Download 5. Abordaje Sordera - 7mo Semestre UCIMED II-2012

19 de enero 2008
ABORDAJE DE LA SORDERA EN EL ADULTO Y EN EL NIÑO
Dr. Julián Chaverri Polini
Dr. Eladio Valverde Villalobos
Servicio de ORL y Cirugía de Cabeza y Cuello
Hospital México
1. Introducción
La evaluación de la audición se realiza probablemente desde hace siglos. Los egipcios la
evaluaban acorde a la distancia que un individuo podía oír la voz humana. En el siglo
XVIII se utilizó el reloj como fuente sonora. En el siglo XIX aparece el diapasón, capaz
de producir un sonido con características físicas constantes. Fue en el siglo XX que se
pudo transformar un estímulo eléctrico en un sonido y se logró controlar la intensidad del
sonido, lo que da origen a la audiometría y posteriormente a la audiología, disciplina
capaz de detectar, evaluar y rehabilitar a los individuos que presentan una pérdida
auditiva.
Un sonido presenta varias características, dos de ellas esenciales: la frecuencia y la
intensidad. La frecuencia se expresa en ciclos por segundo o Hertz (Hz) y corresponde al
tono del sonido. Existen frecuencias bajas, medias y altas. El rango frecuencial del oído
humano oscila entre 20 Hertz y 20000 Hertz, en donde 20 Hz. significa 20 vibraciones
dobles por segundo o 20 ciclos por segundo y 20000 Hz. significa 20000 vibraciones
dobles por segundo o 20000 ciclos por segundo. La intensidad corresponde a la energía
sonora que llega al oído. La intensidad del sonido está dada por la amplitud y se expresa
en decibeles (dB)., siendo este una unidad compleja que representa el logaritmo de la
relación entre la presión de un sonido dado y la presión de un sonido de referencia. La
intensidad de una voz suave es de alrededor de 30 dB. La intensidad de una voz normal
es de 50 dB. Por encima de 120 dB. la intensidad del sonido se torna dolorosa. La
intensidad del sonido es similar al volumen del sonido.
Un sonido puede llegar al oído interno por dos vías. Por vía aérea a través del oído
externo y oído medio y por vía ósea colocando un vibrador en el cráneo el cual transmite
el sonido a la cóclea sin que este pase por el oído externo ni medio.
Gracias a la amplificación del sistema tímpano osicular, una persona normal oye mucho
mejor por vía aérea que por vía ósea.
Desde el punto de vista audiométrico existen tres tipos de sordera: sordera de transmisión
o conductiva, sordera de percepción o receptiva y sordera mixta.
La sordera conductiva o de transmisión se produce cuando existe un impedimento para
que el sonido llegue a la cóclea a través del oído externo y del oído medio. Ante este tipo
de lesión, la conducción ósea permanece normal. Un taco de cera, una malformación del
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oído externo o del oído medio, una perforación timpánica, una otitis serosa, una
otoesclerosis, son ejemplos de una sordera de este tipo.
La sordera neurosensorial de percepción o receptiva se da cuando existe una lesión en la
cóclea, en el nervio auditivo o en la vía auditiva. No importa en este caso por dónde
llegue el sonido a la cóclea (ya sea por vía aérea o por vía ósea), siempre habrá una
respuesta auditiva deficiente. Las laberintitis, la presbiacusia, la enfermedad de Meniere,
el neurinoma del acústico son ejemplos de una sordera de este tipo.
La sordera mixta se da cuando coexisten en un mismo oído las dos entidades descritas
anteriormente; es decir, se trata de un oído con una alteración de la vía aérea y de la vía
ósea. Una otoesclerosis, una otitis media crónica simple o colesteatomatosa son ejemplos
de una sordera de este tipo.
2. Los exámenes funcionales de la audición
Existe esquemáticamente hablando, dos formas de medir la audición: la acumetría que
utiliza al diapasón o a la voz humana; y la audiometría la cual hace uso de instrumentos
electrónicos especiales. La audiometría a su vez evalúa a la audición de un modo
subjetivo y de un modo objetivo.
