot. OD: AV 20/25. Segmento
anterior normal. Numerosas lesiones pálidas-amarillentas de
300-400 micras dispersas por el polo posterior.
150
17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas
Tabla 1. Síndromes de manchas blancas
EPPMPA
Coriorretinopatía de Birdshot
SMPBE
Coroiditis multifocal
con panuveítis
Coroidopatía serpiginosa
Edad
Jóvenes (20-50 a)
Edad media (40-60 a)
Jóvenes (20-40 a.)
Jóvenes
Edades medias (30-60 a)
Sexo
Indiferente
Mujeres > hombres
Mujeres > hombres
Mujeres > hombres
Varones > mujeres
Prodromos viral
A veces
-
A veces
+/-
-
Lateralidad
Bilateral
Bilateral
Unilateral
Bilateral
Bilateral asimétrico
Inicio
Súbito
Insidioso
Súbito
Insidioso
Variable
Duración
Semanas – meses
Recurrencias raras
Crónica / recurrente
Semanas-meses.
Recurrencias raras
Crónica / recurrente
Crónica / recurrente
Síntomas
Visión borrosa, escotomas,
fotopsias
Visión borrosa, flóculos,
dificultad visión nocturna,
discromatopsia, fotopsias
Visión borrosa,
escotomas, fotopsias
Visión borrosa, miodesopsias, Visión borrosa, escotomas
escotomas, fotopsias
centrales o paracentrales
Células en Vítreo
Muy escasas
Moderadas
Escasas
Moderadas
Escasas
Hallazgos
Lesiones placoides, planas,
multifocales, grisáceas, a nivel
del EPR en el polo posterior.
Puede existir edema del disco
óptico.
Lesiones múltiples
hipopigmentadas de aspecto
cremoso, a nivel
del EPR/retina externa y
coroides interna, vasculitis
retiniana, EMQ, edema o atrofia
óptica en fases tardías
Miopía. Puntos blancos
de pequeño tamaño
localizados en la retina
externa y EPR.
Granularidad aranjada
foveal, leve edema disco
óptico
Uveítis anterior (50%). Las
lesiones activas coroideas
gris-blanquecinas son
reemplazadas por cicatrices
en «sacabocado». ± edema
de disco óptico.
Frecuente EMQ y posible
NVSR
Zona geográfica peripapilar
blanco-grisácea a nivel del EPR
y coriocapilar, extensión
helicoidal con borde activo
dejando una atrofia extensa
de la coriocapilar
Fluoresceína
Fase aguda: Bloqueo inicial,
tinción tardía
Fase tardía: Defectos ventana
AFG. Suele existir exudación
vascular y EMQ. Lesiones de
Birdshot mejor visibles en AVI:
bloqueo en las fases precoces y
medias
AFG: Hiperfluorescencia
inicial y tinción tardía
Fase aguda: Bloqueo inicial,
tinción tardía
Fase tardía: Defectos vetana
Fase activa: Hipofluorescencia
inicial e hiperfluorescencia
tardía en los bordes.
Fase inactiva:
Hiperfluorescencia
moteada y defectos ventana
ERG / EOG
+/- EOG anormal
ERG Alterado
ERG anormal
ERG: normal o alteración leve Normal
Secuelas
Moteado / despigmentación EPR
EMQ frecuente. Excepcional
MNSR
Alteraciones muy leves
EPR
Cicatrices pigmentadas.
NVSR macular
Moteado EPR, cicatrización,
pérdida de coriocapilar, NVSR
macular
HLA
HLA B7 / DR2
HLA- A29 (asoc fuerte)
-
-
HLA B7
Otros
Puede asociar vasculitis SNC
+/- alopecia, vitiligo
-
-
A menudo refractaria a los
tratamientos habituales
Tratamiento
Observar. Considerar corticoides Corticoides + ciclosporina
si enfermedad del SNC
Observación
Corticoides e inmunosupresores Corticoides e inmunosupresores.
Fotocoagulación,
Triple terapia ( corticoides,
TFD o anti-VEGF si NVSR
CsA, AZA) si amenaza macular.
TFD si NVSR.
Pronóstico
Bueno
Variable
Muy bueno
Generalmente malo
Variable. Alto riesgo afectación
macular
Etiología
Viral??
Autoinmune ¿?
Viral ¿?
Viral ¿?
Autoinmune? Infeccioso¿?
17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas
res autoinmunes dado que se ha demostrado la presencia
de reactividad a autoantígenos retinianos y existe una fuerte asociación con el HLA A29.
Clínicamente se manifiesta con pérdida de visión y
miodesopsias así como la presencia de fotofobia, nictalopia y alteración en la percepción de los colores sobre todo
del eje azul-amarillo.
