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Enfermedad de La Peyronie: una patología en constante revisión Dres. Malen Pijoan Molinas1; Martín Piana2; Lelio Zeno3 1 Urología Sanatorio Parque, Sector Andrología 2 Urología - Cirugía General, Sanatorio Parque Urología, Sanatorio Parque - Profesor Adjunto UNR - Especialista en Urología. Jefe de Servicio de Urología, Sanatorio Parque Rosario. Argentina mpijoan @intramed.net 3 Trabajo presentado en Revista Argentina de Sexualidad Humana. 18 Nº 1 - Año 2005. Resumen La enfermedad de La Peyronie, también llamada induración plástica del pene (I.P.P), es un trastorno del tejido conectivo de etiología desconocida que afecta a la túnica albugínea del pene. El objetivo de este trabajo es proveer una actualización bibliográfica del tema respecto al manejo clínico y terapéutico de estos pacientes, tratando de describir los fármacos orales y tópicos ensayados y las tácticas quirúrgicas empleadas. Abstract The Peyrone´s disease, which is also called plastic penis induration, is a connective tissue disorder that affects the penis albugineous tunic. Actually, its etiology is an enigma as all the hypothesis are still uncertain.The aim of this work is to provide a bibliographic update of the clinic handling and treatment of these patients. We will describe the already tested oral and local medication and the surgical technics. Palabras clave: enfermedad de La Peyronie induración plástica del pene - pene corvo Key words: Peyrone´s disease - plastic penis induration - bent penis Introducción correspondencia sobre un paciente que consultó a ambos para contrastar opiniones y que padecía de una dolencia que bien podía ser Enfermedad de La Peyronie (4). La enfermedad de La Peyronie es un trastorno del tejido conectivo que afecta a la túnica albugínea del pene, sin extenderse al tejido eréctil adyacente. Conceptualmente es una cicatriz patológica de la albugínea que puede ocasionar en estado de reposo retracción peneana, y en erección curvatura y retracción. Un porcentaje relativamente bajo de pacientes presentan asociado disfunción sexual eréctil. Las alteraciones en la configuración peneana obedecen al hecho de que la lesión primaria, la placa de fibrosis, posee características mecánicas distintas a la albugínea (escasa distensibilidad) (1). Es un trastorno de etiología, epidemiología e historia natural desconocidas, a pesar de que existen referencias documentadas sobre la misma desde tiempos muy antiguos (2).Hoy día se admite que se trata de una enfermedad inflamatoria adquirida. Historia La enfermedad de La Peyronie fue descrita en un tratado de trastornos de la eyaculación por Francoise Gigot de La Peyronie (1678-1747), cirujano de Luis XIV, en 1753, en un trabajo denominado “algunos obstáculos que impiden la normal eyaculación del semen”. El caso descripto correspondía a un sujeto con eyaculación retrógrada debido a una estenosis uretral. Presentaba una especie de "cuentas de rosario" (nódulos) que recorrían toda la cara dorsal del pene y hacían que éste se incurvara dorsalmente durante la erección (3). No es la primera referencia que de la misma se tiene, ya que en 1561, Vesalio y Falopio se intercambiaron 076 El mérito de Francoise Gigot de La Peyronie es reconocido, y la enfermedad hoy día es conocida por su nombre, aunque también se puede utilizar terminología histopatológica y denominarla como: "induración plástica de los cuerpos cavernosos”, “fibroesclerosis del pene”, “cavernositis fibrosa”, “esclerosis cavernosa”, “o esclerosis de la albugínea cavernosa" (5). En 1879, Paget fue el primero en relacionar esta afección con la enfermedad de Dupuytren, creyendo que la gota era la causa común (6). Epidemiología Los escasos datos epidemiológicos pueden ser atribuidos a que la enfermedad no es amenazante para la vida, y el sujeto que la padece tiende a ocultarla, por pudor y/o desconocimiento. La enfermedad predomina en la 4ª a 6ª década de la vida (7). Etiopatogenia. Historia natural de la enfermedad de La Peyronie El origen incierto de este trastorno de la albugínea peneana, hace que sean numerosos los factores de riesgo implicados. La mayoría de los autores coinciden en que la degeneración fibrótica de la túnica albugínea esta precedida por un fenómeno inflamatorio que