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TOXINA BOTULINICA EN LA DISFONIA ESPASMODICA Y TEMBLOR
ESENCIAL DE LARINGE
Autores: Rey Caro Gonzalo, Rey Caro Pablo, Rey Caro Enrique
La Disfonía Espasmódica (DE) es un desorden neurológico crónico central
incluido dentro del grupo de las distonías. Es una distonía focalizada que afecta a los
músculos de la laringe e interfiere con los fenómenos fisiológicos normales de la
fonación. Clínicamente, la distonía se caracteriza por contracciones musculares
involuntarias que fuerzan a ciertas partes del cuerpo a realizar movimientos o posiciones
anormales y a veces dolorosas, definición establecida por la Dystonia Medical Research
Foundation (DMRF). Recientemente se ha creado en la ciudad de Washington, una
entidad denominada Dystonia Coalition aprobada por National Institutes of Health, que
agrupa a las más importantes instituciones que se dedican a las distonías, entre ellas la
National Spasmodic Dysphonia Association, con el objetivo de reunir esfuerzos
otorgando becas a científicos, instituciones y grupos de pacientes, para avanzar en la
investigación clínica, encontrar mejores tratamientos y estimular la donación de
cerebros por parte de pacientes afectados por distonías focales primarias para la mejor
comprensión de la enfermedad.
Generalidades
El problema básico en la Disfonía Espasmódica (DE) es que los músculos de la
laringe se contraen fuertemente durante la fonación. Los músculos de por sí son
normales pero su control neurológico es anormal provocando contracciones
inapropiadas.(1) A menudo la DE es una enfermedad subdiagnosticada; no es un
desorden psiquiátrico, ni afecta al intelecto, no es mortal, pero dependiendo del caso
puede ser debilitante. El promedio de edad de inicio de la enfermedad es
aproximadamente a los 50 años, las formas tardías aparecen aproximadamente a los 60
años. La etiología más común de la DE es primaria (Afección en los núcleos de la base).
Existen datos que indican hasta un 12 % de historia familiar positiva. Se observó que
aquellos pacientes con historia familiar de distonía desarrollan la enfermedad a edades
más tempranas.(2) Si bien el tratamiento foniátrico brinda un cierto alivio al paciente
ayudándolo a relajar la tensión muscular laríngea y cervical, la mayoría de los pacientes
fracasaron con tratamiento foniátrico, psiquiátrico o de otro tipo, siendo la Toxina
Botulínica tipo “A” el tratamiento de elección en la actualidad.
Tipos de Disfonía Espasmódica
Hay 2 tipos diferentes de DE. En la variante más común los músculos
tiroaritenoideos (aductores) que cierran la laringe se contraen muy fuertemente. Esta es
la llamada disfonía espasmódica adductora que produce una voz forzada, tensa, como
"estrangulada" y poco fluida debida al cierre paroxístico e inapropiado de las cuerdas
vocales, con o sin quiebres vocales, y alteraciones en el tono adquiriendo una voz
monótona y reducida en volumen.(3) Estos quiebres vocales se deben a la interrupción
del aire que hace vibrar las cuerdas vocales debido a la persistencia del cierre vocal,
produciendo un inicio y terminación abrupta de la fonación. La espasticidad mejora
escasamente cuando se usa la voz de falsete y al amanecer o beber bebidas alcohólicas,
y empeora en situaciones de estrés emocional o al hablar por teléfono.
