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Capítulo 16
VASCULITIS RETINIANA
David Díaz Valle, Enrique Santos Bueso, Roberto Miguélez Sánchez, Teresa Díaz Valle
INTRODUCCIÓN
La vasculitis retiniana (VR) se define como una inflamación de los vasos de la retina (flebitis o arteritis) asociada a
un proceso inflamatorio intraocular. La VR puede ocurrir
como un síndrome ocular primario conocido como VR
idiopática (VRI), en el que se produce una afectación
exclusiva de la vascularización retiniana, sin que exista
evidencia alguna de afectación sistémica ni otras enfermedades oculares asociadas. La VR, por otra parte, puede
aparecer en el contexto de numerosas enfermedades sistémicas como la enfermedad de Behçet o la sarcoidosis,
infecciosas como las retinitis necrotizantes herpéticas o la
toxoplasmosis, e incluso oculares como la enfermedad de
Birdshot o la pars planitis (tabla 1) (1). La búsqueda de la
etiología subyacente debe realizarse de forma individualizada desde una perspectiva multidisciplinar en base a una
adecuada anamnesis, exploración física y ocular, así como
a la solicitud de una serie de pruebas complementarias.
La inflamación vascular puede producirse en arterias o
venas y afectar vasos de distinto calibre. Puede desencadenar un compromiso del flujo vascular con una serie de
eventos secundarios como hemorragias, isquemia y neovascularización retiniana (2,3). El diagnóstico se basa en
los hallazgos oftalmoscópicos y angiográficos. La existencia de una vasculopatía oclusiva en ausencia de inflamación intraocular evidente como la que ocurre en el síndrome antifosfolípido primario no debe considerarse vasculitis retiniana.
La manifestación clínica característica es la presencia
de un envainamiento perivascular, vitritis y frecuentemente edema macular, asociado habitualmente a una tinción
de la pared vascular y exudación en la angiografía fluoresceínica (AFG) de los sectores vasculares afectos (4). En
algunos casos puede existir una inflamación intraocular
importante con desarrollo de complicaciones graves como
edema o isquemia macular y neovascularización retiniana.
La patogénesis de la VR está probablemente relacionada con un proceso autoinmune mediado por una reacción
de hipersensibilidad tipo III. El mecanismo inicial de formación y depósito de inmunocomplejos activaría el sistema de complemento y la quimiotaxis de los neutrófilos. La
liberación de enzimas produciría el daño vascular con
inflamación y disminución de la luz vascular (5,6).
Es importante establecer una diferenciación en cuanto
al tipo y la localización de los vasos implicados en el proceso inflamatorio. Así, debe distinguirse entre arteriolitis y
flebitis. La flebitis es más frecuente y suele aparecer en la
enfermedad de Behçet, sarcoidosis, tuberculosis, esclerosis
múltiple, pars planitis, enfermedad de Eales, lúes, etc. La
arteritis, por su parte, es más frecuente encontrarla en la
panarteritis nodosa, lupus eritematoso sistémico (LES) y en
los síndromes de necrosis retiniana aguda (7). Es importante, asimismo, observar si los vasos afectados son vasos centrales o periféricos, puesto que la afectación vascular periférica exclusiva suele aparecer en los casos de uveítis intermedia y su identificación no basta para etiquetar el cuadro
de uveítis posterior o de panuveítis, mientras que la afecta-
Tabla 1. Enfermedades asociadas con vasculitis retiniana
Enfermedades sistémicas
Enfermedades Infecciosas
Enfermedades Oculares
Behçet
Sarcoidosis
Lupus eritematoso sistémico
Esclerosis múltiple
Enfermedad de Crohn
Espondilitis anquilosante
Granulomatosis de Wegener
Poliarteritis nodosa
Policondritis recidivante
Polimiositis
Dermatomiositis
Artritis reumatoide
Bacterias ( tuberculosis, sífilis, E. Lyme, Whipple,
brucelosis, bartonelosis, endoftalmitis, etc.)
Virus (Herpes simple, herpes zóster, CMV, VIH, etc.)
Parásitos (toxoplasmosis, toxocariasis)
Rickettsia (fiebre botonosa mediterránea)
Hongos (candidiasis)
Birdshot
Pars planitis
Enfermedad de Eales
Vogt-Koyanagi-Harada
Oftalmía simpática
Vasculitis retiniana, aneurismas y
neurorretinitis (IRVAN)
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ción de vasos centrales sí es suficiente para clasificar el
episodio inflamatorio como uveítis posterior o panuveítis
en función del resto de parámetros inflamatorios.
