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Craneofaringioma
Algún Fondo
Casi 20% de todos los cánceres de la niñez comienzan en el sistema nervioso central (CNS, por sus siglas en ingles), que
consiste del cerebro, la espinal dorsal, el líquido circundante (liquido cerebroespinal, o CSF, por sus siglas en ingles), tejidos
finos que alinean la área (meninges) y huesos (cráneo y vértebras).
En los últimos varios años, la incidencia de tumores de la CNS en niños ha estado aumentando. Este aumento es explicado
parcialmente por avances médicos que han llevado a mas temprana detección y diagnosis de los tumores del cerebro.
Hay muchos diferentes tipos de canceres de la CNS en la niñez, todos de los cuales tienen largos y algo complicados
nombres. El diagnosis típicamente depende de dos cosas: 1) en que parte de la CNS el tumor comienza, o la ubicación, y 2)
como se parece el tumor debajo del microscopio, también conocido como histología. Los tumores del cerebro primarios son
tumores que surgen del cerebro, mientras que los tumores de la espina primarios crecen en la espina dorsal. Sin embargo,
algunos tumores del cerebro pueden esparcirse para involucrar partes de la espina, y visé versa. En rara ocasión, ciertos tipos
de tumores pueden hasta esparcirse a áreas fuera de la CNS, tales como a los huesos distantes o la medula ósea.
Claro, últimamente, todo plan para el tratamiento de cáncer es individualizado para cada paciente, y toma en cuenta no solo la
etapa y la información clínica, pero también las metas y objetivos del paciente y su familia.
¿Que es un craneofaringioma?
Un craneofaringioma es un tumor del cerebro benigno* que cuenta como el 3-9% de todos los canceres de la CNS en la
niñez. Este tumor resulta de sobre-crecimiento anormal de la parte del cerebro llamado el bolso de Rathke, localizado cerca
de la glándula pituitaria. Esto típicamente consiste de una combinación de depósitos de calcio mezclado con quistes, o sacos
de flujo. El flujo característicamente contiene proteína, lípido (grasa), y pedazos de colesterol, dándole una textura así llamada
"aceite de crankcase".
*Antes de proceder mas adelante, vale la pena definir apropiadamente y clarificar algunos conceptos importantes que son
relevantes al tema de los tumores del cerebro.
La palabra tumor en si misma se refiere a un crecimiento anormal o una masa de células, también referido en términos
general como un "cáncer".
Los tumores (canceres) pueden ser "benignos" o "malignos", dependiendo en que de "malo" las células del tumor parecen
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bajo el microscopio. En términos simples, células de un tumor "benigno" tienen un parecer "inocente" bajo el microscopio;
usualmente estas no tienen facciones asociadas con invasión o extensión (metástasis) a otras áreas. En contraste, tumores
"malignos" tienen células que pueden, y son probables de, invadir y esparcirse, especialmente sin no son tratadas.
Sin embargo, es muy importante realizar que un tumor benigno bajo el microscopio NO es necesariamente benigno
clínicamente o inocente. Acuerde, un tumor benigno es todavía un tumor, y representa crecimiento sin control inapropiado.
Aunque los tumores benignos no se pueden extender lejos de donde comenzaron, estos pueden seguir creciendo y así
pueden todavía causar problemas por esta expansión local, particularmente en una área en si pequeña y encerrada como el
cerebro. Presión y obstrucción causados por una masa creciente pueden llevar a déficit severos neurológicos y, en el caso
peor, a la muerte.
¿Quien desarrolla este tumor y porque?
Craneofaringiomas pueden ocurrir en ambos niños y adultos, con una incidencia mayor entre los 9 y 14 años de edad. De
hecho, mas de 50% de los pacientes tienen menos de 18 años. El tumor no tiene una asociación clara con genero ni raza.
Realmente no se conoce que causa que los craneofaringiomas ocurran, pero no tienden a "correr en las familias" o a ser
directamente heredados de nuestros padres.
¿Cuales son los síntomas de los craneofaringiomas?
El síntoma mas común de este tumor es cambios en la visión, mas frecuentemente perdida de la visión periférica en un ojo
(acortamiento de los campos visuales) o ahorramiento. Esto es debido a la proximidad de los craneofaringiomas a las sendas
del nervio visual en el cerebro. Similarmente, craneofaringiomas también están cerca a la glándula pituitaria, y así los niños
pueden presentarse con problemas de hormonas o endocrinales. Esto es debido a que la glándula pituitaria controla varios
sistemas de hormonas importantes, incluyendo aquellas vitales para el crecimiento del cuerpo, maduración de los órganos
sexuales, y función de la glándula tiroides. Casi mitad de los niños pueden desarrollar cambios en la personalidad notables o
déficit cognoscitivos. Finalmente, síntomas generales de nausea, vomito y dolores de cabeza pueden ocurrir debido al
aumento de presión excesiva en el cerebro debido al tumor.
