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Trastornos del Movimiento
Clase de C. Sequeira, Ver presentación, fue tomada del Harrison, Capítulo
372: Enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento:
La enfermedad de Parkinson (PD) ocupa el segundo lugar entre las enfermedades neurodegenerativas
sólo después de la enfermedad de Alzheimer (AD). Se calcula que en Estados Unidos, en promedio, un
millón de personas tienen la enfermedad de Parkinson y que a nivel mundial afecta a cinco millones de
personas. La PD ataca varones y mujeres de todas las razas, ocupaciones y países. La media de edad
en que comienza es de unos 60 años, pero se han identificado casos en individuos que tienen entre 20
y 29 años y otros todavía más jóvenes. La frecuencia con que aparece la enfermedad aumenta con el
envejecimiento, y con base en los cálculos demográficos de poblaciones se sabe que en los decenios
futuros su prevalencia se incrementará impresionantemente.
Desde el punto de vista clínico, la enfermedad de Parkinson se caracteriza por temblor en reposo, rigidez,
bradicinesia y deficiencias de la locomoción conocidas como los “signos cardinales” de la misma. Otras
manifestaciones incluyen rigidez de la marcha, inestabilidad postural, dificultad del habla,
perturbaciones del sistema autónomo, alteraciones de la función sensitiva, cambios en el ánimo,
insomnio, deficiencias cognitivas y demencia senil (cuadro 372-1), trastornos que integran el llamado
cuadro no dopaminérgico, porque no ceden ni mejoran con la administración de fármacos
dopaminérgicos.
Entre las manifestaciones histopatológicas, los signos definitorios del trastorno son la degeneración de las
neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra pars compacta (SNc, substantia nigra pars compacta);
disminución de la cantidad de dopamina en núcleos estriados e inclusiones de proteínas citoplásmicas
conocidas como cuerpos de Lewy. El interés de las investigaciones se ha centrado más bien en el sistema
dopaminérgico, pero la degeneración neuronal con formación de cuerpos de inclusión también abarca
las neuronas colinérgicas del núcleo basal de Meynert (NBM, nucleus basalis of Meynert); neuronas
noradrenérgica del locus cerúleo (LC, locus coeruleus); neuronas serotoninérgicas en los núcleos dorsal
del rafe, del tallo cerebral y neuronas del sistema olfatorio, hemisferios cerebrales, médula espinal y
sistema nervioso autónomo periférico; este cuadro patológico “no dopaminérgico” posiblemente es el
que origina las manifestaciones clínicas de ese mismo tipo incluidas en el cuadro 372-1. Por esa razón,
hay datos de que los signos patológicos comienzan en el sistema nervioso autónomo periférico, el
sistema olfatorio y el núcleo motor dorsal del nervio neumogástrico en la zona inferior del tronco
encefálico, para propagarse en forma seriada y abarcar la porción superior de dicho tronco y los
hemisferios cerebrales. Los estudios en cuestión sugieren que las neuronas dopaminérgicas son
afectadas en la etapa media de la enfermedad. Por esta razón, algunas investigaciones sugieren que
los síntomas que reflejan la degeneración no dopaminérgica como estreñimiento, anosmia, trastornos
del sueño, específicamente en la fase REM y alteraciones cardiovasculares, anteceden al inicio de los
clásicos signos motores de la enfermedad.
Diagnóstico diferencial
Las denominaciones parkinsonismo o síndrome parkinsoniano son de índole general y se han acuñado
para definir un conjunto de manifestaciones que incluyen bradicinesia con rigidez, temblor o ambos
componentes. En esta entidad patológica se incorpora una larga lista de enfermedades por incluir en
el diagnóstico diferencial (cuadro 372-2) y refleja el daño a diferentes componentes de los ganglios
basales; estos últimos son un grupo de núcleos subcorticales que incluyen el cuerpo estriado (putamen
y núcleo caudado), el núcleo subtalámico (STN, subthalamic nucleus); globo pálido externo
(GPE, globus pallidus pars externa); globo pálido interno (GPi, globus pallidus pars interna), y la sustancia
negra pars compacta (SNc, substantia nigra pars compacta) (fig. 372-2). Los ganglios basales
desempeñan una función importante en la regulación del comportamiento motor normal. En la
actualidad se sabe que también intervienen para modular las funciones emocionales y cognitivas. Entre
las formas de parkinsonismo, la más común es la enfermedad de Parkinson (en promedio, 75% de los
casos). Desde el punto de vista histórico, se hacía el diagnóstico de la enfermedad con base en la
presencia de dos de los tres componentes del síndrome (temblor, rigidez y bradicinesia). Sin embargo,
los estudios postmortem detectaron que existía un error de 24% en el diagnóstico cuando se utilizaban
los criterios mencionados. Más adelante, los estudios de correlación clinicopatológica señalaron que
había mayor posibilidad de que el parkinsonismo que incluía temblor en reposo, asimetría y una
respuesta buena a la levodopa, permitían anticipar un diagnóstico patológico certero.