En la variante menos común, llamada disfonía espasmódica abductora, el
problema es producido por espasmos en los músculos que abren la glotis, es decir los
cricoaritenoideos posteriores (abductores). Es el caso opuesto, en donde se produce la
apertura paroxística e inapropiada de las cuerdas vocales produciendo una voz poco
fluida, áfona, susurrada,
soplada o hipofónica con abrupta terminación de la
fonación.(4) Algunos pacientes parecen tener formas mixtas aductora-abductora de
disfonía espasmódica, donde la voz adquiere las características mixtas de ambas,
soplada y tensa. Otros tienen Temblor Distónico o Distonía similar al temblor (estas
formas parecen responder menos a la inyección de toxina). Se han encontrado temblores
en pacientes con disfonía espasmódica descriptos por Aronson et al., quien observó que
el temblor fue similar al encontrado en pacientes con Temblor Esencial.(3)
Una de las distonías segmentarias que produce Disfonía Espasmódica es el
síndrome de Meige. Consiste en una distonía oromandibular con blefaroespasmos y
espasmos involuntarios en los músculos laríngeos, masticatorios, lingual y faríngeos
que producen trastornos en la deglución, masticación y en la fonación. Se ha establecido
recientemente que la toxina botulínica tipo A es el tratamiento de elección.(5,6)
Asociación entre Disfonía Espasmódica y Temblor Esencial
La voz temblorosa es un síntoma común a numerosos desórdenes neurológicos
y es considerada como un signo de disturbio neurológico.(7) Algunas enfermedades
pueden presentar temblores de voz en combinación con voz disártrica como en la
enfermedad de Parkinson, esclerosis lateral amioatrófica y desórdenes cerebelares.(8)
En el caso del Temblor Esencial (TE) las manifestaciones más comunes son el temblor
de manos y cabeza pero el temblor de voz ocurre en hasta el 20% de los casos y por lo
general están afectados los músculos de la laringe y faringe. La toxina botulínica tipo
“A” es uno de los tratamientos más promisorios para el Temblor Esencial, sin embargo
la complejidad de músculos involucrados hace dificultoso su tratamiento ya que muchos
de ellos tienen funciones fonatoria y deglutoria, y su inyección podría tener
consecuencias adversas en la deglución, tal es el caso de los músculos esternotiroideos o
tirohioideos.(9) El mecanismo de producción del temblor es desconocido pero se cree el
origen del mismo es a nivel de las vías cerebelo olivares, reflejadas vía tálamo y corteza
motora a la médula espinal.(10) Se comporta como un temblor de acción es decir sólo
durante la fonación. En casos de TE severo, la calidad de la voz del paciente es a veces
muy similar a la Disfonía Espasmódica por lo que a menudo es confundida. Por otra
parte muchos pacientes con Disfonía Espasmódica tienen presentan temblor asociado.
Músculos involucrados en la Disfonía Espasmódica y Temblor Esencial (11)
Músculos
Origen
Inserción
Función
Tiroaritenoideos
Cara interna del
ángulo del cartílago
tiroides
Apófisis muscular y cara
lateral del cartílago
aritenoides
Cierra la glotis
Cricotiroideos
Superficie externa del
arco del cartílago
tiroides
Reborde caudal y asta
inferior del cartílago
tiroides
Tensa los pliegues
vocales
Cricoaritenoideos
Superficie dorsal de
la lámina del
cartílago cricoides
Apófisis muscular del
cartílago aritenoides
Expande las cuerdas
vocales (abre la glotis)
Tirohioideos
Superficie externa de
la lámina del
cartílago tiroideo
Tercio lateral del cuerpo
y de la raíz del asta
mayor del hioides
Tracciona caudalmente
la laringe
Digástricos
Escotadura mastoidea
del hueso temporal
Fosa digástrica de la
mandíbula (vientre
anterior)
Abre la boca, levanta y
fija el hueso hioides
posteriores
Dosis recomendada para la DE aductora (músculos tiroaritenoideos)
Leve
1.25U-0.75U bilateral
Moderada
1.25U bilateral o 10-25 U unilateral
Severa
2.5U bilateral ó 20-25U unilateral
Dosis recomendada para la DE abductora (músculos cricoaritenoideos posteriores)
Usualmente bilateral con mayor dosis en
el lado del espasmo dominante
Ej. 1.25U derecho
7.5U izquierdo
Músculo cricoaritenoideo posterior
Dosis recomendada para músculos en el Temblor Esencial de laringe y cabeza
