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Sorderas
En cursiva lo que no mencionó este año.
Audición:
 Normal: de 0 a 20 dB
 Pérdida leve: 20 a 40 dB
 Pérdida moderada: 40 a 70dB
 Pérdida severa: 70 a 90dB
 Pérdida de audición profunda: de 90 para adelante.
Esto es muy importante por que si la pérdida auditiva es en altos o
bajos o dependiendo del grado de pérdida auditiva que tenga, de esto
va a depender la rehabilitación.
En el eje de la Y vamos a tener la intensidad del sonido registrado en
decibeles (dB). En el audiograma vamos a tener en el eje X: la
frecuencia. Los números que aparecen en el grafico son
las frecuencias que se valoran en un audiograma por
convención. Importante: el habla cotidiano se da entre
los 500 y 2000 MHz, por lo que son las frecuencias más
importantes para integrarse en la comunidad, son las
perdidas auditivas con más afectación de la vida diaria.
Lo normal en un audiograma es que vayan las dos
líneas juntas y que no se separen y esten por arriba de
20 dB en el grafico (es decir escuchen intensidades
menores a 20 dB),
Este es un audiograma, hay dos líneas: una describe la
vía ósea y otra la vía aérea. Hay simbología establecida:
 Brackets viendo a la derecha es el oído derecho
 Brackets viendo a la izquierda es el oído
izquierdo
 Círculos el oído derecho
 Triángulos el oído izquierdo
 Rojo es el oído derecho
 Azul es el oído izquierdo
Cada uno de estos signos se coloca en la frecuencia que se está evaluando. Si se evalúan en 500MHz, ahí se
pone el símbolo y así sucesivamente hasta 20dB.
Los tipos de sordera que podemos tener:
1. Cognitiva o de transmisión: aquí evaluamos el oído externo y el medio y lo que nos dice es que la
transmisión a ese nivel está afectada. Causas:
a. Cuerpo extraño
b. Otitis externa (por que el conducto está todo inflamado). Se presenta principalmente en
niños y es de las causas más frecuentes de
hipoacusia conductiva o de transmisión.
c. Otitis serosa (la más importante dentro
de este tipo de sordera) donde se llena
todo de moco y la membrana no se mueve
bien
d. Aplasias mayores del oído externo:
malformaciones del pabellón, que no
tenga conducto o que tiene una microtia y
toda la parte de amplificación del oído
externo y medio no se forma. También se
pueden referir a malformaciones de la
cadena osicular.
e. Síndromes dismórficos y sorderas de transmisión.
f. Otoesclerosis: enfermedad que se da casi siempre en la segunda década y se refiere a la
rigidez que se da propiamente del estribo a nivel de la platina, donde todo funciona perfecto
hasta que llega al estribo y este no tiene una movilidad adecuada.
g. Tacos de cera
h. Otitis Crónica
2. Sordera neurosensorial o perceptivo: se refiere de todo lo que hay desde el oído interno hasta la
corteza auditiva. A nivel del audiograma nos va a describir . Causas:
a. Patología en el oído interno (Coclear): la causa más frecuente de sordera perceptiva es de
origen coclear.
b. Retrococlear (toda la vía auditiva, hacia los ductos cocleares, el complejo olivar superior…
toda la vía ascendente)
c. De origen central.
3. Mixta: se afectan componentes de transmisión y neurosensoriales al mismo tiempo.
Clasifiación de la pérdida auditiva:
 Según intensidad: como ya se dijo si es leve (que las rayitas en el audiograma entre los 20 y 40dB
estén alteradas), si es moderada (de 40 a 70dB), severa (70 a 90) y profunda (90 en adelante).
 Según la localización: lo acabamos de ver, si es de transmisión o neurosensorial.
 Según el momento de aparición: muy importante sobretodo en niños, más que nada por el
desarrollo del lenguaje.
o Prelocutiva: antes de los 2 años, niños sordomudos, porque no adquieren el lenguaje.
o Perilocutiva: 2 a 4 años.
o Postlocutiva: después de los 4 años, son niños que ya aprendieron el lenguaje.
 Según la evolución: importante ver si la sordera que el paciente refiere está estable o si el
paciente dice que cada vez está peor o si a veces está bien y a veces no escucha.
 Bilateral o unilateral: se dice que 3 de cada 1000 niños en edad escolar tienen una sordera
unilateral por arriba de los 45 dB que a esta edad es muy importante.