podría estar desencadenado por un proceso vasculítico, inmunológico, un traumatismo, o una colagenopatía. La hipótesis más aceptada actualmente se basa en el hecho de que las placas son el resultado de ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2005 | Nº XIII | 076 - 080 1982 FUNDACION Dr. J.R. Villavicencio calcificadas. La calcificación de la placa es considerada como el último período anatopatológico de la enfermedad, lo cual tiene sentido pronóstico (Figura 1). enfermedad. Una vez que la placa se ha estabilizado, no se obtiene beneficio alguno con los tratamientos médicos, sea cual fuere la sustancia utilizada. En estos casos el tratamiento ha de ser quirúrgico, si la morfología peneana dificulta o impide la actividad sexual del paciente. Tratamiento médico (13) Hasta que la lesión se estabiliza, es decir, en la fase temprana de la enfermedad, se han ensayado una multitud de drogas para revertir o minimizar la anómala cicatrización que conduciría a la fibrosis. Ningún fármaco ha conseguido demostrar fehacientemente eficacia en el tratamiento de la enfermedad de La Peyronie. Los tratamientos orales y tópicos ensayados han sido numerosos, algunos de ellos basados en mecanismos más que dudosos. Figura 1: Penegrafía. Placa calcificada. Ecografía Método simple y de bajo costo. Con ella podemos visualizar imágenes hiperecóicas desde 2 milímetros y medir su diámetro longitudinal y antero posterior. La presencia de sombras sónicas nos orienta a la presencia de una calcificación de la placa. Los transductores ideales deben ser lineales de 10 Mhz. que permiten una profundidad de 3 cm. Cavernosografía dinámica con o sin bomba de infusión Este estudio tiene su principal indicación en evidenciar los probables sitios de alteración del mecanismo córporo-oclusivo, pudiendo además ser de utilidad para delinear la extensión de la placa, pero rara vez aporta datos que cambien la decisión terapéutica. Resonancia Nuclear Magnética La combinación de campos magnéticos y ondas de radio frecuencia sin radiaciones ionizantes permite observar bajo la acción de drogas vasoactivas, la retracción de la albugínea y la posible infiltración del septum intracavernoso. Este estudio es muy costoso y tampoco aporta datos que justifiquen su uso sistemático. Biopsia En individuos jóvenes donde puede existir la posibilidad de un sarcoma, si la lesión no es característica, una biopsia puede estar indicada. Tratamiento El tratamiento de la enfermedad de La Peyronie depende de la fase en la que se encuentre la Drogas sistémicas (Ver cuadro nº 1. II Consenso Arg. de DSE y Sexualidad.) Vitamina E Fármaco con propiedades antioxidantes. A dosis de 300 a 600 mg./día vía oral durante más de tres meses es una de las drogas más empleadas. Su mecanismo de acción sería derivado de su actividad sobre la regeneración tisular, por su efecto antifibroblástico, y antihialuronidasa. A pesar de lo expresado, la clave del éxito de este tratamiento frente a otros radicaría en su inocuidad y bajo costo, aunque en realidad se carece de evidencia que justifique su uso. Tamoxifeno Antiestrógeno periférico, que en dosis de 40 mg. día, lograría mejoría sintomática en pacientes que cursen la fase inflamatoria aguda. Colchicina Agente antiinflamatorio por su acción antimitótica granulocítica, que induciría la actividad de la colagenasa y disminuiría la síntesis de colágeno, efecto que justificaría su uso. A pesar de esto, la verdadera eficacia deberá ser demostrada en estudios prospectivos controlados. POTABA El paraminobenzoanto potásico (POTABA) tiene un efecto antiinflamatorio y fibrinolítico que parece basado en un aumento de la disponibilidad de oxígeno celular secundario a la activación de la mono-amino-oxidasa. Cuadro 1: Drogas sistémicas ensayadas en la enfermedad de La Peyronie Dosis Vía Período Vitamina E 100 mg 3 veces al día oral 6 meses POTABA 12 g /día, 200 mg/ 6 Hs. oral 6 a 12 meses Tamoxifeno 20 mg 2 veces/día oral no determinado Colchicina 0,6 a 1,2 mg/d hasta 2,4 mg oral 5 meses ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2005 | Nº XIII | 076 - 080 077 Enfermedad de La Peyronie: una patología en constante revisión traumatismos o micro-traumatismos en pacientes con predisposición genética. En su historia natural, hay un primer período de