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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Junio 2008.
SÍNDROME NEFRÓTICO EN EL NIÑO
Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Junio 2008.
Introducción y concepto.El síndrome nefrótico (SN) es una de las principales formas de manifestación de
la enfermedad renal en el niño. Se presentan anualmente unos 2-7 nuevos casos por
cada 100.000 niños menores de 18 años, la mayoría en la primera década de la vida, con
mayor incidencia en el género masculino.
El SN es la asociación de una proteinuria superior a 40mg/m2/hora y
albúmina sérica inferior a 2,5-3g/dl. Se caracteriza por una proteinuria intensa y
mantenida de origen glomerular que ocasiona hipoalbuminemia, retención de líquidos
con edema, hiperlipemia e hipercoagulabilidad.
Esta proteinuria es detectada como ≥3 cruces en la tira reactiva de orina y
confirmada en una muestra de orina aislada por valores del cociente urinario
Proteína/Creatinina >3,5 y/o por una eliminación en orina de 24 horas >40mg/m2/hora.
Como consecuencia, asocia una hipoproteinemia (proteínas totales <6g/dl) e
hipoalbuminemia (albúmina <2,5-3g/dl), siendo el resto de manifestaciones clínicas y
bioquímicas secundarias.
Clasificación.En los niños, la mayor parte de los SN corresponden a nefropatías primarias, es
decir, la afectación renal no se produce en el curso de una enfermedad sistémica,
neoplásica o como consecuencia de la administración de un fármaco o tóxico.
Dentro de las formas primarias o idiopáticas, el SN a cambios mínimos
(SNCM) es el más común en la infancia, representando aproximadamente las ¾ partes
de la totalidad de los casos. Otras formas primarias, como la glomeruloesclerois focal y
segmentaria (GEFS), la glomerulonefritis (GN) mesangial difusa, la GN membranosa y
la GN membranoproliferativa, ocurren con frecuencia mucho menor.
Dentro de las formas secundarias, son bien conocidos la asociación de hepatitis
B con GN membranosa, la de hepatitis C con GN membranoproliferativa o la nefropatía
del VIH. Durante el primer año de la vida, merecen especial atención algunos casos de
SN asociados a infecciones congénitas como la sífilis y la toxoplasmosis.
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Cabe también destacar, dentro de las formas secundarias no infecciosas, aquellos
casos de SN en el contexto de enfermedades multisistémicas como el lupus o las
vasculitis, así como, aquellos pacientes con lesiones histológicas semejantes a la GEFS
primaria como forma evolutiva común a múltiples entidades con nefropatía proteinúrica
crónica: nefropatía por reflujo, diabetes mellitus, obesidad mórbida, oligomeganefronia
congénita,…
En el capítulo de SN asociados a neoplasias, hay que destacar en la infancia la
nefropatía de cambios mínimos en pacientes con linfomas de Hodgkin o leucemias.
Por último, dentro de las formas de SN de causa genética, existen trastornos
aislados en los genes que codifican proteínas que se expresan en las células de la
membrana basal glomerular o podocitos, responsables de diversas formas de SN de
manifestación habitual en el primer año de la vida, como el SN congénito tipo finlandés,
por alteración de la nefrina.
Además, el SN puede presentarse como parte de enfermedades genéticas de
afectación multiorgánica como, por ejemplo: síndrome uña-rótula, síndrome de
Laurence-Moon-Biedl-Bardet, displasia toraco-asfixiante, enfermedad mitocondrial,
glucogenosis, síndrome de Galloway (esclerosis mesangial difusa (EMD), microcefalia
y alteración de la migración neuronal),… Cabe también destacar el síndrome de DenysDrash (EMD asociada a seudohermafroditismo masculino y/o tumor de Wilms) y el
síndrome de Frasier (GEFS asociada a seudohermafroditismo masculino y
gonadoblastoma), que se producen por mutaciones en el gen WT1.
Los SN secundarios y aquellos que se presentan en el primer año de la vida requieren
consideraciones especiales y su enfoque terapéutico es distinto de los SN idiopáticos del
niño, por lo que nos centraremos en éstos, especialmente en el SNCM.
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Aspectos clínicos y analíticos del SNCM idiopático.El diagnóstico de esta entidad es anatomopatológico, donde no existen
alteraciones renales evidentes en el examen de la biopsia renal por microscopia óptica e
inmunofluorescencia y, ya que el pronóstico y la evolución son mejores que los de
otras formas de SN, que pueden requerir además diferentes tratamientos, es primordial
conocer que datos clínicos indican que un niño con SN idiopático tiene una lesión a
cambios mínimos:
- Edad del brote inicial entre 1 y 9 años.
- Antecedentes familiares negativos de enfermedad renal familiar.
- Sin enfermedad sistémica.
- Sin insuficiencia renal crónica.
- Sin hipertensión renal mantenida.
- Sin microhematuria persistente entre los brotes.
- Sin hematuria macroscópica.
- Sin hipocomplementemia.
- Proteinuria selectiva.
- Remisión de la proteinuria con esteroides.
La proteinuria glomerular es uno de los datos que definen el síndrome, siendo
altamente selectiva para la albúmina, con sólo pequeñas cantidades de proteínas de
mayor peso molecular, en caso de SNCM. No obstante, puede existir un cierto grado de
solapamiento con otras formas histológicas de SN.
La patogenia del aumento de permeabilidad glomerular es desconocida:
mecanismos inmunológicos dependientes de los linfocitos T, factores circulantes aún
no identificados, alteración electrostática de la barrera del glomérulo y base genética
predisponente con aumento en la frecuencia de ciertos antígenos del MHC.
Algunos niños con histología distinta al SNCM ó con proteinuria persistente y
afectación túbulo-intersticial pueden asociar glucosuria, aminoaciduria y proteinuria
tubular con aumento de la excreción urinaria de proteínas de bajo peso molecular, tales
como: β2-microglobulina, α1-microglobulina, Cistatina C, proteína ligada al retinol
(RBP),...
No obstante, la albuminuria masiva (Albúmina/Cr >1000mg/g) puede
condicionar sobrecarga de la capacidad reabsortiva del túbulo y proteinuria tubular por
rebosamiento por inhibición competitiva en el túbulo renal. En este sentido, una
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relación Albúmina/Proteínas totales >40-50% es sugestivo de afectación predominante
glomerular. La relación Albúmina/β2microglobulina es aproximadamente 30-200 en
orina normal, 1000-15000 en proteinuria glomerular y <300 en proteinuria tubular,
aunque en algunos trabajos la excreción urinaria de RBP ó la relación
Albúmina/α1microglobulina <17 ó >160 obtuvo mejor correlación para discriminar
afectación tubular ó glomerular, respectivamente.
