Download Lepra histioide de Wade - Archivos Argentinos de Dermatología

Lepra histioide de Wade
Lepra histioide de Wade
Melisa A. Ferrer1, Alejandra M. Verea2, Delia M. Pecotche3, Mara L. Ivanov3 y Dolly A. Lucini3
RESUMEN: En el presente artículo se expondrá un caso de lepra histioide de Wade, una forma
clínico-histopatológica especial de lepra multibacilar caracterizada por la presencia de lesiones
papulosas o nodulares correspondientes a lepromas conformados por histiocitos de morfología
fusiforme.
Se examinarán las características principales de esta forma particular de expresión de la
lepra, sus diferencias con la forma clásica de presentación y los diagnósticos diferenciales que
deben considerarse.
Palabras claves: lepra - lepra histioide.
ABSTRACT: We present a case of hystioid leprosy of Wade, a special clinical-pathological form
of multibacillary leprosy characterized by papular and nodular lepromas that consist of fusiform
hystiocites. We discuss its principal characteristics, the differences with the classic forms and the
main differential diagnoses.
Key words: leprosy - hystioid leprosy.
Arch. Argent. Dermatol. 60:111-114, 2010
INTRODUCCION
La lepra histioide de Wade es una forma de presentación de lepra multibacilar, como forma inicial de presentación o de recaída, con hallazgos clínicos, histopatológicos, bacteriológicos e inmunológicos característicos.
Es una patología con escasa frecuencia de observación, que se estima entre 1,2-3,6% de los casos de lepra
y de mayor ocurrencia en el sexo masculino1-4.
Se presenta el caso de un paciente sin antecedentes
previos de diagnóstico y tratamiento de lepra, con manifestaciones clínicas y hallazgos histopatológicos que
permiten el diagnóstico de esta enfermedad.
CASO CLINICO
Paciente de sexo masculino, de 46 años de edad, oriundo
de Bolivia y residente en la provincia de Salta.
Motivo de consulta: ardor en miembros superiores, inferiores
y espalda.
Enfermedad actual: refiere ardor en los cuatro miembros y
en dorso de tronco de varios meses de evolución y áreas
localizadas de anhidrosis en miembros superiores.
Antecedentes personales: etilismo crónico.
Examen físico: presenta pápulas y placas de 10 a 12 mm de
diámetro, asintomáticas, color piel normal, localizadas en
miembros y tronco (Figs. 1, 2 y 3). Se observa rarefacción
pilosa y sensibilidad termoalgésica alterada en miembros
superiores en el área correspondiente a la distribución del
Sala de Dermatología. Hospital San Juan de Dios de La Plata.
1
Médica residente. Hospital San Juan de Dios de La Plata.
2
Jefa de Sala de Dermatología.
3
Médica Dermatóloga
Recibido: 1-9-2009.
Tomo 60 nºpara
3, Mayo-Junio
Aceptado
publicación:2010
9-4-2010.
Figura 1
nervio radial y musculocutáneo. No se palpa engrosamiento
de nervios periféricos.
Exámenes solicitados: Laboratorio de rutina: glucemia: 232
mg/dl. Resto sin particularidades. Radiografía de tórax: sin
alteraciones.
Biopsia de piel: (Protocolo N° 2321/22/07- HC 92824954):
epidermis que recubre al leproma adelgazada; en dermis superficial se observa banda acelular y por debajo proliferación
de células fusiformes con patrón arremolinado cargadas
de abundantes bacilos Ziehl Nielseen positivos; presencia
111
Melisa A. Ferrer y colaboradores
de histiocitos espumosos rodeando los vasos sanguíneos
superficiales y profundos, nervios y glándulas sudoríparas
ecrinas. Ausencia de células epiteliales multinucleadas y
escasos linfocitos (Figs. 4, 5 y 6).
Electromiograma y baciloscopía: pendientes ya que hasta
la fecha el paciente no volvió a la consulta.
Evolución: debido a que el paciente no concurrió posteriormente a la consulta se realiza su búsqueda por intermedio
Figura 2
Figura 3
112
del Servicio Social del Programa Nacional de Lepra, pero
hasta la fecha no ha sido posible ubicarlo no recibiendo el
diagnóstico y tratamiento correspondiente.
COMENTARIO
Esta variante clínica de lepra multibacilar fue descripta por primera vez por Wade en 19601, quien reconoció
sus características diferenciales, al observar un aspecto
histopatológico singular del infiltrado lepromatoso conformado por células histioides fusiformes que clínicamente se manifiesta con nódulos subcutáneos o en la
dermis5.
Clásicamente se la describió en pacientes con lepra
lepromatosa y bordeline lepromatosa con tratamientos
inadecuados (monoterapia con dapsona) o irregulares,
como forma de recidiva6-10, pero también hay casos descritos de enfermedad desarrollada como recaída después
de tratamientos adecuados y un número significativo de
pacientes que presentan manifestaciones histioides “de
novo”, espontáneamente, sin evidencias clínicas de otras
manifestaciones de lepra y ausencia de tratamiento antileproso3 4 10. Un reciente artículo la describe en paciente
con lepra bordeline tuberculoide3. Esto llevó a algunos
autores a considerar a la lepra de Wade como una forma
diferente dentro del espectro leproso y no considerarla
sólo una variante de lepra lepromatosa3.
