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TOXINA BOTULINICA EN LA DISFONIA ESPASMODICA Y TEMBLOR ESENCIAL DE LARINGE Autores: Rey Caro Gonzalo, Rey Caro Pablo, Rey Caro Enrique La Disfonía Espasmódica (DE) es un desorden neurológico crónico central incluido dentro del grupo de las distonías. Es una distonía focalizada que afecta a los músculos de la laringe e interfiere con los fenómenos fisiológicos normales de la fonación. Clínicamente, la distonía se caracteriza por contracciones musculares involuntarias que fuerzan a ciertas partes del cuerpo a realizar movimientos o posiciones anormales y a veces dolorosas, definición establecida por la Dystonia Medical Research Foundation (DMRF). Recientemente se ha creado en la ciudad de Washington, una entidad denominada Dystonia Coalition aprobada por National Institutes of Health, que agrupa a las más importantes instituciones que se dedican a las distonías, entre ellas la National Spasmodic Dysphonia Association, con el objetivo de reunir esfuerzos otorgando becas a científicos, instituciones y grupos de pacientes, para avanzar en la investigación clínica, encontrar mejores tratamientos y estimular la donación de cerebros por parte de pacientes afectados por distonías focales primarias para la mejor comprensión de la enfermedad. Generalidades El problema básico en la Disfonía Espasmódica (DE) es que los músculos de la laringe se contraen fuertemente durante la fonación. Los músculos de por sí son normales pero su control neurológico es anormal provocando contracciones inapropiadas.(1) A menudo la DE es una enfermedad subdiagnosticada; no es un desorden psiquiátrico, ni afecta al intelecto, no es mortal, pero dependiendo del caso puede ser debilitante. El promedio de edad de inicio de la enfermedad es aproximadamente a los 50 años, las formas tardías aparecen aproximadamente a los 60 años. La etiología más común de la DE es primaria (Afección en los núcleos de la base). Existen datos que indican hasta un 12 % de historia familiar positiva. Se observó que aquellos pacientes con historia familiar de distonía desarrollan la enfermedad a edades más tempranas.(2) Si bien el tratamiento foniátrico brinda un cierto alivio al paciente ayudándolo a relajar la tensión muscular laríngea y cervical, la mayoría de los pacientes fracasaron con tratamiento foniátrico, psiquiátrico o de otro tipo, siendo la Toxina Botulínica tipo “A” el tratamiento de elección en la actualidad. Tipos de Disfonía Espasmódica Hay 2 tipos diferentes de DE. En la variante más común los músculos tiroaritenoideos (aductores) que cierran la laringe se contraen muy fuertemente. Esta es la llamada disfonía espasmódica adductora que produce una voz forzada, tensa, como "estrangulada" y poco fluida debida al cierre paroxístico e inapropiado de las cuerdas vocales, con o sin quiebres vocales, y alteraciones en el tono adquiriendo una voz monótona y reducida en volumen.(3) Estos quiebres vocales se deben a la interrupción del aire que hace vibrar las cuerdas vocales debido a la persistencia del cierre vocal, produciendo un inicio y terminación abrupta de la fonación. La espasticidad mejora escasamente cuando se usa la voz de falsete y al amanecer o beber bebidas alcohólicas, y empeora en situaciones de estrés emocional o al hablar por teléfono. En la variante menos común, llamada disfonía espasmódica abductora, el problema es producido por espasmos en los músculos que abren la glotis, es decir los cricoaritenoideos posteriores (abductores). Es el caso opuesto, en donde se produce la apertura paroxística e inapropiada de las cuerdas vocales produciendo una voz poco fluida, áfona, susurrada, soplada o hipofónica con abrupta terminación de la fonación.