La hipoproteinemia y la hipoalbuminemia son el otro dato que define un SN.
Existe disminución de IgG, IgA, transferrina, antitrombina III, factor B del
complemento, TBG,... Otras proteínas de mayor tamaño, como IgM, β-lipoproteínas,
fibrinógeno y otros factores procoagulantes, aumentan su concentración durante las
recaídas, lo que produce predisposición a trombosis e infecciones.
El edema es el signo clínico cardinal. Se produce por retención urinaria de
sodio y, secundariamente, de agua. El mecanismo responsable de la retención de sodio
es motivo de investigación y puede no ser el mismo en todos los casos. Clásicamente se
ha considerado la hipótesis del hiperaldosteronismo secundario por bajo volumen
vascular asociado a la hipoalbuminemia (underfill), aunque hay pacientes edematosos
sin evidencia de contracción del volumen vascular en los que existe una retención
primaria de sodio a nivel proximal y distal y alteraciones del péptido natriurético atrial
(overfill). La contracción del volumen extracelular tiene como mejores indicadores la
hemoconcentración (aumento de Htco), pudiendo enmascarar la hipoalbuminemia, un
cociente urinario K+/(K++Na+) >60%, un GTTK aumentado, y la hiponatremia.
Puede variar en intensidad, desde edema palpebral (muchos niños con SN han
sido diagnosticados previamente de “conjuntivitis alérgica bilateral”) a edemas
generalizados. Son edemas intersticiales de carácter postural, emigrando a lo largo del
día de cara a miembros inferiores, y dejan fóvea. Son blandos, predominando en las
partes más laxas (párpados, cara, genitales y dorso de las manos). Si la enfermedad
progresa puede producir acumulación de líquido en las cavidades (hidrotórax y ascitis),
generalmente cuando la albuminemia es <1,5g/dl.
Cuando el edema es intenso se suele asociar anorexia, astenia e irritabilidad,
abdominalgias y cuadros diarreicos. Es temible por su intensidad y la angustia que
crea, al niño y sus familiares, el edema genital, tanto escrotal como peneano.
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Es casi constante la palidez producida por la retención de agua en la piel y por
la vasoconstricción refleja. Cuando el edema se cronifica, por falta de respuesta al
tratamiento, adquiere aspecto de escleredema de predominio en miembros inferiores.
La valoración de un niño edematoso con SN debe ser muy cuidadosa y es
necesario valorar la situación hemodinámica del paciente ya que con un volumen
plasmático normal o elevado es muy peligroso el uso de expansores del plasma
pudiendo producirse edema pulmonar, insuficiencia cardíaca e incluso la muerte. Del
mismo modo, una situación de hipovolemia extrema puede condicionar, sobre todo si
se utilizan diuréticos, situaciones de insuficiencia renal aguda y accidentes
tromboembólicos.
La oliguria es variable y debe ser valorada a diario por el peligro de que tras el
tratamiento, o de forma espontánea, se produzca un episodio de poliuria intensa, por
resolución de los edemas, que puede conducir a deshidratación importante. El aumento
progresivo de la excreción urinaria de sodio nos avisará con antelación de la crisis
diurética.
Puede existir hiponatremia dilucional, que se puede agravar por el uso de
diuréticos de forma intempestiva, ó seudohiponatremia por hipertrigliceridemia. En
este último caso, la osmolalidad medida es ≥10 mosm/Kg que la calculada, siendo ésta
= 2(Na+K meq/L) + Glucosa(mg/dl)/18 + BUN(mg/dl)/2,8.
La microhematuria inicial acompañando a la proteinuria es frecuente, pero su
persistencia ó la presencia de hematuria macroscópica deben hacernos pensar en un
diagnóstico diferente al SNCM.
La hipertensión se puede presentar en la fase aguda de la enfermedad por
retención de sodio y líquidos. Una hipertensión persistente nos debe orientar hacia
otros tipos histológicos distintos del SNCM.
La infección es, a veces, la primera manifestación clínica. La peritonitis
primaria, infección del tracto urinario, neumonía y la celulitis son las más frecuentes.
La hipoalbuminemia < 1,5g/dl se asocia a un mayor riesgo de peritonitis, siendo el
neumococo el microorganismo aislado con más frecuencia. A veces, sin embargo, se
aíslan bacilos Gram(-) como Escherichia Coli. No es raro confundir estas peritonitis
primarias con apendicitis aguda si no se piensa en ello. Puede no existir fiebre.
La hipercolesterolemia guarda relación inversa con las concentraciones
plasmáticas de albúmina y, en caso de marcada disminución, se asocia también
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hipertrigliceridemia. Durante los brotes de SN están aumentadas todas las
lipoproteínas,
mientras
que en
pacientes
con
proteinuria persistente existe
disbetalipoproteinemia. Existen datos que indican que existe sobreproducción hepática
de lipoproteínas e inhibición de su catabolismo, en casos más graves.
Los accidentes tromboembólicos son complicaciones infrecuentes pero con
una elevada morbi-mortalidad y pueden afectar a cualquier zona del organismo,
predominando la trombosis de la vena renal. La hiperviscosidad, los diuréticos y la
corticoterapia los favorecen, presentándose con más frecuencia en la GN membranosa.
A pesar de las nuevas técnicas radiológicas, incluyendo eco-doppler, la TAC y la RMN,
la venografía renal selectiva es el único método seguro para descartar la trombosis de
vena renal.
También pueden presentase diarreas, como consecuencia del edema sobre la
mucosa intestinal, dificultad respiratoria, hernias inguinales o umbilicales como
consecuencia del edema y abdominalgias por ascitis libre, peritonitis primaria y por la
isquemia inducida por la hipovolemia. Un dolor abdominal junto a elevación del
hematocrito y descenso del sodio urinario pueden ser el heraldo de una recaída.
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Protocolo de estudio del Síndrome Nefrótico.- Anamnesis:
o Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades sistémicas (lupus
eritematoso sistémico, vasculitis, amiloidosis, diabetes,…).
o Antecedentes de enfermedades infecciosas (infección faríngea, VHB,
VHB, VIH,…).
o Ingesta de fármacos (sales de oro, captopril, penicilamina, AINEs,…) y/o
exposición a tóxicos.