La edad de presentación más frecuentemente reportada es de 20 a 50 años3.
Se han comunicado casos de presentación simultánea
de lepra de Wade y fenómeno de Lucio9 10 y presentación de eritema nudoso leproso en pacientes con lepra
histioide3.
Clínicamente la lepra de Wade se caracteriza por la
presencia de lepromas principalmente subcutáneos y
dérmicos, que pueden confluir en placas y asientan sobre
piel normal. Las áreas anatómicas comprometidas frecuentemente son cara, espalda, nalgas y extremidades.
Suelen ubicarse sobre prominencias óseas, especialmente rodeando codos y rodillas. Generalmente no se
observa compromiso mucoso3, salvo casos severamente
afectados11. En la cara (facies histioide) tienen preferencia
centrofacial, sobre la frente, punta de la nariz, mentón y
mejillas3 9. No es frecuente la infiltración del lóbulo de la
oreja, ni la pérdida de la cola de las cejas1 9.
En un estudio realizado en India que incluía gran número de pacientes3 los nódulos dérmicos y subcutáneos
fueron la forma más común de presentación, seguidos de
pápulas y placas infiltradas. La mayoría de los pacientes
tuvo lesiones polimórficas y la ulceración de las lesiones
se observó en el 7,5 % de los pacientes. El número de
lesiones en los pacientes varió de 1 a más de 100, con
un promedio entre 25 y 50 lesiones.
Los nódulos subcutáneos son redondos u ovalados,
de consistencia firme y pueden confluir en placas5 6.
Los nódulos dérmicos son típicamente hemisféricos,
Arch. Argent. Dermatol.
Lepra histioide de Wade
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Tomo 60 nº 3, Mayo-Junio 2010
de color rojo, consistencia firme, sésiles o
pediculados12.
Puede observarse el engrosamiento de
troncos nerviosos, más comúnmente el nervio cubital y el nervio ciático poplíteo externo
y deformidades como complicaciones de la
neuropatía asociada a la lepra3.
En la histopatología se observan lesiones
bien circunscriptas dérmicas o subcutáneas,
la epidermis que recubre a los nódulos está
adelgazada y tensa, hay una zona acelular
subepidérmica (banda de Unna)6 y tejido rodeando al leproma constituido por colágeno,
histiocitos elongados y tejido fibroso que
conforman una seudocápsula que lo separa
del tejido circundante1 3 5 7.
Las células que conforman los nódulos
son histiocitos de morfología fusiforme con
patrón arremolinado. Presentan abundantes
bacilos en su interior que se encuentran bien
preservados y forman grupos dispuestos en
haces con una disposición paralela a lo largo
del eje mayor de los histiocitos, en forma de
huso (“hábito histioide”)3 5-7.
Pueden verse ocasionalmente infiltraciones
lepromatosas y focos de células epitelioides
(“contaminación epitelioide”) 7 y bacilos
conformando globis en células vacuoladas.
De esta manera quedan determinadas tres
variantes desde el punto de vista histopatológico1 2 7: fusocelular puro, fusocelular
y células vacuolizadas, fusocelular y focos
de células epitelioides (“contaminación
epitelioide”).
Los lepromas se diferencian en colicuativos y no colicuativos, según presenten o
no necrosis central1 2.
La patogenia de esta rara e inusual
variante de lepra todavía permanece sin
resolverse. El interjuego de factores genéticos, la respuesta inmune del huésped y
el tratamiento recibido en un determinado
paciente parecen influir en el desarrollo de
esta enfermedad3. Se trataría de una respuesta específica hiperreactiva del huésped
que tiende a localizar y focalizar la infección1
7-9
, aunque no es suficiente para eliminar
los bacilos, asociado con un defecto en la
inmunidad mediada por células1 7.
En comparación con la lepra lepromatosa, en la lepra de Wade existe un aumento
de la respuesta inmune contra M. leprae en
la que participarían mediadores celulares y la
inmunidad humoral. Un indicador a favor de
un aumento local de los mediadores celulares es la presencia de necrosis y ulceración
113
Melisa A. Ferrer y colaboradores
en algunas lesiones histioides que se consideraría como
una esfuerzo localizado para combatir a M. leprae.
A nivel inmunohistoquímico la correlación del incremento de los mediadores celulares incluye la expresión
de CD36 por los queratinocitos, predominio de linfocitos
T CD4 sobre los CD8 y un alto número de linfocitos activados y macrófagos en las lesiones3.