(4) Algunos pacientes parecen tener formas mixtas aductora-abductora de disfonía espasmódica, donde la voz adquiere las características mixtas de ambas, soplada y tensa. Otros tienen Temblor Distónico o Distonía similar al temblor (estas formas parecen responder menos a la inyección de toxina). Se han encontrado temblores en pacientes con disfonía espasmódica descriptos por Aronson et al., quien observó que el temblor fue similar al encontrado en pacientes con Temblor Esencial.(3) Una de las distonías segmentarias que produce Disfonía Espasmódica es el síndrome de Meige. Consiste en una distonía oromandibular con blefaroespasmos y espasmos involuntarios en los músculos laríngeos, masticatorios, lingual y faríngeos que producen trastornos en la deglución, masticación y en la fonación. Se ha establecido recientemente que la toxina botulínica tipo A es el tratamiento de elección.(5,6) Asociación entre Disfonía Espasmódica y Temblor Esencial La voz temblorosa es un síntoma común a numerosos desórdenes neurológicos y es considerada como un signo de disturbio neurológico.(7) Algunas enfermedades pueden presentar temblores de voz en combinación con voz disártrica como en la enfermedad de Parkinson, esclerosis lateral amioatrófica y desórdenes cerebelares.(8) En el caso del Temblor Esencial (TE) las manifestaciones más comunes son el temblor de manos y cabeza pero el temblor de voz ocurre en hasta el 20% de los casos y por lo general están afectados los músculos de la laringe y faringe. La toxina botulínica tipo “A” es uno de los tratamientos más promisorios para el Temblor Esencial, sin embargo la complejidad de músculos involucrados hace dificultoso su tratamiento ya que muchos de ellos tienen funciones fonatoria y deglutoria, y su inyección podría tener consecuencias adversas en la deglución, tal es el caso de los músculos esternotiroideos o tirohioideos.(9) El mecanismo de producción del temblor es desconocido pero se cree el origen del mismo es a nivel de las vías cerebelo olivares, reflejadas vía tálamo y corteza motora a la médula espinal.(10) Se comporta como un temblor de acción es decir sólo durante la fonación. En casos de TE severo, la calidad de la voz del paciente es a veces muy similar a la Disfonía Espasmódica por lo que a menudo es confundida. Por otra parte muchos pacientes con Disfonía Espasmódica tienen presentan temblor asociado. Músculos involucrados en la Disfonía Espasmódica y Temblor Esencial (11) Músculos Origen Inserción Función Tiroaritenoideos Cara interna del ángulo del cartílago tiroides Apófisis muscular y cara lateral del cartílago aritenoides Cierra la glotis Cricotiroideos Superficie externa del arco del cartílago tiroides Reborde caudal y asta inferior del cartílago tiroides Tensa los pliegues vocales Cricoaritenoideos Superficie dorsal de la lámina del cartílago cricoides Apófisis muscular del cartílago aritenoides Expande las cuerdas vocales (abre la glotis) Tirohioideos Superficie externa de la lámina del cartílago tiroideo Tercio lateral del cuerpo y de la raíz del asta mayor del hioides Tracciona caudalmente la laringe Digástricos Escotadura mastoidea del hueso temporal Fosa digástrica de la mandíbula (vientre anterior) Abre la boca, levanta y fija el hueso hioides posteriores Dosis recomendada para la DE aductora (músculos tiroaritenoideos) Leve 1.25U-0.75U bilateral Moderada 1.25U bilateral o 10-25 U unilateral Severa 2.5U bilateral ó 20-25U unilateral Dosis recomendada para la DE abductora (músculos cricoaritenoideos posteriores) Usualmente bilateral con mayor dosis en el lado del espasmo dominante Ej. 1.25U derecho 7.5U izquierdo Músculo cricoaritenoideo posterior Dosis recomendada para músculos en el Temblor Esencial de laringe y cabeza Cricotiroideos 5U bilateral Digástricos 10U bilateral Esternocleidomastoideos 10 U en tres puntos por músculo (bilateral) Splenio Capitis 10U en dos puntos por músculo (bilateral) Tirohioideos 7,5U unilateral Diagnóstico Se deben realizar exámenes neurológicos en todos los pacientes con sospecha de DE y TE, que incluye exámenes de comprensión neurológica, examinar al paciente realizando posturas determinadas y tareas que pongan de manifiesto signos de distonías como espasmos, temblores o disfunciones en otras áreas de cabeza y cuello.