- Exploración física:
o Signos de enfermedad sistémica.
o Situación
hemodinámica
(presión
arterial,
frecuencia
cardíaca,
ingurgitación yugular,…).
o Intensidad de edemas. Peso, diuresis, perímetro abdominal y balances
diarios.
- Pruebas sistemáticas de laboratorio:
o Hemograma, VSG y PCR.
o Bioquímica: perfil básico, perfil renal con Cistatina C, perfil lipídico,
proteinograma e inmunoglobulinas, complemento.
o Coagulación con fibrinógeno, Antitrombina III, proteína C y S.
o ANAs, antiDNA y ANCAs.
o Sedimento urinario y urocultivo.
o Estudio de proteinuria en niños en 1ª orina de la mañana.
o Orina de 24 horas: proteinuria, iones y aclaramiento de creatinina.
-
Pruebas serológicas específicas:
o Serología Lúes, Toxoplasma, Hepatitis y VIH.
o Anticuerpos frente al estreptococo (ASLO, anti-DNasa).
o Serología vírica para CMV y VEB.
o Mantoux, previo al inicio del tratamiento inmunosupresor.
- Técnicas de imagen:
o Radiografía de tórax.
o Edad ósea, previo al inicio del tratamiento esteroideo.
o Examen oftalmológico, previo al inicio del tratamiento esteroideo.
o Ecografía renal.
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Evolución y pronóstico.Excepcionalmente se describen casos de insuficiencia renal aguda secundaria a
hipovolemia, trombosis de la vena renal, nefritis intersticial por diuréticos o trastornos
hemodinámicos.
Es difícil conocer el curso natural de la enfermedad ya que los pacientes son
tratados de forma inmediata. Datos históricos de la época precorticoidea muestran hasta
un 25% de remisión espontánea, habitualmente tardía, tras meses o años de actividad.
El pronóstico del SNCM habitualmente es excelente, aunque presentan un curso
clínico caracterizado por repetidas remisiones y recaídas, espontáneas o desencadenadas
por procesos intercurrentes. El resto de SN idiopáticos puede evolucionar a la
insuficiencia renal crónica en función, sobre todo, de la respuesta terapéutica. El hecho
de que la proteinuria no desaparezca con el tratamiento esteroideo es el dato de peor
pronóstico en cuanto a la evolución de la enfermedad; sólo el 15-20% de los SN
cortirresistentes mantiene la función renal normal tras diez años de evolución.
En la edad infantil, solo el 15% de los casos de SN no presenta nuevas recaídas,
entre un 10-20% evolucionan como corticorresistentes, el 20% tiene recaídas
infrecuentes, y el resto evoluciona como corticodependiente con recaídas frecuentes.
Clásicamente se ha considerado que, alcanzada la edad adulta, se minimizaba la
probabilidad de presentar nuevos brotes de proteinuria. Datos recientes indican que
hasta un 40% recae en la edad adulta, siendo mayor el riesgo en aquellos con SN antes
de los 6 años o con un curso tórpido.
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La terminología empleada para definir la evolución y respuesta al tratamiento
en niños con SN fue consensuada en el International Study of Kidney Disease in
Children (ISKDC) y, recientemente, en un estudio colaborativo multicéntrico español:
- Remisión: Proteinuria <4mg/m2/hora o índice Proteína/Creatinina <0,2 o
Labstix® negativo/indicios durante 5 días consecutivos.
- Respuesta parcial: Normalización de la albuminemia (>2,5g/dl) con
persistencia de la proteinuria en rango no nefrótico (4-40mg/m2/hora).
- Recaída: Proteinuria >40mg/m2/hora o Labstix®++/+++, en la primera orina
de la mañana durante 5 días consecutivos.
Corticosensible
- Respondedor inicial: Remisión en las 4-6 semanas de tratamiento
- Brote único: Ausencia de recaídas tras la primera remisión.
- Recaídas infrecuentes: Recaídas aisladas tras la primera remisión.
- Recaídas frecuentes: ≥ 2 recaídas en seis meses o ≥ 4 recaídas en 12 meses.
- Corticodependiente: La recaída se presenta al disminuir la dosis de
corticoides o en las dos semanas posteriores a su supresión. Hay que
diferenciar en corticodependientes a altas ó bajas dosis.
- Corticosensible tardío: No respondedor inicial que se transforma en
respondedor en algún momento evolutivo.
Corticorresistente
- Corticorresistente inicial: No respondedor durante las primeras 4-6
semanas de tratamiento estándar y tres pulsos de metilprednisolona a días
alternos a 30mg/Kg (dosis máxima de 1g).
- Corticorresistente tardío: No respondedor tras el tratamiento de una
recaída en un paciente previamente respondedor.
- Corticorresistente permanente: No respondedor al tratamiento inicial de 46 semanas ni al posterior o continuado.
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Indicaciones de derivación e ingreso.1. En el brote inicial, con el fin de realizar el diagnóstico, proceder a su estudio,
vigilar el incierto periodo inicial, educar a la familia en cuanto a la
cronicidad de la enfermedad y los métodos de vigilancia.
2. Si se va a proceder a la realización de una biopsia renal.
3. En caso de edemas muy importantes: anasarca, hidrocele doloroso, dificultad
respiratoria,… para realizar su tratamiento.
4. Si coexisten procesos infecciosos graves o no bien catalogados: celulitis
orbitaria, varicela, herpes zoster, etc…
5. Cuadros de dolor abdominal agudo, que es preciso valorar conjuntamente
con un cirujano pediátrico, ya que con frecuencia simulan cuadros
apendiculares.
6. En fase de resolución de los edemas, cuando se origina situación de
hipovolemia grave.
7. Situaciones de sobrecarga de volumen, como hipertensión arterial severa y
edema agudo de pulmón.
8. En las complicaciones derivadas de procedimientos diagnósticos ó
terapéuticos como: hematuria tras biopsia renal percutánea, complicaciones
derivadas de la corticoterapia y tratamiento inmunosupresor.
Indicaciones de la biopsia renal.1.
Datos que sugieran histología distinta a SNCM.
2.
Edad de debut < 12 meses.
3.
Resistencia a corticoides.
4.
Síndrome Nefrótico con signos de nefropatía evolutiva como deterioro de
filtrado glomerular o signos clínico-analíticos de ser un síndrome nefrótico
secundario a una enfermedad sistémica o infecciosa.
5.
Cambio desfavorable de comportamiento evolutivo de corticosensibilidad a
corticorresistencia.
6.