Por favor tenga en mente que los síntomas mencionados aquí no significan necesariamente ni automáticamente que un niño
tenga un tumor en el cerebro, pero mas evaluación medica es necesaria para desechar la posibilidad de un tumor del cerebro
como un craneofaringioma.
¿Como se diagnostica un craneofaringioma?
Típicamente, el diagnosis es hecho basado en un estudio radiológico tal como un escán de imagen de resonancia de imanes
(MRI, por sus siglas en ingles) del cerebro con contraste de gadolinio. Un craneofaringioma tiene una apariencia muy
característica en el escán de MRI; una masa bien definida con una combinación de partes císticas y sólidas. Importantemente,
este es un tumor que ocurre en la región supraselar, una parte del cerebro que contiene el quiasma óptico (contiene nervios
para la visión) y hipotálamo (regula las hormonas para el crecimiento, tiroides y estrés, entre otras).
Como mencionado anteriormente, un craneofaringioma es un tumor benigno y así no se espera que se riegue del cerebro a la
espina, liquido cerebroespinal u otras áreas fuera de la CNS. Así, escanes adicionales no son requeridos a menos que son
indicados por síntomas o encuentros en el examen físico.
¿Como se trata un craneofaringioma?
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Irónicamente, aunque los craneofaringiomas son tumores benignos que deberían de tener buenos resultados a plazo largo, el
tratamiento optimo para estos es un tema controversial en la neuro-oncología pediátrica. Una de las explicaciones mayores
por ésto es que hay un conflicto entre querer "curar" el paciente y querer minimizar la mortalidad a plazo largo, o los efectos
secundarios negativos. Los médicos entendiblemente vacilan al recomendar y perseguir el tratamiento mas agresivo si ésto
deja a riesgo al niño para problemas neurológicos peores que los que causa el tumor en si mismo.
Así que aunque no hay consenso claro entre la comunidad medica sobre cual es el mejor régimen terapéutico para los
craneofaringiomas, le presentamos abajo algunos principios generales para el manejo de estos. Es importante recordar sin
embargo, que cada paciente debería ser manejado individualmente y el plan diseñado de acuerdo a cada caso.
Cirugía y Radioterapia
Típicamente, la cirugía es el componente inicial y mayor de la terapia, aunque el extenso de la "correcta" o "mejor" cirugía es
un tema de mucho debate. Algunos creen que la meta principal debería de ser resecar en total el tumor, o en otras palabras,
remover quirúrgicamente en completo todo el tumor visible. Es técnicamente posible realizar una resecación total en como
70-90% de los casos. La tasa de éxito de resecación total sola también es como de 70 a 90% (significando que el tumor
regresa en algunos 10-30% de los pacientes), que es bastante bueno. Así que si resecación total del tumor es logrado basado
en ambos lo que el cirujano describe y lo que el escán de MRI después de la cirugía enseña, entonces observación cuidadosa
después de la cirugía es razonable. Cualquier tratamiento adicional puede ser usado solo si y cuando sea indicado (si el tumor
regresa en el futuro).
Una cirugía completa con ningún otro tratamiento requerido suena bueno, pero tenga en mente que las tasas de serias
complicaciones quirúrgicas después de una resecación completa de un tumor son altas: 50-90% riesgo de daño al
hipotálamo, 1-12% riesgo de hemorragia del cerebro durante la cirugía, pequeño riesgo de muerte. No sorprendentemente, la
habilidad y experiencia del cirujano toca un rol importante en los resultados, ambos en términos de mejor control del tumor y
menos complicaciones quirúrgicas.
Sin embargo, aun en las manos de los mejores, hay muchos casos en los cuales el craneofaringioma puede presionar contra
o crecer bastante cerca de varias estructuras criticas del cerebro (quiasma óptico, hipotálamo, vesículas de sangre), así
haciendo una resecación total esencialmente imposible. En vez, el cirujano remueve tanto del tumor como sea seguramente
posible. Solamente observar después de tal cirugía seria una mala idea porque todavía hay tumor que se dejo atrás que no ha
sido tratado.