2.1 La acumetría
Los diapasones es en la actualidad el único medio utilizado en la acumetría. Se usan los
diapasones en las siguientes frecuencias. 128 Hz., 256 Hz., 512 Hz., 1024 Hz., 2048 Hz.,
4096 Hz. 8192 Hz. Y de estos, los más utilizados son los de 128, 256 y 512 Hz. Las
principales pruebas acumétricas utilizadas son el Weber y el Rinne.
2.1.1 El Weber
Esta prueba explora a la vía ósea ya que el examen transmite la onda sonora por esa vía a
ambos oídos simultáneamente. Se pone a vibrar el diapasón y se coloca sobre el cráneo
en la línea media, por ejemplo a nivel del frontal. Un sujeto normal percibe el sonido
simétricamente en los dos oídos o en la cabeza. Si el sujeto presenta una sordera de
transmisión unilateral, el Weber se lateraliza de ese lado es decir del lado que el paciente
oye menos, ya que por ese oído se percibe menos los sonidos del ambiente por existir una
sordera de transmisión, por lo tanto, al realizar el Weber que se transmite por vía ósea, se
va a oír el sonido más fuerte del lado en que se oye menos por la vía aérea, o sea del lado
de la sordera de transmisión. Si el paciente presenta una sordera neurosensorial unilateral,
el Weber se lateraliza del lado sano ya que al transmitirse el sonido por vía ósea a las
cócleas, este repercutirá más en la mejor cóclea.
2.1.2 El Rinne
Esta prueba compara la intensidad del sonido percibida por vía aérea y por vía ósea de un
oído. Se pone a vibrar el diapasón y se coloca sobre la mastoides del oído a explorar (vía
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ósea), cuando el paciente no lo oye más se pasa a la vía aérea enfrente del pabellón
auricular. Lo normal es que el sujeto siga oyendo el sonido por lo menos durante 15
segundos más. Se habla de un Rinne positivo normal. Si el paciente presenta una sordera
de transmisión, oye mejor por vía ósea que por vía aérea. Estamos ante un Rinne negativo
el cual es patológico. Un paciente con una sordera neurosensorial, se comporta como un
individuo normal, pero su intensidad del sonido es menos fuerte. Se dice que se está ante
un Rinne positivo patológico ya que no se va a escuchar el sonido por 15 segundos más,
sino que el tiempo será inferior a esa cifra.
2.2 La audiometría
Pretende medir el nivel de audición e intenta localizar el sitio de la lesión. Para este fin
utiliza el audiómetro, el impedanciómetro, una computadora que pueda registrar los
potenciales evocados auditivos y las emisiones otoacústicas.
2.2.1 La audiometría subjetiva
Es conocida como la audiometría tonal y vocal o simplemente como la audiometría.
Consiste en determinar los umbrales auditivos en un rango frecuencial determinado (entre
250 y 8000 Hz.) tanto por vía aérea como por vía ósea. Luego se realiza un Weber
audiométrico el cual tiene la misma interpretación que el Weber acumétrico. El examen
se finaliza con la audiometría vocal.
La audiometría tonal se inicia en el mejor oído a la frecuencia de 1000 Hz. por vía aérea
a una intensidad por encima del umbral auditivo del paciente. La intensidad se disminuye
progresivamente hasta alcanzar el umbral auditivo, el cual se anota sobre el audiograma.
Este procedimiento se repite para las frecuencias más altas 2000, 4000 Hz. y 8000 Hz., y
luego para las frecuencias más bajas 500 y 250 Hz. Se repite todo el procedimiento para
el otro oído. Una vez obtenidas las dos curvas de la vía aérea se proceden a buscar las
vías óseas colocando un vibrador en la mastoides, primero en la mastoides del mejor oído
y luego en la del peor oído. Para cada oído y para cada vía existe un signo diferente. Vía
aérea derecha = O, vía aérea izquierda = X, vía ósea derecha = C, y vía ósea izquierda =
una C invertida. Además el oído derecho se representa en tinta roja y el oído izquierdo en
tinta azul.