Necesidad de tratamiento prolongado (> 18-24m) con anticalcineurínicos.
Debe mencionarse que en el examen por microscopía electrónica de una biopsia
renal de un paciente con proteinuria es característico encontrar fusión de los pedicelos
(prolongaciones de los podocitos), siendo éste un hallazgo consecuencia de la
proteinuria, más que algo relevante en su producción.
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Tratamiento del Síndrome Nefrótico Idiopático.La planificación y secuencia de tratamientos corresponde al nefrólogo
pediátrico por lo que, en la medida de lo posible, el tratamiento específico no debe ser
modificado sin su supervisión.
Siendo el curso de la enfermedad habitualmente prolongado, con mayor o
menor número de recaídas, la elección del esquema terapéutico con corticoides y/o
inmunosupresores deben plantearse con unos objetivos básicos:
1. Inducción lo más rápidamente posible de la remisión.
2. Prevención de las recaídas, y
3. Evitar la iatrogenia farmacológica inducida por la inmunosupresión.
Existen pocos estudios prospectivos randomizados que comparen tratamientos
activos entre sí o con un grupo control no tratado.
Los corticoides siguen siendo el tratamiento de elección, sin que se haya
esclarecido su mecanismo de acción.
Los protocolos empleados son múltiples y los únicos con alta evidencia son: la
respuesta a los corticoides y la respuesta a la ciclofosfamida o clorambucil para
modificar la corticodependencia, en los casos que evolucionan de esta forma.
Ante la falta de evidencia para el resto de tratamientos y formas evolutivas
pueden ser aceptables diversas alternativas terapéuticas, presentando aquí el reciente
consenso de expertos a nivel nacional.
Primera manifestación:
- Prednisona 60mg/m2/día (máximo 80mg) durante 4-6 semanas.
- Prednisona 40mg/m2/48 horas (máximo 60mg) durante 4-6 semanas.
- Retirada progresiva en 6 semanas (30mg/m2/48h, 15 días; 20 mg/m2/48h, 15
días; 10mg/m2/48h 15 días).
La dosis se administrará en dosis única matinal. Si tras 4-6 semanas de
prednisona diaria no se obtiene la remisión: administrar 3 pulsos de metilprednisolona
i.v 30 mg/kg (máximo 1g) a días alternos. Si la proteinuria desaparece continuar con el
tratamiento alterno, según la pauta anterior. Si no remite, se clasifica como SN
corticorresistente.
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Tratamiento de la recaída:
- Prednisona 60mg/m2/día (máximo 80mg) hasta desaparición de la proteinuria
durante 5 días.
- Prednisona 40mg/m2/48 horas (máximo 60mg) durante 4-6 semanas.
- Retirada progresiva en 6 semanas (30mg/m2/48h, 15 días; 20 mg/m2/48h, 15
días; 10mg/m2/48h 15 días).
La prolongación del tratamiento no disminuye el número de recaídas.
Tratamiento SN corticodependiente:
- Tiene como objetivo el mantener al paciente en remisión con la menor dosis
posible de prednisona administrada, si es posible, a días alternos (0,250,5mg/kg/48h) durante un año. Nos puede orientar la dosis que estaba
recibiendo cuando recayó. Durante este tiempo, si presenta recaídas, se tratarán
con la pauta corta de corticoides. Se aconseja cambiar a tratamiento diario
corticoideo durante los procesos intercurrentes, si recibía tratamiento c/48h,
hasta 1 semana después de resolverse el cuadro infeccioso.
- Si aparecen efectos indeseables, no se logra el control o si se precisan dosis
superiores, la alternativa es el tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida
(CFM) o clorambucil, siendo de elección la CFM por presentar menores
efectos secundarios, administrándose a dosis diaria de 2-3 mg/kg durante 8
semanas, sin superar la dosis acumulativa tóxica gonadal establecida en 170
mg/kg. Se inducirá la remisión con corticoides y tras el inicio de CFM se
pasará a corticoterapia alterna reduciendo progresivamente la dosis hasta
suspenderla en 4 semanas, quedando el paciente en monoterapia. Se aconseja
control de leucocitos durante el tratamiento cada 1-2 semanas, reduciendo la
dosis al 50% si aparece leucopenia y suspendiéndola ante infecciones graves.
En caso de nuevos brotes y ausencia de efectos indeseables previos, se ensaya
nuevamente la corticoprofilaxis prolongada.
- Si tras la administración de CFM persiste corticodependencia, la siguiente
alternativa será la administración de micofenolato (MPA) a la dosis de
600mg/m2 dos veces al día. No está establecido el tiempo recomendado de
tratamiento; si no hay efectos secundarios importantes se mantendría durante
un total de 12 meses, retirándolo progresivamente en 3-6 meses. Iniciar el
tratamiento asociado a corticoides a dosis alternas, suspendiéndolos en 2-3
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meses. Algunos casos precisan la asociación de las dos medicaciones durante
todo el tratamiento (buscar la mínima dosis eficaz). Otra opción a considerar sería
el uso de Levamisol (antihelmíntico con acción inmunomoduladora y escasos efectos
secundarios) a dosis de 2,5 mg/Kg en días alternos, suspendiendo progresivamente los
esteroides en caso de remisión y utilizándolo de forma aislada un período de tiempo
no bien establecido (≥ 1 año).
- Si persiste la corticodependencia al suspender el MPA o es ineficaz, la
alternativa sería la ciclosporina (CyA) intentando un régimen de monoterapia,
aunque un porcentaje de pacientes precisan asociar dosis bajas de corticoides.
La CyA se administra a dosis de 3-6 mg/kg/día (100-200 mg/m2) repartida en
2-3 dosis para mantener niveles plasmáticos valle entre 50-150 ng/ml,
empezando con la dosis menor y aumentando cada 15 días hasta conseguir
respuesta terapéutica y niveles adecuados. C2 parece ser mejor predictor del área bajo
la curva en niños, pero los niveles adecuados aún están por definir (500-800 ng/ml). También
se han realizado estudios con dosis única diaria con eficacia similar y menor dosis total.
La eficacia de la CyA es similar a la CFM pero la remisión es menos duradera,
por ello se recomienda mantener este tratamiento de forma continuada durante
1-2 años, con reducción gradual y progresiva hasta la mínima dosis eficaz. La
limitación en su uso viene determinada por la nefrotoxicidad, recomendándose
control con biopsia renal si se mantiene por un periodo superior a 18-24 meses,
debido a que la ausencia de datos analíticos de nefrotoxicidad no descarta su
existencia. Si se observa ascenso de la cifra de creatinina, >25% de la cifra
basal, se disminuirá la dosis de CyA y si persiste dicho ascenso al rebajar la
dosis, se suspenderá.
