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Caso Clínico Sesión General
Dra. Sandra Salazar Ramos- R4
Dra. Caroline Guerrero de Ferrán- R4
Dr. Joaquín Hernández Orgaz- R4
Dra. Osiris Olvera Morales- adscrita de OCP
Dr. José Luis Tovilla Canales- Jefe de servicio de OCP
FICHA DE IDENTIFICACIÓN
Masculino 34 años
Residente de Veracruz
A. Oftálmicos y Patológicos: Negados
Comerciante
Padecimiento Actual
• Acude por:
refiere dolor
canto interno de
ojo izquierdo de 1
mes de
evolución.
• Protrusión de OI
de 10 años de
evolución
Exploración oftalmológica
OD
OI
20/20
20/20
20/20
20/20
14mm Hg
14mm Hg
AV
AV est
PIO
Fotografía clínica del paciente en la que se observa un
desplazamiento lateral de ojo izquierdo con proptosis del ojo
izquierdo y aumento de volumen en región medial. A la palpación
se distinguía una masa en región de canto interno del ojo
izquierdo de consistencia dura, no móvil adherida a planos
profundos no dolorosa a la palpación, sin soplos, valsalva
negativo, no retropulsion, resto de reborde orbitario sin
alteraciones. Segmento anterior sin alteraciones.
Exploración
Ojo derecho sin alteraciones
Fotografía clínica del paciente en la se observa un desplazamiento lateral de ojo izquierdo con
proptosis del ojo izquierdo y aumento de volumen en región medial. A la palpación se distinguía una
masa en región de canto interno del ojo izquierdo de consistencia dura, no móvil adherida a planos
profundos no dolorosa a la palpación, sin soplos, valsalva negativo, no retropulsion, resto de reborde
orbitario sin alteraciones. Segmento anterior sin alteraciones
Fondo de ojo
• Ambos ojos
Retina aplicada papila naranja con excavación
40% ANR conservado, macula con brillo
foveolar periferia sin lesiones.
Movimientos Oculares
En la posición primaria de la mirada se observa una aparente exotropia del ojo; sin embargo, al
pantalleo mono y binocular no se observan desviaciones, no se observaron limitaciones ni
incomitancias en las distintas posiciones de la mirada.
Exoftalmometría
23
18
Base
125
La exoftalmometría de Hertel con base 125 y una
diferencia de 5 mm entre ambos ojos
Tomografía computada simple corte axial con ventana para tejidos blandos a nivel del tercio medio
del seno maxilar en la que se observa una lesión homogénea en pared medial izquierda con
densidad parecida al hueso de bordes regulares
En este corte axial de tercio inferior de orbita se observa la continuación de la lesión de un tamaño
mayor, densidad similar al hueso que desplaza las estructuras de la orbita izquierda
TC corte axial de tercio medio de orbita se observa la lesión de bordes definidos densidad similar
al hueso que desplaza las estructuras de la orbita izquierda
Respeta músculos extraoculares, produce protosis y lateralizacion del globo ocular con
enlongación del nervio óptico.
A nivel de tercio superior de la orbita se observa que la lesión tiene extensión intracraneal.
Reconstrucción coronal ventana para tejidos blandos donde se observa lesión ovoidea de bordes
lisos bien definidos de densidad de hueso que afecta celdillas etmoidales, la lamina papiracea se
encuentra desplazada lateralmente, afecta la base del seno frontal.
Corte coronal a nivel del apex orbitario en la que se observa la lesión de bordes definidos con
afectación intracraneal y del seno etmoidal, frontal y maxilar.
TC corte axial con ventana para tejido óseo en el que se observa la misma lesión de bordes bien
definidos con una densidad similar al hueso esponjoso con áreas de menor densidad intralesional.
Lesión se extiende a celdillas etmoidales derechas izquierdas seno esfenoidal.
Cortes coronales con ventana para tejido óseo en
el que se observa el deslazamiento de las
estructuras de la orbita izquierda, la afección a
las celdillas etmoidales, el compromiso
intracraneal y hacia el seno frontal un área
hipodensa de bordes bien definidos y un tejido
de recubrimiento más denso cuya imagen
corresponde a un mucocele frontal.
Discusión
Tumores de
Orbita
Neurales
Glioma del NO
Neurofibromas
Mesenquimales
Rabdiomiosar-coma
Histiocitoma Fibroso
Óseos
Linfoproliferativos
Displasia Fibrosa
Linfoma
Osteoma
Histiocitosis
Meningioma
Fibroma
Osificante
Schwanoma
Quiste óseo
Aneurismático
Dentro de los tumores de órbita podemos considerar los tumores neurales como glioma del Nervio
óptico, neurofibromas, meningioma o schwanoma, los tumores mesenquimales como
rabdomiosarcoma o histiocitoma fibroso, los tumores óseos como displasia fibrosa, osteoma, fibroma
osificante o el quiste óseo aneurismático y los tumores linfoproliferativos como linfoma o histiocitosis.
Sin embargo Por las características clínicas y tomográficas de nuestro paciente nos quedamos con los
tumores óseos.
Osteoma
•
Originado en el hueso
Crecimiento lento,
Mas frecuente en esqueleto
craneofacial.
Tumor benigno más común de
los senos paranasales.
50 % seno frontal,
– etmoides, maxilar y esfenoides.
Incidencia 0,9 % a 5,1 % de todos los tumores orbitarios.
•
Primario de órbita = raro
•
•
Más frecuente 20-50 años
Predominio ligero en hombres
•
Tipos histológico: compacto, esponjoso y mixto.
•
Se asocian a poliposis del colon, fibromatosis, tumores de
partes blandas y quistes cutáneos constituyendo el síndrome
de Gardner.