Esto ha llevado a varias preguntas importantes: ¿Puede uno llevar a cabo una resecación parcial* en estos casos difíciles,
pero después seguir con radioterapia para erradicar, o "limpiar" las células de tumor que quedan? ¿Puede éste enfoque llevar
a cabo resultados tan buenos como la resecación total (si hubiera sido posible), mientras que baja los posibles efectos
secundarios a largo plazo de una cirugía grande? ¿ De hecho, saber que el ojo humano durante una cirugía no puede
posiblemente ver células de tumores individuales, microscópicas que pueden quedarse atrás, debería la resecación total
SOLA ser hecha en alguna ocasión? ¿ En vez, debería la cirugía parcial con radioterapia post-operativa para el tumor residuo
ser la meta para todos los pacientes, así minimizando los riesgos quirúrgicos y llevando al máximo el control del tumor
microscópico?
*(Por favor note: el termino "parcial" será usado sinónimamente con "incompleto" o "subtotal", todos los cuales describen
cualquier cirugía que es menos que la resecación total.)
Los estudios han tratado de contestar a todas estas preguntas, y encontrado que los pacientes con craneofaringiomas
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tratados con resecación parcial y radioterapia tienen una tasa de sobrevivíencía libre de progresión en 10 años y 20 años tan
alta como de 70-90%. En otras palabras, estos pacientes están viviendo sin señas de crecimiento o regreso del tumor tan
largo como de 10 a 20 años después de su tratamiento. Note que ésto es comprable con las tasas mencionadas
anteriormente para la cirugía completa sola, pero con tasas de problemas mucho mas bajas como daño al hipotálamo o
hemorragia del cerebro.
Unas pocas palabras especificas en referencia a la radioterapia post-operativa: Primero, un escán de MRI post-operativo es
obtenido usualmente para buscar cualquier tumor residuo. Craneofaringiomas residuos pueden aparecer como cualquier
"mancha" pequeña calcificada hasta masas mas estándares quistes-sólidas en apariencia. Basado en lo que el MRI enseñe,
junto con lo que el cirujano reporte que el o ella puede hacer en la sala de operación, el cirujano clasificara la resecación
como "total" versus "menos que total" ("parcial", "subtotal", o "incompleta").
Si es una resecación parcial, el paciente debería de recibir radioterapia a la área del tumor para reducir los riesgos de que el
tumor recurra. Si la radioterapia es demorada en tales casos, y el paciente es observado, el tumor sin duda regresara entre 3
años (70-100% de estos pacientes tendrán un relapso). Encima de esto, el tratamiento durante un relapso es usualmente mas
complicado y peligroso. Así que es generalmente recomendado que los pacientes con resecación parcial deberían de recibir
radioterapia adelante, y no demorar hasta que el tumor regrese. En el tiempo post-operativo, la radiación es usualmente dada
solo a la región del tumor original, incluyendo la área quirúrgica y todo el tumor que queda. Los tejidos del tumor que están
alrededor y otras estructuras criticas son excluidas del campo de tratamiento tanto como sea posible.
Entendiblemente, mucha atención ha sido prestada a la posibilidad de complicaciones a plazo largo de la radioterapia al
cerebro y a la espina del un niño que esta en crecimiento. Estos pueden incluir déficits en memoria y enseñanza, y ajustes
sociales y emocionales, entre otras cosas. El desarrollo de tales efectos secundarios dependen de muchos factores,
incluyendo el extenso de la cirugía pre-radioterapia, el tamaño y área del cerebro que es tratado, y cuanta dosis de radiación
es dada, entre otros.
Sin embargo, las técnicas de radioterapia de hoy en día y prestar atención a minimizar la dosis de radiación para estructuras
importantes del cerebro cuando sea posible puede permitir dar tratamientos seguros y efectivos, aun en niños mas jóvenes.
Aunque ningún tratamiento deja de tener efectos secundarios, la radioterapia puede ser planeada y llevada a cabo en tal
manera para minimizar cualquiera efectos secundarios a plazo largo. Esto es logrado mejor en un centro de radiación
oncológica principal adonde los médicos y sus asistentes son familiares con pacientes de pediatría y capacitados
técnicamente para tratar a los canceres de la niñez.
Quimioterapia
Corrientemente no hay ningún rol para la quimioterapia para tratar los craneofaringiomas. Como es un tumor benigno,
metástasis a áreas distantes no es típicamente esperado, y así medicamentos sistémicos (que van al cuerpo entero) como la
quimioterapia no han sido extensivamente estudiados.
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