Etiología de las sorderas neurosensoriales:
 Adquiridas(25%)
 Genéticas (50%): siempre es la causa principal y se dividen en:
o Aisladas o no sindrómicas: paciente que lo único que tiene es la sordera. Esta es la
presentación más frecuente (70%). Se presentan en el órgano de corti o en la cóclea y se
dice que estas patologías son generalmente autosómicas recesivas (80%). Hay más de
un gen identificado (conexina 26 GJB2) que tiene que ver con el canal iónico y la
despolarización celular, lo cual termina afectando el órgano de corti. Son hijos de padres
totalmente sanos.
o Sindrómicos: 30% de los casos. Puede
haber tanto autosómico recesivo como
dominante y algunos ejemplos: Pendred,
Usher,
Alport,
Waadenberg,
Treachercollins,
Braquio-oto-renal,
neurofibroma, etc. Sindrome de Usher
(iris de un color diferente), Waardenburg
(alteraciones en retina u oído).
Es importante que las causas genéticas no
siempre son congénitas. El paciente
puede desarrollar la sordera genética,
después de haber nacido sano, es decir,
progresiva.

Desconocidas (25%)
En las no genéticas, también tenemos sindrómicas o no sindrómicas.
Las sorderas genéticas generalmente se presentan así: Tienen curvas planas en el audiograma. La misma
pérdida que tiene en una frecuencia, la presenta en las siguientes. Hay algunos en que la caída es en
agudos, otros solo en graves y hay otros que tienen la caída en los rangos entre 500 a 2000 MHz que es el
rango del habla.
Los pacientes con presbiacusia comienzan a perder la capacidad de oír frecuencias altas (sonidos agudos)
por efecto de edad avanzada, siendo estas frecuencias de 4000 MHz hacia arriba.
Las adquiridas (25%) van a estar divididos según el momento de presentación de la causa (son
neurosensoriales), los factores de riesgo son:
 Prenatal: TORCH, ototóxicos, radiaciones, enfermedades metabólicas y hábitos tóxicos
maternos.
 Postnatal: es la causa principal y dentro de sus causas mayoritarias está la meningitis y los
ototóxicos. También existen traumas craneales, traumas acústicos, enfermedades metabólicas,
etc. las cuales son menos relevantes.
 Perinatal: hipoxia, prematuridad, hiperbilirrubinemia, infecciones
Lo importante de esto es que si nos llega un niño al EBAIS con alguno de estos factores de riesgo, debe
generarnos sospecha de sordera. También es importante oír a las madres y hacerles caso cuando tengan
alguna duda de sordera.
Infecciones congénitas más frecuentes:
 CMV (más prevalente): afecta a un 1% de los recién nacidos, solo 10% van a mostrar signos y
síntomas y dentro de estos una gran mayoría (casi 50%) van a tener una sordera. Del 90
asintomático, eventualmente pueden generar una sordera neuroaccesorial progresiva conforme se
hacen viejos. Su diagnóstico es mediante un cultivo de orina antes de las 3 semanas de edad.
 Rubeola puede ser otra causa de sordera perinatal y prenatal
 Meningitis bacteriana es una de las causa principales de la postnatal. Generalmente causada por S.
pneumoniae y N. meningitidis. Aquí juega un rol importante la vacunación con la Neumo23 para
disminuirla. La incidencia de meningitis por S pneumoniae es 15 a 20% y un 60% bilateral.
Es importante en pacientes con meningitis el analizar si pueden tener una sordera y actuar lo más
pronto posible por que se resuelve con un implante coclear y la meningitis puede producir
osificación de la cóclea, dejándonos sin opciones terapéuticas.
Sordera unilateral:
Entre 0.05% y 1%, casi siempre su dx es tardío (a los 7 años) ya que con solo un oído logra hablar normal y
expresarse normal, tal vez la única diferencia es que vuelven la cabeza para oír del lado afectado.
Causas:
 Genéticas
 Infecciosas
 Meningitis
 Trauma
Valoración
¿Cuando sospechar de una sordera en un niño? La historia de la madre es de suma importancia (si se
cierran las puertas de golpe y el niño no se asusta, etc) niños inquietos, desobedientes o distraídos y
silenciosos. Hay unas tablas en el librito azul de vacunación para ir midiendo el avance auditivo acorde a su
edad.
 9 meses de edad: se espera un balbuceo del niño
 12 meses: que repita sílabas
 15 meses: diciendo palabras de más de 2 sílabas. Vocabulario de 7 palabras.
 18 meses: vocabulario de 10 palabras
 2 años: frases.
(Las tablas completas están al final en los anexos.)
También analizar a los niños con ¨déficit atencional¨ por que pueden requerir algún estudio de audición.
También los signos anteriores como un antecedente de otitis serosa, moco en el oído, etc y el niño persiste
con conductas anormales, estudiarlos más a fondo.