Los procedimientos imagenológicos del sistema dopaminérgico cerebral en la enfermedad de Parkinson
como la tomografía por emisión de positrones (PET) o la tomografía computarizada, por emisión de fotón
único (SPECT) muestran una menor captación de marcadores dopaminérgicos estriatales, en particular
en la zona posterior del putamen. Los estudios en cuestión son útiles en casos difíciles o con fines de
investigación, aunque en la práctica corriente rara vez son necesarios, porque el diagnóstico puede ser
confirmado por los solos criterios clínicos; ello puede cambiar en lo futuro, en que se emprenderán
tratamientos de modificación de la enfermedad y también es necesario plantear el diagnóstico desde
la fecha más temprana posible. Los estudios genéticos por lo común no se utilizan hoy día, pero en el
marco de las investigaciones pueden ser útiles para identificar a las personas en peligro de presentar la
enfermedad. Las mutaciones del gen LRRK2 han atraído interés particular, porque son las causas más
frecuentes de PD familiar: propician, en promedio 1% de los casos esporádicos típicos del trastorno. Las
mutaciones del gen LRRK2 constituyen las causas más frecuentes de PD en judíos asquenazíes y de
bereberes del norte de África. La mutación más común del gen LRRK2 varía de 28 a 74%, según la edad.
Las mutaciones del gen parkin deben ser tomadas en consideración en individuos cuya enfermedad
comenzó antes de los 40 años.
Parkinsonismo atípico y secundario
El término parkinsonismo atípico denota un grupo de cuadros neurodegenerativos que por lo común se
acompañan de una neurodegeneración más extensa que la que se observa en la enfermedad de
Parkinson (las zonas afectadas con mayor frecuencia son la SNc y los cuerpos estriado, pálido o ambos).
Como grupo, su manifestación inicial es el parkinsonismo (rigidez y bradicinesia), pero de manera típica,
tiene un cuadro clínico algo diferente de la PD, y ello se traduce en diferencias en las alteraciones
patológicas básicas. El parkinsonismo en tales situaciones suele caracterizarse por deficiencias
tempranas en el habla y la marcha, ausencia de temblor en reposo, no hay asimetría, la respuesta a la
levodopa es deficiente o no surge y la evolución clínica es devastadora. En las etapas iniciales la
levodopa puede producir un beneficio moderado en las manifestaciones comentadas, lo cual impone
dificultades para diferenciarlas de las del parkinsonismo. Los signos de estudios neuroimagenológicos del
sistema dopaminérgico por lo común no son útiles porque algunos parkinsonismos atípicos muestran
también degeneración de neuronas dopaminérgicas. En la imagen histopatológica aparece
neurodegeneración con ausencia de cuerpos de Lewy. Pueden ser útiles procedimientos
imagenológicos metabólicos de los ganglios basales/tálamo, los cuales reflejan un perfil de menor
actividad en el GPi con mayor actividad en el tálamo, situación contraria a la que suele observarse en
la enfermedad de Parkinson.
La atrofia de múltiples órganos y sistemas (MSA, multiple-system atrophy) se manifiesta en la forma de
combinación de signos parkinsonianos, cerebelosos y del sistema autónomo, y se divide en variantes
parkinsoniana predominante (MSA-p) o cerebelosa (MSA-c). Clínicamente cabe sospechar MSA cuando
el cuadro inicial incluye parkinsonismo atípico junto con signos cerebelosos, disfunción temprana y
notable del sistema autónomo (por lo común hipotensión ortostática) o ambos tipos de manifestaciones.
