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UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR
FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE MEDICINA
RESPUESTA OBTENIDA EN LOS PACIENTES CON SINDROME NEFROTICO
IDIOPATICO AL RECIBIR ESTEROIDES.
Informe final presentado por:
Dra. Mirian Elizabeth Alvarado de Sánchez
Para optar al título de especialista en:
Pediatría
Asesora:
Dra. Ana Elizabeth Cañas.
San Salvador, noviembre de 2010.
INDICE
CONTENIDO
PAGINA
I. RESUMEN
3
II. INTRODUCCION
4
III. OBJETIVO
9
IV. METODOLOGIA
10
IV.a Búsqueda bibliográfica
IV.b Estrategia de búsqueda
V. CRITERIOS PARA LA VALORACION DE
11
LOS ESTUDIOS DE ESTA REVISION.
V.a Criterios de selección
V.b Evaluación de la calidad del documento
VI. DESARROLLO
12
VII.
DESCRIPCION DE LOS RESULTADOS
14
VIII.
DISCUSION DE LOS REULTADOS
20
IX. CONCLUSIONES
22
X. RECOMENDACIONES
24
XI. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
25
XII.
27
ANEXOS
I. RESUMEN
El síndrome nefrótico idiopático es una patología renal en pediatría cuya
incidencia va en ascenso desde los últimos años y que para su diagnóstico se
basa principalmente en clínica apoyado de estudios de laboratorio y gabinete
evidenciando
edema,
proteinuria,
hipoalbuminemia
e
hiperlipidemia.
Histológicamente existen cinco lesiones de las cuales el hallazgo más
frecuentemente encontrado es lesión por cambios mínimos asociado a buen
pronóstico por su sensibilidad a los esteroides.
Las bases del manejo se centran en tratar las infecciones de forma temprana,
inducir y mantener la remisión, evitar las complicaciones y efectos secundarios
de los fármacos por medio de educación a los padres y un seguimiento médico
estricto.
Siendo el tratamiento inicial actualmente la prednisona o prednisolona,
tomando en cuenta sus efectos adversos ya conocidos y cuyo esquema es
brindado por el Estudio Internacional de Enfermedades Renales (ISKDC)
utilizado hasta la fecha en nuestro centro hospitalario e internacionalmente;
esta investigación documental se centra en recopilar información por medio de
bases de datos en internet para considerar un nuevo esquema de tratamiento o
continuar con el existente según resultados encontrados; identificar factores
epidemiológicos y revisar reportes de biopsia obtenidos en aquellos que no
respondieron al tratamiento; todo con el fin de actualizarnos y brindarle un
mejor tratamiento a los pacientes que consultan al Hospital Nacional de Niños
“Benjamín Bloom”.
II. INTRODUCCION
El síndrome nefrótico idiopático es una entidad clínica producto de la lesión
glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de
la pared capilar glomerular permitiendo el paso de proteínas de la sangre a la
orina; caracterizándose este cuadro por proteinuria masiva, hipoalbuminemia,
hiperlipidemia y edema. El concepto de síndrome nefrótico idiopático lo constituiría
aquel que no es producto de una enfermedad causal, fármacos o tóxicos; siendo
él mismo la única manifestación de enfermedad; incluso excluyendo en este
concepto el iniciado en el primer año de vida, cuyas características
etiopatogénicas le confieren una entidad especial. Las enfermedades glomerulares
producidas por enfermedades sistémicas, metabólicas, infecciosas, neoplasias,
intoxicación por fármacos, etc. en las que una de sus manifestaciones es un
síndrome nefrótico, originan el denominado síndrome nefrótico secundario donde
no constituye más que una manifestación de la enfermedad, siendo en la mayoría
de ocasiones un signo de pronóstico evolutivo negativo. La importancia de esta
diferenciación radica en el tratamiento a realizar, ya que el indicado en formas
secundarias y de aparición en el primer año de vida, difiere del prescrito para el
síndrome nefrótico idiopático. Diversas teorías intentan explicar su etiopatogenia
con implicación de mecanismos moleculares e inmunológicos: pérdida de carga
eléctrica, alteraciones en el tamaño del poro endotelial, existencia de un factor
plasmático de permeabilidad y/o la ausencia de otros factores que afectan la
estabilidad de la estructura proteínica del diafragma de filtración, alteraciones
funcionales de los linfocitos T, etc. Pero sin embargo hasta el momento la etiología
exacta es desconocida. Se ha visto que el 40% de la corticorresistencia familiar y
un 10 – 20% de los casos esporádicos está relacionado con la mutación en el gen
NPHS2 codificador de la proteína Podocina, localizado en el cromosoma 1q25,
autosómico recesivo; de histología glomeruloesclerosis segmentaria y focal. Las
lesiones histológicas vistas en síndrome nefrótico primario son cinco: lesiones
glomerulares
de
cambios
mínimos,
proliferación
mesangial
difusa,
glomeruloesclerosis segmentaria y focal, glomerulonefritis mesangiocapilar o
membrana proliferativa y nefropatía membranosa. Las lesiones glomerulares con
cambios mínimos es el hallazgo más frecuentemente identificado, sin embargo se
ha observado una alza de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal. La causa de
enfermedad de cambios mínimos es desconocida y es la de mejor pronóstico.
Epidemiológicamente la incidencia mundial en pediatría es de 2 a 7 casos por
100,000 en la población general y se ha identificado que más frecuentemente
afecta el sexo masculino con edad promedio al diagnóstico de 4 años y del 3 a 4%
posee componente familiar. Según la evolución clínica puede haber: remisión
(cuando se produce la desaparición de la proteinuria durante 5 días consecutivos);
remisión parcial (normalización de la albuminemia con persistencia de proteinuria
en rango no nefrótico),
remisión total (desaparición de la proteinuria y
normalización de la albuminemia), recaída (aparición de proteinuria durante 5 días
consecutivos en cualquier momento evolutivo) y resistencia (persistencia de
proteinuria en rango nefrótico a pesar de tratamiento). Aproximadamente el 70%
de los niños que responden a los corticosteroides presenta un curso de
recurrencias con episodios de edema y proteinuria. Los niños con síndrome
nefrótico sin tratar corren un mayor riesgo de infección bacteriana, que de modo
característico causa peritonitis, celulitis y septicemia; fenómenos tromboembolicos
y desnutrición calórico proteica. Antes de que los antibióticos estuvieran
disponibles fallecieron dos tercios de los pacientes con síndrome nefrótico (Arneil
1971). Los objetivos del tratamiento en pacientes con síndrome nefrótico son:
tratar las infecciones de forma temprana, inducir y mantener la remisión, evitar las
complicaciones y efectos secundarios de los fármacos. Los corticosteroides se
utilizan para tratar el síndrome nefrótico en la niñez desde 1950, cuando se
encontró que las grandes dosis de la hormona adrenocorticotropica y cortisona
que se administraban durante dos a tres semanas inducían la diuresis con pérdida
del edema y la proteinuria cedía. La utilización de corticosteroides redujo la tasa
de mortalidad del síndrome nefrótico en la niñez en alrededor de un 3%, pero
continua siendo la causa más importante de muerte la infección. El esquema de
esteroides usado actualmente es con prednisona o prednisolona a 60 mg/m²/día
por cuatro semanas luego se traslapa a 40 mg/m²/día por cuatro semanas en días
alternos según resultados de proteínas en orina de 24 horas control. La
introducción de los corticosteroides redujo la tasa de mortalidad del síndrome
nefrótico y es hasta la fecha considerado el medicamento de escoge en todo
paciente con dicha patología; sin embargo se ha observado que algunos de estos
pacientes no entran en remisión y requieren ser manejados con otros
medicamentos inmunosupresores (ciclosporina, ciclofosfamida, tacrolimus, etc.)