EPIDEMIOLOGÍA Y PATOLOGÍAS ASOCIADAS
Existen numerosos cuadros oculares en los que la VR es
un hallazgo frecuente. Estos cuadros pueden clasificarse
en 3 categorías principales: enfermedades sistémicas,
enfermedades infecciosas y enfermedades oculares
(tabla 1). Además de estas 3 categorías, como se ha comentado anteriormente, es frecuente encontrar pacientes con
VR que no presentan ninguna enfermedad sistémica u ocular de base. En estas situaciones se habla de VRI.
Bañares y cols. revisaron más de 400 uveítis en una
Unidad de Referencia y encontraron que un 3,4% del total
de pacientes con uveítis presentaron VR sin manifestaciones asociadas, y un 5% adicional presentaron cuadros de
panuveítis en los que predominaba la VR. En este subgrupo, la etiología más frecuente fue la enfermedad de Behçet, seguida por la sífilis, enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y la sarcoidosis (8). En un estudio realizado en
Londres sobre 150 pacientes con VR se pudo comprobar
como en el 40% de los casos la enfermedad estaba confinada al ojo (VRI), mientras que en el 60% restante existía
un proceso patológico de base (9).
16. Vasculitis retiniana
sión vascular y al remodelamiento posterior incluyen
telangiectasias, microaneurismas, colaterales y neovascularización inducida por la isquemia retiniana. El hallazgo
de una isquemia macular puede explicar la importante
pérdida visual que presentan algunos pacientes con VR,
especialmente la asociada a la enfermedad de Behçet. En
algunas ocasiones existen exudados inflamatorios perivasculares que se describen como «en gota de cera» y son
bastante característicos, aunque no exclusivos, de la vasculitis asociada a la sarcoidosis (1). La existencia de infiltrados intrarretinianos suele asociarse a procesos infecciosos,
aunque en ausencia de éstos debe sospecharse una enfermedad de Behçet. Los exudados algodonosos, por su parte,
suelen aparecer en el contexto de una vasculitis sistémica.
El edema del nervio óptico es un hallazgo inespecífico frecuente relacionado con la inflamación intraocular, pero
también puede deberse a un proceso infiltrativo o a una
verdadera vasculitis del nervio óptico como puede acontecer en pacientes con enfermedad de Behçet (11).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los pacientes con VR presentan síntomas relacionados
con la obliteración vascular y la inflamación intraocular.
Los casos con VR periférica sin inflamación vítrea pueden
permanecer asintomáticos durante periodos prolongados,
mientras que los pacientes con afectación de vasos centrales y/o celularidad vítrea refieren visión borrosa con miodesopsias, pérdida de visión central o escotomas correspondientes a las áreas de isquemia. En otras situaciones
puede afectarse el segmento anterior por uveítis anterior
aguda o desarrollar un síndrome isquémico ocular (10).
Además de los síntomas puramente oculares, debe siempre
interrogarse al paciente sobre manifestaciones extraoculares como aftas bucogenitales, artralgias, rash cutáneo, síntomas neurológicos y respiratorios.
En cuanto a la exploración oftalmológica, el signo distintivo de la VR es el envainamiento vascular que puede
pasar inadvertido en la biomicroscopía y ser asintomático
si no produce edema macular ni vitritis. La inflamación
vascular activa se caracteriza por la infiltración perivascular difusa o localizada asociada a la existencia de celularidad vítrea (figs. 1 y 2). La inflamación de los capilares perifoveales puede causar edema macular. La vasculitis oclusiva, por su parte, puede originar exudados algodonosos que
revelan la existencia de microinfartos en la capa de fibras
nerviosas de la retina, edema y hemorragias intrarretinianas. Los cambios vasculares tardíos secundarios a la oclu-
Fig. 1: Flebitis segmentaria con importante envainamiento
perivascular.
Fig. 2: Vasculitis retiniana extensa y difusa.
16. Vasculitis retiniana
La infiltración celular del vítreo está presente en prácticamente todos los casos, y pueden formarse agregados
celulares vítreos en forma de bolas de nieve (snowballs) en
el vítreo inferior, así como suele ser constante la presencia
de un desprendimiento posterior del vítreo. En aproximadamente un tercio de los casos existe también uveítis anterior.