Se han publicado unos criterios diagnósticos de CB
consensuados por un grupo internacional en el 2006. Para
el diagnóstico es imprescindible la presencia de: 1. Al
menos 3 lesiones peripapilares típicas de Birdshot inferiores o nasales al nervio óptico, 2. La afectación debe ser
bilateral, 3. La inflamación en cámara anterior debe ser
leve (tyndall <2+) y la vitritis también (<3+). Son datos que
orientan al diagnóstico de la enfermedad: la presencia de
HLA A29 positivo y la presencia de vasculitis retiniana o
edema macular quístico. Por último, son datos excluyentes
de la enfermedad: la presencia de precipitados retroqueráticos, sinequias posteriores y la coexistencia con cualquier
otro proceso inflamatorio, infeccioso o neoplásico que
pueda producir lesiones coroideas multifocales (3).
La inflamación intraocular y las lesiones blanquecinas
son escasamente prominentes al inicio de la enfermedad,
por lo que muchos casos poco evolucionados podrían
pasar desapercibidos. La existencia de hemeralopia y escotomas paracentrales, así como fotopsias, discromatopsia y
miodesopsias suelen ser indicativos y aconsejan realizar
una exploración de fondo de ojo más detallada. Como se
ha comentado, el hallazgo más característico de la enfermedad es la presencia de lesiones amarillentas profundas
de bordes mal definidos que aparecen con una distribución
radial desde el disco óptico, más frecuentes en el sector
nasal e inferior. Suele existir una vasculitis retiniana asociada y algunos hallazgos como edema macular o palidez progresiva del disco óptico son característicos de la fase crónica de la enfermedad. Las lesiones típicas de CB se observan
mejor en la angiografía con verde indocianina (AVI) que en
la angiografía fluoresceínica (AFG). La AVI muestra áreas de
bloqueo en las fases iniciales que pueden persistir durante
todo el angiograma, mientras que en la AFG puede observarse exudación a partir de los vasos inflamados y edema
macular, mientras que las lesiones hipopigmentadas características pueden no observarse (4). El electrorretinograma
(ERG) suele estar alterado y la campimetría muestra una
depresión general o la presencia de escotomas. En esta
enfermedad existe una fuerte asociación con la positividad
del HLA-A29 que es a menudo considerado como confirmatorio en caso de sospecha diagnóstica.
Tratamiento
Las indicaciones para iniciar tratamiento y las pautas
adecuadas no están del todo establecidas, pero tradicionalmente la instauración de tratamiento antiinflamatorio
sistémico se indicaba en casos con una agudeza visual
menor de 20/40 y/o una inflamación severa diagnosticada
151
por la angiografía. Algunos autores no recomiendan tratar
a los pacientes con una AV mayor de 20/40 (5,6) mientras
que otros prefieren ser más agresivos ante la enfermedad
dado el mal pronóstico visual que puede tener la CB sobre
todo en casos con edema macular (7,8). Otros autores abogan porque ante una inflamación crónica asociada a un
deterioro funcional progresivo está indicado el comienzo
precoz del tratamiento inmunosupresor (8). Oh y cols.
mantienen que la intervención terapéutica debe ser precoz, antes de la atrofia coroidea y del deterioro retiniano
funcional pues una vez establecido éste la eficacia del tratamiento es muy limitada (9).
Dado que no existe cura para la enfermedad, debemos
buscar un equilibrio entre los posibles efectos secundarios
por el uso una terapia antiinflamatoria agresiva y los beneficios obtenidos por el uso del tratamiento sobre la agudeza visual, los síntomas subjetivos y la posible disfunción
retiniana permanente que pudiera quedar en el paciente.
En la actualidad se mantiene la postura de que el inicio
precoz del tratamiento es importante para preservar la
visión en una enfermedad crónica progresiva que puede
producir deterioro importante de la visión (10). El tratamiento exclusivamente de los brotes resulta insuficiente
para el buen control de la enfermedad pues se ha visto que
no previene el deterioro visual progresivo.
Durante algún tiempo la base del tratamiento de la CB
ha sido el uso de corticoides tanto sistémicos como perioculares pero su eficacia es limitada, sobre todo para el pronóstico visual a largo plazo (11,12). Los corticoides tanto
sistémicos como perioculares se sabe que son beneficiosos
para disminuir la reacción inflamatoria vítrea, el edema
macular quístico y el edema de papila en algunos pacientes (13). La utilización de corticoides como tratamiento de
la EB ha permitido en algunos casos la normalización de
las alteraciones del ERG que suelen presentar estos pacientes. También se ha visto que con bajas dosis de corticoides
puede mejorar la nictalopia y la disminución de la sensibilidad al contraste en pacientes que presentan una buena
agudeza visual (14). Los corticoides no son tan útiles en
casos en los que la enfermedad está más avanzada y en los
que presentan edema macular crónico.