con el fin de evitar el daño renal progresivo así como las otras complicaciones ya
descritas. Los corticosteroides presentan conocidos efectos adversos tales como
obesidad, crecimiento deficiente, hipertensión, diabetes mellitus, osteoporosis y
supresión suprarrenal. Los efectos adversos son particularmente prevalentes en
los niños que presentan recurrencias frecuentes y por lo tanto requieren ciclos
múltiples de corticosteroides. La proteinuria desaparece en la 2ª semana en el
80% de los niños, y en 4 semanas en cerca del 90% al recibir esteroides. Un 60 a
80% de los niños presentará recaídas aun cuando se emplee un tratamiento
corticoide prolongado. La recaída temprana luego del primer episodio y el corto
período de remisión posterior a la recaída más reciente son factores de riesgo
independientes de recaídas ulteriores. El número de recaídas en los 6 primeros
meses de la presentación es altamente predictivo del curso subsiguiente. Un 30%
tienen un solo episodio y curan luego del tratamiento corticoide inicial. Un 10-20%
recaen luego de varios meses de suspender el tratamiento y tienen de 3-4
episodios con respuesta a los esteroides (recaídas espaciadas). Un 40-50%
experimentan recaídas frecuentes luego de la suspensión de los corticoides, o al
descender la dosis de los mismos: corticodependientes. Aproximadamente el 40%
de los pacientes corticosensibles son recaedores frecuentes los que, a su vez,
pueden transformarse en corticodependientes. Casi todos los recaedores
frecuentes tienen una progresiva disminución en el número de recaídas en la
evolución y finalmente se vuelven no recaedores. El síndrome nefrótico idiopático
que se inicia en la adolescencia presenta mayor frecuencia de hematuria,
corticorresistencia y en la histopatología mayor posibilidad de una lesión más
agresiva. Los pacientes que progresan a la corticorresistencia tienen una
evolución a la insuficiencia renal extrema en 30% de los casos a los 5 años de no
responder a otros inmunosupresores. El pronóstico del síndrome nefrótico
idiopático corticosensible es un desorden esencialmente benigno, no ocurre
progresión a la insuficiencia renal en la mayoría de los casos. La enfermedad,
aunque presente recaídas, habitualmente se inactiva más allá de la pubertad. La
respuesta al tratamiento con corticoides tiene mayor peso pronóstico que la
presentación histológica, siendo más favorable en pacientes corticosensibles al
tratamiento inicial y sin recaídas durante los primeros 6 meses. El pronóstico no se
modifica entre los niños que responden inicialmente, pero que posteriormente son
recaedores frecuentes o infrecuentes después de los 6 meses. Al cabo de
aproximadamente 3 años alcanzan un curso sin recaídas. La persistencia de la
proteinuria a las 8 semanas se asocia a un 21% de incidencia de evolución a la
insuficiencia renal extrema aumentando a 35% si mantienen proteinuria a los 6
meses. El pronóstico en general es bueno en el 95% de los casos; 4 a 5% mueren
por complicaciones infecciosas, trombosis o progresan a la insuficiencia renal. El
síndrome nefrótico que recae por suspensión de tratamiento o corticodependiente
está sujeto a mayores posibilidades de complicaciones y a los efectos secundarios
de los inmunosupresores. Se requiere un período muy prolongado de evolución
para hablar de curación de la enfermedad. Se han visto recaídas tardías luego de
10 años de inactividad de la misma. El síndrome nefrótico idiopático es una
enfermedad poco frecuente y generalmente con buen pronóstico vital y funcional
renal, pero con consecuencias adversas por los episodios y por la medicación en
un individuo en etapa de crecimiento y desarrollo. La proteinuria persistente es
reconocida como un marcador y mediador de la insuficiencia renal progresiva y
como factor de riesgo de enfermedad cardiovascular por lo que son válidos todos
los intentos de detenerla. La existencia de múltiples planes de tratamiento revela
la preocupación por obtener remisiones tempranas y duraderas con los mínimos
efectos adversos. La falta de uniformidad en cuanto a fármacos, dosis y duración
del tratamiento se explica en el marco de una enfermedad tórpida y poco
previsible. Es por ello que esta investigación documental se considera un reto al
protocolo de tratamiento brindado y usado internacionalmente para el manejo del
paciente nefrótico desde hace años por el Estudio Internacional de Enfermedades
Renales (ISKDC); enfocándonos en investigar principalmente el grado de
respuesta clínica de los pacientes con síndrome nefrótico idiopático tratados con
esteroides (incluyendo esquemas, tipo de esteroide, tiempo y dosis); resultados de
biopsias, factores epidemiológicos asociados a la enfermedad y establecer otras
alternativas terapéuticas en caso de corticorresistencia o corticodependencia
basándonos para ello en estudios recientes obtenidos por medio de bases de
datos en internet a los cuales se tuvieron acceso; con el fin de renovar nuestros
conocimientos para brindar un mejor tratamiento a nuestros pacientes que año con
año van en ascenso y requieren de manejo medico actualizado con medicamentos
y equipo tanto de laboratorio como de gabinete disponibles en nuestro centro
hospitalario.
III. OBJETIVO DE INVESTIGACION DOCUMENTAL
 Realizar una ordenada y estructurada revisión bibliográfica de los datos
existentes en la literatura a partir de fuentes primarias y secundarias sobre
respuesta terapéutica con esteroides obtenida en pacientes mayores de un
año y menores de dieciocho años de edad con síndrome nefrótico
idiopático; valorarla críticamente y elaborar un artículo de revisión
actualizado sobre la temática especificada, en especial delimitado a
epidemiologia y resultados de biopsia.
IV. METODO Y METODOLOGIA
a. BUSQUEDA BIBLIOGRAFICA
La búsqueda de la literatura a utilizar se hizo en base a documentos
primarios
y
secundarios
encontrados
principalmente
en
Biblioteca
Cochrane, Biblioteca Virtual en Salud y Centro Internacional para la
Información Biotecnológica.
b. ESTRATEGIA DE BUSQUEDA:
Se realizó búsqueda de estudios relevantes utilizando la Biblioteca Virtual
de Salud; introduciendo las palabras claves síndrome nefrótico idiopático en
todas las fuentes a las que tiene acceso se obtuvieron catorce resultados;
que se desglosan según la base de datos en LILACS doce resultados y dos
de IBECS; y si se le añadía la palabra esteroide se reduce a un resultado
en la base de datos LILACS. Del total de estudios se excluye uno ya que
fue hecho en adultos.
Además se indagó en la página del Centro Nacional para la Información
Biotecnológica en la fuente de PubMed advanced introduciendo en la caja
de búsqueda las palabras idiopatic nephrotic syndrom AND steroid
obteniendo 1156
resultados por lo
que
se establecieron límites:
publicaciones en los últimos diez años, ensayos clínicos y metaanálisis,
hechos en humanos, en etapa infantil, escrito en idioma inglés o español y
con acceso a textos completos gratuitos obteniendo 4 resultados
En Biblioteca Cochrane se introdujeron las palabras claves síndrome
nefrótico idiopático y esteroides no obteniendo resultados por lo que se
eliminó la palabra idiopático; encontrando diez artículos; siendo analizados
fueron útiles en la investigación documental 3 de todos estos ya que el
resto no cumplió criterios de inclusión.