En el audiograma la frecuencia se representa en el eje de las abscisas (eje horizontal) y la
intensidad en el eje de las ordenadas (eje vertical). Gracias a un artificio técnico, se
considera audiométricamente como normal cuando la vía aérea y la vía ósea son iguales
en el eje de cero. O sea que el Rinne audiométrico tiene una interpretación diferente al
Rinne acumétrico. El Rinne audiométrico normal es el igual (vía aérea igual a vía ósea),
el Rinne audiométrico patológico es siempre negativo. El Rinne audiométrico positivo no
existe. A continuación, mostramos una curva audiométrica normal, una sordera de
transmisión, una sordera neurosensorial y una sordera mixta.
Audiometría normal
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Audiometría son sordera conductiva derecha
Audiometría con sordera neurosensorial izquierda
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Audiometría con sordera mixta derecha
2.2.2 La audiometría objetiva
Contrariamente a las pruebas precedentes, la audiometría objetiva no requiere de la
participación activa del paciente para obtener los resultados. Por lo tanto, estas pruebas se
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pueden realizar en infantes pequeños, en pacientes psiquiátricos, en simuladores. Las
pruebas que se pueden realizar son la impedanciometría, los potenciales evocados
auditivos, las emisiones otoacústicas y la electrococleografía.
La impedanciometría se divide en dos partes: la timpanometría y el reflejo estapedial. La
timpanometría evalúa el funcionamiento del oído medio. El reflejo estapedial evalúa el
funcionamiento del oído medio, del oído interno, del nervio auditivo, del tallo cerebral y
del nervio facial. El reflejo estapedial consiste en emitir un sonido fuerte el cual va a
producir una contracción del músculo del estribo para proteger al oído interno ante ese
estímulo sonoro.
Los potenciales evocados auditivos es un método electrofisiológico que registra la
actividad eléctrica de la vía auditiva ante un estímulo sonoro. Evalúa los umbrales
auditivos en un rango frecuencial entre 2000 y 4000 Hz. También evalúa la latencia de
las ondas, las cuales se ven alargadas o aumentadas ante un tumor (neurinoma del
acústico).
Las emisiones otoacústicas (EOA) son sonidos casi inaudibles generados por la actividad
de las células ciliadas externas a nivel de la cóclea, las cuales pueden ser medidos
mediante un micrófono situado en el conducto auditivo externo gracias a una sonda y que
pueden ser registrados en una computadora. Las EOA se basan en el funcionamiento de
las células ciliadas externas (CCE), las cuales trabajan a intensidades por debajo de la
conversación (50dB). De ahí que se concluya que la ausencia de CCE en una cóclea
equivale a una pérdida de 50 a 60 dB. La presencia de emisiones otoacústicas implica un
buen funcionamiento de las células ciliadas externas y por consiguiente una audición
prácticamente normal.
3. Sordera en el adulto
La sordera se define como una pérdida de la audición ; no es una enfermedad sino un
síntoma el cual puede ser único o asociado a otros síntomas como vértigo, acúfeno, dolor
o prurito de oído, supuración. La presencia de sordera implica realizar un estudio al
respecto con el fin de determinar la etiología de la misma y proponerle al paciente un
tratamiento.
Un método para abordar el estudio de la sordera es evaluando si la sordera es de aparición
rápida o sea súbita, en un lapso corto de tiempo (horas o uno o dos días), situación que
por lo general es unilateral y en donde el paciente consulta en forma urgente a su
médico. O si la sordera es de aparición progresiva o sea lenta la cual puede ser uni o
bilateral y en donde el paciente consulta con su médico para encontrar la posible etiología
y un tratamiento pertinente.
El paciente será sometido a un interrogatorio, a un examen ORL, a exámenes
audiológicos iniciando con una acumetría, luego una audiometría tonal y vocal,
posteriormente y si el caso lo amerita una impedanciometría, unos potenciales evocados
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auditivos y unas emisiones otoacústicas. Posteriormente y acorde a los resultados
obtenidos, el paciente es sometido a exámenes por imágenes ya sea tomografía axial
computarizada (TAC) con o sin medio de contraste o una resonancia magnética nuclear
(RMN). Una vez evaluado el paciente se puede determinar si la sordera fue de inicio
súbito o progresivo, el caracter uni o bilateral de la lesión, la otoscopía bajo microscopio
y el tipo de sordera : transmisión, neurosensorial o mixta.