Se han probado diversas pautas terapéuticas y la mayoría de los estudios coinciden en que el uso aislado de corticoides no es suficiente como tratamiento de esta enfermedad, aunque sí pueden ser de utilidad fundamentalmente a corto plazo, en el manejo de las reagudizaciones de la
misma (9). De los pacientes tratados con corticoides sistémicos, en menos de un 15% se obtiene una respuesta clínica adecuada capaz de mantenerse con dosis bajas o
moderadas (15). Es por ello, junto con los múltiples efectos
secundarios asociados al uso continuado de corticoides
sistémicos, que se hayan buscado otras alternativas terapéuticas para la CB (16).
La ciclosporina A (CyA) es uno de los inmunosupresores
que más se han utilizado para el tratamiento de la CB. Le
Hoang y cols obtuvieron muy buenos resultados en términos
de agudeza visual y control de la inflamación mediante la
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17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas
utilización de este fármaco, así como mejoría en los defectos del campo visual y en las alteraciones del ERG (17). Se
han empleado dosis moderadas de CyA (en torno a 25 mg/kg/d) en monoterapia, en combinación con dosis bajas
de corticoides o asociado a otros inmunosupresores obteniéndose buenos resultados en cuanto a control de la inflamación y de la agudeza visual. Vitale y cols. utilizaron dosis
iniciales de CsA de 2,5-5 mg/kg/d y consiguieron estabilización de la agudeza visual en el 83% de los pacientes tratados con este inmunosupresor frente al grupo no tratado.
Algunos pacientes necesitaron la adición de azatioprina al
tratamiento para el control de la enfermedad. Con estas
dosis no observaron nefrotoxicidad pero si hipertensión arterial (8). Shah KH y cols en su serie trataron con ciclosporina
y sin corticoides orales al 90% de los pacientes con EB y
obtuvieron una mejoría o estabilización de la agudeza
visual en su seguimiento de 27,5 meses. Observaron que la
mejoría en la agudeza visual era significativamente mayor
en el grupo de pacientes tratados sólo con ciclosporina frente al grupo tratado sólo con corticoides orales (18).
En la actualidad, la pauta recomendada para conseguir
un buen control de la enfermedad con mínimos efectos
secundarios es comenzar con una dosis inicial de CyA de
3-5 mg/kg/d repartido en dos tomas diarias asociada a
dosis de 1 mg/kg/día de prednisona (ver esquema terapéutico en capítulo 7). Se han visto casos en los que la suspensión del tratamiento combinado de corticoides y ciclosporina a los 3 años de iniciado no ha evitado la progresión de
la enfermedad, a pesar de mantenerse con una inflamación
intraocular mínima, desembocando en pérdida de agudeza visual, discromatopsia, nictalopia y defectos campimétricos permanentes, bien por ineficacia del tratamiento o
por una duración insuficiente del mismo (19).
Respecto al resto de inmunosupresores que se han utilizado, tanto en monoterapia como en tratamientos combinados, el número de pacientes tratados con estos fármacos
es muy reducido y los detalles publicados sobre la eficacia
de los mismos son muy escasos (ver pautas de administración y controles en el capítulo 7).
También se han utilizado fármacos frente al factor de
necrosis tumoral alfa (anti-TNF-alfa) para el tratamiento de
la CB, entre ellos el infliximab en infusión a dosis de
200 mg (aproximadamente 3 mg/kg) repitiendo las infusiones en función de la respuesta clínica consiguiéndose disminuir la inflamación ocular (20).
Otros tratamientos empleados en esta patología incluyen la utilización de inmunoglobulinas intravenosas. Le
Hoang y cols. trataron a una serie de pacientes con inmunoglobulinas algunos de los cuales habían sido tratados
previamente con corticoides, y obtuvieron en la mayoría de
los casos una mejoría en la agudeza visual de dos o más
líneas en la escala de Snellen. Asimismo existió una mejoría en las alteraciones campimétricas que presentaban en el
76,9% de los casos. El edema macular disminuyó en el
73,9% de los casos a los 6 meses de seguimiento. Aparecieron una serie de efectos secundarios durante el tratamiento
como hipertensión arterial, fiebre y taquicardia (21).