V. CRITERIOS PARA LA VALORACION DE LOS ESTUDIOS DE ESTA
REVISION.
Se realizó búsqueda bibliográfica en bases de datos por internet enfocándonos en
el tema de esta investigación documental se determinaron los criterios que a
continuación se detallan y analizando los estudios obtenidos por medio de lectura
crítica.
a. CRITERIOS DE SELECCIÓN:
Criterios de inclusión:
Problemas de salud: Tratamiento actual del síndrome nefrótico
idiopático.
Tipo de intervención: Tratamiento con esteroides o alternativo.
Factor relacionado: Epidemiologia, resultados de biopsia.
Población: mayores de 12 meses y menores de 18 años.
Periodo: últimos 10 años
Idioma: inglés o español
Acceso a texto completo.
Criterios de exclusión:
Síndrome nefrótico secundário, congénito o infantil.
Menores de 1 año y mayores de 18 años de edad.
Acceso solo al resumen del artículo.
Escrito en otro lenguaje que no sea inglés o español.
Artículo de más de 10 años sin actualizar.
b. EVALUACION DE LA CALIDAD DEL DOCUMENTO:
Al
momento
se
han
evaluado
12
documentos
de
investigación
detenidamente obtenidos por parámetros pre establecido; aplicando el
cuadro resumen de lectura y análisis crítico de la literatura que se anexan al
final del trabajo.
VI. DESARROLLO




Proteinuria (>40 mg/m²/hora)
Hipoalbuminemia (<2.5 g/dl)
Hipercolesterolemia(>300 mg/dl)
Edema
CONGENITO (< 3 MESES)
MEMESES)
INFANTIL (>3 Y <12 MESES)
SINDROME NEFROTICO
IDIOPATICO
O PRIMARIO
SECUNDARIO
Infecciones
Factores predisponentes:


Sexo masculino
Edad entre 2 y 5
años
Sífilis congénita
Hepatitis B
VIH
Lupus eritematoso sistémico
Prednisona 60 mg/m²/día
Max. 80 mg/día
Por 4 semanas
Síndrome Henoch-Schönlein
Neoplasias
Fármacos/toxinas
Otros
Responde
NO Responde
Prednisona 40 mg/m²/48 hrs
Por 4 semanas
Biopsia renal
Lesión de cambios mínimos
Valorar uso de
ciclosporina,
ciclofosfamida, otro.
Glomerulonefritis mesangial
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis membrano proliferativa
El síndrome nefrótico es una patología renal muy frecuente en los niños que se
diagnostica al cumplir 4 criterios: proteinuria > 40 mg/m²/hora, hipoalbuminemia <
2.5 g/dl, edema e hipercolesterolemia > 300 mg/dl; este último puede o no estar
presente; según su etiología puede ser idiopático o secundario a múltiples factores
como enfermedades, fármacos o tóxicos; la mayor prevalencia es del sexo
masculino siendo reportada con una relación de 2:1, pero se señala una
afectación similar para uno y otro sexo en adultos y adolescentes, asociado a
factores genéticos y con edad promedio entre 2 y 5 años.
Según la edad en que esta se presente puede ser congénita o infantil; la primera
se da en menores de 3 meses e infantil si es mayor de 3 meses pero menor de 12
meses de edad.
Al hacer el diagnostico se debe iniciar de forma temprana tratamiento con
esteroide; siendo de elección la prednisona; según Estudio Internacional de las
Enfermedades Renales del Niño (ISKDC) iniciando el esquema a 60 mg/m²/día
con dosis máxima de 80 mg/día por 4 semanas si responde al tratamiento se
disminuye la dosis a 40 mg/m²/día en días alternos por 4 semanas en caso de no
responder y según la edad deberá realizarse biopsia renal preferentemente por
aguja fina que es de menor riesgo de complicaciones y costos; evidenciando
hallazgos como lesión de cambios mínimos, Glomerulonefritis mesangial,
Glomeruloesclerosis
segmentaria
y
focal,
Glomerulonefritis
membranosa,
Glomerulonefritis membranoproliferativa; siendo el primero más frecuente y de
mejor respuesta terapéutica a los esteroides; luego deberá valorarse el uso de
drogas citotoxicas
(ciclofosfamida, ciclosporina) u otra alternativa como la
mostaza nitrogenada, micofenolato mofetil, levamizol o clorambucil según criterio
del nefrólogo (a) tratante
El pronóstico de esta enfermedad es bueno pero depende del inicio, tipo de
medicamento, tiempo y seguimiento, en caso contrario existe alto riesgo de
fallecer por complicaciones secundarias a la enfermedad.
VII.
DESCRIPCION DE LOS ESTUDIOS
A continuación se analizan los principales estudios de investigación encontrados
en diferentes bases de datos y cuyo aporte es valioso para este informe de
investigación documental.
Hodson y Willis 2008. Realizaron revisión de 24 ensayos controlados
aleatorizados y cuasialeatorios que evaluaban 1726 niños de tres meses a 18
años de edad con síndrome nefrótico sensible a esteroides; comparando la
respuesta a los esteroides usando para ello diferentes esquemas de tratamiento
incluyendo tiempo de duración (corta o larga) confrontando con la duración
estándar del tratamiento de esteroides brindada por la ISKDC; diferentes agentes
esteroides tanto intravenoso como oral. Evidenciando seis ensayos que
compararon dos meses de prednisona o prednisolona con tres meses o más en el
primer episodio resultando que la duración más larga redujo significativamente el
riesgo de recurrencia a los 12 a 24 meses sin aumento de los efectos adverso; en
un solo estudio el deflazacort fue significativamente más efectivo que la
prednisona para mantener la remisión en niños que presentaban recurrencias
frecuentes. La reducción del riesgo de recurrencias se asocia con un aumento
tanto de la duración como de la dosis de corticosteroides. Durante el tratamiento
diario, la prednisona es igualmente efectiva cuando se administra como una dosis
diaria única en comparación con dosis divididas. El tratamiento en días alternos es
más efectivo que el tratamiento intermitente (tres días consecutivos de siete días)
para mantener la remisión. En el síndrome nefrótico sensible a esteroide
recurrente, la duración larga del tratamiento con prednisona en días alternos es
más efectiva que el tratamiento de duración estándar para las recurrencias
originalmente recomendado por el ISKDC.
Bolaños y Castaño 2005. En su estudio descriptivo haciendo revisión de 264
historias clínicas del Hospital Infantil Club Noel, Clínica Materno Infantil los
Farallones y Hospital Universitario del Valle de Cali, que estuvieron ingresados en
el periodo Enero de 1986 a julio de 2002 con el diagnóstico de síndrome nefrótico
pediátrico con edades entre 1 y 15 años. Evidenciaron que el promedio de edad al
diagnóstico fue 4 años y 60% de los pacientes eran del sexo masculino. Todos
presentaron edema y proteinuria, 97% hipoalbuminemia, 94% hipercolesterolemia
y 54% oliguria; 89% fueron corticosensibles y sólo 11% corticorresistentes. En 65
pacientes con recaídas frecuentes que recibieron citotóxicos se logró remisión de
la enfermedad en 40%. Se realizó biopsia renal en 73 (28%); en 29% la indicación
fue por resistencia a esteroides y en 71% por recaídas frecuentes o
corticodependencia.