(1) La mayoría de los pacientes no requieren de estudios tomográficos o de RNM, salvo en aquellos casos en que los síntomas y el exámen neurológico lo requiera.(1) La videofibroendoscopía es útil para descartar cualquier anormalidad anatómica. En ésta, se debe observar el comportamiento de la laringe mediante la fonación de la letra /i/ buscando disrupciones, espasmos, quiebres vocales y temblores mientras el paciente habla. Esta visualización detallada de la laringe por vía endoscópica, es la que nos permitirá determinar el diagnóstico de la disfunción, es decir si la DE es Aductora o Abductora, si hay buen cierre glótico (aductora) o dificultad en la aproximación de las cuerdas vocales (abductora), y si el sitio afectado por la hipertonía es la glotis, supraglotis o ambas. En el caso del Temblor Esencial se observan contracciones periódicas de músculos antagonistas aductores y abductores y de músculos faríngeos en forma alternada y sincrónica. La estroboscopía puede ayudar a definir la naturaleza del temblor asociado, por lo tanto es importante para el diagnóstico. Tanto en el Temblor Esencial como en la Disfonía Espasmódica asociada a temblor se debe realizar la palpación minuciosa del cuello buscando movimientos anormales de músculos extrínsecos de la laringe, movimientos involuntarios de ascenso y descenso del esqueleto laríngeo, movimientos del piso de la boca y músculos grandes del cuello, como esternocleidomastoideos o digástricos. Este último al igual que los músculos esternotiroideos y tirohioideos provocan movimientos anormales de ascenso y descenso de la laringe aportando inestabilidad a la misma temblorosa. induciendo la característica voz La electromiografía es en estos casos muy útil para objetivar el comportamiento anómalo del músculo (temblor). Se analiza mediante palpación del cuello la presencia de temblor de la musculatura extrínseca de la laringe, movimientos de Botulínica ascenso y descenso del Técnica de inyección de Toxina esqueleto laríngeo, movimientos del piso de la boca y músculos grandes del cuello como esternocleidomastoideo y digástricos. Por último, el análisis acústico mediante laboratorio de la voz computarizado es otra herramienta diagnóstica que permite confirmar quiebres vocales, variaciones en la frecuencia fundamental o la presencia de temblor.(12) Técnica de Inyección de Toxina Botulínica En este artículo nos referiremos a la inyección de Botox para las Disfonías Espasmódicas más frecuentes que son las aductoras y para el Temblor Esencial. Se debe instruir claramente al paciente sobre el procedimiento para que preste su colaboración y consentimiento. Si es necesario se prescriben ansiolíticos para su primera experiencia, para disminuir los reflejos de tos y deglución. Por lo general las subsiguientes inyecciones no requieren sedación. Nosotros particularmente diluimos la ampolla en 4ml resultando 2.5U por 0.1ml. No recomendamos diluciones menores (2ml) debido a que el volumen de líquido para pocas unidades es demasiado pequeño. Se debe utilizar una jeringa de tuberculina con una aguja Nº 27 G (12,7mm). Desde el año 2001 utilizamos la técnica de inyección percutánea asistida por videoendoscopía. (13) Esta consiste en la inyección a través de la piel de la porción anterior del cuello y el seguimiento simultáneo del procedimiento vía endoscópica. Esto permite que la inyección se realice con exactitud en el lugar que se desee. En el caso de que la inyección fallara o hubiera un derrame de toxina, la visión endoscópica del procedimiento permite constatar el error y reinyectar. La inyección de los músculos tiroaritenoideos (cuerda vocal) se realiza vía percutánea a través de la membrana cricotiroidea con control videoendoscópico (sin electroestimulador) usando aguja 27G. Para realizar la inyección en las cuerdas vocales, el paciente es colocado acostado en decúbito dorsal y con el cuello hiperextendido, se realiza anestesia local de la piel y tejido celular subcutáneo con 1ml de lidocaína. En aquellos pacientes en los cuales el reflejo de la tos o deglución son inevitables se les instila 2 a 3ml de anestesia dentro de la vía aérea (tráquea) y se le instruye al paciente que tosa la solución para aerosolizarla hacia las cuerdas vocales.