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HIPOTÁLAMO e HIPÓFISIS
Es importante recordar dos cosas, la primera es que que las condiciones
primarias son las que afectan el órgano blanco, las secundarias son las que
afectan el órgano donde se originan los estímulos, y terciarias cuando afectan
los factores liberadores. La segunda cosa que se debe recordar es el sistema
porta de la hipófisis, un sistema vena-vena. Esto último es importante porque
implica un sistema de baja presión, que en parte explica la fisiopatología del
Síndrome de Sheehan, pero también explica la vulnerabilidad de la hipófisis a
las lesiones traumáticas o tumorales (en cuanto a las infecciones, es
importante la tuberculosis meníngea que es característicamente basal). El
problema real de la gran capacitancia venosa que otorga este sistema porta,
son sus relaciones anatómicas con estructuras óseas no distensibles, lo que
podría resultar en una trombosis.
La Adenohipófisis
 Pesa entre 600-700mg. Es la parte más grande de la glándula
pituitaria, casi el doble del tamaño de la neurohipófisis. Tiene un tamaño
de 1,5 x 0,9 cm.
 Su función primordial es producir, retener y liberar hormonas.
 El sistema portal con el que cuenta (al igual que el hígado) es muy
importante, pues le permite tener una mayor capacitancia venosa lo que
hace que rápidamente puedan secretarse grandes cantidades de
hormonas.
 No es infrecuente que presente lesiones tumorales,
generalmente adenomas no productores de hormonas, que se
manifiestan usualmente por la compresión del quiasma óptico, y la
pérdida de visión en consecuencia.
 También puede verse afectada por lesiones de los senos
cavernosos.
 De todos los ejes de retroalimentación, el más importante es el
eje CRH-ACTH-cortisol. Tanto es así que en el síndrome de Sheehan, lo
típico es que la paciente manifiesta primero la deficiencia de cortisol. Así
que va a venir en shock por el poco o nulo efecto del cortisol sistémico,
ya que tiene una acción permisiva sobre los vasos a las catecolaminas
epinefrina y norepinefrina, lo que le confiere el efecto presor. Este
síndrome afecta mucho más la adenohipófisis que la neurohipófisis.
La Neurohipófisis
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
Conectada mediante fibras nerviosas a los núcleos supraóptico y paraventricular. De hecho, ahí se sintetizan las
hormonas que almacena. Porque no tiene capacidad intrínseca de producción.
Contiene y secreta oxitocina y hormona antidiurética. La oxitocina es parte de la preparación de la mujer en
etapas tardías del embarazo, no solo involucrada en la contractilidad uterina sino también en el proceso de
lactancia.
Quizá la más importante de las dos es la hormona antidiurética, que se manifiesta a través del síndrome de
secreción inadecuada de la hormona antidiurética que se presenta como una poliuria muy importante. Ya que
no se activa adecuadamente la aquaporina II en el túbulo colector, por deficiencia de la hormona antidiurética.
Usualmente se le sucede a pacientes que sufrieron trauma craneoencefálico. Afortunadamente es tratable,
porque podemos administrar hormona antidiurética por vía intranasal. Sin embargo, vale la pena resaltar que no
todas las poliurias son por diabetes insípida, porque también existen síndromes de insensibilidad del túbulo. En
cuanto a más causas de la diabetes insípida (demasiadas como para ser cierto), puede revisar el cuadro 340.1 de
su Harrison, o consultarlo en este link del sibdi:
http://harrisonmedicina.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/ViewLarge.aspx?figid=68954453
Lesiones ocupantes
Hipopituitarismo
¿Qué patologías afectan a la hipófisis? Los
tumores son la primera posibilidad en los
adultos y adultos mayores, entre ellos los
más importantes son los adenomas, aunque
no se deben olvidar los craneofaringiomas
que siempre es obligatorio descartarlos (se
detectan por TAC como
lesiones
calcificadas). El problema de los tumores es
que crecen rápidamente, y por crecer en
una cavidad no distensible pueden
necrosarse súbitamente, resultando en una
Insuficiencia Hipofisiaria Aguda, un cuadro
más severo aún que el Sínd. de Sheehan,
que puede llevar a la muerte. También hay
anomalías congénitas, como el Síndrome de
Kallman que es un síndrome de atención
pediátrica. Respecto a otras causas, entre las
enfermedades
infecciosas
se
busca
meningitis tuberculosa (porque tiende a ser
basal, al igual que el Criptococcus sp). Otras causas son las enfermedades infiltrativas (sarcoidosis), encefalitis virales,
exposición a radiación por otros tumores, los traumas y los problemas vasculares. En la siguiente imagen se enumeran
más causas.