En procedimiento patológico, MSA se caracteriza por degeneración de la SNc, el cuerpo estriado, el
cerebelo y los núcleos olivares inferiores, junto con las características inclusiones citoplásmicas gliales
(GCI, glial cytoplasmic inclusions), en las que se detecta alfa sinucleína, con el uso de un colorante. En
la MRI se identifica acumulación patológica de hierro en el núcleo estriado en las resonancias con
reforzamiento en T2, cambio importante de señales en la región de la superficie externa del putamen
(reborde putaminal) en MSA-p o atrofia cerebelosa y del tronco encefálico [el signo protuberancial de
“panecillos en cruz”] en MSA-c.
La parálisis supranuclear progresiva (PSP, progressive supranuclear palsy) es una forma de parkinsonismo
atípico que se caracteriza por movimientos oculares lentos o sacudidas oculares, apraxia palpebral y
restricción de movimientos oculares con deficiencia particular en la mirada hacia abajo. Las personas
suelen presentar hiperextensión del cuello con perturbaciones tempranas de la locomoción y caídas. En
fases ulteriores se manifiesta la dificultad del habla y la deglución y la demencia de tipo senil. Por medio
de MRI se puede identificar la atrofia característica del mesencéfalo con conservación relativa de la
protuberancia (el “signo del colibrí” en las imágenes sagitales). En el procedimiento patológico la PSP se
caracteriza por degeneración de la SNc y el núcleo pálido, junto con neurofibrillas en remolinos e
inclusiones citoplásmicas gliales en que se identifica a la proteína tau.
La degeneración ganglionar corticobasal es menos frecuente y por lo común se manifiesta por
contracciones distónicas asimétricas y torpeza de una mano, junto con perturbaciones sensitivas
corticales que se manifiestan por apraxia, agnosia, movimientos mioclónicos y el fenómeno de la
extremidad ajena en que ella asume una posición en el espacio sin que se percate el paciente. La
demencia puede aparecer en cualquier fase de la enfermedad. En la MRI se advierte a menudo atrofia
cortical asimétrica. Los signos patológicos incluyen degeneración neuronal acromática con depósitos
de la proteína tau semejantes a los que se identifican en la parálisis supranuclear progresiva.
El parkinsonismo secundario puede provenir de factores como drogas o fármacos, apoplejía
(enfermedad cerebrovascular), tumor, infección o exposición a toxinas como el monóxido de carbono
o el manganeso. La causa más común de parkinsonismo secundario la constituyen los antagonistas
dopaminérgicos, como los neurolépticos; ellos se utilizan mucho en psiquiatría, pero los médicos deben
percatarse que los fármacos como la metoclopramida y la clorperazina, que se usan más bien para
combatir problemas del tubo digestivo, también son neurolépticos y causas frecuentes de parkinsonismo
secundario y discinesia tardía. Otros fármacos que originan parkinsonismo secundario son tetrabenazina,
amiodarona y litio.
Por último, cabe considerar al parkinsonismo como una manifestación de otros trastornos degenerativos
como las enfermedades de Wilson y Huntington (en particular la forma juvenil conocida como variante
de Westfalia), distonía que mejora con levodopa y trastornos neurodegenerativos con acumulación de
hierro en el encéfalo, como la neurodegeneración causada por la pantotenato cinasa (PANK,
pantothenate kinase) (conocida anteriormente como enfermedad de Hallervorden-Spatz).
Algunas características que sugieren parkinsonismo pudieran depender de entidades diferentes de la
enfermedad de Parkinson y se incluyen en el cuadro 372-3.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Casi todos los casos de PD son de tipo esporádico (85 a 90%) y se desconoce su causa. Los estudios en
gemelos sugieren que es posible que los factores ambientales intervengan en grado más importante en
personas mayores de 50 años, en tanto que los factores genéticos son más trascendentes en personas
de menor edad. La información epidemiológica sugiere que hay un mayor peligro después de
exposición a plaguicidas, vivir en zonas rurales y beber agua de pozos, y un menor riesgo con el
tabaquismo (cigarrillos) y la cafeína. Sin embargo, no se ha probado que algún factor ambiental cause
PD. La hipótesis del factor ambiental recibió apoyo con la demostración en el decenio de 1980, que
MPTP (1-metil-4-fenil-1,2,5,6-tetrahidropiridina), producto accesorio de la elaboración ilícita de una droga
similar a heroína, ocasionaba un síndrome similar a PD en drogadictos del norte de California. La MPTP
es transportada al sistema nervioso central, en que es metabolizada hasta formar MPP+, una toxina
mitocondrial captada selectivamente por las neuronas dopaminérgicas que las daña. Sin embargo, no
ha sido posible atribuir a MPTP o a compuestos similares a ella, casos esporádicos de PD. No obstante,
dicho compuesto ha sido útil, pues con él se elaboró un modelo animal de la enfermedad. Se sabe que
10 a 15% de los casos tienen origen familiar y se han identificado múltiples mutaciones específicas y
asociaciones génicas. Se ha planteado que muchos casos de PD provienen del fenómeno de “doble
afectación patológica” en que surge una interacción entre la mutación de un gen que induce
susceptibilidad, a la que se suma la exposición a un factor ambiental tóxico. En dicha situación se
necesita la participación de los dos factores para que aparezca PD, pues la presencia de cualquiera de
los dos aisladamente no basta para causarla.