(2) Esta técnica requiere de un endoscopista experimentado y el médico que realiza la inyección. Primeramente se palpan los cartílagos tiroides y cricoides y se identifica la membrana cricotiroidea a través de la cual se ingresa la aguja oblicuamente (aproximadamente 30º hacia arriba y 30º hacia lateral) por la región subglótica hasta el músculo tiroaritenoideo penetrando lo más lateral posible y alejado del borde libre de la cuerda vocal. Otra técnica descripta para la inyección es través de electromiografía utilizando una aguja teflonada con punta libre, conectada mediante un cable al electromiógrafo que registra la actividad del músculo a través de la membrana cricotiroidea. La localización de la aguja en el músculo es verificada por signos eléctricos en forma de ondas. Una vez localizado el músculo, se inyecta la toxina, generalmente con un mínimo de disconfort.(8) No es necesario que las inyecciones sean realizadas dentro de un ámbito quirúrgico ni preparado con sala de terapia intensiva, ya que se ha comprobado la baja incidencia de complicaciones con éste procedimiento. Debido a que la severidad de estos trastornos es muy variable, el dosaje de las primeras inyecciones lo calculamos en base a la severidad de la distonía o el temblor. A veces pequeñas dosis son insuficientes para obtener buenos resultados, y por el contrario, grandes dosis pueden exagerar la respuesta provocando un debilitamiento significativo. Generalmente luego de la segunda inyección es posible acercarse a la dosis correcta. En nuestra experiencia las inyecciones bilaterales son muy efectivas, y se puede considerar una dosis promedio de 1.5 UI para cada cuerda vocal, pudiendo aumentarla o disminuirla de acuerdo a la respuesta en las subsiguientes inyecciones. Es preferible utilizar una dosis baja en la primera inyección para evitar los efectos adversos y asegurarle al paciente una buena experiencia. (2) La menor dosis utilizada por nosotros hasta la actualidad es 1 UI (0.08ml) en cada cuerda vocal. Debido a que el volumen a inyectar es tan pequeño, el procedimiento no admite errores ni derrames. Para el seguimiento de los pacientes llevamos un registro en planilla de cálculo donde se deja asentado el músculo que se inyectó, la dosis utilizada y una estimación de la dificultad del procedimiento para tenerlo en cuenta en la próxima inyección, y además, la grabación digital de la voz y su almacenamiento en PC permite comparar resultados de los tratamientos con Botox. Los efectos adversos post inyección incluyen pequeños episodios de aspiración o ahogos con líquidos, y la voz apagada y soplada. La mayoría de los efectos adversos desaparecen al cabo de las 2 semanas. Inyección del cricotiroideo (izq.) y vientre anterior de digástrico (der). La disfunción de este último (al igual que el músculo tirohioideo) provoca movimientos anormales de ascenso y descenso de la laringe. Se debe controlar la profundidad de la inyección para evitar el piso de la boca. Durante la electroestimulación se debe regular la intensidad de la misma y la frecuencia de estímulo de acuerdo al tamaño del músculo que se inyecta. Actualmente hemos obtenido interesantes resultados inyectando los músculos cricotiroideos y vientre anterior de digástricos para el Temblor Esencial de laringe. Cuando dicho temblor está acompañado de movimientos de la cabeza laterales la inyección de los músculos Esternocleidomastoideos es evidentemente beneficiosa