La AFG es una prueba esencial en la valoración del
paciente con VR. La existencia de inflamación vascular
puede confirmarse mediante angiografía fluoresceínica
(AFG) que demuestra la existencia de exudación debido a
la ruptura de la barrera hematorretiniana interna y tinción
segmentaria tardía de la pared vascular (figs. 3 y 4). Esta
prueba es más sensible que la exploración oftalmoscópica
y suele mostrar una mayor extensión de la inflamación vascular (11). Otros hallazgos angiográficos característicos
incluyen la presencia de áreas de no perfusión capilar,
neovascularización retiniana y en casos evolucionados
esclerosis de los vasos que aparecen como cordones fibrosos blanquecinos (fig. 5). Otros signos angiográficos incluyen la oclusión vascular, EMQ, exudación a partir de los
capilares del disco óptico, hemorragias intrarretinianas e
isquemia (10).
143
Fig. 5: Estadio final de una enfermedad de Behçet muy evolucionada. Obsérvese la existencia de atrofia óptica, isquemia
macular y retiniana, con gran movilización pigmentaria. Los
vasos aparecen como finos cordones vasculares obliterados.
Una forma extrema de envainamiento vascular retiniano es la denominada angeítis en escarcha en la que se produce una afectación generalizada de la vascularización
retiniana. Esta entidad se ha descrito en casos de retinitis
CMV (fig. 6) y en toxoplasmosis (12).
ENFERMEDADES ASOCIADAS CON VR
En la tabla 1 se indican una serie de enfermedades sistémicas, infecciosas y oculares que pueden asociarse a VR.
a) Enfermedades sistémicas asociadas con VR
Entre las numerosas enfermedades sistémicas que pueden asociar VR destacan 3 entidades: enfermedad de Behçet, sarcoidosis y esclerosis múltiple (EM).
Figs. 3 y 4: AFG que muestra una zona de VR activa con exudación extravascular y tinción tardía de la pared de los vasos.
Fig. 6: Angeítis en escarcha y desprendimiento de retina en
paciente VIH con retinitis CMV.
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Enfermedad de Behçet
En la enfermedad de Behçet suele existir una vasculitis
oclusiva recurrente con hemorragias e infiltrados retinianos
en la fase aguda, así como un riesgo elevado de afectación
macular responsable de profundas e irreversibles pérdidas
visuales (fig. 7), que es una de las razones principales que
apoyan el empleo de un tratamiento combinado de inicio
con corticoides e inmunosupresores en esta enfermedad.
Las oclusiones venosas de origen inflamatorio se asocian
con frecuencia a enfermedad de Behçet (13).
Sarcoidosis
En la sarcoidosis suele existir una afectación venosa segmentaria (periflebitis) que en ocasiones se acompaña de exudados perivenosos periféricos e infiltrados vítreos a menudo
indistinguibles de un cuadro de uveítis intermedia idiopática
(14). Es frecuente encontrar lesiones coriorretinianas múltiples
en periferia, tipo coroiditis multifocal, e incluso pueden aparecer macroaneurismas arteriales sobre todo en mujeres de edad.
Esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica
idiopática que causa desmielinización y esclerosis a nivel
del SNC. Se han publicado diferentes cambios inflamatorios oculares en esta enfermedad como la presencia de
uveítis anteriores, intermedias, retinitis, VR y neuritis óptica. La periflebitis retiniana se ha descrito como una manifestación frecuente de la EM. Esta asociación de uveítis
intermedia y vasculitis periférica es un hallazgo frecuente
que se ha reportado que ocurre hasta en un 20-25% de los
casos (15,16), si bien otros autores como Levy-Clarke
encuentran una incidencia inferior, en torno al 5-8% de los
16. Vasculitis retiniana
casos (4). La VR en el momento del diagnóstico se ha asociado a un desarrollo más precoz de EM (17) y podría considerarse como un indicador de actividad de la enfermedad neurológica, aunque éste es un aspecto controvertido.
Enfermedades del colágeno
Otras enfermedades sistémicas que pueden asociarse a
VR son las enfermedades del colágeno entre las que destacan el lupus eritematoso sistémico (LES), la granulomatosis
de Wegener (GW) y la panarteritis nodosa (PAN).