Entre los factores que se han señalado como participantes en la patogenia son muerte celular, estrés
oxidativo, neurotoxicidad por acumulación de calcio intracelular, inflamación y disfunción mitocondrial.
Sea cual sea el mecanismo patógeno, al parecer hay muerte celular, cuando menos en parte, por un
proceso de apoptosis o “muerte programada” mediado por señales intracelulares. Cada uno de los
mecanismos que intervienen podría ser el sitio en que actúen fármacos neuroprotectores. Sin embargo,
no se sabe cuál de los factores es el primario, si la causa no cambia en todos los casos, o si uno o todos
simplemente representan epifenómenos no vinculados con la causa verdadera de la muerte celular,
que aún no ha sido descubierta.
Las mutaciones genéticas identificadas hasta la fecha han sido útiles para esclarecer mecanismos
patógenos específicos como elementos fundamentales del proceso neurodegenerativo. Los más
importantes mecanismos de ese tipo al parecer son el plegamiento erróneo de proteínas y su
acumulación, y la disfunción de mitocondrias. No cabe la sorpresa ante la idea de que las proteínas
participan en la patogenia de PD, porque esta enfermedad se caracteriza por la presencia de cuerpos
de Lewy y las llamadas neuritas de Lewy, compuestos de proteínas con plegamientos erróneos y
agregados de proteínas. La acumulación de proteínas puede ser consecuencia de una mayor
formación de ellas o disminución de su eliminación. Las mutaciones en la alfa sinucleína inducen el
plegamiento erróneo de la proteína y la formación de oligómeros y agregados que al parecer participan
en el proceso de muerte celular. Como dato importante, la duplicación o la triplicación del gen de la
alfa sinucleína por sí sola puede originar PD, lo cual denota que llega a propiciar la enfermedad incluso
la mayor producción de proteínas normales. La obstaculización de la eliminación también hace que
aumenten las concentraciones de proteínas indeseables. En circunstancias normales las proteínas son
eliminadas por el proceso de ubiquitinización o por la vía de lisis; las vías anteriores muestran deficiencia
en sujetos con PD esporádica y, como dato interesante, la alfa sinucleína es un componente
importantísimo de los cuerpos de Lewy en estos casos. Todavía, las mutaciones en la parkina (una
ubiquitina ligasa que une la ubiquitina a las proteínas con plegamiento erróneo para inducir su transporte
al proteasoma para su degradación) y UCH-L1 (que separa la ubiquitina respecto de las proteínas con
plegamiento erróneo para permitir su penetración en el proteasoma), causan otros casos de PD familiar.
En forma colectiva, los hallazgos mencionados señalan que la acumulación de proteínas anormales
actúa como causa de PD. Por consiguiente, en modelos de laboratorio, la sobreexpresión de sinucleína
α o la deficiencia de los mecanismos de eliminación del proteasoma induce la degeneración de las
neuronas dopaminérgicas, con formación de cuerpos de inclusión.
Se ha dicho que la disfunción mitocondrial interviene en la PD familiar. Los estudios de necropsia también
han señalado un defecto en el complejo I de la cadena respiratoria en la SNc de individuos con PD
esporádica.
Se han vinculado con PD seis mutaciones diferentes de LRRK2 y la más común es la localizada en
Gly2019Ser. Se desconoce el mecanismo que interviene en la muerte celular en dicha mutación, pero
en la opinión de algunos expertos, en él participa la alteración de la actividad de cinasa.