3.1 Las sorderas de aparición rápida
Por lo general son unilaterales.
Entre ellas tenemos al taco de cera el cual genera sordera en el momento en que el mismo
contacta la membrana timpánica, ya que en ese momento se pierde la capacidad
vibratoria del tímpano. Dicha situación se presenta en pacientes que utilizan aplicadores
para limpiarse el oído, ya que empujan la cera hacia el interior del conducto o en
pacientes que han estado en piscinas o en el mar. La otoscopía verifica su presencia.
Otras entidades son la sordera súbita la cual ya fue descrita y es considerada una
urgencia; la sordera post traumática y la otitis media aguda.
3.2 Las sorderas de aparición progresiva
Se pueden subdividir en sorderas de transmisión y en sorderas neurosensoriales y las de
transmisión a su vez se pueden subdividir dependiendo de si el tímpano es patológico o si
el tímpano es normal. Si cursa con tímpano patológico estamos ante una otitis media
crónica, ya sea esta seromucosa, otitis media crónica simple u otitis media crónica
colesteatomatosa o colesteatoma. Si el tímpano es normal, estamos ante una
otoesclerosis, ante una malformación del oído externo o ante un trauma de cráneo que
lesione la cadena osicular.
En lo referente a las sorderas de percepción, estas pueden ser unilaterales o bilaterales y
se presentan por una lesión a nivel coclear, retrococlear o a nivel del tallo cerebral y
centros corticales.
Las sorderas unilaterales de aparición progresiva se presentan en pacientes portadores de
un neurinoma del acústico, una laberintitis infecciosa, una enfermedad de Meniere, una
fístula perilinfática y como secuela de un traumatismo de cráneo.
Las sorderas bilaterales de aparición progresiva se presentan en pacientes portadores de
un traumatismo sonoro crónico, en las sorderas ototóxicas, en la presbiacusia, en la
otoesclerosis de origen coclear
4. Sordera en el infante
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La sordera del infante presenta ciertas particularidades importantes que la distinguen de
la sordera del adulto. El diagnóstico es difícil ya que el niño no sabe expresarse. Los
síntomas que la alertan son tardíos y aparecen por lo general por un atraso en la
adquisición del lenguaje. Se debe hacer una detección e intervención temprana de la
sordera a nivel del recién nacido y de los diferentes grupos etarios en forma sistemática
en donde se incluya a todos los infantes. La repercusión de la sordera en un niño es
mayor cuanto más temprana la adquiere; si es sordo de nacimiento y no se le da
oportunamente la atención pertinente, tendrá repercusiones importantes en la adquisición
del lenguaje. Las técnicas audiométricas aplicables al niño son particulares y van a
depender de la edad del niño. La principal etiología de la sordera de transmisión en el
niño es la otitis seromucosa. En cuanto a sorderas neurosensoriales, lo más frecuente es
que sea de origen genético.
Factores de riesgo de sordera en el neonato
1. Enfermedad o condición que requiera 48 horas o más de internamiento en una
unidad de terapia intensiva
2. Estigmas u otros hallazgos relacionados con un síndrome conocido que implique
una sordera neurosensorial o conductiva
3. Malformaciones cráneofaciales o del oído externo
4. Antecedentes familiares de sordera infantil
5. Infecciones intra uterinas: CMV, toxoplamosis, rubeola, herpes.
6. Infección grave o tratamiento por ototóxicos
Factores de riesgo en infantes:
1. Atraso en la audición, habla o lenguaje u otros
2. Antecedentes familiares de sordera permanente infantil
3. Estigmas u otros hallazgos relacionados con un síndrome conocido que implique
una sordera neurosensorial o conductiva o una disfunción de la Trompa de
Eustaquio
4. Infecciones posnatales asociadas a sordera neurosensorial como la meningitis
bacteriana
5. Infecciones intra uterinas: CMV, toxoplamosis, rubeola, herpes, sífilis
6. Hiperbilirrubinemia que implique exanguíneo transfusiones, hipertensión
pulmonar persistente.