En el caso de los pacientes con LES puede aparecer una
enfermedad vasooclusiva severa con isquemia secundaria
que resulta en una retinopatía proliferativa con exudados
algodonosos, hemorragias vítreas e intrarretinianas de instauración rápida. En la patogénesis de esta oclusión microvascular, más que una verdadera vasculitis, se ha implicado la presencia de anticuerpos antifosfolípido (anticuerpos
anticardiolipina y anticoagulante lúpico entre otros) que se
han asociado a un mayor riesgo de trombosis arterial y
venosa sistémica (18,19). Al realizar un screening en
pacientes con LES se ha encontrado una retinopatía clínicamente detectable en un 10% de los casos, que se ha
demostrado que se asocia a la presencia de anticuerpos
anticardiolipina, neurolupus y con la gravedad de la enfermedad. La realización de una AFG revela una incidencia
aún mayor (29%), aunque muchos de estos casos son asintomáticos. La presencia de exudados algodonosos es el
signo más característico de la afectación ocular del LES y
se relacionan con fenómenos oclusivos en vasos arteriales
de pequeño calibre, con relativo respeto de las venas (20).
La GW es una vasculitis necrotizante multisistémica
que afecta primariamente el tracto respiratorio superior,
inferior y los riñones. La afectación ocular se ha publicado
que ocurre en un 28-58% de los casos y puede producir,
además de VR, numerosas y graves complicaciones como
escleritis anterior y posterior, queratitis ulcerativa periférica, uveítis, etc. El patrón citoplásmico de los anticuerpos
anticitoplasma de los neutrófilos (cANCA) es muy específico de esta enfermedad (21).
b) Enfermedades infecciosas asociadas con VR
Fig. 7: Panuveítis bilateral en enfermedad de Behçet. Obsérvese la existencia de una vitritis grado II-III, vasculopatía oclusiva previamente fotocoagulada e infiltrados retinianos activos
en la arcada temporal inferior.
Las retinitis herpéticas constituyen una de las causas
infecciosas más frecuentes de VR. En la necrosis retiniana
aguda (NRA) es frecuente encontrar además de la necrosis
retiniana periférica una importante arteriolitis oclusiva
demostrada por la existencia de un cierre capilar en la AFG.
Entre otras enfermedades infecciosas que cursan con VR
destaca la tuberculosis (TBC) en la que la VR, especialmente periflebitis con marcada tendencia a producir cierre vascular, puede coexistir con los focos de coroiditis. También
se han publicado vasculitis relacionadas con fenómenos de
hipersensibilidad frente a las proteínas del bacilo como
ocurre en la enfermedad de Eales. La sífilis puede producir
16. Vasculitis retiniana
un amplio espectro de manifestaciones oculares entre los
que se encuentran formas de retinitis necrotizante periférica asociadas a VR, así como cuadros clínicos en los que
predomina la VR, sobre todo arterial (22,23). La toxoplasmosis, cuya lesión característica es la retinocoroiditis
necrotizante focal, también puede cursar con VR, habitualmente flebitis, que puede estar adyacente o a distancia del
foco de retinitis activa e incluso afectar todos los vasos de
la retina (angeítis en escarcha) (24). Díaz-Valle y cols. han
publicado un caso de toxoplasmosis adquirida que debutó
con angeítis en escarcha sin foco coriorretiniano y que desarrolló tardíamente una lesión cicatricial periférica (12).
c) Enfermedades oculares asociadas con VR
La VR aparece con frecuencia en algunos síndromes
primariamente oculares como la enfermedad de Birdshot,
la pars planitis y la enfermedad de Eales. Es importante
identificar estas entidades para instaurar el tratamiento
adecuado y evitar la realización de numerosas e innecesarias pruebas complementarias. La retinocoroidopatía de
Birdshot se presenta como un cuadro de vitritis bilateral
asociado a VR, edema macular y múltiples lesiones hipopigmentadas cremosas en el polo posterior y media periferia. Ya se ha comentado la frecuente asociación entre la
pars planitis y la vasculitis periférica.