Las mutaciones en el gen de la glucocerebrosidasa (GBA, glucocerebrosidase), que intervienen en la
enfermedad de Gaucher, también conllevan un mayor peligro de que surja PD idiopática. Una vez más,
se desconoce con exactitud el mecanismo idóneo, pero es importante destacar que se acompaña de
alteración de la autofagia y de la función lisosómica, lo cual sugiere que las mutaciones en dicho gen
también podrían entorpecer o anular la eliminación de proteínas, algo que desembocaría en PD.
Los estudios de vínculo del genoma en su totalidad han generado resultados antagónicos. En fechas
más recientes se identificaron las conexiones con mutaciones en los genes del antígeno leucocítico
humano (HLA, human leukocyte antigen) en pacientes de PD, lo cual sugirió que las alteraciones de la
inmunidad o la inflamación pudieran constituir factores causales o contribuyentes.
Las mutaciones génicas son la alteración básica solamente en un pequeño porcentaje de casos de PD,
pero se espera que mayores conocimientos de los mecanismos por los que originan muerte celular
aporten nuevos datos sobre la naturaleza del proceso de apoptosis en la forma esporádica, que es la
más frecuente; las mutaciones en cuestión también permitirían elaborar modelos animales más
importantes de PD, en los cuales se pudieran someter a prueba supuestos neuroprotectores.
FISIOPATOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
Una serie de asas neuronales vinculan a los ganglios basales con las regiones corticales, en una forma
somatotópica, que permite regular la función motora. El núcleo estriado constituye la principal región
de entrada de los ganglios basales, en tanto que las principales regiones de salida son el GPi y la SNr. Las
dos regiones mencionadas están unidas por vías directas e indirectas, que ejercen efectos recíprocos
en la vía de salida. La actividad de los ganglios basales transmite tono inhibidor a las neuronas talámicas
y del tallo cerebral, que a su vez conectan con los sistemas motores de la corteza cerebral y la médula
espinal para regular la función motora. Las proyecciones dopaminérgicas a partir de neuronas SNc
permiten modular las descargas neuronales y estabilizar el circuito de los ganglios basales.
En la enfermedad de Parkinson el agotamiento dopaminérgico intensifica la descarga de impulsos de
las neuronas en el STN y la GPi, con lo cual se produce la inhibición excesiva del tálamo, disminuye la
activación de los sistemas motores corticales y surgen las manifestaciones parkinsonianas (fig. 372-5). La
importancia actual de la cirugía en el tratamiento de PD se basa en el modelo comentado, el cual
anticipó que las lesiones o la estimulación de alta frecuencia de STN o GPi podrían disminuir dicha
hiperactividad neuronal y mejorar las características de la enfermedad de Parkinson.
Organización de los ganglios basales. Modelo clásico de organización de los ganglios basales en el paciente normal, en la enfermedad
de Parkinson (PD) y en la discinesia inducida por levodopa. Las conexiones inhibidoras están marcadas con flechas azules; las
excitadoras, con flechas rojas. El núcleo estriado es la principal estructura de entrada de los impulsos, recibe proyecciones
glutamatérgicas provenientes de la corteza. GPi y SNr son las principales regiones de envío de impulsos y establecen proyecciones con
las regiones corticotalámicas y motora del tallo cerebral. El estriado y GPi/SNr están conectados por vías directas e indirectas. El modelo
presente anticipa que el parkinsonismo es consecuencia de la intensificación de las descargas neuronales en STN y GPi y que pudieran
ser benéficas las lesiones o DBS orientada a dichos sitios efectores. El concepto anterior sentó las bases para el planteamiento teórico
de los tratamientos quirúrgicos en PD. El modelo también permitió anticipar que la discinesia es consecuencia de la disminución de
impulsos que llegan de las regiones de expulsión de impulsos y de ello resulta una activación cortical excesiva por parte del tálamo. El
componente anterior del modelo no es totalmente cierto, porque las lesiones de GPi mejoran la discinesia en PD y no la intensifican y ello
sugiere que la frecuencia de emisión de impulsos es simplemente uno de los componentes que culmina en la aparición de discinesia.
Abreviaturas: DBS, Estimulación encefálica profunda; GPe, globo pálido externo; GPi, globo pálido interno; SNr, sustancia negra pars
reticular; SNs, sustancia negra pars compacta; STN, núcleo subtalámico; VL, tálamo ventrolateral; PPN, núcleo pedunculopontino.