A pesar de la presencia de un número adecuado de
macrófagos, se postula que hay una falla en su función
para eliminar el bacilo, posiblemente bajo la influencia de
antígenos de M. leprae o debido a citoquinas supresoras
como Interluquina-10 que inhibirían la respuesta mediada
por células T contra M. leprae3.
El diagnóstico de esta forma clínica de lepra se realiza en base a una alta sospecha clínica y se confirma
con la baciloscopía y el estudio histopatológico de las
lesiones.
Entre los diagnósticos diferenciales de esta variante
de lepra deben considerarse todas aquellas patologías
que se expresen clínicamente con lesiones nodulares
sobre piel aparentemente normal. Estos diagnósticos
incluyen linfomas cutáneos, sarcoidosis, mastocitosis,
dermatofibromas múltiples, enfermedad de Von Recklinghausen, eritema nudoso, fibromas, fibrosarcomas,
queloides, xantomas, metástasis cutáneas, mucinosis
papular y lepromas fibrosados1 8 9.
El tratamiento recomendado por la Organización Mundial de la Salud (OMS) es el tratamiento para pacientes
multibacilares3, con el siguiente esquema: (pacientes
adultos): administrar clofazimina (50 mg) y dapsona
(100 mg) diariamente y clofazimina (300 mg) junto con
rifampicina (600 mg) mensualmente. Dosis fijas, por un
tiempo total de 12 meses.
Otros medicamentos utilizados son: ofloxacina,
minociclina o claritromicina13, en combinación con la
terapia estándar o como tratamientos alternativos3, por
intolerancia del paciente o resistencia bacilar.
La adición de inmunoterapia con vacunas con Mycobacterium o bacilo de Calmette-Guerin al tratamiento
estándar multidroga induce una respuesta significativamente mayor a la lepromina que la observada con la
terapia multidroga sola en la lepra multibacilar3.
El pronóstico de esta enfermedad correspondería al
de la lepra multibacilar.
La carga bacilar en estos paciente es elevada y pueden representar un potencial reservorio de la infección
en la comunidad3.
114
CONCLUSION
Nos pareció de interés presentar este caso de lepra
histioide de Wade dada su escasa frecuencia de presentación y la importancia de su reconocimiento clínico para
un diagnóstico y tratamiento adecuado.
BIBLIOGRAFIA
1.
2.
3
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Borroni, M.C.: Lesiones nodulares múltiples de dos años de evolución. Lepra de Wade. Dermatol Argent 1996; 2: 325-327.
Weidmann, M.V.; Argento, C.M.; Garramuño, R.; Frenkel, V.;
Orduna, M.: Lepra histioide de Wade. Arch Argent Dermatol
2001; 51: 235-237.
Kaur, I.; Dogra, S.; De, D.; Saikia, U.N.: Histoid leprosy: a retrospective study of 40 cases from India. Br J Dermatol 2009;
160: 305-310.
Teich, E.G. de; Conejo, M.: Lepra lepromatosa de variedad
histioide. Rev Arg Dermatol 1970; 54: 86-87.
Jonquieres, E.D.L.: Leproma Histioide (Wade). Leprología
1964; 9: 98-106.
Languillon, J.: La lepra lepromatosa nodular a células fusiformes. Aspecto “histioide” de Wade. Leprología 1974; 19:
302-304.
Cabrera, H.N.; Gómez, M.L.; Costa, J.A.; Casas, J.G.; García,
A.M.: Leproma histiode de Wade (leproma fusocelular). Estudio
con microscopía óptica y electrónica e inmunológico familiar.
Arch Argent Dermatol 1985; 35: 221-230.
Cardama, J.E.; Gatti ,J.C.; Fariña, M.H.; Berengust, G.; Lebek,
A.; Chadarevian, M. G.; Bianchi, O.: A propósito de un caso de
lepromas fibrosados con aspecto de lepra de Wade. Rev Pat
Infec Torac Htal Muñiz 1985; 2: 11-13.
Gatti, C.F.; Cha, D.M.; Barquín, M.A.; Berben, V.: Lepra histioide
de Wade. Fontilles 1995; 20: 857-861.
Calux, M.J.F.; Valente, N.Y.S.: Fenomeno de Lucio e lesoes
histióides (Wade) ocorrendo simultaneamente em hanseníase
virchowiana. Med Cut ILA 1992; 20: 103-106.
Sehgal, V.N.; Srivastava, G.: Histoid leprosy. Int J Dermatol
1985; 24: 286-292.
Arcuri, P.B.; Usandivaras, C.A.; López, C.A.; De los Ríos, E.H.:
Estudio de un caso de lepra histioide. Leprología 1970; 15:
21-23.
Nair, S.P.; Moorthy, K.P.; Suprakasan, S.; Jayapalan, S.; Mini,
G.: Histoid leprosy. Unusual presentation. Int J Dermatol 2006;
45: 433-434.
Dirección postal:
M.A. Ferrer
Calle 48 N° 1280 7° C
1900. La Plata
Pcia. de Buenos Aires
Correo electrónico: [email protected]
Arch. Argent. Dermatol.