- Si se produce una recaída durante la toma de MPA o CyA se administrará
prednisona según la pauta de tratamiento de recaída, haciendo control de los
niveles de las drogas para evaluar cumplimiento y/o ajustar niveles.
- Si los niveles son adecuados y el número de recaídas es ≥2 en 6 meses se
asociará o aumentará la dosis de prednisona en días alternos.
- Al inicio, a los 15 días, al mes y evolutivamente cada 3 meses durante la toma
de MPA o ciclosporina se hará control de hemograma, bioquímica general,
sistemático de orina y niveles de las drogas. Durante la administración de
ciclosporina se realizara, además, aclaramiento de creatinina, ionograma,
gases, y Mg.
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Tratamiento SN corticorresistente:
La corticorresistencia inicial o tardía implica un mal pronóstico, con un alto
porcentaje de pacientes, alrededor del 50%, que evolucionan a la insuficiencia renal.
No existe un tratamiento universalmente aceptado y no hay estudios suficientes
que permitan hacer recomendaciones con alto nivel de evidencia.
Si el estudio genético es negativo, el cariotipo normal y el diagnóstico
histológico es lesiones mínimas, glomerulonefritis mesangial difusa o glomerulonefritis
segmentaria y focal (GEFS) se iniciará tratamiento con pulsos de metilprednisolona
(MP) o CFM y posteriormente CyA si no hay remisión. Con estos tratamientos se han
conseguido entre un 30-80% de resultados positivos sin grandes diferencias entre ambos
esquemas, lo que mejora en pronóstico renal aún en casos de respuesta parcial. No
obstante, la opinión mayoritaria en base a la revisión de la literatura es que los agentes
citotóxicos (CFM), aunque puedan en los casos de respuesta prolongar la duración de la
remisión, no incrementan el porcentaje de las mismas en caso de GEFS, por lo que
muchos autores recomiendan, en estos casos, prolongar el tratamiento esteroideo
durante 4-8 semanas más y en caso de no respuesta comenzar con ciclosporina.
El protocolo de pulsos de MP (pauta de Mendoza), criticado por algunos
autores, consiste en su administración, con intervalos crecientes, a 30 mg/kg: 6 dosis en
días alternos, 8 dosis semanales, 4 dosis quincenales, 8 dosis mensuales y 3 dosis
bimensuales, asociando prednisona oral 2mg/kg/48h. Si no hay clara respuesta a las 10
semanas o, tras una mejoría se agrava el síndrome nefrótico al espaciar los ciclos, se
reinicia la pauta asociando CFM oral durante 8 semanas. Terminado el protocolo de
pulsos, la prednisona oral se suspende en 3-6 meses.
Si tras 4-6 meses no se ha conseguido mejoría significativa (remisión total o
parcial) se suspenderá el protocolo y se intentará tratamiento con CyA.
La alternativa a este tratamiento es intentar la remisión con CFM durante 12
semanas (2-3 mg/kg/día) asociando dosis bajas de prednisona alterna (0,5mg/kg/48h).
Si no se obtiene la remisión, iniciar CyA asociando dosis bajas de prednisona
alterna ≥ 6 meses, con lo que se aumenta el nivel de eficacia. La ciclosporina se iniciará
a 5-7 mg/kg/día, pudiendo aumentarse progresivamente la dosis, salvo que aparezcan
signos de toxicidad, para mantener niveles entre 100-250ng/ml.
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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Junio 2008.
No está establecido el tiempo de administración, pero su máxima eficacia se
observa entre 3-6 meses, por lo que si no hay respuesta significativa se suspenderá en
ese momento ensayando otras alternativas: pulsos de MP, tacrolimus (TC) y MPA.
La experiencia del tratamiento del SN corticorresistente con TC es mucho
menor pero parece similar a la CyA y con menos efectos secundarios cosméticos, por lo
que puede utilizarse a dosis de 0,15 mg/kg/día repartida cada 12 horas para mantener
niveles de 5-10 ng/ml, asociando igualmente prednisona alterna a dosis bajas
(0,5mg/kg/48h) y con iguales periodos de tiempo de administración y controles.
Si tras la CyA o TC se aprecian signos de nefrotoxicidad, o falta de eficacia, se
puede ensayar MPA asociado a dosis bajas de prednisona alterna y/o IECA y/o ARAII: (Enalapril 0,2-0,6mg/kg/día; Losartan 0,7-2mg/kg/día)
Finalmente en los casos de mal control puede valorarse la administración
conjunta de un anticalcineurínico, MPA y dosis bajas de prednisona, e incluso el uso de
Rituximab. En casos excepcionales, con SN inmanejable hay que recurrir a la
nefrectomía quirúrgica.
En los casos de SNCR con estudio genético positivo, no estará aconsejado el
tratamiento inmunosupresor, si bien, no existen estudios amplios de estudio genético en
paciente sensibles a los esteroides y/o inmunosupresores, por lo que no puede
descartarse a priori que los casos positivos puedan responder a alguno de los
tratamientos señalados
Cuando finalmente se hayan agotado los protocolos terapéuticos señalados y el
SN permanezca en actividad el tratamiento sería de sostén: A.A.S., estatinas e IECAS
y/o ARA-II a la máxima dosis tolerada, recordando que la magnitud de la proteinuria y
el control de la presión arterial son marcadores de riesgo para complicaciones renales y
cardiovasculares.
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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
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Tratamiento general y de las complicaciones del SN.Se trata de una enfermedad crónica o recurrente, donde se debe procurar al
máximo la escolarización normal del pequeño, ya que en un reciente estudio se
evidenció un incremento de la sintomatología emocional, problemas con compañeros y
escala total de dificultades, correlacionado positivamente con el tiempo de evolución
de la enfermedad.
Tratamiento del edema
El objetivo no es tanto conseguir la desaparición completa de los edemas, sino
reducirlos a un nivel tolerable. Extremar el cuidado de la piel.
Se recomienda restricción moderada de sal y de líquidos, según el grado de
oliguria y edema, y reposo relativo, que implicará no realizar ejercicios físicos
intensos, pero no la confinación del niño en su domicilio por los motivos expuestos y
riesgo de trombosis. Se prescribirá una dieta normoproteica y normocalórica.