Un criterio para iniciar tratamiento en pacientes con
CB es la presencia de edema macular quístico (EMQ). Se
ha propuesto como tratamiento el uso de triamcinolona
intravítrea (22) (4 mg) que se ha llegado a utilizar durante
periodos de hasta 3 años manteniendo buenas agudezas
visuales sin los efectos secundarios de los fármacos sistémicos a pesar de los efectos secundarios locales potenciales de los corticoides como la formación de cataratas y
glaucoma (23). En otras ocasiones se ha tratado el EMQ
con corticoides perioculares, siendo necesarias múltiples
inyecciones para conseguir una resolución completa del
mismo. También se han empleado para el tratamiento del
EMQ los corticoides sistémicos, los inhibidores de la anhidrasa carbónica (24) o la fotocoagulación laser.
La utilización de immunosupresores disminuye el riesgo de desarrollar EMQ a diferencia de los corticoides sistémicos administrados de forma aislada y utilizados en dosis
inferiores a 15 mg/día (10 mg/día es la dosis utilizada para
el uso crónico de corticoides por lo que es una dosis insuficiente en la prevención del EMQ). Se sabe que el uso precoz de inmunosupresores previene el empeoramiento de
la agudeza visual (25).
Los casos en los que aparece neovascularización retiniana deben tratarse con fotocoagulación argón para prevenir otras complicaciones. Las membranas epirretinianas
(MER) pueden tratarse con vitrectomía vía pars plana (26).
En los casos de aparición de neovascularización subretiniana extrafoveal se puede emplear laser argón (27) y en los
casos de membranas subfoveales y yuxtafoveales con los nuevos fármacos antiangiogénicos como el bevacizumab
(Avastin®) cuando son mínimamente clásicas, y con terapia
fotodinámica (TFD) cuando son predominantemente clásicas.
También se han utilizado como tratamiento de la neovascularización coroidea los corticoides sistémicos e intravítreos (5).
2. SÍNDROME DE UVEÍTIS Y FIBROSIS SUBRETINIANA
DIFUSA (SFSD)
El SFSD es una entidad clínica que cursa con una uveítis posterior que evoluciona a una fibrosis subretiniana
que altera las conexiones intercelulares entre los fotorreceptores y el epitelio pigmentario de la retina (28). La etiología es desconocida pero se cree que se debe a una respuesta autoinmune frente el EPR. En la actualidad existe
controversia sobre si este proceso constituye una entidad
propia o si se trata del estadio final de diversas enfermedades inflamatorias coroideas como la CMP o la PIC (29).
Suele afectar a mujeres jóvenes miopes, sin predilección racial. Se trata de un proceso crónico y que tiende a
ser recurrente afectando de forma característica las zonas
retinianas previamente dañadas (30). Normalmente la
afectación es bilateral aunque asimétrica. El diagnóstico se
basa fundamentalmente en la exploración funduscópica
aunque otras pruebas pueden ser de ayuda como la angiofluoresceingrafía, el electrooculograma, el electrorretinograma y el campo visual.
17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas
153
Tratamiento
El tratamiento del SFSD es controvertido. En la fase
aguda, los corticoides pueden ser de utilidad (31) aunque su
eficacia es muy discutida encontrando casos en los que la
enfermedad progresa a pesar del tratamiento (32). Los corticoides no parecen mejorar la agudeza visual en un ojo ya
afectado con fibrosis aunque según algunos autores puede
evitar la bilateralización. El tratamiento está especialmente
indicado cuando la pérdida de agudeza visual es severa por
afectar al área macular o producir una vitritis intensa, así
como cuando el segundo ojo se afecta ya que como hemos
comentado se trata de una enfermedad bilateral aunque asimétrica en la que el ojo contraletral suele verse afectado en
el plazo de 3-6 meses. Los corticoides pueden ser de utilidad
también en los casos de edema macular quístico, mejorando
la agudeza visual. Donde no parecen ser muy eficaces es en
controlar la fibrosis progresiva ya que no tienen efecto sobre
los factores estimulantes de la proliferación fibroblástica.
La asociación de terapia inmunosupresora como la azatioprina, ciclofosfamida o ciclosporina A al tratamiento corticoideo también ha mostrado resultados muy variables que van
desde aquéllos en los que la respuesta al tratamiento ha sido
positiva (32) a los casos en los que la inflamación no se ha
podido controlar (33). Hay experiencias positivas con el metotrexate y no ha demostrado ser de mucha utilidad la terapia
con ciclofosfamida. En los casos avanzados en los que ya se ha
desarrollado la fibrosis subretiniana los corticoides e inmunosupresores carecen de utilidad y no se ha encontrado ningún
tratamiento eficaz para estos estadios de la enfermedad.
3. MACULOPATÍA IDIOPÁTICA AGUDA UNILATERAL
La maculopatía idiopática aguda unilateral (MIAU) es
un proceso inflamatorio que afecta al epitelio pigmentario
y a la retina externa a nivel macular.