Cricotiroideos
5U bilateral
Digástricos
10U bilateral
Esternocleidomastoideos
10 U en tres puntos por músculo (bilateral)
Splenio Capitis
10U en dos puntos por músculo (bilateral)
Tirohioideos
7,5U unilateral
Diagnóstico
Se deben realizar exámenes neurológicos en todos los pacientes con sospecha de
DE y TE, que incluye exámenes de comprensión neurológica, examinar al paciente
realizando posturas determinadas y tareas que pongan de manifiesto signos de distonías
como espasmos, temblores o disfunciones en otras áreas de cabeza y cuello.(1) La
mayoría de los pacientes no requieren de estudios tomográficos o de RNM, salvo en
aquellos casos en que los síntomas y el exámen neurológico lo requiera.(1) La
videofibroendoscopía es útil para descartar cualquier anormalidad anatómica. En ésta,
se debe observar el comportamiento de la laringe mediante la fonación de la letra /i/
buscando disrupciones, espasmos, quiebres vocales y temblores mientras el paciente
habla. Esta visualización detallada de la laringe por vía endoscópica, es la que nos
permitirá determinar el diagnóstico de la disfunción, es decir si la DE es Aductora o
Abductora, si hay buen cierre glótico (aductora) o dificultad en la aproximación de las
cuerdas vocales (abductora), y si el sitio afectado por la hipertonía es
la glotis,
supraglotis o ambas. En el caso del Temblor Esencial se observan contracciones
periódicas de músculos antagonistas aductores y abductores y de músculos faríngeos en
forma alternada y sincrónica. La estroboscopía puede ayudar a definir la naturaleza del
temblor asociado, por lo tanto es importante para el diagnóstico. Tanto en el Temblor
Esencial como en la Disfonía Espasmódica asociada a temblor se debe realizar la
palpación minuciosa del cuello buscando movimientos anormales de músculos
extrínsecos de la laringe, movimientos involuntarios de ascenso y descenso del
esqueleto laríngeo, movimientos del piso de la boca y músculos grandes del cuello,
como esternocleidomastoideos o digástricos. Este último al igual que los músculos
esternotiroideos y tirohioideos provocan movimientos anormales de ascenso y descenso
de la laringe aportando inestabilidad a la misma
temblorosa.
induciendo la característica voz
La electromiografía es en estos casos muy útil para objetivar el
comportamiento anómalo del músculo (temblor).
Se analiza mediante palpación del cuello la presencia de temblor de la
musculatura extrínseca
de la laringe,
movimientos
de Botulínica
ascenso y descenso del
Técnica
de inyección
de Toxina
esqueleto laríngeo, movimientos del piso de la boca y músculos grandes del
cuello como esternocleidomastoideo y digástricos.
Por último, el análisis acústico mediante laboratorio de la voz computarizado es
otra herramienta diagnóstica que permite confirmar quiebres vocales, variaciones en la
frecuencia fundamental o la presencia de temblor.(12)
Técnica de Inyección de Toxina Botulínica
En este artículo nos referiremos a la inyección de Botox para las Disfonías
Espasmódicas más frecuentes que son las aductoras y para el Temblor Esencial.
Se debe instruir claramente al paciente sobre el procedimiento para que preste su
colaboración y consentimiento. Si es necesario se prescriben ansiolíticos para su
primera experiencia, para disminuir los reflejos de tos y deglución. Por lo general las
subsiguientes inyecciones no requieren sedación.
Nosotros particularmente diluimos la ampolla en 4ml resultando 2.5U por 0.1ml.
No recomendamos diluciones menores (2ml) debido a que el volumen de líquido para
pocas unidades es demasiado pequeño. Se debe utilizar una jeringa de tuberculina con
una aguja Nº 27 G (12,7mm).
Desde el año 2001 utilizamos la técnica de inyección percutánea asistida por
videoendoscopía. (13) Esta consiste en la inyección a través de la piel de la porción
anterior del cuello y el seguimiento simultáneo del procedimiento vía endoscópica. Esto
permite que la inyección se realice con exactitud en el lugar que se desee. En el caso de
que la inyección fallara o hubiera un derrame de toxina, la visión endoscópica del
procedimiento permite constatar el error y reinyectar.