“Redondiamiento” del Dr. Mendelewicz
El tema Trastornos del movimiento, puede dividirse en 2 grandes grupos:

Trastornos del movimiento en gente mayor: Por mucho, la más común, es la enfermedad de
Parkinson (PD)

Trastornos del movimiento en gente joven: más que todo en adolescentes, hay que pensar en
enfermedad de Wilson y si son niños más pequeños, hay que pensar en enfermedades
congénitas, especialmente relacionadas con el parto, o con todos los síndromes relacionados a
enfermedades infecciosas, relacionadas con malformaciones.
Enfermedad de Parkinson (PD)
Generalmente, los pacientes sospechan que pueden tener Parkinson por 2 cosas: tiemblan y muchos de
ellos tienen un familiar con la PD.
Sin embargo, el Parkinsonismo se caracteriza por temblor, rigidez y bradicinesia y el Parkinsonismo más
común es la Enfermedad de Parkinson, pero es importante agregar a esa triada, la falta de los reflejos
posturales, eso significa que al paciente le cuesta mucho mantenerse de pie, o que cuando está
caminando tiene la sensación de que se puede caer.
El temblor del Parkinson, es un temblor que le da al paciente cuando éste está quieto, es un temblor de
reposo, a diferencia, del temblor de intención, que es muchísimo más común, conocido también como
temblor esencial benigno (estos pacientes consultan cuando ya no les cambian los cheques en el banco,
porque cuando van a firmar es que les empieza la tembladera, y no pueden firmar igual todas las veces).
El temblor del Parkinson es de reposo, parece “cuenta monedas”, generalmente comienza en una sola
extremidad, se pasa a la otra y muchas veces afecta la extremidad cefálica, o sea, la cabeza. A la par
de eso, el paciente tiene rigidez, entonces le cuesta iniciar los movimientos (todo lo inician más lento,
vestirse, comer, ud lo llama al consultorio y tarda en llegar).
Así como en las demencias una cosa que se pierde relativamente pronto es la capacidad de
abstracción, una de las cosas que se ve desde el principio en el Parkinson, es que el paciente no
balancea los brazos, tenemos que acostumbrarnos a ver a la gente caminar, hay que hacerlo
profesionalmente… qué es caminar? Realizar una serie de movimientos para desplazarse de un lugar a
otro, hay diferencias posturales, de género, se pueden ver un montón de cosas en la marcha, desde
cosas neurológicas, hasta ortopédicas, de neumología, etc.
Hay que describir la marcha, paso a paso… (hay clínicas que se dedican sólo a evaluar la marcha), los
pasos que uno tiene que hacer para marchar, levantar la punta de un pie, apoyar el talón del otro pie,
cuando uno avanza, avanza la extremidad superior contralateral… entonces, los pacientes con
Parkinson, al piro principio, siempre dejan pegado un brazo al cuerpo y no movilizan la mano, eso es
parte de la rigidez, eso es mucho más temprano que la anosmia (que es mucho más común, porque la
principal causa de anosmia son los tóxicos, y casi toda la gente que ha fumado por más de 5 años tiene
problemas de anosmia o de hiposmia), también es importante explorar la propiocepción, y los reflejos
posturales, ya lo de la marcha en trencito, o en pasitos pequeños, es muy avanzado, ya se nota que es
un Parkinson.
Como la enfermedad de Parkinson, básicamente en falta de dopamina, es el único de los trastornos del
movimiento, que mejora con dopamina, por eso el tratamiento fundamental en la PD es un precursor
de dopamina (porque la dopamina se metaboliza periféricamente), Levodopa, entonces, aunque uno
no esté muy convencido de si es o no Parkinson, puede hacer una prueba terapéutica, y le da Levodopa,
y si el paciente mejora, es Parkinson.
El problema no son los pacientes con Parkinson que tiemblan, porque son los típicos, el problema es el
paciente con Parkinson que está “tieso” (rigidez) porque cuesta más diagnosticarlos, pero en realidad
tienen todo lo demás, excepto el temblor, esa es una variedad que se llama Parkinson Aquinético, se
presenta entre el 15-20%, es poco común.
Diferencia entre rigidez y espasticidad:
Espasticidad de tipo piramidal, y la rigidez es de tipo extra-piramidal, entonces, en
una paciente que tuvo un AVC y tiene aumento del tono en forma de espasticidad,
al tomarle el brazo, si ella está un poco tiesa y después cierra (cierre en cuchillas
automáticas), en el caso del Parkinson, el paciente lo que tiene es un fenómeno
que se llama “Rueda dentada”, entonces un “volado” es ponerle el pulgar al
paciente en el tendón, porque a veces se siente ahí también la rueda dentada.