Se ha postulado una etiología inflamatoria como causante de la enfermedad (34) y aunque no se ha descrito un agente causante claro, algunos autores han propuesto la implicación de virus como el coxsackie en su patogenia (35).
Afecta fundamentalmente a adultos jóvenes y produce
una pérdida de visión severa rápidamente progresiva y unilateral. Se han descrito casos de MIAU asociados a maculopatía excéntrica, a papilitis y al embarazo (36).
La MIAU produce un engrosamiento del EPR con una
opacificación blanco-grisácea de la retina externa y un desprendimiento seroso neurosensorial de la mácula (42) que
en ocasiones coexiste con edema de papila y vitritis (37).
Tras la resolución de la fase aguda puede quedar una maculopatía pigmentaria con aspecto de ojo de buey (34) (fig. 2).
Fig. 2: Maculopatía aguda idiopática unilateral (MIAU): Retinografía 1 mes tras la presentación inicial del cuadro, mostrando
cambios pigmentarios con aspecto en ojo de buey que han reemplazado al desprendimiento neurosensorial inicial.
4. RETINOPATÍA EXTERNA OCULTA ZONAL AGUDA
(AZOOR)
AZOOR es un síndrome caracterizado por una pérdida
rápida de la función de la retina externa de forma focal que
en la fase aguda no se acompaña de hallazgos oftalmoscópicos importantes pero que posteriormente conduce a una
serie de cambios degenerativos retinianos. Es más frecuente entre mujeres jóvenes miopes (38). La afectación suele
ser unilateral y en los casos de bilateralidad suele ser asimétrico.
Se ha postulado que en la etiología del AZOOR podrían estar implicadas infecciones por virus del grupo herpes
(39), infecciones por borrelia o fúngicas como la Candida
famata (40).
Jacobson y cols (41) realizaron una revisión en 24
pacientes con AZOOR y consideraron como criterios diagnósticos de la enfermedad los siguientes: 1) pérdida de
visión rápida en una o más regiones del campo visual, 2)
presencia de ERG anormal o con asimetría interocular, 3)
cambios oftalmoscópicos mínimos al inicio de la enfermedad que pueden o no progresar, y 4) presencia de fotopsias.
A la exploración podemos encontrar una vitritis media,
defectos pupilares aferentes relativos, envainamiento vascular junto a áreas de atrofia retiniana, y cambios muy sutiles del epitelio pigmentario en los estadios precoces (fig. 3)
que posteriormente progresan formando lesiones espiculiformes pigmentadas. Son menos frecuentes el edema de
papila y el edema macular quístico (42). No suele existir
tyndall en cámara anterior.
Tratamiento
Tratamiento
En la actualidad se considera que esta entidad no precisa tratamiento.
La utilidad del tratamiento no está clara, ya que ningún
tratamiento ha demostrado ser realmente efectivo para esta
patología (43). Además algunos pacientes mejoraron sin
tratamiento y sin secuelas (44).
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17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas
Fig. 3: AZOOR: Retinografía de OD que revela discretas
lesiones blanquecinas a nivel de la retina profunda y EPR en
el polo posterior. La mayor parte de las lesiones se encuentran
a nivel nasal. El disco óptico y la mácula fueron normales.
El tratamiento depende de los antecedentes personales
del paciente y del grado de inflamación presente. Así, algunos autores proponen tratar con aciclovir dada la alta incidencia de infecciones virales del grupo herpes que suele
existir entre los pacientes con AZOOR, aunque los resultados obtenidos son muy variables. Se han descrito casos en
los que se ha tratado con ceftriaxona y vancomicina ante
la sospecha de enfermedad de Lyme consiguiéndose una
estabilización del campo visual. En un caso descrito de
coexistencia de AZOOR con la presencia de Candida
famata en exudado conjuntival se trató con fluconazol e
itraconazol obteniéndose una mejoría sintomática y del
examen funduscópico aunque no se consiguió erradicar
totalmente la presencia de Candida de los exudados conjuntivales (40).
En los casos con mucha vitritis y periflebitis o cuando
la pérdida de agudeza visual es considerable pueden
administrarse corticoides sistémicos (60 mg/día) que pueden mantenerse durante periodos variables que van desde
2 semanas a los 2 años en los casos de recidivas (44). Aunque la inflamación cede en todos los casos, no está claro
si este tratamiento modifica el curso de la enfermedad.