La inyección de los músculos tiroaritenoideos (cuerda vocal) se
realiza vía percutánea a través de la membrana cricotiroidea con
control videoendoscópico (sin electroestimulador) usando aguja
27G.
Para realizar la inyección en las cuerdas vocales, el paciente es colocado
acostado en decúbito dorsal y con el cuello hiperextendido, se realiza anestesia local de
la piel y tejido celular subcutáneo con 1ml de lidocaína. En aquellos pacientes en los
cuales el reflejo de la tos o deglución son inevitables se les instila 2 a 3ml de anestesia
dentro de la vía aérea (tráquea) y se le instruye al paciente que tosa la solución para
aerosolizarla hacia las cuerdas vocales.(2)
Esta técnica requiere de un endoscopista experimentado y el médico que realiza
la inyección. Primeramente se palpan los cartílagos tiroides y cricoides y se identifica la
membrana cricotiroidea a través de la cual se ingresa la aguja oblicuamente
(aproximadamente 30º hacia arriba y 30º hacia lateral) por la región subglótica hasta el
músculo tiroaritenoideo penetrando lo más lateral posible y alejado del borde libre de la
cuerda vocal.
Otra técnica descripta para la inyección es través de electromiografía utilizando
una aguja teflonada con punta libre, conectada mediante un cable al electromiógrafo que
registra la actividad del músculo a través de la membrana cricotiroidea. La localización
de la aguja en el músculo es verificada por signos eléctricos en forma de ondas. Una vez
localizado el músculo, se inyecta la toxina, generalmente con un mínimo de
disconfort.(8)
No es necesario que las inyecciones sean realizadas dentro de un ámbito
quirúrgico ni preparado con sala de terapia intensiva, ya que se ha comprobado la baja
incidencia de complicaciones con éste procedimiento. Debido a que la severidad de
estos trastornos es muy variable, el dosaje de las primeras inyecciones lo calculamos en
base a la severidad de la distonía o el temblor. A veces pequeñas dosis son insuficientes
para obtener buenos resultados, y por el contrario, grandes dosis pueden exagerar la
respuesta provocando un debilitamiento significativo. Generalmente luego de la
segunda inyección es posible acercarse a la dosis correcta. En nuestra experiencia las
inyecciones bilaterales son muy efectivas, y se puede considerar una dosis promedio de
1.5 UI para cada cuerda vocal, pudiendo aumentarla o disminuirla de acuerdo a la
respuesta en las subsiguientes inyecciones. Es preferible utilizar una dosis baja en la
primera inyección para evitar los efectos adversos y asegurarle al paciente una buena
experiencia. (2) La menor dosis utilizada por nosotros hasta la actualidad es 1 UI
(0.08ml) en cada cuerda vocal. Debido a que el volumen a inyectar es tan pequeño, el
procedimiento no admite errores ni derrames. Para el seguimiento de los pacientes
llevamos un registro en planilla de cálculo donde se deja asentado el músculo que se
inyectó, la dosis utilizada y una estimación de la dificultad del procedimiento para
tenerlo en cuenta en la próxima inyección, y además, la grabación digital de la voz y su
almacenamiento en PC permite comparar resultados de los tratamientos con Botox. Los
efectos adversos post inyección incluyen pequeños episodios de aspiración o ahogos
con líquidos, y la voz apagada y soplada. La mayoría de los efectos adversos
desaparecen al cabo de las 2 semanas.
Inyección del cricotiroideo (izq.) y vientre anterior de digástrico (der). La
disfunción de este último (al igual que el músculo tirohioideo) provoca
movimientos anormales de ascenso y descenso de la laringe. Se debe controlar la
profundidad de la inyección para evitar el piso de la boca.