Los
hallazgos
histopatológicos
mostraron
cambios
glomerulares mínimos en 36%, proliferación mesangial en 46%, esclerosis focal y
segmentaria en 11% y otras enfermedades 7%. En conclusión el porcentaje de
casos resistentes a esteroides y la presencia de esclerosis segmentaria y focal
son más bajos que los descritos en otras series. En niños con recaídas frecuentes
o corticodependientes se recomienda intentar un ciclo con citotóxicos antes de
programar biopsia renal, esta se debe reservar para los casos corticorresistentes.
Sólo 40% del total son controlados en forma regular por el Servicio de
Nefropediatría siendo necesario mejorar el sistema de seguimiento para
evaluación de la función renal a largo plazo.
Duran y Valdés. Estudio descriptivo en niños mayores de 1 año y menores de 15
años tratados en el Hospital Pediátrico Docente “William Soler” entre 1970 y 1986.
Concluyen que el síndrome nefrótico idiopático es más frecuente en el sexo
masculino en un 65% y de esto el 84.5% eran lesiones de cambio mínimo; siendo
la prednisona el tratamiento de escoge.
Noguera, Carranza y Madrigal 2007. En su análisis retrospectivo, comparativo en
niños menores de 15 años que fueron diagnosticados entre enero de 1993 a
diciembre 1997 y en enero de 1998 a diciembre de 2002 con síndrome nefrótico
primario reportaron que el principal hallazgo histológico en las biopsias de los
niños con síndrome nefrótico primario son lesiones mínimas que responden al
tratamiento con esteroides. Se pueden presentar otras lesiones histológicas que
no responden a los esteroides, algunas de evolución mortal. Otros pacientes
muestran dependencia a esteroides y la consiguiente aparición de efectos
indeseables. Con el objetivo de describir la correlación entre hallazgos clínicos, la
respuesta inicial a esteroides y la histología en niños con síndrome nefrótico
primario, se revisaron retrospectivamente los expedientes clínicos de 35 pacientes
con síndrome nefrótico primario, con biopsias realizadas en el Hospital Nacional
de Niños, en Costa Rica, entre enero de 1993 y diciembre de1997. Se encontraron
lesiones mínimas en el 45.7 % de las biopsias; glomerulonefritis mesangial difusa
en el 28.6 %; glomeruloesclerosis focal y segmentaria en el 22.9 %;
glomerulonefritis membranosa en el 2.9 %; y se encontró que la hematuria y la
elevación de la creatinina están asociadas significativamente con la resistencia
inicial a esteroides (p < 0,05). La glomeruloesclerosis focal y segmentaria se
manifiesta clínicamente con resistencia inicial a los esteroides y con falta de
respuesta a los citotóxicos. Los pacientes dependientes de esteroides presentaron
en la histología cambios mínimos o glomerulonefritis mesangial difusa, con
respuesta favorable a los citotóxicos y con buena tolerancia, y su curso clínico
cambió a recaídas poco frecuentes. Se mantiene la indicación de realizar biopsia a
pacientes con resistencia a esteroides; sin embargo, en pacientes dependientes
de estos se podría obviar la biopsia y ofrecer un régimen de tratamiento con
citotóxicos, para cambiar el curso clínico. A los pacientes resistentes a los
esteroides se les deben ofrecer otros regímenes de tratamiento.
Mayor, Troche, Martínez, Matsumura y col. 2009. Describen la epidemiología,
presentación clínica y resultados histológicos en pacientes internados en la sala
de nefrología infantil, sometidos a biopsia renal por medio de un estudio
observacional, descriptivo, retrospectivo y de corte transverso desde marzo del
2007 a mayo del 2008, con muestras analizadas por microscopia óptica,
electrónica e inmunofluorescencia directa en el departamento de Anatomía
Patológica. Las glomerulopatías pueden presentar diversas expresiones clínicas
durante la infancia. Clínicamente se manifiestan como anomalías urinarias
mínimas, síndrome nefrítico, glomerulonefritis aguda y crónica, y síndrome
nefrótico. Las indicaciones de Biopsia Renal se basan, entre otras en la edad,
manifestaciones clínicas, evolución, respuesta al tratamiento, y dentro de esta
última, la corticorresistencia en el síndrome nefrótico. En casos debidamente
seleccionados proporciona una guía importante para el diagnóstico, pronóstico y
tratamiento de las enfermedades glomerulares. De 10 pacientes sometidos a
biopsia, 3 fueron niñas y 7 varones, la edad promedio fue de 9,1 años (rango 2 a
16 años). Las biopsias renales se realizaron: 2 a cielo abierto en pacientes de 2 y
3 años, y 8 mediante punción percutánea guiada por ecografía. Las indicaciones
de biopsia renal fueron: nefritis lúpica (40%), síndrome nefrótico corticorresistente
(30%), síndrome nefrótico asociado a insuficiencia renal (10%), sospecha de
Síndrome de Allport (10%), proteinuria e insuficiencia renal crónica ( 10%). En
pacientes con
microscopia
síndrome
óptica
nefrótico
fueron:
corticorresistente
Glomerulonefritis
los
membranosa
diagnósticos por
con
áreas de
membranoproliferativa (1caso), glomeruloesclerosis focal y segmentaria asociada
a nefrocalcinosis (1caso), glomerulonefritis proliferativa mesangial (1caso). Las
nefritis lúpicas correspondieron todas a glomerulonefritis proliferativa difusa. En el
caso de sospecha de Síndrome de Alport, se reportó glomerulonefritis mesangial
leve. Tres muestras fueron inadecuadas (30%). En conclusión la presentación
clínica más frecuente de los pacientes sometidos a biopsia fue síndrome nefrótico.
La glomerulopatía más frecuente fue la glomerulonefritis proliferativa difusa. En los
casos de síndrome nefrótico corticorresistente se hallaron histologías diversas. El
método de elección de realización de la biopsia renal fue el de punción percutánea
guiada por pantalla ecográfica, reservándose la biopsia a cielo abierto para los
pacientes más pequeños.
Montel, Vidal ,Sánchez y col. 2009. Debido a que se destaca un aumento
significativo de la prevalencia de enfermedades renales crónicas en los países de
América Latina, como indicador de la nueva epidemiología y del impacto de la
tecnología en su determinismo. El síndrome nefrótico idiopático justifica alrededor
del 90 % de los casos de nefrosis en la infancia. Con el objetivo de conocer las
características clínicas y epidemiológicas en el hospital pediátrico y universitario
de Matanzas, se realizó un estudio aplicado, descriptivo y retroprospectivo sobre
el comportamiento del Síndrome Nefrótico Primario, donde fueron estudiados 57
pacientes desde enero de 1990 a diciembre del 2008. Se caracterizaron los casos
de acuerdo a las siguientes variables demográficas: edad de debut, sexo, se
identificó en primario o secundario, se clasificó a los pacientes según su respuesta
al tratamiento corticoesteroide y se conoció la evolución y complicaciones más
frecuentes.
Los
datos
obtenidos
fueron
procesados
utilizando
métodos
estadísticos (tasa de incidencia, números absolutos y por ciento). Se obtuvieron
los siguientes resultados: La incidencia encontrada fue 3,6 por 100,000; el 56,1%
debutó entre los 3-5 años; 61,4% del sexo masculino; 92% es de tipo primario;
59,6% son corticosensibles al inicio del tratamiento; las infecciones respiratorias
fue la complicación más frecuente y la principal causa de recaída. Entre los
pacientes biopsiados la Gloméruloesclerosis Segmentaria Focal (GNFS) ocupó el
12,3%, seguida de Glomerulonefritis Mesangial Difusa con 8,8%; el 78,9% se
comportó como Síndrome Nefrótico Primario con Lesiones Mínimas.