La enfermedad de Eales (EE) es una entidad idiopática
que afecta típicamente a varones jóvenes entre 20 y 30
años y produce una vasculopatía obliterante, afectando
especialmente venas, de forma bilateral asimétrica comenzando en áreas anteriores al ecuador (25). Es un diagnóstico de exclusión y tiene una fuerte relación con la positividad del test de Mantoux. La mayoría de los pacientes cursan con visión borrosa y miodesopsias por hemovítreos de
repetición. En el fondo de ojo puede observarse envainamiento vascular, telangiectasias, neovascularización periférica y shunts arteriovenosos periféricos. En algunos
pacientes puede desarrollarse edema macular y membranas epirretinianas. Es poco frecuente la afectación del segmento anterior. En la AGF se muestra el déficit de perfusión
de la retina intermedia y el límite entre las zonas perfundidas e isquémicas. En la EE el tratamiento de elección es la
fotocoagulación de la retina periférica (26) e incluso la
crioterapia. La mayoría de los pacientes tienen buen pronóstico excepto en los casos de afectación macular o desprendimiento de retina.
La asociación de vasculitis retiniana idiopática, aneurismas y neuroretinitis, constituye el síndrome IRVAN. Es
una patología retiniana poco frecuente caracterizada por
dilataciones aneurismáticas del árbol vascular retiniano
que afecta a pacientes jóvenes. Origina secuelas visuales
secundarias a la retinopatía exudativa y al cierre capilar. A
pesar de la aparente naturaleza inflamatoria de esta entidad, los corticoides tienen escaso efecto sobre su evolución. Se recomienda realizar una fotocoagulación retiniana si existe neovascularización o rubeosis de iris (27-30).
145
La VR primaria o VRI es un diagnóstico clínico de
exclusión al que se llega cuando existe un cuadro de
envainamiento vascular y vitritis en individuos jóvenes sin
patología de base ni sintomatología sistémica concomitante. La AFG confirma estos hallazgos e incluso puede mostrar áreas inflamadas en zonas aparentemente silentes. El
pronóstico visual está en relación con la presencia y la
extensión de la isquemia retiniana. En cualquier caso,
debe recordarse que aunque la VR aparezca inicialmente
confinada al ojo, en algunos pacientes puede aparecer
posteriormente una enfermedad sistémica severa (15). En
un estudio retrospectivo realizado sobre 67 pacientes con
VR, los pacientes con formas isquémicas tenían un riesgo
incrementado de padecer un evento vascular mayor como
un ACV o un infarto de miocardio; por lo que debe recomendarse en pacientes con VR aislada un adecuado control de los factores de riesgo vascular como la HTA, el tabaco y la dislipemia (31).
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
Aunque las VR pueden asociarse a numerosas enfermedades sistémicas y oculares (tabla 1), la realización sistemática de extensas investigaciones para intentar descubrir
una enfermedad oculta no está indicada como ya se expuso en el capítulo 3. Una detallada anamnesis, exploración
física y ocular determinarán qué pacientes deben ser investigados de forma más exhaustiva. Uno de los aspectos más
importantes es la discriminación entre causas infecciosas y
no infecciosas puesto que su tratamiento será completamente diferente. El diagnóstico de enfermedad de Eales o
VRI se establece por exclusión (11).
La evaluación diagnóstica básica en el paciente con VR
debe incluir una AFG, hemograma completo con fórmula
y recuento, bioquímica básica, VSG, PCR, serologías de
lúes y toxoplasma, sedimento de orina, radiografía de tórax
y Mantoux (32). Otras pruebas adicionales deben basarse
en la anamnesis, exploración física y en el patrón de afectación ocular (tabla 2).
En los pacientes en los que se sospecha una etiología
infecciosa pueden realizarse cultivos oculares y sistémicos,
serologías y PCR de fluidos oculares. Los cultivos resultan
especialmente útiles en los casos de sospecha de endoftalmitis. Las serologías son las determinaciones más ampliamente usadas. Deben solicitarse pruebas serológicas frente a
toxoplasma, sífilis, bartonella y HIV. La PCR se está empleando de forma creciente en esta patología, sobre todo en la
valoración de microorganismos difíciles de cultivar como
Tropherima whippelii y Bartonella henselae, así como en los
casos en que se sospeche una etiología herpética (33).
En los casos de probable etiología endógena autoinmune, la evaluación diagnóstica debe dirigirse hacia la enfermedad de Behçet, sarcoidosis, las conectivopatías, los síndromes vasculíticos sistémicos y la EM. En estos casos,
además de las determinaciones básicas, debe solicitarse
factor reumatoide (FR), anticuerpos antinucleares (ANA),
146
16. Vasculitis retiniana
Tabla 2. Aproximación diagnóstica en el paciente con vasculitis retiniana
P. Complementarias de rutina
Sospecha enf. infecciosa
Sospecha enf. autoinmune
AFG
Hemograma completo con fórmula
y recuento.