7. Síndromes asociados con pérdida auditiva progresiva como la neurofibromatosis,
osteopetrosis y sídrome de Usher
8. Desórdenes neurodegenerativos: Charcot-Marie Tooth, ataxia Friedreich
9. Trauma de cráneo
10. Otitis serosas recurrentes o persistentes
4.1 Diagnóstico en el recién nacido
Por lo general no hay signos clínicos que hagan sospechar una sordera en el recién
nacido, excepto, tal vez, por una malformación del oído externo. La detección sistemática
de los trastornos auditivos no se lleva a cabo hoy en día a todos los recién nacidos, ya que
no existen en la actualidad políticas para la atención de esta población. Se ha demostrado
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que el 50% de los infantes que nacen sordos no presentan ningún factor de riesgo
asociado. El otro 50% si pueden presentar factores de riesgo asociados. Por tal motivo, la
tendencia actual es realizar una detección e intervención temprana a todos los infantes
con el fin de determinar precozmente el infante con pérdida auditiva. La incidencia de
una sordera congénita en un recién nacido es de 2/1000. La incidencia se puede tornar
mayor en aquella población de recién nacidos prematuros o hipotróficos de término y aún
mayor en una población de niños que se encuentran en un servicio de cuidados intensivos
neonatales.
A esta población infantil se le puede realizar dos tipos de pruebas audiométricas: las
pruebas de comportamiento (subjetivas) y las pruebas objetivas.
La prueba audiométrica subjetiva es un estímulo sonoro fuerte con un juguete sonoro, por
ejemplo un tambor, con el fin de evaluar la reacción del niño. Es un método que evalúa a
los dos oídos simultáneamente. La respuesta más espectacular es el reflejo de Moro:
reacción en hiper extensión y abducción haciendo contacto principalmente de los
miembros superiores. La respuesta más típica es el reflejo cócleo palpebral, el cual
consiste en un aumento brusco de la tonicidad de los párpados. La presencia de dichos
reflejos ante el estímulo sonoro fuerte, nos indica que el paciente responde a dicho
estímulo sonoro. Pueden existir recién nacidos normo oyentes que no responden a ese
estímulo sonoro. Igualmente puede darse la situación inversa.
Entre las pruebas objetivas, la más utilizada hoy en día son las Emisiones Otoacústicas
(EOA) ya que es un método no invasivo que explora la cóclea y que no necesita de
sedación. El examen permite evaluar separadamente cada oído. La presencia de
emisiones otoacústicas provocadas permite afirmar la normalidad de la cóclea y del
sistema tímpano osicular. La ausencia de emisiones otoacústicas nos indica o una sordera
neurosensorial, o una sordera de transmisión o un examen mal realizado. Si la prueba es
negativa, se debe repetir unos días después, y si persiste negativa, se debe de llevar a
cabo unos potenciales evocados auditivos.
Los potenciales evocados auditivos es un método electrofisiológico que evalúa a la vía
auditiva ante un estímulo sonoro. Los oídos son analizados separadamente. El examen se
puede llevar a cabo cuando el niño duerme ya que debe de estar lo más quieto posible.
La latencia de la onda V es el dato más relevante del examen y nos va a indicar el umbral
auditivo del paciente.