Filler y Guido, 2003. En su meta análisis de 22 ensayos controlados; en 7 ensayos
compararon la respuesta obtenida con terapia inicial de esteroides por 3 meses
evidenciando reducción en recaídas hasta de 12 a 24 meses sin incremento de
efectos adversos. No hubo diferencia entre administrar el esteroide como dosis
diaria o dividida. La frecuencia de recaídas no se vio influenciada si se prolongó
los tratamientos subsecuentes. En conclusión el síndrome nefrótico en su primer
episodio debería ser tratado con prednisona a 60 mg/m²/día por 6 semanas
seguido por 40mg/m²/día por otras 6 semanas. En caso de toxicidad por
esteroides deberá usarse un tratamiento alternativo como ciclofosfamida (2
mg/kg/día por las últimas 8 semanas) o Clorambucil deberían ser usados antes de
la ciclosporina como tratamiento alternativo.
Peter y Brodehl 2006. En su estudio multicentrico randomizado prospectivo
realizado en pacientes de 1 a 16 años con primera manifestación de síndrome
nefrótico divididos en 2 grupos el grupo 1 recibió prednisolona a 60 mg/m²/día por
6 semanas luego a 40 mg/m²/día cada 48 horas (n=55) y el grupo 2 recibió
Prednisolona mas ciclosporina por 8 semanas (n=49). El riesgo de recaída a los 6
meses fue mayor en el grupo que recibió solo esteroides pero a los 2 años ambos
grupos presentaron igual porcentaje de recaídas. Se observaron más efectos
adversos en el grupo 2.
López Aguilar, 2005. Estudio prospectivo, descriptivo y longitudinal durante el
periodo de enero de 1979 a diciembre de 1992 en el Hospital Materno Infantil con
un total de 267 niños con una media de 19 casos por año, predominando el sexo
masculino en una relación de 1.6: 1, la edad más frecuente de presentación fue
entre 2 – 7 años, el 61% presento hematuria microscópica, 20% con hipertensión
arterial; se observaron por un periodo de 3 meses hasta 5 años, el periodo de
remisión promedio fue de 7 a 14 días, algunos abandonaron sus controles por no
presentar remisión; el 90% son corticosensibles, no se encontró mortalidad en los
sensibles a esteroides, se considera que el protocolo de tratamiento utilizado es
adecuado, pero 80% recayeron, por lo que deben tener un buen control
ambulatorio, la lesión histológica más frecuente es por cambios mínimos seguido
de proliferación mesangial.
Atacho Quintero, 2002. Ensayo clínico terapéutico no ciego de pacientes
pediátricos con síndrome nefrótico idiopático hospitalizados o ambulatorios que
acudieron al Hospital Central Universitario Antonio María Pineda durante el
periodo Junio 2000 a junio 2001. Dividiendo los pacientes en dos grupos; el grupo
1 recibieron deflazacort a dosis de 2 mg/kg/día en dos dosis durante 4 semanas y
el grupo 2 recibieron prednisona a 2 mg/kg/día en dos dosis durante 4 semanas.
Si a las 4 semanas la proteinuria desaparecía la dosis se administraba en días
alternos por 4 semanas luego se reducía la dosis hasta suspenderlo. El
deflazacort es un esteroide con respuesta clínica y paraclínica un poco menor que
la prednisona pero sin diferencia estadística significativa y con la ventaja de
producir menos efectos secundarios durante el tratamiento. En pacientes con
recaídas frecuentes o tratamiento prolongado debería considerarse el uso de
deflazacort. Recomendando ampliar estudios con ambos medicamentos por un
mayor tiempo.
VIII.
DISCUSION DE LOS RESULTADOS
En la edad pediátrica la patología renal frecuentemente encontrada fue el
síndrome nefrótico y de este el de carácter idiopático, con edad promedio de 2 a 5
años, prevaleciendo en el sexo masculino; observando sensibilidad a los
esteroides y una adecuada respuesta por el cese de la proteinuria a las 2
semanas en promedio después de haber iniciado tratamiento.
Evidenciando que de todos los esteroides existentes la prednisona sigue siendo el
tratamiento de elección y que debería ampliarse el tiempo del tratamiento en el
primer episodio a 3 meses ya que se demostró una reducción en el riesgo de
recurrencia por 12 a 24 meses y si se observase respuesta al tratamiento después
de 6 semanas hay que disminuir la dosis a 40 mg/m²/48 horas comprobando mejor
respuesta en esta fase el administrarlo en días alternos no importando si es dosis
diaria única o fraccionada. Debido a que la prednisona es el tratamiento de escoge
se ha buscado una terapéutica acompañante como ciclosporina que disminuya el
riesgo de recidiva sin embargo a la larga no hay diferencia con su administración
sola.
Las principales complicaciones en pacientes con síndrome nefrótico continúan
siendo las infecciones respiratorias, infecciones gastroentericas y retardo ponderal
pero gracias al descubrimiento de antibióticos y mejor comprensión de la
fisiopatología del síndrome nefrótico se ha observado disminución en la mortalidad
de estos pacientes.
Otro esteroide que se ha querido utilizar como opción es el deflazacort pero este
requiere mayor estudio con respecto a su uso en síndrome nefrótico aunque se ha
asociado a menor riesgo de efectos adversos al compararlo con prednisona en
pacientes con recaídas frecuentes o tratamientos prolongados de esteroides.
El factor clínico de mayor importancia para realizar biopsia renal fue la respuesta
inicial a los esteroides y la edad del paciente al momento del diagnóstico, por ende
no es un estudio de rutina; siendo de elección la biopsia percutánea guiada de
ultrasonografía por menor riesgo de complicaciones así como disminución de
gastos hospitalarios y cuyo hallazgo histológico más frecuentemente encontrado
continua siendo las lesiones por cambios mínimos el cual tiene buena respuesta a
los esteroides.
Esta patología es de buen pronóstico, con probabilidades altas de recaer pero que
en un gran porcentaje los pacientes entran en remisión con el tratamiento
adecuado o al llegar a la adolescencia; es por ello que debería considerarse en
nuestro centro hospitalario el ampliar el tiempo de administración de la prednisona
a 3 meses promedio o según evolución en el primer episodio identificado
concomitantemente realizar un estudio comparativo con la autorización de padres
o responsables en los pacientes que consultan en nuestro centro; continuar con la
educación a los padres de familia para evitar el riesgo de abandono y consulta
temprana en caso de infecciones.
IX. CONCLUSIONES
 Aproximadamente el 70% de los pacientes presentan su primer episodio
entre los 2 y los 5 años de vida con una mayor incidencia en varones, el
pico de edad es entre los 2 y 3 años.
 Según artículos revisados, de todos los esteroides hasta la fecha; la
prednisona es el medicamento de elección para síndrome nefrótico
idiopático no observando ventaja con otros esteroides disponibles en el
medio.
 Los niños en el primer episodio del síndrome nefrótico idiopático sensible a
esteroides deberían ser tratados con prednisona durante tres a siete meses
ya que según estudios menos niños padecen recurrencias dentro de los 12
a 24 meses, sin haberse demostrado un aumento en los efectos adversos
en comparación con aquellos tratados durante dos meses.