En el caso de que un niño no cumpla al 100% con las expectativas para su edad lo primero que se debe
hacer es descartar causas auditivas. Si se descartan se dbe abordar desde la terapia de lenguaje o terapia
cognitiva.
Momento del diagnóstico según el grado de afectación
 Sordera leve: el dx es tardío sobretodo si el niño logra un lenguaje normal.
 Sordera moderada: aproximadamente a los 35 meses
 Sordera severa: 17 meses
 Sordera profunda: 11 meses
Entre más grave, más temprano debe ser el diagnóstico.
Causas de trastorno del lenguaje sin sordera:
 Retardo mental
 Retraso en la maduración
 Desorden en el lenguaje expresivo
 Niños que aprenden 2 o más idiomas al mismo tiempo
 Autismo
 Parálisis cerebral
 Mutismo selectivo
 Afasia receptiva
Estadísticas de sordera:
 2 a 4 niños x 1000 nacidos vivos tienen algún grado de sordera
 1 de cada 1000 tiene una sordera mayor a 40dB
 4 de cada 10,000 van a tener una sordera neurosensorial profunda.
 La sordera en niños es el defecto congénito más frecuente.
 La sordera es 3 veces más frecuente que el sdr de Down, 6x más frecuente que la espina bífida y hasta
30x más frecuente que la fenilcetonuria.
 Solo 50% de los niños con sordera profunda va a tener algún factor de riesgo.
Por esta razón se pasó una ley de tamizaje neonatal y la idea es implementarla a corto plazo, donde en todo
lugar donde nazca un niño, se puedan hacer pruebas auditivas. La idea es hacer el dx antes de los 3 meses
de edad, poder ponerles un audífono antes de los 6 meses de edad y que empiece con la rehabilitación de
lenguaje. Esto por que si se le da tratamiento hasta los 2 años de edad, es un niño que no va a adquirir el
lenguaje con la misma facilidad que uno nacido sano. La sordera es muy prevalente en comparación con
aquellas patologías del tamizaje neonatal y tiene mucho más costo-beneficio.
Factores de riesgo a buscar en recién nacidos:
 Ptes que pasen más de 48 horas en cuidados intensivos
 Que sean portadores de un síndrome
 Niños con malformaciones craneofaciales
 Antecedentes familiares
 TORCH (recordar que CMV es la causa más imp)
Factores de riesgo en infantes:
 Que no tenga el vocabulario esperado
 Antecedentes familiares
 Algún otro síndrome que no haya sido diagnosticado previamente
 Datos de otitis serosa que podría crear patología del oído medio




CMV u otras infecciones que pueden dar sorderas tardías.
Incremento en la bilirrubina, generalmente cuando implica transfusión
Trauma de cráneo
Otitis serosas recurrentes o persistentes
Manejo de la sordera:
1. Identificar si es uni o bilateral
2. Ver el grado: leve, moderada, severa o profunda
3. Si es moderada, diferenciar si es de transmisión. Esto por que nos hace pensar en algo de oído externo
o medio que pueda tener una cura más fácil.
4. Si es severa o profunda diferenciar si es de transmisión o neurosensorial, pero aquí es importante
también ver en que momento se dio para analizar el daño que pueda tener el paciente.
5. Edad: si es prelocutiva, perilocutiva o postlocutiva.
Medición de la audición:
Existen métodos objetivos y subjetivos. Esto depende mucho de la edad.
Estudios subjetivos
 0 a 6 meses: juguetes sonoros, ruidos, muñequitos con luces para tratar de estimular algún otro
sentido del niño y obtener una respuesta. Se hace con diferentes juguetes que emitan sonidos graves y
agudos para ver si responde bien a todos. (en las diapos dice: audiometría conductual de 0 a 6 meses y
la audiometría de refuerzo visual de 6 meses a 2.5 años)
 3 a 5 años: depende de la inteligencia que tenga y el nivel de percepción se le puede hacer una
audiometría, pero existen diferentes métodos. Pone el ejemplo de la audiometría condicionada que es
un estudio en el cual se le pasa un pito al niño y cada vez que se hace esto, se prende una luz con un oso
o algo así que llame la atención y eventualmente se pasa el pito sin el estímulo visual para ver que
reacción tiene el niño. (según las diapos: audiometría de juego de 2.5 a 5 años)
 5 o más años: audiometría convencional.
Estudios Objetivos:
 Potenciales evocados
 Emisiones otoacústicas: este es el estudio que se va a usar en el tamizaje. Nos dice la integridad de las
células ciliadas externas, osea mide el oído interno.