Durante la electroestimulación se
debe regular la intensidad de la
misma y la frecuencia de estímulo
de acuerdo al tamaño del músculo
que se inyecta.
Actualmente hemos obtenido interesantes resultados inyectando los músculos
cricotiroideos y vientre anterior de digástricos para el Temblor Esencial de laringe.
Cuando dicho temblor está acompañado de movimientos de la cabeza laterales la
inyección de los músculos Esternocleidomastoideos es evidentemente beneficiosa al
igual que los músculos Esplenios de la cabeza para el temblor de cabeza anteroposterior.
Para
estos
músculos
extralaríngeos
se
utiliza
la
inyección
asistida
por
electroestimulador mediante aguja teflonada conectada al aparato. La ventaja de esta
técnica es que el electroestimulador induce la contracción muscular permitiendo
identificarlo mediante palpación y visualización directa.
El electroestimulador emite
una señal eléctrica que induce a
la contracción del músculo que
se desea inyectar. Para ello se
utiliza una aguja 27G teflonada
con punta libre conectada al
aparato y mediante palpación
simultánea se busca el músculo
deseado.
Para el tratamiento del músculo
esternocleidomastoideo la
inyección puede realizarse por
palpación y/o
electroestimulación
En los pacientes con temblor se obtienen resultados positivos en la fluidez de la
conversación y desaparición de los quiebres vocales en las formas severas. En aquellos
pacientes con fuerte asociación de temblor faríngeo y de paladar se obtienen menos
resultados (a mayor numero de músculos afectados se obtienen menos beneficios). La
evaluación acústica y perceptual de la vocal sostenida /i/ pre y post inyección, en
general es menos alentadora comparada con los buenos resultados obtenidos en la voz
conversacional.
Las esperanzas de una cura para estas enfermedades van de la mano de Dystonia
Medical Research Foundation y su director científico Dr. De Long Mahlon (“Top
Doctors in Neurology”) quien afirma “la Distonía es única entre los desórdenes
neurológicos de movimiento”, “es un desorden funcional –no es degenerativo- lo que
significa que es curable. Es apasionante que la distonía sea potencialmente
reversible…” (14)
Bibliografía
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Spasmodic Dysphonia (Laryngeal Dystonia): A 12-Year Experience in More Than 900
Patients. Laryngoscope 1998; 108(10):1435-1441
2) Brin M, Blitzer A, Stewart C. Laryngeal Dystonia
(Spasmodic Dysphonia):
Observations of 901 Patients and Treatment with Botulinum Toxin. Dystonia 3:
Advances in Neurology. Vol 78. Lippincott-Raven Publishers. Philadelphia 1998
3) Aronson AE. Brown JR, Litin EM, Pearson JS. Spastic Dysphonia. Voice,
Neurologic and Psychiatric Aspects. J Speech Hear Disord. 1968;33:203-218
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Dysphonia. Ophtalm Clinics of N America 2000; 33(4):879-894
5)Blitzer Andrew, Sulica Lucian. Botulinum Toxin: Basic Science and Clinical Uses in
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Laryngeal Dystonia (Spastic Dysphonia) Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;94:591-594
9) Warrick et al. Botulinum Toxin for Essential Tremor of the Voice With Multiple
Anatomical Sites of Tremor: A Crossover Desing Study of Unilateral Versus Bilateral
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10) Jenkins IH, Bain PG, Colebatch JG, et al. A Positron Emission Tomography Study
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11) Atlas de Anatomía Humana Sobota. 20º edición. Tomo1 Cabeza, cuello y miembro
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12) Jackson Menaldi M.C. La Voz Patológica. Editorial Panamericana. Enero 2002.
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13) Rey Caro, G, Rey Caro P, Rey Caro E. Disfonía Espasmódica y Toxina Botulínica.
Revista de la Federación Argentina de Sociedades de Otorrinolaringología. 2005; Nº 5:
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14) Dystonia Dialogue. Magazine of the Dystonia Medical Research Foundation. Spring
2010. Vol.33 N°1