•
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•
•
Tumor Originado en el hueso de Crecimiento lento,
Mas frecuente en esqueleto craneofacial.
Tumor benigno más común de los senos paranasales.
50 % en seno frontal, después en etmoides, maxilar y esfenoides.
Tiene una Incidencia 0,9 % a 5,1 % de todos los tumores orbitarios.
El osteoma primario de la órbita, sin compromiso del seno es extremadamente raro. Puede ocurrir a cualquier edad, más frecuentemente
entre los 20 - 50 años, con predominio ligero en hombres.
Se describen tres tipos histológicos de osteomas: compacto, esponjoso y mixto
los osteomas se pueden asociar con poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes blandas y quistes cutáneos constituyendo el
síndrome de Gardner
Rodríguez-Vargas, et al. Rev Mex Oftalmol; Julio-Agosto 2003; 77(4): 157-160
Displasia Fibrosa
•
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MO remplazada por tejido fibroso anormal con hueso
trabecular inmaduro
Monostótico, poliostótico y síndrome de Mc CuneAlbright
Poco frecuente
Adolescencia, ¼ en adultos
Leve predominio en mujeres
Asimetría facial y frontal sin signos inflamatorios
palpebrales y orbitarios
Disminución de la cavidad orbitaria
Desplazamiento ocular
Vision se afecto si hay compresión del NO
Motilidad Ocular No suele afectarse.
Médula Osea se remplaza por proliferación de tejido fibroso anormal con hueso trabecular inmaduro
Mineralización defectuosa de la porción interna en hueso inmaduro.
Hueso se ensancha y cortical adyacente se adelgaza.
Se clasifica en
Monostótico: ataque de un solo hueso
Poliostótico. Ataque de múltiples huesos
Síndrome de Mc Cune- Albright: donde se presenta la forma Poliostótica + anormalidades endócrinas: Pubertad Precoz, hipertiroidismo,
manchas café con leche
Poco frecuente
Predomina en adolescencia y ¼ de los casos en adultos Edad más joven peor pronóstico, con afectación más extensa
Leve predominio en mujeres
Presentan asimetría facial y frontal sin signos inflamatorios palpebrales y orbitarios, disminución de la cavidad orbitaria y desplazamiento
ocular, inferior si es frontal y axial si es esfenoidal.
La visión se afecta si hay compresión del nervio óptico por lesión esfenoidal. Y la motilidad ocular no suele afectarse
Mota J., Orellana M., Estribí M. RFM v.30 n.1 Caracas jun. 2007
Fibroma osificante
•
Lesión Fibroósea benigna
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Sexo femenino
Zona mandibular parte posterior y canina
Frontal, etmoides, maxilar
Trabéculas óseas rodeada por osteoblastos y actividad
fibroblástica
Asintomático
•
•
•
•
Senos paranasales se complican con mucoceles
Etmoides = epífora por obstrucción de vía lagrimal
Apex orbitario = alteraciones al Nervio óptico y defectos
campimétricos
El fibroma osificante es una lesión fibroósea benigna que ocurre en los
huesos del esqueleto craneofacial principalmente en un 75 % en la zona
mandibular parte posterior. De los huesos orbitarios, es más frecuente en
el frontal, seguidos por el etmoides y maxilar. Generalmente está
comprometido el seno paranasal adyacente.
La lesión consiste de trabéculas óseas rodeada por osteoblastos y
actividad fibroblástica.
Afecta más al sexo femenino y generalmente es asintomático.
Cuando afecta a Senos paranasales se complican con mucoceles
En Etmoides puede producir epífora por obstrucción de vía lagrimal
En Apex orbitario = alteraciones al Nervio óptico y defectos
campimétricos
Selva D, Primary bone tumors of the orbit. Surv Ophthalmol. 2004;49:328-342
Quiste óseo aneurismático
•Lesión benigna
•Multiquística
•Crecimiento rápido
•Localmente destructivo
•Raro en órbita
•Hueso frontal más frecuente
•Menores de 20 años
•30-50% secundario
a otras enf. óseas
El quiste óseo aneurismático es una lesión benigna, multiquística, a menudo con crecimiento rápido, expansivo y localmente destructivo.
Constituye aproximadamente el 6% de las lesiones óseas primarias.
Puede aparecer como una lesión primaria o, en un tercio de los casos, secundaria a otras lesiones benignas o malignas Afecta principalmente a
individuos jóvenes, en las tres primeras décadas.
Raramente compromete la órbita, siendo el hueso frontal su localización más frecuente.
Su Patogénesis es desconocida, sin embargo en un 30 %-50 % ocurren secundariamente a otras enfermedades óseas como displasia fibrosa,
granuloma de células gigantes, osteoblastoma, osteosarcoma y hemangioma intraóseo
Yuen V, Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18(6):471-474.
TRATAMIENTO
Estudio Histopatológico
BIOPSIA
El estudio histopatológico mostro múltiples fragmentos formados por un estroma fibroso hipercelular
sobre el cual se encuentran inmersos numerosas estructuras eosinófilas con apariencia de material
osteoide muchas de ellas rodeadas por osteoblastos, con zonas centrales de calcificación laminar
concéntrica (cuerpos psamomatoides). Se observan escasas trabéculas óseas vasos sanguíneos de
pequeño calibre y algunas zonas de hemorragia reciente.
Con diagnóstico de FIBROMA OSIFICANTE.
Preoperatorio Postoperatorio
Postoperatorio
En un segundo abordaje se entrara para quitar la
capsula que rodea la lesión en la parte en
contacto con el ojo para que el ojo pueda
recuperar su posición normal.
FIBROMA OSIFICANTE