 Durante el tratamiento diario la prednisona es igualmente efectiva cuando
se administra como una dosis diaria única en comparación con dosis
fraccionadas y el tratamiento en días alternos es más efectivo que el
tratamiento intermitente (tres días consecutivos de siete días) para
mantener la remisión.
 La biopsia renal no es un estudio de rutina en síndrome nefrótico idiopático;
se debe reservar para aquellos pacientes que no responden a prednisona
o menores de 1 año de edad; siendo de elección la biopsia percutánea
guiada por ultrasonografía ya que tiene menos complicaciones en
comparación a la de cielo abierto.
 Por biopsia la lesión de cambios mínimos es el hallazgo más
frecuentemente encontrado y asociado a buena respuesta a los esteroides
en su mayoría. Por ende la glomeruloesclerosis focal y segmentaria así
como proliferación mesangial difusa poseen mayor probabilidad de recaída
y mala respuesta a esteroides.
 En el síndrome nefrótico sensible a esteroides recurrente, la duración larga
del tratamiento con prednisona en días alternos es más efectiva que el
tratamiento de duración estándar para las recurrencias originalmente
recomendado por el ISKDC.
 El uso de prednisona sola o usada concomitantemente con ciclosporina
inicialmente
presento
mejor
evolución
la
combinación
de
ambos
tratamientos pero a los dos años el riesgo de recaídas se igualaba.
 La relación riesgo – beneficio del uso de esteroides en pacientes con
síndrome nefrótico ha demostrado tener mayores beneficios en pro del
paciente.
 El síndrome nefrótico es una patología renal con buen pronóstico que
depende del inicio precoz de tratamiento médico y antibioticoterapia
temprana en caso de complicaciones secundarias a infecciones.
X. RECOMENDACIONES
 Continuar con la prednisona como esteroide de elección por su buena
respuesta clínica y considerar el uso de esta por 3 meses o más en el
primer episodio de síndrome nefrótico idiopático con el fin de disminuir el
riesgo de recaída ya que existe evidencia de lograr disminuir recurrencia
por hasta 12 a 24 meses.
 La prednisona puede prescribirse como dosis diaria o dividida; según
criterio de médico tratante y en la segunda fase de tratamiento debe ser
indicada en días alternos y no consecutivos.
 Realizar biopsia renal de preferencia percutánea guiada por ultrasonografía
en todo paciente que no responde al uso de esteroides y que sea menor de
1 año de edad; no olvidando que el pronóstico va a ser dado por la edad y
la respuesta inicial al esteroide.
 Realizar estudio de investigación comparativo en nuestro centro hospitalario
por ser de tercer nivel y tener la mayor afluencia de pacientes a nivel
nacional sobre la respuesta obtenida a esteroides hasta la fecha con el
esquema del ISKDC retrospectivo y prospectivo utilizando el esquema de
prednisona por tres meses en el primer episodio de síndrome nefrótico
idiopático comparando resultados elegir el tratamiento que disminuye
riesgos de recidivas; así como conocer epidemiologia y hallazgos
histológicos de los pacientes que consultan.
 Debido a que uno de los factores que contribuyen al pronóstico en los
pacientes es el abandono del tratamiento debe brindársele educación
continua a los padres, seguimiento y búsqueda de los pacientes que
abandonan tratamiento.
XI. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
 Gordillo Paniagua G, Exeni Ramon A; De la Cruz J; Nefrología Pediátrica
segunda edición; Elsevier España, 2003; pagina 185 – 198.
 Hodson E.M., Willis N.S., Craig J.C.; Tratamiento con corticosteroides para
el síndrome nefrótico en niños, Biblioteca Cochrane Plus, Oxford, 2008,
número 1.
 Fernández S, Carranza A, Madrigal G; Síndrome nefrótico primario en niños
de Costa Rica: correlación clínico – patológica, Costa Rica. Revista Cubana
Pediatría. 2007; 79(3).
 Bolaños Laercio, Castaño I; Características clínicas e histopatológicas del
síndrome nefrótico primario; Corporación Editora Medica del Valle, 2005,
Colombia médica, vol. 36: 29-33, No 1.
 Duran Alvarez S, Valdez Mesa M; Respuesta a los esteroides en el
síndrome nefrótico idiopático; Revista Cubana de Pediatría 1999; 71
(4):222-7.
 Mayor M., Troche A., Martínez Pico M., Matsumura K., Nunes Velloso MC.
Características clínicas y anatomopatológicas de pacientes sometidos a
biopsia renal en una sala de nefrología pediátrica. Revista Pediátrica de
Asunción, Vol. 36; Nº 1; 2009.
 Montel Hernández O, Vidal Tallet A, Sánchez Hernández C, Méndez Dayout
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 Filler, Guido. Treatment of nephrotic syndrome children and controlled trials.
Nephrology Dialysis Transplantation (2003) 18 [Suppl 6]: vi75–vi78.
 Hoyer P, Brodehlt J. Initial Treatment of Idiopathic Nephrotic Syndrome in
Children:
Prednisone
versus
Prednisone
Plus
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A:
A
Prospective, Randomized Trial. Journal American Society Nephrology 17:
1151–1157, 2006.
 López Aguilar
A. Síndrome nefrótico primario en niños. Estudio
epidemiológico clínico e histológico. Revista pediátrica de Honduras
volumen 25 No 3.
 Atacho Quintero R. Deflazacort en pacientes pediátricos con síndrome
nefrótico idiopático. Barquisimeto, 2002.
 Encinas Arana M. Síndrome Nefrótico en Pediatría. Asociación de médicos
residentes del instituto de salud del niño. Volumen 4, Nº 3 Abr. 2002 - Dic.
2002. Págs. 33 – 40.
 Halty M, Caggiani M. Síndrome nefrótico idiopático. Clínicas pediátricas del
sur. Pág. 1 a 24.
XII.
ANEXOS
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Tratamiento con corticosteroides para el síndrome nefrótico en niños.
Fuente: Biblioteca Cochrane Plus
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Hodson
EM,
Willis NS, Craig
JC.
Biblioteca
Cochrane Plus,
Oxford, 2008,
número 1, 50
páginas.
Problema de
salud
investigado
Tratamiento
con
corticosteroides
para
el
sindrome
nefrotico
en
niños.
Factor de
Exposición
ó factor de
interés
Sindrome
nefrotico,
esteroides,
recurrencia.
Diseño y
Sujetos
grupo
de estudio
Ensayos
controlados
aleatorizados y
cuasialeatorios.
Niños de tres
meses a 18
años de edad
con sindrome
nefrotico
sensible
a
esteroides.
Sujetos
grupo
comparación
Corta o larga
duración
comparada con
la
duración
estandar
del
tratamiento de
esteroides.
Comparación
de
los
diferentes
agentes
esteroides.
Comparación
de
esteroide
intravenoso con
oral.
Frcuencia (%)
del factor ó
Magnitud de
la asociación
(RR, OR,)
RR 0.44
IC
95%
IC
95%
Significancia
estadística
(p < 0.05)
Observaciónimportante
conclusión puntual
P<0.1
Seis
ensayos
que
compararón dos meses de
prednisona o prednisolona
con tres meses o mas en el
primer episódio mostraron
que la duración mas larga
redujo significativamente el
riesgo de recurrencia a los
12 a 24 meses.
En un solo estudio el
deflazacort
fue
significativamente
más
efectivo que la prednisona
para mantener la remision
en niños que presentaban
recurrencias frecuentes
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Caracteristicas clínicas e histopatológicas del síndrome nefrótico primario.
Fuente: Pubmed
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Bolaños
Laercio;
Castaño Iris de.