Bioquímica básica
VSG, PCR
Serologías lúes y toxoplasma
Sedimento de orina
Radiografía de tórax
Mantoux
Estudio de hipercoagulabilidad
Serologías: toxoplasma, sífilis,
bartonella, HIV, etc
Cultivos sistémicos/oculares
Biopsia vítrea
PCR en fluidos oculares (grupo herpes,
infecciones graves,..)
Factor reumatoide (FR)
Anticuerpos antinucleares (ANA)
ANCA
Anti-DNA, anti-Sm, anti-Ro/La
Anticardiolipina
Complemento (C3 y C4), crioglobulinas
Enzima conversora de angiotensina (ECA)
Pruebas de imagen (RMN, TAC)
HLA: B51, A29, DR2
anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA), antiDNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La y anticardilipina. Otras
pruebas que pueden solicitarse son la determinación del
complemento (C3 y C4), crioglobulinas, enzima conversora de angiotensina (ECA), así como estudios de hipercoagulabilidad (33).
Determinadas pruebas de imagen como RMN o TAC
pueden solicitarse en pacientes seleccionados en los que se
sospecha una EM, sarcoidosis o linfoma intraocular. Algunos
haplotipos de HLA pueden también resultar de utilidad en el
enfoque diagnóstico de un paciente con VR como son el
HLA-B51 en pacientes con sospecha de Behçet, el A29 que
presenta una fuerte asociación con la enfermedad de Birdshot o el HLA-DR2 con la enfermedad desmielinizante (1).
TRATAMIENTO
No todos los pacientes con VR requieren tratamiento.
El tratamiento está indicado en los casos en los que existe
edema macular, vitritis severa con afectación visual, inflamación vascular afectando vasos principales o isquemia
significativa demostrada en la AFG como extensas áreas
retinianas sin flujo vascular (15). Asimismo, es importante
realizar un despistaje de las formas infecciosas de VR que
serán susceptibles de tratamiento específico y de posibles
enfermedades sistémicas de base que asocien VR, puesto
que en estos casos el tratamiento debe dirigirse tanto hacia
el proceso inflamatorio ocular como al control de la enfermedad de base. Deben también identificarse posibles alteraciones en la coagulación que aparecen hasta en un tercio de los pacientes con VR (34).
Observación
Si el paciente presenta únicamente cambios vasculares
mínimos, con leve vitritis y sin edema macular suele realizarse un seguimiento periódico. Debido al riesgo incrementado en pacientes con VR de padecer complicaciones
cardiovasculares deben controlarse los factores de riesgo
vascular de índole general como HTA, diabetes e hiperlipidemia, así como recomendar la abstención del tabaco (15).
Tratamiento médico
Existen diferentes fármacos capaces de modular la respuesta inmune en pacientes con VR, si bien no están avalados por ensayos clínicos randomizados de calidad.
Corticosteroides
Los fármacos de elección de primera línea en los pacientes con VR han sido tradicionalmente los corticosteroides.
Estos fármacos se han mostrado eficaces en el tratamiento de
la VR cuando se emplean a dosis adecuadas administrados
por diferentes vías: tópica en el caso de existir una uveítis
anterior, periocular en casos de enfermedad unilateral y sistémica en los casos bilaterales o con riesgo visual. Es importante emplear dosis altas de inicio, habitualmente 11,5 mg/kg/día, puesto que se ha demostrado que la causa
más frecuente de mal control en los pacientes con VR es
emplear dosis insuficientes al comienzo del tratamiento (35).
No obstante, el tratamiento esteroideo prolongado a dosis
altas tiene un riesgo inevitable de efectos adversos inaceptables, por lo que se recomienda emplear la menor dosis eficaz
durante el tiempo más corto posible. En líneas generales, se
recomienda emplear un fármaco ahorrador de corticoides en
los casos que precisan de forma continuada dosis superiores
a 10 mg/día de prednisona o su equivalente para el control
de la actividad inflamatoria (véase capítulo 5).
Inmunosupresores
Para reducir la dosis total de corticoides administrada o
en los casos de inadecuado control con la terapia corticoidea se requiere el empleo de agentes inmunosupresores.