Los pacientes suelen referir fotopsias, discromatopsia,
disminución de agudeza visual y pueden presentar defectos pupilares aferentes. Pueden existir signos de uveítis,
borramientos leves a moderados del nervio óptico, manchas blancas subretinianas, alteración granular del epitelio
pigmentario macular y alteraciones pigmentarias peripapilares (fig. 4). Para algunos autores como Watzke y cols.
suelen existir signos de afectación coriorretiniana dentro
de las dos primeras semanas de comienzo del proceso,
mientras que algunos signos como el edema de papila, la
retinitis peripapilar, las alteraciones foveales y las manchas
blancas retinianas periféricas pueden o no estar presentes
en la evolución de la enfermedad (47).
En el curso de la enfermedad los síntomas subjetivos
suelen remitir aunque los defectos campimétricos no se
recuperen, siendo posibles las recurrencias.
Tratamiento
En la actualidad se considera que el SAAIMC no precisa tratamiento.
6. SÍNDROME DE MÚLTIPLES PUNTOS BLANCOS
EVANESCENTES
El síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes
(SMPBE) se caracteriza por la presencia de lesiones blancas profundas a nivel del epitelio pigmentario de la retina
o de la retina externa.
En su etiología se ha barajado la hipótesis de una respuesta autoinmune, según algunos autores ligada a la inmu-
5. SÍNDROME DEL AUMENTO AGUDO IDIOPÁTICO
DE LA MANCHA CIEGA
El síndrome del aumento agudo idiopático de la mancha ciega (SAAIMC) se caracteriza por presentar un agrandamiento de la mancha ciega sin patología aparente del
nervio óptico que lo justifique. La enfermedad afecta fundamentalmente al área peripapilar de la retina por lo que
en su fisiopatología deben estar implicados factores locales (45).
El SAAIMC es más frecuente entre el sexo femenino y
en edades comprendidas entre los 20 y los 55 años, aunque se han descrito casos más precoces (46).
Fig. 4: Síndrome del aumento agudo idiopático de la mancha
ciega: Cambios mínimos iniciales seguidos de zonas de atrofia del EPR, migración de pigmento intrarretiniano y atenuación vascular.
17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas
nidad celular y la implicación de infecciones virales previas
a la aparición del cuadro es un hecho frecuente (48).
Las lesiones retinianas suelen tener un tamaño de entre
100-200 µ, son redondeadas, blancas o amarillentas localizadas en la zona perifoveal, alrededor de las arcadas y en
el área peripapilar. Puede haber hemorragias retinianas y
envainamiento vascular. La afectación foveal no es frecuente, pero puede existir una hiperpigmentación granular
anaranjada a nivel del EPR (fig. 5). Clínicamente suele cursar con visión borrosa, miodesopsias, tyndall en cámara
anterior, vitritis, defecto pupilar aferente, moderado edema
de papila y edema macular quístico (49).
Normalmente es un proceso autolimitado y con buen
pronóstico visual, con una recuperación de la agudeza visual
que oscila entre 20/30 y 20/20 en el plazo de 4-8 semanas
tras el comienzo de la enfermedad y con mínimas lesiones
residuales a nivel del EPR (50,51). La secuelas son excepcionales pero pueden aparecer membranas neovasculares subfoveales que comprometen la visión y que son más frecuentes en pacientes que han tenido recidivas de la enfermedad o
que han dejado lesiones residuales del EPR (52,53).
Tratamiento
En la mayoría de los casos el SMPBE no precisa tratamiento pues se resuelve por si sólo con secuelas mínimas
y buena recuperación visual en el plazo de unas 7 semanas. Algunos autores tratan con corticoides (60 mg/d) los
brotes durante aproximadamente un mes en casos de afectación importante de la agudeza visual que se acompañen
de escotomas campimétricos centrales, permitiendo la disminución del escotoma y la mejoría de la agudeza visual,
aunque no previenen la aparición de nuevos episodios
(54).
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El uso de inmunosupresores en casos con múltiples
recurrencias y complicaciones puede ser de utilidad para
mantener estable el cuadro inflamatorio. Figueroa y cols.
describieron un caso de SMPBE bilateral recurrente que
tras varios brotes se estabilizó con ciclosporina (49).
En los casos en los que aparece neovascularización
coroidea, se ha visto que algunas membranas pequeñas
regresan espontáneamente. Las extrafoveales se pueden
fotocoagular con laser y las subfoveales pueden ser tratadas con terapia fotodinámica, corticoides, o la administración intravítrea de los nuevos antiangiogénicos (52).
7. COROIDITIS SERPIGINOSA
La coroiditis serpiginosa (CS) es una inflamación idiopática, progresiva y crónica que afecta la coroides, coriocapilar y EPR. Afecta con más frecuencia a varones entre
40 y 60 años y suele ser bilateral en el 90% de los casos
aunque de forma asimétrica. El pronóstico visual depende
de la afectación macular (55,56) (fig. 6A y 6B).