Colombia
médica,
Corporación
Editora Medica
del Valle, 2005,
vol. 36: 29-33,
No 1.
Problema de
salud
investigado
Factor de
Exposición
ó factor de
interés
Diseño y
Sujetos
grupo
de estudio
Caracteristicas
clínicas
e
histopatológicas
del
síndrome
nefrótico
primario.
Síndrome
nefrótico
primario,
respuesta a
esteroides,
citotoxicos,
biopsia renal.
Estudio
descriptivo
de revisión
de historias
clínicas del
Hospital
Infantil Club
Noel, Clinica
materno
infantil
los
Farallones y
Hospital
Universitario
del Valle de
Cali,
ingresados
en
el
periodo
Enero
de
1986 a julio
de 2002 con
el
diagnóstico
de SNP.
Sujetos
grupo
comparación
Se revisarón las
historias
clínicas de 264
niños
con
síndrome
nefrótico.
Frcuencia (%)
del factor ó
Magnitud de
la asociación
(RR, OR,)
--
IC
95%
--
Significancia
estadística
(p < 0.05)
Observaciónimportante
conclusión puntual
--
El porcentaje de casos
resistentes a esteroides y la
presencia de esclerosis
segmentaria y focal son
mas bajos que los descritos
en otras series.
En niños con recaidas
frecuentes
o
corticodependientes
se
recomienda intentar un
ciclo con citotoxico antes de
programar biopsia renal
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Respuesta a los esteroides en el síndrome nefrótico idiopatico.
Fuente: Pubmed
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Duran Alvarez
Sandalio, Valdes
Mesa Mario.
Revista Cubana
de
Pediatría
1999;
71
(4):222-7.
Problema
de salud
investigado
Respuesta a
los esteroide
en
el
síndrome
nefrótico
idiopatico.
Factor de
Exposición
ó factor de
interés
Diseño y
Sujetos
grupo
de estudio
Sujetos
grupo
comparación
Síndrome
nefrótico,
prednisona.
Estudio
descriptivo.
Niños
mayores de
1 año y
menores de
15 años.
Niños tratados
en el Hospital
Pediatrico
Docente
“William Soler”
entre 1970 y
1986.
Frcuencia (%)
del factor ó
Magnitud de
la asociación
(RR, OR,)
--
IC
95%
--
Significancia
estadística
(p < 0.05)
Observaciónimportante
conclusión puntual
--
El
síndrome
nefrótico
idiopatico es mas frecuente
en el sexo masculino en un
65% y de esto el 84.5%
eran lesiones de cambio
minimo;
siendo
la
prednisona el tratamiento
de escoge.
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Síndrome nefrótico primario en niños de Costa Rica. Análisis clínico patológica.
Fuente: Pubmed
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Noguera
Ronald
Carranza
Alfonso,
Madrigal
Gilbert.
Problema
de salud
investigado
,
Revista cubana
de pediatría.
Síndrome
nefrótico
primario en
niños
de
Costa Rica.
Factor de
Exposición ó
factor de
interés
Diseño y
Sujetos
grupo
de estudio
Hallzagos
histopatologicos
en las biopsias
renales
de
paciente
con
síndrome
nefrótico
primario y su
correlación con
las
caracteristicas
clínicas y su
respuesta
al
tratamiento.
Análisis
retrospectivo,
comparativo.
Niños
menores de
15 años.
Sujetos
grupo
comparación
Grupo A niños
que
fueron
diagnosticados
entre enero de
1993
y
diciembre 1997;
Grupo B niños
desde en enero
de
1998
y
diciembre
de
2002.
Frcuencia (%)
del factor ó
Magnitud de
la asociación
(RR, OR,)
--
IC
95%
--
Significancia
estadística
(p < 0.05)
Observaciónimportante
conclusión puntual
P<0.05
Mayor
incidencia
en
varones, raza blanca.
La lesiones minimas son el
hallazgo mas frecuente.
El SNI con una respuesta
inadecuada a los esteroides
es mas frecuente en los
varones,
tiene
como
presentación
histológica
mas frecuente las lesiones
minimas.
El factor clínico de mayor
importancia para realizar
biopsia
renal
fue
la
respuesta inicial a los
esteroides y la edad del
paciente al momento del
diagnóstico.
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Características clínicas y anatomopatologicas de pacientes sometidos a biopsia renal en una
sala de nefrología pediátrica.
Fuente: Pubmed
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Mayor
M.,
Troche
A.,
Martinez Pico
M., Matsumura
K.,
Nunes
Velloso MC.
Revista
Pediátrica
de
Asunción, Vol.
36; Nº 1; 2009.
Problema de
salud
investigado
Caracteristicas
clínicas
y
anatomopatologicas
de
pacientes
sometidos a biopsia
renal en una sala
de
nefrológia
pediatrica.
Mayor M., Troche
A., Martinez Pico
M., Matsumura K.,
Nunes Velloso MC.
Factor de
Exposición
ó factor de
interés
Diseño y
Sujetos
grupo
de estudio
Pacientes
internados
en sala de
nefrológia
infantil
del
hospital
central
del
instituto de
previsión
social
sometidos a
biopsia renal
de
marzo
2007 a mayo
2008.
Estudio
observacional,
descriptivo,
retrospectivo
y de corte
transverso.
Pacientes
pediatricos (2
a 16 años)
ingresados de
marzo 2007 a
mayo
2008
sometidos a
biopsia.
Sujetos
grupo
comparación
Pacientes de 2
a 16 años,
sometidos
a
biopsia abierta
y percutanea.
Frcuencia
(%) del
factor ó
Magnitud de
la
asociación
(RR, OR,)
--
IC
95%
--
Significancia
estadística
(p < 0.05)
--
Observaciónimportante
conclusión puntual
10
pacientes
fueron
sometidos a biopsia renal;
30% niñas y 70 % niños.
Rango de edad promedio
es 9.1 años.
20% a cielo abierto y 80%
puncion percutanea guiada
por ultrasonografía.
Nefritis
lupica
40%,
sindrome de Alport 10%,
proteinuria e IRC 10%,
síndrome
nefrótico
asociada a IRC 10%,
síndrome
nefrótico
corticorresistente 30% de
esto ultimos se subdivide
en
Glomerulonefritis
membranoproliferativa
(10%), focal y segemnetaria
(10%),
proliferativa
mesangial (10%).
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Síndrome nefrótico, un estudio de 18 años. Matanzas.
Fuente: Pubmed
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Montel
Hernandez
Oscar,
Vidal
Tallet
Arturo,
Sánchez
Hernandez
Caridad,
Mendez Dayout
Adriana.
Revista Médica
Electrónica
2009; 31 (5)
Problema
de salud
investigado
Síndrome
nefrótico, un
estudio de 18
años.
Matanzas.
Factor de
Exposición
ó factor de
interés
Diseño y
Sujetos
grupo
de estudio
Edad
debut,
sexo,
respuesta
a
esteroides,
complicaciones
en pacientes
con síndrome
nefrótico
Estudio
aplicado,
descriptivo y
retrospectivo.
57 pacientes
desde enero
de 1990 a
diciembre
2008
que
asisten
a
Hospital
Pediatrico
Universitario
Matanzas
Sujetos
grupo
comparación
Frcuencia (%)
del factor ó
Magnitud de
la asociación
(RR, OR,)
IC
95%
Significancia
estadística
(p < 0.05)
Observaciónimportante
conclusión puntual
--
--
--
--
Edad promedio de 3 a 5
años de edad, 61.4% sexo
masculino.