al igual que los músculos Esplenios de la cabeza para el temblor de cabeza anteroposterior. Para estos músculos extralaríngeos se utiliza la inyección asistida por electroestimulador mediante aguja teflonada conectada al aparato. La ventaja de esta técnica es que el electroestimulador induce la contracción muscular permitiendo identificarlo mediante palpación y visualización directa. El electroestimulador emite una señal eléctrica que induce a la contracción del músculo que se desea inyectar. Para ello se utiliza una aguja 27G teflonada con punta libre conectada al aparato y mediante palpación simultánea se busca el músculo deseado. Para el tratamiento del músculo esternocleidomastoideo la inyección puede realizarse por palpación y/o electroestimulación En los pacientes con temblor se obtienen resultados positivos en la fluidez de la conversación y desaparición de los quiebres vocales en las formas severas. En aquellos pacientes con fuerte asociación de temblor faríngeo y de paladar se obtienen menos resultados (a mayor numero de músculos afectados se obtienen menos beneficios). La evaluación acústica y perceptual de la vocal sostenida /i/ pre y post inyección, en general es menos alentadora comparada con los buenos resultados obtenidos en la voz conversacional. Las esperanzas de una cura para estas enfermedades van de la mano de Dystonia Medical Research Foundation y su director científico Dr. De Long Mahlon (“Top Doctors in Neurology”) quien afirma “la Distonía es única entre los desórdenes neurológicos de movimiento”, “es un desorden funcional –no es degenerativo- lo que significa que es curable. Es apasionante que la distonía sea potencialmente reversible…” (14) Bibliografía 1) Blitzer Andrew, Brin Mitchell F., Stewart Celia F. Botulinum Toxin Management of Spasmodic Dysphonia (Laryngeal Dystonia): A 12-Year Experience in More Than 900 Patients. Laryngoscope 1998; 108(10):1435-1441 2) Brin M, Blitzer A, Stewart C. Laryngeal Dystonia (Spasmodic Dysphonia): Observations of 901 Patients and Treatment with Botulinum Toxin. Dystonia 3: Advances in Neurology. Vol 78. Lippincott-Raven Publishers. Philadelphia 1998 3) Aronson AE. Brown JR, Litin EM, Pearson JS. Spastic Dysphonia. Voice, Neurologic and Psychiatric Aspects. J Speech Hear Disord. 1968;33:203-218 4) Gibbs Scott R, Blitzer Andrew, Botulinum Toxin for Treatment of Spasmodic Dysphonia. Ophtalm Clinics of N America 2000; 33(4):879-894 5)Blitzer Andrew, Sulica Lucian. Botulinum Toxin: Basic Science and Clinical Uses in Otolaryngology. Laryngoscope; 111: 218-226 6) Blitzer A, Brin MF, Green PE, et.al: Botulinum Toxin Injection for de Treatment of Oromandibular Dystonia. Ann Otol Rhinol Laryngol 98:93-97, 1989 7) Brin M., Blitzer A. Stewart C. Vocal Tremor. In: Findley LJ, Koller WC, eds. Handbook of Tremor Disorders. New York: Marcel Dekker. 1995:495-520 8) Blitzer A. Lovelace RE, Brin MF, Fahn S. Fink ME, Electromyographic Findings in Laryngeal Dystonia (Spastic Dysphonia) Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;94:591-594 9) Warrick et al. Botulinum Toxin for Essential Tremor of the Voice With Multiple Anatomical Sites of Tremor: A Crossover Desing Study of Unilateral Versus Bilateral Injection. Laryngoscope;110:1366-1374 10) Jenkins IH, Bain PG, Colebatch JG, et al. A Positron Emission Tomography Study of Essential Tremor: Evidence for Overactivity of Cerebellar Connections. Ann Neurol 1993;34:82-90 11) Atlas de Anatomía Humana Sobota. 20º edición. Tomo1 Cabeza, cuello y miembro superior. Editorial Panamericana. Pag120-158 12) Jackson Menaldi M.C. La Voz Patológica. Editorial Panamericana. Enero 2002. Pag.170-203 13) Rey Caro, G, Rey Caro P, Rey Caro E. Disfonía Espasmódica y Toxina Botulínica. Revista de la Federación Argentina de Sociedades de Otorrinolaringología. 2005; Nº 5: 32-41 14) Dystonia Dialogue. Magazine of the Dystonia Medical Research Foundation. Spring 2010. Vol.33 N°1