4.2 Diagnóstico en el lactante
Conforme el niño va creciendo, son los padres los que van a demandar que el niño sea
evaluado por sospecha de problemas auditivos. El lactante con problemas auditivos es un
niño calmado que no se interesa ante los estímulos sonoros. Es un niño que no balbucea y
que no emite o emite tardíamente vocablos. El normo oyente dice las primeras palabras
alrededor de los 12 meses ; a los 18 meses pronuncia unas 20 palabras y a los 24 meses
asocia palabras con sus primeras frases. Por lo tanto, todo niño con un atraso en la
adquisición del lenguaje, es decir, que tenga un atraso en las etapas citadas
anteriormente, debe ser referido a un otorrinolaringólogo para un examen
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otoscópico y para indicarle una evaluación audiológica. Se le realizan a estos niños
los exámenes audiológicos subjetivos y objetivos. Entre los subjetivos, los juguetes
sonoros a diferentes frecuencias, o simplemnte llamar al niño por su nombre de espaladas
a él, también se pueden realizar exámenes con imágenes, en donde se le pide al niño que
señale una imagen determinada. Las pruebas subjetivas en esta etapa evalúan a los dos
oídos simultáneamente. Entre los objetivos, las emisiones otoacústicas, luego la
impedanciometría, luego los potenciales evocados auditivos. Se deben evaluar los
exámenes en conjunto para emitir un juicio diagnóstico.
4.3 Diagnóstico en el niño
Los signos de alerta en esta etapa es la falta de lenguaje o una alteración en el
comportamiento del infante. Se le realiza al niño exámenes subjetivos y objetivos. Entre
los subjetivos, está la audiometría, la cual valora a cada oído por aparte. Y entre los
objetivos los mencionados en la etapa anterior.
4.4 Etilogía de la sordera
Una vez que tenemos el diagnóstico de sordera, debemos intentar buscar la etiología de la
misma.
4.4.1
SORDERAS DE TRANSMISIÓN:
La causa más frecuente de sordera de transmisión en el niño es la otitis media crónica y
entre ellas la seromucosa es la que ocupa el primer lugar. Las lesiones de la cadena
osicular secundario a un trauma presentan una sordera de transmisión. La anquilosis del
estribo o del martillo también presenta una sordera de transmisión. Las malformaciones
mayores y menores del oído externo serán responsables de una sordera de transmisión.
También pueden existir malformaciones del sistema tímpano-osicular. El problema se
agrava si además del trastorno transmisional del sonido, existe una sordera perceptiva,
convirtiendo dicha sordera en una mixta. Existen una serie de síndromes que cursan con
sordera de transmisión, malformaciones del pabellón auricular y anomalías cráneo
faciales: S. de Franceschetti; S. de Treacher Collins; S. de Klippel-Feil, por mencionar
algunos.
4.4.2
SORDERAS DE PERCEPCIÓN:
Una forma de clasificar las sorderas neurosensoriales es:
 Congénita de causa genética: HNS aislada o no sindrómica: malformaciones
óseas: Mondini Michel; malformaciones membranosas: Bing-Siebermann,
Scheibe, Alexander. HNS asociada o sindrómica: Waardenburg. Pendred, Usher,
etc
 Congénita de causa no genética: HNS aislada o no sindrómica: ototoxicidad. HNS
asociada o sindrómica: CMV, rubeola toxoplamosis, sífilis; tóxicas;
incompatibilidad Rh; Anoxia o trauma en el parto; Radioterapia en primer
trimestre del embarazo.
 Tardía de causa genética: HNS aislada o no sindrómica: HNS familiar progresiva
autosómica dominante. Otoesclerosis. HNS asociada o sindrómica: Alport Nftipo
II, Paget, Cockayne.
 Tardía de causa no genética: infecciones, ototóxicas, fístula laberíntica, neoplasias
traumas, enf autoinmunes, enf Meniere.
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Otra forma de clasificarlas es en tres grandes grupos: las causas prenatales, las causas
neonatales y las causas posnatales. El 25% de las sorderas neurosensoriales son de causa
conocida; el 50% son sorderas genéticas y el 25% son de etiología desconocida. Entre el
25% de sorderas de causa conocida, el origen puede ser prenatal, 5% (embriopatías
infecciosas o tóxicas), neonatal, 5% (anoxia o hiperbilirrubinemia), posnatal, 15%
(infecciosa, ototóxica, traumática)
4.4.2.1
Las causas prenatales:
Estamos ante las sorderas genéticas, sorderas por embriopatías y las secundarias a
ototóxicos.