Como se expuso anteriormente, la valoración de un niño edematoso con SN
debe ser muy cuidadosa y es necesario valorar la situación hemodinámica del paciente.
El uso de diuréticos no está habitualmente justificado. Solo se considerará su
uso en casos de edema incapacitante, compromiso respiratorio, hidrocele doloroso o
ante una infección grave. Se aconseja diuréticos de acción suave y prolongada como las
tiacidas, con asociación de espironolactona que revierta el hiperaldosteronismo y corrija
la posible hipokaliemia secundaria, ± amiloride, que inhibe bomba Na+/K+/H+ en túbulo
colector, donde actúa el PNA.
Sobre estas premisas y, tras comprobar que no existe sobrecarga hemodinámica,
se valorará el tratamiento con expansores del plasma (Seroalbúmina a 0,5-1g/Kg/día,
asociando 1mg de furosemida por cada cc de seroalbúmina al 20%, ± diuréticos si no
se obtiene respuesta) en las mismas situaciones que los diuréticos.
Tratamiento de complicaciones infecciosas
No está recomendada la profilaxis antibiótica. El reconocimiento temprano y
tratamiento precoz deben ser la regla.
Ante infecciones graves se debe valorar reducir o suspender el tratamiento,
especialmente dosis altas de esteroides e inmunosupresores.
La varicela puede afectar gravemente a los niños con síndrome nefrótico, sobre
todo, si están siendo tratados con corticoides o inmunosupresores. Si existe noción de
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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
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exposición se debe administrar la gammaglobulina varicela-zoster y tras 5 meses, la
vacunación. Si se desarrolla la enfermedad, se deben usar antivirales.
Vacunaciones. Aunque es cierto que determinadas vacunas puede desencadenar
una recaída, no está justificado suspender su administración, incluyendo además vacuna
de la gripe, vacuna antineumocócica (durante la remisión) y vacuna de varicela (tras 3
meses de remisión y sin esteroides a altas dosis). Las vacunas por virus vivos están
contraindicados durante la toma de altas dosis de corticoides e inmunosupresores.
Tratamiento de complicaciones tromboembólicas
El tratamiento del tromboembolismo venoso consiste en heparina ± fibrinólisis,
que debe considerarse, tras consulta al servicio de Hematología, en casos de trombosis
pulmonar, renal, de seno longitudinal y/o en caso de compromiso vascular de algún
miembro u órgano. No parece que la trombectomía o tratamiento fibrinolítico de la
trombosis de la vena renal aporte beneficios adicionales.
La heparina debe ser iniciada ante la sospecha diagnóstica a dosis de tratamiento
(1mg/Kg/12h/s.c.) y, en caso de confirmación, se mantendrá durante 3-6 meses, según
la situación clínica y la existencia de otros factores de riesgo, administrándose, además,
durante las recaídas y asociando A.A.S. a 75-100mg/Kg mientras persista la actividad
del SN.
Dada la alta frecuencia de complicaciones en los pacientes de alto riesgo para
accidentes tromboembólicos (SN corticorresistente, SN corticodependiente con
tratamiento corticoideo
prolongado
y GN membranosa), debe valorarse la
anticoagulación profiláctica (1mg/Kg/24h/s.c.) y antiagregación en situaciones de riesgo
como hipovolemia o inmovilización prolongada.
Suplementos de Calcio y Vitamina D
Debe administrarse calcio y vitamina D en pacientes con SN activo y tratamiento
esteroideo, especialmente en tratamientos prolongados.
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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
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SÍNDROME NEFRÓTICO EN EL NIÑO - Resumen
Introducción y concepto.El SN es la asociación de una proteinuria superior a 40mg/m2/hora y
albúmina sérica inferior a 2,5-3g/dl. Se caracteriza por una proteinuria intensa y
mantenida de origen glomerular que ocasiona hipoalbuminemia, retención de líquidos
con edema, hiperlipemia e hipercoagulabilidad.
Esta proteinuria es detectada como ≥3 cruces en la tira reactiva de orina y
confirmada en una muestra de orina aislada por valores del cociente urinario
Proteína/Creatinina >3,5 y/o por una eliminación en orina de 24 horas >40mg/m2/hora.
Clasificación.En los niños, la mayor parte de los SN corresponden a nefropatías primarias, es
decir, la afectación renal no se produce en el curso de una enfermedad sistémica,
neoplásica o como consecuencia de la administración de un fármaco o tóxico.
Aspectos clínicos y analíticos del SN a cambios mínimos idiopático.- Edad del brote inicial entre 1 y 9 años.
- Antecedentes familiares negativos de enfermedad renal familiar.
- Sin enfermedad sistémica.
- Sin insuficiencia renal crónica.
- Sin hipertensión renal mantenida.
- Sin microhematuria persistente entre los brotes.
- Sin hematuria macroscópica.
- Sin hipocomplementemia.
- Proteinuria selectiva.
- Remisión de la proteinuria con esteroides.
La proteinuria glomerular es uno de los datos que definen el síndrome, siendo
altamente selectiva para la albúmina. Algunos niños con histología distinta al SNCM ó
con proteinuria persistente y afectación túbulo-intersticial pueden asociar glucosuria,
aminoaciduria y proteinuria tubular.
El edema es el signo clínico cardinal. Si la enfermedad progresa puede producir
acumulación de líquido en las cavidades (hidrotórax y ascitis), generalmente cuando la
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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
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albuminemia es <1,5g/dl. Cuando el edema es intenso se suele asociar anorexia, astenia
e irritabilidad, abdominalgias y cuadros diarreicos..
La valoración de un niño edematoso con SN debe ser muy cuidadosa y es
necesario valorar la situación hemodinámica del paciente.
La oliguria es variable y debe ser valorada a diario. El aumento progresivo de
la excreción urinaria de sodio nos avisará con antelación de la crisis diurética.
Puede existir hiponatremia dilucional, que se puede agravar por el uso de
diuréticos, ó seudohiponatremia por hipertrigliceridemia.
La microhematuria inicial acompañando a la proteinuria es frecuente, pero su
persistencia ó la presencia de hematuria macroscópica no.
La hipertensión se puede presentar en la fase aguda de la enfermedad por
retención de sodio y líquidos.
La infección es, a veces, la primera manifestación clínica. La peritonitis
primaria, infección del tracto urinario, neumonía y la celulitis son las más frecuentes.
La hipercolesterolemia guarda relación inversa con las concentraciones
plasmáticas de albúmina y, en caso de marcada disminución, se asocia también
hipertrigliceridemia.