Además, se recomienda emplear de inicio estos fármacos
en pacientes con formas concretas de uveítis como la
enfermedad de Behçet o de Birdshot. La ciclosporina A
(CsA) a una dosis de 3-5 mg/kg/día en dos dosis es el fármaco más empleado como ahorrador de corticoides en
casos de VR (36). En pacientes intolerantes a CsA puede
recomendarse como alternativa el empleo de tacrolimus
que presenta un mecanismo de acción similar. Otros fár-
16. Vasculitis retiniana
macos inmunosupresores que se han empleado en diferentes estudios son metotrexato, azatioprina, micofenolato de
mofetilo, así como clorambucilo y ciclofosfamida en casos
seleccionados (37-39) (véase capítulo 7).
Las terapias biológicas, al igual que en otras formas endógenas de inflamación ocular, representan una alternativa terapéutica muy eficaz para el control inflamatorio en estos casos,
aunque la experiencia es muy limitada y no existen ensayos
clínicos randomizados disponibles (véase capítulo 8). Sfikakis
y cols. en una revisión reciente analizan la evidencia disponible y las opiniones de expertos sobre el tema y recomiendan
considerar el tratamiento con infliximab en pacientes con
enfermedad de Behçet unilateral con afectación central y agudeza visual inferior a 0,2, así como en casos bilaterales con
participación del segmento posterior, debido a su gran potencia antiinflamatoria y a su rapidez de acción (40).
Fotocoagulación laser
El empleo de fotocoagulación en pacientes con VR se
reserva para casos de neovascularización persistente que
causa episodios recurrentes de hemovítreo, así como casos
de glaucoma neovascular (10). Es preferible diferir la fotocoagulación hasta instaurar un adecuado régimen inmunosupresor (41). Otros autores, sin embargo, recomiendan
emplear con mayor frecuencia la fotocoagulación con láser
en estos casos, si bien es conocido que el propio tratamiento láser puede provocar un rebrote inflamatorio (15).
Vitrectomía
Las hemorragias vítreas persistentes constituyen una
causa importante de pérdida visual en pacientes con VR,
especialmente en el caso de la enfermedad de Eales. La primera hemorragia suele localizarse en la pars plana inferior
y en general se reabsorbe en semanas o meses con recuperación de la visión central. Por su parte, las hemorragias
vítreas recurrentes suponen un problema importante puesto que inducen la formación de membranas y bandas de
tracción en el vítreo que pueden causar complicaciones
adicionales. La realización de técnicas de vitrectomía posterior puede ser beneficiosa en casos de hemovítreos organizados que no aclaran, desprendimiento de retina traccional y membranas epirretinianas. La realización de una
vitrectomía precoz puede también mejorar el pronóstico en
pacientes con enfermedad de Eales con hemorragia vítrea
persistente (42) así como en casos de opacidades vítreas
residuales con repercusión visual una vez alcanzado el
control del proceso inflamatorio con el tratamiento médico.
«Perlas en el tratamiento de la vasculitis retiniana»
1. La inflamación vascular retiniana puede aparecer de
forma aislada o asociada a enfermedades sistémicas y oculares.
147
2. Es importante identificar el tipo y la localización de
los vasos afectados.
3. La afectación de los vasos centrales se considera
una forma de uveítis posterior, a diferencia del compromiso exclusivo de los vasos periféricos.
4. La AFG es una prueba complementaria importante
en la valoración de la actividad inflamatoria y de la extensión de la enfermedad, así como la OCT en la valoración
del edema macular.
5. Los criterios de tratamiento incluyen la presencia de
edema macular, afectación de los vasos centrales, vitritis
severa e isquemia retiniana secundaria.
6. El tratamiento incluye la administración de corticoides por distintas vías a una dosis suficiente y en una pauta
adecuada. En casos refractarios o intolerantes a los corticoides se deben asociar fármacos inmunosupresores.
7. Las terapias biológicas constituyen alternativas terapéuticas potentes en casos refractarios, cuya indicación
comienza a contemplarse como de primera línea en casos
seleccionados como la enfermedad de Behçet.
8. La fotocoagulación y la vitrectomía posterior se
emplean en el tratamiento de determinadas secuelas como
la isquemia retiniana, la neovascularización periférica y las
opacidades vítreas persistentes.
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