Encefalopatía espongiforme transmisible

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EST), también conocidas como enfermedades priónicas, son un grupo de encefalopatías que avanzan progresivamente y que afectan al cerebro y el sistema nervioso de muchos animales, incluyendo a los humanos. De acuerdo con la teoría más aceptada, son transmitidos por priones, aunque existe evidencia que sugiere que las bacterias spiroplasma están involucradas. Las capacidades físicas y mentales se deterioran y se forma una miríada de pequeños agujeros que se observan en la corteza cerebral cuando el cerebro es extraído de la autopsia y examinado bajo el microscopio, lo que causa su apariencia como esponja (de ahí el término de espongiforme). Estos desórdenes provocan deficiencias en el funcionamiento del cerebro, incluyendo cambios en la memoria, cambios de personalidad y problemas motrices que empeoran con el tiempo. Las enfermedades priónicas en humanos incluyen la clásica enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la nueva variante de la misma (nvCJD, la cual está relacionada con la encefalopatía espongiforme bovina), el Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, el Insomnio familiar fatal, la enfermedad de kuru y la recientemente descubierta prionopatía proteasa-sensible variable. Estas enfermedades forman un espectro de enfermedades con signos y síntomas superpuestos.A diferencia de otras enfermedades infecciosas, que son causadas por microorganismos, se cree que el agente infeccioso de las EET es un tipo de proteína conocida como prion. Las proteínas priónicas deformes son las causantes de la enfermedad en los individuos y provocan el deterioro del cerebro. Las EET son enfermedades únicas en cuando a que su etiología puede ser genética, esporádica o infecciosa por medio del consumo de productos alimenticios infectados o bien por introducir al organismo fluidos de otro infectado,por ejemplo, una transfusión de sangre de un paciente infectado (iatrogenia). La mayoría de las EET son esporádicas y se presentan en animales sin ninguna mutación en el gen que codifica para la proteína priónica. La EET heredable se presenta en animales con un alelo mutado para este gen que codifica esta proteína, el cual traduce para una proteína priónica con una conformación tridimensional infecciosa. La transmisión se da cuando animales saludables consumen tejido de otros animales infectados. Actualmente, un tipo de EET conocida como encefalopatía espongiforme bovina (EEB) se difunde en el ganado de forma epidémica. Esto se da porque el mismo ganado es alimentado con los restos procesados de otro ganado, una práctica que ha sido prohibida en muchos países. Los priones no se pueden transmitir por aire o por medio del contacto casual. Sin embargo, pueden trasmitirse a través del contacto con tejido infectado, fluidos corporales e instrumentos médicos contaminados. Los procedimientos normales de esterilización tales como las altas temperaturas y la irradiación de los materiales no logra inactivar a los priones.