invasión donde la placa puede progresar en forma silenciosa denotando lentamente la existencia de la curva o la retracción del pene, o sintomática, presentando dolor en la erección o durante la penetración; y un período de estado, que puede durar meses o años en donde los síntomas que predominan son los originados por la fibrosis, tales como la curva, la retracción del pene y los estrechamientos, llegando en ocasiones a provocar impotencia. Este período se puede interrumpir por brotes o progresiones de la enfermedad o menos frecuentemente por la regresión (8-9). Los períodos de invasión dolorosa o rebrotes tienen un alto componente inflamatorio. Algunos pacientes pueden presentar, además, asociados con estos síntomas, la retracción de la aponeurosis palmar (Dupuytren), plantar (Ledderhorse) y la fibrosis del cartílago del lóbulo de la oreja. Localizaciones típicas La placa se localiza con mayor frecuencia en la cara dorsal del pene, lo que hace que este se curve dorsalmente en la erección (Figura 2). Las placas ventrales y laterales son más raras pero su impacto en la dificultad coital es mayor, ya que la desviación que producen apartan más al pene del ángulo natural de la penetración. Si las placas se sitúan en varios sitios contrapuestos o se insinúan por el tabique pectiniforme es posible que no se produzcan incurvaciones, aunque sí un franco acortamiento del pene durante la erección (11) Placa de fibrosis Figura 2: Pene con curvatura dorsal. Evaluación diagnóstica La disfunción sexual eréctil no constituye el punto final de la progresión de la enfermedad de La Peyronie. En general la fibrosis se limita a la albugínea sin invadir o reemplazar el tejido eréctil. Si bien se desconoce por qué algunos pacientes con placas son potentes y otros no, se supone que el mecanismo por el cual se puede producir una disfunción eréctil es por alteración del sistema corporooclusivo en la zona de la placa. Además, los pacientes con esta afección están condicionados por diferentes factores orgánicos y/o psicológicos que pueden ocasionar, por sí mismos, impotencia (10). Cuadro clínico La aparición de una placa fibrótica asintomática, o asociada en algunos casos con dolor en la erección, curvatura de diferentes grados o disfunción sexual eréctil, constituyen las formas habituales de presentación clínica. La enfermedad de La Peyronie se debe diferenciar de otros procesos fibróticos de los cuerpos cavernosos como son las fibrosis difusas que aumentan la consistencia del tejido eréctil ocasionado por la diabetes, la inyección de drogas vasoactivas, las secuelas del priapismo, como así también con otras curvaturas peneanas como las observadas en el pene corvo, la hipospadia, la hepispadia, los tumores inflamatorios periuretrales y con el infrecuente sarcoma de los cuerpos cavernosos. Las cuatro formas de presentación clínica (asintomática, con dolor, curvatura de distintos grados e impotencia) solas, o asociadas entre sí, así como la consideración del período en el cual se encuentra la enfermedad (de invasión, de estado, de progresión o regresión), serán tenidos en cuenta para determinar la conducta terapéutica. 078 El interrogatorio estará orientado a conocer el tiempo de evolución de la enfermedad, sus manifestaciones, su forma de comienzo (brusco o insidioso), así como las circunstancias relacionadas con el mismo, como por ejemplo un traumatismo coital algunas veces recordado por el paciente. Exploración física El examen semiológico del pene constituye el elemento más importante para el diagnóstico. El pene en estado de flacidez es completamente normal a la inspección en la mayoría de los casos. Es la palpación, la que nos permite determinar el número, tamaño, extensión y consistencia de las placas/induraciones. La palpación de nódulos en la cara ventral nos habla de afectación septal. La uretra nunca se involucra en el proceso. Foto del pene erecto (auto fotografía) Técnica propuesta por Kelami en 1983, es sencilla, no invasiva y destinada a documentar la alteración morfológica del pene. Con éste en erección, el paciente o su pareja toman fotografías desde arriba, de frente y de perfil para objetivar la incurvación en las 3 direcciones del espacio. Especialmente indicadas para aquellos pacientes que presenten una curva invalidante