Los accidentes tromboembólicos son complicaciones infrecuentes pero con
una elevada morbi-mortalidad. La hiperviscosidad, los diuréticos y la corticoterapia los
favorecen.
También pueden presentase diarreas, como consecuencia del edema sobre la
mucosa intestinal, dificultad respiratoria, hernias inguinales o umbilicales como
consecuencia del edema y abdominalgias por ascitis libre, peritonitis primaria y por la
isquemia inducida por la hipovolemia.
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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
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Protocolo de estudio del Síndrome Nefrótico.- Anamnesis:
o Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades sistémicas (lupus
eritematoso sistémico, vasculitis, amiloidosis, diabetes,…).
o Antecedentes de enfermedades infecciosas (infección faríngea, VHB,
VHB, VIH,…).
o Ingesta de fármacos (sales de oro, captopril, penicilamina, AINEs,…) y/o
exposición a tóxicos.
- Exploración física:
o Signos de enfermedad sistémica.
o Situación
hemodinámica
(presión
arterial,
frecuencia
cardíaca,
ingurgitación yugular,…).
o Intensidad de edemas. Peso, diuresis, perímetro abdominal y balances
diarios.
- Pruebas sistemáticas de laboratorio:
o Hemograma, VSG y PCR.
o Bioquímica: perfil básico, perfil renal con Cistatina C, perfil lipídico,
proteinograma e inmunoglobulinas, complemento.
o Coagulación con fibrinógeno, Antitrombina III, proteína C y S.
o ANAs, antiDNA y ANCAs.
o Sedimento urinario y urocultivo.
o Estudio de proteinuria en niños en 1ª orina de la mañana.
o Orina de 24 horas: proteinuria, iones y aclaramiento de creatinina.
-
Pruebas serológicas específicas:
o Serología Lúes, Toxoplasma, Hepatitis y VIH.
o Anticuerpos frente al estreptococo (ASLO, anti-DNasa).
o Serología vírica para CMV y VEB.
o Mantoux, previo al inicio del tratamiento inmunosupresor.
- Técnicas de imagen:
o Radiografía de tórax.
o Edad ósea, previo al inicio del tratamiento esteroideo.
o Examen oftalmológico, previo al inicio del tratamiento esteroideo.
o Ecografía renal.
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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
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Evolución y pronóstico.La terminología empleada para definir la evolución y respuesta al tratamiento
en niños con SN es la que sigue:
- Remisión: Proteinuria <4mg/m2/hora o índice Proteína/Creatinina <0,2 o
Labstix® negativo/indicios durante 5 días consecutivos.
- Respuesta parcial: Normalización de la albuminemia (>2,5g/dl) con
persistencia de la proteinuria en rango no nefrótico (4-40mg/m2/hora).
- Recaída: Proteinuria >40mg/m2/hora o Labstix®++/+++, en la primera orina
de la mañana durante 5 días consecutivos.
Corticosensible
- Respondedor inicial: Remisión en las 4-6 semanas de tratamiento
- Brote único: Ausencia de recaídas tras la primera remisión.
- Recaídas infrecuentes: Recaídas aisladas tras la primera remisión.
- Recaídas frecuentes: ≥ 2 recaídas en seis meses o ≥ 4 recaídas en 12 meses.
- Corticodependiente: La recaída se presenta al disminuir la dosis de
corticoides o en las dos semanas posteriores a su supresión. Hay que
diferenciar en corticodependientes a altas ó bajas dosis.
- Corticosensible tardío: No respondedor inicial que se transforma en
respondedor en algún momento evolutivo.
Corticorresistente
- Corticorresistente inicial: No respondedor durante las primeras 4-6
semanas de tratamiento estándar y tres pulsos de metilprednisolona a días
alternos a 30mg/Kg (dosis máxima de 1g).
- Corticorresistente tardío: No respondedor tras el tratamiento de una
recaída en un paciente previamente respondedor.
- Corticorresistente permanente: No respondedor al tratamiento inicial de 46 semanas ni al posterior o continuado.
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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
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Indicaciones de derivación e ingreso.1. En el brote inicial, con el fin de realizar el diagnóstico, proceder a su estudio,
vigilar el incierto periodo inicial, educar a la familia en cuanto a la
cronicidad de la enfermedad y los métodos de vigilancia.
2. Si se va a proceder a la realización de una biopsia renal.
3. En caso de edemas muy importantes: anasarca, hidrocele doloroso, dificultad
respiratoria,… para realizar su tratamiento.
4. Si coexisten procesos infecciosos graves o no bien catalogados: celulitis
orbitaria, varicela, herpes zoster, etc…
5. Cuadros de dolor abdominal agudo, que es preciso valorar conjuntamente
con un cirujano pediátrico, ya que con frecuencia simulan cuadros
apendiculares.
6. En fase de resolución de los edemas, cuando se origina situación de
hipovolemia grave.
7. Situaciones de sobrecarga de volumen, como hipertensión arterial severa y
edema agudo de pulmón.
8. En las complicaciones derivadas de procedimientos diagnósticos ó
terapéuticos como: hematuria tras biopsia renal percutánea, complicaciones
derivadas de la corticoterapia y tratamiento inmunosupresor.
Indicaciones de la biopsia renal.1.
Datos que sugieran histología distinta a SNCM.
2.
Edad de debut < 12 meses.
3.
Resistencia a corticoides.
4.
Síndrome Nefrótico con signos de nefropatía evolutiva como deterioro de
filtrado glomerular o signos clínico-analíticos de ser un síndrome nefrótico
secundario a una enfermedad sistémica o infecciosa.
5.
Cambio desfavorable de comportamiento evolutivo de corticosensibilidad a
corticorresistencia.
6.
Necesidad
de
tratamiento
prolongado
anticalcineurínicos.
22
(>
18-24
meses)
con
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Tratamiento del Síndrome Nefrótico Idiopático.Primera manifestación:
- Prednisona 60mg/m2/día (máximo 80mg) durante 4-6 semanas.
- Prednisona 40mg/m2/48 horas (máximo 60mg) durante 4-6 semanas.
- Retirada progresiva en 6 semanas (30mg/m2/48h, 15 días; 20 mg/m2/48h, 15
días; 10mg/m2/48h 15 días).