Al cabo del tiempo, los pacientes con Parkinson, comienzan a tener unos fenómenos que se conocen
como On y Off, como si estuvieran apagados o encendidos. En el Parkinson, se trata de mantener al
paciente en una banda terapéutica. Los pacientes con Parkinson, no solo tienen el problema de que les
hace falta la sustancia, sino, que con el tiempo, como siguen perdiendo células, entonces la Levodopa
que le estamos dando no tiene donde guardarse, se queda actuando en el cuerpo suelta, entonces
cuando que da muy suelta, el paciente comienza a tener el fenómeno de On, y por el contrario, cuando
se le gasta y queda por debajo de lo llamado ventana terapéutica, entonces el paciente se pone en
Off, esto para efectos prácticos significa que el paciente pasa varios periodos del día, o tieso, tieso, tieso,
o parece un bailarín, y entre una y la otra, el paciente prefiere estar como un bailarín, porque cuando
están tiesos, ni aunque se estén orinando se pueden mover. Con respecto a orinar, es una de las cosas
que más molestan al principio, porque cuando el paciente se toma su última medicina hace muchas
horas, o muy tarde, se despierta muy tieso, entonces, una de las cosas que hay que hacer para que se
pueda levantar bien, es que la primera toma de las medicinas se dé incluso estando en la cama, y con
eso ya se puede levantar para ir a orinar.
Temblor esencial
A todos se les pide exámenes, no vaya a ser alguna cosa diferente! Y si es un muchachito, hay que
pedirle Ceruloplasmina, y hormonas tiroideas, porque el Hipertiroidismo se puede confundir fácilmente
con temblor esencial.
Las demás se reconoces clínicamente, relativamente bien:

Las distonías son como un movimiento de torsión.

Las coreas son unos movimientos un poquito más amplios, y las atetosis también.

Las mioclonías son como sacudidas, fácilmente diferenciables
Si se nos hace un enredo, no nos preocupemos que a los neurólogos también se les hace, solo le piden
permiso al paciente para filmarlo y lo filman y se lo enseñan a otra persona, porque en las clínicas de
trastornos del movimiento, lo que más vale es la experiencia de las personas y ver cómo es el movimiento,
porque la descripción con palabras es un poco limitante.
De las otras, tal vez ocasionalmente podamos ver:

Síndome de Meige, que es una distonía oro-facio-mandibular, a esta patología le va bastante
bien con Toxina Botulínica, esos espasmos son tan intensos que se les cierran los ojos.
Recuerden cuando están haciendo la historia clínica, de preguntarle al paciente (sobre todo al adulto
mayor) si están tomando medicinas, porque las medicinas dan un “aterro de carambadas”, incluso
caídas, y hay que evitar que el adulto mayor se caiga, a toda costa!
Una cosa que se usa mucho en Costa Rica de tranquilizante, es el Aldol, o el Haloperidol, y éste da
parkinsonismo, tanto es así que en el psiquiátrico les mandan el haloperidol de una vez con algo para el
parkinsonismo.
En gente joven (con o sin antecedentes), sin tóxicos conocidos de por medio, por una cuestión de
prevención, si hace un cuadro psicótico, pídale todos los exámenes que se le ocurra, incluyendo un TAC,
porque si después resultó que era el primer brote psicótico de una esquizofrenia y uds le piden un TAC,
no pasa nada, pero si es una de esas encefalitis que ahora se están viendo más, es mejor pedírselos, y si
están en lugar largo, mándenlo para donde corresponda, no se dejen pacientes complicados.
Con Levodopa, en 2 meses se ven resultados, pero con una dosis adecuada, para un adulto “normal”
de 60-65 kg, la dosis mínima y el tiempo mínimo para ver si le hizo o no le hizo, sería 125 mg TID por 3
meses. Hay otra presentación de liberación lenta que es de 250, pero de liberación lenta, esa ayuda
mucho con lo del On/Off, con el propósito de mantenerlo en la banda terapéutica.
Recuerden sospechar Wilson y pedir la ceruloplasmina, es una enfermedad muy cruel que ataca gente
joven que estaba bien y empiezan con esos movimientos raros.