Si hay emisiones otoacústicas en un niño, implica que este tiene una audición de 30 a 40dB bien, osea
que él lo máximo que podría tener es una sordera leve.
Si están ausentes no implica que el niño no escucha bien.
Si bien es cierto, este estudio me mide el oído interno, puede ser que esta zona esté bien, pero también
pueden tener alteraciones en la vía auditiva o en la corteza auditiva. Por esto en niños con factores de
riesgo, los especialistas lo complementan con potenciales evocados y la taxometría.
Son estudios en los que se le ponen al pte sondas, stickers, etc las cuales tratan de captar ondas ya se de la
cóclea y vía auditiva o eventualmente el oído medio. Por esto el pte no participa en el resultado del estudio y
por esto se realizan muy a menudo en niños.
En ptes que presenten síndromes se pueden hacer exámenes complementarios como EKG, US de abdomen o
renal, TAC de oído por malformaciones de oído interno.
Tratamiento y rehabilitación
 Audífono: como se explicó antes, la idea es hacer el diagnóstico a los 3 meses, a los 6 que tenga el
audífono y los 9 meses que tenga terapia y reahbilitación. En CR esto no sucede, pero al menos se
debe intentar que se cumpla con el audífono a los 6 meses por que es lo más importante.
Generalmente aquí se usan los audífonos convencionales, los retroauriculares por que los
pequeñitos que usan los adultos mayores tienen mucha ganancia y como los niños son más
sensibles, no se utilizan.
 Implante de oído medio
 BAHA (Bone Accurate Hearing Aid) usualmente se usan en niños con microtias 34:21 lo que se hace
es poner un tornillo y se adapta un micrófono a ese tornillo. Lo que hace el tornillo es saltarse el
oído externo y medio y producir vibración en el oído interno.
 Implante coclear: son niños con sorderas neurosensoriales o perceptivas, a los que se les pone un
aparato en oído interno con un electrodo a través del cual se estimula el nervio (osea se salta la
cóclea).
 La cirugía sorderotransmisión se utiliza en la otoesclerosis o malformaciones congénitas de la
cadena osicular donde se repone esta.
Después de ponerle los audífonos a los 6 meses, a los 12 meses se debe evaluar si le da la suficiente
ganancia, de lo contrario se pone un implante coclear. También evaluar el lenguaje, por que puede que
el audífono tenga el volumen suficiente pero si no tiene la comprensión de lenguaje por que no escucha
bien, se le puede hacer un implante coclear. Este último, entre más temprano se haga en el niño mejor
resultado va a tener.
La terapia de lenguaje siempre debe de ir de la mano de estos aparatos. No es una terapia
convencional, esta es una terapia “auditivo-verbal” por que la terapia de lenguaje consiste solo en ir a
repetir y tratar de sacar los fonemas bien y llegar a articular de una mejor manera. La auditivo-verbal
es a como yo recibo estimulación auditiva y según yo entiendo así repito.
Anexos
PATRÓN NORMAL DESARROLLO HABLA
edad
logros
1 a 6 meses
arrullo en respuesta a la voz, lalación (3 m)
6 a 9 meses
balbuceo
10 a 11 meses
imitación de sonidos, dice “mamá/papá” sin significado
12 meses
dice “mamá/papá” con significado, a menudo imita palabras bi o trisilábicas,
tres o más palabras
13 a 15 meses
vocabulario de 4 a 7 palabras además de jeringonza. <20% de entendimiento
del habla por extraños
16 a 18 meses
vocabulario de 10 palabras, alguna ecolalia y bastante jeringonza. 20% a 25%
de entendimiento del habla por extraños
19 a 21 meses
vocabulario de 20 palabras 50% de entendimiento del habla por extraños
22 a 24 meses
vocabulario de >50 palabras, frases de dos palabras, eliminando jeringonza,
60% a 70% de entendimiento del habla por extraños
PATRÓN NORMAL DESARROLLO HABLA
edad
logros
2 a 2,5 años
vocabulario de 400 palabras incluyendo nombres, frases de dos a tres palabras,
uso de pronombres, disminución de ecolalia, 75% de entendimiento del habla
por extraños
2,5 a 3 años
uso de plurales y del pasado, conoce su edad y sexo, cuenta tres objetos
correctamente, oraciones de tres a cinco palabras, 80% a 90% de
entendimiento del habla por extraños
3 a 4 años
tres a seis palabras por oración, hace preguntas, conversa, relata experiencias,
cuenta historias, comprende mayoría del habla por extraños
4 a 5 años
seis a ocho palabras por oración, nombra cuatro colores, cuenta hasta diez
objetos correctamente