Las primeras, las genéticas, que son las predominantes se presentan por lo general
aisladamente o sea sin ningún otro síntoma asociado; en menor cuantía pueden estar
asociadas a otras malformaciones. Las sorderas hereditarias genéticas, son clásicamente
recesivas (80%) o dominantes (18%) ligado al sexo y de origen mitocondrial (2). Las
recesivas son las más frecuentes; su déficit queda constituido desde el nacimiento y no
evolucionan a más. Este niño sordo es portador de dos genes tarados (homocigoto).
Existe un riesgo de producir sordos en su descendencia si él se une con un individuo que
tenga el mismo problema, (homocigoto), o si él se une con un heterocigoto, portador de
un gen tarado, pero sin problemas auditivos. En estos casos (sorderas recesivas) la
sordera es bilateral, severa, siendo la cofosis excepcional. Pueden asociarse a otros
problemas como albinismo, retinitis pigmentaria, retraso mental,
La sordera dominante es mucho más rara. Si el sujeto sordo es homocigoto, la totalidad
de su descendencia será portadora del mismo problema y si es heterocigoto, el unirse a un
sujeto normal le dará la posibilidad de un 50 % de niños sordos. Si se une a un sujeto
heterocigoto, portador de la tara, tendrá un 75 % de posibilidades de niños sordos. Las
características clínicas de esta sordera, pueden semejarse a la precedente; no obstante, lo
más frecuente es que aparezca mediante una sordera tardía la cual evoluciona y aumenta
con la edad. Al nacer, en la mayoría de los casos no existe sordera; el niño ha aprendido a
hablar correctamente y no será hasta años después que comienzan los problemas
auditivos.
Pueden existir aberraciones cromosómicas tipo trisomías o monosomías acompañadas de
sordera neurosensorial. El Síndrome de Turner es un ejemplo. A su vez, existen sorderas
genéticas congénitas asociadas a otras malformaciones.
Con respecto a las embriopatías tenemos al citomegalovirus como la causa más
frecuente; otras causas son la rubéola, sífilis, toxoplasmosis. Cuando ésta aparece entre la
sétima y la décima semana de embarazo, produce una sordera perceptiva debido a que se
detiene el desarrollo de la cóclea. Se trata de una sordera bilateral por lo general
asimétrica. Los restos auditivos se utilizan para la prótesis auditiva.
4.4.2.2
Las causas neonatales:
La hiperbilirrubinemia, ya que la bilirrubina a niveles altos es tóxica para los centros
cerebrales entre los que están incluidos los núcleos auditivos del tronco cerebral. La
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primera causa de hiperbilirrubinemia es la incompatibilidad sanguínea fetomaternal (Rh).
Otras causas pueden ser la incompatibilidad ABO, inmadurez hepática, enfermedades
hemorrágicas. La prematuridad, la anoxia, el traumatismo en el momento del parto, el
cual puede ocasionar hemorragias cerebrales involucrando al oído interno y lesionando a
la cóclea, son otros factores a considerar
4.4.2.3
Las causas postnatales:
La meningitis sigue siendo la principal causa de sordera adquirida. Distintos virus
neurotrópicos pueden producir sordera, sobre todo el del Zona y el de la parotiditis,
siendo dicha lesión otológica y excepcionalmente bilateral. Otra causa de sordera
adquirida son las intoxicaciones, las cuales pueden ser por medicamentos. El trauma de
cráneo, tumores del nervio auditivo también pueden provocar una sordera.
4.5 Tratamiento
Únicamente las sorderas de transmisión son accesibles a un tratamiento médico o
quirúrgico. El tratamiento de las sorderas neurosensoriales en los niños presenta dos
particularidades diferentes a la de los adultos; una de ellas técnica, ya que la adaptación
de la prótesis auditiva es mucho más difícil. La otra, educativa, ya que el niño no ha
adquirido el lenguaje.
Ante una sordera neurosensorial, el tratamiento es colocar las prótesis auditivas
pertinentes y darle al paciente terapia del lenguaje. Actualmente se le puede ofrecer al
paciente la cirugía de implante coclear.
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