Glomerulonefritis
de
lesiones minimas (45.78%),
glomerulonefritis focal y
segementaria
(12.3%),
glomerulonefritis mesangial
difusa (8.8%).
Principales complicaciones
encontradas
infecciones
respiratorias,
infecciones
gastroentericas y retardo
ponderal.
Del síndrome nefrótico
primario
59.6%
respondieron inicialmente a
los esteroides.
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Treatment of nephrotic syndrome children and controlled trials.
Fuente: Pubmed
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Filler, Guido.
Nephrology Dial
Transplant
(2003) 18 [Suppl
6]: vi75–vi78.
Problema
de salud
investigado
Factor de
Exposición
ó factor de
interés
Diseño y
Sujetos
grupo
de estudio
Treatment of
nephrotic
syndrome
children and
controlled
trials.
Terapia inicial
en Síndrome
nefrótico.
Tratamiento
corticosteroide
en recaida asi
como
alternativa
Pacientes
menores de
16 años de
edad.
Meta
analisis de
22 ensayos
controlados
Sujetos
grupo
comparación
Pacientes
sometidos a
tratamiento con
esteroides o
medicamentos
alternativos a
los que no se le
realizo biopsia
renal en su
primer episodio.
Frcuencia (%)
del factor ó
Magnitud de
la asociación
(RR, OR,)
RR 0.73
IC
95%
0.60.89
Significancia
estadística
(p < 0.05)
Observaciónimportante
conclusión puntual
--
Se realizo un metaanalisis
de 7 ensayos comparando
la respuesta obtenida con
terapia inicial de esteroides
por 3 meses evidenciando
reducción
en
recaidas
hasta de 12 a 24 meses sin
incremento
de
efectos
adversos.
No hubo diferencia entre
administrar el esteroide
como
dosis
diaria
o
dividida.
La frecuencia de recaidas
no se vio influenciada si se
prolongo los tratamientos
subsecuentes.
Si existe toxicidad por
esteroides; el uso de
ciclofosfamida
o
clorambucil deberian ser
usados
antes
de
la
ciclosporina
como
tratamiento alternativo.
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Initial Treatment of Idiopathic Nephrotic Syndrome in Children: Prednisone versus Prednisone
Plus Cyclosporine A: A Prospective, Randomized Trial
Fuente: Pubmed
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Peter F. Hoyer*
and Johannes
Brodehl†;
Journal
American
Society
Nephrology 17:
1151–1157,
2006.
Problema
de salud
investigado
Initial
Treatment of
Idiopathic
Nephrotic
Syndrome in
Children:
Prednisone
versus
Prednisone
Plus
Cyclosporine
A:
A
Prospective,
Randomized
Trial
Factor de
Exposición
ó factor de
interés
Diseño y
Sujetos
grupo
de estudio
La
biopsia
renal no fue
requisito de
admisión
para
el
estudio.
Estudio
multicentrico
randomizado
prospectivo.
Pacientes
con primera
manifestación
de síndrome
nefrótico.
Pacientes de
1 a 16 años
con primera
manifestación
de síndrome
nefrótico.
Sujetos
grupo
comparación
Grupo 1:
prednisolona a
60 mg/m²/dia
por 6 semanas
luego a 40
mg/m²/48
horas.(n=55)
Grupo2:
Prednisolona
mas
ciclosporina por
8 semanas.
(n=49)
Frcuencia (%)
del factor ó
Magnitud de
la asociación
(RR, OR,)
--
IC
95%
1er
grupo:
5.9
2º
grupo:
11.6 a
34
Significancia
estadística
(p < 0.05)
Observaciónimportante
conclusión puntual
P= 0.03
El riesgo de recaida a los 6
meses fue mayor en el
grupo que recibió solo
esteroides pero a los 2
años
ambos
grupos
presentarón
igual
porcentaje de recaidas.
Se observarón mas efectos
adversos en el grupo 2.
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Síndrome nefrótico primario en niños. Estudio epidemiológico clínico e histológico.
Fuente: LILACS
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
López Aguilar,
Dr. Alirio.
Revista
pediátrica de
Honduras
volumen 25 No
3.
Problema de
salud
investigado
Caracterizar el
perfil
epidemiológico,
clínico e
histológico de
los niños
con Síndrome
Nefrótico
Primario, vistos
en el
Hospital
Materno Infantil
durante el
periodo de
Enero de 1979
a diciembre de
1992.
Factor de
Exposición
ó factor de
interés
Diseño y
Sujetos
grupo
de estudio
Sensibilidad
a esteroides,
lesión
histológica
más
frecuente
encontrada
por biopsia
percutánea.
Estudio
prospectivo,
descriptivo y
longitudinal en
267
niños
diagnosticados
y controlados
por Síndrome
Nefrótico
Primario en el
Hospital
Materno
Infantil.
Sujetos
grupo
comparación
El total de niños
estudiados
fueron
de 267 con una
media de 19
casos por año,
con
predominio de
sexo masculino
en una relación
de
1.6: 1, la edad
más frecuente
de presentación
fue
entre 2 – 7 años
y de 8 –12 años
Frcuencia (%)
del factor ó
Magnitud de
la asociación
(RR, OR,)
IC
95%
Significancia
estadística
(p < 0.05)
Observaciónimportante
conclusión puntual
--
--
--
El SN Primario se presentó
con una media de 19 casos
nuevos por año, 90 % son
corticosensibles, no se
encontró mortalidad en los
sensibles a esteroides, se
considera que el protocolo
de tratamiento utilizado es
adecuado, pero 80 %
recaen por varios años, por
lo que deben tener un buen
control ambulatorio.
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Deflazacort en pacientes pediátricos con síndrome nefrótico idiopático.
Fuente: LILACS
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Problema
de salud
investigado
Deflazacort
en pacientes
pediátricos
con síndrome
nefrótico
idiopático.
Atacho
Quintero, Dra.
Ruth.
Factor de
Exposición
ó factor de
interés
Prednisona
vrs
deflazacort.
Diseño y
Sujetos
grupo
de estudio
Ensayo
clinico
terapeutico no
ciego.
Pacientes
pediatricos
con síndrome
nefrótico
idiopático
hospitalizados
o
ambulatorios
que acudierón
al
Hospital
Central
Universitario
Antonio Maria
Pineda
durante
el
periodo Junio
2000 a junio
2001.
Sujetos
grupo
comparación
Grupo 1
recibieron
deflazacort a
dosis de 2
mg/kg/dia en
dos dosis
durante 4
semanas.
Grupo 2
recibieron
prednisona a 2
mg/kg/dia en
dos dosis
durante 4
semanas.
Si a las 4
semanas la
proteinuria
desaparecia la
dosis se
administraba en
dias alternos
por 4 semanas
luego se redujo
la dosis hasta
suspenderlo.
Frcuencia (%)
del factor ó
Magnitud de
la asociación
(RR, OR,)
--
IC
95%
--
Significancia
estadística
(p < 0.05)
--
Observaciónimportante
conclusión puntual
El
deflazacort
es
un
esteroide con respuesta
clínica y paraclínica un
poco
menor
que
la
prednisona
pero
sin
diferencia
estadistica
significativa y con la ventaja
de producir menos efectos
secundarios durante el
tratamiento.
En pacientes con recaidas
frecuentes o tratamiento
prologado
deberia
considerarse el uso de
deflazacort.
Recomiendan
ampliar
estudios
con
ambos
medicamentos
por
un
mayor tiempo.