La dosis se administrará en dosis única matinal. Si tras 4-6 semanas de
prednisona diaria no se obtiene la remisión: administrar 3 pulsos de metilprednisolona
i.v 30 mg/kg (máximo 1g) a días alternos. Si la proteinuria desaparece continuar con el
tratamiento alterno, según la pauta anterior. Si no remite, se clasifica como SN
corticorresistente.
Tratamiento de la recaída:
- Prednisona 60mg/m2/día (máximo 80mg) hasta desaparición de la proteinuria
durante 5 días.
- Prednisona 40mg/m2/48 horas (máximo 60mg) durante 4-6 semanas.
- Retirada progresiva en 6 semanas (30mg/m2/48h, 15 días; 20 mg/m2/48h, 15
días; 10mg/m2/48h 15 días).
La prolongación del tratamiento no disminuye el número de recaídas.
Tratamiento SN corticodependiente:
Prednisona
0,25-0,5mg/kg/48h, hasta 1 año
No se controla o Efectos 2º
Ciclofosfamida
2-3 mg/kg/día, 8 semanas
Prednisona
0,25-0,5mg/kg/48h
No se controla o Efectos 2º
Micofenolato
600mg/m2/12h, 1 año
Ciclosporina / Tacrolimus
(con o sin Prednisona)
23
¡Valorar uso previo Levamisol!
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Tratamiento SN corticorresistente:
Biopsia Renal
Estudio Genético (EG)
Cariotipo (niñas)
EG (-)
Biopsia: SNCM, ¿GESF?, GN mesangial
Si GEFS valorar prolongar
esteroides y si no respuesta
paso directo a Ciclosporina
Pulsos MP
EG (+)
Ciclofosfamida 12s
+
Prednisona
0,25-0,5mg/kg/48h
No responde
Tratamiento
mantenimiento
Ciclosporina
Tacrolimus
Micofenolato
¿Rituximab?
Tratamiento del edema
Restricción moderada de sal y de líquidos, según el grado de oliguria y
edema, y reposo relativo. Dieta normoproteica y normocalórica, adecuada a la edad.
El uso de diuréticos se considerará en casos de edema incapacitante,
compromiso respiratorio, hidrocele doloroso o ante una infección grave. Se aconsejan
las tiacidas, con asociación de espironolactona ± amiloride.
El tratamiento con expansores del plasma (Seroalbúmina a 0,5-1g/Kg/día,
asociando 1mg de furosemida por cada cc de seroalbúmina al 20%, ± diuréticos si no
se obtiene respuesta) se valorará en las mismas situaciones.
Tratamiento de complicaciones tromboembólicas
El tratamiento del tromboembolismo venoso consiste en heparina ± fibrinólisis.
La heparina debe ser iniciada ante la sospecha diagnóstica a dosis de tratamiento
(1mg/Kg/12h/s.c.) asociando A.A.S. a 75-100mg/Kg mientras persista la actividad del
SN.
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En pacientes de alto riesgo (SNCR, SNCD con tratamiento prolongado y GN
membranosa), debe valorarse la anticoagulación profiláctica (1mg/Kg/24h/s.c.) y
antiagregación en situaciones de riesgo como hipovolemia o inmovilización prolongada.
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Información Síndrome Nefrótico en el niño
El síndrome nefrótico es una de las principales manifestaciones de enfermedad renal
en los niños. Suele aparecer principalmente entre los dos y ocho años. La prevalencia
en menores de dieciséis años es de 15/100.000. Aunque existen diversas hipótesis que
implican a un mecanismo inmunitario, las causas permanecen aún desconocidas.
Se caracteriza por pérdida intensa de proteínas en orina (proteinuria), ocasionando
hipoalbuminemia con retención de líquidos y edema, así como, hiperlipemia,
hipercoagulabilidad y predisposición a infecciones.
Hay diversas variantes histológicas, siendo el síndrome nefrótico a cambios mínimos
(SNCM) la forma más común en la infancia. El pronóstico del SNCM habitualmente
es excelente, aunque presentan un curso clínico caracterizado por repetidas remisiones
y recaídas, espontáneas o desencadenadas por procesos intercurrentes. El 20-25% de
los casos no presenta recaídas.
La biopsia renal, para averiguar el sustrato histológico y sentar un pronóstico y
tratamiento, se indicará cuando el cuadro clínico presente unas características no
compatibles con SNCM. En ocasiones, será preciso su realización para valorar los
efectos del tratamiento a largo plazo sobre el parénquima renal.
Los objetivos del tratamiento son inducir la remisión y prevenir las recaídas,
minimizando en lo posible los efectos secundarios de la medicación empleada; por lo
que será sometido a revisiones periódicas.
Los esteroides son la primera medida terapéutica empleada, existiendo diversos
esquemas de tratamiento según se trate del primer brote o sucesivas recaídas. En
ocasiones, será necesario buscar alternativas con otros inmunosupresores que
protejan de nuevos brotes y disminuyan la impregnación esteroidea.
Es aconsejable que después del primer brote los niños sean controlados, mediante tira
reactiva de orina, una vez por semana, a fin de detectar una recaída de forma precoz.
Se aconseja, del mismo modo, análisis diario coincidiendo con procesos
intercurrentes, sobre todo de vías altas. En muchas ocasiones, la proteinuria
desaparecerá al controlar el cuadro desencadenante.
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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
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El diagnóstico de recaída queda definido ante la presencia de ≥2+ en la primera orina
de la mañana durante 5 días consecutivos ó de proteinuria de ≥3+ y edemas.
Tras el primer brote, el ingreso hospitalario será necesario en caso de edemas
intensos y/o con compromiso vital, y en caso de complicaciones: infecciosas,
trombóticas,...
Deben saber que se deben evitar las vacunas con virus vivos atenuados si el niño
recibe esteroides a dosis altas ó inmunosupresores. Para el resto de vacunaciones no
contraindicadas podría haber una menor respuesta inmunológica, aunque deben
administrarse cuando correspondan.
Por otro lado, se aconseja vacunación anual contra la gripe a todos los niños. Del
mismo modo, cuando el paciente esté libre de proteinuria y sin tratamiento esteroideo,
es recomendable la vacunación antivaricela (virus vivos) en aquellos niños que no
hayan pasado la enfermedad. Si durante el tratamiento existe contacto con enfermos
de varicela, se debe administrar la gammaglobulina varicela-zoster para prevenir ó
disminuir la intensidad de la enfermedad.
En caso de proteinuria persistente, debe recomendarse también la vacunación
antineumocócica, que deberá administrarse durante la fase de remisión.
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Síndrome nefrótico en el niño. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica.
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Junio 2008.
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