para la penetración y en quienes se planee un tratamiento quirúrgico. Es además, un documento gráfico, que queda incorporado a la historia del paciente y sirve para comparar la evolución o el resultado postoperatorio (12). Radiografía simple Destinada a evaluar la situación evolutiva de la placa. Debe ser realizada preferentemente con técnica de mamografía (penegrafía), pudiendo observar imágenes radio-opacas correspondientes a las placas ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2005 | Nº XIII | 076 - 080 1982 FUNDACION Dr. J.R. Villavicencio Drogas locales. Infiltraciones El objetivo de esta forma de tratamiento es el de disolver la placa mediante la inyección directa de drogas. Ver cuadro nº 2 (II Consenso Arg. de DSE y Sexualidad.) Verapamilo La utilidad de los bloqueantes cálcicos, supuestamente radica en la capacidad de estos para inhibir la secreción y síntesis de los componentes acelulares de la placa (colágeno, glicosaminoglicanos y fibronectina). No existe hasta el momento algún trabajo que evidencie tales ventajas. Corticoides Sus variables resultados incluso con diferentes técnicas de inyección, no han conseguido demostrar su utilidad con el paso del tiempo, estando en la actualidad abandonado su uso. Colagenasa El uso de esta enzima no ha conseguido superar la etapa experimental. Desde los trabajos de Gelbard, proponiendo la utilización de la colagenasa del clostridium histoliticum. Su mecanismo de acción es por lisis selectiva de la fibra colágena. Interferón alfa-2b El efecto in vitro del interferón en fibroblastos provenientes de cultivos celulares derivados de placas de La Peyronie, fue estudiado por Duncan y cols. El resultado fue la inhibición de la proliferación fibroblástica y de la producción de colágeno, así como un aumento de la producción de colagenasa, sobre todo por el interferón alfa-2b. A pesar de estos conceptos, no hay estudios que confirmen su uso en humanos. Medios físicos Existen dos alternativas de terapias físicas reconocidas, el láser de arseniuro de galio y la iontoforesis. Láser de arseniuro de galio Durante el período de estado, el láser es un efectivo antifrótico, aún en estadíos recientes disminuyendo su efectividad en los períodos de invasión o rebrote. Su mecanismo de acción es su efecto antiinflamatorio al reducir la vasculitis perilesional. Iontoforesis Estas técnicas se basan en la inducción de la penetración de sustancias a través de los tejidos, en base a una corriente eléctrica que permitiría la mejor penetración de un fármaco. Otros métodos tales como la magnetoterapia y radioterapia se encuentran actualmente en discusión en cuanto a la evaluación de los resultados. Tratamiento quirúrgico El tratamiento quirúrgico en el paciente con enfermedad de La Peyronie está indicado cuando existe una incapacidad manifiesta para la relación sexual satisfactoria dado por una incurvación peneana severa, que dificulta la penetración o produce dolor al paciente o a su pareja. Si el paciente conserva la función eréctil estarán indicadas las intervenciones quirúrgicas de tipo reconstructivo, con plastias o plicaturas de la túnica albugínea, o incluso actuaciones sobre la propia placa de fibrosis con un injerto asociado cubriendo el defecto creado en la albugínea. Sí el paciente ya no conserva la función eréctil, una de las opciones quirúrgicas sería la corrección de la incurvación y el tratamiento de la DSE, como sí de cualquier otro paciente se tratara, incluyendo la posibilidad de la colocación de una prótesis de pene, que puede ir acompañada o no de abrasión de la fibrosis o de la exéresis de la placa e injerto. Previo a la indicación de la cirugía y de la valoración de la capacidad eréctil del paciente, existe un aspecto crucial en el tratamiento quirúrgico de La Peyronie. Consiste en demostrar y comprobar, como se ha mencionado reiteradamente, la estabilización de la enfermedad. Un paciente en pleno proceso evolutivo de la enfermedad no debe ser intervenido quirúrgicamente. Es preciso esperar a que las lesiones estén estabilizadas, y esto suele suceder aproximadamente al año o año y medio de haber empezado los síntomas, generalmente coincidiendo con la desaparición del dolor (13). Tratamiento quirúrgico con función eréctil conservada Existen dos alternativas: una es respetando la placa de fibrosis, actuar sobre la albugínea sana, contralateral al lado afecto, o lo que es lo mismo, acortando el lado convexo; y otro es intervenir sobre la propia placa de fibrosis, lo que significa alargar el lado cóncavo. Dentro de la primera posibilidad, actuando sobre la albugínea sana y respetando la placa de fibrosis, existen a su vez dos opciones. Una es realizar una plastia de la albugínea, llevando a cabo una exéresis de parte de Cuadro 2: Drogas sistémicas ensayadas en la enfermedad de La Peyronie Dosis Vía Período Verapamilo 10 mg en 10 cc de diluyente cada 2 a 4 semanas intralesional hasta 12 inyecciones Dexametasona 0,2 a 0,4 mg por placa semanal intralesional 10 semanas Triamcinolona 2 mg aplicados 1 vez cada 6 semanas intralesional 6 inyecciones Interferón 1 millón Ui intralesional 3 semanas ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2005 | Nº XIII | 076 - 080 079 Enfermedad de La Peyronie: una patología en constante revisión a- Plicaturas y sección de la albugínea b- Resección de albugínea Figura 3: Corporoplastias. albugínea sana, cerrando el defecto. La segunda opción es no hacer una plastia sino una plicatura, donde no existe exéresis de albugínea. Plastia / plicatura (corporoplastias) Cualquiera sea la técnica implican el acortamiento de la cara convexa o más larga del pene. El acortamiento peneano observado oscila alrededor de l a 2 cm. cada 45° de corrección, eventualidad que debe conocer el paciente con antelación a la cirugía. Figura 4: Cirugía correctivas de la placa de fibrosis. Nesbit se resecan una o más pastillas de albugínea del lado convexo (15) (Figura 3 b). Cirugías correctivas de la placa de fibrosis (P.F) En estas técnicas la P.F puede seccionarse o resecarse, en ambos casos se produce un defecto que debe ser reparado con transferencia de algún tejido (injerto de dermis, fascia temporal superficial, vena safena externa, etc.) (16,17) (Figura 4). Tratamiento quirúrgico con disfunción eréctil Dentro de la plicaturas se pueden distinguir tres grupos: A.1. Plicaturas puras: no implican sección o resección de albugínea y consisten en puntos plicantes con sepultamiento de albugínea como fuera descripto originalmente por Kelami (4). A.2. Plicaturas y sección de la albugínea: en esta técnica se confeccionan dos colgajos de albugínea que se transfieren por deslizamiento lateral de los mismos. Como fuera preconizado por Yachia.(14) (Figura 3 a). A.3. Resección de albugínea: como fuera descripto por Bibliografía 1- Jordan, G.H.: Peyronie's disease. Atlas Urol Clin North Am, 1993; 1: 93. 2- Chilton, C. P.; Castle, W. M.; Westwood, C. A. y Pryor, J. P.: Factors associated in the etiology of Peyronie's disease. Br J Urol, 1982; 54: 748. IPP: induración plástica del pene PF: placa de fibrosis DSE: disfunción sexual eréctil 10- Gelbard, M. D.: The disposition and function of elastic and collagenous fibers in the tunic of the corpus cavernosum. J Urol, 1982; 128: 850. 11- Gelbard, M. D.: Peyronie's disease. En: Al Hasmat y Das: The penis. Pensylvania, Lea and Febiger, 1993. 3- François de La Peyronie. Men. De L'Acad. Roy de Chir 1743; 425. 12- Kelamy, A.: Autophotography in the evaluation of functional penile disorders. Urology, 1983: 21: 628. 4- Kelami, A.: Peyronie's Disease (Induratio penis plastica). Operative Andrology 1. Ed. S. Karger, 1983. 13- Seres Figueiras, A.: Treatment of Peyronie's disease combining pharmacology and physical therapy. Arch Esp Urol, 1989; 42: 505. 5- Lechtenberg, R. y Ohl, D.: Sexual Dysfunction. 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Cuando esto no sucede se puede modelar sobre la prótesis la placa produciendo su fractura, o si esto no fuera posible o efectivo se secciona la placa con o sin corrección del defecto creado por la sección (20). 15- Nesbit, R.: Congenital curvature of the phallus: report of three cases with description of corrective operation. J Urol, 1965; 93: 230. 16- Devine, C. y Horton, C.: Surgical treatment of Peyronie's disease with a dermal graft. J Urol, 1974; 111: 44. 17- Rajfer, J.: Vein graffting of tunical incision combined with contralateral plication in the treatment of penile curvature. Urology, 1994; 43: 697. ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2005 | Nº XIII | 076 - 080