En la CS el polo anterior suele ser normal y si hay
vitritis suele ser leve. En el polo posterior destacan lesiones blanco-grisáceas peripapilares que se extienden de
forma helicoidal por el polo posterior, incluso con líquido subretiniano (57) (figs. 7 y 8). En las formas crónicas
pueden observarse lesiones atróficas de forma geográfica
con áreas de hiperpigmentación y fibrosis. Puede desarrollarse neovascularización coroidea. Las lesiones activas se sitúan en los bordes de la placa atrófica y al resolverse suelen dejar áreas extensas de atrofia del EPR y
coriocapilar. La pérdida visual se debe al compromiso
foveal o al desarrollo de neovascularización coroidea. La
AFG de las lesiones activas muestra hipofluorescencia
precoz debido al bloqueo de la fluorescencia por el EPR
edematoso e hiperfluorescencia tardía a partir de los bordes de la lesión activa. En las lesiones crónicas aparece
un efecto ventana con tinción tardía desde el margen
(figs. 9 y 10) (tabla 1).
Tratamiento
Fig. 5: Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes.
OD: Nótense los cambios granulares anaranjados maculares a
nivel del EPR, junto a lesiones blanquecinas multifocales.
Se han empleado diversos tratamientos pero no existe
ningún ensayo prospectivo randomizado hasta el
momento actual. Algunos autores han encontrado respuesta favorable en series cortas de casos con el uso de
corticoides orales o perioculares, así como con ciclosporina en monoterapia, mientras que otros no obtienen el
mismo efecto beneficioso. Por otra parte, se han publicado buenos resultados en una serie de 5 casos mediante el
tratamiento con corticoides orales (1 mg/kg/día) asociado
a ciclosporina A (5 mg/kg/día) y azatioprina (1,52 mg/kg/día) con resolución de la actividad a las 2 semanas del inicio del tratamiento en todos los ojos y recidivas en algunos de ellos que respondieron favorablemente a un nuevo ciclo de tratamiento (16). En los casos más
156
17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas
Figs. 6A y 6B: Campos visuales de paciente con coroiditis serpiginosa, con escotoma central de mayor gravedad en ojo izquierdo.
graves, resistentes al tratamiento convencional o ante el
riesgo de pérdida de visión central pueden utilizarse
agentes alquilantes como la ciclofosfamida (58). En los
casos de formas crónicas con neovascularización coroidea puede estabilizarse el proceso mediante terapia fotodinámica (59) y se ha descrito un caso de resolución de
la neovascularización mediante la combinación de inmunosupresores sistémicos e inyección de corticoides vía
subtenoniana (60).
8. EPITELIOPATÍA PIGMENTARIA PLACOIDE
MULTIFOCAL POSTERIOR AGUDA
Fig. 7: Lesiones peripapilares y en polo posterior de aspecto
edematoso en ojo derecho.
Fig. 8: Lesiones peripapilares y en polo posterior de aspecto
edematoso en ojo izquierdo, de mayor extensión.
La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA) es una enfermedad inflamatoria idiopática y poco frecuente que afecta al EPR. De predominio
en adultos jóvenes y de forma bilateral aunque asimétrica,
cursa con fotopsias y disminución brusca de la agudeza
visual (AV) y escotomas paracentrales. El segundo ojo
17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas
157
Fig. 11A y 11B: Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal
posterior aguda: Lesiones blancoamarillentas confluentes,
bilaterales y simétricas, al nivel del EPR.
Fig. 9: Angiografía fluoresceínica del ojo derecho (tiempos
tardíos).
día. La angiografía con verde indocianina revela hipoperfusión coroidea, cuya recuperación estaría relacionada
con la evolución favorable del cuadro (64,65). En general
no es preciso realizar pruebas complementarias en pacientes con EPPMPA, aunque la realización de estudios de neuroimagen (RMN) estaría indicada en pacientes con evidencia de vasculitis del SNC, incluyendo aquéllos que presenten cefalea intensa u otros signos neurológicos.
Tratamiento
Fig. 10: Angiografía fluoresceínica del ojo izquierdo (tiempos
tardíos).
La EPPMPA no requiere tratamiento en la mayoría de
los casos al tratarse de un proceso autolimitado y de características benignas sin recurrencias. La mayoría de los
pacientes recuperan espontáneamente la AV hasta un nivel
de 20/40 o superior en 3-6 semanas. El posible déficit
visual en estos pacientes estaría relacionado con cambios
severos a nivel del EPR macular o la presencia de los
hallazgos atípicos descritos. El tratamiento con esteroides
sistémicos se ha recomendado en casos de afectación
foveal y en los que exista vasculitis del SNC asociada (66).