Cuando se piensa en panhipopituitarismo (en una mujer) se piensa en Síndrome de Sheehan, pues es su máxima
expresión. Por otro lado, ya sea un hombre o una mujer, el hipopituitarismo puede deberse a apoplejía hipofisiaria con
hallazgos tales como: cefalea intensa, hemianopsia, fiebre, shock y trastornos hidroelectrolíticos. Esto se genera luego
de que un macroadenoma ha crecido bastante, y llega un punto donde ya su irrigación no es suficiente, sufre isquemia y
se necrosa. Las deficiencias de las diferentes hormonas hipofisiarias pueden englobarse en síndromes según el eje más
afectado.
Síndromes clínicos
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Obesidad: centrípeta con trastornos gonadales.
Caquexia
Hipotiroidismo
Problemas del crecimiento
Insuficiencia suprarrenal
Diabetes insípida: debido a secreción inadecuada de ADH
Patologías específicas
SÍNDROME DE SHEEHAN
 El antecedente más importante es el de un sangrado masivo.
 Respecto a los síntomas orientadores, la paciente va a decir no poder dar de mamar, o tiene amenorrea.
 Otros síntomas: asociados al hipotiroidismo (intolerancia al frío, estreñimiento, bradicardia), trastornos
electrolíticos (hipercalemia + hiponatremia), pérdida del libido, sensibilidad al estrés.
ADENOMAS HIPOFISIARIOS
 Lo más frecuentes son los
prolactinomas que se manifiestan
como galactorrea en mujeres y en
hombres con alteración de la líbido.
En ambos, pueden ser causa de
infertilidad.
 La resonancia magnética (el
estándar de oro) tiene la mayor
sensibilidad y especificidad para
detectarlos, incluso los que son
menores a 1 cm (microadenomas).
 La deficiencia de LH y FSH
secundaria a esto es poco común.
 Lo primero que se piensa ante una
galactorrea, es que esta sea
iatrogénica por fármacos, y una
segunda
opción
son
los
prolactinomas.
 El tratamiento es la cirugía
transesfenoidal.
TRASTORNOS DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO
En CR se puede medir la IGF-1, que nos puede dar el diagnóstico. En caso de deficiencia de la hormona de crecimiento
en un adulto, a continuación se presentan algunas características, físicas como serológicas. Además, del algoritmo de
tratamiento.
En el caso de la acromegalia, una hipersecreción de la hormona de
crecimiento en el adulto; en el niño se manifestaría como gigantismo. La
diferencia está en que los niños no tienen sus epífisis están abiertas, y
por eso el crecimiento es proporcionado. La acromegalia tiene una
prevalencia de 200 casos por millón, y el subdiagnóstico es muy
importante. La GH tiene algunos estímulos identificados, como el ayuno.
Sin embargo, en general son capaces de producir acromegalia
tumoraciones. El 96% se explica por adenomas hipofisarios, el resto por
malignidades varias. Algunas manifestaciones orientadoras son
disminución de la agudeza visual, fatiga, sudoración, cefalea y signos de
ICC; pero lo realmente característico es: cambios en la voz, prognatismo,
manos y pies desproporcionadamente grandes, acantosis, hipertensión y
miopatía. En la historia puede haber datos como cambio de zapatos
constante, desuso de anillos, etc. Generalmente ni ellos, ni la familia lo notan porque la evolución es muy lenta. La gran
mayoría son diabéticos e hipertensos, y en las mujeres no es infrecuente la amenorrea. 20% de los adenomas son mixtos
con prolactinoma. En estos pacientes es muy importante buscar historia familiar.
Sustitución hormonal en el hipopituitarismo
De la transcripción del año pasado
ENANISMO HIPOFISIARIO
 Proporcionados
 Aumento del riesgo cardiovascular
 Mayor incidencia de resistencia a la insulina
 Cuando es por deficiencia de GH, se les aplica la misma, la cual es recombinante. Se aplica 0,1 mg/kg IM o SC
3v/sm. No cambia el pronóstico de la enfermedad.
HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO
 El problema más frecuente se origina en la glándula.
 La máxima expresión es el mixedema o coma mixedematoso donde el paciente está con fascies inexpresiva,
lento, frío y tiene todos los hipos: hipotermia, hiponatremia, hipocalemia, hiporreflexia, hipoactividad,
hipotensión.
SÍNDROME DE SILLA TURCA VACÍA
 Suele ser un descubrimiento accidental.
 Buscar un tumor que se haya infartado.