9. COROIDOPATÍA PUNCTATA INTERNA (PIC)
suele afectarse días más tarde aunque puede demorarse
algunas semanas. Aproximadamente un tercio de los casos
refieren el antecedente de un cuadro viral (61).
Clínicamente puede presentarse uveítis anterior aguda
con precipitados retroqueráticos y leve vitritis. El polo posterior se caracteriza por múltiples lesiones blanco-amarillentas dispersas en forma de placas en el EPR (figs. 11A y
11B). En casos atípicos puede existir papilitis, hemorragias
retinianas, desprendimientos serosos o manifestaciones sistémicas como eritema nodoso, vasculitis cerebral o alteraciones neurológicas (62,63). En estos casos debe hacerse el
diagnóstico diferencial con la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada.
En cualquier caso, la evolución generalmente es benigna y las lesiones suelen desaparecen en 2 a 4 semanas,
dejando áreas de hiperpigmentación o atrofia del EPR. La
AGF de las lesiones agudas se caracteriza por hipofluorescencia precoz debido a la opacificación del EPR y a la falta
de perfusión coroidea, seguida de hiperfluorescencia tar-
La PIC es una enfermedad inflamatoria coriorretiniana
poco frecuente y de etiología desconocida, que afecta
principalmente a mujeres jóvenes miopes (67).
En la exploración destacan pequeñas manchas amarillentas en el polo posterior que en el desarrollo evolutivo
se transforman en cicatrices bien delimitadas con fibrosis
subretiniana focal o difusa. No se asocia vitritis ni uveítis
anterior aguda. Puede complicarse con desprendimiento
de retina (DR) en aquellas pacientes con numerosas lesiones coroideas y en la fase crónica puede aparecer neovascularización coroidea hasta en el 40% en los tres años
siguientes (68).
Tratamiento
Clásicamente no se ha considerado tratamiento para la
PIC excepto en las complicaciones como el DR, aunque
158
17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas
otros autores basan el tratamiento en los corticoides sistémicos. Se ha empleado interferón tanto en la fase aguda
como crónica y terapia fotodinámica en la neovascularización coroidea (69).
algunas formas de esta enfermedad cursan con un cuadro
similar al descrito, sobre todo en mujeres de edad.
Tratamiento
10. COROIDITIS MULTIFOCAL CON PANUVEÍTIS
(CMP)
La CMP es un proceso inflamatorio que se caracteriza
por uveítis anterior aguda, vitritis y lesiones coroideas activas. Afecta principalmente a mujeres de mediana edad, de
forma unilateral o bilateral asimétrica y de curso crónico
durante meses o años (70).
Los síntomas de presentación más frecuentes son disminución de la AV y metamorfopsias. Puede producirse
alteración de la visión central por EMQ, fibrosis macular,
neuritis óptica o neovascularización coroidea, siendo ésta
la causa más frecuente de pérdida de visión (71).
En la CMP se produce uveítis anterior aguda en más del
50% de los pacientes y vitritis en más del 95% de los
casos. En el polo posterior y en la periferia media destacan
múltiples lesiones corioretinianas en forma de sacabocados, de unos 100 µm de diámetro, de color blanco amarillento, que pueden regresar en su evolución natural
(fig. 12). En las fases inactivas de la enfermedad las cicatrices corioretinianas suelen pigmentarse y es frecuente la
formación de fibrosis subretiniana en forma de bandas
(72). La enfermedad tiene un curso crónico y el pronóstico
visual es en general desfavorable. La pérdida visual en
estos casos suele deberse a la neovascularización coroidea
macular y yuxtapapilar, cicatrización macular fibrótica,
atrofia macular o EMQ crónico (73). La AGF muestra hipofluorescencia precoz e hiperfluorescencia tardía en las
lesiones agudas, así como algunas complicaciones como
EMQ, vasculitis activa y neovascularización coroidea (74).
Debe realizarse el diagnóstico diferencial con sarcoidosis ocular en el contexto clínico adecuado, puesto que
Fig. 12: Coroiditis multifocal y panuveítis. Múltiples lesiones
cicatriciales amarillentas con núcleo central pigmentado en
media periferia del fundus.
El tratamiento de elección son los corticoides sistémicos, pudiendo asociarse de forma periocular, sobre todo
cuando se instaura antes del desarrollo de complicaciones
como la neovascularización o la fibrosis subretiniana (74).
Algunos pacientes pueden requerir fármacos inmunosupresores para controlar la enfermedad, puesto que han
demostrado prevenir tanto las complicaciones en el polo
posterior como las recurrencias de neuritis óptica (75). En
la neovascularización coroidea puede utilizarse terapia
fotodinámica (76).
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